SINDROMUL NEFROTIC

4.1. Definiţie:
Clasic, sindromul nefrotic a fost definit ca o leziune glomerulara caracterizata

- clinic, prin sindrom edematos

- biologic, prin : proteinurie, hipoproteinemie cu disproteinemie si hiperlipemie cu dislipemie
- anatomopatologic, prin leziuni de diverse tipuri ale glomerulului renal
- evoluţie adesea trenanta si mare tendinţa la recăderi
Actualmente modificările biologice definitorii sunt considerate a fi: albuminemia plasmatica < 25
g/l; proteinuria > 40 mg/m2/ora( sau > 0,10 g/kg sau > 2 g/m2) sau raportul proteinurie/creatinina>
200 mg/mmol.

4.2. Etiologie
Sindroamele nefrotice pot fi induse de factori etiologici multipli, in funcţie de care se pot clasifica
in :
I. Sindroame nefrotice congenitale si ereditare:
A. Sindrom nefrotic congenital
B. Sindrom nefrotic infantil
C. Sindrom nefrotic familial
D. Sindrom nefrotic din nefropatii ereditar: sindromul Alport, sindromul Lowe

II. Sindroame nefrotice idiopatice sau primitive :

A. Nefroza lipoidica
B. Glomeruloscleroza focala
C. Glomerulonefrita membranoasa
D. Glomerulonefrita proliferativa
E. Glomeruloscleroza focala
F. Glomerulonefrita cronica

III. Sindroame nefrotice secundare sau simptomatice:

A. Colagenoze:
- LES
- Purpura Henoch-Schonlein
- Dermatomiozita
Periarterita nodoasa
B. Boli generale: diabet, amiloidoza
C. Boli infectioase: lues, tuberculoza, septicemie cu stafilococ, malarie
D.Alergii: înţepătura de insecte, muşcătura de şarpe, seroterapie, vaccinoterapie, alergeni
E. Intoxicaţii:
- metale grele( Au, Hg, Bi)
- trimetadion si parametadion
- penicillamina
F. Boli cardiovasculare:
- tromboza venelor renale
- pericardita constrictiva
G. Alte cauze : malignităţi, transplant renal

4.3. Clasificare:
Clasificare clinico-evolutiva a sindroamelor nefrotice ale copilului:

Criteriul S.N. pur S.N. impur

Vârsta 1-10 ani (2-4 ani) <1 an > 10 ani
Sex Predominent masculin Predominent feminin
Proteinurie Selectiva Neselectiva
Indice de <0,1 >0,1
selectivitate
Hematurie Absenta/ prezenta numai la debut, Hematurie macroscopica si/sau
neobligatorie, tranzitorie a unei microscopica persistenta, peste o
hematurii microsopice luna de la debutul bolii
TA N/crescuta tranzitoriu Crescută frecvent, persistenta
Retentie azotata N/ crescută moderat la debut Crescută
Complement seric N Scăzut (1/3 cazuri)
Histologic Leziuni glomerulare minime - glomerulita
- scleroza glomerulara focala
Răspuns Prompt, bun Incomplet/absent
terapeutic la
cortizon
Prognostic favorabil Nefavorabil
Evoluţie Vindecare Insuficienta renala cronica
Mani

Circumstanţele de apritie a sindromului nefrotic sunt:

- după un episod infectios, faringian sau al cailor respiratorii
- in cursul unei boli generale
- in evoluţia unei nefropatii cunoscute
- după o intoxicaţie
- după o vaccinare
- in afara oricăror antecedente patologice

4.4. Patogenie:
Patogenia SN ramane inca incomplet elucidata cu toate progresele remarcabile obţinute in ultimele
decenii.
Se apreciază cel puţin 3 mecanisme patogenice pentru sindroamele nefrotice ale copilului:

A) Mecanisme imunoalergice :
a) sindroame nefrotice in cadrul bolilor de complexe imune
- sunt produse in cadrul unor stări patologice de conflict antigen-anticorp, cu formarea de
complexe imune si depozitarea lor in rinichif analog mecanismului de producere al GNA
poststreptococice
- exemple de sindroame nefrotice produse prin boli de complexe imune ; sindromul nefrotic din
LES, nefrita din boala de sunt, sindromul nefrotic din endocardita bacteriana subacuta, infecţia
cu virus hepatitic B
i

b) sindroamele nefrotice produse prin anticorpi antimembrana bazala glomerulara

- sunt cele intalnite in evoluţia unor glomerulonefrite rapid progresive , cu evoluţie spre IRC ;
sunt rare la copil

c) sindroamele nefrotice evoluând la copii cu alergie de tip reaginic

- in cadrul unor polinoze, la care recidivele afecţiunii renale survin sezonier

Sindroame nefrotice cu mecanism toxic: toxice exogene, de regula medicamentoase.

Sindroame nefrotice cu mecanism patogenic insuficient precizat in prezent:
- este cazul nefrozei lipoide (sindromul nefrotic pur) care constituie categoria predominanta la
copil
- aceste cazuri ar fi expresia unei perturbări a imunităţii celulare si mai precis o perturbare
tranzitorie a maturării imunităţii mediate celular.

4.5. Fiziopatologie:
Elementul fiziopatologie primar in SN il reprezintă alterarea permeabilităţii membranei filtrante
glomerulare, cu consecinţa sa directa - proteinuria.
Membrana filtranta este alcătuita din 3 elemente esenţiale : celulele endoteliale, membrana
bazala si celulele epiteliale.
In aceasta structura, membrana filtranta reprezintă o adevărata bariera fata de unele particule (in
special proteine) prin 3 elemente esenţiale :
- integritatea structurala a barierei
- dimensiunea particulelor
- incarcatura electrica a particulelor.
Alterarea membranei filtrante poate fi produsa de cauze numeroase, inclusiv prin efectul sumat al
următorilor factori:
- complexe imune circulante
- complexe imune formate in situ intrarenal
- alterarea sinusurilor anionice
- acţiunea directa a unor toxine
- acţiunea directa a unor medicamente
- alterări congenitale ale MB.
Consecutiv alterării membranei filtrante se realizează o proteinurie semnificativa cu dominanta
neta a proteinelor cu greutate moleculara mica ( albumine).

Proteinuria masiva antrenează si o pierdere de proteine transportoare cu consecinţe specifice:

- pierderea e transferina - anemie
- pierderea de imunglobuline( in special IgG) - infecţii
- pierderea de fracţiuni ale complementului - infecţii
- pierderea de antitrombina III - hipercoagulabilitate
- pierderea de proteine ce leagă tiroxina, zincul, cuprul
- pierderea de proteina transportoare de colecalciferol
 Hipoproteinemia se realizează pe 3 cai:
1. pierderi crescute de proteine pe cale urinara
2. catabolism proteic crescut
3. pierderi crescute de proteine pe cale digestiva
Hipoproteinemia se însoţeşte de disproteinemje : hipoalbuminemie,
hipogamaglobulinemie, hiper alfa2-globulinemie.
Scăderea cea mai marcata o înregistrează albuminele serice , având drept consecinţa
scăderea presiunii oncotice cu perturbarea schimburilor lichidiene, scăderea apei intravasculare
(hipovolemie) si creşterea apei interstitiale.
Apariţia hipovolemiei declanşează o serie de mecanisme contrareglatoare :
1. amorsarea mecanismului renina-aldosteron
2. scăderea factorului natriuretic
3. creşterea secreţiei de ADH
Mecanismele 1 si 2 duc la creşterea reabsorbtiei tubulare de sodiu, pe când
mecanismul 3 duce la creşterea reabsorbtiei de apa.
Rezultanta pe plan clinic a perturbărilor menţionate mai sus o constituie edemele; la
realizarea lor contribuie:
a) retentia de apa si sodiu atestata de :
- scăderea eliminării urinare de sodiu
- hiperosmolaritatea urinei produsa de reabsorbtia crescută de apa
b) presiunea oncotica scăzuta
Hipoproteinemia marcata va antrena in mod secundar o hiperlipemie semnificativa ce
se insoteste de dislipemie.
Hiperlipemia se poate insoti de lipidurie.
In SN exista atât cantitate mica de albumina cat si de factor de clarificare al plasmei,
ambele componente fiind pierdute urinar. Reducerea activităţii lipoprotein lipazei si a
factorului de clarificare plasmatica duc la hiperlipemie (creşterea tuturor fracţiuni lipidice in
ser : colesterol ,fosfolipide, trigliceride).

4.6. Anatomie patologica:

Aspectul macroscopic clasic descris ( valabil pentru nefroza lipoida) este cel de " rinichi mare
alb"
Histopatologic, leziunile glomerulare sunt astfel clasificate:
a) glomeruli optic normali - in 77 % din cazuri.
- electronomicroscopic se găsesc modificări de tipul :tumefactia celulelor epiteliale,
dezorganizarea si fuzionarea proceselor podocitare
- constituie boala cu leziune glomerulara minima si este aspectul caracteristic al nefrozei lip
copilului
b). glomeruloscleroza focala fara modificări inflamatorii - in 9 % din cazuri
- clinic realizează un sindrom nefrotîc asemănător nefrozei lipoide a copilului, de care se
diferenţiază insa prin absenta răspunsului bun la cortizon sau răspuns parţial, incomplet si
evoluţia in final spre insuficienta renala cronica.
c)modificari inflamatorii glomerulare - " glomerulite"
• cea mai frecventa forma este forma membranoproliferativa care se manifesta clinic ca un
sindrom nefrotic cu debut in general după vârsta de 10 ani, predominent la fete, cu aspect
clinic de sindrom nefrotic impur, cu scăderea complementului seric si evoluţie in final
spre insuficienta renala cronica; constituie o forma de glomerulonefrita persistenta
• alte aspecte histologice mai rar intalnite ;
- forme difuze proliferative
- forme mezangial proliferative, cu formarea de semilune epiteliale
- nefropatia epimembranoasa
Toate constituie forme particulare de GNP.

4.7. Sindromul nefrotic pur (nefroza lipoida)

Dintre cazurile de sindrom nefrotic, nefroza lipoida reprezintă aproximativ 80 %.

In total se poate aprecia ca nefroza lipoida este a doua ca frecventa, după GNA
poststreptococica, dintre glomerulopatiile copilului si prima cauza de boala glomerulara la copilul
mic (2-5 ani).
Se întâlneşte cu maximum de frecventa intre 1 V4 - 4 ani, afectând in mod predilect băieţii
(sex ratio 2/1).

4.7.1. Manifestări clinice:

Debutul sindromului nefrotic poate sa fie:
- insidios, in majoritatea cazurilor cu : indispoziţie, modificarea comportamentului copilului
(abătut, somnolent sau agitat), apariţia edemelor si instalarea oliguriei (mai greu de sesizat in
aceasta etapa), manifestări digestive de tip inapetenta, diaree, greţuri, vărsaturi.
- brusc, cu instalarea sindromului edematos, mai rar cu fenomene de HTA

Perioada de stare :
Sindromul nefrotic fiind o afecţiune ce evoluează pe o perioada îndelungata de timp, in perioada de
stare se pot diferenţia 2 categorii de manifestări:

1. Manifestări in etapa iniţiala a sindromului nefrotic :

a) sindromul hidropigen sau sindromul edematos :

-este cel mai important element clinic , care domina scena clinica fiind uneori singura manifestare
sesizata.
In funcţie de intensitatea manifestărilor acestuia diferentiem :
* edeme ce intrunesc caracteristicele edemelor renale : albe, moi, pufoase, nedureroase, lasă uşor
godeu.
- sunt dispuse in mod obişnuit la nivelul fetei (cuprinzând predilect pleoapele si realizând aspectul
de " facies bufi" ) si la nivelul membrelor inferioare (cu maximum de expresivitate la nivelul
maleolelor si fata anterioara a tibiei)
* Edeme + revărsate in seroase : pleura, pericard, peritoneu, vaginala testiculara
* Anasarca, cuprinzând : edemele + colecţiile din seroase + infiltrarea întregului ţesut celular
subcutanat

b) Oliguria : semn adesea putin sesizat de părinţi, cu reducerea substanţiala a cantităţii de urina
emisa (se va avea in vedere diureza fiziologica la diverse categorii de vârsta).
Frecvent copilul cu sindrom nefrotic prezintă 1-2 mictiuni in 24 de ore, iar diureza nu depăşeşte
250 mi in faza de retentie hidrosalina

c) Manifestări gastro-intestinafe : diaree, vărsaturi, greţuri, inapetenta, dureri abdominale; exista

hepatomegalie la mulţi copii in cursul fazelor active, de consistenta moale.
d) Creşteri ale tensiunii arteriale : poate fi crescută tranzitoriu in perioada de debut, la
aproximativ 10% din bolnavi.

d) Tulburări legate de colecţiile licfcidiene din serose :

- respiratorii: dispnee, tuse, semne clinico-radiologice de colecţie lichidiana pleurala
- cardio-vasculare : dispnee, tulburări de ritm si de conducere, semne (clinice, radiologice,
electrocardiografice si echografice) de colecţie lichidiana in pericard
- tulburări legate de colecţia lichidiana din peritoneu : modificarea formei abdomenului, jena
abdominala, semnul valului pozitiv, evidenţierea colecţiei lichidiene la ecografie

2. Manifestări clinice in evoluţia sindromului nefrotic :

- tendinţa la infecţii: cutanate, respiratorii, urinare, septicemice
- instalarea in timp a semnelor de malnutritie : diminuarea ţesutului celular subcutanat si a masei
musculare, scăderea forţei de contracţie musculara, scădere ponderala. Poate fi mascata de
edeme, dar este obişnuit relevata de modificarea troficitatii cutanate : par uscat, friabil,
decolorat, sau devine manifesta după reluarea diurezei si eliminarea edemelor.
- manifestări secundare legate de medicatia cortizonica : hirsutism, vergeturi, obezitate,
Încetinirea creşterii, creşterea valorilor TA, scăderea masei musculare, căderea parului, tulburări
metabolice( creşterea glicemiei, creşterea K seric)

4.7.2. Investigaţii de laborator :

1. Sindromul urinar:
- oliguria, mai rar oligo-anurie
- urina modificata uneori macroscopic : opalescenta, spumoasa, rar lipidurie
- proteinuria marcata, fiind cea mai mare proteinurie din patologia umana; determinările
cantitative ( metoda sticksului, metoda Esbach) arata o proteinurie importanta, cu valori intre 5-
15 g/l (> 0,10 g/kg/zi)
- determinarea raportului albuminurie/creatmina urinara (0,2-1= proteinurie minima, 1 -
3=proteinurie moderata, >3=proteinurie marcata)
- electroforeza proteinelor urinare evidenţiază o eliminare mare de proteine cu greutate
moleculara mica, in special albumine
- determinarea indicelui de selectivitate atât la debut cat si in dinamica - arata un aspect selectiv al
proteinuriei ( se pierd proteine cu greutate moleculara sub 100.000; exemplu - albumine,
siderofilina)
interpretarea rezultatelor : valori sub 0,1 = proteinurie selectiva
valori peste 0,1= proteinurie neselectiva
- sedimentul urinar conţine frecvent cilindrii hialini si granulosi; uneori se intalnesc corpi lipoizi;
hematuria micro-sau macroscopica poate fi intalnita la 10% din bolnavi {mai ales in formele
proliferative si membranoase)
- ionograma urinara evidenţiază scăderea Na, cu K normal sau crescut

2. Modificări biochimice sanguine :

• hipoproteinemie cu disproteinemie
- hipoproteinemia atinge valori intre 2,5-5 g/dl
- disproteinemie marcata, caracterizata prin :
- hipoalbuminemie,
- hipogamaglobulinemie,
- o creştere importanta a alfa2 globulinelor
 - o creştere relativa a beta - globulinelor
- o valoare normala a alfal- globulinelor
- hiperlipemie cu dislipemie ; lipidele serice inregistreaza valori global crescute cat
si trigliceridele si colesterolul; in perioada de stare si in recăderi serul este lactescent.
-Teste inflamatorii: reactantii de faza cuta sunt crescuţi
-leucocitoza cu neutrofilie si devierea formulei leucocitare spre stânga
-VSH crescut
-Proteina C reactiva pozitiva
-Modificări imunologice:
- complement seric normal
- scădere IgG
- producerea factorului supresor imun ce creste permeabilitatea capilara
Hipercoagulabilitate - se intalneste frecvent si consta din: fibrimogen crescut, creşterea nivelului
factorilor VIE, X, V, VII, creşterea adezivitatii si agregabilitatii plachetare, scăderea Fibrinolizei
-Ureea si creatinina sanguina sunt de obicei normale; in faza oligurica se pot inregistra creşteri
tranzitorii, moderate ale substanţelor de retentie azotata
-Calcemia este scăzuta
-Funcţiile renale: sunt obişnuit normale, exceptând exacerbările severe, când filtrarea
glomerulara si fracţiunea de filtrare pot fi scăzute

4.7.3. Diagnostic pozitiv. Diagnostic diferenţial.

Diagnosticul pozitiv se stabileşte in baza următoarelor criterii:

1. Anamneză, care poate evidenţia uneori prezenta factorului determinant, a factorilor favorizanti
si/sau circumstanţelor de declanşare a SN.
2. Examenul clinic cu elementele menţionate
3. Tabloul clinic descris
4. Examenul histopatologic care este indicat a se efectua in condiţii particulare.

Indicaţiile biopsiei renale:

A. Inainte de instituirea tratamentului:
Biopsia este imperios necesara:
- vârsta sub 6 luni
-hematurie macroscopica la orice vârsta (exceptând ITU)
-hematurie microscopica + HTA
- scăderea C3 + sex feminin si/sau adolescent
Biopsia este facultativa:
- vârsta intre 6-12 luni
- HTA persistenta, hematurie microscopica sau nivel scăzut al C3
- Insuficienta renala persistenta ce nu poate fi pusa pe seama volemiei
B. După instituirea tratamentului:
a.- corticorezistenta - persistenta proteinuriei după 4 săptămâni de administrare zilnica a
prednisonului in doza de 60 mg/m2
b. recăderi frecvente:
- nu este necesara in cazul in care iniţial a fost corticosensibil, pentru a utiliza
ciclofosfamida
- indicat înainte de a introduce linia a 3-a terapeutica reprezentata de ciclosporina A
Diagnost le alergice – in care edemele sunt acompaniate de antecedente heredocolaterale si/sau personale
ic de alergie, manifestari alergice clinice, eozinofilie, teste alergologice pozitive, absenta
diferenti elementelor biologice specifice tind sindromului nefrotic.
al: • Edemele hepatice, aparute la un vechi suferind hepatic, la care examenul clinic poate evidentia
Clinic se O hepatomegalie,. iar examenele paraclinice o suferinţa functionala hepatica.
face cu. • Mixedemul- in care exista mai degrabă o infiltrare generala, în care godeul se produce greu si
bolile in numai la presiune mare. Se asociază cu o constituţie particulara, bradipsihie si bradilalie, deficit
care se hormonal evidenţiat la investigaţii,
intuiţie ■ Edemele din malnutritie sau maldigestie-malabsorbtie
se ■ In cadrul sindroamelor nefrotice se impune a se diferenţia:
edeme: - nefroza lipoidica
* Edem - sindroamele nefrotice primare care nu se incadreaza in nefroza lipoidica
ele - sindroamele nefrotice secundare
din Datele eare pledează in favoarea unui sindrom nefrotic secundar sunt:
insuf - expunerea la toxice sau medicamente (săruri de metale grele, trimetadiona)
icient - debutul in copilăria "mare (peste 10 ani)
a - apariţia concomitenta a unor simptome specifice (febra, rash, dureri articulare)
cardi - prezenta persistenta (după reluarea diurezei) a HTA, azotemiei sau hematuriei.
aca :
sunt
ciano 4.7.4. Forme clinice de sindrom nefrotic la copil:
tice, 1. Sindromul nefrotic al nou-nascutului si sugarului, care debutează din primul an de viata si in
decli cadrul caruia se diferentiaza:
ve, a) sindromul nefrotic congenital- cu debut posibil din viata intrauterina sau din primele 6 luni
adese de
a viata
durer b) sindromul nefrotic- infantil – care cuprinde un grup heterogen de SN de cauza primara
oase sau secundara reunite de un element comun: apariţia afecţiunii din primul an de viata
la c) sindromul nefrotic familial - apare după naştere sau mai târziu, avand o caracteristica
digit comuna: afectarea mai multor membri din cadrul aceleiaşi familii
opres 2. Nefroza lipoidica sau sindromul nefrotic pur
iune; 3. Sindromul nefrotic impur- în care la semnele clasice ale SN se adaugă, una sau mai multe
se din următoarele elemente : hematurie., HTA sau insuficienţa renala.
intal 4-, SN secundar unor boli generale
nesc
la un 4.7.5.Cornplicatii:
vechi I. Complicaţii legate de boala:
cardi a) Infecţioase
ac ce Infecţii microbiene sau virale, cu diverse localizări, cunoscuta fiind marea susceptibilitate
prezi pentru procesele infectioase explicate prin tulburari imunologice ce insotesc boala.
ntă Dintre infecţiile bacteriene cele mai frecvente sunt cele cu pneumococ( pneumonie, peritonita,
semn septicemie)
e Dintre bolile cu determinism viral cu frecventa mai mare SE întâlnesc ; varicela, rujeola, zona
centr zoster.
ale O menţiune particulara priveste incidenţa crescută a infecţiilor urinare.
SI
perif
erice
de
insuf
icien
ta
cardi
aca
* Sindr
oame
 b) Manifestări tromboemboltice arteriale sau venoase care se datoresc hipercoagulabilităţii
sanguine.
c) Retentia masiva de lichide ( ascita,hidrotorax, colectie pericardica sau in vaginala
testiculara); prin fenomenele compresive poate produce tulburări funcţionale ale organelor
de vecinătate precum si hernii (mai ales ombilicale si inghinale).
d) Complicatii prin hipovolemie : soc hipovolemic
e) Hiperlipemia persistenta si marcata poate contribui la amorsarea si întreţinerea
tromboemboliilor, dar poate fi responsabila de iniţierea si evolutia aterosclerozei.
f) Insuficienta renala acuta

II. Complicaţii legate de tratament ,

- predispozitia. la. infecţii
- efectele secundare ale. corticoizilor
- efectele secundare ale. imunodepresivelor

Efectele secundare ale corticoizilor administrati in doze farmacologice:

Aparatul sau sistemul Efecte comune Efecte rare
Cardiovasculare Pletora Hipertensiune arteriala
Tromboembolie
Hematologice Leucocitoza
Gastrointestinale Hepatomegalie Ulcer peptic
Distensie abdominala Pancreatita
Endocrine Inhibiţia cortico-suprarenalei Diabet zaharat
Oculare Cataracta
Tegumentare Vergeturi
Micoze
Vindecare dificila a leziunilor
cutanate
Sistem nervos central Edem cerehraJ acut
Accident vascular cerebral
Psihice Depresie Psihoze
Hiperactivitate
Qsoase Osteoporoza Fracturi
Intarziere in creştere Necroza avasculara
Imunologice Scăderea rezistentei la. infecţii Exacerbare TBC; varicela
maligna
Generale Obezitate Edeme
i
Apetit crescut Hipokaliemie
Azotemie in caz de funcţie Acaloza
renala diminuata

4.7.6.Tratament:
I) Tratamentul profilactic:
a) Profilaxia bolii vizează prevenirea instalării afecţiunii iu SN induse de factori cunoscuţi :
respectarea indicaţilor si contraindicaţiilor vaccinarilor, tratamentul corect al luesului
congenital, dispensarizarea diabetului zaharat etc
b) Profilaxia compItcatiilor -prin tratamentul corect si supraveghere prin dispensarizare a fiecarui
caz in parte
c) Profilaxia recidivelor si recaderilor prin evitarea factorilor care pot induce, recidive si
recaderi.

II. Tratament c urativ

4.7.6.1Tratament igieno-dietetic :
a) Repausul la pat este indicat doar in perioada de edeme severe, in cazul infectiilor
intercurente sau al pierderii ponderale rapide , ca rezultat al instalarii diurezei ( pericol de
hipotensiune ortostatica)
- in rest, program de odihna zilnic mai extins, cu limitarea eforturilor fizice

b\ Regimul alimentar:
Normocaloric, hiperproteic, normoglucidic, hipolipidic, hipervitaminic, hiposodat
- desodat in perioada edematoasa si hiposodat ulterior
- aport proteic .adaptat in funcţie de retentia azotata , cu aport de 2-3 g/kg/zi când nu exista
retentîe azotata si cu restricţie proteica in functie de gradul retentiei azotate ; se prefera
proteinele cu valoare biologica mare, bogate in aminoacizi esenţiali
- excluderea sau limitarea lipidelor animale bogate in acizi graşi saturati atunci cand
lipemia si dislipemia sunt marcate; se prefera, lipide vegetale, mai ales cele bogate in acizi grasi
polinesaturati.
- Aport de hidrocarbonate bogat (pentru a minimaliza catabolismul proteic endogen ):
glucidele acoperă CEL mai mult din necesarul caloric prin : zahăr, orez, paste fainoase fara sare
aluaturi nesarate, compoturi, fructe proaspete, pâine fara sare etc
- Oligoelemente ; nu este necesara excluderea din dieta, a alimentelor bogate in K( fructe
si legume proaspete); este necesar aport crescut de calciu
Este indicat un aport multivitaminic zilnic

c) Evitarea realizării unui conflict de tip Ag-Ac prin:

- interdicţia efectuării seroterapiei, seroprofilaxiei
- atentie la decizia de administrare a imunoglobulinelor
- interdicţia efectuarii vaccinărilor cel puţin inca un an de la declararea vindecarii

4.7.6.2. Tratament medicamentos patogenic:

Tratamentul patogenic este esenţial.
Corticoterapia este metoda de baza a terapiei.
IN funcţie de modul de răspuns la terapia cortizonica, SN au fost subdivizate in : corticosensibile,
corticodependente, corticorezistente.
SN pur este de obicei corticosensibil ( răspuns variabil in 90-95 % din cazuri)
Efectele: pozitive ale corticoterapiei sunt:
- remisiunea puseelor
- scurtarea duratei puseelor
- ameliorarea starii copilului

Dezavantajele corticoterapiei:
- nu reduce numărul puseelor
- nu reduce durata totala a evoluţiei bolii
In intervalul de timp scurs pana in prezent au fost imaginate si aplicare mai multe scheme
terapeutice.
Schema clasica : consta in administrarea a 60 mg/m2/zi sau 2 mg/kg/zi Prednison , fara a depasi
totalul de 80 mg/zi pana la obţinerea remisiunii. (4 săptămâni) 7

Experienta a arătat ca cca 80 % din bolnavi răspund la aceasta medicatie in primele 14zile de
tratament, dar necesita inca cca 14 zile pentru revenirea la normal a albuminemiei. Dupa obţinerea
remisiunii, in următoarele 4 săptămâni, Prednisonul va fi administrat in doza de 40 mg/m2/zi,
administrat din 2 in 2 zile.
Stoparea prednisonului se face fara scăderea in trepte.
In absenta răspunsului la Prednison in primele 30 de zile de administrare , se considera ca SN este
corticorezistent.
Schema propusa de International Society of Kidnei Disease Center, consta in administrarea de
Prednison in doza de 60 mg/m2/zi, fara a depasi 80 mg/zi, divizat in 3-4 prize pana la obninerea
remisiunii (trei determinări succesive ale proteinuriei).
Dupa obţinerea remisiunii se continua cu 40 mg/m2/zi administrat din 3 in 3 zile, timp de 4 -
saptamani.
Persistenta proteinuriei după 2 luni de tratament este etichetata ca lipsa de răspuns.
Schema are avantajul ca se insoteste de cele mai puţine efecte secundare ale corticoterapiei.
Aprecirea rezultatelor corticoterapiei:
• răspuns bun, denumit si corticosensibilitate , consta din :
- topirea edemelor
- diminuarea semnificativa a proteinuriei, normalizarea proteinemiei cu refacerea
albuminemiei
• corticodependenta, consta din :
- disparitia edemelor si proteinuriei cu menţinerea acestor efecte numai pe durata
administrării corticoterapiei, reapărând odată cu sistarea ei
- lipsa de răspuns sau corticorezistenta, cu neinfluentarea edemelor si proteinuriei.
Sindromul nefrotic are o mare tendinţa la recădere, apreciata azi la 76-97 %, cu specificaţia ca
in cca 50 % recăderile sunt frecvente.
In recădere se utilizează aceeaşi schema cu Prednison in doza iniţiala de 60 mg/m2/zi pana la
obtinerea remisiunii, urmata de 40 mg/m2/zi din 2 in 2 zile in următoarele 4 saptamani.In general
raspunsul la aceasta schema este bun.
Cazurile cu recăderi frecvente survenite după inducerea remisiunii sau corticodependente
necesita un tratament individualizat cu Prednison din 2 in 2 zile timp de 3-6 luni, cu doza minima
care , pe de o parte poate menţine remisiunea, iar pe de alta parte, induce efecte secundare minime(
ingeneral doza este de 0,5 mg/kg la şcolar si sub 1 mg/kg la preşcolar, administrata din 2 in 2 zile).
Bolnavii cu SN care primesc corticoterapie de lunga durata vor fi monitorizaţi periodic pentru
surprinderea instalării efectelor secundare.
Din 3 in 3 luni: glicemia, TA, greutatea corporala, iar din 6 in 6 luni examen oftalmologie pentru
cataracta.
Absenta unui răspuns satisfăcător la corticoterapie impune adoptarea unei terapii alternative.

Criteriile de introducere a terapiei alternative sunt:

1. Recădere la doze de prednison > 0,5 mg/kg administrat din 2 in 2 zile, la care se adaugă una
sau mai multe din următoarele elemente :
- efecte secundare marcate la terapia corticoida
- risc mare de toxicitate : alterări ale pubertăţii, apariţia diabetului
- recăderi insotite de manifestări grave : hipovolemie, tromboze
- alterări ale compliantei
2. Recăderi la doze de Prednison > 1 mg/kg, administrat din 2 in 2 zile
Alternative terapeutice :
A. Agenţi alchilanti de tipul Ciclofosfamida sau Clorambucil
Ciclofosfamida reprezintă medicatia de electie.
- se recomanda in doza de 3 mg/kg/zi, timp de 3 săptămâni
- remisiunea se obţine in circa 70 % din cazuri
- complicaţii: aplazie medulara, risc crescut la infecţii, cistita acuta hemoragica
Clorambucilul - in doza de 0,2 mg/kg/zi
Unii autori raportează rezultate mai bune in caz de asociere intre agentul alchilant si doze mici de
prednison.
B. Levamisolul, prin efectul sau imunomodulant, menţine remisiunea in 50 % din cazuri.
- se administrează in doza de 2,5 mg/kg din 2 in 2 zile pe perioade indelungate (4-12 luni).
- Dintre efectele secundare menţionam : granulocitopenia, erupţii cutanate, manifestări
digestive, modificări ale senzaţiilor olfactive si gustative, insomnii.
C. Ciclosporina A - constituie o achiziţie recenta terapeutica, pe care unii autori o recomanda
chiar inaintea agenţilor alchilanti.
- durata tratamentului este apreciata la la 4 săptămâni pana la 8 luni
- dintre efectele secundare menţionam : manifestări digestive ( anorexie, greţuri, vărsaturi,
hipertrofie gingivala), hipertricoza, tremuraturi, alterări ale funcţiei hepatice, alterări ale funcţiei
renale, hipercalciurie.
D. Alte variante terapeutice : Azotioprina, Vincristina, Metilprednison etc.

4.7.6.3.Tratament simptomatic :
A. Tratamentul sindromului hidropigen : - au fost utilizate pana in prezent o gama larga de
diuretice
- Hidroclorotiazida: in doza de 1-4 mg/kg/zi
- Furosemid : in doza e 0,5-2 mg/kg/zi, da un răspuns mai bun
- Aldactona: 1-3 mg/kg/zi
- Albumina umana in pev sau substituienti de plasma - cu efect de mărire a volemiei, pot fi
eficace in amorsarea răspunsului la diuretice
B. Tratamentul HTA - ca medicatie antihipertensiva:
- beta blocante de tip atenolol, in doza de 0,5 - 1 mg/kg/zi
- nifedipina - 0,25-2 mg/kg/zi
- inhibitori ai enzimelor de conversie de tip captopril sau enalapril
C. Insuficienta cardiaca - necesita un tratament cu Lanatozid C , in doza de atac de 0,02-0,04
mg/kg/zi

4.7.7. Evoluţie:
Remisiune : proteinuria < 4 mg/ora/m2 sau 3 zile consecutiv proteinuria determinata cu Albistix
intre 0 si urme.
Recădere : proteinurie > 40 mg/ora/m2 sau proteinuria determinata cu Albustix > ++ pentru 3 zile
consecutive, cu condiţia ca bolnavul sa fi fost înainte de remisiune.
Recăderi frecvente : 2 sau mai multe recăderi in primele 6 luni de evoluţie a bolii sau 4 ori mai
multe recăderi in primele 12 luni, cu condiţia unui răspuns terapeutic iniţial bun.
Steroid- dependenta : 2 recăderi survenite in tumpul corticoterapiei sau in primele 14 zile de la
sistarea corticoterapiei
Steroid-rezistenta : absenta unui răspuns favorabil in primele 4 săptămâni de corticoterapie cu 60
mg/m2/zi.