Acta Otorrinolaringol Esp 2005; 56: 343-348

INVESTIGACIN CLNICA

Implante coclear en malformaciones congnitas

A. Ramos1, J. Cervera2, A. Valdivieso1, D. Prez1, J. R. Vasallo1, J. M. Cuyas1
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Servicio de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico Facial. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. Servicio de Otorrinolaringologa. Hospital Universitario del Nio Jess. Madrid.

Resumen: Objetivo: El objetivo fundamental es realizar una evaluacin de los problemas encontrados en una poblacin de pacientes sometidos a implante coclear que presentaron malformaciones congnitas de las estructuras del odo interno. Material y mtodo: Se realiz una evaluacin en 32 pacientes que presentaban malformacin congnita de odo interno de una poblacin de 346 pacientes que haban recibido implante coclear, desde febrero de 1993 hasta marzo de 2004. En todos los casos se realiz un protocolo de evaluacin radiolgica y neurofisiolgica previo a la ciruga. Resultados: Las anomalas cocleares ms frecuentes fueron: hipoplasia coclear, alteraciones de la particin y cavidad comn (n=15). En 4 casos esta malformacin iba acompaada de una dilatacin importante del acueducto. Se encontraron 6 casos de alteraciones de vestbulo y canales semicirculares. Se pudo realizar en 23 casos la implantacin coclear, consiguiendo estimulacin de las estructuras neurales en 18. Conclusiones: No se encontraron diferencias entre los pacientes con ccleas normales y aquellos que presentaban malformaciones menores como la particin incompleta y la coclea hipoplsica leve. Las malformaciones mayores como la cavidad comn, o hipoplasias severas, tienen una alta tasa de complicaciones quirrgicas y no se posible predecir los resultados.
Palabras clave: Implante coclear. Malformaciones congnitas.

these patients in order to evaluate all the preoperative conditions. Results: The most common cochlear anomalies we found were: cochlear hypoplasia, Incomplete partition and Common cavity (n=15). In 4 cases an enlarge aqueduct was also associated to the cochlear anomaly. We also found 6 cases with labyrinthine anomalies. The surgical procedure was performed in 23 cases, and in 18 of them we obtained an electrical stimulation of the neural elements. Conclusions: There are no differences between patients with Incomplete Partition of the cochlea and mild Cochlea hypoplasia, if compared with those with normal cochlea. Severe malformations as Common Cavity or severe hypoplasia may have a higher rate of surgical complications and the outcome cannot be predicted.
Key words: Cochlear implant. Congenital malformations.

INTRODUCCIN
El implante coclear ha supuesto una revolucin para el tratamiento eficaz de las hipoacusias neurosensoriales profundas. Si bien es cierto que su utilidad en pacientes con criterios audiolgicos y clnicos adecuados est fuera de duda, existen ciertas poblaciones que pueden presentar dudas respecto a su utilidad y viabilidad; dentro de stas, se encuentran aquellos pacientes que presentaban hipoacusias profundas asociadas a malformaciones congnitas de odo interno1. En este trabajo presentamos una serie de 33 pacientes con malformaciones congnitas evaluados para su implantacin coclear, centrando nuestro mayor esfuerzo en la evaluacin de las indicaciones y contraindicaciones de esta ciruga, adems de las consideraciones quirrgicas que se deben tener en cuenta al considerar esta intervencin. El primer caso descrito se remonta a 1791 cuando Carlo Mondini describe un caso de sordera congnita en el que la cclea era ms corta, tena una vuelta y media y faltaba completamente el septum interescalar. Desde entonces el trmino de displasia o malformacin de Mondini se ha usado para definir a casi todas las malformaciones cocleares, lo que lleva a la confusin en esta patologa2. Se incluyen en esta denominacin un amplio espectro de alteraciones relacionadas que representan muchas posibles combinaciones tanto en fallos como en alteraciones del desarrollo embriolgico. Aunque existen diversas clasificacio-

Cochlear implant in congenital malformations

Abstract: Objective: The main objective is to evaluate the complications and problems encountered in a population with inner ear congenital malformation undergoing cochlear implantation. Materials and methods: The present study includes 33 patients with congenital inner ear malformation, from a total population of 346 cochlear implant patients, implanted from February 1993 to March 2004. Radiological evaluation and neurological exams were performed to all

Correspondencia: Angel Ramos Macas. C/ Venegas n 12 , 3 A 35003 Las Palmas de Gran Canaria Email: ramosorl@idecnet.com Fecha de recepcin: 13-5-2005 Fecha de aceptacin: 17-6-2005

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Figura 1. Aplasia coclear. Ausencia de estructuras del odo interno. Figura 2. Hipoplasia coclear. Se observa una disminucin del nmero de vueltas en la cclea.

nes seguiremos en este trabajo las denominaciones que describe Jackler en su clasificacin de malformaciones congnitas de odo interno, basada en el desarrollo embriolgico y el diagnstico radiolgico3. Jackler propuso la clasificacin basndose en los hallazgos tomogrficos y los dividi en alteraciones membranosas (inferidas clnicamente, con tomografas normales) y malformaciones seas (visibles en la tomografa). Los ltimos avances de los estudios radiolgicos, tanto de la tomografa axial computarizada primero, como de la resonancia magntica despus, han permitido el diagnstico clnico de tales malformaciones. La deteccin de stas es importante, ya que pueden desarrollar meningitis recidivantes o hipoacusia neurosensorial progresiva4,5.

en 4 casos se encontraron asociadas alteraciones cocleares a alteraciones del acueducto vestibular.

Evaluacin preoperatoria
En todos los casos se realiz Resonancia Magntica Nuclear (RMN) y Tomografa Axial Computarizada de Alta Resolucin (TAC). La RMN nos permite el anlisis fino de las estructuras del odo interno, los fluidos del odo interno y las estructuras del conducto auditivo interno. Para ello se utilizaron secuencias CISS (Constructive Interference in Steady-State Secuencies) (Figura 6) y reconstruccin tridimensional (Figura 7). Estos estudios nos permiten primero clasificar el tipo de malformaciones y luego ver las condiciones quirrgicas presentes. La TAC se realiz mediante un sistema de alta resolucin con cortes de 0,5 a 1 mm, utilizando un sistema de corte helicoidal.

MATERIAL Y MTODO
Se realiza una revisin de los pacientes que consultaron para implantacin coclear que presentaban malformacin congnita de odo interno desde febrero de 1993 hasta marzo de 2004. Durante ese periodo se realizaron 346 implantaciones cocleares (211 nios y 135 adultos). El nmero de pacientes a los que se les diagnostic una malformacin sea y membranosa de odo interno fue de 33 pacientes. La distribucin de dichas malformaciones fue: aplasia completa de laberinto, 2 pacientes; aplasia coclear, 2 pacientes (Figura 1); hipoplasia coclear, 6 pacientes (Figura 2); particin incompleta, 5 pacientes (Figura 3); cavidad comn, 4 pacientes (Figura 4); displasia de los conductos semicirculares, 5 pacientes; aplasia de los conductos semicirculares y vestbulo, 1 paciente (Figura 5); alargamiento del acueducto vestibular, 8 pacientes; conducto auditivo estrecho, 3 pacientes. Como puede observarse el nmero de malformaciones (todos los descritos fueron casos bilaterales) encontradas es superior al nmero de pacientes, ya que

Test neurofisiolgicos
En la evaluacin preoperatoria se realizaron potenciales evocados auditivos de tronco enceflico. Posteriormente se realiz en los casos de cavidad comn y en casos de agenesia del VIII par, potenciales evocados elctricamente estimulados. Se realizan tras la estimulacin de la ventana redonda. El test promontorial solo fue posible en 1 adulto. En todos los casos se realiz intraoperatoriamente estimulacin tras la implantacin del portaelectrodos para confirmar la respuesta evocada (potencial de accin del nervio) mediante telemetra de respuesta neural (solo en los casos implantados con el sistema Nucleus) (Figura 8) y potenciales evocados elctricamente estimulados6.

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Figura 5. Agenesia de canales semicirculares. Cclea Normal.

Figura 3. Particin incompleta. Existe una alteracin en la configuracin y distribucin de las escalas cocleares, as como una disminucin en el nmero de vueltas de la cclea (Malformacin de Mondini).

Figura 6. Imagen de Resonancia Magntica Nuclear utilizando secuencia CISS (Constructive Interference in Steady-State Secuencies) en la que se observan las estructuras neurales del conducto auditivo interno, en un caso de cavidad comn.

Figura 4. Cavidad comn. Se observa una desaparicin de estructuras del odo interno, slo observando algn resto del canal semicircular en lado derecho.

RESULTADOS
Veinticinco pacientes fueron sometidos a implantacin coclear: de estos, 6 pacientes presentaban hipoplasia coclear, 5 pacientes particin incompleta, y 4 pacientes tenan una cavidad comn, 6 casos presentaron alteraciones del laberinto y 4 casos alteraciones del acueducto. La edad de los pacientes sometidos a ciruga se situ entre los 20 meses y los 21 aos. Respecto al sexo 9 eran varones y 16 mujeres. Entre los antecedentes preoperatorios presentaban en dos casos meningitis. Todos los casos excepto dos fueron NO sindrmicos. En un caso se encontr malformacin asociada al sndrome de CHARGE (de las siglas

en ingls: Coloboma, Heart defects, choanal Atresia, growth Retardation, Genital hypoplasia, Ear anomalies and/or deafness) y en otro caso asociada al sndrome de Waanderburg7. Los 25 pacientes operados se dividen en 2 grupos: Grupo A (n=10): en estos casos la morfologa y tamao de la cclea fue normal. En 8 casos se realiz la implantacin coclear utilizando un sistema Nucleus 24 (K, M, Contour) y en 2 casos un sistema Advanced Bionics (CII). En este grupo se encontr en 3 casos salida de lquido cefalorraquideo durante la cocleostoma de forma leve y que cedi espontneamente sin precisar maniobra especfica. La ciruga realizada fue en todos los casos siguiendo un abordaje transmastoideo y tras timpanotoma posterior se realiz la cocleostoma para la insercin del haz de electrodos de forma habitual. Grupo B (n=15): formado por 15 pacientes que presentaron: hipoplasia coclear (n=6), particin incompleta (n=5) y cavidad comn (n=6). En 1 caso se utiliz un implante Nucleus 22, en 12 un Nucleus 24 (K,M, y Contour), y en dos

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Figura 7. Reconstruccin tridimensional de los lquidos labernticos mediante anlisis con resonancia magntica nuclear, donde se observa una hipoplasia moderada de la cclea (disminucin de 1 espira).

Figura 8. Potencial de accin compuesto del nervio auditivo tras estimulacin con implante coclear utilizando el sistema de telemetra de respuesta neural en un paciente con particin incompleta.

Figura 9. 9A: Insercin normal en un paciente con particin incompleta (Mondini) utilizando el sistema de electrodos Nulceus 24 Contour Advance. 9B: Insercin de portaelectrodos diseado por Beltrame del sistema Med El en un caso de cavidad comn.

pacientes se utiliz el implante Med El, uno de ellos con diseo corto de electrodo (Compressed) y en otro un sistema "a medida" diseado recientemente por Beltrame8. La insercin en el caso de los electrodos del sistema Nucleus oscil de 14 a 22 electrodos (Figura 9A). En el sistema de Med El

la insercin fue completa en ambos casos (Figura 9B). En todos los casos se realiz un abordaje transmastoideo receso facial para la realizacin de la cocleostoma. En 8 casos fue necesaria la extraccin del yunque. En un caso se realiz exresis y reposicin de la pared posterior del conducto au-

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Tabla 1: Descripcin de los pacientes con malformaciones cocleares implantados y resultado audiologico tras estimulacin del implante coclear
Edad 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 2,6 3,1 3,6 4,5 2,7 4,5 21,3 6,2 2,2 3,4 5,6 5,1 2,1 3,7 6,1 Sexo M M M H H M M M M H H M M M H Tipo de malformacin PI-AVE PI-AVE PI PI PI CC CC CC CC HC CH-AVE CH-AVE HC HC HC Umbral tonal (dB SPL) 35 30 26 32 30 35 42 30 35 34 30 45 35

PI: particin coclear incompleta. AVE: Acueducto vestibular ensanchado. CC: Cavidad Comn. HC: Hipoplasia Coclear.

ditivo externo. En todos los casos se realiz monitorizacin del VII par craneal, que en un caso (cavidad comn) present un trayecto anmalo con desplazamiento anterior. Respecto a las complicaciones intraoperatorias destacamos: Salida de lquido cefalorraqudeo (LCR) (Gusher) se produjo en 8 pacientes, seis de stos cedieron espontneamente y en dos de ellos se necesito un drenaje lumbar como parte del tratamiento durante un periodo de 24 horas. Un paciente present paresia facial transitoria con recuperacin "adintegrum", presentndose en 3 casos estimulacin de dicho par craneal durante la programacin, controlada mediante ajustes con el mapeo9. Los resultados funcionales correspondientes a estos pacientes se exponen en la Tabla 1. Se consigui estimulacin adecuada en todos los casos excepto en 2 pacientes que presentaban cavidad comn. En un caso no conseguimos estimulacin alguna y en otro caso la estimulacin del nervio facial impidi una programacin adecuada. Los resultados funcionales en los casos de hipoplasias cocleares (en nuestra serie todas las hipolasias fueron moderadas) y en casos de particin incompleta se situaron en niveles adecuados sin diferencia respecto a los pacientes del grupo A con ccleas normales e inserciones completas.

DISCUSIN
Las malformaciones del odo interno estn presentes entre el 15 y el 20% de los pacientes que presentan una hipoacusia neurosensorial severo-profunda10,11. De ellas nos hemos centrado en las malformaciones que afectan a la estructura normal de la cclea y su implicacin en la ciruga. La aplasia completa de laberinto y aplasia coclear son muy raras (1-3% de todas las malformaciones de odo). Habitualmente las encontramos asociadas a otras malformaciones que afectan al resto del peasco. La hipoplasia coclear supone el 15% de las alteraciones. Esta malformacin se produce antes de la 6 semana de

desarrollo intrauterino. La cclea se presenta con una sola vuelta, la espira basal y algn resto del resto de las estructuras medias12. La particin incompleta (Mondini clsico) es la ms comn (55%). Morfolgicamente se corresponde con un desarrollo incompleto tanto de la porcin sea como membranosa del odo interno y ocurre cuando existe una interrupcin del desarrollo embrionario hacia la sptima semana de vida intrauterina. Aunque el laberinto posterior puede ser normal, pueden aparecen en l lesiones asociadas, como dilatacin del vestbulo, de los conductos semicirculares y del conducto endolinftico. La cclea tiene una vuelta y media y es ms pequea (5-6 mm). La audicin es variable ya que el desarrollo del rgano de Corti puede ser normal, parcial o con un grado mayor o menor de desorganizacin13,14. La cavidad comn tiene una frecuencia que ronda el 16%. En la 4 semana se detiene el desarrollo. No hay diferenciacin de las estructuras del odo interno. Histolgicamente se encuentra recubierto por restos neuronales que pueden estar ausentes o localizados en la pared externa. Puede haber una comunicacin con el CAI, con peligro de producir fstula de LCR durante una intervencin. La presencia del acueducto vestibular alargado est frecuentemente asociado a otras malformaciones cocleares. El acueducto mide entre 0,5 y 1,0 mm, tomado en un corte axial de la TC. Se considera agrandado cuando tiene ms de 2,0 mm. Con la RMN, en T2, se puede evidenciar de forma adecuada. Si bien la audicin es buena en un comienzo, se caracteriza por su fluctuacin y aparicin de sorderas bruscas en edades precoces relacionadas con pequeos traumatismos15. Con respecto a las posibilidades quirrgicas de implantacin coclear, las malformaciones congnitas de odo interno se pueden clasificar en tres grupos9: 1. Contraindicaciones quirrgicas. En este grupo se encuentran aquellos pacientes que presentan malformaciones groseras como son la aplasia laberntica, aplasia coclear, hi-

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poplasias muy graves y anomalas del conducto auditivo interno asociado con agenesia del nervio coclear. 2. Malformaciones mayores. En ellas el riesgo quirrgico se encuentra muy elevado y es difcil predecir la evolucin y el resultado. Aqu se ubican la cavidad comn y las hipoplasias severas. 3. Malformaciones menores. Los riesgos quirrgicos, aunque mayores que en la ciruga de la cclea normoconformada, son menores que en el grupo anterior. Aqu se encuentran las alteraciones de la particin, las hipoplasias leves, las alteraciones del acueducto y las alteraciones del vestbulo. Dentro de las consideraciones quirrgicas, se debe tener en cuenta a la hora de plantear un implante coclear en estos pacientes el riesgo de lesin del nervio facial. En un caso de nuestra serie que presentaba una cavidad comn, el trayecto de VII par se encontraba alterado, de aqu la importancia de monitorizar el nervio facial durante toda la intervencin. Tambin debe tenerse en cuenta el alto riesgo de meningitis, por la comunicacin que puede existir con el LCR, por ello se recomienda la utilizacin de antibioticoterapia de amplio espectro. En dos casos fue necesario bloquear la trompa de Eustaquio y de todo el odo medio, utilizando Surgicel y cola de fibrina7,12. En la ciruga de las malformaciones congnitas menores (alteraciones de la particin, hipoplasias leves, alteraciones del acueducto y alteraciones del vestbulo) el abordaje quirrgico fue similar a un odo normal, siendo el acceso a la cocleostoma normal. Se debe realizar una timpanostoma posterior amplia para que permita ver la regin hipotimpnica, la ventana redonda, y la trompa de Eustaquio, ya que en caso de gusher de LCR, se proceder a taponarla. Para mejorar las condiciones de la insercin se han utilizado diversos electrodos siendo similar su utilizacin en las malformaciones menores, pero en casos de cavidad comn se precisan electrodos especficos. En nuestra serie hemos utilizado tres tipos de electrodos rectos flexibles (Nucleus 24k y 24M), electrodos con contactos comprimidos y cortos (Med El) y diseos especficos (Med El). Al igual que otros autores no se encontraron diferencias en los tests de percepcin del lenguaje entre los pacientes con ccleas normales y aquellos que presentaban malformaciones menores como la particin incompleta y la coclea hipoplsica media8,10,16. Sin embargo, en 2 casos con malformaciones mayores (cavidad comn) no conseguimos estimulacin adecuada, en un tercer caso los resultados del test de bislabos son escasos y solo en un caso se encontr

un resultado satisfactorio. Estos resultados estn en relacin con la estructura de la poblacin ganglionar y dendrtica en la propia cavidad comn que impide su estimulacin adecuada y la organizacin de la seal de forma correcta17. Referencias
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