Colnagita sclerozanta primitivă-boala hepatică cronică,progresivă,colestatică,etiologie necunoscuta

-leziuni inflamatorii,fibrozante,stenozante a cailor biliare extra si intrahepatce

-duce la obstructia neregulata a ductelor biliare și formarea stenozelor
-duce la apartia cirozei hepatice și a insuf hepatice
-sunt 2 forme:primitiva/secundară
-etiologic primitiva:autoimuna,boli asociate,anomalii imne,genetică,infectioasa,toxica,virala
-etiologic secundara:obstructii bliare cronice,ischemie,deficite imune severe,colangita
bacteriana/toxica(multi factori)

Diagnostic:prezenta nivelelor serice crescute de enzime de colestaza(fosfataza

alcalina),colangiopancreatita(RMN) –modificari specifice ale ductelor biliare cu stenoze
Clinic:prurit,dureri in hipocondrul drept,astenie,pierdere in greutate,episoade de febra,frisoane
-simpoeme de ciroza hepatica,ascita,hipertensiune portala;hepato-spelnomegalie
-Pacient tipic:un barbat de virtsa medie cu boala inflamatorie intestinala carerezinta clinica cu
hepatopatie colestatica;semne de insuf hepatica.
Laborator:Sdr de colestaza:osfataza alcalina,bilirubina,transaminazele.Prezenta Ac AMA.
-ecografie abd:dilatri de cai biliare extraheoatice;
colangiografie;biopsia;MRCP.

Diagn,dif:colangiocarcinom
Complicatii:steatoree,deficit de vit; insuf hepatică,hipertensiune portala(ascita,varice)
Angiocolita,colangiosarcom,litiaza veziculară.
Tratament:terapia colestazei,complicatiilor,si a bolii de baza.
colestaza:colestiramina 12 g/zi;fenobarbital,rifampicina/difenhidramina;

Substitutie de vitamine
Tratament de baza:acid urso,cortico,ciclosporina,metotrexat
tratament endoscopic/chirurgical.