Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
hipofizare
Date generale
◼Tumorile hipofizare reprezinta 15% din neoplasmele intra-craniene
◼Cea mai frecventa cauza a unei leziuni intra-selare este adenomul hipofizar
(90%)
◼Incidenta medie anuala a tuturor adenoamelor hipofizare este de 2/100.000,
prevalenta fiind de 10 ori mai mare
◼Pot fi adenoame monoclonale benigne care exprima si secreta autonom
hormoni sau pot fi silentioase functional
◼Comportamentul clinic variaza in functie de secretia hormonala si
invazivitate
◼Activitatea hormonala reflecta gradul de citodiferentiere
2. HIPOFIZARI:
• Activarea oncogenelor sau disruptia ciclului celular; ex. PTTG; ras; p27
• Pierderea functiei de gena supresor tumoral; ex. 11q13; 13
• Factori de crestere si citokine; ex. FGF-2, FGF-4, LIF, EGF, NGF
3. HIPOTHALAMICI:
• Productie excesiva de GHRH sau CRH
• Activarea de receptori
• Deprivarea de dopamina
4. FACTORI DE MEDIU:
• Estrogeni
• Iradiere
5. PERIFERICI:
• Insuficienta organelor periferice: ovar, tiroida, suprarenale
Christina Tatsi and Constantine A. Stratakis The Genetics of Pituitary Adenomas. J. Clin. Med. 2020
Manifestari clinice
TUMORI :
DIVERSE :
◼Chordom
◼Anevrisme
◼Craniofaringiom
◼Granulom cu celule gigante
◼Tumori germinale
◼Histiocitoza X
◼Gliom
◼Hipofizita
◼Granular cell tumor
◼Infectii
◼Adenoame hipofizare secretante /
◼Sarcoidoza
nesecretante
◼Meningiom
◼Sarcom
◼Schwannom
◼Metastaze solide sau hematologice
◼Tumori vasculare
Tratamentul tumorilor
hipofizare
◼Chirurgical
◼Medicamentos
◼Radioterapie
Scop:
◼ rezectia/reductia masei tumorale
◼ diminuarea sindromului tumoral hipofizar (camp vizual, cefalee)
◼ restabilirea secretiei hormonale normale
◼ faciliteaza diagnosticul histopatologic si imunocitochimic
Tipuri:
Radioterapia externa cu raze X
◼ Conventionala normovoltata (keV)-4.000-5.000 cGy,
administrati fractionat in doze zilnice de 180-200 cGy; are efect
lent in timp (5-10 ani)
◼ Supravoltata (Mev)-Linac (linear particle accelerator)
Radioterapia cu particule- cu raza protonica
Tehnici de inalta precizie, conformationale- radioterapie/
radiochirurgie stereotactica:
•Gamma knife, Cyberknife
•Interstitiala (Au 198,Ytriu 90)
Radioterapia
postchirurgicala
◼ Nu este indicata profilactic la pacientii fara rest tumoral
Ingroşarea buzelor
Hipertrofie parotidiana
Prognatism
Evoluția sindromului dismorfic facial în acromegalie
.
Visceromegalia
Diagnostic
◼ Valori crescute ale IGF1 (pentru varsta si sex )
❑ GH bazal crescut
❑ Supresia GH în testul oral de toleranţă la glucoză / OGTT (75 g glucoză, a jeun,
p.o., la adulţi, respectiv 1,75 g/Kgc, maxim 75 g la copii, cu recoltare GH si
glicemie la 0, 30, 60, 120 min)- în acromegalia activă GH seric este peste 0,4
ng/ml în cursul OGTT, în toate probele (nadirul GH> 0,4 ng/ml )
❑ Curba de GH seric în 24 ore (minim 4 probe de GH recoltate la intervale de 4
ore) va înlocui OGTT la pacienţii cu diabet zaharat. Media GH pe 24 ore ≥ 1
ng/ml confirmă acromegalia activa
Complicatiile acromegaliei
◼Cardiovasculare (HTA, cardiomiopatie,
aritmii, valvulopatii, insuficienta cardiaca)
◼Metabolice (DZ secundar)
◼Respiratorii (apnee de somn)
◼Osteoartropatie
◼Polipoza benigna de colon
◼Sd. de tunel carpian
◼Neurologice – sd tumoral hipofizar
◼Hipopituitarism
Tinte terapeutice
➢ Excesul de GH și / sau IGF-1 conduce la comorbidități sistemice
➢ Controlul biochimic
➢ Normalizarea GH și IGF-1:
➢ Nadirul GH in OGTT< 0.4 μg/L
➢ GH seric a jeun < 1.0 μg/L
➢ IGF1 <1.2-1.3 x LSN
➢ Controlul progresiei tumorale/ ideal scaderea masei tumorale
➢ Prevenirea și controlul simptomelor, evaluarea si gestionarea
agresiva a comorbidităților- imbunatatirea calitatii vietii,
supravietuirea
Tratamentul chirurgical
➢ Pacientilor care nu
realizează controlul
biochimic după operație
Monoterapia cu cabergolina s-a dovedit a fi eficace la mai puţin de
10% dintre pacienţi.
Indicaţii:
➢ Se leagă de receptorii de
somatostatin, având efect
antisecretor pentru GH şi de
reducere a volumului
tumoral.
◼ Barbati:
◼ disfunctii sexuale, reducerea
libidoului
◼ infertilitate
Etiologia
hiperprolactinemiei
Diagnostic
◼Biologic:
◼Prolactina crescuta(> 100 ng/mL)
◼Excluderea altor cauze de hiperprolactinemie
◼Imagistic: CT/ RMN hipofizar cu substanta de contrast
Tratament
Mark E Molitch, Juliana Drummond and Marta Korbonits. Prolactinoma Management. Endotext. 2018. Figure courtesy of D. Korbonits
Tratament
Obiective:
o Oprirea galactoreei si
normalizarea functiei gonadice
o Normalizarea valorilor
prolactinei
o Disparitia tumorii
❖Bromocriptina
❖Pergolid
◼Rareori chirurgie
◼Radioterapie Castinetti et al. Role of stereotactic radiosurgery in the management of pituitary adenomas.
Nature Reviews Endocrinology. 2010
Boala Cushing
❖Rezistenta la tratament
Jean-François Bonneville. Aggressive Pituitary Adenoma. MRI of the Pituitary Gland. 2016