URGENŢELE DIGESTIVE ALE

NOU-NĂSCUTULUI
 Ocluziile neonatale
! Afectare intrinsecă, congenitală a tractului
gastrointestinal, secundara unor defecte de
embriogeneză

! Leziuni secundare, apărute in utero, după

perioada de embriogeneză

! Anomalii ale peristalticii şi/sau ale conţinutului

intestinal

 Sindromul ocluziv neonatal

Vărsătura Distensia abdominală Eliminarea Cauze
meconiului

Ocluzie neonatală Precoce (≤24h) Doar epigastrică, Posibil •Atrezii/stenoze duodenale

înaltă abdomen excavat în •Malrotaţie intestinală,
rest •Volvulus intestinal
•Bride Ladd

Ocluzie neonatală După 24 h Distensie moderată Posibil •Atrezii/stenoze jejuno ileale

medie •Ileus meconial
•Sindromul de dop meconial
•Enterocolita ulcero necrotică

Ocluzie neonatală Tardiv (≥48 ore) Distensie extrem de NU •Atrezie colică

joasă importantă •Malformaţii anorectale
•Boala Hirshprung

 Urgenţele digestive ale nou-

născutului
Ocluzii congenitale cu manifestare neonatală:
1. Atrezii

2. Vicii de rotaţii şi acolare a anselor

3. Anomalii de inervaţie a intestinului

4. Boli în care meconiul este modificat

 Ocluzii congenitale inalte


Atrezia/stenoza duodenala

Esec de recanalizare a duodenului fetal determinand

obstructie completa

S4 – duodenul se dezvolta din intestinul proximal

S5-S6 lumenul duodenal este temporar obstruat prin

proliferarea propriilor celule epiteliale

S11 vacuolizare cauzata prin degenerarea celulelor

epiteliale va determina recanalizarea duodenala

 Ocluzii congenitale inalte


Atrezia/stenoza duodenala

! Atrezia/stenoza duodenala 1/5-10000 nn

! 30% Sdr Down
! Varsaturi precoce– 6-8 h
! Abdomen escavat, plat
! Meconiu +/-(30%)
! Uneori prezentare tardiva - stenoza
! Rx – aspect de balanta, “double bouble”

 Clasificare

Tip I : membrane sau web 90%

Tip II : cordon fibros
Tip III : separare completa

 Duodeno-duodeno anastomoză în
“diamant"

http://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=File:Intestinal_malrotation.jpg
 Anomalii de rotare si fixare ale
anselor intestinale

•http://www.ufrgs.br/imunovet/molecular_immunology/gastrointestinal.html
•http://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=File:Intestinal_malrotation.jpg

 Anomalii de rotare si fixare ale anselor intestinale


! Spectru de anomalii cauzate de lipsa/incompleta

rotare/acolare

! Izolat sau asociat (defecte perete abdominal,

hernie diafragm)

! 1:6000 nn

! Simptomatologie acuta: sindrom ocluziv neonatal

! Simptome cronice: varsaturi, esec de crestere

Volvulus acut
asociat
malrotatiei
intestinale
 Ocluzii congenitale medii
! Vărsătură tardivă – 12-24 ore

! Abdomen meteorizat

! Nu elimină meconiu

! Radiografia simplă abdominală – niveluri

hidro-aerice

 Atrezia ileo-jejunala

! 1:5000 nn

! Leziune ischemica
intrauterina

! 30% dintre ocluziile neo-

natale

 Classification
! Type I – membrana sau web

! Type II – separare completa, cordon fibros

! Type III separare completa inclusiv mezenterul

A. fara cordon fibros
B. apple tree (atrezie jejunala si absenta arterei
mezenterice superioare)

! IV Multiple

Ileus meconial - mucoviscidoza

 Enterocolita ulcero necrotică
! Injurie a mucoasei intestinale la o gazdă
susceptibilă
! Determină translocaţie bacteriană,
! Răspuns inflamator masiv din partea
organismului, cu producerea a variaţi
mediatori ai inflamaţiei (citochine, oxid nitric,
prostanoizi, etc)
! Apoptoza enterocitelor şi necroză tisulară

 Ocluzii congenitale joase

! Vărsătură tardivă - > 24 ore
! Abdomen meteorizat
! Conformaţie anormală a perineului
! Explorări radiologice:
▫ Rx abdominala simpla
▫ Invertografie/ “prone position”
▫ Opacifiere transperineală

MEGACOLONUL CONGENITAL

(BOALA HIRSCHSPRUNG)
 Megacolon – F. RUYSCH – 1891

“enormis intestini coli dilatatio"

! Congenital - Boala HIRSCHSPRUNG

! Idiopatic – Constipaţia cronică

! Secundar (tumori presacrate, cicatrici,etc)

 Megacolonul congenital
! H. HIRSCHSPRUNG 1886

! MYA 1894 - megacolon

! F. TREVES 1898 – segmentul distal este afectat

! DALLA VALLA 1924 - aganglioză colică distală

! EHRENPREIS 1946

! SWENSON şi BILL 1948

 DEFINIŢIE

Megacolonul congenital este o

anomalie congenitală caracterizată
prin obstrucţie funcţională parţială,
provocată de absenţa celulelor
ganglionare din plexurile Auerbach şi
Meissner.



 Incidenţa

! 1 : 5000 nou-născuţi

! 33 % din toate obstrucţiile digestive neo-natale

! Predominenţă masculină 9 : 1

 Etiopatogenie
În mod normal sistemul nervos al intestinului
conţine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor
de legătură) :

! Auerbach – mucoasă

! Henle - submucoasă, profund lipsesc sub

linia pectinee
! Meissner – submucoasă

 Etiopatogenie

! Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor

spre segmentul terminal al intestinului ;

! Distrugerea celulelor ganglionare de către viruşi

(Boala CHAGAS – Trepanosoma cruzzi);

! Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie

generată de ischemie.

 Megacolonul congenital

Absenţa celulelor ganglionare parasimpatice

Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de

relaxare a musculaturii netede şi a sfincterului
anal intern

Hipertrofia intestinului supraiacent

Distensie de epuizare

 Întinderea agangliozei
! Recto-sigmoid 80%

! Rect, colon stâng şi transvers 15%

! Rect şi tot colonul 3%

! Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2%

Leziunile histologice şi histochimice

! Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din

plexurile Meissner şi Auerbach;

! Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice

amielinice,foarte groase;

! Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;

Leziunile histologice şi histochimice

! Sunt crescute calcitonina, galanina şi

neuropeptidul Y ;

! Sunt absenţi hormoni intestinali – VIP (vasoactive

immune polypeptide),substanţa P , metencefalina

 Simptomatologie Perioada
neo-natală
! Întîrziere în eliminarea meconiului >24 ore,apoi
constipaţie sau chiar obstrucţie; simptomele dispar
la tuşeul rectal sau introducerea termometrului în
rect;

! Vărsături;

! Distensie abdominală;

! Diaree alternând cu constipaţia;

 Simptomatologie Perioada
neo-natală

! Întârziere în evacuarea meoniului

! Enterocolita – ischemică, necrozantă, cu scaune
diareice, putride, cu mucus, puroi, sânge;

Mecanism : stază materii fecale infecţie cu

Clostridium difficile septicemie;

Perforaţie peritonită

Simptomatologie Perioada
de sugar şi copil

! Constipaţia - scaune la 6-7 zile;

! Distensia abdominală progresivă;

! Anorexie;

Simptomatologie Perioada de
sugar şi copil

! Denutriţie;

! Fecaloame palpabile;

! Tuşeu rectal – ampulă rectală goală.

 DIAGNOSTICUL BOLII

CLINIC

La naştere :
- cazurile cu întârziere în
eliminarea meconiului

- cazurile cu enterocolită

 DIAGNOSTICUL BOLII

CLINIC

La sugar :
- constipaţie alternând cu diaree

- meteorism abdominal

- tuşeu rectal – ampula goală

 DIAGNOSTICUL BOLII

CLINIC

La copilul mare:

- constipaţie + semnul untului

(Gersuny)

 DIAGNOSTICUL BOLII

PARACLINIC

Imagistic :

- radiografia simplă abdominală

- clisma baritată - imagine de pâlnie

- evacuare întârziată
a bariului

 DIAGNOSTICUL BOLII

PARACLINIC

Manometria ano-rectală :

- absenţa reflexului inhibitor anal

 DIAGNOSTICUL BOLII

PARACLINIC

Histologic – biopsia peretelui rectal:

➢ Pe cale presacrată

➢ Forceps

➢ Sucţiune

➢ Deasupra liniei dinţate

 DIAGNOSTICUL BOLII

PARACLINIC

Histochimic / Imunohistochimic :

- H.E. şi acetilcolinesteraza

- coloraţii pentru substanţa P,

HSE, proteina S100

 DIAGNOSTICUL BOLII

Intraoperator – biopsii etajate

 Diagnosticul diferenţial

La nou-născut
! Sindromul de dop meconial

! Ileusul meconial

! Sindromul de hiperperistaltică din “microcolon

megacystis “

! Atrezia rectală

! Atrezia colică

! Enterocolita ulceronecrotică

 Diagnosticul diferenţial

La copilul peste 1 an

! Megacolon secundar – anus antepozat

! Stenoza anală congenitală sau dobândită

! Tumori pelvine

! Obstrucţie intestinală cronică

! Constipaţie cronică

 Diagnosticul diferenţial

La copilul peste 1 an

Constipaţie cronică
! Distensie abdominală moderată sau lipseşte

! Tuşeul rectal – rectul plin

! “Pătează lenjeria “

! Nu elimină fecaloame

! Pentru diagnostic – biopsia rectală

 Tratament 

În perioada neonatală

! “Nursing“

! Derivaţie digestivă colostomie

 Tratament

La diagnostic

! Pregătire preoperatorie

! Rezecţia segmentului agangliotic +coborârea

ansei sănătoase la perineu

 Tratament chirurgical

Tehnici
- Swenson (1948), modificată de
Petit & Pellerin
- Duhamel (1956)
- Soave
- Abord laparoscopic
-Abord endoanal transrectal

MALFORMAŢIILE ANO-
RECTALE
 Embriologia MAR
! Anomalii ale septului uro-
rectal

! Anomalii de migrare ale

rectului

! Dezvoltarea intestinului
depinde de membrana cloacală

Malformaţii ano-rectale
 ARM
! 1/4.000 - 5.000 neonates
! Cele mai frecvente:

Baieti – atrezie anorectala cu fistula recto-uretrala

Fete - atrezie anorectala cu fistula recto-vestibulara

! Multiple clasificari
A. Pena
Abord chirurgical variat, prognostic variat

 Baieti
! Fistula perinela
! Anus imperforat fara fistula
(la circa 2 cm de tegument, musculatura bine dezv

! Agenezie anorectala cu fistula recto-uretrala

Bulbara
Prostatica Colostomie

! Agenezie anorectala cu fistula recto-vezicala

! Atrezie rectala

 Fistula perineala


•Rect localizat in interiorul

mecanismului sfincterian

•Portiunea anterioara a rectului

este deplasata anterior

Rectourethral fistula
Malformaţii ano-rectale
 Fete
! Fistula perineala

! Anus imperforat fara fistula

! Fistula vestibulara+/-

! Atrezie rectala Colostomy

! Cloaca

! Malformatii complexe

Perineal fistula Vestibular fistula

Vaginal fistula
Perineal fistula
 Cloaca

•Cea mai complexa forma de

MAR

•Absenta anusului si hipoplazie

genitala

•Canal comun 1-7 cm

•Grade diferite de separare sau

duplicatie uterina si vaginala

Cloaca
Malformaţii ano-rectale
Malformaţii ano-rectale
Fistulă perineală
 Malformatii asociate

! Sacrum si coloana vertebrala

Peste 2 vertebre sacrate afectate – continenta
deficitara
Impact negativ asupra continentei

! Anomalii genitourinare 20-54%

Cu cat malformatia e mai inalta cu atat riscul de
anomalii genitourinare e mai mare

 Diagnostic
Clinic – inspectie perineala
>24 h – meconium necesita timp sa patrunda in
fistula
Paraclinic:
! Rx- poate fi inexacta mai devreme de 24h – rect

colabat
Rx cross-table laterale cu pacientul in prone position
invertograma
! Rx CV
! Ecografie Abdominal si cardiaca
! RMN/CT - rar

!!!!! Examinarea rectală – frecvent MAR cu fistulă

este tardiv diagnosticată
 MAR
TRATAMENT = CHIRURGICAL

•24 – 48 ore reechilibrare, antibiotice

•Chirurgical

•Colostomie si reparare definitiva la 1-3 luni

•Anorectoplastie sagitala posterioara

Malformaţii ano-rectale
Malformaţii ano-rectale