Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
copil
Pediatrie
Copilul cu hemofilie
Pediatrie
Fiziopatologie
Hemofilia reprezinta un grup de coagulopatii ereditare
produse prin deficitul unuia dintre factorii de coagulare
Afectiune X-linkata cu transmitere recesiva, manifesta
clinic la sexul masculin
Se caracterizeaza prin hemoragii repetate la nivelul
tesuturilor moi, muschilor si capsulei articulare
Hemofilia A (deficit factor antihemofilic VIII): 80% din
cazuri
Hemofilia B (deficit factor antihemofilic IX)
Tablou clinic
Forme de boala in functie de nivelul plasmatic de factor
antihemofilic:
Usoara (5-50%)
Moderata (1-5%)
Severa (<1%): 60-70 % dintre bolnavi
Tablou clinic:
Sangerare prelungita dupa:
Traumatisme minore
Circumcizie
Imunizari active
Hemartroza (genunchi, cot, glezna) tumefactie, durere
artropatie cronica
Traumatisme craniene hemoragii SNC deces
Tablou biologic Tratament
Prelungirea timpului Profilaxia/tratamentul
partial de tromboplastina precoce al sangerarii:
Pansament
(PTT) compresiv/aplicare de
Timp de protrombina gheata/imobilizare
normal (PT) Tratament substitutiv:
concentrat de factor
Timp de sangerare antihemofilic
normal (TS) Antalgice (nu aspirina !)
Numar de trombocite Prevenirea
traumatismelor:
normal (Tr) Asigurarea
Nivel seric scazut al patului/tarcului
factorului de coagulare Evitarea
sedentarismului
(F.VIII/ F.IX) Practicarea sportului:
inot
Copilul cu purpura
trombocitopenica idiopatica
Pediatrie
Fiziopatologie
PTI = afectiune castigata caracterizata prin
scaderea numarului de trombocite circulante
Este cea mai frecventa trombocitopenie a
copilului
Etiologie: probabil autoimuna
Forme de boala:
Acuta (autolimitata; infectie virala; prognostic foarte
bun; vindecare in 6 luni)
Cronica
Tablou clinic Tablou biologic
Echimoze/petesii Trombocite< 30000/mm3
diseminate, brusc Hematii/leucocite: nr. N
instalate
Timp sangerare prelungit
Hemoragii mucoase
Test de fragilitate
(epistaxis)
capilara pozitiv (> 3-5
Hemoragii viscerale: petesii/cm2)
hematurie/melena/meno
ragie PTT/PT = normale
Aspirat medular:
Nr. crescut de
megacariocite
Tratament
Limitarea activitatii fizice
Evitarea aspirinei
Corticoterapie 14 zile
Imunoglobuline iv
± transfuzie de masa trombocitara
Splenectomia:
> varsta de 5 ani
PTI recurenta/cronica/refractara
Postoperator: evolutie favorabila 70-90 % din cazuri
Copilul cu leucemie acuta
limfoblastica
Pediatrie
Fiziopatologie
LAL = afectiune oncologica primara caracterizata
prin inlocuirea maduvei hematogene cu celule
blastice maligne
Este cea mai frecventa afectiune maligna a
copilului
Dintre toate leucemiile pediatrice, LAL reprezinta
majoritatea
Rezulta din transformarea maligna a
limfocitelor/precursorilor
Debut: acut
Tablou clinic
Semnele/simptomele (nespecifice)= consecinta inlocuirii maduvei
hematogene cu celule blastice si a invadarii site-urilor extramedulare:
Iritabilitate/letargie
Anorexie
Febra
Paloare cutaneo-mucoasa
Echimoze/sangerari
Infectii respiratorii trenante
Preced cu cel putin 6 saptamani momentul precizarii diagnosticului
Tratament
Obiectiv: remisiune precoce/continua
Etape:
Inductie
Consolidare
Profilaxie SNC
Mentinere
Terapie in asociere
Transplantul medular