Sunteți pe pagina 1din 16

Patologia hemato-oncologica la

copil

Pediatrie
Copilul cu hemofilie

Pediatrie
Fiziopatologie
 Hemofilia reprezinta un grup de coagulopatii ereditare
produse prin deficitul unuia dintre factorii de coagulare
 Afectiune X-linkata cu transmitere recesiva, manifesta
clinic la sexul masculin
 Se caracterizeaza prin hemoragii repetate la nivelul
tesuturilor moi, muschilor si capsulei articulare
 Hemofilia A (deficit factor antihemofilic VIII): 80% din
cazuri
 Hemofilia B (deficit factor antihemofilic IX)‫‏‬
Tablou clinic
 Forme de boala in functie de nivelul plasmatic de factor
antihemofilic:
 Usoara (5-50%)‫‏‬
 Moderata (1-5%)‫‏‬
 Severa (<1%): 60-70 % dintre bolnavi
 Tablou clinic:
 Sangerare prelungita dupa:
 Traumatisme minore
 Circumcizie
 Imunizari active
 Hemartroza (genunchi, cot, glezna) tumefactie, durere
artropatie cronica
 Traumatisme craniene hemoragii SNC deces
Tablou biologic Tratament
 Prelungirea timpului  Profilaxia/tratamentul
partial de tromboplastina precoce al sangerarii:
 Pansament
(PTT)‫‏‬ compresiv/aplicare de
 Timp de protrombina gheata/imobilizare
normal (PT)‫‏‬  Tratament substitutiv:
concentrat de factor
 Timp de sangerare antihemofilic
normal (TS)‫‏‬  Antalgice (nu aspirina !)‫‏‬
 Numar de trombocite  Prevenirea
traumatismelor:
normal (Tr)‫‏‬  Asigurarea
 Nivel seric scazut al patului/tarcului
factorului de coagulare  Evitarea
sedentarismului
(F.VIII/ F.IX)‫‏‬  Practicarea sportului:
inot
Copilul cu purpura
trombocitopenica idiopatica

Pediatrie
Fiziopatologie
 PTI = afectiune castigata caracterizata prin
scaderea numarului de trombocite circulante
 Este cea mai frecventa trombocitopenie a
copilului
 Etiologie: probabil autoimuna
 Forme de boala:
 Acuta (autolimitata; infectie virala; prognostic foarte
bun; vindecare in 6 luni)‫‏‬
 Cronica
Tablou clinic Tablou biologic
 Echimoze/petesii  Trombocite< 30000/mm3
diseminate, brusc  Hematii/leucocite: nr. N
instalate
 Timp sangerare prelungit
 Hemoragii mucoase
 Test de fragilitate
(epistaxis)‫‏‬
capilara pozitiv (> 3-5
 Hemoragii viscerale: petesii/cm2)
hematurie/melena/meno
ragie  PTT/PT = normale
 Aspirat medular:
 Nr. crescut de
megacariocite
Tratament
 Limitarea activitatii fizice
 Evitarea aspirinei
 Corticoterapie 14 zile
 Imunoglobuline iv
 ± transfuzie de masa trombocitara
 Splenectomia:
 > varsta de 5 ani
 PTI recurenta/cronica/refractara
 Postoperator: evolutie favorabila 70-90 % din cazuri
Copilul cu leucemie acuta
limfoblastica

Pediatrie
Fiziopatologie
 LAL = afectiune oncologica primara caracterizata
prin inlocuirea maduvei hematogene cu celule
blastice maligne
 Este cea mai frecventa afectiune maligna a
copilului
 Dintre toate leucemiile pediatrice, LAL reprezinta
majoritatea
 Rezulta din transformarea maligna a
limfocitelor/precursorilor
 Debut: acut
 Tablou clinic
 Semnele/simptomele (nespecifice)= consecinta inlocuirii maduvei
hematogene cu celule blastice si a invadarii site-urilor extramedulare:
 Iritabilitate/letargie
 Anorexie
 Febra
 Paloare cutaneo-mucoasa
 Echimoze/sangerari
 Infectii respiratorii trenante
 Preced cu cel putin 6 saptamani momentul precizarii diagnosticului
 Tratament
 Obiectiv: remisiune precoce/continua
 Etape:
 Inductie
 Consolidare
 Profilaxie SNC
 Mentinere
 Terapie in asociere
 Transplantul medular

S-ar putea să vă placă și