Tudor Andrei Toni

Amg 2L

Feocromocitomul

Feocromocitomul reprezintă o tumoră endocrină rară ce derivă din celulele cromafine ale sistemului
simpato-adrenal, asociind mortalitate și morbiditate crescută, secundar excesului de catecolamine.

Dintre tumorile derivate din celule cromafine, feocromocitomul reprezintă 85% (5). Celulele
adrenomedulare secretă în mod normal catecolamine: epinefrină, norepinefrină și dopamină. Rareori,
aceste tumori sunt nesecretante. Paraganglioamele reprezintă tumori derivate din celulele cromafine, dar
cu localizare extra-medulară, la nivelul ganglionilor simpatici paravertebrali din torace, abdomen și
pelvis.

Acest tip de tumori pot apărea sporadic, dar mutații celulare moștenite sunt întâlnite în cazul a o
treime dintre pacienți. Feocromocitomul ereditar se caracterizează prin multifocalitate și apariția
la vârste tinere (1). 10 % dintre feocromocitoame sunt maligne (3). Criteriile de malignitate sunt
reprezentate de invazia țesuturilor adiacente și prezența metastazelor la distantă, ce pot apărea
chiar și la un interval mare după intervenția chirurgicală.
Importanța diagnosticului precoce al acestor tumori rezidă din riscul cardiovascular ridicat
secundar hipersecreției de catecolamine, capacitatea de a invada țesuturi învecinate și de a
metastaza și nu în ultimul rând, diagnosticarea tumorilor în cazul altor membrii ai familiei.
Semne asociate cu feocromocitomul sunt:

 Hipertensiune arteriala (paroxistică sau susținută)

 Hipotensiune ortostatică
 Tahicardie
 Tremor
 Paloare
 Dispnee
 Tahipnee
 Sincopă
 Scădere în greutate
 Reducerea motilității gastro-intestinale
Simptomele prezente în cazul persoanelor cu feocromocitom sunt:

 Cefalee
 Palpitații
 Hipersudorație
 anxietate/nervozitate
 Dureri abdominale, dureri în piept
 Oboseală, fatigabilitate
 Greață, vomă
 Parestezii
 Amețeală
Tudor Andrei Toni
Amg 2L

 Constipație
 Tulburări vizuale

Diagnostic

Concentrații crescute ale catecolaminelor urinare și plasmatice și ale metaboliților lor certifică
diagnosticul de feocromocitom.
Ghidul Societații Europene de Endocrinologie recomandă determinarea metanefrinelor (metaboliti ai
catecolaminelor) plasmatice și urinare ca metodă inițială de diagnostic biochimic (5).

În cazul în care există confirmarea biochimică a prezenței tumorii, se recomandă efectuarea explorărilor
imagistice. Examinarea computer tomografică cu substanța de contrast localizează tumorile cromafine cu
dimensiuni peste 5 mm (5).
Explorarea funcționala scintigrafică sau PET/CT este utilizată în cazul pacienților cu boală metastatatică
sau suspiciune de extensie neoplazica la pacienții cu tumora primară mare, boală multifocală sau
recurentă.

Testarea genetică este recomandată în cazul pacienților cu feocromocitom sau paragangliom datorita
incidenței crescute a sindroamelor ereditare. În aceste cazuri, diagnosticul precoce permite screeningul
pentru neoplazii asociate și identificarea rudelor la risc.

Tratament

Tratamentul crizei hipertensive secundare feocromocitomului necesită administrarea de blocante α-

adrenergice.
Beta-blocantele sunt utilizate în cazul apariției tahiaritmiilor. Blocantele de calciu pot fi necesare ca a
doua linie terapeutică pentru controlul valorilor tensionale.
Alternativ, controlul valorilor tensionale poate fi obținut prin infuzie continua de nitroprusid de sodiu.
În hipertensiunea rezistentă la terapia convențională se poate tenta administrarea sulfatului de magneziu,
un vasodilatator arterial (4).

Atunci când intervenția chirurgicală este necesară, managementul pre-operator include administrarea
medicamentelor ce blocheaza selectiv receptorii α1-adrenergici (doxazosin, prazosin și terazosin), urmate
de blocada β-adrenergică (propanolol, atenolol). Este importantă aceasta ordine de administrare deoarece
blocarea receptorilor β-adrenergici periferici vasodilatatori fără blocarea receptorilor α, poate determina
creșterea suplimentară a valorilor tensionale (4).
Medicația α-blocanta este inițiată 10-14 zile pre-operator cu scopul de a normaliza tensiunea arterială.
Odată ce bloacada α-adrenergica a fost obținută, se administrează beta-blocantele, de obicei cu 2-5 zile
pre-operator. Calciu blocantele se pot utiliza pentru potențarea efectului α-β blocant.

Cele mai multe feocromocitoame pot fi tratatate prin adrenalectomie minim-invazivă (laparoscopie).
Tumorile mai mari de 6 cm sau invazive necesită însă abord deschis pentru a se asigura rezecția tumorală
completă, prevenirea rupturii tumorale și a recurenței locale (5).

Pentru documentarea succesului chirurgical, se recomandă dozarea metanefrinelor plasmatice și urinare la

2-4 săptămâni post-operator (5).
De asemenea, monitorizarea biochimică anuală este indicată pentru detecția precoce a unei recurențe sau
metastaze.
Tudor Andrei Toni
Amg 2L