Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
adesea fiind elementul care aduce pacientul la medic. Se asociază frecvent cu boală
activă. Limfocitopenia se asociază cu prezenţa anticorpilor limfocitotoxici.
Trombocitopenia este considerată un marker al severităţii bolii. Se asociază
cu afectarea renală, neuropsihiatrică şi anemie hemolitică autoimună. Ca şi
mecanism de producere, cel mai frecvent întâlnim distrucţia prin autoanticorpi,
fiind însă de menţionat şi consumul prin hemoliză microangiopatică sau prin
hipersplenism.
Anomaliile coagulării sunt de obicei determinate de anticogulantul lupic.
Aceste modificări se caracterizează printr-o prelungire a timpului parţial de
tromboplastină ce nu se corectează la adăugarea plasmei proaspete.
Anticorpii antifosfolipide stau la baza anomaliilor coagulării şi sunt
evaluaţi prin prezenţa anticorpilor anticardiolipina, VDRL fals pozitiv, anomalii ce
pot preceda cu mulţi ani primele manifestări ale lupusului. Aceste anomalii se pot
asocia cu trombozele arteriale sau venoase, avorturi spontane, endocardita Libman-
Sacks, trombocitopenie.
Testele de inflamaţie arată de regulă o creştere a vitezei de sedimentare a
hematiilor, atât în perioada de activitate a bolii, dar uneori şi în afara ei datorată
gamapatiei policlonale. În ceea ce priveşte proteina C reactivă, în această patologie
nu există o corelaţie cu activitatea bolii sau creşterea VSH-ului. Când are valoare
crescută poate semnifica o infecţie, serozită sau vasculită.
Anomaliile serologice sunt urmărite obligatoriu atât la momentul
diagnosticului, cât şi în evoluţie.
Anomalia imună caracteristică lupusului eritematos sistemic este
producţia de autoanticorpi. La momentul prezentării iniţiale a pacientului cu
suspiciunea de boală autoimună descoperirea anticorpilor antinucleari (AAN)
reprezintă un element important pentru diagnostic. Ei sunt întâlniţi la aproximativ
95% dintre pacienţii cu LES.
Studiile recente au demonstrat apariţia anticorpilor cu mulţi ani înainte
de instalarea manifestărilor clinice. Trebuie însă să se ţină cont că doar prezenţa
anticorpilor nu este suficientă pentru diagnosticul de boală. Într-adevăr, 2% din
femeile tinere sănătoase pot prezenta AAN pozitiv. Tabelul 34.8 reprezintă tipuri
de autoanticorpi prezenţi în LES şi câteva dintre caracteristicile lor.
Tabelul 34.8. Tipuri de anticorpi descrişi în LES
Autoanticorpi Frecvenţa Asocieri clinice Activitatea bolii
AAN 95% Nespecifici Doar în scop
diagnostic
Anti ADN 40-60% Specifici, asociere cu Se asociazã
dublu nefrita activitatea bolii
catenar (dc)
Anti Sm 30% Specifici Nu se coreleazã cu
activitatea bolii
Anti RNP 30-40% Nespecifici, Raynaud, Nu se coreleazã cu
artritã, hipertensiune activitatea bolii
pulmonarã
Anti Ro , La 15-35% Nespecifici, asociere cu Nu se coreleazã cu
manifestãri cutanate, activitatea bolii
sindrom sicca, LES
neonatal
Anti proteina 10-20% Specifici, psihozã, Nu se coreleazã cu
P ribozomala afectare SNC difuzã activitatea bolii
Anti histone 90% din LES Nespecifici, asociere Nu se coreleazã cu
indus lupus indus medicamentos activitatea bolii,
medicamentos persistã 6 luni – 1
an de la
întreruperea
medicaţiei.
Nivelul complementului hemolitic- CH50- şi al fracţiilor sale, în special
C3, sunt scăzute, corelându-se cu boală activă. Există însă şi cazuri de deficite
congenitale ale C2, C4. Se mai pot întâlni complexe imune circulante, factor
reumatoid pozitiv.
Diagnostic pozitiv
Ţinând cont de polimorfismul tabloului clinic şi paraclinic din LES,
există o încercare permanentă de uniformizare a diagnosticului pozitiv. În
acest scop, au fost create criteriile de clasificare, utile mai ales în scopul
cercetării şi urmăririi acestei patologii. Cel mai larg utilizate sunt criteriile
Colegiului American de Reumatologie (ACR) publicate în 1982 şi revizuite
în 1997.
Dacă primele au fost validate, pentru cele din 1997 acest lucru nu s-a
întâmplat, astfel încât în ultimii ani s-a lucrat la elaborarea unei clasificări
noi, care să cuprindă o paletă mai largă din manifestările cutanate,
neurologice, o modalitate mai accesibilă de cuantificare a proteinuriei,
precum şi anomalii imunologice de tipul hipocomplementemiei sau biopsiei
renale. S-a constituit astfel un grup internaţional de experţi în acest domeniu:
„The Systemic Lupus Internaţional Collaborating Clinics” SLICC- ce au
elaborat criteriile SLICC de clasificare, validate în 2012, după o muncă de
cercetare de aproape 8 ani14. Aceste criterii sunt împărţite în criterii clinice şi
imunologice.
Pentru ca un pacient să fie clasificat ca având LES sunt necesare
cel puţin 4 criterii simultane sau succesive, dintre care 1 criteriu clinic şi 1
criteriu imunologic sau biopsie renală sugestivă de LES în prezenţa AAN sau
a Ac anti-ADN dc pozitivi.
CRITERIILE SLICC 2012 DE CLASIFICARE A LES
Criterii clinice
Lupus cutanat acut: rash malar, lupus bulos, rash maculopapular,
necroliză toxică epidermală, fotosensibilitate în absenţa dermatomiozitei
sau lupus cutanat subacut cu leziuni policiclice sau psoriaziforme ce nu
lasă cicatrice, cu depigmentare postinflamatorie tranzitorie sau
telangiectazii.
Lupus cutanat cronic: rash discoid (localizat sau generalizat), leziuni
hipertrofice verucoase, paniculită, leziuni mucoase, lupus tumidus,
vasculită pulpa degetelor.
Ulceraţii orale: la nivelul cavităţii bucale sau nazale, în absenţa altor
cauze cum ar fi vasculită, boală Behҫet, infecţii (herpesvirus), boală
inflamatorie intestinală, artrită reactivă.
Alopecie reversibilă: păr friabil, ce se rupe de la emergenţă, în absenţa
altor cauze: medicamente, deficit de fier, alopecie androgenică, alopecia
areata.
Sinovită cu prinderea a cel puţin 2 articulaţii, caracterizate prin
tumefacţie sau lichid intraarticular sau artralgii la cel puţin 2 articulaţii cu
redoare matinală peste 30 minute.
Serozită:
pleurezie: revărsat pleural, frecătură pleurală cu durată de cel puţin o
zi;
durere de tip pericarditic de cel puţin o zi, revărsat pericardic,
frecătură pericardică, modificări ECG sugestive în absenţa uremiei,
infecţiilor, sindrom Dressler.
Renal:
raportul urinar proteine/creatinină (sau proteinurie pe 24 ore)
echivalentă a 500 mg proteine/24 ore;
cilindrii hematici.
Neurologic:
convulsii, psihoză, mononevrita multiplex în absenţa altor cauze;
neuropatie periferică sau craniană în absenţa altor cauze ca vasculită,
diabet zaharat, infecţii, mielită, stare confuzională acută după
excluderea altor cauze ca cele toxic/metabolice, uremie,
medicamente.
Anemia hemolitică autoimună
Leucopenia: <4000/mm3 în cel puţin o determinare, în absenţa altor cauze
ca hipertensiunea portală, medicamente, sindrom Felty
sau
Limfopenia: <1000/mm3 în cel puţin o determinare, după excluderea altor
cauze cum ar fi corticoterapia, infecţiile.
Trombocitopenia: <100.000 mm în cel puţin o determinare, după
3
Complicaţii