VASCULITE PULMONARE

- grup de afectiuni variate, caracterizate prin inflamatia peretilor vasculari si a tesuturilor perivasculare,
cu sau fara necroza acestora

- procesul inflamator paote afecta orice cas

- inflamatia vasculara se exprima prin manifestari clinic consecutive ingustarii sau ocluziei lumenului
vascular

- vasculitele apar la orice varsta

- purpura anafilactoida este mai frecventa la copii

- formele granulomatoase au fost descries la decadele 5 si 6 de viata

- vaculitele din colagenoze apar mai frecvent la femei

- vacsulitele din boala Wegener, granulomatoza limfoida si alergica apar mai des la barbate

Aspecte histopatologice:

- markerul vasculitelor pulmonare este prezenta inflamatiei la nivelul straturilor peretilor vasculari, cu
acumularea de multiple tipuri de cellule inflamatorii

- procesul inflamator este angiocentric, avand originea in peretii vasculari, cu afectarea frecventa a
tesuturilor inconjuratoare

- sunt afectate artere si vene de orice calibru

- procesele inflamatorii sunt insotite de necroza fibrinoida, proliferare intimala si fibroza perivasculara

- obstructia vasculara si tromboza vasculara determina aparitia bolii vasculare pulmonare obliterante

Imunopatogeneza:

- vasculitele leucocitoclastice au drept cauza reactii de hipersensitivitate de tip III, cu depunerea de

complexe immune in peretii vaselor

- cauzele sunt rar identificate, insa s-au descoperit la nivelul zonelor vasculare afectate protein ale
streptocoului M, Ag de suprafata ale VHB si ale BK

- pentru a se forma CIC, este necesar un exces semnificativ de Ag fata de Ac, iar complexele formate sa
fie sufficient de mici pentru a se putea depozita in peretele vaselor

- vasele de sange trebuie sa sufere fenomene de vasodilatatie si de crestere a permeabilitatii

-dupa depunerea CIC, are loc activarea complementului pe cale directa si alterna

- fractiunea C3a a complementului produce vasodilatatie

- fractiunea C5a atrage neutrofile, care vor fi stimulate sa ingere CI

- in vasculitele granulomatoase apareon fenome imun mediat cellular, cu formarea probabila de

complexe immune nedetectabile, iar nivelul complementului este crescut

-a fost observata aparitia anticorpilor ANCA:

-> cANCA: ● Ac directionati impotriva proteinelor de tip proteinaza

● apare la 90% din pacientii cu granulomatoza Wegener active

-> pANCA: ● Ac impotriva proteinelor tip mieloperoxidaza (MPO)

- ANCA au fost identificati in 4 circumstante:

-> la indivizi normali

-> la cei cu sindroame vasculitice

-> in asociere cu afectiuni reumatismale si intestinale

-> dupa administrarea unor medicamente

Clinica:

- manifestarile initiale: -> febra

-> stare generala alterata

-> artralgii

-> leziuni cutanate

- in vasculitele granulomatoase dispneea si tusea apar mai des

- aparitia sinuzitei si epistaxisului, sunt semn de granulomatoza Wegener sau de granulomatoza limfoida

- hemoptiziile pot fi massive

- dispneea periodica cu istoric de AB apare in granulomatoza Churg-Strauss

- in vasculitele leucocitoclastice: -> ulcere cutanate

-> eruptii purpurice

-> vezicule dermice

- deformari articulare in artrita reumatoida

- ingrosarea pielii si manifestari desdr Raynaud apar in scleroza sistemica

- caracteristice granulomatozei Wegener: -> ulceratii nazale si in caile repiratorii superioare

-> pseudotumori orbitale

-> sclerouveita

- caracteristice bolii Behcet: -> irita

-> ulceratii genitale si orale

Paraclinic:

1. Radiologia conventionala: - infiltrate difuze (vasculite leucocitoclastice)

- revarsate pleurale ( sdr Churg-Strauss)
- noduli pulmonari, initial unilateral, cu excavare ulterioara, cu sau fara
infiltrate difuze (vasculite granulomatoase angiocentrice)

- infiltrate fugace, de scurta durata (granulomatoza bronhocentrica)

2. CT:
3. Angiografie: - la pacientii cu: -> poliartrita nodoasa

-> arterita cu cellule gigante

-> arterita Takayashu

4. Alte investigatii: - VSH este crescuta in arterita cu cellule gigante

- formula leucocitara este frecvent normala (exceptie eozinofilia din

granulomatoza alergica)

- imunoglobulinele sunt crescute

- complementul total si pe fractiuni este scazut
- sunt prezente CIC
- FR este crescut
 - prezenta de Ac antinucleari si anticitoplasma neutrofilica
- ANCA sunt prezenti la >90% din pacienti cu granulomatoza Wegener, poliartrita
nodoasa, sdr Churg-Strauss si glomerulonefrita paucisimptomatica
- gazometria paote identifica hipoxemie, frecvent asociata cu hipercapnie si
alcaloza respiratorie cronica
- probele functionale respiratorii pot arata valori normale sau scaderi moderat-
severe ale fluxlui de aer sau a volumelor pulmonare

Tratament:
Corticoterapia: - utila numai in formele extensive sau complicate cu prezenta hipoxemiei
- utila in: -> toate granulomatozele
-> sdr mialgie-eozinofilie
-> arterita cu cellule gigante

Imunosupresoarele citotoxice: - in situatiile afectare renala sau pulmonara severa

- unii pacienti cu Wegener raspund bine la ciclofosfamida

Terapii noi: - plasmafereza

- medicatie anti-TNF alfa
- leflunomide (pentru mentinerea remisiunii)