Sunteți pe pagina 1din 21

SEMIOLOGIA MOTILITĂȚII ȘI A REFLEXELOR

1. Organizarea generală a sistemelor care controlează mișcarea


2. Semiologia unității motori
3. Sindromul piramidal
4. Semiologia extrapiramidală
5. Semiologia cerebeloasă
6. Semiologia reflexelor
7. Miocloniile

1. ORGANIZAREA GENERALĂ A SISTEMELOR CARE


CONTROLEAZĂ MIȘCAREA

Sistemul motor este organizat ierarhic pe 3 niveluri (după Jackson), fiecare nivel
controlându-l pe cel situat dedesubtul său: 1. neuronii spinali și cei de la nivelul tr. cerebral
reprezintă centrii motori cei mai de jos, cei mai simpli și cei mai organizat; 2. neuronii motori ai
regiunii frontale posterioare reprezintă un centru motor secundar, mai complex și mai puțin
organizat; 3. regiunile prefrontale ale creierului sunt cel de-al treilea și cel mai înalt centru
motor. Sistemele motorii și senzitive, deși separate din considerente clinice, sunt strâns integrate,
fără feedback senzitiv controlul motor fiind ineficient. La nivel cortical înalt al controlului
motor, motivația, planificarea și alte funcții ale lobului frontal care deservesc mișcarea voluntară
sunt precedate și modulate de activitatea cortexului senzitiv parietal.

Studiile fiziologice indică implicarea următoarelor componente ale sistemului nervos în


controlul primar al mișcării:

 neuronii motori mari din coarnele anterioare ale măduvei spinării și nucleii motori din
trunchiul cerebral. Axonii acestor celule nervoase includ rădăcinile spinale anterioare,
nervii spinali și nervii cranieni, care inervează mușchii scheletici; aceste celule nervoase
și axonii lor constituie neuronii motori periferici (NMP). Lezarea lor completă determină
abolirea tuturor mișcărilor – voluntare, automate, posturale și reflexe. NMP este calea
comună finală prin care impulsurile nervoase sunt transmise la mușchi.
 neuronii motori din cortexul frontal adiacent fisurii rolandice – neuroni motori centrali
NMC (cortex motor primar, girus precentral) prezintă conexiuni cu neuronii motori
spinali prin tractul piramidal sau mai exact tractul corticospinal.
 diferiți nuclei ai tr. cerebral care trimit eferențe spre măduva spinării, în special nucleii
pontini și reticulați bulbari, nucleii vestibulari și nucleul roșu. Acești nuclei și fibrele
lor descendente deservesc mecanismele neurale pentru postură și mișcare, în special când

1
mișcările sunt înalt automatizare și repetitive, fiind influențați de regiunile corticale
motorii/premotorii prin căile corticoreticulospinale.
 două sisteme subcorticale, ggl bazali (striat, pallidum și structurile asociate, inclusiv
substanța neagră și nucleul subtalamic) și cerebelul. Fiecare din aceste sisteme are rol
important în controlul tonusului muscular, posturii și coordonării.

2. SEMIOLOGIA UNITĂȚII MOTORII

Unitatea motorie (UM) = o celulă nervoasă motorie spinală împreună cu axonii săi și
fibrele musculare pe care le deservește. Numărul și mărimea unităților motorii care iau parte la
acțiune, precum și frecvența și secvența descărcărilor nervoase ale fiecărei unități motorii
determină variații ale forței, amplitudinii, frecvenței și tipului de mișcare.

Forță redusă → relativ puține UM mici; Forță mare → recrutează mai multe UM.

Activitatea izolată a fibrelor musculare individuale se numește fibrilație; fibrilațiile sunt


atât de fine încât nu sunt vizibile prin tegumentul intact, ci pot fi înregistrate electromiografic
(EMG) sub forma unor potențiale mici, repetitive, de scurtă durată. Contracția uneia sau mai
multor UM prin iritabilitatea crescută a unui NMP determină o contracție vizibilă → fasciculație.
Contracțiile spontane simultane sau secvențiale ale mai multor UM determină mișcări ondulatorii
ale mușchiului → miokimii. Dacă NMP este distrus, toate fibrele musculare deservite suferă o
atrofie de denervare. Paraliziile cauzate de boli ale neuronilor coarnelor anterioare sau ale
rădăcinilor anterioare au o distribuție topografică diferită față de paraliziile apărute prin
întreruperea nervilor periferici.

Toate mișcările voluntare care determină deplasare (fazice) înspre o țintă sunt obținute
prin activarea unor ansambluri de neuroni motori. UM cele mai mici sunt mai eficient activate
de către aferențele senzitive care provin de la fusurile neuromusculare, sunt mai active dpdv
tonic și mai prompt recrutate în cadrul activităților reflexe, al menținerii posturii, la mers și la
alergat. UM mari participă în principal la miscările fazice, care sunt caracterizate printr-o
activare inițiașă bruscă a mușchilor agoniști, apoi a activare bruscă a antagoniștilor, urmată de o
treia activare bruscă a agoniștilor,mai mică. Ggl bazali și cerebelul determină pattern-ul și
sincronizarea acțiunii mușchilor în cadrul oricărei activități motorii preconizate. Pentru
menținerea ortostatismului sau în timpul frisonului, agoniștii și antagoniștii acționează simultan.
Controlul suprasegmentar al musculaturii axiale și musculaturii proximale a membrelor
(mecanisme posturale antigravitaționale) este mediat de tracturile reticulospinal și
vestibulospinal. Mișcările de balans ale mușchilor extremităților distale sunt mediate de

2
tracturile rubrospinal și corticospinal. Reflexele de întindere musculară și tonusul muscular
depind de statusul neuronilor motori mari situați în coarnele anterioare (neuroni motori alfa), de
fusurile neuromusculare și fibrele lor aferente și de neuronii mici din coarnele anterioare
(neuroni gamma), ai căror axoni se termină pe fibrele musculare intrafusale mici. Unii neuroni
gamma sunt activi tonic în timpul repausului, menținând fibrele musculare intrafusale (cu lanț
nuclear) în tensiune și sensibile la schimbările active și pasive ale lungimii mușchiului. Percuția
unui tendon determină alungirea acestuia sau vibrația fusurilor și activează fibrele sale cu sac
nuclear. Proiecțiile aferente ale acestor fibre fac sinapsă direct cu neuronii motori alfa din
segmentele spinale corespunzătoare, iar acești neuroni trimit la rândul lor impulsuri la fibrele
musculare scheletice, determinând o contracție musculară monosinaptică sau un reflex de
întindere monofazic (miotatic) – reflex osteotendinos.

Starea de excitabilitate a neuronilor alfa și gamma determină nivelul de răspuns al ROT și


al tonusului muscular (răspunsul la întinderea musculară). Alte mecanisme inhibitorii implică
organele tendinoase Golgi, pentru care stimulul este constituit de tensiunea produsă prin
contracția activă a mușchiului. Acești receptori încapsulați de la nivelul de inserție al tendoanelor
și aponevrozelor activează fibrele aferente care se termină la nivelul interneuronilor ce se
proiectează pe neuronii motori alfa → arc reflex bisinaptic. Receptorii Golgi sunt silențioși când
mușchiul este relaxat; împreună cu fusurile neuromusculare, ei au rol în monitorizarea și
calibrarea lungimii și forței contracției musculare, și în mișcările de balans ale membrelor în
timpul locomoției.

Neuronii motori alfa situați în partea medială a coarnelor anterioare inervează trunchiul
sau mușchii axiali, iar neuronii din partea laterală inervează mușchii centurilor și ai membrelor.
Ambele grupuri de neuroni alfa primesc proiecții de la neuronii din lamelele intermediare Rexed
(de la V la VIII) și de la neuronii proprioceptivi spinali din fasciculele proprii ale segmentelor
spinale adiacente. Toate influențele facilitatoare și inhibitoare furnizate de către aferențele
cutanate li proprioceptive și neuronii suprasegmentari descendenți sunt coordonate la nivel
segmentar.

Paralizia determinată de lezarea NMP (infranucleară) este rezultatul direct al pierderii


funcției sau distrucției celulelor coarnelor anterioare sau a axonilor lor din rădăcinile anterioare
și nervi. În cazul oricărui pacient, cea mai importantă întrebare clinică este dacă există
concomitent și simptome senzitive. Combinația dintre paralizia flască, areflexie și tulburări
senzitive indică de obicei implicarea nervilor micști motori și senzitivi sau a ambelor rădăcini
nervoase, anterioară și posterioară. Dacă tulburările senzitive lipsesc, leziunea este situată la
nivelul substanței cenușii a măduvei spinării, la nivelul rădăcinilor anterioare, al ramurii motorii
a unui nerv periferic sau izolat doar la nivelul axonilor motori (sau al mușchiului în sine).

3
3. SINDROMUL PIRAMIDAL

Tractul piramidal pornește din cortexul cerebral, unde își are originea neuronul motor
central (NMC) – reprezentat de celulele piramidale mari din stratul V (celule Beț) și de celulele
piramidale mici din stratul III din aria 4 Brodmann, din frontala ascendentă. Aria motorie a
cortexului cerebral este definită fiziologic ca fiind zona de cortex excitabilă electric, care prin
stimulare de minimă intensitate determină mișcări. Dar fibrele care constituie fasciculul
piramidal își au originea și în neuronii din aria 6 frontală și în ariile parietale 3, 1, 2 și 7. La
nivelul frontalei ascendente există o somatotopie bine definită. Grupele musculare ale feței,
membrului superior, trunchiului și membrului inferior contralaterale; cele ale feței sunt situate în
partea cea mai inferioară a girusului precentral pe fața laterală a emisferelor cerebrale, iar cele
ale membrului inferior în lobulul paracentral de pe fața medială a emisferelor cerebrale. Aria 6
sau aria premotorie este de asemenea excitabilă electric, însă necesită stimuli de intensitate mai
mare decât aria 4 pentru a determina mișcări.

Această distribuție topografică se păstrază și la nivelul pedunculilor cerebrali, unde


fibrele corticospinale ocupă centrul pedunculului, fibrele destinate nucleilor faciali fiind situate
cel mai medial. Mai jos,la baza punții, tracturile motorii descendente se separă în mănunchiuri
intercalate cu mase de nuclei pontocerebeloși și fibre care merg spre cerebel. Astfel, într-un
infarct lacunar pontin poate apărea o paralizie selectivă a mușchilor feței și mâinii însoțită de
dizartie, sau un deficit motor la nivelul membrului inferior.

4
Calea piramidală are un traiect lung, traversează substanța albă subcorticală (corona
radiata), capsula internă (genunchi și brațul posterior), pedunculii cerebrali, baza punții (partea
ventrală) și piramidele în regiunea inferioară a bulbului, cordoanele laterale ale măduvei
spinării. Fibrele motorii se împart în două contingente:

a) fasciculul geniculat (cortico-nuclear), care pe măsură ce descinde în trunchiul cerebral,


se termină în raport cu nucleii nervilor motori cranieni;
b) fasciculul piramidal propriu-zis sau corticospinal, care în 1/3 inferioară a bulbului se
încrucișsează în proporție de 75-80% (decusația piramidală) → fasc. piramidal
încrucișat, care se dispune în cordoanele laterale ale măduvei, restul fibrelor
neîncrucișate constituie fasc. piramidal direct, dispus în cordoanele medulare anterioare.
Ambele fascicule se termină în coarnele anterioare ale măduvei, făcând sinapsă cu NMP.

Între cortexul cerebral și măduva spinării, tractul corticospinal este singura conexiune directă
a fibrelor lungi. Căile indirecte prin care cortexul influențează neuronii motori spinali sunt
fasciculele rubrospinal, reticulospinal, vestibulospinal, tectospinal; aceste tracturi nu trec prin
piramidele bulbare. Pe măsură ce tractul corticospinal coboară prin emisferele cerebrale și
trunchiul cerebral, acesta trimite colaterale la striat, talamus, nucleul roșu, cerebral și substanța
reticulata.

5
Leziunea NMC de la scoarță până la nivel medular realizează sindromul piramidal, care se
manifestă clinic prin:

1. Tulburări de motilitate
a) activă: deficitul motor dă pareze și paralizii, în general extinse, hemipareze-hemiplegii,
parapareze-paraplegii, dipareze-diplegii, tetrapareze-tetraplegii. Repartizarea acetor
deficite motorii depinde de topografia lezională a căii piramidale.

Hemiplegia corticală este realizată de o leziune unitalerală a căii piramidale și este de obicei
ușor de recunoscut prin prezența asociată a unor simptome de localizare corticală: crize
jaksoniene, elemente afazice, agnozice, apraxice, sdr. de hemiasomatognozie, sdr. senzitiv
cortical, r. de apucare și de apucare forțată unilateral (grasping reflex și groping reflex). Este
adesea parcelară, deficitul motor nu este egal și proporțional, iar în leziunile lobulilor
paracentrali se pot constata deficite motorii bilaterale, cu caracter paraplegic. Unele hemiplegii
corticale se însoțesc de o atrofie musculară de tip pseudoradicular în teritoriul hemiplegic prin
leziune corticală parietală.

Hemiplegia capsulară – deficitul motor este cel mai adesea masiv și prezintă o repartizare
egală la nivelul membrelor contralaterale. Acest caracter global al hemiplegiei devine inegal în
decursul recuperării (membrul inferior se recuperează mai rapid și mai bine). Tulburările de
sensibilitate apar doar în contextul coafectării talamice, iar hemianopsia se asociază doar când
leziunea se extinde și la nivelul talamusului sau al bandeletei optice. Este de menționat faptul că
fibrele talamocorticale, care sunt o legătură vitală în sistemul de fibre ascendente de la ganglionii
bazali și cerebral, trec și ele prin capsula internă și substanța albă cerebrală. Astfel, lezarea
acestor zone poate afecta simultan sistemul corticospinal și cel extrairamidal. Este mai adecvat
termenul de paralizie de tip neuron motor central (supranucleară).

Lezarea tracturilor corticospinale și corticobulbare în regiunea superioară a trunchiului


cerebral determină, de asemenea, paralizia feței, a membrelor superior și inferior de partea
opusă. În leziunile mezencefalice se produce paralizia n. oculomotor comun (sindrom Weber),
iar în leziunile pontine joase, paralizia ipsilaterală a n. abducens sau pareza facială de aceeași
parte sunt însoțite de deficit motor sau paralizia membrelor contralaterale (sdr. Millard-Gubler).
Leziunile bulbare afectează limba și uneori faringele și laringele de o parte, și membrul superior
și inferior de partea opusă (hemiplegie alternă). Singurul loc unde fibrele corticospinale sunt
complet izolate este tractul piramidal din bulb.

Sindroamele piramidale medulare : paraplegie în afectarea bilaterală a căilor piramidale,


tetraplegie în leziunea bilaterală a măduvei cervicale, hemiplegie medulară în leziunea
hemimăduvei cervicale, sdr. Brown-Sequard în hemisecțiunea medulară (deficit motor la nivelul
mb inferior și tulburări de sensibilitate profundă conștientă în segmentul sublezional ipsilateral,
iar de partea opusă tulburări de sensibilitate termo-algezică. Tulburările de motilitate activă sunt
extinse, mai exprimate distal, au caracter electiv (deficitul motor interesează la membrul

6
superior extensorii, supinatorii, iar la membrul inferior flexorii), musculatura axială este puțin
interesată, la față deficitul motor se limitează la domeniul facialului inferior (pareză facială de tip
central), iar datorită încrucișării parțiale a fasciculelor geniculate, fonația și deglutiția nu sunt
tulburate decât atunci când fasciculul geniculat este lezat bilateral (sindrom pseudobulbar).
Mișcările care se fac bilateral (globi oculari, mandibulă, faringe, parte asuperioară a feței,
laringe, gât, torace, diafragm și abdomen sunt afectate doar ușor sau deloc. Explicația contră în
faptul că acești mușchi au inervație bilaterală.

Leziunile de NMC sunt caracterizate și prin câteva particularătăți ale mișcărilor


restrictive. La mișcările voluntare, există o antrenare scăzută a neuronilor motori spinali (sunt
recrutate mai puține unități motorii), mișcările rapide alternative fiind făcute mai lent.

b) pasivă – mdificări de tonus muscular; inițial, când leziunea se instalează masiv și brutal
(ex. AVC, traumatisme, encefalite, encefalomielite) se poate remarca o hipotonie (prin
fenomenul de diaizis von Monakow), pentru ca ulterior să se transforme în contractură în
decurs de câteva săptămâni. Deci, caracteristică sindromului piramidal este hipertonia
(spasticitatea) piramidală, cu următoarele caractere: ● este extinsă, ● predomină distal
(ectromelic), ● este electivă, predominând contrar deficitului motor: la membrul superior
pe flexorii mâinii, ai degetelor și ai antebrațului, pe pronatori, pe adductorii și rotatorii
interni ai brațului, iar la membrul inferior pe extensori, pe adductorii și rotatorii interni ai
coapsei (ceea ce indică faptul că anumiți neuroni spinali sunt din punct de vedere reflex
mai activi decât alții); ● este elastică , adiccă după o tentativă de mobilizare a
membrului, acesta revine imediat; ● întâlnim fenomenul de ,,lamă de briceag” – la
mobilizarea pasivă, rezistența întâmpinată este mult mai mare la începutul mobilizării,
pentru ca la un moment dat să cedeze brusc – tonus muscular dependent de viteză;
fenomenul se pare că este cauzat de lezarea unei anumite porțiuni specifice a sistemului
reticulospinal; ● la mobilizare, spasticitatea cedează în mod continuu (dd. cu cea
extrapiramidală, care cedează în sacade – hipertonie care nu este dependentă de viteză =
rigiditate).

În unele leziuni cerebrale acute, spasticitatea și paralizia apar înpreună; în alte situații, în
special în leziunile lobului parietal, membrele sunt flasce, însă reflexele sunt păstrate.

c) automată: membrul superior paralizat nu balansează pe lângă corp;

d) asociată patologc: prezența sincineziilor globale, de imitație și de conjugație sau de


coordinație – activarea mușchilor paralizați în cadrul anumitor automatisme. De exemplu,
membrul superior paralizat se poate mișca brusc în timpul căscatului sau întinderii. De
asemenea, încercare pacientului de a mișca membrele hemiplegice poate produce o
varietate de mișcări asociate. Astfel, flexia brațului poate determina pronația și flexia
involuntară a membrului a membrului inferior sau dorsiflexia și eversia piciorului. În

7
plus, mișcarea voluntară a membrului paretic produce frecvent mișcări imitative (în
oglindă) ale membrului sănătos sau viceversa. Mișcările în oglindă sunt o trăsătură a bolii
Parkinson și a leziunilor medulare cervicale înalte. La unii pacienți, pe măsură ce
recuperează hemiplegia, apar o serie de tulburări motorii: tremor, atetoza, coreea. Ele
sunt expresia afectării ganglionilor bazali și talamusului.

Dacă este întreruptă calea neuronilor motori centrali deasupra nucleului nervului facial din
punte, mușchii membrului superior sunt mai sever afectați comparativ cu mușchii membrului
inferior; la nivelul feței sunt afectați semnificativ doar mușchii limbii și ai părții inferioare a feței
– legea lui Broadbent (majoritatea fibrelor care inervează nucleul nervului facial se încrucișează
la mijlocul punții, pentru a deservi nucleul facial contralateral). Unele fibre pot descinde în
porțiunea superioară a bulbului de unde urcă din nou în punte (fasciculul lui Pick, ce stp la baza
parezei faciale ușoare ce poate fi observată în leziunile punții inferioare și bulbului superior)

2. Tulburări de reflexe

ROT sunt exagerate, difuzate/ propagate, polikinetice și adesea cu difuziune și


contralaterală. Exagerarea se explică prin eliberarea arcului reflex spinal, care este lipsit de
controlul scoarței cerebrale prin întreruperea căilor piramidale. Există eventualitatea diminuării
episodice a ROT în perioada inițială flască, din cauza fenomenului de diaskizis. De asemenea,
reflexele pot fi inversate.

Reflexele cutanate abdominale, cremasteriene și uneori cele cutanate plantare sunt


abolite.

Reflexele articulare sunt diminuate saua abolite.

Reflexele de postură sunt diminuate.

Reflexele patologice piramidale au o mare valoare diagnostică:

 semnul Babinski: înlocuirea r. normale de flexie plantară (flexia halucelui face parte din
grupul reflexelor nociceptive sau de apărare) cu mișcarea de extensie (flexie dorsală) a
halucelui, cu abducția și răsfirarea în ,,evantai” a celorlalte 4 degete (în răspunsul motor
complet). Semnul se reproduce prin stimularea plantei pe marginea externă, de la călcâi
spre degete, cu un obiect ascuțit dar care să nu producă durere.
 echivalente ale semnului Babinski (prin extinderea zonei reflexogene cutanate a
semnului Babinski): semnul Oppenheim (apăsarea și frecarea de sus în jos a feței interne
a tibiei și a masei musculare laterale; semnul Gordon: presiunea și strângerea moletului;
semnul Schaeffer: ciupirea persistentă a tendonului achilian; semnul Grigorescu:
flexiunea plantară bruscă și persitentă a degetelor 2-3-4-5.

8
 reflexul de flexiune plantară a degetelor de la picior, care constă într-o mișcare discretă,
clonică, de flectare plantară a primei falange de la degetele 2-3-4-5. Acest reflex poate fi
declanșat prin mai multe manopere: a) semnul Rosolimo: percuția cu ciocanul la baza
degetelor 2-3-4-5 sau percuția cu degetele; b) semnul Mendel-Bechterew/ reflexul
cuboidian inversat: percuția cu ciocanul a regiunii cuboidiene care determină flexia
plantară a degetelor (și nu flexia dorsală, cum se întâmplă în mod normal); c) semnul
Weingrow: percuția călcâiului.
 reflexul de flexiune a policelui: mișcarea de flexiune a ultimei falange a policelui, prin: a)
ciupirea ultimei falange a degetului 3 – semnul Hoffmann; b) percuția cu degetele
examinatorului a ultimei falange a degetelor bolnavului – semnul Rosner (echivalentul s.
Rosolimo); c) percuția cu ciocanul de reflexe a bazei degetelor 3 și 4 - semnul
Troemmer: pe lângă flexiunea ultimei falange a policelui, apare și flexiunea degetelor 2-
3-4-5 pe palmă.
 în leziunile piramidale și geniculate bilaterale, situate în trunchiul cerebral, pot apărea
două reflexe (cu valoare diagnostică în special pt sindromul pseudobulbar): a) r.
Toulouse sau al orbicularului buzelor, care consta în contracția acestui mușchi cu
strângerea buzelor și proiectarea lor înainte, în urma percutării interliniei labiale în
porțiunea ei mijlocie; În cazurile severe, se asociază cu paralizia sau lentoarea mișcărilor
voluntare la nivelul musculaturii feței, limbii, laringelui și faringelul (spasticitate bulbară
sau paralizie ,,pseudobulbară”); b) r. palmo-mentonier - contracția mușchilor
mentonieri, eventual cu deplasarea în sus a mentonului, la stimularea nedureroasă cu acul
a liniei care se duce de la zona mijlocie a feței anterioare a gâtului mâinii până la baza
policelui, de-a lungul eminenței tenare.
 în leziunile medulare grave cu interesare bilaterală a căilor piramidale și paraplegie
spastică consecutivă, se descriu ca automatisme medulare: a) reflexul de triplă flexie –
flexia dorsală a piciorului pe gambă, a gambei pe coapsă și a coapsei pe abdomen în urma
înțepării plantei, a ciupirii energice a tarsului sau în urma flectării plantare energice cu
eliberarea bruscă a degetelor; acest reflex face parte din grupul reflexelor nociceptive sau
de apărare; b) clonusul rotulian: contracții și decontracții succesive și rapide ale
mușchiului cvadriceps, cu deplasarea în sus și în jos a rotulei, în urma împingerii energice
orientate distal și cu menținerea ei în această poziție; reprezintă o manifestare clinică a
exagerării reflexului miotatic ca urmare a leziunii piramidale deasupra segmentului L2
(centrul reflex pentru reflexul rotulian este la nivelul segmentelor L2-L3-L4); c) clonus
plantar: contracții și decontracții succesive ale mușchilui triceps sural; are aceeași
semnificație ca b).

9
4. SEMIOLOGIA EXTRAPIRAMIDALĂ
Sistemul extrapiramidal curpinde trei etaje: cortical, subcortical și etajul de la frontiera
mezencefalo-diencefalică. Etajul subcortical este situat la baza creierului și cuprinde doi nuclei
care contituie corpii striați: nucleul lenticular cu cele două segmente (pallidum și putamen) și
nucleul caudat. Conexiunile etajului subcortical sunt complexe:

1. Conexiunile aferente ale corpilor striați se pot schematiza astfel: nucleul caudat,
putamenul și pallidul într-oproporție mai mică primesc fibre de la scoarța fronto-
prefrontală (ariile 6, 8, 9, 10, 11, 12), de la lobul parietal (ariile 3, 1, 2, 5, 7), de la lobul
temporal (aria 22) și occipital (ariile 18 și 19), precum și de la talamus (nucleul centro-
median Luys).
2. Dintre conexiunile eferente cea mai importantă este ansa lenticulară, care stabilește
conexiuni cu următoarele formațiuni: corpul Luys, nucleul roșu, substanța neagră
Soemmering, hipotalamus, talamus și formația reticulată din trunchiul cerebral.
Etajul diencefalo-mezencefalic cuprinde:

 Corpul Luys care are forma unei lentile biconvexe, situată în regiunea sublenticulară.
Primește fibre aferente de la scoarța cerebrală (fibre cortio-luysiene) și de la corpul
striat și trimite fibre eferente spre locus niger și spre nucleul roșu. Leziunea corpului
Luys produce hemibalismul.
 Nucleul roșu ocupă regiunea de frontieră diencefalo-mezencefalică, polul său anterior
fiind situat sub talamus, iar restul în calota mezencefalică, deasupra substanței negre.
Nucleul roșu primește conexiuni aferente de la scoarța cerebrală (fibre cortico-
rubrice), de la corpii striați prin ansa lenticulară (fibre pallido-rubrice) și de la
cerebelul de partea opusă. Trimite fibre eferente grupate în următoarele fascicule:
fasciculul central al calotei, care ajunge la oliva bulbară, de unde pornește mai
departe fasciculul olivo-spinal; fasciculul rubro-spinal; fasciculul rubro-reticular, care
stabilește conexiuni cu formația reticulată bulbo-pontină.
 Substanța neagră Soemmering sau locus niger are formă biconvexă și este situată la
limita dintre piciorul și calota mezencefalică. Conexiunile sale aferente vin de la
scoarța cerebrală (fibre cortico-nigrice), de la pallidum (prin ansa lenticulară) și de la
nucleul roșu. Fibrele sale eferente merg la nucleul roșu și la formațiunea reticulată din
trunchiul cerebral, precum și înapoi la pallidum.
Etajul cortical al sistemului extrapiramidal este reprezentat, în special, de scoarța fronto-
prefrontală (ariile 4, 6, 8, 9, 10, 11, 12), unde există un mare număr de neuroni, de la care pleacă
fibre eferente la nucleii subcorticali, dar în mai mică măsură și de la scoarța lobului temporal,
parietal și chiar occipital.

Sistemul extrapiramidal are următoarele funcții principale:

10
- asigură executarea mișcărilor automate, cum ar fi balansarea brațelor pe lângă corp în timpul
mersului, clipitul, flexiunea dorsală a mâinii în momentul flexiunii degetelor, precum și o serie
de acte automatizate prin repetiție ca vorbirea, mersul.

- asigură postura și tonusul de bază, pe care și prin care se execută mișcările voluntare.

- inhibă mișcările involuntare.

În ceea ce privește semiologia extrapiramidală, se conturează mai multe sindroame,


dintre care amintim:

 Sindromul palido-nigric, parkinsonian sau sindromul hipertonico-hipokinetic,


realizat de boala Parkinson și de diversele sindroame parkinsoniene (postencefalitic,
vascular, toxic, traumatic). Acest sindrom este produs prin leziunea pallidului și a
substanței negre. În apariția unor simptome este incriminată, în prezent, și formația
reticulară prin multiplele conexiuni pe care le are sistemul extrapiramidal cu această
formațiune.

 Sindromul striat sau sindromul hipotonico-hiperkinetic se caracterizează prin


două grupe de simptome de eliberare a formațiunilor extrapiramidale subiacente, prin
leziunea nucleului caudat și putamenului: hipotonia musculară și mișcările
involuntare (hiperkineziile), care sunt de tip coreic, atetozic, hemibalic și mioclonic.
Sindromul hipoton-hiperkinetic apare în coreea acută Sydenham, coreea cronică
Huntington, coreea senilă, atetoza dublă (sindromul Vogt sau starea marmorată a
striatului).

 Sindromul striat-palidal produs de leziuni mixte, strio-palidale, apare în


degenerescența hepato-lenticulară cu cele două forme ale sale: boala Wilson și
pseudoscleroza Westphall-Strümpell.

 Spasmul de torsiune (distonia lenticulară Ziehen și Oppenheim sau disbazia


lordotică) rezultă dintr-o leziune degenerativă a nucleului lenticular și mai ales a
corpului Luys. Se caracterizează prin fenomene de răsucire și încurbare a trunchiului
și a membrelor înapoi și într-o parte.

 Formele strio-pallidale ale sindromului pseudobulbar: leziunile bilaterale ale


fasciculelor geniculate determină sindromul pseudobulbar, caracterizat prin
dificultatea de a comanda în mod voluntar mușchii bucali, linguali și faringo-
laringieni, creându-se un context clinic asemănător cu sindromul bulbar.
Simptomatologia bolilor ganglionilor bazali:
- simptome primare negative: bradikinezia, hipokinezia, pierderea reflexelor posturale
normale;

11
- simptome pozitive: tremor, rigiditate, mișcările involuntare diskinetice (coreea, atetoza,
balismul, distonia)
Termenii de hipokinezie și akinezie se referă la reducerea mișcărilor spontane de partea
afectată și eșecul de a le antrena liber în acțiunile naturale ale corpului. În contrast cu paralizia,
forța nu este diminuată semnificativ. Hipokinezia este evidentă la pacienții parkinsonieni, unde
ia forma unei activități motorii diminuate (,,sărăcire” a mișcărilor). Mișcările automate
frecvente, habituale (atingerea feței cu mâna, îndoirea brațelor) sunt absente sau mult reduse.
Atunci când pacientul privește în lateral, globii oculari se mișcă, însă nu tot capul. Când se ridică
de pe scaun, nu face mișcările de ajutare mici preliminare. Clipitul este rar, saliva nu este
înghițită pe măsura ritmului secreției, la nivelul feței lipsește mobilitatea expresivă (facies ca
o ,,mască”, fijat, hipomimic). Vorbirea este rapidă, mormăită (sau ,,aglomerată”) și monotonă,
întreruptă de pauze (bradilalie), iar vocea este înceată, cu tendință la stingere. Mersul este
încetinit, cu pași mici.

Bradikinezia implică mai degrabă lentoarea mișcării; parkinsonianul este lent în reacții.
Bradikinezia poate fi cauzată de orice proces sau medicament care întrerupe unele componente
ale circuitului cortico-striato-pallido-talamic (input-ul dopaminergic redus de la subst. neagră la
striat din boala Parkinson, blocarea receptorilor de dopamină prin neuroleptice, degenerarea
extensivă a neuronilor corpului striat din degenerescența striato-nigrală, distrucția globus
pallidus din boala Wilson).

Tremorul parkinsonian (de repaus) – tremor ritmic, sever, static și postural, cu o


frecvență de 3-5 Hz. Cel mai frecvent, tremorul este localizat la nivelul uneia sau ambelor mâini
și antebrațe, și mai puțin frecvent la nivelul picioarelor, mandibulei, buzelor sau limbii. Apare
când membrul este în repaus și este suprimat sau diminuat de mișcările voluntare, pentru a
reapărea când membrul este mobilizat într-o altă poziție. În condițiile de repaus complet (în toate
fazele somnului, cu excepția celor superficiale), tremorul dispare. Este alternant, în sensul că ia
forma unei flexii-extensii sau abducții-adducții a degetelor sau mâinii; de asemenea, o formă de
prezentare comună este pronația-supinația mâinii și antebrațului (combinația acestor mișcări ia
aspect de ,,numărare a banilor”). Tremorul continuă și se poate accentua în timp ce pacientul
merge, spre deosebire de tremorul esențial.

La pacienții cu boli ale ganglionilor bazali, pot fi observate și alte tulburări ale mișcărilor
voluntare. Eșecul inhibiției unei contracții voluntare persistente a mușchilor mâinii, cum ar fi cea
din tmpul mânuirii unui creion, va interfera cu următoareamișcare voluntară – fenomen numit
inervație tonică sau blocaj și poate fi observat cerând pacientului să închidă și să deschidă
pumnul repetitiv sau să își apropie degetele.

Rigiditatea extrapiramidală este mai exprimată la mușchii rădăcinilor membrelor și la


mușchii paravertebrali și ai cefei, este globală, cedează în sacade (semnul roții dințate Negro), se
accentuează când i se cere bolnavului să închidă ochii, sub influența oboselii, a emotiilor; este
plastică, ceroasă – păstrează poziția imprimată de examinator.

12
Tulburări ale fixării posturii, echilibrului și redresării posturale – aceste deficite sunt
demonstrate cel mai bine în boala Parkinson. Atitudinea este rigidă, sudată, postura este una de
flexie involuntară a trunchiului și membrelor și a gâtului. Reflexele de anticipare și de
compensare a posturii sunt de asemenea afectate, prezentând antero-, retro-, sau lateropulsie.

Reflexele de postură și articulare sunt exagerate.

Apar tulburări vegetative: bufeuri de căldură, hipersudorație, hipersalivație și sialoree.

Tulburări psihice: depresie, anxietate, irascibilitate, tulburări de somn.

5. SEMIOLOGIA REFLEXELOR

Reflexul este definit ca un ,,răspuns motor la un stimul senzitiv” (Descartes) sau răspuns
motor/ secretor/ vasomotor care apare consecutiv acțiunii unui stimul survenit din mediul extern
sau intern. Arcul reflex cuprinde receptorul care primește stimulul, calea aferentă, centrul reflex,
calea eferentă și efectorul care va realiza mișcarea ca efect la stimulul dat. În practica medicală
se examinează reflexele necondiționate, cu care se naște individul și care sunt permanente.

1. REFLEXELE OSTEO – TENDINOASE

Reflexele osteo-tendinoase (ROT) reprezintă un tip de mişcare înnăscută, care rezultă din
stimularea unui receptor senzitiv aferent unui fus neuro-muscular, care printr-o singură sinapsă,
din
cornul anterior medular, stimulează un nerv motor şi determină o contracţie musculară. ROT se
închid
la nivelul neuronului motor periferic, dar se află sub controlul neuronilor motori centrali, care le
modulează intensitatea. ROT reprezintă de fapt forme de manifestare a reflexului miotatic, care
constă în aceea că un mușchi se contractă ori de câte ori suferă o întindere. Arcul reflex miotatic
pornește de la fusurile neuromusculare, cuprinde fibrele groase proprioceptive, colateralele
reflexe Kölliker, neuronii alfa mari somatomotori și axonii acestora, cu terminare prin sinapse
neuromusculare pe fibrele albe, a căror intrare în activitate determină contracție. Lezarea arcului
reflex miotatic în orice punct al traiectului său duce la diminuarea sau abolirea reflexului OT pe
care îl fundamentează. Perturbarea unui reflex are valoare localizatorie atât pe longitudinală cât
și pe transversală (stânga/dreapta).

13
ROT suferă multiple influențe spinale și supraspinale:

 sistemul piramidal are acțiune inhibitorie asupra motoneuronilor periferici (leziunile


căilor piramidale se însoțesc de exagerarea ROT);
 cerebelul are o influență facilitatoare, activatoare asupra neuronilor motori periferici
mici alfa si asupra arcului reflex tonigen. Leziunile cerebeloase determină hipotonie
musculară → reflexe pendulare.

Pentru examinarea ROT pacientul trebuie să fie cât mai relaxat, în poziţie comodă şi
simetrică, pentru a putea aprecia eventuala asimetrie dintre membre. Dacă pacientul nu este
relaxat, încercăm să-l relaxăm, examinându-l în timp ce îi punem diverse întrebări, sau îl rugăm
să execute diverse mişcări cu scopul de a-i induce o altă dominantă (manevre de dezinhibare).
Dezinhibarea se obţine rugând pacientul să strângă dinţii, să tuşească, sau, pentru examinarea
reflexelor de la membrele inferioare, să se apuce de mâini şi să tragă în sensuri diferite (manevra
Jendrassik), să împingă cu mâinile una în alta, să numere în sens invers.

ROT cu valoare semiologică examinate uzual:

 bicipital (rădăcinile C5-C6; nervul musculocutan): se loveşte cu ciocanul degetul


examinatorului plasat pe tendonul bicipital la plica cotului şi se urmăreşte contracţia
muşchiului biceps.

14
 tricipital (rădăcina C6-C7-C8; nervul radial): se loveşte tendonul tricepsului în
apropierea olecranului, şi se urmăreşte apariţia extensiei antebraţului pe braţ.
 rotulian (rădăcinile L2-L3-L4, nervul femural): se percută tendonul cvadricepsului
femural imediat sub rotulă şi uşor în lateral, urmărindu-se mişcarea de extensie a gambei.
 achilian (rădăcinile L5-S1-S2, nervul tibial): percuţia tendonului achilian determină
flexia plantară a piciorului.
 medio-plantar (rădăcinile L5-S1-S2): percuția tendoanelor mușchilor flexori comun al
degentelor și flexor propriu al halucelui, în punctul de mijloc al plantei; componenta
plantară constă în flexia plantară a piciorului (efectul reflexului osteo-tendinos), iar
componenta digitală este reprezentată de flexia plantară a degetelor 2-3-4-5 (reflex
idiomuscular).
 mandibular/maseterin (trigemino-trigeminal): percuția bărbiei pacientului determină o
mișcare rapidă de ridicare a mandibulei; prin modul său de producere, constituie un reflex
miotatic, cu deosebirea că declanșarea sa nu se face prin percuția unui tendon.

Modificările reflexelor osteotendinoase:


În ceea ce privește intensitatea efectului motor, ROT se pot diminua și chiar aboli sau,
dimpotrivă, se pot exagera.

Diminuarea sau abolirea ROT

 poate fi determinată de orice cauză lezională care întrerupe arcul reflex în orice punct
al său;
 afecțiunile nervilor periferici (traumatice/ toxiinfecțioase) abolesc reflexele din
teritoriile nervilor lezați;
 în leziunile radiculare (compresive/infecțioase);
 în leziunile cordoanelor posterioare (sdr. de fibre lungi, scleroze combinate,
compresiuni medulare) duc la abolirea segmentară a ROT prin implicarea colateralei
reflexe Kölliker;
 leziunile centrilor reflecși duc la abolirea segmentară a ROT prin afectare
pericarională a motoneuronilor periferici (poliomielita anterioară acută, subacută și
cronică, siringomielie, sdr. Aran-Duchenne).

În toate aceste situații, diminuarea/abolirea ROT apare în contextul clinic al sindromului


de neuron motor periferic (NMP). Există situații în care diminuarea/abolirea ROT survine ca
urmare a unor factori ce acționează în afara arcului reflex, de exemplu instalarea brusca a unui
sindrom de HIC, a unor stări comatoase apoplectice, stări toxice, insuficiența tiroidiană sau
suprarenală, distrofii musculare progresive, anchiloze, retracții musculo-tendinoase sau la unele
persoane normale. În comele vasculare, abolirea ROT corespunde fazei inițiale de hemiplegie
flască, care se instalează datorită inhibiției supraliminare a neuronilor motori periferici sub
influența stimulilor extrem de violenți declanșati pe căile piramidale de către AVC (acest

15
fenomen este cel puțin parțial mediat de eliberarea opiaceelor endogene stocate la nivelul
terminațiilor distale ale neuronilor din substanța cenușie periapeductală; odată epuizate opiaceele
stocate, inhibiția presinaptică a neuronilor motori încetează, apare sfârșitul fazei de șoc spinal și
începe perioada de spasticitate). Condiția de șoc spinal este mai bine definită pentru leziunile
medulare acute decât pentru cele cerebrale acute.

Exagerarea ROT

 răspunsul motor este foarte prompt, cu timp de latență scăzut și intensitate mare;
 caracteristică leziunilor piramidale; exagerarea ROT apare datorită eliberării NMP de sub
acțiunea inhibitoare a NMC → hiperreflexie OT în teritoriul cu deficit motor;
 poate apărea în procesele iritative ale rădăcinilor anterioare, în bolile febrile, tetanos, la
neurastenici;
 reflexe inversate: efectul motor care apare la stimularea unui arc reflex OT aparține
mușchiului antagonist, și nu mușchiului al cărui tendon a fost percutat; acest efect apare
când calea efectorie a reflexului este lezată la nivel medular, iar aferența senzitivă este
intactă, stimulul reflex senzitiv orientându-se spre neuronii motori învecinați;
 reflexe contralaterale: pe lângă efectul motor determinat de mușchiul al cărui tendon a
fost percutat, apare și contracția unui mușchi aparținând membrului de partea opusă;
apare în leziunile piramidale (în 10% din cazuri) și se datorează hiperexcitabilității NMP
 reflexe pendulare: apar în afecțiunile formațiunilor superioare cu rol facilitator asupra
tonusului muscular (în special în afecțiuni cerebelului); prelungirea răspunsului motor
sub forma unor oscilații, a unor balansări progresiv reduse, care apare din cauza
hipotoniei mușchilor antagoniști.

2. REFLEXELE OSTEO-PERIOSTALE

Reflexele osteo-periostale reprezintă un grup de reflexe a căror declanșare se face prin


excitarea directă a proprioceptorilor periostali și osoși, nefiind considerate deci reflexe
miotatice. Mai departe, arcul reflex senzitivo-motor este același, având aceeași distribuție
segmentară, ceea ce le conferă aceeași valoare localizatorie, atât pe longitudinală cât și pe
transversală. Se percută anumite proeminențe osoase bine delimitate sub tegumente.

Reflexele osteo-periostale cu valoare semiologică examinate uzual:

 stilo-radial (C5-C6): se percută apofiza stiloidă a radiusului, ținând antebrațele așezate


pe abdomen și palmele în pronație, efectul motor constând în flexia antebrațului pe braț;
 cubito-pronator (C6-C7-C8-D1): se prinde mâna pacientului cu antebrațul semiflextat și
în supinație și se percută apofiza stiloidă a cubitusului; efectul motor este pronația
antebrațului;
 scapular (C7-C8-D1): se percută marginea spinală a omoplatului, obținându-se adducția
brațului, cu rotație internă;

16
 medio-pubian (D9-D10-D11-D12-L1-L2): cu gambele flectate la 90gr pe
coapsă,plantele pe pat, coapsele în abducție și ușoară rotație externă, se percută simfiza
pubiană prin interpoziția indexului; efectul motor constă în contracția bilaterală a
musculaturii abdominale și adducția ambelor coapse.
 olecranian, r. adductorilor, r. de flexie a gambei, r. cuboidian

3. REFLEXELE CUTANATE ȘI MUCOASE

- Contracții musculare produse prin stimularea receptorilor senzitivi din tegumente și


mucoase;
- Arc reflex polisinaptic, cu timp de latență mai lung;
- Reflexe abdominale:
 superior (D6-D7): efectul motor constă în contracția părții superioare a mușchiului drept
abdominal, cu deplasarea în sus și în afară a ombilicului;
 mijlociu (D8-D9): contracția zonei supraombilicale a mușchilor peretelui abdominal, cu
deplasarea în afară a ombilicului;
 inferior (D10-D11-D12): contracția zonei subombilicale a mușchilor peretelui abdominal,
cu deplasarea în jos și în afară a ombilicului;
- Reflexul cremasterian (L1-L2)

Reflexele abdominale și cremasterian se abolesc atât în leziunile arcurilor reflexe


segmentare, cât și în leziunile piramidale (în jumătatea hemiplegică).

- Reflexul cutanat plantar (L5-S1-S2) – efectul motor normal constă în flexia plantară a
degetelor. Uneori, când stimularea nu determină efect flexor, vorbim de indiferență
plantară, care are valoare semiologică doar dacă este unilaterală. În leziunile piramidale,
RCP este înlocuit de semnul Babinski.
- Refexul anal extern (S5)
- Reflexul cornean, conjunctival, velopalatin, faringian (pentru nervii cranieni V, IX, X)

17
6. SEMIOLOGIA CEREBELOASĂ
Cerebelul este un mare centru reflex, spre care converg impulsurile proprioceptive și
labirintice, de la care pornesc impulsuri reglatorii asupra tonusului și mișcărilor legaten de
funcțiile echilibrului și de acțiunile voluntare ale membrelor.

Sindromul cerebelos la om se caracterizează prin trei grupe mari de simptome:

A. Ataxia carebeloasă se traduce prin următoarele semne (în absența tulburărilor obiective
de sensibilitate sau a simptomelor vestibulare)

Dismetria constă într-o dimensionare greșită a mișcărilor, bolavul neliind capabil să ajungă
la țintă (hipermetrie/hipometrie), nu ezită la pornirea mișcării întrucât are direcția mișcării.
Dismetria se examinează prin probele

 indice-nas și călcâi-genunchi: închiderea ochilor NU influențează tulburarea;


 proba plimbării călcâiului pe creasta tibială: mișcarea se face cu un caracter festonat, cu
oscilații;
 proba sticlei și a gâtului sticlei: cerebelosul nu reușește să introducă degentul în orificiul
unei sticle sau să apuce gâtul sticlei;
 proba liniilor paralele: se trasează două lini verticale; cerebelosul unește cele două linii
printr-o linie orizontală, dar pe cea de-a două ori o depășește, ori pe oprește înaintea ei;
 proba prehensiunii (sau a paharului);
 proba punctului: cerebelosul desenează cu greu un punct, îl face din mai multe linii,
întretăiate sub forma unei stele;
 proba scrisului: scrisul este diform, tremurat, dezordonat, literele sunt mari, neregulate,
inegale (tendință la megalografie)

Adiadocokinezia (disdiadocokinezia) constră în incapacitatea de a executa mișcări


alternative succesive. Se explorează cu ajutorul următoarelor probe:

 proba marionetelor: bolnavul este solicitat să facă mișcări alternative pronație-supinație


ale antebrațelor, prin atingrea alternativî a coapsei cu palmele, apoi cu dosul mâinilor. De
partea bolnavă mișcarea se execută într-un ritm mai lent,mai greoi, cu pauze și întârzieri.
 proba flexiei și extensiei degetelor mâinii;
 proba baterii tobei cu degetele;
 proba flexiei dorsale și plantare a picioarelor;

Asinergia constă în imposibilitatea de a coordona acțiunea diferitelor grupe musculare în


vederea executării unei mișcări complexe, astfel mișcările complexe se descompun în
componentelle lor elementare.

18
 proba răsturnării pe spate: în mod normal, răsturnarea pe spate comportă flexie asociată,
concomitentă a trunchiului și a membrelor inferioare din genunchi; la cerebelos, mișcarea
este descompusă și lipsește flexia gambei din genunchi, încât cerebelosul cade pe spate;
 proba depunerii piciorului pe scaun (din ortostatism): mișcarea este descompusă în doi
timpi, inițial se face flexia coapsei pe bazin cu membrul inferior în extensie, apoi în al
doilea timp face flexia gambei pe coapsă;
 probe flexiei gambei pe coapsă și a coapsei pe bazin: cerebelosul descompune mișcarea;
 proba indice-nas: cerebelosul face întâi abducția brațului și abia apoi flexia antebrațului
și ducerea indexului la nas;
 proba mersului: mersul se face cu baza de susținere lărgită, trunchiul rămâne în urmă față
de membre, , bolavul poate chiar cădea pe spate, lipsind coordonarea dintre acțiunea
simultană a mișcărilor trunchiului și a membrelor inferioare;

Datorită tulburărilor de coordonare care pot interesa și mușchii fonatori, vorbirea este
alterată (sacadată sau explosivă).

Tremurătura intențională: poate apărea izolat sau asociată cu dismetrie. Devine mai
durabilă și mai amplă prin cointeresarea nucleilor dințați; este kinetică sau intențională și lipsește
în repaus. Se observă la începutul unei mișcări, dar mai ales la sfârțitul mișcării și se evidențiază
prin proba index-nas (fie izolată, fie asociată cu dismetria).

B. Simptome cerebro-vestibulare – apar datorită conexiunilor extrem de strânse dintre


cerebel și aparatul vestibular.
 Astazia constă într-o instabilitate, care nu permite menținerea stațiunii verticale. Bolavul
oscilează în toate sensurile cu trunchiul, fiind obligat să-și mărească baza de susținere.
Oscilațiile pot cuprinde și extremitatea cefalică.
 Mersul este ebrios, ezitant, titubant. Bolnavii nu pot păstra linia dreaptă în timpul
mersului, ci deviază și au baza de susținere lărgită. Uneori apare latero- sau retropulsia.
 Vertij și nistagmus – indică leziunea conexiunilor cerebelo-vestibulare.
 proba devierii brațelor – deviază de partea leziunii.

C. Tulburări care se explică prin alterarea aferențelor proprioceptive


 Hipotonia musculară – flasciditatea musculaturii, cu aplitudinea exagerată a mișcărilor
pasive la mobilizarea pasivă a membrului superior, la flexiile pasive ale membrului
inferior, extensia mâinii peste limita fiziologică, proba reflexelor pendulare, proba
asimetriei tonice dinamice, cu hipermetrie și discronometrie.
 Tulburări în aprecierea pozițiilor membrelor la mișcările active.

19
7. MIOCLONIILE

Miocloniile sunt mişcări bruşte, scurte, ritmice sau aritmice, ale unor grupe musculare,
care pot deplasa segmentul în care apar. Pot fi focale (localizate la un singur muşchi, o parte a
unui muşchi sau un grup mic de fibre), multifocale sau generalizate, în funcţie de cauza care le-a
determinat (forme particulare de epilepsie, encefalite, intoxicaţii, boli degenerative, encefalopatii
postanoxice).

Termenii de clonus (sau clonic), mioclonus si polimioclonus au fost utilizați pentru a denumi
o serie de contracții musculare ritmice sau aritmice, scurte, ca niște șocuri, asociate cu bolile
SNC. Clonusul se referă la o serie de contracții și relaxări ale unui grup de mușchi, ritmice,
monofazice (adică unidirecționale), diferite de tremor, care este difazic sau bidirecțional.
Mioclonus definește contracțiile unui grup muscular care sunt foarte rapide, sub formă de șoc,
neregulate ca ritm și amplitudine și, cu câteva excepții, asincrone și cu distribuție asimetrică.
Dacă aceste contracții apar în mod regulat sau repetat la un grup restrâns de mușchi (membrul
superior sau inferior), fenomenul este definit mioclonus segmentar, în timp ce contracțiile
repetate, pe o arie mai întinsă, fulgerătoare, aritmice, sunt denumite polimioclonus.

Clonusul apare în relație cu spasticitatea și hiperreflectivitatea osteotendinoasă în boli


care afectează tractul corticospinal (au fost descrise mai sus metodele de examinare ale
clonusului rotulian și plantar).

Un exemplu benign de mioclonus este cel care apare la începutul somnului și care constă
în contracții bruște ale corpului, în special la nivelul trunchiului, în timpul perioadei de adormire
sau înainte de trezire și poate fi îndeajuns de puternic încât să cauzeze mușcarea limbii și poate fi
confundată cu convulsiile. Mioclonusul pare să fie cauzat de descărcări anormale ale unor
grupuri de neuroni motori sau interneuroni, datorită excitabilității crescute a acestor celule sau a
suprimării unui mecanism inhibitor. Pacienții cu epilepsie idiopatică pot prezenta contracții
mioclonice localizate, care apar în special la trezire sau cu o zi sau două înainte de o criză majoră
generalizată, după care aceste mișcări încetează. Contracțiile mioclonice apar în variate forme de
epilepsie la copil: epilepsie benignă cu vârfuri rolandice, epilepsie mioclonică juvenilă,
sindromul Lennox-Gestaut (absențe sau variante de petit mal), sindromul West. Mioclonusul
simplu focal este o trăsătură importantă în degenerescența corticobazală; de obicei este observat
la nivelul membrului care devine rigidprin procesul de degenerare.

Mioclonusul esențial (familial, ereditar, genetic) debutează de obicei în copilărie, dar


simptomele pot apărea în orice moment al vieții. Mioclonusul ia forma unor spasme neregulate

20
ale unor părți ale corpului, implicând grupe musculare, un singur mușchi sau chiar o porțiune
dintr-un mușchi → un braț se poate flecta brusc, capul poate să facă o mișcare bruscă înapoi sau
înainte sau trunchiul se poate curba sau îndrepta. La nivelul feței, gâtului, mandibulei, limbii,
mușchilor oculari și diafragmului pot apărea zvâcniri. Unele contracții nu cauzează deplasări
vizibile ale membrelor, contracțiile sunt scurte (20-50 ms), mai rapide decât în coree. Uneori
există o ataxie cerebeloasă ușoară.

Multe dintre sindroamele asociate somnului care implică mișcări repetitive ale picioarelor
includ și un element de mioclonus. La unii pacienți în vârstă cu ,,sindrom al picioarelor
neliniștite” sever, mioclonusul și diskineziile pot să devină supărătoare și în timpul zilei. Acești
pacienți fac pași pe loc și își leagănă corpul în timpul somnului.

O trăsătură principală a polimioclonusului, în special a celui din tulburările metabolice,


este sensibilitatea lui la stimuli (lumina intermitentă, un sunet puternic, un stimul tactil
neașteptat)

Mioclonusul spinal sau segmentar – contracție aritmică aproape continuă la nivelul unui
grup muscular restrâns, frecvent pe o singură parte a corpului; ,,forma propriospinală” –
mioclonus cu flexia sau extensia repetată a trunchilui, agravat de întindere sau acțiune. Au fost
raportate cazuri de mielită cu contracții mioclonice neregulate, strict segmentare (ritmice sau
aritmice), care implică membrele inferioare.

21

S-ar putea să vă placă și