CAPITOLUL III

HIDROCEFALIA
Hidroceflia constituie una dintre cele mai frecvente probleme, nc nerezolvat complet ale patologiei neurochirurgicale. Hidrocefalia reprezint creterea cantitii i a acumulrii de LCR n cavitile anatomice intracraniene preformate, avnd drept consecin dilatarea acestor caviti lichidiene n detrimentul substanei cerebrale. Hidrocefalia este o stare patologic ntlnit n diferite boli, cauzat de mecanisme patogene foarte variate i complexe. n aceste condiii trebuie difereniat hidrocefalia sugarului i a copilului de hidrocefalia adultului i de hidrocefalia adultului cu presiune normal.

3.1.HIDROCEFALIA SUGARULUI I A COPILULUI MIC

3.1.1. ncadrare.Definiie
Prin hidrocefalia sugarului se nelege o mrire n volum a craniului datorit creterii cantitii de LCR i a acumulrii sale sub presiune n compartimentele lichidiene, care are drept consecin dilatarea acestor caviti pe seama substanei cerebrale. Pe msur ce cantitatea de LCR sub presiune crete n spaiile intracerebrale, crete i volumul craniului, n timp ce volumul global al parenchimului cerebral se diminueaz. Hidrocefalia este deci un proces activ , cu efect compresiv, lent, continuu, asupra parenchimului crebral, care treptat i reduce volumul, ajungndu-se n final la un spect de mantie cerebral, comprimat de suprafaa endocraniului, cu ventriculii extrem de dilatai. Dilataia cavitilor ventriculare , care detrmin starea de hidrocefalie, poate fi consecina a dou mecanisme practic opuse: fie creterea suprapresiunii intrinsece, prin creterea masei de LCR, fie existena retraciei extrinsece, prin atrofia substanei nervoase. Aceste dou mecanisme ilostreaz lege volumelor constante, adic, dac volumul lichidului crete, volumul parenchimului scade i invers, dac volumul parenchimului scade, cantitatea de LCR crete.

Hidrocefalia prin cel de-al doilea mecanism nu este ns o hidrocefalie consecutiv unei dilataii ventriculare active, provocat de hipertensiunea intracranian, ci numai o consecina a unei atrofii crebrale, n care dup caz LCR vine s umple lucul rmas liber. Ea este cunoscut sub numele de hidrocefalie pasiv i nu se ncadreaz n hidrocefalia sugarului, dilataia ventricular fiind consecina reducerii parenchimului cerebral, care preced creterea n volum a LCR. n acest caz caraniul are dimensiuni normale. Ceea ce este important este c LCR se afl sub presiune normal.

3.1.2. Clasificare
Cele mai importante clasificri de-a lungul timpului sunt: a) Clasificarea Dandy (1918) (3): -hidrocefalia obstructiv, datorat unui blocaj al cilor de circulaie al LCR ntr-un punct oarecare. -hidrocefalia comunicant, cnd cile de circulaie LCR sunt libere prin hipersecreie sau hiporesorbie a LCR. b) Clasificarea Matson (1965) (4), fcut pe criterii clinice i impotan terapeutic: -hidrocefalia evolutiv, cu semne progresive, dar fr dovezi de leziuni cerebrale ireversibile -hidrocefalia extrem de evolutiv, cu hidrocefalie persistent de mult timp i leziuni cerebrale ireversibile, fr perspective de tratament -hidrocefalia stabilizat, cu o oprire a evoluiei, dar care necesit controlul periodic, deoarece e poate deveni deseori evolutiva c) Clasificarea Lazorthes (1954) (5): -hidrocefalia activ, cnd exist o tulburare sau un blocaj al circulaiei LCR i care de fapt corespunde hidrocefaliei obstructive descride de Dandy -hidrocefalia funcional, cnd exist o disproporie ntre produnia de LCR i resorbia lui -hidrocafalia pasiv

d) -

Clasificarea Carrier (1969) : hidocefalie comunicant hidrocefalie necomunicant, cu precizarea ca, Carrier prefer termenul de hidrocefalie

necomunicant n locul hidrocefaliei obstructive, ntruct prin hidrocefalie obstructiv se ntelege o dispariie a comunicrii nte cavitile intra si pericerebrale ceea ce poate duce la confuzii atunci cnd obstrucia este situat mai jos de ventriculul IV. e) Clasificarea Mori (1990) (6): -hidrocefalia tratabil, care reprezint hidrocefalia clasic, simpl, n care parenchimul cerebral decomprimat n timp util, printr-o metod de drenare a LCR, duce la o evoluie favorabil a copilului. Hidrocefalia intratabil, care reprezint forma de hidrocefalie ntlnit n malformaii severe ca hidrancefalia sau polencefalia grav. f) Clasificarea Raimondi (1994) (7): -hidrocefalia intraparenchimatoas (edem cerebral) -hidrocefalia extraparenchimatoas (subarahnoidian, cisternal, intraventricular) Vechea clasificare in hidrocefalie congenital i dobndit, i menine importana. De multe ori ns copiii sunt prezentai la consultaie la vrsta de cteva luni i familia indic primele semne ale hidrocefaliei la 2- 3 sptmni de la natere, dar la majoritatea dintre acetia hidrocefalia dateaz din perioada intra sau imediat post natal.

3.1.3. Etiopatogenie
Factorii etiologici responsabili de producerea hidrocefaliei pot fi grupai astfel: malformaii de LCR. congenitale, procese expansive intracraniene, procese inflamatorii cerebromeningiene i parazitare, hemoragii meningiene, procese vasculare, hipersecreie

3.1.3.1. Malformaii congenitale Prin hidrocefalii malformative se nelege dilataii ventriculare datorate unei creteri a cantitii de lichid de origine disgenetic, fr legtur cu procese tumorale inflamatorii sau distructive. Dar i factori negenetici exo- i endogeni, ca anomaliile morfologice i funcionale ale uterului i ale anexelor sale, ale placentei, ale nveliurilor i cordonului ombilical, maladiile infecioase, toxice, hormonale sau sangvine ale mamei pot contribui la apariia hidrocefaliei. Disgenezii ale apeductului Sylvius, generatoare de hidrocefalii obstructive. Aceste stenoze clasificate de Russell n stenoze pure, bifurcaii forking i septuri malformative ale apeductului Sylvian produc o obstrucie complet sau incomplet. Sindromul Dandy-Walker sau atrezia gurilor Magendie i Luschka nsoit de agenezia regiunii inferioare a vermisului. Este o afeciune rar, congenital, n opoziie cu nchiderea prin aderene inflamatorii a fosei posterioare a acelorai orificii. Clinic, realizeaz o hidrocefalie cvadriventricular cu dilataie enorm, pseudochistic a ventriculului IV. Malformaia Arnold-Chiari reprezint o malformaie complex a mduvei, bulbului i cerebelului, cu cocorrea acestor elemente n canalul cervical, nsoit adeseori de hidrocefalie, consecin a deformrilor existente la nivelul ventriculului IV.

Spina bifida

e deseori asociat cu hidrocefalia. Fracvena asocierii dintre

meningomielocel i hidrocefalie reprezint un procent de cca 70- 80%. Alte malformaii: chisturi arahnoidiene congenitale, malformaii osoase localizate la nivelul jonciunii craniovertebrale (maladia Klippel-Feil, polidistrofia Hurler), malformaii osoase complexe. 3.1.3.2. Procese expansive intracraniene La sugar procesele tumorale sunt relativ rare. Din al doilea an de via, tumorile de fos cerebral posterioar ncep s fie mai frecvente i constituie cauza hidrocefaliei fie direct, prin intermediul ventriculului IV, fie prin compresiunea sau obstruarea apeductului Sylvius. Tumorile supratentoriale de convexitate pot determina micoratea ventriculului homolateral i deplasarea lui spre partea opus, blocajul gurii Monro i d hidrocefalie controlaterala. Nu tumoarea prin ea nsi produce hidrocefalia ci aciunea acesteia ca proces nlocuitor de spaiu. Excepie fac papiloamele hipersecretante de plex coroid cu supraproducie de LCR. 3.1.3.3. Procese inflamatorii cerebromeningiene i parazitare Cuprind procesele infecioase generatoare de hidrocefalie de origine bacterian, viral sau parazitar. Acestea pot aciona fie n timpul vieii intauterine, cnd duc la o hidrocefalie de obicei manifestat la natere, sau dup nastere n orice stadiu al dezvoltrii. Ependimita-ependimul n caz de inflamaie se transform ntr-o membran roie, cu o capacitate mare de producere a LCR. n ependimit, hidrocefalia poate fi comunicant, dacinflamaia este limitat la ventriculii laterali sau poate devenii obstructiv dac ea se extinde secundar la apeduct. Meningitele- duc la constituirea de aderene care mpiedic circulaia. Hidrocefalia se dezvolt cu att mai repede cu ct membranele sunt mai groase, deci cu ct circulaia si resorbia LCR este mai dificil i cisternele bazale sunt mai obstruate. Encefalita toxoplasmic- contaminarea toxoplasmic se produce intrauterin pe cale transplacentara, probabil n primele 3 luni de sarcin. Asocierea unei hidrocefalii cu

calcifieri intracraniene i corioretinit formeaz triada clasic a toxoplasmozei congenitale. 3.1.3.4. Hemoragii meningiene Hemoragiile meningiene prin depuneri fibroase produc o leptomeningit fibroadeziv mai ales la baza i la nivelul anurilor emisferelor cerebrale, cu blocarea coilor de resorbie. Cantiti mici de snge se gsesc n LCR aproape la toi nou-nscuii, iar sngerri mai mari sunt remarcate la prematuri. Exist riscuri mult mai mari de a se produce o hidrocefalie dup meningit dect dup o hemoragie meningean. 3.1.3.5. Afeciuni vasculare Hidrocefalia prin tromboza de sinus longitudinal superior i prin malformaie a venei cerebrale mari Galen a fost raportat. n ambele cazuri, hidrocefalia este imputabil unei diminuri de resorbie LCR consecutiv stazei i hipertensiunii sanguine din sinusurile venoase. 3.1.3.6. Hidrocefalia cu presiune normal Acest tip de hidrocefalie, considerat cu presiune intraventricular a LCR normal, se manifest clinic prin tulburri de echilibru, gatism i tulburri psihice. La copil i la adolescent, aceasta a fost constatat mult mai rar. Existena acestui sindrom este cert.Tabloul clinic const n cel puin dou elemente clinice din triada NPH de la adult, de obicei ntrziere a dezvoltrii psihice i tulburri de echilibru. Sinromul apare de obicei la copilul colar sau la adolescent care treptat prezint tabloul clinic menionat, cu posibile tulburri de comportament, modificri de personalitate, tulburri sfincteriene i eventual macrocefalie. n toate aceste cazuri presiunea intraventricular nu este crescut, dar este necesar efectuarea unui drenaj

cu valv automat cu presiune sczut, pentru a diminua cantitatea de LCR intracranian. 3.1.3.7. Hidrocefalia de origine nedeterminat Un numr de hidrocefalii rmn nc n practic cu etiologie nedeterminat. Majoritatea hodrocefaliilor, la sugar i copil recunosc un factor mecanic de jenare a circulaiei, care produce dilataie a sistemului ventriculara aflat deasupra obstruciei,fie c acesta este pe traiectul sistemului ventricular, fie la nivelul spaiului subarahnoidian, cnd spaiile de resorbie sunt n special interesate.

3.1.4. Tablou clinic

Hidrocefalia cu imaginea de sugar cu craniu mare plin de LCR sub presiune, cu aspect monstruos, a devenit mult mai rar, datorit depistrii cazurilor la nceputul afeciunii i introducerii tratamentelor moderne. Copilul hidrocefal recunoscut ca atare de mam este deja ntr-o faz naintat a bolii. Hidocefalia se prezint ca o disproporie ntre neuro i viscerocraniu i mai ales ntre extremitatea cefalic mare pe un corp firav la sugar, fruntea bombat, fontanela anterioar larg, bombat, n tensiune, suturile desfcute, ochii n apus de soare, pielea capului subiat, prul rar, venele dilatate. Dimensiunea anormal de mare a capului este principalul semn, dar nu este sufficient pentru a eticheta o hidrocefalie. Trebuie s fie present concomitant i o bombare i o bombare a fontanelei anterioare, ca expresie a presiunii intracraniene crescute, obligatory n hidrocefalie activ evolutiv. Mai mult, bomabrea persistent a fontanelei anterioare, la sugar poate fi dovada unei hidrocefalii chiar dac perimetrul cranian este n limite normale. Venele tegumentare apar dilatate, evidente, formnd o reea fronto-temporal care se ntinde pn la orbite. Datorit mririi neurocraniului fa de mrimea normal, apare mic. De asemenea,

globii oculari ntori n jos, cu irisul i pupila inferioar, rmnnd vizibil numai jumtatea lor superioar. Acest aspect apare la nceput numai cnd sugarul privete n jos, spre picioare, deci numai n anumite poziii ale privirii, ca mai trziu s fie permanent. Se realizeaz semnul cunoscut sub denumirea de privire n apus de soare. La palpare, tot ntr-un stadium mai avansat, se pot percepe suturile desfcute, care apar ca un san ntre oasele calotei. Fontanela anterioar, care n mod obonui la natere are un diametru de 2-3 cm, ajunge la 8-10 cm i chiar mai mult, este bombat si nu colabeaz odat cu micrile repiratorii, nici n poziie vertical. Pentru evaluarea tensiunii n fontanela anterioar, copilul va fi inut n poziie vertical i va fi examinat ntr-un moment cnd este linitit, deoarece chiar la copilul normal n poziie vertical, fontanela anterioar trebuie s fie uor deprimat. Cnd hidrocefalia este mare se pot deschide i alte fontanele- posterioar, pterion, asterion, etc. La percutarea craniului apare, ascultator, un zgomot de oal spart, cunoscut sub numele de semnul MacEwin. Corespunztor modificrilor craniului se constat i o nedezvoltare general psihomotorie sau o oprire de dezvoltare sau chiar regres psihomotor. Odat cu evoluia hidrocefaliei spre stadiile III-IV, micrile spontane sunt ncetinite. Treptat apare o spasticitate a membrelor inferioare, mai trziu i a membrelor superioare. De asemenea apar paralizii oculare sub form de strabisme diferite i, n cazuri grave, modificri ale fundului de ochi, pn la atrofie optic complet cu absena reflexelor pupilare i cecitate. Excepional se poate observa i edem papilar. Convulsiile pot fi prezente . Sugarul nu i poate ntoarce capul din cauza greutii acestuia. n stadii foarte avansate apar necroze ale scalpului, expresie a unor escare de decubit. Morfopatologic n aceast faz (stadiul IV) se constat lezarea cerebral ireversibil, cu fenomene de acumulare major de LCR intraventricular, cu trecerea de LCR transependimal spre parenchim, fenomene de ischemie vascular i, n final, distrucie a sistemului glial i neuronal. La natere puine hidrocefalii sunt evidente, chiar i cele congenitale.

3.1.5. Investigaii paraclinice

Pentru a confirma diagnosticul de hidrocefalie, a-i preciza natura i a elimina alte afeciuni sunt necesare o serie de investigaii paraclinice. 3.1.5.1. Urmrirea diagramei de cretere a craniului i de nchidere a fontanelei anterioare. Metoda cea mai simpl i n acelai timp cea mai inofensiv este msurarea perimetrului cranian i a fontanelei anterioare. Este tiut c ritmul de cretere a perimetrului cranian pstreaz, indiferent de dimensiunea craniului n afara hidrocefaliei, o cretere lunar constant, fix, care este reprezentat grafic printr-o curb de cretere i de care nu se ndeprteaz valorile dect cu un cm n plus sau n minus, ramnnd paralel curbei standard. n cazul macrocefaliei fiziologice familiale sau patologice (n afara hidrocefaliei), curba de cretere a capului ramne paralel curbei normale de cretere. n caz de hidrocefalie, curba de cretere se deprteaz de cea normal cu un unghi cu att mai mare cu ct hidrocefalia evolueaz mai rapid. Ritmul de cretere a perimetrului cranian n mod normal este de 2 cm pe lun n primele 3 luni, de 1 cm ntre 4-6 luni i de 1 cm la dou luni n urmtoarele 6 luni.

3.1.5.2. Transluminarea craniului

Aceasta arat o diafanie n hidrocefalie numai dac mantia cerebral s-a redus deja la o grosime de doar 1-2 cm , deci poate fi utilizat doar n hidrocefalii avansate. 3.1.5.2. Ecografia Ultrasonografia este o tehnica medicala care utilizeaza unde de nalta frecventa pentru a observa structurile din interiorul creierului. Este o procedura scurta ca si timp, simpla, nedureroasa, si nu are efecte secundare. Necesita existenta unor ferestre ecografice pentru a putea transmite undele, care vor fi reflectate si apoi culese. La copii mici, undele de nalta frecventa pot trece de craniu prin fontanela care este nca deschisa, puntndu-se astfel obtine imagini bune ale ventriculilor pentru diagnosticarea hidrocefaliei. nsa odata ce fontanela s-a nchis, la copiii mai mari, aceasta metoda de diagnosticare nu mai poate fi folosita, craniul blocnd undele de nalta frecventa. Ecografia prin fontanela anterioar poate da n hidrocefalie indicaii importante pentru evaluarea mrimii ventriculare i a grosimii mantiei cerebrale. Tehnica de examinare: 1. Transductori sectoriali cu o frecven de 5-7,5 MHz 2. Ferestre de lucru: -fontanela anterioar (clasic) -fontanela posterioar -fontanela posterolateral (mastoidian) 3. Planuri de seciune standard: A. Seciuni standard n plan coronal: - C I- anterior de coarnele frontale a ventriculilor laterali -C II- n planul coarnelor anterioare a ventriculilor laterali -C III- la nivelul nucleilor talamici i ventriculul III -C IV- prin trigonul ventriculilor laterali (glomusul) -C V- prin coarnele occipitale ale ventriculilor laterali -C VI- posterior de coarnele occipitale B. Seciuni standard n plan sagital: -SM- sagitala median prin vebtriculul III

-S1- parasagital prin ventriculul lateral -S2- vizualizeaz plexurile coroide -S3- lateral de ventriculul lateral -S4- seciunea sagital extern 3.1.5.3. Examenul LCR. Prelevarea LCR trebuie s se limiteze la 2 ml cel mult, pentru a nu produce o modificare brusc a presiunii cu efecte grave fie de hipersecreie LCR, fie de hipertensiune intracranian, cu alterarea strii generale, deci fenomene de decompensare. Actualmente tehnica nu este folosita.

3.1.5.4. Radiografia simpl a craniului Ne poate furniza date care s ntreasc diagnosticul de hidrocefalie. Radiografia craniului arat n hidrocefalia congenital un craniu cu aspect de balon, contururi rotunjite, cu o disproporie exagerat ntre mrimea craniului i masivul facial, cu fontanela anterioar larg deschis.

3.1.5.5. CT Scanarea CT este o metoda sigura si nedureroasa pentru diagnosticarea si asistarea n managementul hidrocefaliei. Tomografia computerizata este o tehnica sofisticat care utilizeaza razele X pentru a crea imagini ale structurilor interne ale corpului, n acest caz, ale creierului. n caz de repetare frecventa sau vrste mici. efectele cunoscute secundare ale expunerii la raze X pot fi daunatoare. Este o investigaie important, relev aspectul caracteristic cerebroventricular i stabilete gradul i cauza hidrocefaliei. De asemenea prin CT-scan poate evidenia fenomenul de edem periventricular care dovedete cert acumularea de LCR n parenchimul nervos, ceea ce a fost ncadrat sub denumirea de edem hidrocefalic. Apariia pe CT a edemului hidrocefalic indic tocmai afectarea marcat a parenchimului i impune efectuarea de urgen a unui procedeu de drenaj al LCR. Pe baza CT-ului se poate face o delimitare net a studiilor hidrocefaliei, cunoscndu-se indicele Evans, adic distana interventricular extrem, pe seciune orizontal, reprezint 1/3 din distana interparietal. Dup aceste date indicele Evans este considerat normal sub 0,30. n funcie de acest indice Evans, Choudhury clasific hidrocefalia n 4 grade:

1. gradul I- hidrocefalie minor- indice de 0.26-0.40 2. gradul II- hidrocefalie medie- indice de 0,41-0,60 3. gradul III- hidrocefalie sever- indice de 0,61-0,90 4. gradul IV- hidrocefalie extrem- indice de 0,91-1 3.1.5.6. IRM La fel ca si scanarea CT, imagistica prin rezonanta magnetica este o tehnica de diagnosticare care produce imagini ale creierului. Diferenta dintre ele este ca IRM nu foloseste raxele X, ci unde de radiofrecventa si un magnet extrem de puternic pentru scanarea corpului pacientului, semnalele primite fiind mai apoi transformate n imagini de catre computer. IRM este o procedura nedureroasa si nu are efecte secundare cunoscute. Exista doua tipuri de IRM: unul foarte rapid (aproximativ 3 minute) si care rareori necesita sedarea pacientului, si altul, care creaza imagini mult mai detaliate, dar dureaza n jur de 30 minute si poate necesita sedarea. naintea unei scanari mai ndelungate, copiilor mici le este dat un sedativ sau este indicata chiar anestezia generala pentru a minimaliza posibilele miscari ale corpului, care,daca exista, pot duce la realizarea unei imagini neclare. Examenul IRM aduce o contribuie major la diagnosticul complet al hidrocefaliei. Acesta arat hiperintensitatea zonei subependimare (T2), ca o consecin direct a rezorbiei transependimare sau migrarea LCR, adic hernierea ventriculului III n saua turceasc, atrofia corpului calos, balonizarea coarnelor frontale si a ventriculului III. Examinarea IRM mai permite obinerea de informaii dinamice asupra fluxului circulator al LCR, spre exemplu lipsa pasajului LCR prin apeductul Sylvius.

Aspect normal IRM:1-chiasma optic 2-glanda pituitar 3-apeductul cerebral 4-ventr IV 5-tentorium

Hidrocefalie.Stenoz de apeduct Sylvius

3.1.6. Diagnostic diferenial

Problema diagnosticului diferenial pus n hidrocefalie este cea a unui craniu mare. n acest sens se va elimina n primul rnd macrocefalia congenital, cel mai adesea familial, fr caracter patologic, neevolutiv, cu ventriculi de dimensiuni normale. De subliniat aspectul la prematuri, la care capul n primele luni este relativ mare, cu fontanela anterioar moderat n tensiune. Ventriculii cerebrali nu sunt mrii i fenomenele sunt n regres, aspectul hidrocefal dispare complet pn la un an. Macrocefalie loa natere apare i n sindromul Russell (sindrom de pitic intrauterin).

Aceasta se poate recunoate dup faa ascuit, triunghiular, extremitile disproporionate, emaciere i macrocefalie, dar diagnosticul final este pus de examinarea CT sau IRM. O serie de osteopatii se nsoesc de cap mare . Astfel, n rahitism capul este intr-adevr mare, dar de form mai mult ptrat, cu bose frontale i deseori excrescene periostale. Fontanela nu este n tensiune i evoluia infirm diagnosticul. CT-ul i IRM-ul sunt concludente pentru diagnosticul de hidrocefalie. Revrsatele subdurale ale sugarului, nsoite de macrocefalie trebuie difereniate de hidrocefalie, att pe baz clinic, dar mai ales pe baza investigaiilor paraclinice. Hidracefalia, asa-numitul Blasenhirn nu trebuie confundat cu o form sever de hidrocefalie. n hidrocefalie ventriculii pot fi destini la maximum, dar rmne totui o mantie cerebral ntre ependim i leptomeninge. n hidracefalie nu exist mantie cerebral n zonele corespunztoare lobilor frontali, parietali i feei convexe a lobilor temporali i occipitali, adic n teritoriile de distribuire a arterelor cerebrale anterioare medii.

3.1.7. Evoluie
Hidrocefaliile pot trece prin 4 stadii evolutive, superpozabile datelor obinute prin computer tomografie. Stadiul I , n care craniul este de mrime normal, dei sistemul ventricular este dilatat. n acest caz exist o presiune a LCR crescut, fr ca atrofia cerebral s se fi instalat, presiunea transmindu-se pereilor craniului. Acest stadium poate rmne staionar sau poate evolua. Stadiile al II-lea i al III-lea, n care apare o dilataie a cutiei osteomembranoase drept compensare a creterii presiunii LCR, cu aspect clinic tipic de hidrocefalie. n aceste stadii exist deja o diminuare a substanei cerebrale prin presiune, totui mantia cerebral se pstreaz nc destul de bine. Stadiul al IV-lea cnd, din cauza, creterii progressive a presiunii LCR i a acumulrii sale n cantitate mare, se produce o oprire n creterea esutului nervos, iar cel existent este supus unei distrucii din ce n ce mai rapide. Mantia cerebral se reduce progresiv devenind papiracee. n aceli timp pielea devine foarte ntins i subire, cu tendina de a face escare la punctele de contact cu asternutul. n acest stadium hipertonia generalizat este aproape ntotdeauna prezent. Aceast evoluie

nu este ns obligatory. Chiar i hidrocefaliile netratate nu asjung intotdeauna n stadiul IV, se pot stabiliza spontan , apoi se pot opri n evoluie. Stabilizarea hidrocefalilei se refer la ncetarea total a creterii capului pn cnd creterea copilului ajunge din urm nivelul de mrire al capului, dup aceast mrire a craniului ezumndu-se la o proporie normal. Ele se pot decompensa la un moment dat, n a doua copilrie sau chiar n adolescen i pot deveni evolutive, cu fenomene grave de hipertensiune intracranian. Aceasta se observ mai ales dup un traumatism cranio-cerebral, effort, boal intercurent i n special n cazurile cnd se ncearc o puncie lombar. Cei mai muli hidrocefali netratai, n stadiul IV, decedeaz n primele 6-12 luni prin insuficien cardiorespiratorie, datorit compresiunii bulbului de ctre LCR prin HIC. Referitor la hidrocefalii tratai operator (stadiile II-III), rezultatele postoperatorii trebuie urmrite n timp- neurologic, oftalmologic, psihiatric si desigur examinri CT sau IRM repetate. Odat cu reducerea presiunii LCR asupra parenchimului nervos, are loc o mbuntire evident a tuturor funciilor SNC. aceast mbuntire trebuie meninut continuu, urmrindu-se funcionalitatea sistemului de drenaj i rezolvarea tuturor complicaiilor mecanice i septice aprute. n aceste condiii evaluarea exact a prognosticului funcional al hidrocefaliilor tratai se poate efectua numai dup 10-15 ani de la aplicarea drenajului LCR.

3.1.8. Prognostic
Hidrocefalia activ, evolutiv, a sugarului are un prognostic rezervat. Pentru prognostic de o importan deosebit este timpul scurs de la momentul cnd a aprut afeciunea pn la acela cnd este diagnosticat i tratat. Hidrocefalia este cu att mai curabil i cu un prognostic cu att mai bun cu ct acest interval este mai scurt. Deci, prgnosticul depinde de distrucia parenchimului cerebral, de stadiul de evoluie al hidrocefaliei, i , mai ales, de timpul scurs de la apariia hidrocefaliei pn la intervenia chirurgical. Prognosticul va fi mai nefavorabil n momentul n care scoara cerebral s-a redus la civa milimetri. Un cortex care are nc 2-3 cm grosime, cu circumvoluii de form aproape normal, care nu sunt nc turtite, are mulre anse de a-si recpta funciile dup reducerea hipertensiunii intracraniene.

Vasele care pstreaz mult timp un calibru sufficient i vascularizeaz un cortex redus de volum pot s menin o activitate satisfctoare, pentru a da copilului o capacitate intelectual vecin normalului.

3.1.9. Tratament
Hidrocefalia activ, evolutiv, beneficiaz numai de tratament chirurgical. Tratamentele medicale sunt ineficiente sau cu aciune foarte limitat i temporar. Tratamentul chirurgical Tratamentul chirurgical urmrete ndeprtarea cauzelor hidrocefaliei, oprirea evoluiei hidrocefaliilor i asigurarea unui viitor funcional pentru copil, familie i societate. n cazurile de hidrocefalie simptomatic, obstructiv, trebuie s ne orientm n primul rnd ctre un tratament de scdere a presiunii intracraniene, printr-un procedeu de drenare a LCR. Ulterior, n procese expansive intracraniene, prin intervenia operatorie se va ncerca ablaia lor. Astazi, una dintre cele mai bune si mai eficiente tratamente ale hidrocefaliei este o procedura chirurgicala prin care, un tub flexibil numit shunt este plasat n sistemul LCR al copilului. Recentele avansuri ale tehnologiei medicale au condus ns la un interes crescut pentru o alta procedura, ventriculostomia endoscopic. SHUNTAREA Tipuri de shunt Shuntul are rolul de a devia cursul lichidului cefalorahidian din ventriculi ntr-o alt regiune a corpului, cel mai adesea n cavitatea abdominal sau ntr-o camer a inimii numita atriu. Tubul shuntului este foarte subire si este fcut dintr-un material plastic moale si maleabil (de obicei Silastic) care este bine tolerat de ctre esuturile corpului nostru. Sistemele de drenaj (shunt) vin ntr-o varietate de modele dar componentele funcionale sunt similare. Cateterele (tuburile) si mecanismul de control a cursului LCR (valva) sunt componente comune tuturor tipurilor de sisteme de drenaj. Prile din care este compus un shunt sunt denumite n funcie de locul n care sunt plasate n corp. Partea de tub care este plasat n ventriculi, se denumeste cateter ventricular.

Valve pentru drenajul ventriculo-peritoneal: 1.Codman 2.Polaris 3. Pro Gav

Cateterul peritoneal este partea tubului prin care LCR trece n abdomen (cavitatea peritoneal). Daca tubul este plasat n atriul drept al inimii, este denumit cateter atrial. O valva regularizeaz presiunea de curgere a lichidului cefalorahidian i previne ntoarcerea LCR spre ventriculi.

Sistem de drenaj ventriculo-peritoneal

Cele mai multe sisteme de drenaj au o zona de acces de obicei denumit rezervor care permite intrarea (punctionarea sistemului cu un ac foarte subtire, obtinnduse astfel LCR pentru analize, sau, uneori, injectarea de substane n scop diagnostic sau terapeutic.) Aceast procedur, denumit puncia rezervorului shuntului, permite neurochirurgului s msoare presiunea LCR ntr-o anumit perioad de timp. n unele cazuri dar nu n toate acest lucru poate arta neurochirurgului dac shuntul funcioneaz bine sau nu. Lichidul cefalorahidian care

este extras din rezervor poate fi trimis pentru analize, cum ar fi evidenierea numrului de celule albe, sau o cultur bacterian pentru a se putea depista o eventual infecie. Rezervoarele, care sunt recomandate tuturor sistemelor de drenaj, sunt asociate cel mai adesea cateterului ventricular sau valvei. Unele rezervoare sunt comprimabile i pot aciona ca un mecanism de golire a apei. n funcie de modelul sistemului, rezervorul poate mpinge fluidul ctre (cel mai adesea) creier sau l poate ndeprta din creier. Unele sisteme au rezervor dublu, n asa fel nct atunci cnd valva sau rezervorul este pompat, fluidul poate fi mpins n oricare direcie. Din pcate, indiferent dac drenajul pompeaz bine sau nu, acest lucru are o mica corelaie cu funcionarea lui adecvat. Multe shunturi pot funciona normal, dar nu pompeaz bine, n timp ce altele care pompeaz bine pot suferi defecte de funcionare. Nu este recomandabil a se baza doar pe caracteristica de pompare, ca singura msura de evaluare a funcionarii shuntului. Dac nu este indicat n mod expres de ctre neurochirurg, pomparea shuntului nu este recomandat, deoarece poate produce drenajul n exces sau blocarea sistemului. OPERAIA Denumirea procedurii utilizat pentru plasarea sistemului de drenaj este dat, de asemenea, de locul unde shuntul este plasat n corp. Procedurile practicate n mod comun sunt: _ drenajul ventriculo-peritoneal (VP) deviaz LCR din ventriculii cerebrali n cavitatea peritoneal, spaiul ce conine organele abdominale. Captul cateterului peritoneal este plasat n aceast cavitate, n apropierea lanului format de intestine, dar nu n interiorul lor. Lichidul cefalorahidian deviat ctre aceast zon, este mai apoi resorbit n sistemul sangvin.

Sistem de drenaj ventriculo-peritoneal

_ drenajul ventriculo-atrial (VA) deviaz LCR din ventriculii cerebrali n atriul drept al inimii. Cateterul atrial este plasat ntr-o ven ncepnd la nivelul gtului, apoi uor este mpins prin aceasta ven pna se ajunge la atriu. De aici, LCR trece direct n sistemul sangvin. Procedura preferat n mod general este drenajul ventriculo-peritoneal (VP) deoarece are mult mai puine riscuri i este mai usor de realizat dect drenajul ventriculo-atrial (VA). De altfel, si alte pari ale corpului mai pot fi folosite pentru devierea LCR din ventriculi, ca de exemplu cavitatea toracic (drenajul ventriculopleural). Aceste ci alternative se aleg doar n cazul n care locurile din corp utilizate n mod frecvent pentru plasare nu pot fi folosite, sau daca neurochirurgul determina ca este mai favorabil pentru circumstanele individuale ale condiiei unui anumit copil. Procedura chirurgical Neurochirurgul dumneavoastr v va explica ce tip de sistem de drenaj (shunt) i tipul procedura pe care o va utiliza pentru plasarea acestuia. Inseria shuntului este o procedura relativ scurt ca timp si cu rat de complicaii chirurgicale foarte reduse dar nu inexistente. Copilul este introdus n sala de operaii i i este realizat o anestezie total. Pe o mic regiune de pe scalp parul este ras i, pentru un drenaj ventriculoperitoneal ntreaga suprafaa de la scalp pna la abdomen este splat cu o soluie antiseptic. Pe corpul copilului vor fi aezate izolaii sterile. Inciziile sunt fcute la cap i n zona abdomenului. Tubul shuntului este trecut prin esutul gras ce exist sub piele. O mic gaur este facut n craniu, dup care sunt deschise

membranele dintre acesta si creier. Captul ventricular al shuntului este trecut cu grij prin creier, n ventriculul lateral. Captul abdominal (peritoneal) este trecut n cavitatea abdominal printr-o mic deschizatur fcut n peretele abdominal i membrane abdomenului (peritoneu). Aici, n final, LCR va fi resorbit. n ncheierea procedurii, inciziile vor fi nchise, iar peste ele vor fi aplicate bandaje sterile, dup care copilul va fi dus n camera de trezire i salonul de observaie postoperatorie unde va fi monitorizat ndeaproape pn cnd i va reveni din anestezie. Neurochirurgul i asistentele vor controla n aceast perioad semnele vitale i starea neurologic a copilului, pentru a observa o posibil presiune intracranian crescut ceea ce ar putea semnala o defeciune a shuntului. Dac este vorba despre un copil mic, ei vor verifica fontanela anterioara i vor msura circumferina cranian la intervale regulate. De asemenea, vor monitoriza inciziile pentru semne ce ar putea semnala o infecie. O oarecare roseat, umflatur si frgezime sunt normale n prima sptmn dup operaie. Este normal i daca copilul va avea o uoar temperatur crescut dou trei zile dup operaie (37-37,5 grade Celsius), ns, dac aceasta persita mai mult sau este o temperatura foarte mare, chirurgul sau pediatrul va face evaluri pentru a vedea care este cauza i ce tratament trebuie aplicat. Medicul neurochirurg poate specifica faptul c copilul trebuie s stea ntr-o anumit poziie corporal o perioad de timp dup operaie. De exemplu, dac este necesar un drenaj mai mare al LCR, neurochirurgul poate recomand o poziie ridicat a capului.

Operaia de insertie a shuntului implic de obicei o suferint sczut. Unii copii resimt o anumita durere la nivelul gtului sau a capului, pentru care este suficient administrarea unor analgezice uoare. Exist ns i alte medicamente ce pot fi administrate pentru a se asigura confortul fizic al copilului, n special n primele zile dupa operaie. Dac totul merge bine, i nu apar complicaii, copilul va fi externat din spital n cel mai scurt interval (maxim trei zile n situaia cnd supravegherea la domiciliu este bine asigurat). Dup plasarea unui shunt, mrimea ventriculilor copilului de obicei va descrete (n general nu revine la normal), iar la copiii mici se va observa i o schimbare n aspectul fontanelei care va deveni moale, va parea supt iar suturile craniului se vor ngusta (existnd chiar posibilitatea de a se suprapune). De obicei shuntul nu este vizibil sub piele, cu excepia copiilor mici. Diagnosticarea precoce a hidrocefaliei, nca din primele luni de viaa, va face ca perimetrul cranian al copilului s fie unul normal, la fel ca ali copii de vrsta lui. VENTRICULOSTOMIA ENDOSCOPIC Ventriculostomia endoscopic (ETV endoscopic third ventriculostomy) este o procedur relativ nou pentru tratamentul hidrocefaliei. Procedura presupune realizarea unui mic orificiu in podeua ventriculului III, ceea ce va permite lichidului cefalorahidian s fie eliberat n spaiul subarahnoidian (n cisternele bazale) pentru ca mai apoi s poat fi absorbit. Conceptul ventriculostomiei endoscopice este unul vechi, i proceduri utiliznd acest tip de abordare au fost ncercate cu mult timp nainte. Dar mbuntirile mari aduse echipamentului endoscopic combinate cu abilitatea IRM (imagistic prin rezonant magnetic) de a vizualiza anatomia creierului existent nainte de operaie a condus la un nou entuziasm pentru ETV. Ventriculostomia endoscopic este o procedur potrivit pentru tratamentul hidrocefaliei obstructive (noncomunicant). Exist ns controverse legate de eficiena ETV n cazul hidrocefaliei non-obstructive (comunicant), dei unii neurochirurgi au folosit cu succes ETV i n aceste cazuri. Pentru realizarea ventriculostomiei endoscopice ventriculii trebuie s fie suficient de largi pentru a se putea vizualiza structura creierului. n aa numitele cazuri de ventriculi cerebrali ngusti sau colabai, sau dac copilul a suferit deja o operaie de inserie a unui drenaj,

va fi necesar suspendarea temporar a funciei drenajului pentru a lsa ventriculii s se lrgeasc i pentru a se putea pregti copilul pentru procedura ETV.

Implantare endoscopic de cateter intraventricular n hidrocefalie

Muli neurochirurgi nu realizeaz ventriculostomia endoscopic copiilor mai mici de doi ani, deoarece rata de esec este mai mare n aceste cazuri dect la copii mai mari. Rata de succes cu funcionare de peste cinci ani este de circa 50-80% pentru ETV, depinznd de anatomia copilului i cauza hidrocefaliei. Rata posibilelor complicaii iniiale dup o ventriculostomie endoscopic este mai mare dect n cazul operaiei de inserie a drenajului, dar dac ETV are succes, procedura elimina nevoia unui drenaj, ca i riscurile funcionrii greite sau obstrucia acestuia. Totui, un succes al ventriculostomiei endoscopice nu elimin necesitatea unor controale i evaluri periodice realizate copilului dumneavoastr, de ctre un medic neurochirurg. n concluzie, ETV este o alternativ important la procedura de inserie a sistemului de drenaj, n cazul hidrocefaliei obstructive, n special la copiii mai mari de doi ani, dar poate fi folositoare i n alte cazuri. Decizia de executare a unei ventriculostomii endoscopice sau de insertie a unui shunt, este luat n funcie de particularitile fiecrui caz n parte.

3.1.10. Complicaii
Dei hidrocefalia este tratat cu succes prin inseria unui sistem de drenaj, disfuncionaliti ale acestuia sau infecii pot s apar destul de des. Un defect de funcionare al drenajului, cauzat de o obstrucie, nseamn pur i simplu c acesta nu mai este capabil s devieze suficient LCR din ventriculi. Infecia sistemului de drenaj este de asemenea posibil, i este cauzaa de o infecie bacterian a copilului. Toate acestea sunt probleme serioase ce trebuie tratate n mod adecvat. OBSTRUCIA Cnd apar probleme de funcionare a drenajului, problema este de obicei un blocaj parial sau total al acestuia. LCR nu mai poate trece de obstrucie, se ntoarce napoi i, dac blocajul nu este eliminat, aproape ntotdeauna reapar simptomele de hidrocefalie. Obstrucia poate s apar n oricare dintre componentele sistemului, dar cel mai adesea, n cateterul ventricular din cauza esuturilor din plexul coroid sau din ventriculi. De asemenea cateterele sau valva se pot bloca din cauza depunerilor de celule de snge sau bacterii. INFECIA Infecia sistemului de drenaj este cauzat de obicei de propriile organisme bacteriene ale copilului, nu este dobndit prin expunerea lui la ali copii sau aduli bolnavi. Cel mai comun organism care produce infectia este Stafilococul Epidermitidis, o bacterie gsit n mod normal pe suprafata pielii sau n foliculii prului ce se gasesc nuntrul pielii. Infecii de acest tip pot aprea cel mai adesea n primele trei luni dup operaie, dar pot aprea i pn la ase luni dup plasarea unui shunt. Copiii cu drenaj VP sunt supui unui risc de a dezvolta o infecie secudar unei infecii abdominale, n timp ce copiii cu shunt de tip VA pot dezvolta infecii generalizate, care pot deveni rapid serioase. n ambele cazuri, infecia shuntului trebuie tratat imediat pentru a se elimina orice posibilitate de apariie a unor complicaii care pot amenina viata copilului sau posibile vtmri ale creierului.

ALTE COMPLICAII Sistemul de drenaj este un dispozitiv cu o durat de viat mare, dar componentele sale pot suferi vtmri sau rupturi ca rezultat al trecerii timpului/folosinei, dar i a creterii copilului. Ocazional ele se pot deplasa din cavitile unde au fost plasate iniial. Foarte rar, sunt posibile i defeciuni ale mecanismului valvei. Este posibil, de asemenea, ca valva dintr-un anumit sistem de drenaj inserat unui copil, s dreneze fluidul prea rapid sau prea ncet. Pentru a restaura balana n curgerea lichidului cefalorahidian, este posibil s fie necesar schimbarea drenajului cu unul care s aib o presiune a valvei, mai potrivit pentru copil. Supradrenajul lichidului poate duce la scderea n mrime a ventriculilor pn la punctul n care creierul i meningele vor fi desprinse de lng craniu,termen denumit colaps cerebro-ventricular i care poate rupe venele care conecteaz suprafaa creierului de meningele cerebral. Dac sngele din vasele sparte din meninge va fi prins ntre creier i craniu, rezultnd un hematom subdural, o nou intervenie chirurgical va fi necesar. SEMNE ALE DISFUNCIONALITII I ALE INFECIEI SISTEMULUI DE DRENAJ Dei simptomele ce pot s apar n cazul unor defecte de funcionare ale sistemului de drenaj pot fi considerabil diferite de la un copil la altul, n general, o anumit disfuncionalitate produce simptome similare de fiecare dat, la acelai copil. Obstrucia sistemului de drenaj produce simptome recurente ale hidrocefaliei, presiune intracranian crescut, sau fluid naintea traiectului shuntului. La copiii mici, trebuie urmrite simptome cum ar fi fontanela bombat i tensionat, proeminen anormal a venelor scalpului, inflamarea sau nrosirea de-a lungul traiectului sistemului de drenaj. Alte simptome posibile sunt voma, iritabilitate, somnolena, lipsa apetitului (copiii nu mai au pofta de mncare, nu mai iau n greutate, etc.) La copiii mai mari, unde creterea capului s-a ncheiat i suturile s-au nchis, simptomele la care ar trebui s fim ateni sunt altele. Copiii si adulii pot avea simptome ca: dureri de cap, vom, iritabilitate, oboseal. Inflamaia de-a lungul shuntului apare mai puin frecvent. n cazul unui defect aprut brusc, copilul poate dezvolta simptomele foarte rapid, n

decurs de cteva ore sau zile. Copii mai mari sau adulii pot resimi o stare din ce n ce mai mare de oboseal, pot avea dificulti de a se trezi i a ramne treji, iar problema netratat prompt poate degenera n coma. Simptomul cel mai des ntlnit n cazul infeciei shuntului este apariia febrei. Infecia poate s apar singur sau n asociere cu obstructia sistemului de drenaj. Ocazional, infecia (shuntului) poate produce nroirea i inflamarea pielii de-a lungul traiectului sistemului de drenaj. De reinut este faptul c simptomele incipiente ale infeciei sau obstruciei sistemului de drenaj febra, voma, iritabilitate sunt asemntoare multora dintre bolile copilriei. SEMNE ALE DISFUNCTIONALITII SI ALE INFECIEI SISTEMULUI DE DRENAJ Nou-nscui
Copii de vrsta anteprescolar (1-3 ani) Copii mari si Aduli

-Lrgirea perimetrului -Lrgirea perimetrului -Vom cranian al sugarului cranian -Dureri de cap -Fontanela este bombat -Vom -Probleme de vedere i tensionat cnd copilul -Dureri de cap -Iritabilitate i/sau oboseal st n poziie vertical i - Iritabilitate i/sau -Schimbri de personalitate este linitit somnolen -Pierderea abilitii de -Proeminena anormal a -Umflarea/inflamarea de- coordonare a micrilor i a venelor scalpului a lungul traiectului echilibrului -Umflarea/inflamarea de- drenajului - Umflarea/inflamarea de-a a lungul traiectului -Pierderea unora dintre lungul traiectului drenajului abilitile senzoriale sau drenajului -Vom motrice ctigate deja de -Dificulti de trezire sau -Iritabilitate copil de a rmne treaz -Somnolen -Febr -Declin n performanele -Privire n apus de soare -nroire de-a lungul colare -Inapeten traiectului drenajului -Febr -Febr* -nroirea de-a lungul -nroire de-a lungul traiectului drenajului traiectului drenajului *Febra si nroirea de-a lungul traiectului shuntului ndic o posibil infecie! Aceast list de simptome reprezint doar o modalitate de informare, ea nu poate fi folosit pentru a se realiza o diagnosticare.

REVIZIA SISTEMULUI DE DRENAJ De obicei, o defectiune aprut la nivelul drenajului va necesita o nou intervenie medical, pentru a se face revizia lui. n funcie de cauza care a dus la acest complicaie, o parte din componentele drenajului sau sistemul n ntregime va fi nlocuit. De altfel, cazurile n care un copil cruia i s-a fcut o intervenie de inserie a drenajului LCR i nu va mai avea nevoie de o revizie sau nlocuire, sunt cazuri de excepie. Experiena ne arata ca unii copii vor trece prin cteva revizii pe parcursul vieii lor. Dac alte complicaii vor aprea sau nu, depinde de problemele medicale personale ale copilului i de reacia corpului la procedura chirurgical i fat de sistemul de drenaj ca atare (compatibilitate). Hidrocefalia, lsat netratat, poate duce la severe distrugeri ale creierului, cu retardare fizic i mintal. Din pcate, nu exist rspunsuri exacte referitoare la momentul n care aceste distrugeri pot s apar dar foarte multe depind de oportunitatea i eficiena tratamentului sau de apariia i de severitatea complicaiilor. Cea mai buna cale pentru a preveni apariia unor vtmri ale creierului copilului este depistarea timpurie a problemelor, dac acestea apar. Este important s se dezvolte o colaborare foarte strns ntre echipa medical i, de asemenea, s schimbe ntre ei informaiile medicale privind starea copilului. Pediatrul, sau medicul de familie va furniza ngrijirile de sntate primare i, va consulta neurochirurgul daca suspecteaza aparitia unei probleme. Neurochirurgul va monitoriza ventriculii copilului si va avea grija de problemele aprute, asociate drenajului. Un neurolog poate urmari statusul neurologic al copilului dumneavoastra, creterea i dezvoltarea lui.

3.2. HIDROCEFALIA ADULTULUI

3.2.1. ncadrare
Hidrocefalia adultului reprezint o acumulare a LCR sub presiune, n cavitile lichidiene, care are drept consecin dilatarea acestoe caviti n detrimentul substanei cerebrale. Hidrocefalia adultului risc multiple probleme clinice diagnostice i terapeutice, ceea ce a a determinat tratarea acesteia separate, fiind complet diferit de hidrocefalia sugarului i a copilului.

3.2.1. Clasificare
Clasificarea propus de Dandy, n hidrocefalia obstructiv i comunicant i pstreaz valabilitatea. O clasificare de amintit este cea fcut dup aspectul cisternografiei izotopice: -hidrocefalii obstructive necomunicante la care cisternografia este normal sau uor modificat din cauza diminurii circulaiei substanei radioactive pe convexitate -hidrocefalii obstructive comunicante la care, datorit obstruciei spaiului subarahnoidian, apare radioactivitate ventricular i lipsa de concentraie a substanei de convexitate sau n regiunea parasagital. -hidrocefalii comunicante atrofice primare (ex vacuo) , fr elemente distructive pe direcia de circulaie i resorbie a LCR.

3.2.2.Etiopatogenie
Hirocefalia la adult apare ca rezultat al diferitelor cause, cu mecanisme patogenice foarte variate, neconstituind prin ea nsi o maladie independent. La adult nu constatm aspecte de hidrocefalie congenital, ntotdeauna existnd o hidrocefalie secundar. Odat instalat, hidrocefalia are, ca orice maladie, o evoluie proprie, dezvolt o simptomatologie caracteristic i necesit un tratament adecvat chirurgical. Dac ancheta etiopatogenic rmne negativ, iar investigaiile paraclinice nu relev nici o cauz a hidrocefaliei, aceasta este etichetat ca avnd o origine nedeterminat, de altfel extreme de rar.

1. Hidrocefalia prin malformaii ale SNC. Stenoza de apeduct reprezint o etiologie relative important a hidrocefaliei netumorale a adultului. Aceasta poate fi malformativ sau datorat unui process inflamator. n aceste cazuri se produce o hidrocefalie nc din copilrie, care se decompenseaz tardiv, n urma unui process infecios, traumatic sau alergic. Acest tip de hidrocefalie prin stenoz netumoral de apeduct poate fi perfect diagnosticat pe baza examenului IRM.

Hidrocefalie. Stenoz de apeduct Sylvius

3. Hidrocefalia posttraumatic se constituie prin obstrucia orificiilor de comunicare a LCR cu chiaguri de snge. Fibrina rezultat n urma contuziei cerebrale, alturi de contuzia pereilor ventriculari sau ai apeductului, duc la obstrucia principalelor ci ale LCR. De asemenea are loc diminuarea resorbiei LCR prin blocarea vilozitilor arahnoidiene cu eritrocite.Edemul cerebral prin comprimarea spaiului subarahnoidian umplut cu snge dup contuzia cerebral, favorizeaz formarea aderenelor leptomeningiene, ceea ce va duce, n final, la hipersecteie de LCR. Exist un raport direct ntre gravitatea contuziei cerebrale i apariia hidrocefaliei posttraumatice la adult,lucru demonstrat n examinrile CT. 4. Hidrocefalia prin procese expansive intracraniene. Aceasta este altfel o hidrocefalie obstructiv. Practic, toate procesele expansive intracraniene de fos posterioar, de linie median i baz a craniului, produc hidrocefalie. De

asemenea procesele expansive intrarahidiene pot produce frecvent hidrocefalie, fapt explicat prin hiperproteinorahie cu obstrucia cilor de resorbie a LCR accesorii intrarahidiene i bocarea vilozitilor arahnoidiene intracraniene. 5. Hidrocefalia dup hemoragia subarahnoidian se constituie prin prezena sngelui n spaiul subarahnoidian, ceea ce favorizeaz apariia unei leptomeningite bazale. Aceasta realizeaz n final blocarea cilor periferice de scurgere al LCR. Se produce de asemenea obstrucia vilozitilor arahnoidiene n care se realizeaz resorbia LCR. Incidena acestui tip de hidrocefalie este destul de mare i reprezint circa 1/3 din hidrocefaliile adultului.

Hidrocefalie intern dup hemoragie subarahnoidian

6. Hidrocefalia de origine inflamatorie. Acest tip de hidrocefalie se constituie prin modificarea ansambluluispaiului subarahnoidian ca urmare a unei leptomeningite bazale, cu blocarea cisternelor bazale, a cilor de scurgere a LCR i a orificiilor ventriculului IV. Tratamentul cu antibiotice a diminuat leptomeningitele sechelare consecutive meningoencefalitelor bacteriene. 7. Hidrocefalia postoperatorie se dezvolt mai frecvent dup intervenii chirurgicale n fosa posterioar. Secreia de LCR este stimulat de cheagurile de snge i de detritusurile sangvine rmase dup operaie care de altfel pot produce i obstrucia cilor LCR i a cisternelor bazale. Treptat se instaleaz un dezechilibru ntre secreia i resorbia de LCR lucru evideniat n examinrile CT i IRM. n acest caz se impune efectuarea unui drenaj VP pentru scderea hidrocefaliei supratentoriale.

8. Hidrocefalia secundar unui proces abiotrofic cerebral se caracterizeaz prin creterea cantitii de LCR ventricular, n cisternele bazale i pe convexitate.Dilatarea ventricular este marcat cu fenomene importante de atrofie cortical i cu accentuarea anurilor i a scizurilor pe suprafaa cortexului. 9. Hidrocefalia de cauz nedeterminat cunoscut i sub numele de hidrocefalie idiopatic nu i are justificarea actualmente. 10. Hidrocefalia cu presiune normal. Acest tip de hidrocefalie, considerat cu presiune intraventricular a LCR normal, se manifest clinic prin tulburri de echilibru, gatism i tulburri psihice.

3.2.3. Tabloul clinic

Manifestrile clinicedin hidrocefalia adultului se deosebesc de cele ale copiilor i sugarilor la care craniul se mrete prin disjuncia suturilor. La adult, simptomatologia se datoreaz pe de o parte cauzei care a produs-o iar pe de alt parte hidrocefalili nsi, aflat n diferite stadii evolutive. Hidrocefalia adultulei generaz o simptomatologie dat de natura i de nivelul obstacolului peste care se suprapun progresiv simptomele legate de evoluia hidrocefaliei si a HIC (cefalee, vrsturi, edem papilar, paralizii uni- sau bilaterale de nervi oculomotori, tulburri psihice, etc) obstrucia poate fi sau nu de origine tumoral. Semnele clinice ale hidrocefaliei tumorale sunt estompate de fenomenele de HIC, care domin tabloul clinic i de semneleproprii de localizare a procesului expansiv. Faza acut a HIC este mai puin grav ntr-o hidrocefalie cu obstacol extraventricular i sever n hidrocefalia prin blocaj intern, intraventricular, situat la nivelul gurii Monroe, apeductului sau gurii Magendie i Luschka. Semnele clinice ale hidrocefaliei netumorale nu permit situarea precis a obstacolului, dar pot imprima tabloul clinic cu aspect acut (cefalee, vrsturi). Tabloul clinic este partea cea mai important a diagnosticului hidrocefaliei i const n triada- tulburri psihice, tulburri de mers, gatism. Tulburrile psihice (apatie, lipsa de spontaneitate emoional i intelectual, voce sczut, tulburri de memorie i atenie, diminuarea activitii intelectuale i fizice, depresie i n final stare confuzional, demen) domin adeseori tabloul clinic, determinnd internarea ntr-un serviciu de psihiatrie. Tulburrile de mers de tipul ataxiei sunt de asemenea

frecvent ntlnite, ceea ce duce la internarea ntr-un serviciu de neurologie. Gatismul de diferite grade se accentueaz odat cu evoluia hidrocefaliei. La aceast triad se adaug treptat deficit motor, tulburri praxice i gnozice. Un numr redus de cazuri de hidrocefalie pot rmne asimptomatice sau paucisimptomatice(ntrziere psihomotorie, aspontaneitate,cefalee). La alii, o hidrocefalie perfect tolerat timp de muli ani se poate decompensa brusc, dup o agresiune intern sau extern cum ar fi: traumatism craniocerebral minor, modificarea patului vascular cerebral, infecie, puncie lombar. Acestea duc la modificri anatomice ale obstacolului mecanic prin accelerarea obstruciei circulaiei LCR.

3.2.4. Investigaii paraclinice 3.2.5. Tratament

Tratamentul hidrocefaliei adultului vizeaz n primul rnd tratamentul cauzei productoare a hidrocefaliei, contrar datelor expuse la copil. Odat rezolvat aceast cauz obstructiv, se evalueaz eficiena unuia dintre procedeele de drenaj al LCR. Drenajul VP cu valv automat constituie modalitatea cea mai bun de rezolvare rapid i eficient a hidrocefaliei adultului. Desigur c aceste drenaje VP sunt grvate de numeroase complicaii mecanice, dar care pot fi repede corectate. Evaluarea corect a drenajelor VP i a complicaiilor acestora implic: -verificarea ntregii tubulaturi de drenaj VP prin examen radiologic (craniu, torace, abdomen) -verificarea eficienei drenajului VP prin examenul CT -verificarea cateterului distal prin ecografie abdominal Complicaiile infecioase ale drenajelor VP rmn destul de importante i se prezint ca: meningite, ventriculite, peritonite, chisturi abdominale septice.

HIDROCEFALIE INTERNA COMUNICANTA

ASPECT CT CEREBRAL PREOPERATOR

ASPECT CT CEREBRAL POSTOPERATOR

Sistem de drenaj VP

3.3. HIDROCEFALIA CU PRESIUNE NORMAL

Hidrocefalia cu presiune normal, descris n 1965 de Hakim i Adams, este o afeciune caracterizat prin triada simptomatologic: tulburri de mers, tulburri psihice, incontingen urinar ce apare la pacieni care prezint mrirea ventriculilor i o presiune intracranian normal.

3.3.1. Etiologie
Hidrocefalia cu presiune normal poate fi mprit n dou categorii: - Hidrocefalia idiopatic - Hidrocefalia secundar unor cauze dintre cele mai diverse, care realizeaz un grad relativ de obstrucie a sistemului ventricular i a cilor subarahnoidiene n regiunea bazei i convexitii creierului. Cea mai comun cauz a hidrocefaliei cu presiune normal este hemoragia subarahnoidian. Tumorile cerebrale, reprezint a doua cauz, hidrocefalia depinznd n parte de dimensiunile i de localizarea tumorii, cel mai frecvent aprnd n cele de fos posterioar. Boala Paget a osului este o cauz mai neobinuit a obstruciei fluxului lichidian la nivelul bazei craniului. Stenoza apeductal este o cauz obinuit a acestei afeciuni. Traumatismele, la rndul lor, produc mrirea ventriculilor prin hemorahia subarahnoidian i/sau distrucia esutului cerebral. Inflamaiile meningelui determin de asemenea o inciden crescut a hidrocefaliilor.

3.3.2. Fiziopatologie
Este vorba despre creterea rezistenei ntmpinate de circulaia lichidian n sistemul ventricular i n spaiile subarahnoidiene. Mecanismul mririi ventriculilor impune mai mult ipoteze: a) alterarea dinamicii LCR b) creterea presiunii pulsatile nuntrul sistemului ventricular

c) comportarea creierului ca un burete vscos elastic, datorit bogiei sistemului capilar sanguin.

3.3.3. Diagnosticul clinic

Diagnosticul de hidrocefalie cu presiune normal este bine sugerat de ctre simptomatologia clinc. Este caracteristic evoluia lent a simptomatologiei. Sindromul clinic este progresiv, dar ritmul evoluiei este variabil, simptomatologia putnd fluctua. n unele cazuri, sindromul se dezvolt n luni sau ani dup apariia factorului etiologic. Cefaleea nu este prezent. La examinarea obiectiv, micrile oculare sunt normale,dar nistagmusul poate fi prezent. Semnele focale lipsesc. Tulburrile de mers apar inevitabil, micrile membrelor sunt lente. Tonusul este n mod obinuit, normal. Semnul Babinski poate fi gsit pozitiv bilateral i reflexele osteotendinoase sunt vii. 3.3.3.1. Tulburrile de mers Apar n mod obinuit ca primul simptom i pot sa precead alte simptome cu luni i chiar ani. La unii pacieni tulburrile de mers i de gndire pot aprea n acelai timp, numai ocazional ele fiind precedate de alte simptome. Tulburrile de mers variaz de la balansri de mc amplitudine pn la inabilitate n mers i chiar la imposibilitatea de a merge. Evaluarea computerizat precoce evideniaz drept caracteristic mersul cu pai mici, dificulti n micrile de nsoire a braelor i mai ales activitate continu n muchii antigravitaionali. La examinarea clinic se constat c bolnavul merge cu pai normali dar cu baz mare de susinere. Balansul n mers este pierdut la micarea de ntoarcere. Nu este prezent ataxia cerebeloas. Corelarea apariiei tulburrilor de mers cu aspectul CT arat concomitena ntre tulburarea de mers i mrimea ventriculilor. 3.3.3.2. Tulburrile mintale Pot varia substanial de la pacient la pacient. Scderea memoriei recente este semnul cel mai caracteristic. Aceasta se poate extinde de la inabilitatea de a reine un fapt timp de cteva minute la dezinteres total. Pacientul apare ca ntrziat mintal. Spontaneitatea i iniiativa sunt diminuate, iar interesul pentru conversaie, activiti

recreative este sczut. Pacientul devine taciturn, neatent i din ce n ce mai incapabil s se concentreze. Micrile voluntare sunt scurte i incomplete. Comportamentul aberant, iluziile, halucinaiile, paranoia i vorbirea ilogic sunt pri din tabloul clinic al unui mic procentaj de cazuri. 3.3.3.3. Incontinena urinar Determin la unii pacieni miciuni imperioase, dar la cei mai muli este asemntoare cu cea din tulburrile frontale. Incontinena fecal este foarte rar.

3.3.4. Teste paraclinice de diagnostic

a) Computer tomografia ofer date fidele despre mrimea ventriculilor, extinderea atrofiei corticale i prezena proceselor patologice localizate, ce pot determina hidrocefalia. n hidrocefalia cu presiune normal aspectul CT evideniaz mrirea marcat a ventriculilor dar cu atrofie cortical redus sau inexistent. Hipodensitatea periventricular este costatat la un numr mare de pacieni. Examenul tomografic mai este util i n monitorizarea postoperatorie n evidenierea eventualelor complicaii. b) Rezonana magnetic nuclear vizualizeaz ventriculii n toate dimensiunile. Se p-ot evidenia astfel, modificri de finee n parenchim i periapeductal.Tot cu aceast investigaie se poate evidenia lichidul cefalorahidian stagnant de cel circulant. Determinarea volumetric este uor de fcut.