ADENOMUL HIPOFIZAR NEUROIMAGERIE, DATE CLINICE

Prof. Dr. M. Gorgan Curs rezideni

www.neurochirurgie4.ro

DATE GENERALE

Adenoamele pituitare se dezvolt din adenohipofiz (tumorile aprute din neurohipofiz sunt extrem de rare) Reprezint cca 10% din PEIC Mai frecvente n decadele 3 4 de via F:M= 1:1 Inciden crescut la pacienii cu adenomatoz endocrin multipl (MEA) Microadenoame: < 1 cm Macroadenoame: > 1 cm
www.neurochirurgie4.ro

DATE CLINICE

www.neurochirurgie4.ro

SIMPTOMATOLOGIE

Este dat de:

Tulburrile endocrine Efectul de mas

Cefalee (produs frecvent de macroadenoame) Comiialitatea (ntlnit ntr-un numr rar de cazuri) Apoplexia pituitar Fistul LCR (rinoree) n cazul adenoamelor invazive

www.neurochirurgie4.ro

SIMPTOMATOLOGIE

Clasic se mpart n:

Funcionale (secretorii) Non-funcionale (endocrin inactive sau nonsecretorii, sau care secret gonadotropine care nu produc manifestri endocrine)

Simptomele sunt cauzate de excesul de hormoni produi Panhipopituitarismul este cauzat de tumorile mari care comprim glanda pituitar

Patopsihologia panhipopituitarismului

www.neurochirurgie4.ro

APOPLEXIA PITUITAR

Reprezint o urgen neurochirurgical Este definit ca o cefalee intens, brusc instalat asociat cu deteriorare neurologic i endocrin Apare datorit hemoragiei i/sau necrozei sau infarctului masei tumorale n eaua turceasc Cca 3% din pacienii cu macroadenoame au prezentat un episod de apoplexie pituitar Tratament:

Femeie 39 ani cu adenom hipofizar (prolactinom) Hemoragie subacut (hiperT1, hiperT2) n loja pituitar

Administrare glucocorticoizi Decompresiune transfenoidal

www.neurochirurgie4.ro

Afectare vizual:

Cea mai frecvent form de manifestare Oftalmoplegie (uni- sau bilarteral) Pierderea acuitii vizuale

Alterarea strii de contien prin PIC sau afectare hipotalamic Compresia sinusului cavernos prin staz venoas i/sau compresia structurilor lui:

Nevralgie trigeminal Proptosis Oftalmoplegie (pareza de nv. III mai frecvent dect pareza de nv. VI) Sindrom Horner (prin compresia simpaticului) Meningism Fotofobie Cefalee

HSA (datorit sngerrii tumorale care ptrunde n cisterna chiasmatic):

PIC poate produce letargie, stupor, com Afectare hipotalamic:

Hipotensiune Aritmii cardiace Tulburri respiratorii Diabet insipid Tulburri ale strii de contien Tulburri de termoreglare

Sindrom Horner

Hidrocefalie (la tumorile cu extensie supraselar)

www.neurochirurgie4.ro

TUMORILE PITUITARE FUNCIONALE

PROLACTINA (PRL) HORMON ADRENOCORTICOTROPIC (ACTH) HORMON DE CRETERE (GH) HORMON TIROTROPIN (TSH) HORMONI SEXUALI (FSH, LH)

www.neurochirurgie4.ro

PROLACTINOAMELE

Cele mai frecvente adenoame (27%) Reprezint cauza cea mai frecvent de hiperprolactinemie Macroprolactinoamele gigante asociate cu hiperPRL au predilecie pentru brbaii tineri Determin sindromul Forbes Albright:

Amenoree, galactoree la femei Impoten la brbai Infertilitate la ambele sexe

www.neurochirurgie4.ro

CAUZE DE HIPERPROLACTINEMIE

Afeciuni intracraniene:

Prolactinomul Tumori hipotalamice Metastaze (sn, pulmon, limfoame) Secionarea traumatic a tijei pituitare Antidepresive triciclice Contraceptive orale (estrogeni) Narcotice (morfina, heroina) Metoclopramid Cimetidina Verapamil Sarcina Stress Somnul Hipotiroidismul Ciroza Insuficien renal Ovar polichistic

Ageni farmacologici:

Cauze psihologice:

Alte cauze:

www.neurochirurgie4.ro

SINDROMUL CUSHING

Inciden: 40 cazuri la 1 milion populaie Apare datorit hipercortisolismului Cauza cea mai frecvent este iatrogenic (administrarea exogen a steroizilor) Boala Cushing este de 9X mai frecvent la sexul F pe cnd producia ectopic de estrogeni este mai frecvent de 10X la sexul M
www.neurochirurgie4.ro

CAUZELE HIPERCORTIZOLISMULUI ENDOGEN

Localizare Adenom pituitar Cauze ectopice Suprarenal (adenom sau carcinom) Secreie de CRH (corticotropinreleasing hormone)

Secreie ACTH ACTH Cortizol CRH

% cazuri 60 80% 1-10% 10-20% Rar

Nivel ACTH Uor ridicat Foarte ridicat Sczut Ridicat

www.neurochirurgie4.ro

SIMPTOMATOLOGIE

Cretere n greutate:

50% generalizat 50% dispoziie centripet (trunchi, gt, fos supraclavicular, episternal)

Fa pletoric (moon facies) HTA Echimoze n special pe flancuri, piept, abdomen inferior Hiperglicemie: diabet sau intoleran la glucoz Amenoree la femei, impoten la brbai, libido la ambele sexe Alkaloz hipokalemic Hiperpigmentarea tegumentelor i mucoaselor Tegumente subiri, care sngereaz uor, plgi greu vindecabile Depresie, labilitate emoional, demen Fatigabilitate Hirsutism, acnee prin hormonilor androgeni

www.neurochirurgie4.ro

SECREIA ECTOPIC DE ACTH

Cauze frecvente:

Carcinom pulmonar cu celule mici Timom Tumori carcinoide Feocromocitom Carcinom tiroidian

www.neurochirurgie4.ro

BOALA CUSHING

Hipercortizolismul endogen este datorat secreiei de ACTH de ctre adenomul hipofizar Peste jumtate dintre pacieni se prezint la internare cu tumor < 5mm, tumor care este greu diagnosticat imagistic Doar 10% produc efect de mas:

Deficit de cmp vizual Afectri de nervi cranieni i\sau Hipopituitarism

www.neurochirurgie4.ro

ACROMEGALIA

Hiperproducia de GH produce:

Aduli acromegalie Copii gigantism

Excesul de GH este datorat fie adenoamelor hipofizare fie unor surse ectopice precum tumorilor carcinoide Pacienii cu GH au rat de mortalitate crescut prin:

HTA Diabet (25% dintre pacieni) Infecii pulmonare Cancer (risc crescut pentru cancer de colon) Cardiomiopatii (hiperplazie fibroas a esutului conjunctiv)

www.neurochirurgie4.ro

ACROMEGALIA

Creterea scheletului:

Cretere n dimensiuni a minilor i picioarelor Bose frontale Prognatism Macroglosie

HTA Compresiuni de nv. periferici Hiperhidroz 25% prezint tiromegalie (hormoni tiroidieni n limite normale)
www.neurochirurgie4.ro

TUMORI PITUITARE CU EFECT DE MAS

De obicei sunt tumori nonfunionale Simptomatologia este n funcie de structurile afectate:

Chiasma optic:

Hemianopsie bitemporal Scderea acuitii vizuale Hipotiroidism: intoleran la rece, mixedem, sindrom de tunel carpian Hipoadrenalism: hTA, fatigabilitate Hipogonadism: amenoree (femei), infertilitate, scderea libidoului Diabet insipid: aproape niciodat ntlnit preoperator (excepie poate n apoplexia pituitar), dar poate fi prezent n alte cauze precum: gliom hipotalamic, germinoame supraselare Hiperprolactinemie: prin stalk-effect (PRL este sub control hipotalamic, iar compresia tijei pituitare duce la scderea PRIF prolactin inhibitory factor) Afectarea nv III, IV, VI, V1, V2: ptoz, nevralgie trigeminal, diplopie Ocluzia sinusului: proptosis, chemosis Invadarea art. carotide (ocluzia complet este rar)

Glanda pituitar (grade variate de hipopituitarism):

Sinusul cavernos:

www.neurochirurgie4.ro

ADENOAMELE PITUITARE INVAZIVE

5% prezint potenial invaziv Cel mai frecvent se manifest prin:

Compresia aparatului optic (scderea acuitii vizuale) Pareze m. extraoculari prin compresia sinusului cavernos Hidrocefalie prin obstrucia foramenului Monro (la tumorile cu extensie supraselar) Fistul LCR prin invazia bazei craniului Exoftalmie invazia orbitei cu obstrucia drenajului venos

www.neurochirurgie4.ro

EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE BAZ

www.neurochirurgie4.ro

EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE BAZ

Axul adrenal:

Nivel cortizol 8 AM: VN: 6-18 g/100 ml Cortizolul liber msurat n urina 24 h (rezultate fals negative n stress sau alcoolism cronic) Testul de stimulare a cosyntropinului (pentru verificarea rezervelor de cortizol) Testul de toleran la insulin Nivel T4 (total sau liber):

Axul tiroidian:

T4 liber: 0,8-1,5 g/100 ml T4 total: 4-12 g/100 ml

Testul de stimulare TRH (tyrotropin releasing hormone)

www.neurochirurgie4.ro

EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE BAZ

Axul gonadal:

Nivel FSH, LH Hormoni sexuali:

Estradiol la femei Testosteron la brbai

Nivelul prolactinei:

PRL (ng/ml) <25 25-100

Interpretare Normal Moderat ridicat

Cauz posibil Prolactinom stalk effect Medicamente Hipotiroidism primar Prolactinom

Se msoar la toi pacienii cu tumori pituitare VN: <25 ng/ml Dac PRL<200 ng/ml cca 80% din tumori sunt microadenoame, iar cca 76% postoperator nivelul se normalizeaz Dac PRL>200 ng/ml doar cca 20% sunt microadenoame

>150

Ridicat

www.neurochirurgie4.ro

EVALUARE ENDOCRINOLOGIC DE BAZ

Hormonul de cretere (GH):

VN: <5 ng/ml Acromegalie: >10 ng/ml VN: 0,67 U/ml Acromegalie: 6,8 U/ml

Somatomedin C (IGF-1):

Neurohipofiza:

Deficitele sunt rare n adenoamele hipofizare Screening: concentraia urinei Msurarea ADH din ser dup administrarea de soluii hipertone

www.neurochirurgie4.ro

EVALUARE NEURORADIOLOGIC

www.neurochirurgie4.ro

DATE GENERALE

CT cerebral i RMN cerebral reprezint investigaiile obligatorii RX. profil craniu evalueaz anatomia sinusului sfenoid (util pentru chirurgia transfenoidal) Diametrul normal AP al eii turceti:

Femei (13 35 ani): < 11 mm Restul: 9 mm

RMN ul cerebral evaluaeaz cu precizie recurena adenoamelor recidivate Clasificare radiologic:

< 10 mm microadenoame > 10 mm macroadenoame

Cca 50% din tumorile care determin sindrom Cushing sunt prea mici pentru vizualizarea pe CT i RMN
www.neurochirurgie4.ro

CT CEREBRAL

Se efectueaz atunci cnd RMN-ul este contraindicat Poate evidenia:

Calcificri Hemoragie tumoral Infarct tumoral Eroziunea eii turceti Hidrocefalie intern Invazia sinusului sfenoid

www.neurochirurgie4.ro

RMN CEREBRAL

Investigaia de elecie Aduce informaii despre invazia sinusului cavernos i/sau a. carotide 24 45% cazuri poate rata tumora la pacienii cu boal Cushing Microadenom: hipoT1 i hiperT2

La administrarea de contrast iniial glanda pituitar prinde contrast (NU tumora!), iar dup cca 30 min. tumora
Neurohipofiza normal este hiperintens n T2 Absena hiperT2 pune diagnosticul de diabet insipid Deviaia tijei pituitare indic prezena unui microadenom

www.neurochirurgie4.ro

MACROADENOAMELE PITUITARE

Evideniaz:

efectul de mas extensia tumorii n cisterna supraselar compresia chiasmei optice Extensia n sinusul sfenoid Hemoragia n tumor i vrsta ei Eventuale chiste tumorale

T1

T1

Aspect RMN: isoT1, semnal variabil n T2 Aspecte imagistice ce suspecteaz invazia sinusului cavernos:

ngroarea peretelui Deplasarea art. carotide Semnal anormal n sinus

T1+K

T2

Prolactinoame invazive cu afectare litic a clivusului, sinusului sfenoid i care trebuie difereniate de:

Carcinomul cu celule scuamoase al nasofaringelui sau sinus sfenoid Plasmocitomul sinusului sfenoid Cordoame de clivus

www.neurochirurgie4.ro

CHISTELE PITUITARE

Descoperite incidental n cca 20% Pe CT sau RMN semnalul variaz n funcie de coninutul chistului, dar de regul sunt hipointense Leziuni ce nu prind substan de contrast Au dimensiune variabil (n funcie de cantitatea de lichid produs de celulele secretorii din peretele chistului) Sunt localizate anterior de tija pituitar Au fost descrise cazuri de chiste dermoide (hiperT1 i hiperT2) i epidermoide intraselare

www.neurochirurgie4.ro

CHISTELE PUNGII RATHKE

Defectul de nchidere a pungii Rathke duce la formarea unui chist situat ntre lobul anterior i intermediar al glandei pituitare Are coninut mixt Uzual este intraselar, de dimensiuni reduse Tipic este asimptomatic Aspectul imagistic depinde de coninutul proteic:

T1

T1+K

T2

coninut proteic: hipoT1, hiperT2 Coninut mediu proteic: hiperT1, hiperT2 coninut proteic: hiperT1, hipoT2

www.neurochirurgie4.ro

CRANIOFARINGIOMUL

Tumor epitelial ce apare cu predilecie n regiunea selar i supraselar Tipul adamantimatos (ntlnit frecvent la copii) este caracterizat prin prezena de chiste mari situate selar i supraselar RMN:

chistele sunt hiperT1 (intensitatea este corelat cu coninutul proteic) Evideniaz calcificri

www.neurochirurgie4.ro

METASTAZE PITUITARE

T1+K

10% din cazuri Punctul de plecare cel mai frevent este: Pulmonar Sn

T2

Diseminare local: Ureche Faringe

Cei mai muli pacieni sunt asimptomatici 15% din cazuri prezint: Panhipopituitarism Diabet insipid Pareze de nv cranieni T1+K

RMN: mas selar sau supraselar, isoT1, hiperT2 ce prinde substan de contrast
www.neurochirurgie4.ro

HIPOFIZITA LIMFOCITAR

Afeciune inflamatorie rar ce afecteaz adenohipofiza Confirmare histopatologic: evidenierea infiltratului limfocitic n adenohipofiz Clinic: femei n perioada postpartum ce prezint cefalee, tulburri vizuale, hipopituitarism RMN: formaiune selar/supraselar, isoT1, dup administrarea contrastului poate simula un macroadenom
www.neurochirurgie4.ro

ANEVRISM

Anevrisme gigante de ACI segment cavernos i supraclinoidian n funcie de localizare i dimensiune, pot determina compresia coninutului sinusului cavernos sau chiasma optic, manifestate clinic prin:

Pareze de nv. cranieni Tulburri de cmp vizual

CT: eroziune osoas din mprejurul sinusului cavenors cu calcificri circumfereniale sau lamelare din peretele anevrismului Angiografia cerebral stabilete diagnosticul

www.neurochirurgie4.ro

MENINGIOM

10% din meningioame se dezvolt n aria paraselar Se pot dezvolta din:

Diafragma selar Tubercul selar Procese clinoide anterioare sau posterioare Planum sphenoidale Peretele sinusului cavernos Aripa de sfenoid Pareze de nv. cranieni Tulburri vizuale Cefalee 43% hiperostoz, 20% calcificri intratumorale isoT1, hiperT1+K Dural tail

Clinic:

CT:

RMN:

Meningioamele de diafragm selar sunt greu de difereniat de macroadenoame www.neurochirurgie4.ro

GLIOAME OPTICE/HIPOTALAMICE

5% din tumorile cerebrale la copii i 2% aduli Histologic: low grade glioma Se dezvolt de-a lungul cilor optice i invadeaz hipotalamusul RMN: nv optic sau chiasm de dimensiune crescute, hipo/isoT1, hiperT2

www.neurochirurgie4.ro

GERMINOM

Tumori rare Apar de regul n primele 3 decade ale vieii La femei se dezvolt predominant supraselar iar la brbai n regiunea pineal Au capacitate de metastazare Clinic:

Diabet insipid, Tulburri vizuale Panhipopituitarism tumor supraselar, isoT1, hiperT2, care poate invada regiunea selar Diseminarea leptomeningeal

RMN:

www.neurochirurgie4.ro

HAMARTOM DE TUBER CINEREUM

Afeciune nonneoplazic, congenital ce apare n planeul V. III Frecvent la copii cu pubertate precoce Se dezvolt ntre recesul infundibular i corpii mamilari, cu component n cisterna supraselar RMN:

mas tumoral isointens n toate secvenele, regiunea chistic hiperT2 Nu prinde contrast

www.neurochirurgie4.ro

CORDOM I CONDROSARCOM

Se ntlnesc frecvent la nivelul sacrului i clivusului Cordoamele clivale reprezint cca 30% din toate cordoamele Tumora se poate extinde spre fosa pituitar, sinusul sfenoid sau nasofaringe CT: leziune distructiv ce asociaz prezena calcificrilor intratumorale RMN: hipoT1, hiper post administrare contrast
www.neurochirurgie4.ro

MULUMESC PENTRU ATENIE!

www.neurochirurgie4.ro

BIBLIOGRAFIE
1. 2. 3. 4. 5. Handbook of Neurosurgery, Mark Greenberg, Ed. Thieme, 2006 Neurosurgical Operative Atlas, vol. I, AANS, 1992 Pituitary Disorders Comprehensive Management, Ali F. Krisht, George Tindall, Ed. Wilkins 1999 Pituitary Surgery A Modern Approach, E.R. Laws, Jr. Management of Pituitary Tumors, M. Powell, Stafford Lightman, Ed. Humana Press, 2003

www.neurochirurgie4.ro