Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
◦ Greutate = 4 - 8 g
◦ Dimensiuni 2/5/1 cm
} Structura
◦ Glomerulată » 15%
◦ Fasciculată » 75%
◦ Reticulată » 10%
Mineralocorticoizi O
CH2OH
Aldosteron HO
CO
CH
Steroizi
Cholesterol
O
CH2OH
CO
HO OH
Glucocorticoizi
Cortizol
O
O
Androgeni
DHEA
HO
OH
OH
OH - CH - CH2 - NH – CH3
colesterol
20-22
17 17-OH 17 17 b
Progesteron Androstendion Testosteron
OH progesteron DH HSD
21OH 21OH arom arom
deoxi- 17 b
deoxicortisol Estrona Estriol
corticosteron HSD
11OH 11OH
11HSD
Corticosteron Cortizol Cortizon
18OH
18OH
corticosteron
18oxid
Aldosteron
Harvey Cushing
1869-1939
} Definiție -hipersecreție
non-frenabilă de cortizol
} Etiologie
◦ adenom hipofizar
secretant de ACTH
◦ tumoră suprarenală
◦ hiperplazie difuză a
suprarenalelor
◦ hipercorticism
paraneoplazic
ACTH dependente
} Hipofizar (boala Cushing)
} Ectopic (secreție extrahipofizară de ACTH/CRH)
} Iatrogen (tratament cu ACTH-Synacthen, Cortrosyn
ACTH independente
} Adenom de suprarenală
} Carcinom de suprarenală
} Hiperplazie macronodulară bilaterală ACTH
independentă
} Afectare nodulară primară pigmentată asociată cu
sdr.Carney
} Sdr.McCune Albright
} Iatrogen (tratament cu glucocorticoizi)
CRH Hipotalamus
ACTH Ç Hipofiză
Glande
suprarenale
Cortizol Ç
Ritm circadian pierdut
-
CRH È
ACTH ÈÈÈ
Glande
suprarenale
Aldosteron Ç
Cortizol ÇÇÇ
Ritm circadian pierdut
} Obezitate facio-tronculară
} Bosă cervicală
} Vergeturi
} Echimoze
} Amiotrofie extremități
} Osteoporoză
} HTA
} Diabet zaharat
} Amenoree
} Depresie
} Hirsutism
Vergeturi
• Culoare roșu-violaceu
Facies în
lună lină • Late
• Localizare: abdomen,
lombar, axilă, etc.
Explorări imagistice
} Ecografia renală și suprarenală
} Scintigrafia cu iod-colesterol
} CT abdominal de elecție
} RMN hipofizar
} Chirurgical
} Excizia adenomului suprarenalian secretant de cortizol
(laparoscopic)
} Neurochirurgie
} Rezecția transsfeniodală a adenomului hipofizar secretant de ACTH
} Medical
} Inhibitori ai steroidogenezei: ketoconazol, mitotan
} Analogi de Somatostatină (adenom hipofizar secretant de
ACTH)
} Pasireotid
} Radioterapie: Gamma-knife
} Adenoame hipofizare secretante de ACTH
Copiii, având suprafața corporală mică, sunt foarte sensibili la
tratamentul cu glucocorticoizi, chiar și la cei cu aplicare topică sau
inhalatorie
Idiopatică (autoimună) 17 78
Tuberculoasă 79 21
Alte 4 1
+ Hipofiză
ACTH
Cortizol Glande
suprarenale
Aldosteron
} Deficit de cortizol
◦ Astenie fizică/hipoglicemie
} Deficit de mineralocorticoizi (aldosteron)
◦ Hiponatremie/hiperpotasemie/acidoză/hTA
} Exces de ACTH (feed-back pozitiv)
Hiperpigmentare
SIMPTOME
Astenie, fatigabilitate 100 %
Anorexie 100 %
Simptome gastro-intestinale 56 – 92 %
Foame de sare 16 – 19 %
Ameteli la schimbarea posturii 12 %
Dureri musculo-articulare 6 – 13 %
SEMNE
Scadere in greutate 100 %
Melanodermie 92 – 94 %
Hipotensiune arteriala: 88 – 94 %
TAS<110mmHg 10 – 20 %
Vitiligo 8%
Tegumente și mucoase
} Zone expuse la soare (față, decolteu)
} Pliuri palmare
} Zone de frecare (coate, genunchi)
} Mucoasa jugală, gingivală
◦ ! Dieta normosodată
◦ Educarea pacientului:
Dublarea/triplarea dozelor orale în stres
Febră, efort fizic intens, deshidratare,
intervenții stomatologice, etc.
Tratament injectabil:
Vărsături, intervenții chirurgicale cu anestezie, etc.
DEFICIT MAJOR ÎN MINERALO ȘI GLUCOCORTICOIZI
1. Deficitul de mineralocorticoizi antrenează o
eliminare rapidă de Na rezultând o deshidratare
extracelulară cu scăderea volemiei, conducând la
colaps și insuficiență renală
TRATAMENT
1. Chirurgical
2. Spironolactona-antagonist al aldosteronului
} Respectarea scrupuloasa a protocoalelor
Manifestări clinice
} Crize paroxistice de hipertensiune arterial
severă, cefalee, transpiratii, palpitatii,
hipotensiune ortostatică, dureri precordiale
Biologic
} Sânge:
◦ Hiperglicemie tranzitorie
◦ Catecolamine plasmatice:
adrenalina↑, noradrenalina↑
} Urina din 24h:
◦ Catecolamine libere urinare ↑
◦ Produși de metabolism ai catecolaminelor:
AVM (acid vanil mandelic) ↑
Metanefrine urinare↑
} Imagistic-ecografie SR, RMN, scintigrafie MIBG
(trasor specific)
} Factori ce declansează criza hipertensivă:
◦ Efort fizic crescut
◦ Presiune la nivel abdominal
◦ Medicamente (anestezice, substante de contrast iv,
metoclopramid, antidepresive, β-blocante)
} În timpul crizei, monitorizati TA la fiecare 5
minute
} Monitorizati zilnic glicemia
} Postoperator, primele 24-48h sunt critice,
deoarece TA poate să scadă brutal
} Dozarea catecolaminelor fracționate (adrenalina,
noradrenalina) în sânge și urină si metaboliții
acestora (metanefrine si acidul vanilmandelic-
AVM) în urină
} Recoltarea sângelui se va face la pacientul aflat în
clinostatism cu cel puţin 20 de minute înaintea
recoltării, la care în prealabil s-a instalat o
branulă iv (pentru evitarea stresului provocat de
înţepare)
} Recoltarea urinii (24h) se face în recipiente care
conţin 20 ml HCl 6N sau 25 ml acid acetic 50%, la
temperatura 2-8°C
} Cu 3 zile înainte de recoltare verificați
medicația pacientului....de evitat !!!
} Antidepresive triciclice
} Amfetamina
} Lidocaina
} Acetaminofen
} Cocaina
} Simpatomimetice
} Dieta: cofeina, nicotina, fumatul, ceai,
alcool
} Exercitiul fizic intens
} Condiții de recoltare a urinii pentru
dozarea AVM:
Dozare prin metodă colorimetrică cu posibile interferențe
◦ Cu 2 zile înainte de recoltare verificați
dieta pacientului:
Sunt interzise alimentele bogate în
vanilină, biscuiți, ciocolată, banane, suc
fructe, cafea, nuci, alcool, nicotina
Sunt interzise nicotina (fumatul) și
exercițiul fizic intens
} Medical-blocanți de receptori α
(fenoxibenzamina, prazosin-Minipress®, doxazosin-
Cardura ®), sau α si ß (labetalol)
} Chirurgical