Sunteți pe pagina 1din 13

REFERATE GENERALE

3
URGENºE CARDIOVASCULARE
LA COPILUL 0-1 AN
Dr. A.G. Dimitriu1, Dr. Georgiana Russu2
1
Universitatea de Medicinå şi Farmacie „Gr. T. Popa“, Iaşi
2
Spitalul Clinic de Urgen¡e pentru Copii „Sf. Maria“, Ia¿i

REZUMAT
Urgenţele cardiovasculare survin adeseori la nou-născut şi sugar cu o incidenţă şi severitate superioară
acelora prezente la alte vârste, fiind datorate în primul rând anomaliilor cardiace congenitale, dar şi unor
afecţiuni cardiace dobândite. La nou-născut, malformaţiile congenitale de cord cu manifestări de hipoxemie
refractară şi/sau de insuficienţă cardio-circulatorie acută şi manifestările cardiace induse de suferinţa hipoxică
perinatală pot avea un prognostic rezervat, ceea ce implică un diagnostic cât mai precoce şi o terapie
adecvată promptă. Probleme dificile de diagnostic şi tratament pot apărea şi în insuficienţa cardiacă
congestivă, miocardită, tulburările de ritm cardiac. Asemenea dificultăţi în managementul urgenţelor cardiace
ale primului an de viaţă sunt amplificate când survin la un sugar la care afectarea cardiacă nu era precizată
anterior, situaţie frecvent întâlnită în practică.

Cuvinte cheie: nou-născut, sugar, urgenţe cardiace, malformaţii congenitale de cord,


disritmii neonatale

Copiii cu diferite afecţiuni cardiovasculare pot fi terea debitului sanguin pulmonar prin scăderea
internaţi în serviciile de urgenţă chiar de la naştere, rezistenţelor vasculare pulmonare (ameliorarea
din primele zile de viaţă sau şi mai târziu în cursul oxigenării sângelui); închiderea canalului arterial;
primului an, ca urmare a unei afecţiuni diagnosticate ocluzia foramen ovale; maturarea vasculară pul-
în perioada neonatală sau a unei afecţiuni cardiace monară. În cazul existenţei unor malformaţii con-
care, deşi congenitală, nu a fost încă diagnosticată. genitale cardiace (MCC), pot surveni perturbări
Primul an de viaţă se caracterizează prin incidenţa hemo-dinamice majore cu manifestări clinice dese-
şi severitatea mult crescută a urgenţelor survenite la ori severe (2).
nivelul diverselor sisteme şi organe, comparativ cu A. Cardiopatii congenitale cu manifestări
alte vârste. Modificările hemodinamice care au loc severe neonatale
postnatal, cu trecerea la circulaţia de tip adult, au 1. Hipoxemia refractară izolată. Diagnosticul
durată variabilă, în general până spre vârsta de 3 luni, diferenţial include alte cauze de cianoză la
mai ales în prezenţa unor anomalii structurale cardiace această vârstă (3): hipoventilaţie de origine
congenitale şi pot favoriza manifestări severe neonatale nervos centrală, boli respiratorii, methemo-
de tipul detresei neonatale de origine cardiacă. globinemie, aport insuficient de O2, alte
Manifestările clinice de suferinţă cardiovasculară cauze: hipoglicemie, policitemie.
pot fi remarcate chiar de la prima prezentare sau pot 2. Sindromul de insuficienţă cardiocirculatorie.
surveni ca o complicaţie a unei boli diagnosticate Diagnosticul diferenţial cuprinde: cord in-
anterior (1). demn sau malformat (tipul malformaţiei) (4),
afectare pericardică, prezenţa şi severitatea
DETRESE VITALE NEONATALE hipertensiunii arteriale pulmonare (HTAP).
B. Sindromul de hipertensiune arterială pul-
DE ETIOLOGIE CARDIACĂ
monară persistentă (HTAPP) la nou-născut
În momentul naşterii şi ulterior în primele luni C. Disritmii cardiace severe
postnatal survin o serie de modificări fiziologice D. Miocardopatii neonatale de etiologie ische-
cardiovasculare: dispariţia circulaţiei placentare; creş- mică, miocardite

Adresa de corespondenţă:
Dr. Georgiana Russu, Spitalul Clinic de Urgenţe pentru Copii „Sf. Maria“, Str. Vasile Lupu, Nr. 62, Iaşi

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 249


250 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010

Manifestările clinice care orientează diagnosticul hipoplastic, emfizem lobar congenital, malformaţie
către o MCC la nou-născut sau în primele luni de chistică adenomatoasă pulmonară.
viaţă sunt: dificultăţi de alimentaţie (copilul pri- Tratament: atrioseptostomie Rashkind (transpo-
meşte prea lent alimentaţia, sau în cantitate insu- ziţia de vase mari), menţinerea deschisă a canalului
ficientă, prezintă cianoză şi transpiraţii şi/sau polip- arterial (prin perfuzare de prostaglandină E1 în
nee în timpul alimentaţiei, disfagie, tuse, vărsături; cardiopatiile ductodependente: atrezie tricuspidiană
tahipnee superficială constantă (inclusiv în somn); cu sept interventricular intact, atrezie tricuspidiană
stridor; sindrom de detresă respiratorie; tahicardie cu defect septal ventricular şi atrezie pulmonară.
sau bradicardie, alte tulburări de ritm; accese de – atrezie pulmonară (sau stenoză pulmonară
cianoză sau tentă cianotică generalizată; paloare, severă) cu sept interventricular intact;
tegumente umede; extremităţi reci, perfuzie cuta- – sindromul cordului stâng hipoplazic (atrezie
nată diminuată; tulburări de comportament: apatie mitrală şi atrezie de aortă cu ventricul stâng
sau instabilitate. virtual) transpoziţie de vase mari cu sept in-
A. Cardiopatii congenitale cu manifestări se- terventricular intact; cateterism interven-
vere neonatale ţional-valvuloplastie pulmonară în stenoze
1. Hipoxemia refractară izolată. Semnul clinic pulmonare severe (5).
major al acestei entităţi este cianoza izolată, fără 2. Sindromul de insuficienţă cardiocirculatorie
detresă respiratorie sau insuficienţă respiratorie, determină, în general, agravare rapidă a stării ge-
insensibilă la testul de hiperoxie. Uneori copilul are nerale şi chiar evoluţie spre deces. Tabloul clinic
stare generală aparent foarte bună, iar auscultaţia constă în manifestări respiratorii – edem pulmonar
cordului nu decelează sufluri patologice. În general, acut şi/sau acidoză: tahipnee postprandială sau per-
deteriorarea stării generale survine rapid în absenţa manentă, detresă respiratorie importantă, care de-
unei terapii medicale şi mai ales chirurgicale pre- termină epuizarea nou-născutului, hepatomegalie,
coce (4,7). Aspectul radiologic al cordului şi circu- tahicardie, asurzirea zgomotelor cardiace, zgomot
laţiei pulmonare orientează diagnosticul (Tabelul 1). de galop, deseori semne de colaps periferic – tentă
Alte cauze de cianoză la nou-născut: metabolice palid cenuşie, extremităţi reci, cianotice/marmorate,
(hipoglicemie, hipocalcemie); boala hemolitică a puls periferic tahicardic, filiform sau neperceptibil,
nou-născutului, neurologice (asfixia, hemoragia alungirea timpului de recolorare capilară, hipoten-
intracraniană, meningite), tulburări neuromusculare siune arterială, oligoanurie, cianoză (cel mai adesea
(boala Werdnig-Hoffman); hipotermie, sepsis, me- redusă, se ameliorează prin administrarea de oxi-
themoglobinemie, depresie respiratorie secundară gen) (7). 90% dintre cazurile de insuficienţă car-
medicaţiei materne (narcotice, sulfat de magneziu), diacă la copii apar în primul an de viaţă, etiologia
obstrucţia căilor respiratorii superioare (atrezie coa- principală fiind reprezentată de MCC (Tabelul 2).
nală, stenoză traheală, guşă, sindrom Pierre Robin), În afara simptomatologiei cardiace, există di-
policitemie, sindrom de hipervâscozitate sanguină, ferite semne şi simptome care orientează diag-
şoc neonatal, insuficienţă cardiacă congestivă seve- nosticul la nou-născutul şi sugarul cu insuficienţă
ră; defecte congenitale: hernie diafragmatică, plămân cardiacă (7,8) (Tabelul 3).

TABELUL 1. Elemente de orientare în hipoxemia refractară la nou-născut (1,2,4,7)


Aspectul circulaţiei pulmonare Aspectul cordului Cardiopatia congenitală
Vascularizaţie pulmonară Cord de volum iniţial normal, aspect TMV cu sept inerventricular intact
crescută sau normală ovoid, în timp – cardiomegalie
Stază venoasă pulmonară Cord mic Întoarcere venoasă pulmonară anormală totală
blocată
Vascularizaţie pulmonară Cord normal Atrezie pulmonară+DSV
săracă Cord „în sabot“ Tetralogia Fallot
Cord „în sabot“ Atrezie tricuspidă (EKG: axa QRS=-30º,
supraîncărcare VS)
Cardiopatii complexe cu atrezie pulmonară
Cardiomegalie moderată Atrezie sau stenoză severă pulmonară cu SIV
(ICT=0,60-0,65) intact (EKG: axaQRS=+60-120º, supraîncărcare
VD, unde P ample)
Insuficienţă tricuspidiană
Cardiomegalie importantă Anomalie Ebstein (EKG: QRS mici, bloc ram drept,
(ICT>0,75) tulburări de ritm sau conducere)
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 251

TABELUL 2. MCC complicate cu insuficienţă cardiacă în Cardiomiopatia postasfixică este o entitate defi-
funcţie de vârstă (adaptat după 7, 8, 9) nită clinic prin hipotensiune arterială, tahicardie,
Vârsta Malformaţia congenitală de cord raluri de stază pulmonară, hepatomegalie, suflu
Nou-născut Stenoză aortică, insuficienţă pulmonară sistolic de insuficienţă mitrală sau/şi tricuspidiană,
sau tricuspidiană severe, tetralogie galop, accentuarea zgomotului II în focarul pulmo-
Fallot cu absenţa valvei pulmonare
narei. Paraclinic, EKG relevă modificări ale seg-
Primele 7 zile Stenoză aortică critică, sindromul
de viaţă cordului stâng hipoplazic, întoarcere mentului ST/unde T de tip ischemie, creşterea
venoasă pulmonară anormală totală, fracţiunii MB a CPK, radiologic – stază pulmonară
trunchi arterial comun şi cardiomegalie, şi creşterea PVC. Ecocardiografia
2-8 săptămâni Tetralogie Fallot noncianotică, canal Doppler decelează insuficienţă tricuspidiană, scă-
atrioventricular, coarctaţie de aortă,
derea fracţiei de scurtare şi de ejecţie a ventriculului
canal arterial persistent, defect septal
ventricular stâng, prelungirea intervalelor de timp sistolic,
2-6 luni Anomalie de origine a coronarei stângi, disfuncţie diastolică a ventriculului stâng. Anomalii
canal arterial persistent, defect septal metabolice asociate: acidoză metabolică, hipoxemie,
ventricular hipoglicemie, hipocalcemie, policitemie. Tratament:

TABELUL 3. Elemente de diagnostic în MCC la nou-născutul şi sugarul cu insuficienţă cardiacă


Aspectul cordului Alte manifestări orientative MCC
Cardiomegalie Suflu sistolic; ECG – HVS; colaps precoce Stenoză aortică valvulară medie/severă
(ICT=0,60-0,70) Diferenţă de puls şi TA în favoarea membrelor Coarctaţie de aortă izolată
superioare
Insuficienţă cardiacă precoce şi diferenţă de Sindrom de coarctaţie
puls
ECG: deviaţie axială stângă (-90 – -120º) Canal atrioventricular complet
Suflu sistolo-diastolic, puls amplu Canal arterial larg permeabil (prematur)
Suflu sistolic şi adesea diastolic, puls amplu, Trunchi arterial comun
cianoză moderată
Sufluri diverse/fără suflu Ventricul unic
Cardiomegalie Puls carotidian săltăreţ, suflu continuu (cele Fistule arteriovenoase sistemice (cerebrale,
importantă (ICT>0,75) cerebrale) hepatice, periferice, angiom placentar)
Infecţie septicemică Pericardite purulente (rar serofibrinoase
„idiopatice“ sau chilopericard)
Semne evocatoare pentru scleroza tuberoasă Tumori-rabdomioame
Bourneville
Context familial (diabet), hipoxie la naştere Cardiomiopatii (diabetice, metabolice,
ischemice)
Clinic şi ECG – FC>220/min Tahicardii heterotope
Cord – mărime variabilă Ecografie fetală: anasarcă fetoplacentară Tahicardie fetală, flutter atrial
Clinic şi ECG – FC<80/min Blocuri AV grad III (congenital, 70% idiopatice,
cord indemn)

Tratament: diuretice, inotropice pozitive (digo- hipotensiunea arterială este consecinţa efectului
xin, dopamină, dobutamină), oxigenoterapie, ven- depresant direct al hipoxiei asupra contractilităţii
tilaţie asistată în cazurile severe, corecţia tulburărilor miocardice cuplat cu reducerea rezistenţei vasculare
metabolice care pot agrava asistolia acută (acidoză, sistemice prin scăderea tonusului arteriolar, deci nu
hipoglicemie), terapia farmacologică de închidere a o veritabilă hipovolemie, de aceea resuscitarea
canalului arterial cu şunt important (fenilbutazona), volemică va utiliza soluţii cristaloide în bolus;
obstrucţiile stângi severe (coarctaţia de aortă) duc- trebuie monitorizată prin determinarea PVC,
todependente (perfuzie cu PGE1), terapie medica- datorită riscului precipitarii insuficienţei cardiace.
mentoasă a tahiaritmiilor, pacemaker pentru bradi- Se vor administra inotropice pozitive: dopamina
aritmii severe (bloc a.v. grad III congenital), tratament (2-4 µg/kg/minut piv) şi dobutamina (5-20 µg/kg/
chirurgical sau cardiologie intervenţională (8). minut). Digoxinul este contraindicat în cardio-
Cauze particulare de insuficienţă cardiacă la miopatia postasfixică la nou-născutul din mamă
nou-născut (în afara MCC) sunt (2): asfixia la diabetică, întrucât acesta prezintă hipertrofie
naştere, hipoxie, hipoglicemie, hipocalcemie, ane- miocardică în principal cu predominanţă septală.
mie, acidoză, sepsis. Rezistenţa vasculară sistemică va fi crescută cu
252 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010

prudenţă prin perfuzie cu dopamină în doze mai TABELUL 4. Elemente de diferenţiere între cianoza
mari – 15-20 µg/kg/minut, doze la care se menţine centrală (buze, limbă, mucoase) şi periferică (perioral,
mâini, picioare = acrocianoza)
şi efectul ei inotrop pozitiv. Menţinerea hipotensiunii
arteriale se face cu epinefrină 0,05-0,5 µg/kg/minut Periferică Elemente de Centrală
(acrocianoză) urmărire
perfuzie intravenoasă (4).
Roz culoare: mucoase, albastră
Un aspect frecvent întâlnit în practica curentă limbă, buze,
este prezentarea la serviciul de urgenţă a unui sugar trunchi
cu simptomatologie nespecifică, fără antecedente Reci extremităţi calde → reci
cunoscute de cardiopatie. Afecţiunile cardiace cu Scăzută perfuzie periferică normală → scăzută
manifestări severe la nou-născut şi sugar şi care se Normală PaO2, SaO2 scăzută
adresează cel mai frecvent la serviciul de urgenţe De obicei mai prognostic necesită de obicei
favorabil tratament de
pentru copii pot fi împărţite în: boli cardiace con- (sepsis, şoc, urgenţă (pulmonar,
genitale structurale; aritmiile cardiace; boli cardiace MCC) MCC, şoc, sepsis)
dobândite – miocardita.
Clasificarea MCC în funcţie de modificările Pentru cianoza centrală, testul de hiperoxie este
fiziopatologice induse de anomaliile structurale: esenţial în cadrul diagnosticului diferenţial etiologic
al cianozei (cauze cardiace sau extracardiace) (8).
– MCC cu cianoză;
(Fi O2100% 5-10 minute). Atenţie! creşterea PaO2
– MCC cu obstrucţie a ejecţiei VS sau insu-
poate induce închiderea canalului arterial, de aceea
ficienţa funcţională a VS care prezintă semne
este necesară monitorizare clinică şi ecocardiogra-
de şoc datorită scăderii fluxului de sânge sis-
fică, fiind periculoasă în cardiopatiile ductodepen-
temic; dente.
– anomalia de origine a coronarei stângi, care Radiografia cardiotoracică poate releva mai
poate prezenta infarct miocardic şi şoc; multe aspecte: creşterea fluxului pulmonar în trans-
insuficienţa cardiacă congestivă. poziţia marilor vase, retur venos pulmonar anormal
parţial, trunchi arterial comun; scăderea fluxului
MCC cianogene pulmonar în atrezia de tricuspidă cu sept intact,
Leziunile cele mai frecvente care determină atrezia arterei pulmonare cu sept intact, tetralogie
cianoză includ: atrezie pulmonară sau stenoză pul- Fallot, anomalie Ebstein, stenoză pulmonară critică
monară severă, tetralogie Fallot – forma cianotică, cu sept interventricular intact; stază venoasă pul-
retur venos pulmonar total aberant, transpoziţia de monară în returul venos pulmonar anormal total,
vase mari, atrezia de tricuspidă, trunchi arterial cord stâng hipoplazic. Pentru diagnostic este esen-
comun (2, 3). De obicei aceşti copii sunt diagnosticaţi ţială efectuarea EKG şi ecocardiografiei.
la naştere sau imediat înainte de externarea din La nou-născut şi la sugarul de vârstă mică la
maternitate, dar pot fi externaţi şi nediagnosticaţi, care intensificarea cianozei s-a datorat închiderii
iar canalul arterial permeabil poate avea un ase- canalului arterial, după stabilizarea iniţială cu per-
menea debit, încât oferă suficient flux de sânge meabilizarea căilor aeriene şi asigurarea respiraţiei
pentru circulaţia pulmonară, permiţând menţinerea (uneori prin intubaţie), care poate rezolva hipoxia
unui nivel relativ ridicat de oxigenare pentru şi detresa respiratorie severă, se pune problema
circulaţia sistemică şi astfel maschează leziunile, redeschiderii canalului arterial-perfuzii cu pros-
iar hipoxia nu este evidentă clinic. În cele din urmă, taglandina E1 (PGE1), concomitent cu terapia şo-
cului. În acest moment, devine obligatorie solicitarea
atunci când canalul arterial se închide, urmează o
unui cardiolog pediatru cât mai curând posibil
scădere a fluxului de sânge pulmonar, iar aceşti
pentru diagnostic definitiv şi stabilirea indicaţiilor
copii devin acut hipoxici. Acest lucru se produce,
în continuare. Dacă situaţia pacientului o permite,
în general în primele 2 săptămâni de viaţă, dar şi
se impune transferul pacientului într-un serviciu cu
mai târziu.
terapie intensivă cardiologică şi posibilităţi de in-
Cianoza poate fi neobservată la examenul fizic
tervenţie chirurgicală paleativă sau reparatorie (8).
(copii cu anemie sau tegumente hiperpigmentate).
Pulsoximetria este dificil de efectuat sau rezultatele Leziuni cu obstrucţia tractului de ejecţie al VS şi
pot fi modificate la un copil agitat sau cu detresă, insuficienţă ventriculară
sau la care circulaţia periferică este compromisă
din cauza acidozei. Dacă instalarea cianozei nu este Aceste tipuri de MCC constituie alte leziuni
surprinsă la timp, aceasta fiind un indicator fidel ductodependente pentru circulaţia sistemică: coarc-
pentru prezenţa hipoxemiei, copilul poate fi în şoc taţia de aortă şi stenoza aortică severă. În majoritatea
sau se instalează insuficienţă multiorganică. cazurilor cordul stâng hipoplazic, de asemenea
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 253

ductodependent, are o evoluţie mult mai rapidă, cu Cateterismul cardiac are un grad ridicat de risc
agravarea stării generale şi şoc neonatal, impunând la aceşti pacienţi, fiind necesar doar atunci când
intervenţie chirurgicală precoce, în absenţa căreia diagnosticul ecocardiografic nu este cert. Trata-
evoluţia este total nefavorabilă. Închiderea canalului mentul este chirurgical. Peste 80% dintre sugarii cu
arterial la aceste leziuni obstructive VS este urmată această anomalie dezvoltă simptome de afectare
rapid de hipoperfuzie sistemică, şoc şi insuficienţă cardiace în copilărie, şi aproximativ 65- 85% mor
cardiacă, uneori cu semne nespecifice: iritabilitate, înainte de vârsta de 1 an dacă nu se intervine
letargie, marmorare a tegumentelor care sunt reci, chirurgical. Pacienţii diagnosticaţi după vârsta de 1
mai ales la extremităţi. Recunoşterea faptului că an dezvoltă colaterale pentru circulaţia coronariană.
instalarea şocului este datorată închiderii canalului La copil, infarctul de miocard, foarte rar, poate
arterial este esenţială pentru indicaţia de perfuzii cu surveni în: alte anomalii congenitale ale arterelor
PGE1. Pacienţii cu scăderea perfuziei periferice coronare, boala Kawasaki, cardiomiopatia hiper-
evoluează rapid spre acidoză metabolică severă şi trofică, postoperator în MCC etc.
disfuncţie organică multiplă. În afara administrării
de perfuzii cu PGE1, terapia inotropă, soluţia de Cardiomiopatii neonatale de etiologie ischemică
bicarbonat de sodiu şi medicaţia de scădere a rezis- (ischemie miocardică tranzitorie)
tenţei vasculare sistemice pot fi utile până la re- Sunt consecinţa afectării cardiace de către hi-
zolvarea chirurgicală sau prin cateterism interven- poxia perinatală. Deseori manifestările clinice sunt
ţional (9,10). severe în primele zile postnatal, dar sunt posibile
manifestări clinice tardive, chiar după externarea
Anomaliile de origine ale arterelor coronare şi
din maternitate. Asfixia fetală şi neonatală determină
infarctul de miocard
suferinţă miocardică, infarct şi deces, cardiomiopatie
Infarctul de miocard este excepţional la sugar, dilatativă aparent idiopatică relevată la sugar.
fiind cel mai adesea datorat anomaliei coronarei Majoritatea au evoluţie spontană favorabilă. Clinic,
stângi, care are originea în artera pulmonară. Ische- aceşti copii prezintă cianoză şi semne de insuficienţă
mia miocardică iniţial este intermitentă, survenind cardiacă. EKG relevă hipertrofie atrială şi ventri-
la un efort de tipul alimentaţiei sau a plânsului şi culară dreaptă, subdenivelare ST şi inversarea
apare în primele săptămâni postnatal (între 2 săp- undelor T în precordialele stângi. Radiografia car-
tămâni şi 6 luni). Simptomatologia nu este speci- diotoracică decelează cardiomegalie cu vascula-
fică: episoade recurente de nelinişte, iritabilitate, rizaţie pulmonară normală. Ecocardiografia vizua-
plâns neîncetat, şi dispneea, deseori asociată cu lizează insuficienţă tricuspidiană, dilatarea atriului
paloare şi transpiraţii, care survin cel mai adesea în drept şi şunt dreapta-stânga prin foramen ovale.
cursul alimentaţiei. Creşterea consumului de oxigen Majoritatea cazurilor prezintă ameliorare în câteva
în miocard prin afecţiuni intercurente, de exemplu zile – săptămâni (1,2).
pulmonare, poate precipita infarctul de miocard la Incompetenţa miocardică tranzitorie
nivelul VS şi concomitent insuficienţa cardiacă: Clinic, simptomele sunt manifeste imediat de la
tahipnee, tahicardie, ritm de galop, cardiomegalie, naştere sau apar în maxim 24 ore: detresă respi-
hepatomegalie, un suflu de insuficienţă mitrală, ratorie, cianoză, insuficienţă cardiocirculatorie cu
alteori sugarul prezintă o respiraţie şuierătoare gre- colaps. EKG decelează tulburări difuze de repo-
şit interpretată adesea ca fiind o bronşiolită (7,11). larizare ventriculară tip ischemie. Radiologic se
Investigaţii recomandate: radiografia toracică rele- observă cardiomegalie, stază interstiţială şi venoasă
vă cardiomegalie cu edem pulmonar interstiţial; pulmonară, aspect de edem pulmonar. Ecocardi-
ECG clasic arată unde Q anormale în DI, AVL, ografia exclude altă cardiopatie congenitală sau
precum şi V4-V6, precum şi supradenivelarea seg- cardiomiopatie hipokinetică dilatată. Tratament:
mentului ST în derivaţiile V4 – V6, leziuni de oxigenoterapie (±ventilaţie asistată), digoxin, izo-
infarct antero-lateral; ecocardiografia confirmă ori- proterenol, ± dopamină şi dobutamină, diuretice.
ginea anormală a unei artere coronare, Dopplerul Evoluţia este favorabilă în majoritatea cazurilor,
color arată fluxul de sânge care trece din artera dar apar şi decese.
coronară în artera pulmonară, insuficienţa mitrală
este variabilă; mai pot fi observate scăderea funcţiei Miocardita
cardiace, şi anomalii de kinetică regionale ale pe- Etiologia cea mai frecventă la sugari este virală:
reţilor ventriculului stâng. Diagnosticul diferenţial enterovirusurile, inclusiv Coxsackie tip B, şi ade-
se face cu cardiomiopatia dilatativă. novirusurile. Debutul este adesea nespecific, frecvent
254 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010

în anamneză se decelează boli virale – infecţii ale TAHICARDIA PAROXISTICĂ


căilor respiratorii superioare sau gastroenterită. SUPRAVENTRICULARĂ (TPSV)
Sugarii pot prezenta iniţial simptome nespecifice
atribuite infecţiei virale (letargie, iritabilitate, di- Este cea mai frecventă tahidisritmie la făt, nou-
ficultăţi de alimentaţie, paloare), sau pot fi diag- născut şi copilul mic: 1,5-4 ‰ (2,5,7). Diagnosticul
nosticaţi greşit ca bronşiolită, deshidratare acută precoce este foarte important, prelungirea peste
sau sepsis. Deseori pot fi prezente simptome de 24-48 ore poate determina insuficienţă cardiacă
insuficienţă cardiacă: diaforeză sau tahipnee, sau congestivă: la făt – hidrops fetal, la nou-născut şi
aritmii care nu sunt rare. La nou-născut, debutul su-gar – paloare, iritabilitate, tahipnee, dificultăţi în
poate fi mai brutal, cu agravarea rapidă a stării alimentaţie, vărsături, cardio şi hepatomegalie.
generale, colaps şi chiar moarte subită. Radiologic Diagnosticul EKG: frecvenţă ventriculară persistentă
se constată cardiomegalie, EKG poate arăta tahi- >200 bătăi/min (180-350/min); interval R-R fix şi
cardie sinusală, aritmii, sau microvoltaj QRS. Eco- regulat; modificări minore ale frecvenţei cordului
cardiografia Doppler vizualizează dilatarea ven- la efort (plâns, alimentaţie, apnee). TPSV poate
triculului stâng, disfuncţie a contractilităţii coronare apărea sau dispărea brusc spontan sau prin tratament,
cu aspect şi origine normală, permiţând diferenţierea care poate induce trecerea bruscă în ritm sinusal, cu
de anomalia de origine a coronarei stângi (12). scăderea brutală a alurii ventriculare la aceea co-
Diagnosticul diferenţial al etiologiei insuficienţei respunzătoare vârstei sau menţinerea la valori ri-
cardiace între miocardita acută, cardiomiopatia dicate ridicate şi fixe (legea „totul sau nimic“), mai
dilatată sau leziunile ischemice miocardice se reali-
ales în cazul reintrării. Complexele QRS pot fi:
zează prin dozarea enzimelor cardiace troponina I
înguste, cel mai frecvent, cu sau fără fenomen T+P,
şi fracţiunea MB a fosfocreatinkinazei, dar diag-
cu sau fără unda P prezentă; largi (bloc de ramură
nosticul de certitudine îl stabileşte biopsia endo-
preexistent/dependent de frecvenţă/sindrom de pre-
miocardică.
Terapia suportivă respiratorie şi cardiacă este pe excitaţie ventriculară), când se impune diferenţierea
primul plan, intubaţia este necesară pentru cei în de tahicardia ventriculară. Tratamentul depinde de
stare de şoc cardiogen. Suportul inotrop şi de redu- starea clinică a nou-născutului sau sugarului (1,2,3
cere a postsarcinii trebuie iniţiat de la început dacă 7): instabilitatea hemodinamică impune cardio-
sunt suportate de pacient. În cazurile deosebit de versie electrică 0,5-2 J/kg; dacă sugarul este stabil
grave, când tratamentul inotrop nu mai este eficient, hemodinamic, se încearcă manevre vagale: pungă
ECMO poate contribui la ameliorarea prognosticului. cu gheaţă aplicată pe faţă. Tratamentul farmacologic
Dozele mari de imunoglobuline intravenos şi constă în: adenozin bolus i.v. 0,05 mg/kg, repetat la
terapia imunosupresivă, cu rezultate încurajatoare 1-2 min, 3 administrări, dublând doza; dacă devine
la adulţi nu au aceeaşi eficacitate şi la copil. instabil hemodinamic: cardioversie electrică 0, 5 –
2 J/kg (5,6); digoxin intravenos (nu în sindroamele
de preexcitaţie ventriculară); propranolol intrave-
TULBURĂRI DE RITM ŞI DE CONDUCERE
nos, sotalol, amiodaronă (efecte adverse). Verapami-
SEVERE LA NOU-NĂSCUT
lul este contraindicat sub vârsta de un an datorită
Majoritatea aritmiilor cardiace decelate la nou- riscului de colaps cardiovascular. Profilaxia recuren-
născut şi sugar sunt benigne: aritmia sinusală, tahi- ţelor se face cu digoxin (excepţie)/propranolol timp
cardia şi bradicardia sinusală, blocul atrioventricular de un an. Lipsa de răspuns la antiaritmice impune
grad I şi grad II tip Mobitz I, extrasistolia atrială, explorare electrofiziologică şi ablaţia prin radiofrec-
joncţională sau ventriculară nesistematizată, mono- venţă a căii accesorii (13).
topă şi cu o frecvenţă <7-8/ minut. Alte disritmii la
nou-născut şi sugar sunt simptomatice: tahipnee, BRADIARTMII NEONATALE SEVERE
diminuarea perfuziei cutanate cu paloare şi răcirea
extremităţilor, letargie, hepatomegalie, raluri pul- La nou-născut şi ulterior la sugar bradiaritmiile
monare, semne care atestă decompensarea cardiacă pot avea mecanisme de producere diferite: tulburări
şi deci necesită terapie de urgenţă. Persistenţa dis- în formarea impulsului (bradicardia sinusală, pauza
ritmiilor poate avea drept cauze declanşatoare mal- sinusală, blocul sinoatrial de ieşire, ritmul ectopic
formaţiile cardiace congenitale, sepsisul, toxicitatea lent, sindromul tahicardie-bradicardie-boala nodu-
medicamentoasă, hipoxia persistentă, insuficienţa lului sinusal), sau tulburări în conducerea atrioven-
adrenală, tulburările electrolitice şi acidobazice, triculară-bloc atrio-ventricular (BAV) grad I, II,
hipoglicemia şi hipocalcemia. III.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 255

BAV GRADUL II TIP MOBITZ II 40–80/min, variabilitate mică a frecvenţei cardiace,


chiar la efort; EKG: unde P cu ritm regulat şi
Poate apărea la nou-născut: cu cord normal; din frecvenţă normală pentru vârstă (axa şi morfologia
mamă cu LES şi poate progresa spre BAV complet; pot fi modificate în caz de defecte structurale car-
postchirurgie cardiacă. Poate fi 2:1, 3:1, 4:1 şi poate diace); QRS rare, survin regulat, complet disociat
progresa spre BAV complet, se poate asocia cu de ritmul atrial, cu frecvenţă 40-80/min. Trata-
tulburări de conducere intraventriculare (QRS largi). mentul la nou-născut depinde de insuficienţa car-
Tratament: nou-născutul neoperat, cu BAV gr.II diacă, debit cardiac scăzut, semne clinice severe;
Mobitz II şi QRS fine, cu morfologie normală, la cordul normal, fără hidrops fetal tolerează FV>55/
care impulsurile sunt blocate ocazional iar ritmul min; <50/min se recomandă pacemaker implantabil;
ventricular de scăpare nu este foarte lent va fi cordul normal şi prezenţa hidropsului fetal impun
monitorizat, existând riscul evoluţiei spre BAV gr. tratarea insuficienţei cardiace; cordul cu defecte
III, care necesită pacemaker implantabil; nou-năs- structurale complexe necesită pacemaker şi chirur-
cutul cu bloc susţinut şi conducere intraventriculară gie reparatorie, dar evoluţia este adesea spre deces;
întârziată (QRS largi) are risc crescut de moarte BAV complet cu complexe QRS largi (bloc distal
subită, de aceea necesită pacemaker; nou-născuţii de fasciculul His) beneficiază de pacemaker
cu BAV gr. II Mobitz II postchirurgie cardiacă, cu implantabil.
bloc persistent şi ritm ventricular de scăpare lent Diagnosticul şi tratamentul urgenţelor cardiace
pot beneficia de pacemaker implantabil. în primul an de viaţă constituie o problemă deosebită
pentru medicul practician, în rezolvarea eficientă a
BAV GRADUL III (COMPLET) acestora impunându-se o colaborare strânsă inter-
disciplinară: neonatolog, pediatru, cardiolog pedi-
Debutul afecţiunii este aproape întotdeauna atru, specialist de terapie intensivă şi chirurgul
intrauterin (raportat încă din săptămâna 17 de cardiovascular.
gestaţie). Etiologie: BAV complet asociat cu defecte Este necesară de asemenea cunoaşterea şi înţe-
structurale cardiace (25-30% din cazuri) (TVM legerea fiziopatologiei cardiocirculatorii în general
corectată, CAV cu izomerism atrial stâng); nou- şi aceea a perioadei neonatale în special, ţinând
născut din mame cu LES (strânsă legătură între seama că cele mai precoce urgenţe sunt cele ale
nivelul crescut de autoanticorpi materni şi prezenţa malformaţiilor congenitale de cord cu manifestări
BAV complet la nou-născut), boli infecţioase (dif- severe neonatale şi sunt datorate leziunilor ducto-
terie, oreion); cord normal structural – tulburare dependente, iar primele manifestări clinice de
primară a sistemului de conducere. Diagnostic: la alarmă sunt cianoza şi şocul. Ulterior în cursul pri-
făt – bradicardia fetală <100 bpm este sugestivă mului an de viaţă, supraîncărcarea de volum sau
pentru BAV gr. III; confirmarea se face prin eco- insuficienţa pompei cardiace ajung pe primul plan,
cardiografie fetală; asocierea BAV complet cu hi- cu instalarea semnelor de insuficienţă cardiacă con-
drops fetal sugerează prezenţa unor defecte struc- gestivă, iar bolile cardiace dobândite vor prezenta,
turale cardiace, cu risc de decompensare cardiacă şi de asemenea, insuficienţă cardiacă congestivă sau
moartea fătului în uter; la nou-născut, bradicardie aritmii.
256 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010

Cardiovascular emergencies in 0-1-year-old children


A.G. Dimitriu1, Georgiana Russu2
1
“Gr. T. Popa” University of Medicine and Pharmacy, Iasi, Romania
2
“St. Mary” Children Hospital, Pediatric Clinic I, Iasi, Romania

ABSTRACT
Cardiovascular emergencies occur in newborn and child more frequent than in other ages, becuase of some
congenital cardiac malformations, but also due to other aquired heart conditions. In newborn, congenital
cardiac heart defects with refractory hypoxemia and/or acute heart failure and those determined by hypoxic
perinatal suffering have a reserved prognosis, which impose an early diagnosis and therapy. Difficult problems
of diagnosis and treatment can occur also in congestive heart failure, miocarditis, arrhythmias. Such difficulties
in the management of cardiac emergencies in the first year of life are amplified if the heart condition was
unknown, as frequently is encountered in the clinical practice.

Key words: newborn, infant, cardiac emergencies, congenital heart disease, dysrrhythmias

Children with various cardiovascular diseases at this age (3): hypoventilation of central
can be admitted in the emergency departments di- origin, respiratory disorders, methemoglo-
rectly from birth, from the first days of life or later binemia, abnormal oxygen supply, hypo-
during the first year of life, due to a condition diag- glycemia, polycytemia.
nosed in the neonatal period or to a cardiac disease 2. The syndrome of cardiocirculatory insuf-
which is congenital but still undiagnosed. The first ficiency. The differential diagnosis includes:
year of life is characterized by the high incidence normal or malformed heart (4), pericardial
and severity of the emergencies of various organs, disease, pulmonary arterial hypertension.
compared to other ages. The postnatal hemodynamic B. Persistent pulmonary hypertension in
changes to the adult type circulation last about 3 newborn
months, especially when associated with congenital C. Severe cardiac dysrrhythmia
structural defects and can determine severe neonatal D. Neonatal cardiomyopathies of ischemic
problems, like neonatal distress of cardiac origin. origin, myocarditis
Clinical manifestations of cardiovascular suffer- The clinical picture that suggests a congenital
ing can be observed from the first admission or can heart defect in newborn or in the first months of life
occur like a complication of a previously diagnosed are: feeding problems (the child is receiving the
disease (1). milk too slow or cannot eat the entire quantity, has
cyanosis or sweating or dyspnea while eating),
NEONATAL LIFE THREATENING DISTRESS OF presents cough, vomiting, constant superficial tac-
hypnea (during sleep), stridor, respiratory distress
CARDIAC ORIGIN
syndrome, tachycardia or bradycardia, cyanosis in
In the moment of birth and then during the first crisis or generalized, pallor, wet skin, cold extremi-
months of life there are some physiologic cardio- ties, diminished cutaneous perfusion, agitation or
vascular changes: disappearance of placental circu- instability.
lation, increasing pulmonary blood flow by de-
creasing pulmonary vascular resistance (alleviation A. Congenital heart defects with severe
of blood oxygenation), occlusion of ductus arterio- neonatal manifestations
sus and foramen ovale, maturation of pulmonary 1. Isolated refractory hypoxemia. The major
vessels. A congenital heart defect can determine clinical sign is the isolated cyanosis, without respi-
hemodynamic events during these events, with se- ratory failure, without response to oxygen adminis-
vere clinical manifestions (2). tration. Sometimes the child is apparently well, and
the auscultation of the heart is in normal limits,
A. Congenital heart defects with severe without murmurs. But the degradation occurs rap-
neonatal manifestations idly without medical and/or surgical treatment (4,
1. Isolated refractory hypoxemia. The differential 7). The x-Ray aspect of the heart and pulmonary
diagnosis includes other causes of cyanosis circulation suggest the diagnosis (Table 1).
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 257

TABLE 1. Orientation elements for refractory hypoxemia in newborn (1, 2, 4, 7)


Pulmonary vessels aspect Heart shape Congenital heart defect
Increased or normal pulmonary Normal ovoid heart, then Transposition of the great arteries with intact ventricular
vascularization cardiomegaly septum
Pulmonary venous congestion Small heart Total anomalous pulmonary venous return
Poor pulmonary circulation Normal heart Pulmonary atresia + ventricular septal defect
Boot-shaped heart Tetralogy of Fallot
Boot-shaped heart Tricuspid atresia (ECG: left axis, left ventricular overload)
Complex congenital heart defects with pulmonary atresia
Moderate cardiomegaly Pulmonary atresia or severe stenosis with intact ventricular
(cardiothoracic septum (ECG: right axis deviation, right ventricular
index=0.60– 0.65) overload, tall P waves)
Severe cardiomegaly Ebstein anomaly (ECG: small QRS complexes, right bundle
(cardiothoracic index>0.75) branch block, rhythm or conductance abnormalities)

Other causes of cyanosis in newborn: metabolic TABLE 2. Congenital heart defects with heart failure
(hypoglycemia, hypocalcemia), hemolytic disease, (adapted after 7, 8, 9)
neurologic problems (asphyxia, intracranial hem- Age Congenital heart defect
orrhage, meningitis), neuromuscular disorders Newborn Aortic stenosis, severe pulmonary or
(Werdnig-Hoffman disease), hypothermia, sepsis, tricuspid regurgitation, tetralogy of Fallot
with absent pulmonary valve
methemoglobinemia, respiratory distress due to
First 7 Critical aortic stenosis, hypoplastic left heart
maternal medication (narcotics, magnesium sul- days of life syndrome, abnormal total pulmonary venous
phate), upper airways obstruction (choanal atresia, return, truncus arteriosus
tracheal stenosis, Pierre Robin syndrome), poly- 2-8 weeks Noncyanotic tetralogy of Fallot,
cytemia, neonatal shock, severe heart failure, con- atrioventricular septal defect, aortic
genital defects (diaphragmatic hernia, hypoplastic coarctation, persistent ductus arteriosus,
ventricular septal defect
lung, congenital lobar emphysema, pulmonary cys-
2-6 months Anomalous left coronary artery from
tic adenomatous malformation). the pulmonary artery, persistent ductus
Treatment: Rashkind atrioseptostomy (transpo- arteriosus, ventricular septal defect
sition of great vessels with intact ventricular sep-
tum), maintenance of ductus arteriosus patency Treatment: diuretics, positive inotropic drugs
with intravenous prostaglandin E1 (tricuspid atre- (digoxin, dopamine, dobutamine), oxygen, me-
sia with intact ventricular septum, tricuspid atresia chanical ventilation in severe cases, correction of
with ventricular septal defect and pulmonary atre- metabolic inbalance that can aggravate bradycardia
sia, pulmonary atresia with intact ventricular sep- (acidosis, hypoglycemia), drug occlusion of patent
tum, hypoplastic left heart syndrome); interven- ductus arteriosus with important shunt (fenilbuta-
tional catheterism (pulmonary valvuloplasty in sone), severe left obstructions (coarctation of the
severe pulmonary stenosis) (5). aorta) ductal dependent (prostaglandin E1), drug
2. The syndrome of cardiocirculatory insuffi- treatment of tachyarrhythmias, pacemaker for bra-
ciency determines rapid aggravation and even death dyarrhythmias.
of the patient. The clinical picture consists in respi- Particular causes of heart failure in newborn
ratory manifestations – acute pulmonary edema (except congenital heart defects) are: birth asphyx-
and/or acidosis: effort or permanent tachypnea, se- ia, hypoxia, hypoglycemia, hypocalcemia, anemia,
vere respiratory distress leading to exhaustion of acidosis, sepsis (2).
the newborn, hepatomegaly, tachycardia, gallop Hypoxic cardiomyopathy is an entity manifested
sounds, peripheral hypoperfusion: pallor, cold and by arterial hypotension, tachycardia, rales of pul-
cyanotic extremities, weak pulse, increased capil- monary stasis, hepatomegaly, systolic murmur of
lary refill time, arterial hypotension, oliguria or mitral and/or tricuspid regurgitation, gallop, and
anuria, cyanosis alleviated by oxygen administra- loud second sound in the pulmonary area. ECG re-
tion (7). 90% of the cases of heart failure in chil- veals ST changes or T waves of ischemic type, in-
dren occur in the first year of life and the main cause creased MB fraction of CPK, x-Ray – pulmonary
is a congenital heart defect (Table 2). congestion and cardiomegaly, and also increased
There are also other signs and symptoms that central venous pressure. Doppler echocardiography
suggest the diagnosis in the newborn and infant shows tricuspid regurgitation, decreased shortening
with heart failure (7, 8) (Table 3). and ejection fraction of the left ventricle, prolonged
258 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010

TABLE 3. Diagnostic findings in the children with congenital heart defects


Heart appearance Other suggestive manifestations Congenital heart defect
Cardiomegaly Systolic murmur; ECG – left ventricle hypertrophy; early Medium/severe aortic valvar stenosis
(cardiac colapse
index=0,60-0,70) Pulse and blood pressure difference between arms and Isolated coarctation of the aorta
legs
Early heart failure and pulse difference Coarctation syndrome
ECG: left axial deviation (-90 – -120°) Complete atrioventricular septal defect
Continuous murmur, high amplitude peripheral pulse Large patent ductus arteriosus (in the
premature baby)
Systolic and often diastolic murmur, moderate cyanosis Truncus arteriosus
Various murmurs or no murmur Single ventricle
Severe cardiomegaly High amplitude of carotidian pulse, continuous murmur Systemic arteriovenous fistula (cerebral,
(cardiac index>0,75) (the cerebral ones) hepatic, peripheral)
Sepsis Purulent pericarditis
Signs for tuberous sclerosis Tumors – rabdomiomas
Familial history (diabetes), birth hypoxia Cardiomyopathies (diabetic, metabolic,
ischemic)
Clinic and ECG heart rhythm>220 beats/min Heterotopic tachycardia
Variable size of the Fetal and placental anasarca Fetal tachycardia, atrial flutter
heart Clinical and ECG – heart failure<80 beats/min Atrioventricular complete heart blocks
(congenital, 70% idiopatic, normal heart)

systolic times, diastolic dysfunction of the left ven- of shock induced by the decreased systemic
tricle. Associated metabolic abnormalities are: met- blood flow
abolic acidosis, hypoxemia, hypoglycemia, hy- – Anomalous left coronary artery origin from
pocalcemia, polycitemia. pulmonary artery, which can present myo-
Treatment. Arterial hypotension is the conse- cardial infarction and shock
quence of the direct depressing effect of hypoxia on – Congestive heart failure
myocardial contractility associated with the de-
creased systemic vascular resistance by decreasing Cyanotic congenital heart defects
arteriolar tone, so it is not a real hypovolemia, this
The most encountered lesions with cyanosis in-
is why volemic resuscitation will use bolus crystal-
clude: pulmonary atresia or severe stenosis, tetral-
loid solutions, monitored by central venous pres-
ogy of Fallot, total anomalous venous return, trans-
sure because of the risk of heart failure occurrence.
position of the great vessels, tricuspid atresia,
Positive inotropic drugs will be given, such as dop-
amine 2-4µg/kg/min and dobutamine 5-20µg/kg/ truncus arteriosus (2,3). Usually, these children are
min. Digoxin is contraindicated in the newborn of diagnosed at birth or immediately after discharge,
diabetic mother because of the myocardial hyper- but can be sent home without diagnosis, and the
trophy, mostly septal. Systemic vascular resistance patent ductus arteriosus can has such a flow that
will be carefully augmented with high doses of in- offer sufficient blood for the pulmonary circulation,
travenous dopamine – 15-20µg/kg/min (4). and thus can mask the true lesion and the hypoxia is
A frequently encountered situation is the presen- not clinically evident. Finally, when the ductus
tation at the ER of an infant with nonspecific symp- closes, the pulmonary blood flow decreases and the
toms, without any known cardiac conditions. The patient becomes acutely hypoxic. This happens
cardiac diseases with severe manifestations in new- during the first two weeks of life but also later.
born and infant that are most frequently addressing The cyanosis can be missed in children with
to the ER are: congenital heart defects, cardiac ar- anemia or hyperpigmentation of the skin. Blood pres-
rhythmias, acquired heart disorders – myocarditis. sure of oxygen is difficult to perform or can give er-
Classification of congenital heart defects de- rors in an agitated child or a child with depression or
pending on physiopathologic changes induced by in which the peripheral circulation is compromised
the structural anomalies is: due to the acidosis. If the acidosis is not early detected,
– Congenital heart defects with cyanosis as an indicator of hypoxemia, the child can develop
– Congenital heart defects with obstruction of shock and/or multiple organs failure.
left ventricular ejection tract or functional For the central cyanosis, the hyperoxia test is es-
insufficiency of the left ventricle, with signs sential in the differential diagnosis of cyanosis (8).
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 259

TABLE 4. Elements to differentiate between central and perioheral cyanosis


Peripheral (Acrocyanosis) Elements Central cyanosis
Pink Colour: mucosa, tongue, lips, trunk Blue
Cold Extremities Warm → cold
Decreased Peripheral perfusion Normal → decreased
Normal Arterial oxygen saturation Decreased
Usually more favorable (shock, Prognosis Usually requires urgent treatment (pulmonary,
sepsis, congenital heart defect) congenital heart defect, shock, sepsis)

Increased arterial oxygen pressure can induce the decrease systemic vascular resistance can be useful
closure of ductus arteriosus, this is why the clinical until the surgical treatment (9, 10).
and echocardiographical monitorisation is required
(dangerous for the ductus-dependent heart defects). Anomalous coronary arteries origin and myocardial
The chest x-Ray can reveal different aspects: in- infarction.
creased pulmonary blood flow in transposition of the Myocardial infarction is extremely rare in new-
great arteries, partial anomalous pulmonary venous born and is determined by the anomalous origin of
return, truncus arteriosus; decreased pulmonary the left coronary artery from the pulmonary artery.
blood flow in tricuspid atresia with intact interven- Initially, the myocardial ischemia is intermittent,
tricular septum, pulmonary artery atresia with intact only during feeding and crying, and occurs usually
interventricular septum, tetralogy of Fallot, Ebstein in the first weeks of life (2 weeks – 6 months). The
anomaly, critical pulmonary stenosis with intact in- symptoms are not specific: irritability, agitation,
terventricular septum; pulmonary venous stasis in crying, dyspnea, pallor and sweating during feed-
total anomalous pulmonary venous return, hypoplas- ing. Increased need of oxygen in the myocardium
tic left ventricle. Electrocardiogram and echocar- by various diseases, for example pulmonary infec-
diography are main tools for the diagnosis. tions, can precipitate myocardial infarction in the
In newborn and small infant in which the cyano- left ventricle and the heart failure: tachypnea,
sis is aggravated by the ductus closure, after per- tachycardia, gallop rhythm, cardiomegaly, hepato-
meabilisation of the respiratory tract and mechani- megaly, murmur of mitral insufficiency, or the in-
cal ventilation, if necessary, which can alleviate the fant can have whhezing, erronate interpretated as
hypoxia and severe respiratory depression, prosta- bronchiolitis (7, 11). Chest x-Ray reveales cardio-
glandin E1 can be administered in order to reopen megaly with interstitial pulmonary edema; ECG
the ductus parallel to treatment of the shock. At this shows abnormal Q waves in DI, aVL, V4-V6 and
moment the child must be transferred in an ICU overdenivelation of the ST segment in V4-V6, le-
with cardiac surgery clinic (8). sions of antero-lateral infarction; echocardiography
confirms the abnormal origin of the left coronary
Defects with obstruction of the left ventricle and artery from the pulmonary artery, variable mitral
ventricular failure. insufficiency, regional dyskinesis of the ventricular
walls. The differential diagnosis must be made with
These types of congenital heart defects repre-
dilative cardiomyopathy.
sent other ductal dependent lesions for the systemic
Catheterization is very risky in these patients,
circulation: coarctation of the aorta and severe aor-
and the treatment is surgery. Unopperated, 65-80%
tic stenosis. In most of the cases, hypoplastic left
die before the age of 12 months. Patients diagnosed
heart syndrome has a rapid evolution, with aggra-
after 1 year of age have collateral vessels for the
vation of the general status and neonatal shock, re-
coronary circulation. Other causes for myocardial
quiring early surgery or leading to death. The clo-
infarction in child: Kawasaki disease, other anoma-
sure of the ductus in such cases determines
lies of the coronary arteries, hypertrophic cardio-
systemic hypoperfusion, shock and heart failure,
myopathy, after heart defects surgery etc.
sometimes with nonspecific symptoms: irritability,
lethargy, cold wet marmorated extremities. The Neonatal cardiomyopathies of ischemic origin
early diagnosis of ductus closure is essential for the (transient myocardial ischemia)
treatment with prostaglandin E1. Patients with de-
creased peripheral perfusion evolve rapidly to se- These entities are the consequence of the perina-
vere metabolic acidosis and multiple organ dys- tal hypoxia on the cardiac muscle. Sometimes the
functions. Except prostaglandin E1 perfusions, clinical picture is severe from the first day of life,
inotropic drugs, sodium bicarbonate and drugs that but there are also late sever manifestations. Fetal
260 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010

and neonatal asphyxia determine myocardial suf- ning. In the very severe cases, when the inotropic
fering, infarction and death or dilated cardiomyo- treatment is no longer efficient, ECMO can allevi-
pathy without obvious etiology, discovered during ate the prognosis. High doses of intravenous im-
infancy. Most of them have spontaneous favorable munoglobulines and immunosupresive therapy
evolution. The patients present with cyanosis and have encouraging results in adults, but the efficien-
signs of heart failure. ECG reveals right heart hy- cy is not the same in children.
pertrophy, underwaved ST segment and inverted T
wave in the left leads. Chest x-Ray shows cardio- SEVERE CARDIAC DYSRRHYTHMIAS IN
megaly with normal pulmonary vessels. Echocar- NEONATE
diography reveals tricuspid insufficiency, dilated
right atrium and right-left shunt by patent foramen Most of the cardiac arrhythmias in newborn and
ovale. Most of the cases improve in a few days- infant are benign: sinus arrhythmia, sinus tachycar-
weeks (1, 2). dia and bradycardia, 1st and 2nd degree atrioven-
tricular block, atrial, jonctional or ventricular extra-
Transient myocardial incompetence systoles, <7-8/minute. Other arrhythmias in newborn
and infant are symptomatic: tachypnea, diminished
Clinically, the symptoms are clinically apparent cutaneous perfusion with pallor and cold extremi-
immediately from birth or in the first 24 hours: re- ties, lethargy, hepatomegaly, pulmonary rales, signs
spiratory failure, cyanosis, heart failure and circu- that suggest heart failure and require intensive care.
latory insufficiency. ECG reveals diffuse ventricu- The etiology of persistent arrhythmias is: congenital
lar repolarization disturbancies of ischemic type. heart defects, sepsis, drug toxicity, persistent hypox-
Chest x-Ray shows cardiomegaly, venous stasis or ia, adrenal insufficiency, electrolytic and acid-basic
pulmonary edema. Echocardiography excludes an- disturbances, hypoglycemia, hypocalcemia.
other congenital heart defect or dilated hypokinetic Paroxysmal supraventricular tachycardia (PSVT)
cardiomyopathy. Treatment: oxygen, isoproterenol, is the most frequent tachydysrrhythmia in fetus,
digitalis, dopamine, dobutamine, diuretics. The newborn and small child: 1.5-4%o (2, 5, 7). The
prognosis is good, but death can occur. early diagnosis is very important, because an evo-
lution more than 24-48 hours can lead to conges-
Myocarditis tive heart failure: fetal hydropse in fetus, and in
The most encountered etiology is viral: entero- newborn and infant pallor, irritability, tachypnea,
viruses (including Coxsackie B) and adenoviruses. feeding difficulties, vomiting, cardio and hepato-
The onset is usually nonspecific, anamnesis reveals megaly. ECG diagnostic criteria are: ventricular
viral diseases – respiratory or digestive infections. rhythm >200 beats/minute (180-350/min); fixed
Infants present initially with the symptoms of the R-R interval; minor variation of heart rate during
viral infection (lethargy, irritability, feeding diffi- crying, feeding, apnea; sudden onset and ending of
culties, palor) or can be misdiagnosed as bronchi- the crisis spontaneous or with treatment, which can
olitis, acute dehydration or sepsis. Sometimes pa- induce suddenly the sinus rhythm, with decreasing
tients can have clinical picture of heart failure: of the heart rate to normal values according to age
diaphoresis, tachypnea, arrhythmia. The newborn can or maintenance at high and fix rates (the “all or
present sudden onset, with collapse and sudden death. nothing” law), especially if the case of reentrance
Chest x-Ray reveals cardiomegaly, and ECG shows mechanism. The QRS complexes can be: thin, most
sinus tachycardia, arrhythmias or small QRS waves. frequently, with or without T+P phenomenon, with
Doppler echocardiography discovers left ventricular or without P wave; wide complexes (preexistent
dilation, disturbed contractility, normal aspect and bundle branch/rate-dependent/ventricular preexci-
origin of the coronary vessels, allowing the differetio- tation syndrome), when the differential diagnoses
al diagnosis with ALPACA syndrome (12). with ventricular tachycardia is required. The treat-
The differential diagnosis for the etiology of heart ment depends on the clinical status of the newborn
failure is performed by myocardial enzymes troponin or infant (1,2,3,7): hemodynamic instability re-
I and MB fraction of creatinkinase, but the positive quires electric cardioversion 0,5-2 J/kg; if the in-
diagnosis is established by endomyocardial biopsy. fant is unstable, the vagal maneuvers can be effi-
The supportive respiratory and cardiac therapy cient (ice bag on the face). The medical treatment
is the first step, the patients in cardiogenic shock is: adenosine bolus i.v. 0,05mg/kg repeated at 1-2
require intubation. The inotropic support and after- minutes, 3 doses, with double dose; if the child be-
load reduction must be instituted from the begin- comes unstable: electric cardioversion0,5-2 J/kg
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LIX, NR. 4, AN 2010 261

(5, 6); intravenous digoxin (not in the ventricular other congenital heart defects (25-30% cases),
preexcitation syndrome); intravenous propranolol, mothers with systemic lupus erythematous, infec-
sotalol, amiodarone (side effects). Verapamil is tions, or can occur on a normal heart, as a primary
contraindicated under the age of 1 year because of conduction disturbance. The diagnosis in the fetus
the risk of cardiovascular collapse. Recurrences is established by the fetal rhythm <100 beats/min-
prophylaxis is made with digoxin or propranolol ute and fetal echocardiography; the association of a
for 1 year. Lack of response to antiarrhythmics re- complete block with hydrops fetalis suggest the
quires electrophysiologic studies and radiofrequen- presence of some congenital heart defects, with a
cy ablation of the accessory pathway (13). high risk of intrauterine heart failure and fetal death.
Severe neonatal bradycardias can have different
In the newborn, a bradycardia of 40-80 beats/min-
pathophysiologic mechanisms: troubles in the im-
ute and a small variability of the rhythm, even with
pulse formation (sinus bradycardia, sinus pause,
sinoatrial block, slow ectopic rhythm, tachycardia- feeding or crying, is highly suggestive for the diag-
bradycardia syndrome, sick sinus syndrome), or nosis. The ECG shows P waves with regular rhythm
troubles in the atrioventricular conduction system and normal rate for the age, rare QRS complexes,
(1st, 2nd or 3rd degree atrioventricular block). regular, completely dissociated from the atrial ac-
2nd degree atrioventricular block Mobitz II: can tivity, with a rate of 40-80/minute. The treatment in
occur in newborn with normal heart, in newborn newborn depends on the presence of heart failure,
from a mother with systemic lupus erhytematous decreased cardiac output, severe clinical picture;
and can progress to complete atrioventricular block, the normal heart without hydrops tolerates frequnc-
or after heart surgery. It can be 2:1, 3:1, 4:1 and can es >55/minute and requires treatment for heart fail-
progress to complete atrioventricular block, can as- ure; <50/minute requires pacemaker; the heart with
sociate intraventricular conduction abnormalities congenital defects requires pacemaker and surgery,
(wide QRS waves). but the evolution is frequently fatal; the complete
Treatment: block with wide QRS complexes can be treated
– the newborn with normal QRS complexes in with pacemaker.
which the impulses are occasionally blocked The diagnosis and the treatment of the cardiac
and the escape ventricular rhythm is not very
emergencies in the first year of life is a special
slow will be carefully monitorised, because
problem for the practitioner and the management of
there is the risk of evolution to complete
block, requiring implantable pace-maker; these patients requires a team: neonatologist, pedi-
– the newborn with sustained block and delayed atrician, pediatric cardiologist, intensive care spe-
intraventricular conduction (wide QRS cialist and cardiac surgeon. It is necessary to have
complexes) has a high risk of sudden death complete knowledges about the pathophysiology
and requires pace-maker; of heart and circulation in newborn, because the
– the newborn with persistent block after cardiac first emergencies are those determined by ductal-
surgery and slow escape ventricular rhythm dependent lesions, and the first alarm signs are cy-
must receive implantable pace-maker anosis and shock. Then, during the first year of life,
Complete atrioventricular block (3rd degree): the volume overload or cardiac pump failure are the
the onset is almost always intrauterine (from the most important characters, with signs of congestive
17th week of gestation) and can be determined by heart failure or arrhythmias.

REFERENCES
1. Vetter MV – Pediatric Cardiology: Requisites, 1st ed. Mosby, Elsevier 8. C Lee, Linda J Mason – Pediatric cardiac emergencies. Anesthesiology
2006:67-89 Clin. North Amer. 2001; 19; 2:563-576
2. Park M – Pediatric cardiology for practitioner, V, Ed. 2008, Ed. 9. Marino BS, Bird GL, Wernovsky G – Diagnosis and management of the
Mosby-Elsevier. 195-232 newborn with suspected congenital heart disease. Clinics in Perinatology
3. Kliegman R et al – Nelson Textbook of Pediatrics,18th ed., 2007, Ed. 2001; 28; 1:59-71
W.B. Saunders Company 10. Kilian K – Left Sided Obstructive Congenital Heart Defects. Newborn
4. Brousseau T, Sharieff GQ – Newborn Emergencies: The First 30 Days and Infant Nursing Reviews, 2006; 6, 3:128-136
of Life. Pediatr Clin N Am 2006; 53:69-84 11. Brown K – The Infant With Undiagnosed Cardiac Disease in the
5. Steinhorn RH – Evaluation and Management of the Cyanotic Neonate, Emergency Department. Clin Ped Emerg Med 2005; 6:200-206
Clinical Pediatric Emergency Medicine 2008; 9, 3:Online MDConsult 12. Woods WA, McCulloch MA – Cardiovascular Emergencies in the
6. Lieh Lai MW – Pediatric acute care. Ed. Lippincott Williams & Wilkins, Pediatric Patient. Emerg Med Clin N Am, 23, 2005; 1233-1249
2001; 20-49 13. Costello JM, Almodovar MC – Emergency Care for Infants and Children
7. Yee L – Cardiac Emergencies in the First Year of Life. Emerg Med Clin N with Acute Cardiac Diseases. Clinical Pediatric Emergency Medicine
Am 2007; 25:981-1008 2007; 8, 3 Online MDConsult.com