Colegiul de Medicină Orhei

Catedra Discipline Terapeutice

SUPORT DE CURS

Subiectul: Lupusul eritematos sistemic (LES)

Strelciuc Nadejda
profesor la disciplina
Medicina internă
cu NS
 Lupusul eritematos sistemic (LES)

1.LES Noțiune,factorii etiologici,clasificarea.

2.Semnele clinice subiective si obiective.
3.Explorări de laborator și instrumentale.
4.Tratamentul și profilaxia.
5.Bibliografie.

Noțiune

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună de etiologie necunoscută în care
sistemul imunitar al organismului atacă în mod greșit țesutul sănătos. Poate afecta pielea,
articulațiile, rinichii, creierul și alte organe. Există multe tipuri de lupus. Cel mai frecvent
tip este lupusul eritematos sistemic (LES), care afectează multe organe interne din corp. LES
dăunează cel mai adesea inimii, articulațiilor, pielii, plămânilor, vaselor de sânge, ficatului,
rinichilor și sistemului nervos.

Etiologie
Etiologia LES este complex și insufficient cunoscută, intervin factori multipli: genetici,
endocrine și de mediu.
 Factorii genetici: rolul fiind sugerat de agregarea familială a unor cazuri LES, de
implicarea genelor.
 Factori endocrini: numeroase argumente sugerează rolul hormonilor sexuali (deoarece
afecteză mai frecvent femeile, in special femeile de vârsta fertilă)
 Factori exogeni:printer acești factori se enumerăinfecțiile virale, (viruși ARN și
retrovirușii) și bateriene, anumite medicamente (procainamide și hidralazina) și
expunerea la radiații ultraviolete, în special de tip B

Clasificarea

 După formele clinice:

 Lupus eritematos sistemic (LES) - cea mai frecventa forma de lupus

 Lupus cutanat - o forma de lupus limitat la piele, frecvent ca urmare a expunerii la soare
 Lupus indus de medicamente - cauzat de o reactie exagerata la anumite medicamente. Frecvent,
simptomele dispar la incetarea administrarii medicamentului.
 Lupus neonatal - o conditie rara in care nou-nascutii dobandesc autoanticorpi de la mama care are
LES. In timp ce afectarea pielii, ficatului si celulelor sanguine se rezolva in 6 luni, afectarea
cardiaca (bloc atrioventricular congenital) poate necesita pacemaker.
 După evolutie:

 Acută
 Subacută
 Cronică

Semnele clinice subiective si obiective

 Debutul este variabil, de la lent, cu manifestări subclinice, până la acut sau chiar fulminant.
 Manifestări generale sunt:
 febră,
 fatigabilitate,
 pierdere ponderală,
 tulburări trofice,
 insomnie,
 cefalee,
 inapetenţă,
 limfoadenopatie.

 Nu exista doua cazuri la fel - exista manifestari diferite de la un pacient la altul, sau la acelasi
bolnav, de la o etapa la alta. Semnele si simptomele depind de organul sau sistemul afectat. Cele
mai frecvente manifestari sunt:

 95% dintre pacienti au manifestari sistemice: febra, astenie, scadere ponderala

 95% manifestari musculoscheletale: artralgii/mialgii, artrite, miozita

 Manifestarile cutanate: rash malar, rash discoid, alopecie, ulceratii. Rash-ul malar este o eruptie
la nivelul fetei in aripi de fluture care cuprinde pometii si baza nasului care apare dupa expunerea
la soare (fotosensibilitate), uneori cu mult timp inaintea aparitiei bolii. Eruptia discoida consta
intr-o placa rosu-violacee, cu aspect solzos, localizata cel mai frecvent pe fata, scalp, gat, uneori
torace.

 Manifestarile hematologice: Afectarea celulelor sanguine poate determina sau nu simptome, de

aceea este importat sa se faca regulat hemoleucograma. Pacientii pot avea scaderea numarului de
globule rosii (anemie, cand pacientul poate prezenta oboseala marcata), de globule albe (cu
aparitia unor infectii grave) sau de trombocite (celule care ajuta la coagularea sangelui, cu
aparitia sangerarilor si echimozelor). De asemenea, se pot produce anticorpi antifosfolipidici care
cresc tendinta de formare de cheaguri de sange (trombi) la nivelul venelor de la picioare, in
plamani sau creier (accident vascular cerebral).

 Manifestari neurologice: sunt mai rare si se manifesta cu confuzie, depresie, convulsii si accident
vascular cerebral (rar)

 Manifestari cardiace si pulmonare: lupusul este un factor de risc independent pentru

ateroscleroza; in plus poate sa apara inflamatie la nivelul foitelor care acopera plamanii
(pleurezie) sau inima (pericardita) si muschiului inimii (miocardita)
 Manifestari renale: sunt printre cele mai importante in lupus. Afectarea renala poate deveni
evidenta atunci cand pacientii cu lupus au artrita, eruptie cutanata, febra si pierdere in greutate.
Mai rar, poate aparea atunci cand nu exista alte simptome ale lupusului. Boala renala nu produce
de obicei simptome pana cand nu se afla in stadiile avansate. Insuficienta renala este una dintre
cauzele principale de deces la pacientii cu lupus. Este important ca afectarea renala sa fie
diagnosticata precoce si tratata corespunzator. Semne precoce pot fi evidentiate la examenul de
urina.

 Manifestari gastrointestinale: sunt mai rare si constau din vasculita intestinala, ascita, pancreatita

 Sindrom antifosfolipidic secundar:  tromboze venoase sau arteriale si avorturi repetate

 Afectarea oculara: este rara in lupus, cel mai frecvent (15%) aparand un sindrom Sjogren
secundar

Explorări de laborator și instrumentale

 Teste de laborator

 Hemoleucograma: anemie hipocromă, anemie hemolitică (se întâlnește foarte rar), leucopenie,
limfopenie, trombocitopenie, VSH-accelerat.
 Teste biochimice a sângelui ( modificari imunologice):anticorpi antinucleari, depistarea celulelor
lupice (LE-celule) 70-80% din cazuri, crioglobuline, complexii imuno cirlulanți, FR în titruri
joase, majorarea nivelului (IgG, IgM)
 Analiza urinei: proteinuria, eritrociturie, cilindurie, majorarea nivelului de creatinină in serul
sanguin , scaderea filtrației glomerulare.
 Biopsie cutanată
 Biopsia renală

 Proceduri imagistice

 USG organelor interne: poate fi depistată splenomegalia, afectarea rinichilor

 TC: se mai depistează limfadenopatia
 Ro-grafie cutiei toracice
 ECG
 Echo doppler
 RMN cerebral: neuropatie sau slăbiciune periferică

Tratamentul

Tratamentul depinde de severitatea bolii, de organele afectate, de stadiul de activitate a bolii si de cat
de mult este afectata activitatea zilnica. Tratamentul este individualizat si poate suferi modificari de-
a lungul timpului. In prezent, nu exista un tratament care sa vindece lupusul. Medicamentele si un
regim adecvat de viata pot controla simptomele:

 Masuri generale:

 Regimul de viata include in primul rand cunoasterea si intelegerea bolii, precum si o alimentatie
echilibrata, practicarea unor exercitii fizice regulate, evitarea fumatului si controlul stresului. De
asemenea, este importanta minimalizarea expunerii la soare si utilizarea cremelor pentru protectie
solara.

 Vaccinările nu se fac cu vaccinuri vii și nici o data în cursul corticoterapiei de atac.

 Transfuzia de sânge sau derivatele acestuia se efectuează rar sub control mai ales la bolnavii cu
anemie hemolitică.

 Medicamentele folosite in tratamentul lupusului includ antiinflamatoare nesteroidiene (AINS),

corticosteroizi, antimalarice, imunosupresive si terapii biologice.

 Trtament cu glucocorticosteroizi

Preparatele de linia întâi în tratamentul LES sunt glucocorticosteroizii.

În patologia organică gravă, doza de GCS trebuie să constituie 0,5 - 1 mg/kg, cu diminuare până la
doza de întreţinere (5-10 mg/zi).

Se recomandă administrarea intravenoasă a metilprednisolonei în doze mari: pulsterapia (500-1000

mg/24 ore) timp de 3-5 zile.
 Indicaţiile pentru pulsterapie la debutul maladiei sunt:
 vârsta tânără
 lupus nefrita fulminantă, progresivă,
 activitatea imunologică înaltă
 afectarea sistemului nervos.

 În afectare renală și afectare SNC des se recomandă pulsterapia intravenoasă combinată:1000mg

metilprednisolon 3 zile+1000mg de ciclofosfan i/v .

Schema diminuării dozei de prednisolon după remisiunea clinică şi ameliorarea datelor de laborator

Dozele de
prednisolon
în diferite
perioade de
la începutul
Doza inițiala a maladiei (în
prednesolonului mg săpt.)              
  1 2 3 4 5 6 7 8
75 70 60 50 50        
50 47,5 45 45 42,5 40 40 40 40
40 37,5 37,5 37 37 32,5 32,5 30 30
30 27,5 27,5 25 25 22,5 22,5 20 20

 Tratament cu citostatice
Indicaţiile pentru tratamentul complex al LES cucitostatice sunt:
 nefrită lupică acută,
 vasculitele,
 formele rezistente la GCS,
 necesitatea micşorării dozei de GCS,
 activitate înaltă a lupusului,
 evoluţie progresivă sau fulminantă.
 Se utilizează:
 Ciclofosfamid (ciclofosfan) în pulsterapie 1000 mg i/v prima zi, ulterior câte 200 mg/zi,(doza
sumară 5000 mg).
 Azatioprina se prescrie câte 2-2.5 mg/kg/zi,
 Metotrexatul câte 7,5-20 mg/săptămână per os;
 CellCept câte 250 mg/zi
 Metotrexat -7,5-10-15-20mg pe săptămână per os sub controlul sângelui.
 Mofetil Micofenolat - 250 mg pe zi

 Altă schemă:
 500mg pe zi prima săptămână,
 500mg de 2ori/zi -a 2-a săpt-nă,
 750mg de 2ori/zi –a 3-a săpt-nă,
 1000mg de 2ori/zi a 4-a săpt-nâ.
Tratament antiinflamator nestereidian (AINS)
Remediile nesteroidiene antiinflamatorii (AINS) se utilizează în febră, sindromul articular şi
serozite.
Aminochinolonele, cu eficacitate antiinflamatorie şi imunosupresivă, se prescrui în caz de
fotosensibilitate şi afectarea pielii.
Alte remedii: anticoagulante, antiagregante, diuretice, preparate de Ca şi K
Tratamentul lupusului ce evoluează cu unele semne specifice
 Tromboze - Aspirina, anticoagulante
 Avorturi, moartea intrauterină a fătului - Aspirina şi alteremedii
 Citopenie - GCS intravenos
 Glomerulonefrită - GCS, citostatice
 Tromboze ale vaselor - Anticoagulante
 Vasculite - GCS, citostatice
 Infarcte (secundare pe fond de vasculită) - GCS, citostatice, prostaciclina
 Trombocitopenie - gamaglobulină i/v

MĂSURILE PROFILACTICE

 Profilaxia şi tratamentul corect al infecţiilor virale şi bacteriene.

 Excluderea influenţei radiaţiei solare la persoanele cu predispoziţie la LES.
 Excluderea polipragmaziei.
 Dispensarizarea persoanelor din familiile predispuse la LES.

Bibliografie:
Manualul MERCK, Ediția a-XVIII-a, Editura All, București, 2014
Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, HARRISON Principiile
Medicinei Interne vol.I și II, Editura Teora, București, 2003
Medicina internă cu nursing specific-Suport de curs pentru elevii colegiilor de medicină, Ediția a II-a
https://reumatologie.usmf.md/sites/default/files/inline-files/Lupusul%20Eritematos%20Sistemic.pdf
https://slideplayer.gr/slide/14718216/
https://www.medicover.ro/despre-sanatate/lupusul-eritematos-sistemic-boala-cu-o-mie-de-
fete,383,n,295
https://ro.waykun.com/articles/lupus-eritematos-sistemic-federatia-rusa-pdf-ppt.html
https://www.reginamaria.ro/utile/dictionar-de-afectiuni/lupus-eritematos-sistemic-les