POLIMIOZITA

DEFINIŢIA

 Polimiozita sau dermatomiozita reprezintă

principala miopatie inflamatorie
nesupurativă idiopatică cu distribuţie difuză
în muşchiul striat şi uneori în piele
 Clasificarea bolii

 Tipul I - PM idiopatică a adultului

 Tipul II - DM idiopatică a adultului
 Tipul III - DM/PM asociată cu neoplazie
 Tipul IV - DM/PM copilului asociată cu vasculită
 Tipul V - PM/DM asociată cu alte boli ale ţesutului
vasculo-conjunctiv
 Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune
 Tipul VII - Miozita eozinofilică, miozita cu celule
gigante, miozita osificantă
 Etiopatogenia
1. Factorii de mediu
- coxsackie B, toxoplasma gondi
2. Reacţia autoimună
- impotriva t-ARN sintetazelor:
anticorpi Jo-1, PL-7
3. Terenul genetic
- HLA DR3 si HLA B8
 Morfopatologia
 Biopsia musculară
- degenerescenţa vacuolară musculară, necroza
miofibrilară, infiltrate celulare mononucleare:
- perivascular (fara invadare fbr. musc.) =DM
- invadarea fbr. musc. = PM
- fibroza endomisială, atrofie perifasciculară
 Biopsia de piele
- atrofie epidermică, vacuolizarea celulelor bazale,
infiltrat limfocitar
 Tablou clinic
 Manifestări generale
- febră, inapetenţă, scădere ponderală, S.Raynaud
- 20% prezintă o neoplazie
 Manifestări musculare: ASTENIE MUSCULARA
PREDOMINAT LA NIVELUL CENTURILOR:pelvină şi scapulară
 Manifestări tegumentare
- rash la faţă (heliotrop), scalp, ceafă, eritem în “V” , “in sal”
- erupţii eritemo-maculo-papuloase pe faţa dorsală a
articulaţiilor mâinii (Gottron), coate, genunchi, maleola ext.
 Manifestări articulare - artralgii, artrite NEEROZIVE !
 Manifestări viscerale: gastro-intest., pulm., cardiace
- disfagie pentru solide şi lichide
- disfuncţie ventilatorie restrictivă
- rar miocardită, tulburări de ritm şi de conducere
Rash cutanat
Erupţii eritemo-maculo-papuloase
Papule Gottron
Eritem in “V” la decolteu
Modificări palpebrale - DM
 Explorări paraclinice
 Enzime serice de origine musculară (CPK-MM, LDH, GOT)
 Creşte mioglobina serică  mioglobinuria
 EMG - miopatie inflamatoare
 Biopsie musculară - degenerare şi necroză, mononucleare
 Biopsie tegumentară - lez. asem. LES
 Teste inflamatorii: VSH, alfa2-glob, PCR, fibrinogen
 Atc. Anti t-ARN sintetază (anti Jo-1, anti PL-7, anti PL-12)
- Atc. Anti Mi-2 în DM cu manifestări cutanate
- Atc. Anti SRP în PM cu manifestări musculare severe
 EMG

Normal

Polimiozita

Neuropatii
 Forme clinice

 PM idiopatică primară
 DM idiopatică primară
 PM sau DM asociată cu neoplazie
 DM copilului asociată cu vasculită
 Miozita cu corpi de incluziune
 Diagnosticul pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER - 1975
1. Disfuncţie musculară cu slăbiciune musculară
simetrică a musc. centurilor, extremităţiilor, gâtului,
progresivă în săpt., luni, cu sau fără disfagie sau afectarea
musc. respiratorii
2. Creşterea enzimelor serice de origine musculară:
CPK-MM, LDH, GOT, GPT
3. Anomalii electromiografice cu potenţiale de scurtă durată
şi amplitudine mică, fibrilaţii spontane de repaus
4. Biopsie musculară: necroza fibrelor musc., regenerare cu
bazofilie, atrofie perifasciculară, exudat inflamator
5. Manifestări dermatologice: coloraţie liliachie cu edem
periorbital, dermatită eritematoasă dosul mâinii, genunchi,
faţă, gât, torace superior
 Tratamentul
 Igieno-dietetic
- repaus la pat în perioadele de activitate
 Medicamentos
1. Corticoterapie 1-2 mg/kg corp/24 de ore
2. Imunosupresoare
- AZT, MTX,CFA, ciclosporina
3. Plasmafereza
4. Hidroxiclorochina - pentru manifestarile cutanate,
in doza de 400-600mg/24 de ore (supraveghere
oftalmologica)