NOȚIUNI ESENȚIALE DESPRE SISTEMUL NERVOS

Bariera hemato-encefalică
Barieră de difuzie în două sensuri • Esențială pentru funcționarea normală a SNC • Celule endoteliale cu joncțiuni
strânse particulare • Transport vezicular redus (transcitoză) • O2 , CO2 – difuzie de gradient • Aminoacizi, glucoză –
transportori • Molecule mai mariendocitoză mediată de receptori

NOȚIUNI GENERALE DESPRE MOTILITATE

Tipuri de mișcări
-Mișcări voluntare
-Mișcări automate
-Mișcări reflexe

Motilitatea voluntară
• Necesită o succesiune de contracții ale diferitelor grupe musculare – realizarea unui act motor
• Structuri nervoase centrale și periferice care participă la un act motor:
– cortexul motor (NMC)
– ganglionii bazali
– cerebelul
– trunchiul cerebral/măduva spinării (tract piramidal)
– nervii periferici
– sinapsele neuromusculare
– mușchii striați

Calea motilității voluntare

• Neuronii motori centrali (NMC)
• Neuronii motori periferici (NMP)
• Sinapse la nivelul trunchiului cerebral sau a cornului anterior medular

Alte structuri care modulează activitatea căii motilității voluntare

• Ganglionii bazali – participă la inițierea mișcării, asigură un tonus muscular optim pentru fiecare mișcare în parte
• Cerebelul – coordonarea mișcărilor, reglarea rapidă a tonusului grupelor musculare agoniste/antagoniste

Tractul piramidal (corticospinal)

Pericarionii NMC:
– 2/3 cortex, girus precentral, aria motorie primară (4 Brodmann) + aria motorie secundară (6)
- 1/3 cortex, girus postcentral (3,1,2)

Aria motorie primară

-Prezintă o somatotopie a grupelor musculare scheletice
-În cortex – numărul de neuroni alocat fiecărui segment nu este proporțional cu masa musculară, ci cu numărul
de grupe musculare capabile de contracții independente
-Segmentele corporale capabile de mișcări elaborate – reprezentare largă
-Imagine deformată a corpului uman = homunculus motor

Aria motorie primară – histologie

Predominanța neuronilor piramidali – straturile III și V
Fenotip neuronal caracteristic – neuronii piramidali gigantici Betz – V (pericarioni 120 μm)

1
Page 1 of 83
Tractul piramidal (corticospinal)
• De la nivelul ariei motorii – emerg axonii – orientare în evantai – coroana radiată
• Axonii se strâng la nivelul capsulei interne (somatotopie):
– genunchiul capsulei: extremitatea cefalică (fasciculul cortico-nuclear)
– brațul posterior(dinspre anterior spre posterior): mb. superioare, trunchi, mb. Inferioare
• În mezencefal: 3/5 mediane în partea anterioară a pedunculilor cerebrali
• În punte: partea anterioară, fibre disociate, printre care nuclei proprii punții
• În bulb – în partea anterioară, inferior: protuberanță = decusația piramidală, tracturile se încrucișează (90%) –
tractul corticospinal lateral

Alte căi motorii cu origine supraspinală, non-piramidale

Tractul reticulospinal (FR din punte și bulb):
– pontin: facilitează contracția mușchilor anti-gravitaționali (extensori)
– bulbar: facilitează contracția flexorilor proximali
• Tractul tectospinal (coliculii cvadrigemeni): asigură mișcarile reflexe oculocefalogire și acusticocefalogire
• Tractul rubrospinal (nc. roșu): facilitează musculatura flexoare distală a membrelor
• Tractul vestibulospinal: facilitează contractia extensorilor trunchiului și membrelor
• Toate aceste tracturi modulează activitatea căii piramidale, la nivelul cornului anterior medular

Neuronii motori periferici (NMP)

• Segmentul final al căii motilității voluntare
• Fac legătura între nevrax și mușchii striați
• Pericarionii se găsesc la nivelul: – nucleilor motori ai trunchiului cerebral – cornului anterior medular
• Un NMP inervează 10-1000 fibre musculare
• Unitate motorie = un neuron + ff. musculare inervate

Tipuri de NMP
• Motoneuronii α – ff extrafusale ale mm striați – mișcări voluntare
• Motoneuronii ɣ - ff intrafusale (fusuri neuromusculare)
• Neuronii Renshaw – axoni recurenți, feedback negativ asupra neuronilor α

Reflexele osteotendinoase (ROT)

• Reflexe de întindere musculară (miotatice), proprioceptive, monosinaptice
• Centrul reflex: măduva spinării sau trunchiul cerebral
• Viteză mare – adaptarea lungimii ff musculare la sarcină
• Receptorii: terminațiile anulospirale (fusurile neuromusculare)
• Calea aferentă: ff Ia (conducere rapidă) și ff II (lentă) din nn spinali (pericarion – gg dorsali) – neuroni senzitivi
• Stimul: întinderea ff musculare (inclusiv intrafusale) – rapid (ff Ia) sau lent (ff II)
• Neuronii senzitivi fac sinapsă în cornul anterior medular direct cu motoneuronii α (calea eferentă) – contracția ff
extrafusale – scurtarea mușchiului

Tonusul muscular
• Starea de contracție parțială permanentă a mușchilor scheletici
• Reglarea tonusului – prin reflexe miotatice
• + Motoneuronul ɣ - inervează miofibrilele din fusurile neuromusculare – reglează contracția ff intrafusale pt a fi
responsive la întindere, pt a se putea declanșa reflexul miotatic
• Căile motorii supraspinale – sinapsă în cornul anterior cu motoneuronii α și/sau ɣ - modulare a tonusului muscular
de la nivelul centrilor superiori
• Tonusul muscular se găsește într-o permanentă ajustare – posturi sau mișcări adecvate comportamentului

2
Page 2 of 83
Rolul cerebelului în reglarea tonusului muscular
• Paleocerebelul primește aferențe proprioceptive la la mm și tendoane prin tracturile spinocerebeloase
• Trimite eferențe către NMP de tip ɣ prin tracturile vestibulospinal, reticulospinal și rubrospinal
• Scade tonusul – frecvența descărcărilor prin tracturile spinocerebeloase scade – frecvența descărcărilor prin
eferențele cerebelului crește – stimularea neuronilor ɣ – crește tonusul
• Leziunile cerebeloase: hipotonie ipsilaterală!

Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

• Multe afecțiuni neurologice se pot însoți de sindrom piramidal, de ex.:
– accidentele vasculare cerebrale (ischemice sau hemoragice)
– traumatismele cranio-cerebrale sau vertebromedulare
– scleroza multiplă
– tumorile cerebrale
– scleroza laterală amiotrofică
– neuroinfecțiile, etc.

Sindromul piramidal – semne clinice

1. Deficitul motor
2. Exagerarea reflexelor osteo-tendinoase
3. Diminuarea reflexelor cutanate
4. Apariția reflexelor patologice
5. Spasticitatea
6. Clonusul muscular
7. Sincineziile

Deficitul motor
• Scăderea forței musculare, de diferite grade
• Clinic se pune în evidență prin probe de pareză și examenul mișcărilor active segmentare
• Se denumește în funcție de intensitate, localizare și numărul membrelor afectate:
– Intensitate: pareză/plegie
– Localizare: brahial/crural/stânga/dreapta
– Numărul membrelor afectate: mono/hemi/hemi cruciată/para/di(bi)/tri/tetra

• Exemple:
– monopareză crurală stângă
– hemiplegie dreaptă
– parapareză
– hemipareză stângă predominant facio-brahială sau predominant crurală
– hemipareză cruciată, brahială dreaptă și crurală stângă
– tetraplegie

Distribuția deficitului motor

• În funcție de localizarea anatomică a leziunii tractului corticospinal
– cortical: AVC ischemic în teritoriul ACM superficial, meningiom interemisferic
– coroana radiată: sindrom pseudobulbar vascular
– capsulă internă sau mezencefal
– baza punții: AVC în teritoriul aa. paramediane
– bulbul rahidian
– la nivelul decusației
– măduva spinării

3
Page 3 of 83
Exagerarea ROT
• Bruschețe și amplitudine crescute
• R. bicipital – C5-C7
• R. stilo-radial – C5-C7
• R. tricipital – C6-C8
• R. rotulian – L2-L4
• R. ahilean – L5-S2

Diminuarea reflexelor cutanate și echivalentelor lor (mucoase externe)

• Reflexele cutanate abdominale
• R. cornean
• R. velopalatin
• R. Cremasterian

Reflexele patologice
• Apar din cauza eliberării NMP de sub influența NMC
• Normale la nou-născuți până la 6 luni (mielinizare)
• Mb. superior: – Marinescu-Radovici (palmomentonier), Hoffman
• Mb. Inferior: – Babinski, Gordon, Oppenheim, etc.

Spasticitatea
• Hipertonia musculară specifică sindromului piramidal, elastică (revenirea la poziția inițială)
• Afectarea grupelor musculare antigravitaționale (flexorii mb superior și extensorii mb inferior)
• Varianția tonusului în funcție de gradul de întindere a ff musculare – fenomenul “cedării în lamă de briceag”
• Mersul “cosit”

Clonusul
• Extensia bruscă la nivelul unei articulații (pumn, gleznă) provoacă o serie de contracții musculare repetitive, clonii

Sincineziile
• Mișcări involuntare ale mb. paralizate, asociate unor alte mișcări sau activități reflexe (mișcări ale membrelor de
partea sănptoasă, căscat, strănut, etc.)
• În funcție de condițiile de apariție – 3 tipuri:
– sincinezii globale (contracții globale ale mb paralizate declanșate de căscat, strănut, etc.)
– sincinezii de imitație (membrele paralizate schițează o mișcare “în oglindă” față de mișcarea împotriva
unei rezistențe a membrelor sănătoase
– sincinezii de coordonare (contracții ale grupelor musculare paralizate ale unui membru – ex. distal – în
momentul când este mobilizat activ, voluntar, prin grupele musculare neafectate – ex. proximal)

4
Page 4 of 83
NEURONUL MOTOR PERIFERIC
NEURONI MOTORI
I. NEURON MOTOR CENTRAL (NMC)
II. NEURON MOTOR PERIFERIC (NMP)

I. NEURONII MOTORI CENTRALI – origine în cortexul cerebral primar motor (girus precentral)
Au axoni lungi ce intră în constituția tracturilor corticospinale și corticobulbare
II. NEURONII MOTORI PERIFERICI (NMP) – origine în trunchiul cerebral (nucleii motori ai nervilor cranieni) și măduva
spinării (celulele coarnelor anterioare = coloane cenușii anterioare) axonii lor formând componenta motorie a
nervilor cranieni motori și micști și rădăcina anterioară (ventrală) a nervilor spinali.
Sunt singura cale eferentă de la nivelul sistemului nervos central (SNC) către mușchi.

CLASIFICARE
NMP-ici sunt clasificați funcție de tipul de fibră musculară pe care îl inervează:
-NEURONI MOTORI ALPHA ( -NM) inervează fibrele musculare extrafusale, implicate în contracția musculară -
NEURONI MOTORI BETA ( -NM) inervează fibrele musculare intrafusale ale fusurilor musculare cu colaterale către
fibrele extrafusale
-NEURONI MOTORI GAMMA ( -NM) inervează fibrele intrafusale, care împreună cu aferențele senzitive compun
fusurile musculare (componentă a propriocepției)

FIBRE AFERENTE
-Piramidale mișcări voluntare
-Reticulospinale tonus și modulare posturală
-Olivospinale
-Tectospinale
-Rubrospinale
-Rădăcina posterioară a nervului spinal reflexe miotatice

Axonii neuronilor motori periferici (NMP) cu sediul în trunchiul cerebral inervează musculatura feței, a capului și a
gâtului (mișcările globilor oculari, expresia facială, asigură masticația, deglutiția, fonația) (n. cranieni) și cei cu sediul
în măduva spinării, părăsind măduva spinării sub forma rădăcinilor anterioare ale nervilor spinali, inervează
musculatura membrelor și a trunchiului.
NMP-ici (ca neuroni eferenți) sunt responsabili de realizarea mișcărilor voluntare (fiind conexiunea între NMC și
mușchii scheletici), dar de asemenea de menținerea tonusului muscular și producerea reflexelor osteotendinoase
(prin arcurile reflexe).

-Nervii spinali formează o rețea de fibre nervoase care se distribuie mușchilor și tegumentelor. Ei formează nervii
periferici (ce conțin fibre de la mai mult de o rădăcină) organizați în plexuri (cervical, brahial, lombar, sacrat) -
Cunoscând originea și distribuția nervilor periferici, pe baza examenului clinic, putem localiza leziunile

FIZIOLOGIE
NMC (inițiază mișcări voluntare)
→ secretă GLUTAMAT
→ interneuroni
→ dendrite ale NMP-ici
→soma NMP-ici
→ depolarizarea NMP
→ potențial de acțiune
→ axonii mielinizați ai NMP-ici
→ mesaj
→ noduri Ranvier
→ sinapse = joncțiunea neuromusculară

1
Page 5 of 83
→ se eliberează ACETILCOLINA
→ fanta sinaptică
→ receptori postsinaptici ai membranei fibrei musculare contracția fibrei musculare (toate fibrele musculare
activate împreună de către același nerv = unitate motorie)

UNITĂȚI MOTORII
-Unități motorii mici – formate dintr-un NMP (dendrite+corp neuronal+axon) și un număr mic de fibre musculare de
același tip, stimulate împreună (ex. mușchii extrinseci ai globilor oculari, musculatura degetelor) în scopul realizării
unor mișcări rapide, precise, controlate (aprox.15 fibre)
-Unități motorii mari – formate dintr-un NMP și un număr mare de fibre musculare de același tip stimulate împreună
(ex. musculatura membrelor, trunchiului) (aprox. 1500 fibre)
Modul în care funcționează unitatea motorie poate fi investigat prin EMG (electromiografie) măsurând amplitudinea
și latența undelor obținute prin sumarea activității tuturor fibrelor unității motorii

FIBRE MUSCULARE
-TIP I – folosesc metabolismul oxidativ al glucozei. Numite MUȘCHI ROȘII. Contracții lente, tonice
-TIP II - folosesc energie obținută prin glicoliză. Numite MUȘCHI ALBI. Contracții rapide, fazice
-NMP sunt controlați în permanență de NMC. Dacă NMC nu funcționează, NMP nu vor fi inhibați (nu vor fi opriți
spasticitate și deficit motor sindrom de NMC)

PATOLOGIE
Lezarea NMP
Leziunile care afecteaza NMP la nivelul trunchiului cerebral sau al măduvei spinării, nervii cranieni motori sau micști
sau fibrele nervoase ce conectează coloanele cenușii medulare anterioare cu mușchii corespunzători, produc o
segmentare a simptomelor (numai mușchii inervați de nervii lezați vor fi simptomatici)

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

-DEFICIT MOTOR FLASC (paralizie) – deficit motor, scăderea forței musculare, limitată segmental sau focal (inervația
rădăcinii nervului cranian sau spinal) asociată cu scăderea tonusului muscular (Caracteristic!)
Poate afecta și mai multe grupe musculare în boli generalizate cum ar fi Sindromul Guillain Barre sau
poliomielita -Hipotonia, atonia – tonus muscular scăzut sau absent (crește extensibilitatea mușchiului, crește
amplitudinea mișcărilor pasive, scade rezistența opusă de mușchiul respectiv)
-Hiporeflexia – în zonele afectate (diminuarea relexelor de întindere dependentă de numărul de unități
motorii distruse)
Semne tipice de denervare musculară în stadiul final (prezente mai târziu în evoluția bolii)
->Atrofie musculară – fibrele musculare degenerează, se atrofiază, dacă nu sunt stimulate
->Potențiale de fibrilație – semne de denervare activă (EMG)
->Fasciculații – cauzate de creșterea potențialului de receptor, concentrat pe mușchi pentru a compensa lipsa de
inervație contracții involuntare ale fibrelor musculare scheletice sau la nivelul extremității cefalice (ex. limbă),
datorită contracțiilor unor fibre musculare incapabile să realizeze o activitate voluntară ->Contracție
idiomusculară – contracție localizată a unui mușchi pe cale de degenerare

CAUZE:
-Traumatisme (măduva spinării, nervi periferici)
-Infecții (virusuri care afectează selectiv nucleii nervilor cranieni motori sau micști, celulele coarnelor medulare
anterioare – polio, varicelo-zoster, clostridium botulinum -Compresie (sindromul cozii de cal)

-Boli autoimune (Sindromul Guillain-Barre)

-Frig, curenți de aer rece – Pareza facială periferică Bell
-Atrofie musculară secundară unei folosiri incorecte a musculaturii, cu fibroză
-Necunoscute – Boala neuronului motor central și periferic = scleroza laterală amiotrofică (SLA)

2
Page 6 of 83
ARCUL REFLEX
-Calea prin care se transmite reflexul osteotendinos (folosind 2 neuroni și o sinapsă – ”monosinaptică”) sau mai mulți
neuroni și mai multe sinapse ”polisinaptică”)
-Stimul (ex. percuția unui tendon) → proprioceptori → neuron senzitiv → măduva spinării → motoneuron (NMP)
→ mușchi (contracție reflexă)

EXAMINAREA REFLEXELOR OSTEOTENDINOASE (ROT)

-Ciocan de reflexe
-Explicarea tehnicii
-Cunoașterea nivelului medular la care se închid reflexele osteotendinoase (ROT)
-Pacient relaxat („limbs like a wet noodle”), metode de distragere
-Pot fi influențate de: vârstă, factori metabolici (disfuncție tiroidiană, anomalii electrolitice), gradul de anxietate

Reflexul stiloradial (nivel C5-C6)

Reflexul bicipital (nivel C5-C6)
Reflexul tricipital C7 (nivel C6-C7)
Reflexul cubitopronator (nivel C8-T1)
Reflexul rotulian L2-L4
Reflexul Achilian (nivel S1-S2)

PATOLOGIE
LEZIUNI DE PERICARION (NMP)
-Deficit motor în teritoriul de distribuție al rădăcinilor corespunzătoare leziunii. De obicei asimetrice (excepție
afecțiunile heredodegenerative). Fasciculații pot fi prezente în leziuni lent progresive. NU există afectare senzitivă.
-Cauze: poliomielită acută epidemică afectând cornul medular anterior, poliomielită anterioară cronică,
polioencefalită, SLA (scleroza laterală amiotrofică), siringomielie, tumori medulare. LEZIUNILE RĂDĂCINILOR
ANTERIOARE ALE NERVILOR SPINALI
-Deficit motor în teritoriul de distribuție al rădăcinilor corespunzătoare sediului leziunii. Fasciculații pot fi prezente
extrem de rar. DA, se întâlnesc tulburări senzitive datorită vecinătății rădăcinii posterioare a nervului spinal cu
rădăcina anterioară a nervului spinal.

LEZIUNILE PLEXULUI CERVICAL

Tulburări motorii: flexie, rotație, înclinarea laterală a capului și gâtului
Tulburări respiratorii
Tulburări senzitive: (C2-C4) regiunea occipitală a scalpului, mastoidă și unghiul mandibulei, pavilionul urechii;
tegumente din jurul claviculei, partea superioară a mușchiului deltoid și pectoral având limita inferioară coasta a
treia

LEZIUNILE PLEXULUI BRAHIAL

Plexul brahial :
-Rădăcini C5-T1
-Trunchiuri: Primar superior C5-C6, mijlociu C7, inferior C8-T1, fiecare cu ramuri anterioare și posterioare
-Diviziuni: laterală, medială și posterioară
-Nervi periferici : musculocutan, median, ulnar, cutaneous antebrachialis și nervii brahial, radial, axilar
Cauze: traumatisme, compresii (calus osos), tumoră, hematom, elongație

Deficit motor, atrofie musculară și tulburări de sensibilitate în teritoriul de distribuție, ROT diminuate sau abolite

3
Page 7 of 83
LEZIUNILE PLEXULUI LOMBAR
-Rădăcini T12/ L1-L4
-Nervi periferici: femural, obturator, safen
-Ramuri colaterale: iliohipogastric, ilioinghinal, femurocutanat lateral, genitofemural
Situate între mușchii paraspinal quadratus lumborum și psoas → vulnerabile la traumatisme locale sau compresii
(ex. hematom, sarcină etc)
Durere lombară, amiotrofie, deficit motor și senzitiv, asimetrie de reflexe, tulburări vegetative (ex . tulburări
ale sudorației)

LEZIUNILE PLEXULUI SACRAT

-Rădăcini L5, S1-S4
-Toate rădăcinile dau naștere nervului sciatic Localizat în pelvis → vulnerabil la patologia pelvină
Leziuni lombosacrate (plexurile lombar și sacrat sunt conectate prin așa numitul trunchi lombosacrat)

-Plexopatie = simptome care nu se potrivesc nici distribuției unei singure rădăcini nervoase, nici unui singur nerv
periferic
-Clinic simptomele unei plexopatii lombosacrate pot fi cele ale oricărei leziuni de nerv periferic:
-durere neuropată (severă, lancinantă, asemănătoare unei arsuri), furnicături, amorțeli ale unor regiuni
tegumentare, sau invers, hiperestezie, și
-deficit motor și
-atrofia anumitor mușchi la nivelul coapsei, gambei, piciorului.

Leziune acută durere urmată de deficit motor și atrofie musculară

Leziuni progresive de obicei debutează cu simptome senzitive (ex. amorțeli, furnicături și durere exagerată), până la
scăderea forței musculare

CAUZE
-Boli degenerative medulare cu afectarea rădăcinilor lombosacrate (discopatii, stenoze de canal spinal)
-Compresii (radiculare) sau formațiuni tumorale – tumori compresive sau infiltrative, hematoame plexopatie -
Traumatisme±fractură de sacru, sau alte oase pelvine
-Plexopatie de iradiere
-Boli generale (polineuropatie diabetică periferică sau proximală), hematoame (coagulopatii, tratament
anticoagulant, hemofilie), neuropatie idiopatică a plexului lombosacrat
-Intervenții chirurgicale ginecologice majore, leziuni obstetricale ale trunchiului lombosacrat

Diagnostice paraclinice:
-RMN cerebral sau medular;
-CT scan cerebral, medular sau pelvin;
-mielografie;
-radiografie;
-EMG (electromiografie) – localizează leziunea;
-PES (potențiale somestezice evocate)
Localizarea unei leziuni este primul obiectiv al oricărei evaluări neurologice ! Etiologie posibilă

4
Page 8 of 83
Ganglionii bazali

Modularea activitatii motorii de catre ganglionii bazali (GB)

• Neuronii motori centrali (NMC) – cortex +
• Nucleii din trunchiul cerebral (rubro-, tecto- etc)
– comanda contractia anumitor grupe muculare
• Proiecteaza axonii la nivelul pericarionilor neuronilor motori periferici (NMP)+ circuite locale din mduva
si trunchi cerebral
• Mai exista doua structuri importante in controlul activitatii motorii:
– GB
– Cerebelul

Rezumat NMP
• 4 structuri motorii distincte dar care interactioneaza activ – contributii esentiale la controlul actului motor
– circuitele locale la nivelul maduvei si trunchiului
– NMC care isi proiecteaza axonii la acest nivel
– GB
– cerebelul
• Neuronii motori α din maduva si trunchi fac legatura intre SNC si grupele musculare
• Fiecare neuron motor si fibrele musculare pe care le controleaza constituie o unitate functionala
denumita unitate motorie
• Unitatile motorii sunt variabile in dimensiune, gradul de tonus produs, viteza de contractie si gradul de epuizare
• Cresterea graduala a tonusului muscular – mediata de recrutarea progresiva a diferitelor tipuri de unitati motorii
si de cresterea frecventei descarcarilor NMP
• Circuitele locale medulare/trunchi sunt activate de impusurile senzitive/ neuroni intercalari/ neuroni motori α
si γ – controlul reflex al activitatii musculare
• ROT sunt reflexe monosinaptice – contact intre terminatiile senzitive provenite de la nivelul fusurilor musculare
si neuronii motori α care inerveaza aceleasi grupe musculare sau grupuri sinergice
• Motoneuronii ɣ participa in producerea ROT prin ajustarea tensiunii intrafusale din fusurile neuromusculare –
activitate a motoneuronilor α – reglarea lungimii si tonusului grupelor musculare
• Alte reflexe (polisin)/circuite regleaza contractia/tonusul muscular in alte tipuri de stimulare – ex. retragerea
membrelor la stimularea nociceptiva.
• Coordonarea spatiala si secventa temporala a contractiei grupelor musculare, necesare activitatii motorii
ritmice/automate (mers, etc.) sunt rezultatul unor generatori centrali (retele neuronale specializate la
nivelul maduvei/trunchiului)
• NMP – rol esential in aceste circuite/ segmentul final al cailor motorii – afectarea NMP – deficit motor in
teritoriul muscular inervat + pierderea activtatii reflexe (ROT) + hipotonie musculara + atrofie musculara (in
timp)

Rezumat NMC
• NMC – cortex, aria motorie primara (4)
• Nuclei reglatori in trunchi (vestibulo-spinal, olivo-, rubro, olivo- etc.)
• Ex. Reticulo-spinal – controlul anticipat al posturii (anticipare).
• Ex. Vestibulo-spinal – controlul feedback al posturii (in raspuns la semnale senzitive indicand o afectare a
posturii).
• Nucleii din trunchi controleaza controlul motor postural, axial, al grupelor musculare mari, care au tonus ridicat
o perioada lunga
• Aria motorie primara – responsabila pentru miscarile fine, cu secventa temporala elaborata, a segmentelor
distale ale membrelor, limbii, fetei.

Modularea activitatii motorii de catre ganglionii bazali (GB)

• GB si cerebelul nu au proiectii directe la nivelul circuitelor locale centrale si NMP
• Influenta activitatii motorii se realizeaza prin reglarea activitatii NMC

1
Page 9 of 83
Ce sunt ganglionii bazali?
• Un set numeros de nuclei cerebrali diversi functional, situati la baza creierului
• Structuri relevante pentru functia motorie:
– Nc. caudat
– Putamenul
– Globus pallidus
• Alte structuri SNC conectate cu GB:
– Substanta neagra (mezencefal)
– Nc. Subtalamic Luys (talamus ventral)

• Gg. bazali ~ sistem extrapiramidal (învechit)

• Roluri fiziologice numeroase, pe lângă controlul motor
• Gg. bazali:
– inițierea mișcărilor voluntare
– derularea mișcărilor automate
– menținerea posturii
– controlul amplitudinii și vitezei programelor motorii – reglarea tonusului muscular

Conexiunile/functiile GB
• GB, subst neagra, nc ST Luys – bucle subcorticale de control si reglare –conecteaza diferite arii corticale cu arii cu
NMC
– Aria motorie primara
– Cortexul premotor
+ Trunchiul cerebral
• Neuronii GB, sbst neagra, nc ST – descarca impulsuri inainte (anticipare) cat si in timpul miscarilor
• Aceasta reglare a activitatii NMC este necesara pentru initierea miscarilor voluntare

Leziuni la nivelul GB
• Fac dificila initierea/terminarea actului motor
• Activitate anormala a NMC, fara control, GB ocupandu-se de „supravegherea” acestei activitati

Conexiunile GB
Aferentele GB
• Aferentele se situeaza in:
Corpul striat (‘stripped body’):
– Caudat
– Putamen
• Axonii din cortexul motor → dendritele neuronilor medii „ghimposi” (medium spiny neurons) → integreaza
impulsuri de la cortex, talamus, tr cerebral
• Axonii neuronilor medii „ghimposi” →
– Globus pallidus
– Subst neagra – pars reticulata

2
Page 10 of 83
Aferentele GB
• Organizarea anatomica a aferentelor GB. Sectiune coronara a creierului uman, demonstrand proiectiile de la
cortexul cerebral si SN pars compacta catre caudat si putamen.
• Nucleul caudat primeste aferente de la:
-Ariile corticale de asociere multimodale
-Ariile motorii care controleaza oculomotricitatea (lobul frontal)
• Putamenul primeste aferente de la:
-Ariile senzitive primare si secundare (lob
parietal) -Aria vizuala secundara (lob occipital)
-Ariile motorii si premotorii (lob frontal)
-Aria de asociere auditiva (lobul temporal)
• Calea cortico-striatala: segregare/ functii multiple / somatotopie

• Aproape toate ariile neocortexului au axoni care se proiecteaza la nivelul GB (fara aria primara vizuala si aria
primara auditiva).
• Cea mai bogata aferenta – din partea ariilor de asociere frontale si parietale.
• Calea corticostriata – capsula interna – caudat + putamen

Conexiuni ale GB
• Corpul striat – functional subdivizat in harti topografice
• Conexiunile cortico-corticale, cortico-talamice, cortico-spinale au colaterale catre neuronii medii ghimposi –
sinapse glutamatergice
• Neuronii dopaminergici din SNpc – fac sinapsa la nivelul neuronilor medii ghimpati, in apropierea sinapselor
neuronilor glutamatergici corticali, au un efect modulator

GB – initierea miscarii
• Cand neuronii medii ghimpati se activeaza (crestere in rata de descarcare) – urmeaza o miscare
• Neuronii putaminali descarca cu anticipatie fata de miscarile corpului
• Neuronii din nc caudat decarca cu anticipatie fata de miscarile globilor oculari

Eferente ale GB
• Neuronii medii ghimposi (caudat si putamen) – proiectii GABA (inhibitorii) catre:
– Globus pallidus (partea interna) – GPi
– Substantia nigra (pars reticulata) – SNpr – structura functionala din GPi (studii de neuroembriologie)
• 95% din cei 100 milioane de neurons din corpul striat sunt neuroni medii ghimposi
• GP – 900.000 neuroni
• 100 neuroni medii ghimposi inerveaza un neuron din globus pallidus

Neuronii/neurotransmițătorii corpului striat

• 95% - neuroni medii ghimposi
• 1-3% - interneuroni striatali colinergici, activitate tonică – fac sinapsă cu primii, au acțiune
modulatorie/inhibitorie, primesc aferențe de la talamus și cortex
• Activitatea neuronilor medii ghimpoși – reglată prin 3 neurotransmițători:
– glutamatul (calea cortico-striată)
– dopamina (calea nigro-striată)
– acetilcolina (interneuronii striați colinergici)

Eferentele GB
• Din GPi and SNpr – axoni catre NMC in cortex si trunchiul cerebral
• GPi → nucleii ventral anterior / ventral lateral talamus dorsal → NMC in ariile motorii ale cortexului cerebral
• Bucla completa: cortex – GB – talamus – cortex
• SNpr → NMC in coliculul superior – oculomotricitate (fara releu talamic)
• Sunt inhibitorii (GABA)

3
Page 11 of 83
• Niveluri inalte de activitate spontana (in contrast fata de neuronii medii ghimpati din zona de primire de
aferente)
• Previn miscarile involuntare prin inhibitia talamusului si coliculilor superiori
• Cortexul excita putamenul care inhiba GPI care inhiba talamusul care excita cortexul
• Sensul biologic: excitatia corticala inhiba actiunea inhibitorie permanenta a Gpi numai atunci cand se doreste o
miscare (controlata) – efectul este de dezinhibitie

Cand ne miscam, cum o facem?

Circuitele GB
• De fapt, 2 cai:
– Calea directa (de abia descrisa)
– Calea indirecta – prin GPe (partea externa) – GPe si nc subtalamic (STN) → GPI / SNpr
• Ambele cai influenteaza activitatea NMC
• Rolul caii indirecte: de modulare a actiunilor disinhibitorii ale caii directe
• GPe contine neuroni GABA (inhibitori), activi tonic

Circuite ale GB: efecte

• Efectul net al activarii caii directe: inhibitie tonica a GPi
• Efectul net al activarii caii indirecte : cand este activata, creste inhibitia talamica asupra NMC
• Calea indirecta este o „frana” pentru calea directa
• Semnificatia biologica finala: controlul fin al neurocircuitelor si al excitatiei finale corticale prin interactiunea
intre excitatie si inhibitie

Leziunile Nc. ST
• Leziunile nc ST, care intrerup calea indirecta, abolescul controlul fin al miscarii si genereaza prea multa miscare
• Rezultatul clinic este hemibalismul de partea contralaterala (miscari violente, involuntare ale membrelor –
descarcari anormale ale NMC, care nu mai primesc inhibitia tonica a GB
• Majoritatea leziunilor nc. ST Luys – de natura ischemica (rar tumorala)

Rolul subst negre

• Alt neurocircuit: neuronii dopaminergici (SNpc) – moduleaza descarcarile eferente ale corpului striat
• Intre CS si SNpc – conexiuni in ambele sensuri
• Neuronii nigrali genereaza:
– Eferente excitatorii mediate de receptori D1 – CS neuroni medii ghimposi – GPi (calea directa)
– Eferente inhibitorii mediate de receptori D2 – CS neuroni medii ghimposi – GPe (calea indirecta)
• Caile directa si indirecta sunt antagonice
• Efectul final al caii ngrostriatale este sinergic: scaderea efectului inhibitor al GB asupra talamusului, deci asupra
cortexului cerebral, cu aspect fazic, care permite miscarile voluntare fine

4
Page 12 of 83
Substanta neagra si boala Parkinson
• Pierdere progresiva a neuronilor dopaminergici nigrostriatali
• In mod normal activtatea celuleor dopaminergice scade activitatea inhibitorie a GB, de aceea creste activitatea
motorie, prin cresterea exciatiei cortexului motor
• In boala Parkinson, cand subst neagra e distrusa, activitatea inhibitorie a GB creste si activarea talamica a
cortexului motor e mult mai putin probabil sa apara
• Simptomele BP(ex. hipokinesia) = o incapacitate de dezinhibare a GB, care inhiba tonic cortexul motor

Boala Huntington si neurocircuitele GB

• In BH neuronii medii ghimposi care se proiecteaza la nivelul GPe (calea indirecta) degenereaza
• Absenta inhibitiei normale a Gpe – neuronii din Gpe devin anormal de activi – inhiba Nc ST Luys – Nc Luys excita
prea putin Gpi – Gpi inhiba prea putin talamusul – talamus excita prea mult cortexul – prea multa miscare,
involuntara (coree)

5
Page 13 of 83
Boli cu afectarea motilității – II

Afecțiunile ganglionilor bazali – patologie

• ‘Sindromul extrapiramidal’ – noțiune definită de S.A.K. Wilson, 1912 – degenerescența hepatolenticulară –
degenerare bilaterală simetrică a ganglionilor bazali
• Tretiakoff 1919 – pierdere celulară în SN în paralizia agitantă (boala Parkinson)

Corelații anatomoclinice în afecțiunile extrapiramidale

Semne/simptome Localizarea leziunilor
Rigiditate cu tremor de repaus (parkinson) Substanta nigra plus alti centri din trunchiul cerebral
Hemibalism si hemicoree STN sau conexiunile luyso-palidale
Coreea cronica (Huntington) Nucleul caudat si putament (corpul striat)- calea indirecta
Atetoza si distonia Nucleul caudat si putamen (corpul striat) -calea indirecta
Tulburari de coordonare, tremor intentional Emisfera cerebeloasa (ipsi), pedunculii cerebelosi mijlocii sau
inferiori
Rigiditatea de decerebrare (extensia membrelor Mezencefalul superior (nucleul rosu)
superioare si inferioare, opistotonus)
Mioclonii difuze Neurodegenerare, de obicei difuza sau predominant in cortexul
cerebral sau cerebelos

Semne/simptome ale afectării ganglionilor bazali

• Hipokinezia / bradikinezia
• Tulburări de postură și echilibru
• Rigiditate și modificarea tonusului muscular
• Mișcări involuntare
– Coree
– Atetoză
– Balism
– Distonie
– Diskinezie (le cuprinde pe toate)

Coreea
• Greaca veche = dans
• Mișcări involuntare aritmice, relativ rapide, “smucite”, forțate, exagerate
• Mișcarile pot fi simple sau elaborate, au distribuție variabilă
• Mișcările sunt evident lipsite de scop, însă pot fi încorporate ăntr-un act voluntar (caracter exagerat, bizar)
• Hipotonie la nivelul membrelor, ROT pendulare
• Coreea diferă de miclonii:
– Rapiditatea mișcărilor (în mioclonii – viteză mai mare)
– Coreea este de obicei generalizată/ miocloniile afectează anumite grupe musculare

Boli in care intalnim coree

• Boli genetice/moștenite
– Boala Huntington (cromozomul 4)
– Coreea ereditară beingnă (cromozomul 14)
– Neuroacantocitoza
– Atrofia dentatorubropalidoluysiană
– Boala Wilson
• Coreea din reumatismul articular acut (Sydenham, corea gravidarium)

1
Page 14 of 83
• Coreea indusă medicamentos:
– Neuroleptice
– Contraceptive orale
– Fenitoină
– Levo-dopa în exces
– Cocaină
• Coreea din bolile sistemice:
– Lupusul eritematos cu anticorpi antifosfolipidici
– Tireotoxicoza
– Policitemia vera
– Hiperglicemia hyperosmolară, non-ketozică
– SIDA
– Sindroame paraneoplazice
• Hemicoreea (rară):
– AVC
– Tumoră
– Malformație vasculară

Atetoza
• Greaca veche = schimbător, care nu poate sta fix
• Inabilitate de a susține degetele de la mb sup/inf, limba, orice segment al corpului in aceeasi pozitie
• Postura este întreruptă de mișcări lente, sinuoase, fără scop
• Mai pronunțate la nivelul degetelor, mâinilor, feței, limbii
• Flexia/extensia degetelor, eversia/inversia picioarelor, retracția/protruzia buzelor si limbii răsucirea gâtului
• Mișcările sunt tot neregulate, însă mai lente decât în coree – uneori cele două tipuri de mișcări apar împreună –
coreo-atetoză
• Explicație: eșecul gg. Bazali de a suprima activitatea motorie a anumitor grupe musculare
• Combinația coreei cu atetoza la nivelul tuturor celor patru membre = manifestare clinică fundamentală a bolii
Huntington

Balismul
• Mișcare involuntară foarte rapidă și violentă de aruncare, smucire, a unui membru
• Coexistă adesea cu coreea și atetoza
• De obicei unilateral (hemibalism) = cel mai frecvent efectul unei leziuni acute la nivelul STN contralateral (AVC
ischemic, mai rar AVC hemoragic sau boală demielinizantă)

Distonia
• O postură persistentă anormală produsă de contracția simultană a grupelor musculare agoniste și anatgoniste,
generând la nivelul corpului/unui segment al corpului o poziție nenaturală
• Exemple: hiperextensia / hiperflexia unei mâini, inversia unui picior, flexia laterală sau retroflexia capului,
torsiunea la nivelul coloanei vertebrale, închiderea necontrolată a pleoapelor

Boli în care întâlnim distonie

• Distonii ereditare neurodegenerative
– Boala Huntington
– Boala Wilson
– Distonia musculorum deformans
– Sindromul distonie-Parkinson juvenil (levo-dopa responsiv)
– Boala Parkinson
– Paralizia supranucleară progresivă

2
Page 15 of 83
 • Distonii induse de medicamente
– Neuroleptice
– Exxces de levo-dopa în boala Parkinson
• Distonii secundare (simptomatice)
– Icterul nuclear
– SIDA
– Sceroza multiplă
– Calcificări de gg bazali – boala Fahr
– Necroza toxică a nucleilor lenticulari (metanol)
• Distonii focale idiopatice
– Torticolisul spasmodic
– Blefarospasmul
– Hemispasmul facial
– Distonia oro-mandibulară
– Disfonia spasmodică
– Crampa scriitorului și alte crampe ocupaționale

Boala Huntington
• De obicei – primele simptome ale b. Huntington clasice (cu coree) – debut la 35 – 45 de ani
• Foarte rar – înainte de 20 de ani: varianta Westphal (cu akinezie, bradikinezia, tremor de acțiune, mioclonii, crize
epileptice)
• Afecțiunea progresează inexorabil, este neurodegenerativă, fatală (15-20 ani de la debutul clinic)

Boala Huntington – patogeneză

• Neuropatologie: atrofie cerebrală generalizată, mai accentuată la nivelul striatului dorsal
• Neurochimie: deficit marcat de GABA și de glutamat-decarboxilază (enzimă implicată în sinteza GABA)
• Transmitere: autozomal dominantă cu penetranță completă
• Gena: IT15 (huntingtină) – capătul brațului scurt al cromozomului 4 (4p16.3) – conține repetiții de triplet CAG –
codifică glutamina
• Indivizii sănătoși: 11-35 repetiții CAG, pacienții cu Huntington: > 40 repetiții CAG
• Moștenirea de pe linie paternă: se asociază cu fenomenul de anticipație (nu apare pe linia de
moștenire maternă)
• Mecanismele patogenice – incomplet elucidate: creșterea transmisiei glutamatergice / receptori NMDA –
neuroexcitotoxicitate
• Există un test genetic direct care se poate efectua din probă de sânge periferic înainte de apariția simptomelor

Clasificarea repetitiilor celor trei nucleotide, statutul bolii care depinde de numarul de repetitii ale CAG
Numar de clasificare Statutul bolii Riscul de transmitere la
repetitii generatiile urmatoare
<26 Normal Nu va fi afectat Nu exista risc
27-35 Intermediar Nu fa vi afectat Crescut dar <<50%
36-39 Penetranta redusa Poate sau nu fi afectat 50%
40+ Penetranta intreaga Va fi afectat 50%

In bolile hiperkinetice, cum ar fi Huntington, proiectia din nc. Cadat si putamen pe globulus pallidus (seg. Extern) este
diminuat (sageti mai subtiri). Efectul cresterii inhibitiei tonice de la globulus pallidus la nucleul subtalamic (sageti
groase) fac nucleul subtalamic excitator mai putin eficient in opozitie cu actiunea caii directe (sageti subtiri). Totusi
excitatia cortexului e crescuta (sageti groase) ducand la activitate motorie mai crescuta si des neadecvata.

3
Page 16 of 83
Normal Boala Huntington

Boala Huntington – semne și simptome

• Stadiul precoce
– Debut tardiv (forma clasică): predomină mișcările coreice
– Tulburări de comportament (depresie, tendințe suicidare, paranoia, iritabilitate, impulsivitate,
comportament agresiv, igienă precară, pierderea inițiativei, comportament sexual nepotrivit)
– Bradipsihie, tulburare cognitivă
– Toleranță la sters diminuată
– Tulburare mnestică, dificultate la concentrare
– Incapabili de a realiza activitățile zilnice uzuale acasă și la serviciu
– Coree (adesea maldiagnosticată ca “agitație nervoasă”) – dispare în timpul somnului
– Distonie, scăderea controlului motor voluntar
– Afectarea mersului și echilibrului, pierderea controlului motor postural
– Afectarea oculomotricității

• Stadiul clinic intermediar:

– Demență progresivă
– Pierderea motivației
– Coree generalizată, însoțită de distonii și bradikinezie
– Căderi frecvente

• Stadiul tardiv/terminal
– Pacienții ajung cașectici, cu atrofie musculară (în ciuda aportului caloric adecvat)
– Coreea este înlocuită treptat de akinezie
– Controlul motor imposibil
– Incontinență urinară
– Demență severă
– Necesitate de asistență/îngirjire permanentă

Boala Huntington
Tlb comportamentale -> Coree -> Dementa -> Akinezie / imobilizare la pat

4
Page 17 of 83
Boala Huntington – tratament
• Haloperidol (antagonist dopaminergic) 2-10 mg/zi– suprimă eficient mișcarile involuntare și ameliorează
tulburarea de comportament, dar azi se preferă neuroleptice noi, atipice (clozapină – eficientă pentru psihoză dar
nu pentru coree, olanzapină – eficientă și pentru mișcările involuntare și pentru manifestprile psihiatrice)
• Anticonvulsivante (valproat) – poate reduce mișcările coreice și pentru tulburarea de comportament
(aggresivitate, iritabilitate)
• Coreea treuie tratată numai când devine invalidantă (tratamentul cu haloperidol poate duce atât la dikinezie
tardivă cât și la akinezie)
• Varianta juvenilă (rară, forma Westphal)- tratată cu antiparkinsoniene (formă fără coree ci cu akinezie)
• Curs evolutiv progresiv – deces la 15-20 de ani de la debut

Coreea Sydenham
• Asociată cu reumatismul articular acut (infecție streptococică) – unul dintre semnele clinice majore
• Uneori MRI cerebral arată imagini patologice la nivelul corpului striat (de obicei tranzitor)
• Anticorpi anti-neuronali – reacție autoimună (antigene neuronale de la nivelul gg bazali)
• Debut clinic insidios al mișcărilor involuntare
• Mișcari involuntare, fără scop, aritmice, forțate, exagerate, sporadice, la nivelul diferitelor segmente
• Dificultate a controlului mișcărilor fine, modificări ale scrisului
• Frecventă la sexul feminin, în perioada copilăriei/pubertății (posibilă dar rară la sexul masculin) – debut între 3-
17 ani
• Istoric de faringo-amigdalită în săptămânile precedente (4-8 săptămâni)
• Labilitate emoțională – plâns, râs facil, fără motiv, iritabilitate, agitație, simptome obsesiv-compulsive, depresie,
anxietate
• Teste diagnostice: VSH, PCR, ASLO, testul streptozimei, etc.
• Durata coreei: 1 săptămână – 2 ani (în medie 8-9 luni)
• Coreea poate reapărea mai târziu (20-30% cazuri)
• Pacientele pot dezvolta coree mai târziu în timpul sarcinii sau dacă iau tratament contraceptiv oral

Tratamentul coreei Sydenham

• Antibiotice (penicilină)
• Sedative (benzodiazepine, haloperidol, risperidonă)
• Corticosteroizi
• Anticonvulsivante (valproat de sodiu)
• Plasmafereză / IgG IV
• Profilaxi secundară cu benzatin-penicilină G)
• Prognostic: rezoluție spontană

Boala Wilson (degenerare hepatolenticulară)

• O boală ereditară cu transmitere autozomal recesivă, caracterizată printr-o tulburare biochimică în metabolismul
cuprului – prevalență 20-30 cazuri/milion locuitori
• Cu se acumulează în cantităţi însemnate la nivelul ficatului şi sistemului nervos central, ducând la ciroză şi
neurodegenerare la nivelul corpului striat.
•
• Gena mutantă este localizată pe cromozomul 13 şi codifică o proteină transportoare a cuprului la nivel hepatic
(ATP7B), cu funcţie de eliminare a cuprului în căile biliare.

Metabolismul cuprului
• Cu - multiple roluri în organism
– transferul de electroni în căile respiraţiei celulare
– apărarea antioxidativă
– sinteza pigmenţilor
– homeostazia fierului
– sinteza de proteine

5
Page 18 of 83
• Nivelurile de Cu din organism se menţin prin absorţia intestinală şi excreţia biliară
• Odată absorbit, Cu ajunge la nivelul circulaţiei hepatice şi este transferat în hepatocite – acestea reglează
homeostazia cuprului, prin:
– excreția excesului în bilă, prin molecule transportoare specializate
– transferul în circulaţia sistemică Cu necesar pentru funcţiile sale la nivel tisular.
• În plasmă, Cu circulă legat de ceruloplasmină, sintetizată tot la nivel hepatic
• Gena care codifică ceruloplasmina este situată pe cromozomul 3 şi nu are legătură cu gena bolii Wilson
• Defectul proteinei transportoare (ATP7B) influenţează însă şi secreţia plasmatică de ceruloplasmină, care se
reduce. În plus, ceruloplamina care nu leagă cupru este rapid degradată în sângele periferic, astfel explicându-se
nivelurile plasmatice scăzute ale acestei proteine în boala Wilson.

Fiziopatologia bolii Wilson

• Ca o consecinţă a pierderii capacităţii hepatice de a fi excretat biliar, Cu se acumulează la nivelul ficatului,
creierului, cordului, rinichiului şi corneei
• Această acumulare la nivelul citoplasmei hepatocitelor duce la necroză celulară şi eliminarea cuprului în plasmă,
care fiind în exces continuă să se depoziteze în ţesuturile extrahepatice, inclusiv în ganglionii bazali, cortex,
trunchi cerebral şi cerebel, unde determină moarte neuronală progresivă
• Pe lângă manifestările neurologice, boala produce ciroză hepatică şi nefropatie interstiţială în final cu
insuficienţă renală la persoane tinere.
• Ocular, Cu se depune la nivelul cristalinului (aspect „în floarea soarelui”) şi în membrana bazală a corneei (inelul
Kayser-Fleischer). Inelul Kayser-Fleischer nu este patognomonic, însă regula este că dacă există semne
neurologice de boală, prezenţa inelului este obligatorie. Debutul bolii hepatice se produce de obicei între 8-16
ani.

Manifestările clinice neurologice

• Le preced pe cele generale în aproximativ jumătate din cazuri, mai ales când debutul este tardiv, în decadele a
treia sau a patra de viaţă.
• Simptomele neurologice apar rar înainte de vârsta de 12 ani
• Apar mişcări involuntare cu o componentă distonică importantă
• Tremorul este predominant intenţional, de tip cerebelos, cu agravare la finalul mişcării voluntare şi recul
• Adesea primele semne neurologice constau în dizartrie şi disfagie. Vorbitul variază de la cel cu viteză mare,
exploziv, la cel tărăganat şi uneori se însoţeşte de hipofonie
• Dizartria este foarte frecventă ca simptom, astfel încât toţi pacienţii tineri cu o tulburare de pronunţie
inexplicabilă ar trebui evaluaţi pentru boala Wilson
• Hipertonia extrapiramidală este prezentă atât la nivel axial cât şi cefalic şi în segmentul proximal al membrelor
– această rigiditate invalidează progresiv bolnavii
• Tulburările psihice apar invariabil, uneori de la debut, alteori pe parcursul evoluţiei – apare o
modificare progresivă a personalităţii, depresie, iritabilitate, labilitate emoţională

De reținut
• La orice distonie focală sau segmentară cu debut la tânăr de 10-15 ani trebuie făcut diagnostic diferenţial cu
Boala Wilson

Diagnosticul bolii Wilson

• Este esenţial să fie cât mai precoce având în vedere că tratamentul este eficace
• În copilărie primele manifestări sunt date de obicei de afecţiunea hepatică, vărsta obişnuită de prezentare fiind
10-12 ani.
• Dimpotrivă, cei la care boala debutează cu semne neurologice se prezintă cu cel puţin o decadă mai târziu.
• Nivelurile de ceruloplasmină serică sunt scăzute la peste 90% dintre pacienţi
• Nivelul Cu seric (cupremie) este scăzut iar Cu urinar (cuprurie) este crescut
• Examenul oftalmologic decelează inel Kayser-Fleischer la toţi pacienţii care prezintă simptomatologie
neurologică
• Nivelurile transaminazelor serice sunt crescute la cei cu boală activă hepatică

6
Page 19 of 83
• Prin biopsie hepatică se poate detecta acumularea hepatică a cuprului dar aceasta este rareori necesară
pentru tranşarea diagnosticului
• Sumarul de urină poate decela glicozurie şi aminoacidurie în stadiile incipiente de afectare renală.
• Imageria cerebrală poate aduce informaţii folositoare diagnosticului
• uneori la CT cerebrală se poate pune în evidenţă o discretă hipodensitate sau atrofie la nivelul
putamenului bilateral sau ştergerea desenului caracteristic al ganglionilor bazali
• Examenul IRM cerebral este mult mai sensibil, demonstrând hiperintensităţi în secvenţa T2 la nivelul
ganglionilor bazali, cerebelulului, talamusului şi substanţei albe, atrofie corticală şi dilatarea sistemului
ventricular cerebral
• Ecocardiografia trebuie efectuată, diagnosticând uneori cardiomiopatie.

Prognosticul bolii Wilson

• Este rezervat pentru cei care prezintă insuficienţă hepatică fulminantă (decedează în procent de 70%) şi pentru
cei care ajung la o afectare hepatică severă înainte de a începe tratamentul, cu ciroză complicată cu varice
esofagiene
• Dacă nu este tratată, boala Wilson este letală
• După începerea tratamentului, ameliorarea simptomatologiei începe după 5-6 luni şi continuă până la 2 ani, când
situaţia clinică devine staţionară.
• Se consideră în general că simptomele care nu s-au remis după 2 ani de tratament nu se mai remit.

Tratamentul bolii Wilson

• Se face cu chelatori de cupru
• Cel mai folosit preparat este D-penicilamina (Cuprenil, comprimate de 250 mg), care se titrează progresiv până la
dozele eficace de 1 g/zi.
• Alte medicamente folosite sunt tetramolibdatul de amoniu si trientina, care blochează absorbţia cuprului din
intestin şi se leagă de cuprul tisular, inactivându-l, şi acetatul de zinc care interferă, de asemenea, cu absorbţia
intesinală.
• În plus se recomandă excluderea din alimentaţie a alimentelor bogate în cupru (ciuperci, ficat, fructe de
mare, ciocolată, nuci). Aportul de cupru nu trebuie să depăşească 1 mg/zi.
• Cazurile de boală Wilson complicate cu ciroză au indicaţie pentru transplant hepatic.

7
Page 20 of 83
SINDROAME SENZITIVE

“SOMATOSENZITIV” - termen folosit pentru alte simțuri decât vederea, auzul, mirosul, gustul și echilibrul.
Conferă organismului capacitatea de a percepe și de a reacționa la diferiți stimuli:
-(exteroceptiv) externi
-(interoceptiv) interni
-(proprioceptiv) provenind de la nivel muscular, articular, al tendoanelor și oaselor

Este un sistem senzorial complex incluzând minimum 4 modalități distincte și mai multe submodalități. Acestea sunt:
-sensibilitatea cutanată (atingerea, presiunea, vibrația și temperatura)
-sensibilitatea proprioceptivă (mioartrokinetică, sau percepția poziției diferitelor segmente ale corpului)
-kinestezia (mișcarea corpului)
-durerea.

ANATOMIC ȘI FUNCȚIONAL SE DESCRIU 3 NIVELURI:

Nivelul 1: inferior (de recepție)
RECEPTORII specifici:
- corpusculii Meissner și Paccini
- cilindrii Ruffini
- bulbii lui Krause
- discurile Merkel
- fusurile neuromusculare și neurotendinoase
- organe tendinoase Golgi

- dendrite ale neuronilor din ganglionii spinali

- receptorii foliculilor piloși
sunt activați de stimuli cu intensități specifice care generează depolarizarea receptorilor și un potențial de acțiune
care este transmis către sistemul nervos central

RECEPTORI
Exteroceptori – structuri specializate localizate în tegumente și mucoase
-mecanoreceptori–Meissner, Merkel, terminații nervoase la nivelul foliculului pilos
-termoreceptori – Krause, Ruffini
-chemoreceptori – stimulați de modificările chimice la nivelul țesuturilor
-receptori ai durerii - terminații nervoase libere
-proprioceptori – fusuri neuromusculare, organe tendinoase Golgi, corpusculi Paccini

NIVELUL 2: INTERMEDIAR
– CĂILE DE TRANSMITERE (SPECIFICE ȘI NESPECIFICE)
– RĂDĂCINI SENZITIVE ALE NERVILOR SPINALI SAU FIBRE SENZITIVE ALE NERVILOR CRANIENI
– MĂDUVA SPINĂRII / TRUNCHIUL CEREBRAL / CEREBEL / TALAMUS

Majoritatea căilor ascendente ale sensibilităților sunt formate din 3 neuroni:

-PROTONEURONUL – corpul neuronal este situat în ganglionul spinal. Dendrite sunt receptori. Axonii intră în
constituția rădăcinii posterioare a nervului spinal (sunt axoni bine mielinizati – fibre groase A și A sau subțiri, mai
puțin mielinizate A și C – acestea din urmă cu viteză de conducere mai mică) și apoi pătrund în măduva spinării. – -
Unele fibre subțiri (cele care transmit sensibilitatea tactilă grosieră, termică, durerea) vor face sinapsă cu
DEUTONEURONUL CĂII, al cărui corp celular este situat în general în coarnele posterioare medulare. Axonii
deutoneuronului se încrucișează la nivel medular (decusează) și după ce formează substanța albă medulară prin
tracturile spinotalamic lateral și ventral, iau traseu ascendent prin trunchiul cerebral pâna la nivelul talamusului unde
fac sinapsa cu AL TREILEA NEURON AL CĂII în nucleul ventral posterolateral talamic (NVPL) (temperatură, durere), în
nucleii intralaminari talamici (tactilă grosieră, presiune)

1
Page 21 of 83
-Axonii mai groși, bine mielinizați ai PROTONEURONULUI pătrund în măduva spinării și participă la formarea
fasciculelor posterioare Gracil si Cuneat (Goll & Burdach) și iau traseu ascendent făcând sinapsa în bulbul rahidian
cu DEUTONEURONUL CĂII în nucleii Gracil și Cuneat (sensibilitatea proprioceptivă conștientă, tactilă fină,
discriminativă, vibratorie). Axonii se încrucișează la nivelul bulbului rahidian (decusează) și iau traseu ascendent, via
lemniscul medial, spre talamus, unde fac sinapsă cu AL TREILEA NEURON AL CĂII în nucleul ventral posterolateral
(NVPL) talamic.
-AL TREILEA NEURON AL CĂILOR SENSIBILITĂȚILOR având corpul celular în talamus își trimite axonii prin brațul
posterior al capsulei interne și corona radiata către cortexul cerebral în girusul postcentral (aria senzitivă
primară 3,1,2 și de asociere 5,7)
Există de asemenea o cale multisinaptică nespecifică formată din fibre colaterale, ce fac sinapsa în substanța
reticulată, având o proiecție corticală difuză a sensibilității.

NIVELUL 3: SUPERIOR – PROIECȚIA CORTICALĂ LA NIVELUL ARIEI SENZITIVE ÎN LOBUL PARIETAL AL CORTEXULUI
CEREBRAL (ARIILE PRIMARE SENZITIVE BRODMAN 3A, 3B, 1, 2 ȘI ARIILE DE ASOCIERE 5, 7)
- PERCEPȚIA CONȘTIENTĂ A SENSIBILITĂȚILOR
ARIILE 5, 7 LOCALIZATE ÎN LOBUL PARIETAL SUPERIOR REALIZEAZĂ CORELAREA ȘI INTEGRAREA INFORMAȚIEI
SENZITIVE PRIMARE ÎN PERCEPȚIE SINTETICĂ DIFERENȚIATĂ
- PROIECȚIA ÎN ALTE ZONE DECÂT CORTEXUL (CEREBEL, SUBSTANȚA RETICULATĂ) – PERCEPȚIA INCONȘTIENTĂ
A SENSIBILITĂȚILOR

Tractul spinotectal: transmite durerea, temperatura, sensibilitatea tactilă grosieră, încrucișează linia mediană și face
sinapsă în coliculii superiori (integrarea informației vizuale și senzitive necesară reflexelor spinovizuale – mișcarea
capului și ochilor către sursa informațională)
Tractul spinoreticular : fibre neîncrucișate fac sinapsa cu neuroni ai sistemului reticulat activator ascendent
(influențează nivelul de conștiență)
Tractul spino-olivar : fibrele se încrucișează de două ori, transmit sensibilitatea proprioceptivă inconștientă de la
mușchi și tendoane ipsilateral la nucleii olivari inferiori și apoi la cerebel.

EXAMINAREA CLINICĂ A SENSIBILITĂȚILOR

-TACTILĂ
-TERMICĂ
-DUREROASĂ
-VIBRATORIE
-MIOARTROKINETICĂ
-INTEGRATIVĂ CORTICALĂ (stereognozia, dermolexia - grafestezia, topognozia, somatognozia,
nosognozia, sensibilitatea discriminativă, barestezia)

TULBURĂRI ALE SENSIBILITĂȚII

-Subiectiv: senzații anormale, descrise spontan de către pacient: parestezii (furnicături, arsuri, amorțeli, rece), durere
-Obiectiv: tulburări evidențiate de către examinator (hipo-, hiper-, anestezie)
DURERE
Descrie DUREREA!!!!!!
-Localizare
-Evoluție în timp
-Caracteristici
-Răspuns la tratament
Tipuri de DURERE
-Nevralgie – afectează nervi periferici, nervi cranieni (ex. nevralgie trigeminală)
-Cefalee
-Parestezii
-Cauzalgie
-Nevrită
-Radiculită

2
Page 22 of 83
-Psihiatrică, cenestopatie
-Hiperpatie talamică
-Corticală

NEVRALGIE
Durere, parestezii, în teritoriul nervului afectat
Pot fi de asemenea tulburări subiective de sensibilitate sau afectarea nervilor cranieni micști
Cauze: traumatism, compresie, toxice, infecțioase

CAUZALGIE
Nevralgie asociată cu o senzație severă de arsură. Durerea se extinde dincolo de teritoriul de distribuție a nervului și
se pot asocia tulburări vegetative.
Cauze: leziunea traumatică a nervului periferic, în special a n. median, sciatic popliteu intern și mai rar cubital și
peronier.

NEVRITĂ
Mononevrită – 1 nerv afectat – durere continuă sau paroxistică, parestezii, hipo-, anestezie în special pentru
sensibilitățile tactilă și termică în teritoriul de distribuție al nervului. Durerea se exacerbează la presiune sau
elongație
Polinevrită – mai mulți nervi afectați, distal, simetric cu sau fără scăderea forței musculare

RADICULITĂ
Durere, tulburări senzitive, hipo-, anestezie sau hiperpatie în teritoriul rădăcinii posterioare a nervului spinal. Un
dermatom e inervat din 3 rădăcini diferite.
Cauze: -compresie (traumatism, hernie de disc, morb Pott, tumori, spondilodiscartroză),
-inflamație (tabes, virusuri: ex varicelo-zoster, arahnoidită, spondilită)
Afectarea rădăcinii posterioare:
- porțiunea intrameningeală a neuronilor – simptomele pot fi: -durere intercostală (erupție zosteriană),
-criză tabetică, durere la nivelul -centurilor
-organelor interne.
Durerea se exacerbează odată cu creșterea presiunii lichidului cefalorahidian (manevre
Valsalva). Generează un sindrom radicular senzitiv pur
- porțiunea extrameningeală a neuronilor – manevrele de elongație (ex Lassegue), presiunea și mișcarea exacerbează
durerea Poziții antalgice

Aplicație clinică:
REDUCEREA DURERII
-medicație (antialgice, antidepresive triciclice, anumite medicamente antiepileptice care ridică pragul nociceptiv), -
-rizotomie posterioară (rădăcină posterioară)
-cordotomie (tract spinotalamic lateral)
-proceduri de radiofrecvență percutanată
-chirurgie gamma knife
-neurochirurgie

DUREREA VISCERALĂ ȘI DUREREA REFERITĂ

-Durerea viscerală este profundă, respectă teritoriul anatomic al organului afectat
-Durerea referită – senzație dureroasă într-un teritoriu cutanat la distanță de leziune (datorită sinapselor foarte
apropiate în cornul posterior), afectând deasemenea și fibrele vegetative și fibrele care vin de la tegumente

3
Page 23 of 83
SINDROMUL GANGLIONULUI SPINAL ȘI/SAU AL RĂDĂCINII SPINALE POSTERIOARE
Anestezie în dermatomul corespunzător nervului spinal afectat Durere (lancinantă) - în teritoriul de distribuție al
rădăcinii senzitive, frecvent unilateral, în mai mult de 1 dermatom sau durere permanentă cu exacerbări
paroxistice de tip arsură sau hiperestezie, hipotonie, diminuarea reflexelor osteotendinoase (ROT) (afectarea
arcului reflex), erupții veziculare la nivelul tegumentelor (erupție zosteriană)

LEZIUNEA CORNULUI POSTERIOR MEDULAR Anestezie termică, algică, tactilă grosieră în dermatomul corespunzător
nivelului leziunii (sunt afectate toate sensibilitățile care fac sinapsă în cornul posterior

LEZIUNEA CORDOANELOR MEDULARE POSTERIOARE

Pierderea sensibilității tactile fine, discriminative, vibratorii, proprioceptive conștiente, bilateral, simetric sau
asimetric ataxie, proba Romberg pozitivă, nesistematizată (prin afectarea propriocepției), astereognozie și alte
tulburări ale sensibilității integrative corticale Se păstrează sensibilitățile termică, algică, tactilă grosieră, presiune
(disociație tabetică) Ex. Tabes dorsalis, anemia Biermer

SINDROMUL SUBSTANȚEI CENUȘII CENTROMEDULARE O leziune în jurul canalului medular central afectează
tracturile spinotalmice care se încrucișează anterior de acesta. Anestezie termică și dureroasă ”suspendată” la
nivelul leziunii – frecvent ”în pelerină”, cu afectarea regiunii spatelui, brațelor dar în special a mâinilor Dacă leziunea
medulară se extinde poate apare și deficit motor. Se păstrează sensibilitățile: discriminativă, tactilă fină,
proprioceptivă conștientă, vibratorie (Disociație siringomielică). Fără acuze subiective. Siringomielia (prezența în
măduva spinării a unui chist sau a unei cavități – syrinx- ce conține lichid cefalorahidian), hematomielie, tumori
medulare intraspinale

SINDROMUL DE HEMISECȚIUNE MEDULARĂ (SINDROMUL BROWN SEQUARD)

Secundar unui traumatism sau unei cauze vasculare lezarea unilaterală a cordoanelor medulare posterior, lateral,
anterior, a coarnelor medulare posterior, intermediar si anterior și a rădăcinilor posterioară și anterioară a nervului
spinal.
Ipsilateral (de aceeași parte cu leziunea)
Sub nivelul leziunii
Afectarea: - Coloanelor anterioare - semne și simptome ale sindromului de neuron motor central
- Rădăcina posterioară: leziune iritativă, distructivă
- Rădăcina anterioară: paralizie flască

- Coloanelor dorsale (posterioare) – pierderea sensibilității proprioceptive conștiente, tactile fine,

discriminative, vibratorii
Controlateral (de partea opusă leziunii)
Sub nivelul leziunii: Afectarea tractului spinotalamic anterior și lateral - pierderea sensibilității tactile grosiere,
termice, dureroase, a simțului presiunii
La nivelul leziunii: Hiperestezie

SINDROMUL DE SECȚIUNE MEDULARĂ TOTALĂ

Cauze : Mielită transversă, traumatism
Sub nivelul leziunii
-Anestezie globală (pentru toate tipurile de sensibilitate)
-Paraplegie/Tetraplegie (funcție de sediul leziunii)
-Pierderea controlului sfincterian (vezică urinară, anus)
-Impotență sexual

4
Page 24 of 83
SINDROMUL DE CON MEDULAR (S3-C)
Cauze: Tumoră, compresie
-Incontinență urinară sau retenție sau urinare prin supraplin cu retenție
-Incontinență pentru materii fecale
-Anestezie perineală ”în șa”
-Impotență sexuală
-Absența reflexelor anale
-FĂRĂ deficit motor al membrelor inferioare (L5-S2), ROT ahiliene păstrate

SINDROMUL DE ”COADĂ DE CAL” (sub nivelul discului L1/L2)

Cauze: Tasare vertebrală , tumoră
-Durere radiculară în teritoriul sciatic (L4-S1) cu parestezii în dermatoamele corespunzătoare
-Durere la nivelul vezicii urinare exacerbată de manevre Valsalva -Durere lombosacrată,
nocturnă
-Deficit motor și atrofia mușchilor inervați de rădăcinile L4-S2
-Anestezie ”în șa” (S2-S4) care se poate extinde la L4-S1 în leziunile întinse
-Micțiuni imperioase, incontinență sau retenție acută de urină -
Incontinență pentru materii fecale sau constipație
-Pierderea reflexelor anal și bulbocavernos Impotență

SINDROAME ALTERNE DE TRUNCHI CEREBRAL

-Cauze: accidente vasculare, tumori – lezarea căilor lemniscale și extralemniscale cu durere și hiperpatie .
-Lezarea căilor spinotalamice: hemianestezie termică și algică controlateral leziunii pentru membrul superior și
inferior și trunchi
-Lezarea fibrelor descendente ale nervului trigemen: hipo/ anestezie termică și algică la nivelul hemifeței ipsilateral
cu leziunea

SINDROMUL TALAMIC
-Controlateral – În special distal, la nivelul membrelor, pacientul descrie spontan durere, senzația de strânsoare, de
arsură sau de rece, de strivire. Durerea e accentuată de emoții, zgomot, muzică etc. Parestezii. Durerea nu răspunde
la antialgice uzuale.
-Hiperpatie talamică
-Lezarea nucleului ventral posterolateral talamic (NVPL): afectarea sensibilităților mioartrokinetică, vibratorie, tactilă
discriminativă – “sindromul mâinii instabile”

SINDROM SENZITIV CORTICAL

-Afectarea proiecțiilor corticale parietale – în mod special sensibilitatea mioartrokinetică și tactilă discriminativă din
hemicorpul controlateral
-Cauze: Crize parțiale motorii cu aură senzitivă, accidente vasculare sau tumori parietale

5
Page 25 of 83
Afazii, apraxii, agnozii

Limbajul
= un sistem de comunicare specific speciei umane, caracterizat, prin capacitatea de a înțelege cuvinte și de
a transmite informații prin cuvinte
= un proces cognitiv a cărui bază funcțională este formatå dintr-un sistem de neurocircuite de o complexitate
remarcabilă, care permite codificarea ideilor în cuvinte, astfel putând fi comunicate altora

Gândire ≠ limbaj: proces responsabil de evocarea experiențelor trecute și de producerea ideilor

Gândire fără limbaj? – greu de imaginat
Nou-născuții, pacienții cu tulburări de limbaj
-gândesc folosind imagini, reprezentări sau concepte abstracte cărora le atașează o semnificație sau o
încărcătură emoțională

Limbajul – Darwin:
„Omul are o tendință instinctivă să vorbească, așa cum observăm în gânguritul bebelușilor noștri; nici un copil nu are
în schimb tendința instinctivă de a pregăti mâncare sau a scrie.“ Achizițiile limbajului au loc mai ușor în copilărie

Vorbirea ≠ Limbaj
= actul motor al exprimării prin cuvinte
cuprinde articularea cuvintelor și este precedată de fonație (emisia de sunete)
coordonarea expirului, care prin vibrația corzilor vocale duce la apari¡ia sunetelor, cu mișcările limbii, mandibulei și
dinților, care permit pronunția cuvintelor
Dizartria (anartria)= tulburarea de pronunție a cuvintelor – înțelege perfect semnificația cuvintelor, le poate evoca,
dar nu le poate pronunța
Disfonia = afectarea fonației (cauze locale, neurologice sau ale aparatului respirator)

Organizarea limbajului
Reprezentarea corticală a limbajului – niveluri de organizare:
1) fonematic (comun tuturor oamenilor)
2) lexical și semantic (totalitatea cuvintelor pe care un individ le înțelege și le folosește)
3) sintactic (organizarea cuvintelor în propoziții, fraze, structuri complexe)
4) melodic (prozodia, reprezentarea intonației cuvintelor)

Limbajul - predominanța emisferică

• Tradițional - ariile corticale ale limbajului sunt lateralizate la nivelul unui emisfer cerebral
• Aceste arii se găsesc în emisferul stâng la 90% dintre dreptaci și 60% dintre stângaci, restul indivizilor – repartiție
biemisferică a limbajului
• numai 3% dintre oameni au ariile limbajului numai la nivelul emisferului drept (toți – stângaci)
• 15% din populația europeană – stângaci
• emisferul drept joacă oricum un rol în limbaj – în nivelul de organizare melodic

Ariile principale ale limbajului

• descrise ca urmare a studiului deficitului de limbaj (afazie, disfazie)
• nu există modele experimentale animale care să permită studiul limbajului
• două arii cerebrale sunt importante și au responsabilități diferite în limbaj:
– Broca: partea laterală a lobului frontal (operculul inferior) – rol motor, expresiv (în elaborarea cuvintelor)
– Wernicke: partea posterioară și superioară a lobului temporal – rol senzorial, receptiv (în înțelegerea
cuvintelor)

1
Page 26 of 83
Ariile limbajului
Informațiile auditive – transformate în descărcări neuronale – ajung prin nervul vestibulo-cohlear la nucleii
trunchiului cerebral – de aici pe căile ascendente – la nivelul ariilor auditive primare și secundare
Aria Wernicke (aria Brodmann 22) = arie auditivă de asociație (cuvintele sunt decodate, căpătând înțeles)
Alte arii de asociație importante: girusuri angular și supramarginal (Brodmann 39 & 40) – integrarea informațiilor
auditive, vizuale și senzitive
Aria Wernicke – conectată cu aria Broca (Brodmann 44 și 45) prin fasciculul arcuat
Aria Broca – neurocircuite care codifică semantica, gramatica și articularea cuvintelor - conectată mai departe cu arii
din cortexul premotor și motor implicate în pronunția cuvintelor
Limbajul expresiv – în permanență controlat și modulat prin feedback de la nivelul ariei Wernicke
Limbajul muzical – o altă arie de integrare corticală față de ariile principale ale limbajului – la nivelul lobului parietal
din emisferul cerebral non-dominant
Limbajul muzical – folosit și pentru recuperarea pacienților cu afazie (tehnică de logopedie)

Afazie, disfazie
= tulburare de limbaj
tipuri: Broca, Wernicke, de conducere, globală, etc.

Afazia Broca (motorie, expresivă)

• pacientul înțelege cuvintele, dar nu poate vorbi
• limbajul spontan – sever afectat, uneori este posibilă rostirea cu dificultate a unor cuvinte simple sau a unor
silabe (afazie non-fluentă)
• afectate și: denumirea obiectelor (anomie), repetiția cuvintelor
• vorbirea are un caracter “telegrafic”
• Parafazia fonemică: înlocuirea unei litere a unui cuvânt, ex. „masă“ în loc de „casă“
• Parafazia verbală: înlocuiește un cuvânt cu un altul greșit, “văd cu urechile” sau “unde sunt armatele mele” (în
loc de lucrurile mele)
• Perifrazele = propoziții care înlocuiesc un cuvânt pe care bolnavul nu îl poate evoca (ex. denumește creionul ca
„ăla cu care se scrie“)
• Înțelegerea frazelor mai complicate – imperfectă (nu există afazie pur motorie!)

Afazia Wernicke (senzorială, receptivă)

• tulburare severă a înțelegerii limbajului vorbit (surditate verbală)
• pacientul păstrează un discurs fluent (afazie fluentă)
• numeroase greșeli gramaticale, parafazii și neologisme (cuvinte noi, care nu există, dar care pentru bolnav au
semnificație) – “vreau turmelulu” (turmelulu = înghețată)
• jargonafazia = pacientul vorbește o limbă numai de el înțeleasă
• denumirea obiectelor și repetiția – parțial afectate (nu există afazie pur senzorială!)

Afectarea limbajului scris

• limbajul scris – afectat și el în mod obișnuit în afazii
• informațiile vizuale – aria vizuală primară –ariile secundare – în cele de integrare, care decodifică simbolurile
scrise (literele), acordându-le înțeles și integrându-le cu informațiile auditive
• în afazia Broca apare de obicei agrafia (incapacitatea de a scrie) iar în afazia Wernicke cecitatea verbală sau
alexia (incapacitatea de a citi prin nerecunoașterea cuvântului scris)

Afazia de conducere
• cauzată de lezarea fasciculului arcuat sau a regiunii insulare
• afectare severă a repetiției (nu pot să repete cuvintele pronunțate de medicul examinator)
• prezintă un limbaj spontan cu întreruperi de căutare a cuvintelor
• componenta receptivă a limbajului este ușor afectată

2
Page 27 of 83
Afazii transcorticale
• Termenul de afazie transcorticală = afectarea altor arii corticale în afară de Broca și Wernicke
• Afazia transcorticală senzorială – prin afectarea zonei postero-inferioare a lobului temporal, apare clinic, pe
lângă tulburarea de înțelegere, deficit de câmp vizual
• Afazia transcorticală motorie – prin leziuni ale lobului frontal stâng, fără distrugerea ariei Broca, clinic – tipică
echolalia (repetarea involuntară a cuvintelor auzite).
• Afazia anomică (amnestică) – prin leziuni corticale temporoparietale sau de substanță albă corespunzătoare –
imposibilitatea de a denumi obiecte, care însă sunt recunoscute și folosite corespunzător

Alte tipuri de afazii

• Afazia subcorticală – poate adopta orice tablou clinic dintre cele deja menționate – structurile lezate: talamus,
ganglioni bazali, capsula internă
• Afazia globală:
– combinație a afaziilor de tip Broca, Wernicke și de conducere
– implică toate compartimentele limbajului
– pacientul nu poate vorbi spontan
– nu execută ordine simple date de către familie sau medicul examinator
– uneori pacienții înțeleg câteva cuvinte simple (de exemplu propriul nume)
– perseverența (repetarea la nesfârșit a unui singur cuvânt) și neologismele apar frecvent
– repeti¡ia cuvintelor la ordin – sever afectată; paciențiisunt anomici

Limbajul gestual/emoțional
• nu este afectat de regulă în afazii
• pacienții realizează conotațiile emoționale pozitive și negative, ex. revederea unei persoane dragi sau tonul
ridicat și agresiv al vocii cuiva.

Alexii/agrafii izolate
• Alexii izolate -în leziunile temporo-occipitale stângi
-pacienții sunt capabili să recunoască literele individuale, dar nu pot citi
• Agrafii izolate – în afectarea lobulului parietal superior dominant (aria 6 Brodmann)

Diagnosticul diferențial al afaziei

• Anartria
• Afonia
• Apraxia oro-linguală
• Boli psihiatrice (ex catatonia)

Etiologia afaziilor
• AVC ischemice (ACM stângă), AVC hemoragice de emisfer dominant
• TCC
• Tumori cerebrale (deficitul poate apărea târziu, când tumora are deja dimensiuni mari)
• Boli degenerative (demențe)
• Boli inflamatorii-infecțioase (encefalite, infecție HIV/SIDA etc.)
• Nu există o proporționalitate directă între
• dimensiunile leziunii și intensitatea simptomelor!

3
Page 28 of 83
Praxia
• = Capacitatea de a elabora și executa acte motorii secvențiale pentru a atinge un scop
• Pentru efectuarea actelor motorii sunt necesare:
– percepția corectă a mediului înconjurător
– percepția corectă a schemei corporale
– integrarea acestor informații prin prisma experien¡elor anterioare
– motivația pentru actul motor respectiv.
• Aria corticală responsabilă pentru praxie – în lobulul parietal inferior, în vecinătatea răspântiei parieto-occipitale
a emisferului dominant - conectată cu regiunile corticale premotorii și motorii din ambele emisfere

Apraxia
• = Incapacitatea de a executa un act motor în absența deficitelor motorii, de sensibilitate sau de limbaj și în
condițiile păstrării stării de conștiență și absența tulburărilor psihice majore
• Diagnosticul apraxiei se pune dând pacienților ordine:
– intranzitive (nu utilizează obiecte, ci doar descriu și mimează utilizarea acestora)
– tranzitive (utilizează obiecte)

Apraxia ideatorie
• imposibilitatea de elaborare a programului motor, pe care nu îl pot imagina, nu îl pot descrie sau mima
examinatorului
• pacientul nu poate mima de ex. cum se dă un telefon sau cum se mănâncă
• la gesturile tranzitive acest tip de apraxie se agravează
• leziunea responsabilă se află în vecinătatea răspântiei parietooccipitale – lob dominant

Apraxia ideomotorie
• elaborarea unui program motor imperfect
• pacientul poate elabora și evoca programul motor – îl poate mima în general dar cu greșeli
• la gesturile tranzitive, acest tip de apraxie se ameliorează
• leziunile responsabile:
– fibrele care conectează aria praxiei cu ariile motorii, aria vizuală sau a limbajului
– fibrele care conecteazå cele douå emisfere (leziunea corpului calos cu sindrom de disconecție)

Forme particulare de praxie

• apraxia oro-linguală (leziunea girusului supramarginal stâng sau a cortexului motor de asociație stâng)
• apraxia construcțională/apraxia de îmbrăcare (ambele determinate de leziuni parietale)

Relația apraxie – afazie

• cel mai adesea apraxia însoțește afazia
• tulburări apraxice izolate pot apărea în:
– AVC de mai mici dimensiuni
– vasculitele cerebrale
– diabetul zaharat
– afecțiuni neurodegenerative
– procese tumorale

Agnozia
= un sindrom cortical, reprezintă tulburarea de recunoaștere senzorială în condițiile conservării percepției și
atenției -agnozie: -tactilă (astereognozia)
-vizuală (cecitate corticală)
-auditivă (surditate corticală) -
corporală (asomatognozia)

4
Page 29 of 83
Agnozia – alte elemente semiologice
• Anozognozia = simptomul în care pacienții neagă prezența deficitului neurologic sau a bolii (lez parietal non-
dominant)
• Anozodiaforia este o tulburare disforică în care bolnavii au o stare de bine nemotivată (lez parietal non-
dominant, si Anton-Babinski)
• Lez parietal dominant (si Gerstmann):
⁃ agnozie digitală (incapacitatea de a identifica și denumi degetele mâinii)
⁃ dezorientare dreapta-stânga
⁃ acalculie (incapacitatea de a face calcule aritmetice)
⁃ agrafie

5
Page 30 of 83
NERVI CRANIENI

NERVUL OLFACTIV (NC I)

• Stimulul olfactiv→neuronii primari bipolari senzitivi in neuroepiteliul olfactiv al cavitatii nazale superioare (N1)
• Axoni acestor neuroni → nervii olfactivi ce traverseaza placa cribriforma a osului etmoid
• Bulbul olfactiv (N2)
• Tracturile olfactive → santul olfactiv (intre girus rectus si girus orbitofrontal)
• Cortexul olfactiv primar (lob temporal antero-medial)
• Arii olfactive secundare

➢Deficit cantitativ. Hiposmia/hiperosmia/anosmia

Cauze • Traumatisme craniene
• Tumori:meningiomul
• Infectii virale (epiteliul olfactiv)
• Leziuni intracraniene la baza lobului frontal: metastaze, meningita, sarcoidozarar
• Adenom pituitar
• Boli neurodegenerative:Alzheimer, Parkinson
• Substante toxice:cocaina, tutun, alcool
• Diabet zaharat
• Patologie psihiatrica
➢Deficit calitativ: Parosmia (cacosmia)

Sindrom Foster Kennedy

❖Anosmia si atrofie optica ipsilateral (compresie tumorala unilaterala)
• Edem papilar contralateral (hipertensiune intracraniana)
• ! Leziuni de mari dimensiuni la baza lob frontal, cum e meningiomul.

Nervul optic (NC II)

• Calea optica:
• Retina, ca si nervul optic apartine SNC • retina contine : ▪ celule receptoare (fotoreceptori=conuri si bastonase)
▪ neuroni bipolari
▪ celule ganglionare
• Informatia vizuala→conuri si bastonase → neuroni bipolari →cellule ganglionare →axonii strabat papilla optica si
parasesc globul ocular ca nervi optici
• Jumatate din fibre se incruciseaza la niv chiasmei optice: fibrele din jumatatea temporala a retinei raman
neincrucisate, in timp ce fibrele din jumatatea nazala se incruciseza si trec de partea opusa.
• Distal de chiasma optica, fibrele din jumatatea temporala a retinei de aceeasi parte si fibrele nazale ale retinei
contralaterala formeaza tractul optic.
• Tractul optic se termina in corpul geniculat lateral (talamus).
• Fibrele din CGL formeaza un evantai ce inconjura cornul temporal si occipital al ventric lateral, formand radiatiile
optice (Gratiolet)
• Fibrele radiatiei optice se termina in cortexul visual = suprafata mediala a lobului occipital, de o parte si alta a fisurii
calcarine (Broadmann 17)

Deficite
➢Cecitate
➢Deficite de camp vizual
1. Anopsia • Hemianopsia homonima/ heteronima
• Cvadrantanopsia
2. Amaurosis fugax
3. Scotom

1
Page 31 of 83
 Calea vizuala- topografie lezionala
1. Nerv optic (cecitate monoculara)
• Papila optica (edem in HIC)
• Inflamatie, ca in vasculite (arterita temporala)
• Ischemie arteriala (neuropatia optica ischemica anterioara)
• Demielinizare (nevrita retrobulbara-SM)
❖ Amaurosis fugax: episode scurte de scaderea acuitatii vizuale, monocular, cu durata de la cateva sec la min
(cecitate monoculara tranzitorie)
→ Embolie artera retiniana
→ ! ACI e frecvent sursa embolilor si necesita investigata (ecoDopller)

2. Chiasma optica (hemianopsia heteronima)

2.1 Hemianopsia bitemporala (“ochelari de cal”)= cecitate pentru obiectele aflate in jumatatea temporala o CV
a fiecarui ochi.
• Cauze: tumori pituitare, craniofaringiom, meningiom tuberculum sellae
2.2 Hemianopsia binazala= cecitate pentru obiectele din hemicampul visual nazal al fiecarui ochi.
• Cauze: tumori dezvoltate in jurul chiasmei optice ce realizeaza compresie bilaterala

3.Tractul optic (hemianopsia homonima)

• Hemicampul visual de aceeasi parte in fiecare ochi
• Cauze: tumori, meningita bazala, traumatisme, AVC

4. Radiatii optice
4.1 Hemianopsia homonima
4.2 Cvadrantanopsia homonima superioara (lob temporal ant)
4.3 Cvadrantanopsia homonima inferioara (lob parietal/occipital)

5. Cortex vizual primar

5.1 Hemianopsia homonima
5.2 Cvadrantanopsia homonima
5.3 Cecitate corticala, sd Anton =leziuni corticale bilaterale (hemianopsia homonima bilateral)
• Pierderea vederii, DAR
• Anosognozia = pacientul nu este constient de deficit, neaga deficitul
• (pierderea reflexului de clipit la amenintare, pierderea reflexului de clipit ca raspuns la aplicarea unui fascicul
luminos, pierderea reflexului optokinetic)

Nervii oculomotor comun, trohlear, abducens (NC III, IV, VI)

• mm extraoculara (mm striati)
• mm intraoculara (mm netezi)

Nerv oculomotor (NC III)

• Nuclei: subst cenusie periapeductala in mezencefal, ventral de apeduct, la niv colliculi superiori
• Nuclei Edinger-Westphal (parasimpatic, PS) inerveaza mm intraoculara (mm sfincter pupilar si ciliari)
• Complex nuclear motor inerveaza mm extraoculara (mm drept superior, inferior si medial, precum si m oblic
inferior)
• Mica arie nucleara inerveaza m ridicator al pleoapei
• Fibre motorii si PS traverseaza nuclei rosii, ies din TC in fosa interpedunculara ca nerv oculomotor
• NC III merge posterior intre aa cerebeloasa superioara si cerebrala posterioara, strabate dura mater,
traverseaza sinus cavernos si intra in orbita prin fisura orbitala superioara (FOS)
• Fibrele PS se desprind si merg catre gangl ciliar ca ff pregangl. FF postganglionare inerveaza mm intraoculara

2
Page 32 of 83
Pareza NC III
✓Pareza totala de NC III (oftalmoplegie):
• GO priveste in jos si in afara datorita contractiei mm drept lateral (NC VI) si m oblic superior (NC IV) → strabism
divergent, in privirea primara, limitarea miscarii pe verticala in sus, a adductiei GO afectat
• Ptoza (m levator palpebrae)
• Dilatare pupilara (midriaza)= mm sfincter pupilar inervat de ff PS
• Reflexe pupilar fotomotor si de acomodare, absente
• Diplopie in vederea binoculara
✓Oftalmoplegie externa= pareza izolata de mm extraoculari
• Limitarea mobilitatii GO dar cu pupila normala, ff PS fiind neafectate (RFM si de acomodare pastrate)
✓Oftalmoplegie interna = pareza izolata a mm intraoculari (mm sphincter pupilar si ciliar)
• GO cu mobilitate pastrata dar cu midriaza si pierderea RFM si de acomodare (afectare ff PS)
✓Cele mai frecvente cauze de pareza izolata sunt: anevrisme, tumori si leziuni vasculare (DZ)
✓Pareza de NC III in DZ: - oftalmoplegia externa
- ptoza
! FF PS se gasesc in partea externa a nervului si sunt crutate in leziunile ischemice ca cele cauzate de DZ

NC III- topografie lezionala

1.Mezencefal: AVC, MAV, tumori, traumatisme, SM
! Rar pareza izolata de NC III. De obicei se asociaza cu alte manifestari clinic, in sd alterne de
TC Sd. Weber (sd. vascular mezencefalic)
-Pareza NC III ipsilateral
-Hemipareza contralateral
2. Spatiul subarahnoidian: anevrisme, tumori, traumatisme, meningita, neuropatie ischemica
! Hernierea lob temporal medial peste marginea tentorium cerebelli poate produce compresia NC III, si prima
manifestare este midriaza ipsilateral. Ulterior, hernierea uncala transtentoriala determina coma si deces.
3.Sinus cavernos
• Sinusul cavernos este un plex venos localizat de o parte si alta a seii turce.
• Continut: • ACI
• NC III, IV, VI si V1, V2
• FF simpatice in plex carotidian (m dilatator pupilar)
• Sd de sinus cavernos: • Metastaze
• Extensie directa a tumori nazofaringiene
• Meningiom
• Tumori pituitare
• Anevrisme ACI
• Tromboza venoasa
• Fistula cavernos-carotidiana arterio-venoasa
• Infectii bacteriene/ fungice
• Boala granulomatoasa idiopatica (sd. Tolosa-Hunt)
• Tromboza de sin cavernos
• Oftalmoplegie completa (NC III, IV, VI)- GO imobil, ptoza palpebrala
• Midriaza cu RFM abolit
• Pierderea sensibilitatii (hipoestezie) in teritoriul NC V ram oftalmica +/_ maxilara
• Hiperemie conjunctivala, chemosis, exoftalmie
• Simptome: diplopie, cefalee orbito-frontala
4. Fisura orbitala superioara
• Sd clinic similar sd de sin cavernos
• Cauze similare
5. Orbita
• Pareza de oculomotor + neuropatie optica + preptosis

3
Page 33 of 83
Nerv trohlear (NC IV)
• Nuclei: ventral de substanta cenusie periapeductala, la niv colliculi inferiori (mezencefal)
• Fibrele se incruciseaza
• Nervul trohlear iese la niv fetei dorsale a TC in cisterna cvadrigeminala, catre fata ventrala a TC, strabate
dura mater, traverseaza sin cavernos, si intra in orbita prin fisura orbitala superioara, impreuna cu NC III.
• Inerveaza m oblic superior: privirea in jos si inafara

Pareza NC IV
• M oblic superior
• GO afectat deviaza in sus si usor intern. Deviatia este evidenta si diplopia e extrema cand pacientul priveste in jos si
inauntru (citeste, coboara scarile).
• Diplopia se amelioreaza la inclinarea capului catre partea sanatoasa si se agraveaza la inclinarea capului catre
partea cu m paretic (fenomen Bielchowsky).
• Modificarile pot fi subtile si omise de clinician.

✓ Topografie lezionala
1. Mezencefal: AVC, tumori, malformatii vasc, SM
2. Spatiu subarahnoidian: anevrisme, tumori, traumatisme, infectii
3. Sinus cavernos
4. Fisura orbitala superioara
5. Orbita

Nerv abducens (NC VI)

• Nuclei: punte, sub planseul ventricul IV
• NC VI iese din TC la jonct pontobulbara
• NC VI merge de-a lungul suprafetei ventrale a puntii, lateral de artera bazilara, perforeaza dura mater si intra in sin
cavernos si apoi in orbita prin fisura orbitala superioara impreuna cu NC III si IV.
• Inerveaza: m drept lateral care mobilizeaza GO in abductie pe orizontala

Pareza NC VI
• Muschi drept lateral
• GO afectat nu poate efectua abductie si este deviat spre interior cand pacientul priveste drept in fata (strabism
convergent).
• Diplopia se accentueaza la incercarea de a privi in directia m paretic si se amelioreaza prin intoarcerea
capului catre partea afectata (muschi paretic).

✓ Topografie lezionala
1.Punte: AVC, SM, tumori,traumatisme, sd Wernicke-Korsakoff. Asociaza si alte manifestari clinic de TC: Millard-

• Contralateral: hemipareza
2. Spatiul subarahnoidian: are cel mai lung traseu in SS si poate fi afectat in -meningite
-hemoragie subarahnoidiana
-HIC.
3. Sinus cavernos
4. Fisura orbitala superioara
5. Orbita: -tumori
-inflamatii
-infectii
-traumatisme

4
Page 34 of 83
Miscari conjugate ale GO
1.Privirea conjugata pe orizontala
• Formatiunea pontina paramediana reticulara este originea fibrelor ce conecteaza nucleul abducensului (VI)
ipsilateral cu nucleul oculomotor comun (III)contralateral.
• FPPR se gaseste in punte in apropierea nucleului NC VI.
• Fibrele FPPR formeaza fascicului longitudinal medial (FLM) care are traseu ascendent si descendent in TC de o
parte si de alta a liniei mediane. FML conduce impulsuri de la si catre maduva spinarii, nuclei vestibulari, ganglioni
bazali, cortex cerebral.

❖ Oftalmoplegia internucleara
• Lezarea unilaterala a FLM (de ex stanga)= m drept medial stang nu se activeaza cand pacientul priveste catre
dreapta si GO stang nu poate fi mobilizat in adductie. In acelasi timp GO drept se mobilizeaza in abductie si prezinta
nistagmus monocular.
• ! Diagnostic diferential: pareza de NC III (in OIN GO stang poate fi mobilizat in adductie, la miscarea de
convergenta)
• ! Cauze: SM, AVC, tumori

2.Miscarea conjugate pe verticala

• Mezencefal- nuclei pentru privirea pe verticala in sus si in jos, si nuleul interstitial al lui Cajal si nucleul
lui Darkschewitsch pentru miscarile conjugate rotatorii.

✓Sd. Parinaud
• Afectarea privirii pe verticala, mai ales in sus
• Pupile mari, neregulate, RFM absent, cu reflex de acomodare pastrat
• Semnul Collier: retractia pleoapelor bilateral
• Afectarea convergentei
• Cauze: tumori pineale, hidrocefalie, AVC, SM.

3.Alti centri ai miscarii conjugate

• Aria frontala Broadmann 8
• Stimularea/ iritarea acestei zone (ex. epilepsie)= devierea GO +/_ capului de partea opusa
• Distructia acestei zone (AVC)→ devierea GO +/_ capului catre partea leziunii.
• Punte
• Stimularea/iritarea: deviere ipsilateral (pacientul isi priveste leziunea)
• Distructia: deviere contralateral (pacientul isi priveste membrele paralizate)

Nistagmus optokinetic
• Nistagmusul este o miscare ritmica, reflexa a GO, compusa dintr-o secusa lenta intr-o directie si o secusa rapida
in directia opusa.
• Nistagmus optokinetic: miscarile GO in incercarea de a urmari obiecte in miscare (in tren) – fiziologic.

Convergenta si acomodare
• Pentru a vedea un obiect apropiindu-se e nevoie de 3 procese ce se petrec simultan :
• Convergenta: m drept medial
• Acomodare: m ciliar
• Constrictie pupilara: m sfincter pupilar
✓ Anatomie:
• Impulsuri aferente de la retina la cortexul visual
• Impulsuri eferente de la cortexul vizual la nucleul PS Perlia (in apropierea nucleului Edinger_Westfal) si de aici la
nucleul m drept medial (pentru convergenta) si la nucleul E-W, de unde merg catre gangl ciliar si m ciliar (pentru
acomodare) si m sfincter pupilar (pupiloconstrictie).

5
Page 35 of 83
Reflex pupilar fotomotor
• Lumina induce constrictie pupilara
• Intunericul induce dilatare pupilara
➢Brat afferent: ff aferente se alatura n optic si tractului, pana in apropierea CGL, de unde continua traseul si se
termina in nuclei E-W de ambele parti (bilateral): baza anatomica a raspunsului consensual la lumina (aplicarea
unui stimul luminos unilateral determina constrictie pupilara bilateral)
➢Brat efferent: ff de la nuclei E-W insotesc NC III catre orbita. FF preganglionare PS preganglionare se desprind din
NC III→ ganglion ciliar → ff postganglionare catre m sphincter pupilar

Modificari pupilare
• Pot fi cauzate de leziuni periferice/centrale
• bilaterale sau unilaterale= anizocoria (asimetrie pupilara)
▪ Pareza de oculomotor comun (NC III)
▪ Sd. Horner
▪ Pupila Marcus Gunn – aplicarea unui stimul luminos in ochiul afectat nu determina constrictie pupilara bilateral dar
cand este aplicat in ochiul sanatos ambele pupile se contracta. Cand lumina este mutata de la ochiul sanatos la cel
afectat, pupilele se dilata. Leziuni ale retinei, nerv optic.
▪ Pupila Argyll Robertson (neurosifilis) : RFM abolit cu reflex de acomodare pastrat, de obicei bilateral; pupile
mici, neregulate
▪ Mioza bilateral (<2 mm): opiacee, barbiturice, nicotina, coma uremica, hipoglicemica, hemoragie pontina
▪ Mioza bilateral (>6mm) : atropina (anticholinergic), alcool, botulism.

Inervatia simpatica a ochiului

• FF aferente de la retina merg catre hipotalamus →mezencefal si coboara prin TC si maduva sp cervicala catre
centrul ciliospinal (coarne lat C8-T2) . FF preganglionare cu originea aici au traseu ascendant catre gangl cervicali
superiori de unde pornesc ff post gangl cu traseu ascendent impreuna cu ACI in orbita, inervand m dilatator pupilar,
tarsal sup si inf si mm orbitali. Alte ff inerveaza glandele salivare si vasele de sange ale fetei ipsilateral.
✓ Sd. Horner • Ingustarea fantei palpebrale (m tarsal sup)
• Mioza (m dilatator pupilar)
• Enoftalmia (m orbital)
• Anhidrosis si vasodilatatie ipsilateral
✓ Topografie lezionala
1. Hipotalamus, mezencefal (ex. AVC)
2. Maduva spinarii (traumatisme)
3. Radacini toracale T1, T2 (Pancoast Tobias, traumatisme)
4. Plex carotid (disectie de a. carotida)
5. Sin Cavernos (tromboza, infectii, tumori)
6. Orbita (infectii, tumori)

Reflexul de clipit
Cand un obiect apare brusc in campul vizual, ochii se inchid reflex (apare reflexul de clipit).
• Brat afferent: retina → tectum mezencefal → tract tectonuclear → nuclei nerv facial bilateral
• Brat efferent: ff de la nuclei nerv facial inerveaza mm orbicularis oculi.
! Unele impulsuri coboara prin ff tectospinale in coarnele ant medulare inervand mm cervicala si producand
aversia capului.
Ptoza: sd Horner, pareza de NC III, MG, tumori orbitale
NB! Deschiderea ochilor are loc prin contractia mm striati ai m ridicator palpebral sup (NC III) si m neted al lui Muller
pentru pleoapa sup (simpatic).
Inchiderea ochilor este realizata de m orbicularis oculi (NC VII )

6
Page 36 of 83
Nervul trigemen (NC V)
• Inerveaza senzitiv: fata, cav bucala, cav nazala, 2/3 ant limba, sin nazale, dura supratentorial.
• Inerveaza motor: mm masticatori: maseter, temporal, medial and lateral pterigoid si alti mm mai mici ca: tensor
timpani, tensor veli palatini, milohioid, burta ant m digastric.

Informatia culeasa de receptorii pt tact, durere, temperature, presiune, si pt sensib tactila discriminativa de la nivelul
fetei este transmisa prin segm periferic al n pseudopolar (N1) din ggl Gasser. Segm central contine cele 3 ram care se
proiecteaza la niv pontin, in nc trigemin senz:
• Ram oftalmica V1 → sin cavernos → fisura orbitala sup (FOS)
• Ram maxilar V2→ sin cavernos→ gaura rotunda (foramen rotundum)
• Ram mandibular V3 → gaura ovala (foramen ovale)
⁃ Comp motorie se uneste cu ram V3 si strabate foramen ovale.

1.Senzitiv : complex nucl trigeminal se intinde de la mezencefal la mad sp cervicala sup si contine 3 nucl:
mezencefalic, pontin (cel mai important) si spinal
• In ggl Gasser se gaseste neuronul primar al caii (N1)
• Nucl trigeminal principal (N2) se gaseste in partea lat a puntii → trigeminal lemniscus se incruciseaza si trece
de parte opusa a TC avand traseu ascendent catre talamus (nucl post mediali ventrali VMP) (N3) → cortex aria de
proiectie a fetei. Conduce imp pt sensib tactila.
• Nucl trigeminal spinal: lateral punte si bulb, extins inferior pana la mad sp cervicala C3-C4 (N2) → ff se incruciseaza
si au traseu ascendent ca trigeminotalamic tract (similar tract spinotalamic) → talamus VMP (N3) → cortex. Mod de
sensib: tactila si termo-algica.
• Nucl trigeminal mezencefalic este localizat in vecinatatea subst cenusii periapeductale, in mezencefal. Mod
de sensib: proprioceptie.
2.Motor: nucleul este localizat in punte superior. Componenta motorie are traseu inferomedial catre ggl trigeminal,
apoi se uneste cu ram V3 si iese prin foramen ovale

Topografie lezionala
1. Calea supranucleara :
a) Motor: Unilateral: pareza usoara datorita inerv cerebrale bilat.
2. Nuclear si infranuclear:
a) Senzitiv: ipsilateral pierderea sensib termoalgice.
• Cauze: AVC, demielinizare (SM), tumori.
• ! Frecvent leziuni la NC V in TC implica si tract spinotalamic din vecinatate, ceea ce se soldeaza cu hipoestezie fata
ipsilateral si hemicorp contralateral leziunii.
b) Motor: -pareza ipsilateral
-fasciculatii
-atrofie mm masticatori
-devierea mandibulei catre partea mm paralizat
3. Ggl trigeminal : tumori, Herpes Zoster, sarcoidoza, sifilis, traumatism
4. Os temporal : sd Gradenigo (NC V1 + NC VI ): -traumatism
-meningita
-metastaze
-osteita
-tumori
-anevrism ACI
5. Sin Cavernos
6. Sd. apex orbital

7
Page 37 of 83
Nevralgia esentiala de trigemen(idiopatica)
• Decada V , femei>barbati
• Episoade de durere intensa, lancinanta, in terit de distrib a uneia sau mai multe ram trigeminale
• Episoadele dureaza sec-min
• Intercritic: liniste completa, patient asimptomatic.
• Trigger zone : fata in una sau mai multe arii sensibile.
• Trigger stimuli: atingere, spalat, barbierit, periaj dentar, masticat.
• Comportament de evitare
• Examen neurologic NORMAL
• In criza: fenomene motorii si vegetative : spasm palpebral, labial, hemifata (“ tic douloureux”) , congestie,
lacrimatie.
• Cauze : necunoscute.
• Tratament:
• Medical: antiepileptice (carbamazepina, gabapentin); antidepresive (amitriptilina, SSRI)
• Chirurgical (doar in durerea refractara la medicatie) : decompresie microvasculara, termocoagulare selectiva
percutana, gamma-knife.

Nevralgia trigeminala simptomatica

• Durere continua cu exacerbari
• Localizare: hemifata, in teritoriul de distributie al NC V
• Trigger stimuli
• Trigger zone
• Examen neurologic: ANORMAL:↓ sensibilitate, reflexe abolite, alte semne de afectarea nn cranieni
• Cauze: AVC, tumori, anevrisme (a bazilara, a carotida), Herpes Zoster, SM
• Tratament: • simptomatic –medical
• chirurgical

Reflexe
✓Cornean : • Aferent : V1
• Eferent : VII
• ! Intreruperea arc reflex aboleste reflexul
✓Stranut: • Aferent: V → nucl trigeminal
• Eferent: V , VII , IX , X
✓Maseterin • Aferent: V → punte
• Eferent: V

8
Page 38 of 83
NERVI CRANIENI

Nervul facial (NC VII)

• Calea motorie eferenta: originea in punte, nucleu motor NC VII, inerveaza mm faciali, m stapedius , m stilohioid,
burta post a m digastric. NB! Trece prin ggl geniculat
• Calea PS eferenta: originea in punte, nucl superior salivator; are 2 ggl pe traseu: submandibular si sfenopalatin;
inerveaza glande lacrimale si submucose ale cav bucale si nazale, precum si glande submandibulare si sublinguale
• Calea senzoriala viscerala aferenta: originea in ggl geniculat (os pietros)→nucl tract solitar in TC (bulb); inerveaza
2/3 ant limba (gust)
• Calea somatosenzitiva aferenta: originea in ggl geniculat; inerveaza o mica zona cutanata in spatele urechii si
canal auditiv extern

Doua ram principale:

Ram motorie inerveaza mm faciali (mimica), m stapedius, burta post a m digastric, m platisma, m stilohioid
Nervul intermediar (Wrisberg) contine fibrele caii eferente PS, viscero- sensitive, si somato-sensitive pentru
- lacrimatie si salivatie (gl lacrimale, submandibulare si sublinguale)
- gust (2/3 ant limba, dulce si sarat)
- functii generale somatosenzitive (pinna, canal auditiv extern, supraf ext a timpanului)

1. Nucleul motor
• Localizare in punte – fasciculul facialului face o bucla dorsal in jurul nucl NC VI, formand coliculul facialului→ iese
din TC ventro-lateral la jonc ponto-bulbara in unghiul cerebelo-pontin → traverseaza spatiul subarahnoidian → intra
in meatul auditiv intern impreuna cu nerv intermediar si nerv VIII → canalul facialului → ganglion geniculat (GG).
• Ganglionul geniculat contine neuronii primary senzitivi (N1) pentru senzatia de gust in 2/3 ant ale limbii (dulce si
sarat) si pentru sensibilitatea somatica generala (sensib cutanata)
• Nervul VII iese din craniu prin gaura stilomastoidiana → traverseaza glanda parotida si se divide in 5 ram motorii
pentru mm mimicii (orbicularis ori and oculi, buccinator, occipital, frontal)
• Ram mici inerveaza mm stapedius, platisma, burta post a digastric si m stilohioid

2. Nucleul salivator superior

• Punte, langa nc motor al NC VII
• originea inervatiei PS
• PS-1 ff asigura inervatia glandelor lacrimale si glandelor mucoasei cavitatii nazale si bucale (ggl sfenopalatin)
• PS-2 ff asigura inervtia glandelor sublinguale si submandibulare, precum si glande salivare minore (ggl
submandibular). Exc: glanda parotida

3. Nucleul tractului solitar

• Nervul coarda timpani ( ram VII ) se uneste cu nerv lingual (ram V) si asigura senzatia de gust in 2/3 ant limba
• N1 senzatiei gustative se gasescte in GG → ff calatoresc in nervul intermediar catre nucleul tractului solitar (N2).
• Acest nc primeste si ff pentru gust ale nerv glosofaringean (CN IX) (1/3 post limba) si de la nervul vag (CN X) (gust
epiglota)
• !Gust: NC VII, IX, X bilateral.
• De la nc tract solitar, impulsurile gustative merg la talamus contralateral (N3) → aria corticala a gustului (marginea
inferioara a gir postcentral, in apropierea ariei somatosensitive a limbii)

4. Ff senzitive: o mica ram a nerv VII asigura sensibilitatea somatica generala pentru ureche externa
• ff intra in componenta nerv facial → GG → nc senzitivi ai nerv V
! Ff somatosenzitive ale NC V, VII, IX, X, fac sinapse in nuclei trigeminali.

1
Page 39 of 83
PAREZA FACIALA
• Muschii jumatatii superioare a fetei primesc inervatie supranucleara (tr corticonuclear) de la ambele emisfere
cerebrale, iar restul musculaturii faciale primeste doar inervatie unilateral de la cortexul precentral contralateral.
Leziune unilaterala a caii supranucleare (AVC) determina aparitia unei pareze faciale de tip central (PFC) (tract
corticonuclear), contralateral.
• O leziune nucleara sau a caii infranucleare determina aparitia unei pareze faciale de tip periferic (PFP), ipsilateral.

Pareza faciala periferica (pareza Bell)

• Cea mai frecventa afectiune a nerv facial
• Debut acut
• Durerea retroauriculara poate precede PFP cu 1-2 zile
• Tulburare de gust (nerv coarda timpani)
• Hiperacuzie-sensibilitate crescuta pt sunete inalte (m stapedius) ipsilat
• Pareza faciala periferica
• Cauza este necunoscuta; mecanisme posibile: viral sau inflamator
• Imagistica cerebrala (IRM) este de obicei in lim normale motiv pentru care nu se recomanda de rutina.
• Tratament:
• Steroizi oral 10 zile, imediat dupa debut, cresc sansele unei bune recuperari
• Tratament antiviral: utilizare controversata
• Picaturi lubrifiante
• Pansament ocluziv pe timpul noptii
• Prognosticul este in general favorabil
• Aproximativ 80% dintre pacienti au remisiune completa in 6-8 sapt, in timp ce altii pot ramane cu sechele.
• In timpul recuperarii, regenerarea ff nerv facial poate fi aberanta. De ex regenerarea aberanta a ff PS
→fenomenul “lacrimilor de crocodile” in care pacientii prezinta lacrimatie in loc de salivatie, la vederea
mancarii. Regenerarea aberanta a ff motorii poate cauza spasmul mm faciale ce poate persista indefinit, fiind
initiat de orice miscare a mm fetei (hemispasm facial).
• Recaderea posibila in ~ 8% din cazuri.

Sindrom Ramsey-Hunt
• Pareza faciala periferica
• Hiperacuzie
• Tulburare de gust
• Durere intra/retroauricular
• +/_ eruptie veziculoasa in canal auditiv extern
• Asociaza frecvent afectare NC VIII =vertij, hipoacuzie
• Etiologie: Herpes Zoster v
• Tratament: aciclovir, valaciclovir, famciclovir

Pareza faciala periferica

✓ Alte cauze de PFP
• Patologie glanda parotida (tumori, inflamatie)
• Tumori de os temporal
• Granulomatoza de baza de craniu
• Fractura de os temporal
• Otita medie
• Chirurgia urechii medii
• Neurinomul de acustic
• Anevrism de a bazilara sau a vertebrala

2
Page 40 of 83
PFP bilaterala
• Este neobisnuita afectarea bilaterala, simultan.
• Cauze frecvente:
• Sd. Guillain Barre
• Boala Lyme
• Infectie HIV
• sarcoidoza

Pareza faciala centrala

• Leziuni la nivelul cortexului in aria de proiectie a fetei, tract corticonuclear, intre cortex si punte
• Asociaza frecvent hemipareza de aceeasi parte
• ! Prezenta deficitului motor, tulburarii de sensibilitate, tulburarii de limbaj, sugereaza sd de NMC
• Cauze frecvente: AVC, tumori

Reflexe
• Reflexul corneean (V, VII)
• Brat aferent: cornee → V1→ nc senzitiv principal al CN V.
• Brat eferent: nc nerv VII → VII →m orbicularis oculi bilateral
• ! Intreruperea arc reflex aboleste reflexul
• Reflexul de clipit (II, VII)
• Aparitia busca a unui obiect in campul visual, inchiderea reflexa a ochilor (clipit).
• Brat aferent: retina → tect mezencefal → tract tectonuclear →nc nerv facial bilateral
• Brat eferent: ff de la nc nerv facial inerveaza m orbiculari oculi.
• ! Unele impulsuri coboara prin ff tectospinale pana la niv corn ant medular de unde pornesc ff ce inerveaza mm
cervicala, producandu-se aversia capului.

Nervul vestibulocohlear (NC VIII) (auz si echilibru)

• CALEA AUDITIVA
• Sunetele se transmit prin membrana timpanica si sunt amplificate de oscioarele urechii medii: ciocan, nicovala si
scarita → fereastra ovala → ureche interna. Urechea interna (labirint) contine cohleea, vestibul si canale
semicirculare. Labirintul e format din labirint osos (perilimfa) si labirint membranos (endolimfa).
• Labirintul membranos contine ductul cohlear, urticula, sacula si canalele semicirculare.
• Urechea medie contine aer si este conectata cu nazofaringele prin trompa lui Eustachio. Deasemenea contine m
tensor timpani (V) si m stapedius (VII).
• Ductul cohlear contine org lui Corti (receptorii). Ggl spiralat (N1) → ff formeaza nerv cohlear → canal auditiv intern
(+ ram vestibular + nerv VII) → spatiu subarahnoidian → unghi pontocerebelos → TC (punte): nc cohleari (N2) →
coliculi inferiori (N3) → corp geniculat medial (N4)→ radiatii auditive → cortex auditiv primar (aria 41 Broadmann
sau gir transvers Heschl).

• Leziunile bilaterale ale cortexului auditiv determina surditate corticala.

• Unele impulsuri de la org lui Corti se transmit prin fasc longitudinal medial (FLM) → nuclei mm extraoculare →
miscari conjugate ale GO in directia sunetului
• Alte impulsuri sunt conduse prin tract tectospinal tract → neuroni corn ant medular= miscarea capului catre/in
partea opusa originii sunetului.

Disfunctie auditiva
• Surditate -urechea medie (conducere)
-urechea interna (de perceptie)
a. Surditatea de conducere apare in leziunile urechii medii.
Cauze: -defecte ale membranei timpanice,
-traumatism sau inflamatie oscioarelor
-otoscleroza
-tumori.

3
Page 41 of 83
b. Surditatea de perceptie: leziunile urechii interne, organul lui Corti, nerv cohlear, cale auditiva centrala.
Cauze: -tumori ale unghiului cerebelopontin (schwanom VIII, meningiom)
-meningita carcinomatoasa
-medicatie (antibiotice ototoxice)
-infectii (pojar, oreion, varicela)
-traumatisme.

Diagnostic
1. Testul Rinne
• Comparatie conducere aeriana versus osoasa
• Examinatorul plaseaza diapazonul vibrand pe zona mastoida si il mentina pana cand subiectul nu mai percepe
sunetul (conducere osoasa), apoi il plaseaza in fata urechii (conducere aeriana).
• Test pozitiv=normal (conducerea aeriana este mai buna decat cea osoasa)
• Test negativ= surditate de conducere (urechea medie)

• Diapazonul vibrand este plasat in vertex, pe linia mediana, si pacientul este intrebat in care parte aude mai
tare sunetul . Normal sunetul se aude egal in ambele parti.
• In surditatea de conducere sunetul se aude mai bine in urechea afectata
• In surditatea de perceptie sunetul se aude mai bine in urechea sanatoasa (surditate cohleara/retrocohleara)
3. Audiometrie

Boala Meniere = afectiune a urechii interne

• Triada clinica
• Vertij rotator, greata, varsatura
• Hipoacuzie unilaterala, fluctuanta, partiala/totala
• Tinitus
• Tratament: medicatie antivertiginoasa (beta-histidine)

Schwanom vestibular (neurinom de acustic)

• Cea mai frecventa tumora a unghiului cerebelopontin
• Varsta medie de aparitie 50 ani
• Tumora se dezvolta initial in canalul auditiv osossi apoi se extinde in unghiul cerebelopontin
• Simptome:
• Surditate unilateral
• Tinitus
• Instabilitate posturala /tulb de echilibru
• Durere faciala si hipoestezie faciala prin afectarea de vecinatate a NC V
• Pareza faciala periferica, in final, cand atinge dimensiuni mari
• Tumori cu dimensiuni crescute= ataxia ipsilateral si hemipareza contralateral prin compresia asupra cerebelului
si tractului corticospinal
• Tumora netratata duce la compresia ventriculului IV → obstructie LCR → hidrocefalie → herniere si deces.
• Diagnostic: clinic si imagistic (IRM cerebral)
• Tratament:
• Excizie chirurgicala
• Radiochirurgie stereotaxica gamma knife/cyberknife

Calea vestibulara
• Complex nuclear vestibular (N2):
1. Nc vestibular superior (Bekhterev)
2. Nc vestibular lateral (Deiters)
3. Nc vestibular medial (Schwalbe)
4. Nc vestibular inferior (Roller)

4
Page 42 of 83
• Conexiunile nucleilor vestibulari:
• Lob floculonodular (arhicerebel) bidirectional
• Maduva spinarii (neuroni motori) prin tract vestibulo-spinal
• Fascicul longitudinal medial FLM
• Nc oculomotori

• Aceste conexiuni sunt f importante pentru echilibru si tonus muscular

• Afectarea nerv vestibular= vertij, tulburare de echilibru, nistagmus

Nerv vestibulocohlear (NC VIII)

❖ Calea vestibulara (echilibru)

• Sist vestibular contine labirintul, nerv vestibular, nc vestibulari din TC, conexiunile acestora.
• Labirintul se gaseste in partea pietroasa a os temporal si consta in utricula, sacula si cele trei canale semicirculare.
• Utricula, sacula si ampula canalelor semicirculare contin organelle receptoare:
• Crista ampullaris (canale semicirculare)cu celule paroase= receptori pentru miscare
• Macule (utricula si sacula) cu cellule paroase= receptori statici: indica pozitia capului.
• Organe receptoare → ganglion vestibular Scarpa (N1) localizat in canal auditiv intern → nerv vestibular.
• Nervul vestibular se uneste cu nerv cohlear, traverseaza canal auditiv intern → spatiu subarahnoidian →
unghi cerebelopontin → TC (nc vestibulari) → talamus → cortex cerebral.
• Vertij = senzatie anormala, neplacuta, de rotatie a subiectului fata de mediul inconjurator sau a mediului
inconjurator.
• Uneori oscilopsia= senzatia ca obiectele se misca inainte si inapoi.
• Nistagmus: miscari ritmice, repetitive, involuntare, ale GO.

Sindrom vestibular periferic (sindrom armonic=toate semnele de partea afectata)

Leziuni ale urechii interne (VPPB) sau ale nerv vestibular, unilateral
Neuropatie vestibulara
• Vertij rotator intens, cu debut acut, accentuat sau nu, de miscarile capului
• Nistagmus cu faza lenta catre partea leziunii (frecvent nistagmus orizontogirator)
• Greata, varsatura
• Tendinta de laterodeviere catre partea afectata (Romberg), accentuata de inchiderea ochilor.
• Devierea tonica a bratelor catre partea afectata
• Tratament: simptomatic, antivertiginos

Vertij paroxistic pozitional benign (VPPB)

• Cea mai frecventa cauza de vertij
• Atacuri scurte de vertij rotator intens, ce apar la schimbarea pozitiei
• Durata 10-60 sec
• Greata si varsatura
• Nistagmus (unidirectional)
• Mecanism: otolitii(carbonat de calciu) din utricula se pot fragmenta si pot migra in canalele semicirculare
prin lichidul endolimfatic, iritand receptorii pentru miscare si declansand senz de vertij.
• Simptomele apar mai ales in decubit lateral, pe partea cu urechea afectata sau la intoarcerea capului spre partea
afectata, dar si la schimbarea pozitiei capului.
• Tratament: manevre de repozitionare (Epley, Semont).
• Prognostic favorabil spontan/tratament.

5
Page 43 of 83
DD cu Sindrom Vestibular Central
• Leziuni ale TC (nc vestibulari), cerebel, conexiuni
• Simptome: -ameteala
-tulburare de echilibru
-nistagmus
-alte semne si simptome de TC/cerebel: -diplopie
-dizartrie
-hemipareza
-hemiataxia
-disfagie
• Senzatiile de ameteala, instabilitate sunt continue, si nu depind de miscare/pozitie.
• Nistagmus bidirectional sau vertical
• Test Romberg: oscilatii nesistematizate/laterodeviere (proba neinfluentata de inchiderea ochilor).
• Rar varsatura, greata.
• Cauze: AVC, encefalite, tumori, lez demielinizante.

Nervul glosofaringian (NC IX)

• Nerv mixt
• Motor: m stilofaringian: disfagia (deglutitie dificila)
• Sensibilitate: ureche medie, faringe, 1/3 post limba, amigdale
• Senzorial: gust in 1/3 post limba (acru, amar)
• Ram corp carotidian

Cale anatomica

• Ram motorii ale nerv IX au orig in nucleul ambiguu in bulb. Nervul iese din TC, traverseaza sp subarahnoidian si
iese din craniu prin foramen jugulare, impreuna cu nerv vag (X) si acesor (XI), inervand m stilofaringian (ridica
faringele in timpul vorbirii si deglutitiei si contribuie alaturi de nerv X la reflexul de varsatura).
• Ram senzitive. Exista 2 ggl senzitivi (sup si inf) localizati in vecinatatea foramen jugulare. Impusurile pt durere si
temp din partea post 1/3 limba, faringe sup, ureche medie, amigdale sunt conduse pe calea n IX la nc tract spinal
nerv V.
• FF PS preggl au originea in nucleul salivator inferior (punte). Aceste ff parasesc nerv IX via nerv timpanic si apoi se
alatura nerv mic pietros → ggl otic → ff postggl PS inerveaza glanda parotida
• Sensibilitate gustativa (post 1/3 post limba): nucleul solitar (bulb) → talamus → cortex cerebral aria gustului (girus
post central inferior).

Pareza NC IX
• Leziunile izolate sunt rare. Frecvent asociaza semne de afectare nervi X si XI.
• Pareza de n IX (unilateral):
• Usoara disfagie
• Pierderea gustului (ageusia) 1/3 post limba
• Tulburare de sensib perete post faringe, palat moale, amigdale
• Tulburare de salivatie
• Abolire reflexe faringian si velopalatin
• Cauze : tumora de fosa post, traumatisme (fracturi de baza de craniu), tromboza sinus sigmoid, anevrisme sau
disectie intracraniana a vertebrale sau disectie extracraniana a ACI.

Nevralgia de glosofaringian idiopatica

• Episoade de durere intense, paroxistica
• Localizare: faringe, amigdale, baza limbii
• Dureaza sec →min
• Trigger stimuli: deglutitie, vorbire, masticatie
• Trigger zone: limba post, amigdale, faringe

6
Page 44 of 83
• Majoritatea atac apar in timpul zilei
• Asociaza bradicardie, sincopa, stop cardiac
• Intercritic: asimptomatic
• Examen neurologic exam: normal
• Prognostic favorabil, frecvent remisiune spontana
• Tratament:
1. Medical: antiepileptice (cabamazepina, gabapentin)
2. Anestezie locala (lidocaina)
3. Chirurgie

Nevralgie de glosofaringian simptomatica

• Durere continua + semne clinice de afectare nerv IX, precum si alti nervi cranieni:
• tumori de fosa posterioara
• tumori faringiene infiltrative
• infectii
• traumatisme

Nervul vag (CN X)

• Nerv mixt
1. Motor: mm faringe (disfagie), mm laringe (disfonie), palat moale, m striat esofag superior
2. Sensibilitate: faringe, post ureche ext, zona infero- post canal auditiv extern, dura in fosa post
3. PS: inervatia cord, plamani, tract digestiv
4. Gust: epiglota si faringe
5. Chemoreceptori si baroreceptori arc aortic.

Cale anatomica
1. Motor: de la nucleul ambigu (bulb) ff motorii form nerv X care iese din TC, intra in spatiul subarahnoidian si
paraseste craniul prin foramen jugulare. Nc ambiguu primeste impuls aferente de la nc spinal al trigemenului si de la
nc tract solitar. Aceste imp alc bratul afferent al reflex de tuse, varsatura.
2. PS: ff PS preggl au originea in nucleul dorsal al nerv X (bulb), au traseu desc pana la ggl simpatici de la niv cap,
torace, abdomen, de unde pleaca ff postggl catre mm neteda a tr resp, gastrointestinal pana la flex colica stg, dar si
pt m cardiac.
3. Sensibilitate: nucl tr spinal trigeminal
4. Gust: nucl tract solitar

Pareza NC X (unilateral)
• Palat moale coborat, nu se ridica in fonatie,unilateral
• Uvula deviaza de partea sanatoasa in fonatie
• Abolirea reflexelor velopalatin si faringian, unilateral
• Disfonie, disfagie
• Pierderea sensib la niv urechii externe
• Cauze: tumori, infectii, AVC bulbar, boala de neuron motor, disectie ACI.

Nerv accesor (NC XI)

• Nerv motor cu origine bulbo-spinala
• Ff cu originea in bulb (nucleu ambiguu), se unesc cu nerv X si au functie similara
• Ff cu origine spinala sunt pur motorii si au originea in coarnele ant medulare ventrolateral, de la C2 la C5, C6.
• FF parasesc mad sp intre radacinile ant si post si au traiect ascendent in spatiul subarahnoidian, trec prin
foramen jugulare, pentru a inerva m sternocleidomastoidian si partea sup a m trapez.
• M sternocleidomastoidian intoarce capul in partea opusa, m trapez ridica umarul.

7
Page 45 of 83
Pareza nerv XI (unilateral)
• Limitarea miscarii de ridicare a umarului
• Limitarea intoarcerii capului spre partea opusa leziunii
• Limitarea ridicarii bratelor lateral peste 900
• Atrofia m sternocleidomastoidian, umar cazut

• Cauze
1. Extracranian: lezarea iatrogena intr-o procedura chirurgicala (biopsie ggl)
2. Intracranian: tumori, metastaze, tromboza de vena jugulara impreuna cu IX si X
3. Maduva spinarii: boala de neuron motor, poliomielita, siringomielie, tumori
4. Malformatii ale jonct cranio-cervicale

Nervul hipoglos (NC XII)

• Nerv motor
• Inerveaza mm limbii
• Originea in nc motor din bulb. Nervul iese din TC si paraseste craniul printr-un orificiu propriu – foramen hipoglos
• Leziune n XII: pareza limba ipsilateral, atrofie si fasciculatii, dizartrie, tulb de masticatie
• Ex neurologic: limba deviaza de partea sanatoasa in situ, si de partea m paretic in protruzie (indica leziunea cu vf
limbii), atrofie si fasciculatii ipsilateral.

Sindroame de nervi cranieni

• Vernet = foramen jugulare (IX, X, XI)
• Tumori, anevrisme
• Collet-Sicard : spatiu posterior laterocondilar: IX, X,XI, XII
• Tumori gl parotid, disectie ACI
• Villaret : spatiu posterior retroparotidian : IX,X,XI,XII sd. Horner

8
Page 46 of 83
NEUROINFECŢII

SINDROAME
Localizare
• spaţii LCR + leptomeninge (meningita)
• sistemul ventricular (ventriculita)
• substanţa cenuşie şi albă a encefalului (encefalita)
• maduva spinării (mielita)
• infecţia focală bacteriană
– la nivel cerebral = abces cerebral (faza encefalitica / faza de colectare)
– între dura mater şi arahnoida = abces (empiem) subdural
– în afara durei mater = abces (empiem) epidural

Evoluţie
– manifestări clinice acute (meninigite purulente, listerioza SNC, encefalita herpetica, etc.)
– manifestări clinice subacute (abces cerebral, encefalita focală, neuroborelioza, neurosifilisul, meningita
tuberculoasă, neurobruceloza, actinomicoza, etc.)
– manifestări clinice cronice (meningita tuberculoasă, neurosifilisul, neuroborelioza, boala Creutzfeldt-Jakob, etc.)
Epidemiologie
– sporadice
– endemice
– epidemice

Manifestări clinice
– meningita şi encefalita apar rar în forma pură
– examenul LCR stabileste diagnosticul
– manifestări specifice grupelor de pacienţi:
• nou-născuţii: agitaţie, abandonarea suptului, febră sau hipotermie, agitaţie, tulburare de ritm respirator,
crize epileptice, bombare de fontanelă
• bătrânii: ± febră, tulburări de comportament, sindrom confuzional, crize eplieptice, astenie,
alterarea stării de constienţă până la comă
• imunodeprimaţii: febră, cefalee, redoare de ceafă, somnolenţă + semnele afecţiunii de bază

Sindromul meningeal
• febră severă
• cefalee intratabilă / durere radiculară
• fotofobie / fonofobie
• greaţă / vărsături
• alterarea stării de constienţă
• redoare de ceafă / durere la flexia capului (iritarea leptomeningelui)
• postura in hiperextensie / opistotonus
• semn Kernig: rezistenţa la ridicarea membrului inferior cu genunchiul in extensie
• semn Brudzinski: flexia involuntara a membrelor inferioare produsa de flectarea capului

Sindromul encefalitic
• cefalee
• febră
• crize epileptice (adesea focale)
• semne focale neurologice (deficite în sfera nn. cranieni – III, IV, VI, VII, afazie, hemipareză, piramidalitate,
hemianopsie, ataxie, coreoatetoză)
• tulburări de comportament
• alterarea stării de constienţă (agitaţie, iritabilitate, confuzie, somnolenţă, letargie, comă)
• semnele neurologice pot fi precedate de: mialgii/artralgii, subfebră, stare de prostraţi

1
Page 47 of 83
Encefalita - forme speciale
– cerebelita acută (infecţii virale: varicella-zoster, EB, rubeolos, gripal, CMV, echo, coxsakie, HSV – mai ales la copii)
– ataxie, astazo-abazie
– encefalita de trunchi cerebral – oftamoplegie, pareză facială, dizartrie, disfagie, ataxie, hipoacuzie
– rar: encefalite bacteriene (Legionella, TBC, Listeria, Brucella)

Sindromul mielitic
– durere locală severă
– parapareză (tetrapareză)
– parestezii
– tulburări sfincteriene (retenţie acută / incontinenţa prin preaplin)
– nivel de sensibilitate
– instalare a deficitelor în ore (acut) sau zile (subacut)
– diferite sindroame în funcţie de localizarea leziunii

CLASIFICAREA MIELITELOR
MIELITE VIRALE
• enterovirusuri
• v. varicelo-zosterian
• HIV
• v. EB, CMV, HSV
• v. rabic
• v. gripal japonez
• HTLV-1
MIELITE INFLAMATORII NON-INFECŢIOASE
• mielita postinfecţioasă şi postvaccinală
• SM
• mielita necrozantă subacută
• mielopatia LES şi din alte vasculite
• mielopatia şi poliomielita paraneoplazică
MIELITE SECUNDARE BOLILOR BACTERIENE, FUNGICE, PARAZITARE SI GRANULOMATOASE
• Mycoplasma pneumoniae
• B. Lyme
• mielite piogenice
– abcesul epidural acut si granulomul epidural
– abcesul spinal
• mielita TBC
– morbul Pott
– meningomielita TBC
– tuberculomul medular
• infecţii parazitare şi fungice
• mielita sifilitică
– meningoradiculita cronică (tabes dorsalis)
– meningomielita cronică
– sifilisul meningo-vascular
– meningita gomatoasă
– pahimeningita spinală cronică
– mielita sarcoidotică

2
Page 48 of 83
PATOGENEZA
• Germenii patogeni pot ajunge la nivelul SNC
– extensie locală de la un focar infecţios apropiat – cale venoasă (sinuzita, mastoidita – cel mai frecvent
infectii otice)
– traumatism local
– prin însămânţare hematogenă de la un focar la distanţă
– abilitatea de a disemina hematogen depinde de
• virulenţa germenilor
• Imunocompetenţa gazdei

diferite căi de a depăşi BHE

• centripet de-a lungul nervilor cranieni sau periferici (ex. HSV, v. varicelo-zosterian, v. rabic)
• endocitoză (Neisseria meningitiditis)
• transport intracelular (P. falciparum via hematii, T. gondii via macrofage)
• invazie intracelulară (H. influenzae)
• pot ajunge în spaţiul subarahnoidian pe la nivelul plexului coroid, sinusurilor venoase sau plăcii cribriforme
• la nivelul spaţiilor subarahonidiene - răspuns inflamator (eliberare de factori ai complementului, citokine, influx
de leucocite si macrofage, activarea microgliilor si astrocitelor) – componenta encefalitică a sindromului
meningeal
• alterarea integritătii BHE – influx de lichide si proteine de-a lungul endoteliului vascular şi în interiorul SNC,
declanşând edemul cerebral vasogen – HIC
• leziuni cerebrale ischemice, metabolice, hipoxice – necroza focală, infarct cerebral

INFECTII BACTERIENE

MECANISME PATOGENICE ÎN MENINGITELE BACTERIENE

1.INFLAMATIA MENINGEALĂ ACUTĂ
⁃ arahnoidita pura
⁃ encefalopatia subpiala
⁃ afectarea inflamatorie / vasculara a rr. nn. cranieni
⁃ tromboza vv. meningeale
⁃ epidurita, plexita coroidală
⁃ hernie de ţesut cerebral
2.MENINGITE SUBACUTE SI CRONICE
⁃ hidrocefalie hipertensivă
⁃ infiltrare subdurală (sd. HIC + tablou infecţios)
⁃ infarcte extensive arteriale si venoase
3.SECHELE
⁃ fibroza meningeala (arahnoidita opto-chiasmatica, meningo-mielita)
⁃ meningo-encefalita cronica cu hidrocefalie
⁃ hidrocefalia persistenta a copilului

ETIOLOGIA MENINGITELOR BACTERIENE

Germen patogen
• Pneumococ (S. pneumoniae)
• Meningococ (N. meningitidis)
• H. influenzae
• Listeria
• Stafilococul auriu
• M. tuberculosis

3
Page 49 of 83
Poarta de intrare
– mucoasa nazala/faringeala, TCC, neurochirurgie, drenaj LCR
– nazofaringe
– nazofaringe
– tract gastrointestinal
– endocardita, TCC, drenaj LCR, punctie lombara, tract urinar
– TBC extracerebral

Examenul LCR în meningitele bacteriene

• esenţial pentru diagnostic
• pleiocitoză 1.000-10.000 – neutrofile 90%, cu timpul creste procentul de mononucleare
• presiune LCR crescuta
• LCR turbulent, purulent
• hipeproteinorahie (100-500 mg/dl)
• glicorahie scazută (sub 40 mg/dl)
• coloratii Gram din sedimentul LCR
• culturi din LCR, antibiograma
• ELISA, RIA, contraimunoelectroforeza, PCR

TRATAMENTUL MENINGITELOR BACTERIENE

• Cefalosporina generatia a II-a + Vancomicina ± Dexametazona
• cloramfenicolul – foarte eficient – pericol de aplazie medulară - de rezerva

ABCESUL CEREBRAL (I)

• debutează ca o cerebrită (faza encefalitică) – apoi stadiul de abcedare (regiune încapsulată de necroză
purulentă cu edem perifocal)
• diseminare a germenilor patogeni
– locală (mastoidită, otită medie, sinuzită, osteomielită) – localizare temporală cel mai frecvent
– însamânţare la distanţă (endocardită, pneumonie, infecţie dentară, diverticulită, pacienţi cu malformaţii
cardiace severe – tetralogie Fallot, fistule AV pulmonare) – eventual embolii multiple – tablou clinic de
encefalită la pacient cu endocardită
– inoculare directă (traumă, intervenţie neurochirurgicală)

Manifestari clinice:
• cefalee
• greată, vărsături
• febră
• alterarea stării de conştienţă
• crize epileptice focale / generalizate
• redoare de ceafă
• semne neurologice focale

Diagnostic:
• RMN/CT cerebral
• confirmare prin culturi din LCR
Tratament:
• antibiotic
• chirurgical – de luat in considerare la cele unice si superficiale

4
Page 50 of 83
ALTE TIPURI DE ABCESE
• subdural (glicorahia scazută)
• peridural (LCR poate fi normal)
• complicaţii ale meningitelor purulente sau post TCC
• abces medular: parapareză la un pacient cu focar infecţios

Neuroborelioza (boala Lyme)

Patogeneza:
B. burgdorferi –transmisă prin capuşe (Ixodex ricinus) – probabilitatea infecţiei e mică (1-2% din oamenii muşcaţi se
infectează) – incubaţie 3-30 de zile – afecţiunea are 3 stadii

Manifestari clinice:
-stadiul I (infecţia localizată): 90% din pts dezvoltă maculă sau papulă eritematoasă nedureroasă - treptat se
deplasează de la locul iniţial – formă inelară – “erythema chronicum migrans”
+ diseminare patogenă (febră, astenie, artralgii, mialgii, alte sindroame algice + mai rar adenopatii regionale sau
generalizate;
-toate aceste semne dispar spontan

-stadiul II (infecţia diseminată): 10-15% dezvoltă simptome generale (astenie, anorexie, artralgii, mialgii, cefalee,
subfebră, discretă opoziţie a cefei)
+ manifestări cardiace (miocardita, pericardita, bloc AV)
+ manifestari neurologice ( pareze de nn. cranieni, poliradiculită dureroasă, meningită limfocitară, dureri radiculare
importante, deficite neurologice variate – motorii, senzitive, atrofie musculară)
+ meningita Lyme (cefalee moderata, durere cervicala), LCR cu pleiocitoza mononucleara, hiperproteinorahie,
glicorahie normala
+ rar encefalita (deficite neurologice focale, tulburare de concentrare, modificari de personalitate, depresie), RMN –
leziuni de substanţă albă)

-stadiul III (infecţia persistentă) - rar - latenţa 1-17 ani (neuroborelioza cronică, encefalomielita Lyme)
- deficite neurologice – ataxie, pareze de nn cranieni, para/tetrapareză, incontinenţă urinară, encefalopatie (tulburări
de concentrare si memorie, insomnie, astenie, depresie) + miozită + vasculită cerebrală + acrodermatita cronică
atrofică

Boala Lyme
Diagnostic
• lipsa anamnezei muscaturii de capuşă (?!)
• eritemul cronic migrator e un semn clinic relativ constant
• confirmarea infecţiei prin ELISA sau culturi, PCR
• examenul LCR: meningita limfocitară
Tratament
• Ceftriaxona sau cefotaximă (Rocephine) pt 2-3 săptămâni

Mycoplasma pneumoniae
• determină o meningoencefalită severă
• sindrom cerebral, cerebelos, de trunchi cerebral sau spinal
• în timpul sau după pneumonie/traheobronşită cu mycoplasma
• coreoatetoză, convulsii, delir, hemipareza, edem cerebral
• encefalomielită postinfecţioasă sau leucoencefalită hemoragică (mecanism direct sau mediat imun)
• LCR clar, pleiocitoza limfocitară moderată, proteinorahie moderat crescută, glicorahie normala sau moderat
scazută
• tratament: eritromicina sau tetraciclina

5
Page 51 of 83
Neuroinfecţia tuberculoasă
• forme: meningita (meningita bazala tipica), meningoencefalita, tuberculom cerebral (semn de focar), mielita,
mieloradiculita, arahnoidita opto-chiasmatica
• factori de risc: istoric de TBC, alcoolism, terapie cortizonica, HIV, imunodepresie, arie endemica
• însămânţare în parenchimul cerebral prin microtuberculi şi în LCR, la nivelul arahnoidei
• proteinorahie foarte crescută, fibrina foarte crecuta in LCR (semnul vălului!)
• simptome: febră, sindrom confuzional, cefalee, redoare de ceafă, debut insidios, pe parcursul a 2 săptămâni
• histopatologic: exudat în spaţiul subarahnoidian, bazal, cu meningoencefalită bazală, neuropatii de nervi
cranieni, arterite, posibil tromboze, obstrucţia cisternelor bazale, posibil hidrocefalie
• prognostic: 10-33% (!) din pts mor in ciuda tratamentului
• tratament 3-4 tuberculostatice (hidrazida, rifampicina, pirazinamida, etambutol) – nu streptomicina (nu trece
BHE)

Neurosifilisul
Patogeneza: Treponema pallidum – trei stadii
• Perioada asimptomatica (luni - ani = sifilis latent), apoi apar manifestari clinice, cum ar fi goma (tegument, oase,
rinichi, ficat) leziuni cardiovasculare (anevrism de aorta)
Manifestări clinice:
• TP poate invada SN în orice stadiu al bolii, fără să genereze neapărat simptome
• Meningita precoce – rar - deficite în sfera nervilor cranieni (n.VIII – surditate brusc instalată, n.VII – pareza
faciala, n. II – AV) – LCR pleiocitoză limfocitară (100-400 celule/microlitru) şi hiperproteinorahie
• Meningita asimptomatică – de obicei - modificari LCR fără sindrom meningeal
• Sifilisul meningo-vascular – cefalee, tulburări de AV, vertij – 5-12 ani de la infecţia initială – vasculita duce la
AVC multiple ischemice, mai ales în teritoriul ACM şi a vaselor mici perforante + afectare de nn cranieni (VIII,
VII, V) + hidrocefalie + modificări de personalitate, crize epileptice, semne de suferinţă medulară
(parapareză, sindrom medular anterior, incontinenţă urinară) – VDRL pozitiv în LCR
• Paralizia progresivă – meningoencefalita cronică cu paralizie progresiva – la 10-25 de ani de la infectare –
demenţă, tulburări mnestice, de personalitate, dizartrie, disfazie, tremor, apraxie, tulburări de mers,
incontinenţă urinară, RFM abolit (pupile Argyll-Robertson)
• Tabes dorsalis – complicaţie meningo-vasculară tardivă – 25-30 de ani de la infecţie – manifestări oculare
(strabism, modificari pupilare, atrofie papilara), sindrom hiperalgic (dureri lancinante în membrele
inferioare, tulburări de mers (deficit de propriocepţie), disfuncţie autonomă (impotenţă, incontinenţă
urinară), deformări articulare
• Tratament: penicilină

TIPURI DE NEUROINFECŢII VIRALE

• MENINGITE (LCR clar !)
• ENCEFALITE

• MIELITE
• MIELORADICULITE
• ENCEFALOMIELITE

• primare (cale directă – tropism pentru SN)

• secundare (focar la distanţă, mediate imun)

• Tipuri de virusuri: -arbo, -entero, varicelo-zosterian, HSV, EB, gripale, v. rabic)

6
Page 52 of 83
Examenul LCR în meningita virală
• pleiocitoză (mononucleare) (zeci-sute)
• discretă proteinorahie (50-100 mg/dl)
• glicorahie normală
• LCR- “apă de stâncă”

• Alte cauze de meningite cu LCR clar:

– meningita tuberculoasa (glicorahie scazută, proteinorahie crescuta)
– meningita carcinomatoasă
– meningita Lyme
– meningita din vasculite şi boli granulomatoase

ENCEFALITA HERPETICĂ
• Patogeneza
– HSV1 – în copilarie – leziuni ale mucoasei orale
– gg. trigeminal – acces centripet SNC – dormant – reactivare (imunodepresie, afectiuni febrile, UV)
– herpes labial, keratoconjunctivită, encefalită (NC I şi V) – nu exista asociere intre herpes labial si
encefalită
– HSV2 – gg. lombosacraţi prin transport axonal de la nivelul infecţiei uro-genitale (posibil asimptomatică)
– la adult – meningită aseptică, poliradiculită, mielită
– la nou nascut – encefalită
– encefalita HSV1 extrem de rară la nou-nascuti, encefalita HSV2 exterm de rară la adulţi

• Semiologie
– inflamaţia părţilor mediale şi caudale ale lobilor temporali şi frontali
– prodrom: febră, cefalee, greaţă, anorexie, letargie – câteva zile
– simptome focale: halucinaţii olfactive / gustative, afazie, tulburări de comportament (confuzie/psihoză),
crize epileptice focale sau partiale complexe cu generalizare secundara, HIC (cu alterarea conştienţei
până la coma), redoare de ceafă, sindrom piramidal
– ex LCR: pleiocitoză limfomonocitară, hiperproteinorahie moderată, glicorahie normală, uneori
xantocromie sau eritrocite numeroase (encefalita necrozantă hemoragică), PCR
– EEG: unde ascutite, hipervoltate periodice si complexe de unde lente cu frecventa de 2-3 Hz, focal sau
difuz, mai ales la nivel temporal
– CT normal sau hipodensitate discreta temporo-bazala fara captare de contrast
– RMN T2 – hiperintensitate precoce
• Tratament
– aciclovir injectabil 10 mg/kgc x 3/zi 2-3 săptămâni
– esenţială administrarea cât mai precoce
– anticonvulsivante

INFECŢIA CU HIV
• nu există pacient în stadiul de SIDA care să nu aibă afectare neurologică
• afectare neurologică:
– generată de HIV
– generată de infectii cu agenti patogeni oportunişti
– de la encefalita la poliradiculonevrită – poate mima orice afectiune neurologică
• encefalopatia HIV – mecanismul patogenic nu este direct
• HIV modifică sinteza proteică – apare sinteza unei peptide la nivelul ţesutului cerebral care se comportă ca un
agonist de receptor NMDA – apare neuroexcitotoxicitate prin fals neurotransmiţător

7
Page 53 of 83
COMPLICAŢII NEUROLOGICE IN INFECTIA CU HIV-1
1. CEREBRALE
• Predominant non-focale
• complexul SIDA-demenţă
• encefalita acuta HIV
• encefalita cu CMV
• encefalita cu v. varicelo-zosterian
• encefalopatii metabolice
Predominant focale
• toxoplasmoza cerebrală
• limfomul primar SNC
• leucoencefalita multifocala progresiva (LEMP)
• criptococoza
• abces / tuberculom cerebral
• neurosifilisul
• tulburări vasculare – endocardita nonbacteriană si hemoragia cerebrală asociate cu trombocitopenia
2. MEDULARE
• mielopatia vacuolară
• mielita cu HSV sau zosteriană
3. MENINGEALE
• meningita aseptică (HIV)
• meningita criptococozică
• meningita TBC
• meningita sifilitică
• meningita limfomatoasa metastatică
4. RĂDĂCINI SI NERVI PERIFERICI
• sunt infecţioase (HIV, v. varicelo-zosterian, CMV)
• forme:
– polineuropatia acută şi cronică HIV
– poliradiculopatia lombară cu CMV
– mononevrita multiplex
– polineuropatie demielinizantă senzitivo-motorie
– polineuropatia senzitivă dureroasă distală
5. MUSCULARE
• polimiozită şi alte miopatii (induse inclusiv de medicamente)

BOLILE PRIONICE
• encefalopatii spongiforme transmisibile
• se transmit la oameni prin ţesut infectat sau instrumente chirurgicale infectate – particule proteinacee (prioni)
– mutaţii la nivelul proteinei prionice (PrP) – cazuri cu transmitere genetică
• PrP normala (PrPc) – după sinteză transportată la nivelul membranei celulare şi apoi returnată intracelular prin
endocitoză – lizată de proteaze – o altă fracţiune înapoi în mb celulară – funcţie fiziologică încă necunoscută –
proteină ubicuitară, abundentă în neuroni
• gena PrNP – cr. 20 – mutaţii – cazuri genetice (ΔPrP)
• PrPsc – forma mutantă – encefalopatie spongiformă infecţioasă – induce conversia PrP la PrPsc
• PrPsc ajunge în SNC pe cale axonală retrogradă sau pe cale limfocitară
• PrPsc şi ΔPrP nu pot fi lizate de către proteazele intracelulare şi se acumulează intracelular – modificări
neuropatologice, moarte neuronală

• CJD
• boala Gerstmann-Straussler-Scheinker
• insomnia fatală familială

8
Page 54 of 83
CJD (Creutzfeldt – Jakob)
• incidenţa 1/ 106
• adulţi, 60 de ani
• 90% sporadice, 10% familiale, foarte rare iatrogenice
• progres rapid, 4-12 luni deces
• precoce: astenie, vertij, tulburare cognitiva, anxietate, insomnie, halucinaţii, apatie, depresie
• demenţă rapid progresivă, mioclonii, rigiditate, atrofie, fasciculaţii, ataxie cerebeloasă, tulburări de AV
• tardiv: mutism akinetic, mioclonii severe, crize epileptice, disfuncţie autonomă
• EEG: complexe periodice bifazice sau trifazice de unde ascutite 1Hz
• CT – atrofie corticala
• RMN T2 – hiperintensitate la nivelul gg bazali
• LCR: enolaza neuron-specifică, S100β, tau, 14-3-3

9
Page 55 of 83
AVC
1. examen ☺
2. ACȚIONEAZĂ RAPID! FAST / FASTER = identificare posibile urgențe neurovasculare în situații de viață reală
3. PRIMUM NON NOCERE: gestionare pre-spital / unitate urgențe neurovasculare / UAVCA
4. PROFILAXIE PRIMARĂ – NB!! factorii de risc AVC
5. PROFILAXIE SECUNDARĂ - NB!! factorii de risc vascular +/- profilaxie farmacologică în funcție de mecanism +/- alte
intervenții specifice

BOALĂ CEREBROVASCULARĂ ➔ SD. CEREBROVASCULARE ACUTE / ACCIDENTE VASCULARE CEREBRALE (AVC):

= simptome și semne focale SNC (tipic deficite) apărute brusc / ‘ictal’ / acut (= de la zero la maxim în secunde sau cel
mult minute), cauzate de întreruperea fluxului sanguin cerebral
- ARTERIAL = AVC ISCHEMIC (EMBOLIC, ATEROTROMBOTIC ETC.) SAU

- VENOS = TROMBOZE DE SISTEM VENOS CEREBRAL / TROMBOZE VENOASE CEREBRALE / TROMBOFLEBITE

CEREBRALE CU/FARA INFARCT VENOS (care nb. poate fi hemoragic)
- consecințe parenchim: ISCHEMIE +/- NECROZĂ (+ edem citotoxic +/- vasogenic) versus hemoragie (+ edem)
versus stază venoasă –
NB! tabloul clinic depinde de localizarea leziunii - vezi neuroanatomie, teritorii arteriale
→ AVC ischemice respectă teritoriile vasculare → clinic = sd. neurovascular → ischemie cerebrală acută complet
reversibilă = atac ischemic tranzitor (AIT)

EPIDEMIOLOGIE AVC
→ incidență (Europa): 101-239/100.000 bărbați, 63-158/100.000 femei
→ estimare prevalență 2030: 19% din populație
→A TREIA CAUZĂ DE MORTALITATE LA NIVEL MONDIAL (după boala cardiovasculară) a doua cauză de mortalitate la
persoanele peste 60 de ani
→prima de morbiditate (pierdere de autonomie* ≡ ↓calitatea vieții pacientului/anturajului →↑↑încărcătura
socio-economică = AVC COSTĂ)
= 15 milioane de persoane fac AVC în fiecare an din care 5 milioane mor și >5 milioane rămân cu dizabilitate

Indiferent dacă simptomele sunt reversibile spontan sau nu, dacă o persoană are manifestări focale SNC brusc
instalate* (fără istoric vechi de manifestări episodice identice /care se repetă stereotip) = suspiciune AVC = URGENȚĂ
NEUROLOGICĂ MAJORĂ**!
+/- urgență de radiologie intervențională sau neurochirurgie
➔PRIN URMARE INDRUMĂM PERSOANA RESPECTIVĂ CÂT MAI RAPID CĂTRE CEA MAI APROPIATĂ UNITATE DE AVC
ACUT (UAVCA) (atenție la prejudecăți!!!!! → există AVC la tânăr)

PROGNOSTICUL AVC DEPINDE DE PROMPTITUDINEA ȘI CORECTITUDINEA ÎNGRIJIRII MEDICALE!

Populatie educata (urgenta neurologica majora!) +

serviciu medical de urgență dedicat

1. sistem prespital
2. unități de AVC acut (UAVCA / stroke unit, aka unități de urgențe neurovasc) – GHIDURI CLINICE
3. programe de RECUPERARE FUNCȚIONALĂ / NEUROREABILITARE

OR FASTER = Face, Arms, Stability, Talking, Eyes, React!

1
Page 56 of 83
CLASIFICARE SD. CEREBROVASCULARE ACUTE:
1. AVC [ARTERIAL] ISCHEMIC (~78-80%)
- cardioembolic (secundar FiA sau prin alt mecanism)
- aterotrombotic (embolie arterio-arterială sau hemodinamic → stenoză semnificativă hemodinamic cu
hipodebit poststenotic sau ocluzie)
- microangiopat etc.
2. AVC [ARTERIAL] HEMORAGIC (~18-20%)
- H.INTRAPARENCHIMATOASĂ / ‘infarct hemoragic’ cerebral
- H.SUBARAHNOIDIANĂ
3. [VENOS=] TROMBOZĂ SISTEM VENOS CEREBRAL / TROMBOZĂ VENOASĂ CEREBRALĂ / TROMBOFLEBITĂ
CEREBRALĂ (~2%) +/- ‘infarct venos’ cerebral (nb. infarctul venos cerebral poate fi hemoragic)

AVC ISCHEMIC (AVCI):

= oprirea sau reducerea semnificativă a fluxului la nivelul unei artere cerebrale cu ischemie care evoluează către
necroză în teritoriul irigat de artera respectivă și manifestări clinice corelabile cu localizarea parenchimului cerebral
ischemiat/necrozat
CLINIC: semne și simptome focale de disfuncție SNC brusc instalate (tipic deficite) care respectă un teritoriu vascular
= sd. neurovascular
- etiopatogenie heterogenă factori de risc modificabili/nemodificabili
- AVCI se numește și ‘infarct ischemic’ cerebral → dar NB! există și infarcte cerebrale clinic silențioase, care pot
contribui la manifestări clinice atunci când încărcătura lezională depășește un anumit prag sau când apare o
leziune nouă cu localizare strategică (e.g., demența vasculară)

Atac ischemic tranzitor (AIT)

= simptome și semne focale SNC cauzate de ischemie acută cerebrală complet si rapid reversibilă
spontan -definiție clasică AIT: < 24 h
-definiții ulterioare < 2 h / 1 h, de fapt < 20min (i.e., dacă semnele și/sau simptomele persistă mai mult, tipic
examinarea IRM cerebrală identifică mică leziune constituită, clinic silențioasă)
- AVCI rapid reversibil clinic dar cu leziune necrotică constituită se numește și ischemie cerebrală rapid
reversibilă - AVC responsabil de dizabilitate minimă = AVC ischemic ‘minor’
- AVC întins emisferic (carotidian sau ACM) = AVC ‘malign’
NB. AIT (ca și AVCI) este o urgență majoră
→ pt. că riscul de AVC post AIT: ~17% la 90 de zile (riscul la 7 zile scor ABCD = age, blood pressure /
tensiune arterială, clinica, durata)
→ investigarea și managementul AIT sunt similare cu cele ale AVCI cu exceptia faptului că în AIT nu sunt
necesare intervenții terapeutice pentru recanalizare/reperfuzie

FACTORI DE RISC AVCI:

Memento factori clasici de risc vascular = factori de risc pt AVCI: HTA, DZ, hipercolesterolemie /dislipidemie,
obezitate (abdominală mai ales), tabagism, sedentarism Alți FR AVCI:

- fibrilație atrială!!!
-apnee de somn
-consum cronic etanol
-migrenă cu aură (în special femei tinere, mai ales dacă utilizează contraceptive estrogenice, fumează și/sau IMC↑),
-trombofilii (mai ales dobândite = sd. antifosfolipidic)
-boli mediate imun care pot da vasculite etc.

PREVENȚIE PRIMARĂ?
→ stil de viață minimizare risc vascular!
→ corecție factori clasici de risc vascular modificabili ! (farmaco / non-farmaco)
→ + adaptat factorilor de risc (de ex. anticoagulare la pacient cu FiA și risc cardioembolic; CPAP la pacient cu apnee
de somn – nb. la nivel populational nu exista beneficiu net pentru antiagregare ca profilaxie primara AVCI)

2
Page 57 of 83
Mecanisme AVCI (si AIT):
Mecanism general = embol care ocluzează artera, întrerupând fluxul arterial sau întrerupere in situ a fluxului arterial
(de ex., tromboză in situ cu ocluzia arterei, ocluzie arterială dată de un fald de disecție) sau hipodebit
poststenotic/postocluzie sau hipodebit dintr-o cauză sistemică → i.e., probleme de conținător (=arteră) sau de
conținut (=sânge)
Clasificare:
- cardioembolic – FiA (inclusiv FiA parox!, flutter), alte surse cardiace (atenție IMA)
- aterotrombotic – stenoză / ocluzie / tromboză ateromatoasa in situ sau embolie arterio-arterială de la nivelul
trombului sau plăcii de aterom rupte (embol colesterol) sau HIPODEBIT poststenotic
- microangiopat (aka AVC lacunar → microangiopatie /‘boală vase mici cerebrale’)
- rar, alte patologii de perete arterial: disecție arterială (la tineri), vasculite, fibrodisplazie etc (vezi slideuri
urmatoare).
- embolie paradoxală (foramen ovale patent, cu anevrism +/- trombofilie)
- trombofilii (mai ales dobândite - sd. antifosfolipidic) → tromboze in situ, la nivelul arterelor cerebrale
- hipervâscozitate

CAUZE RARE de AVCI CARE ȚIN DE ARTERELE MARI:

ARTERE EXTRACRANIENE:
- disecție (post traumatică/spontană)
- vasculită artere extracraniene (eg Takayasu, ACG)
- vasculopatie post-radică
- fibrodisplazie musculară

ARTERE INTRACRANIENE
- disecție
- vasculite (primitivă SNC, sistemice autoimune/autoinflamatorii, infecțioase)
- vasculopatii non-inflamatorii (post-radic, moyamoya, medicamentoase, boală Degos, sd. Susac, post-partum,
limfom intravascular; ANEVRISM TROMBOZAT)

MICROANGIOPATIA CEREBRALĂ (aka BOALA DE VASE/ARTERE MICI CEREBRALE → LACUNARISM CEREBRAL):

- lipohialinoză/ateroscleroză (microangiopatia hipertensivă)
= RISC pentru AVCI lacunar (volum cerebral mic, clinică tipică = sindrom lacunar) dar și pentru hemoragie
intraparenchimatoasă / AVC hemoragic
CAUZE RARE DE AVCI IN TERITORIUL ARTERELOR MICI
CEREBRALE: - angiopatie amiloida
- vasculite (infecțioase/non-infecțioase)
- CADASIL, CARASIL
- MELAS
- boală Fabry

MEMENTO ANASTOMOZE ARTERIO-ARTERIALE:

EXISTA ANASTOMOZE INTRE ART.SUPERIFICALE SI PROFUNDE SI ANTERIOR-POSTERIOR: ‘BACK-UP’ IN CAZ DE
OCLUZIE ARTERIALA
1. Poligonul lui Willis (anastomoză circulație anterioară – circulație posterioară) NUMAI LA ~40% ESTE
COMPLET FUNCTIONAL, IN REST VARIANTE ANATOMICE
2. Anastomoze cu aa. leptomeningeale
3. Anastomoze cu sistemul carotidian extern (de regulă via a. oftalmică)
4. Anastomoze cu ramurile extracraniene ale aa. Vertebrale

3
Page 58 of 83
FIZIOPATOLOGIE AVCI: TIME IS BRAIN
-la flux sangvin 20-40ml/100g/min → disfuncție cerebrală potențial reversibilă (= ischemie neuronală și celule
gliale; edem citotoxic secundar deficitului de O2 si glucoză și acumulării produșilor toxici de metabolism)
- la 10-15ml/100g/min → leziune ireversibilă a parenchimului cerebral (= necroză)
AVC acut = initial ischemie apoi miez de necroză (= neuroni lezați ireversibil) + zona de penumbră (= zona
de ischemie)
Penumbra = țesut potențial salvabil DAR la risc de necrozare
NB! Reinstituirea promptă (spontană sau terapeutică) a fluxului sanguin cerebral poate salva penumbra și deci poate
reversa sau ameliora deficitele neurologice (AVC = URGENȚĂ MAJORĂ = FEREASTRĂ TERAPEUTICĂ MICĂ)
La periferia penumbrei → circulație de lux (= vasodilatatie /’deschidere’ capilare si anastomoze); edemul duce la
staza si formare de microtrombi care pot face ineficientă; risc transformare hemoragică dacă penumbra se
necrozează)
REPERFUZIA BRUSCA IN ZONELE NECROZATE = hemoragie! (reperfuzia care apare în urma fibrinolizei ‘fiziologice’ nu
este asa brusca cum este cea care apare in urma fibrinolizei farmacologice eficiente, dar se poate asocia cu mică
transformare hemoragică, de obicei fără relevanță clinică)

TABLOU CLINIC GENERAL AVCI

= sd. neurovascular = manifestări focale SNC care respectă un teritoriu arterial, tipic deficite, cu instalare ictală
Pacientul tipic AVC (arterial) = vârstnic / 65+ (atenție la prejudecăți!!!!! → există AVC la tânăr)

Manifestare clinică AVCI = sd. neurovasculare

= corelație clinico-anatomică
→2 teritorii vasculare: - anterior / CAROTIDIAN
- posterior / VERTEBRO-BAZILAR
NB! AVC CORTICALE DAU DEFICITE MOTORII PREDOMINANT FACIO-BRAHIALE (ACM) SAU CRURALE (ACA), AVC
LACUNARE PROFUNDE DAU HEMIPAREZE UNIFORM REPARTIZATE
SINDROAME ALTERNE → AVC TRUNCHI
SD. NEUROVASCULARE ARTERE MICI = „SINDROAME LACUNARE”:
1. AVC pur motor (leziune: capsulară/ corona radiata)
2. AVC pur senzitiv (leziune: talamică)
3. AVC senzitivo-motor (leziune: talamo-capsulară)
4. Hemipareză ataxică (leziune: baza punții/ talamo-capsular/ corona radiata)
5. Mână inabilă-dizartrie (leziune: baza punții)

SD. NEUROVASCULAR – CIRCULAȚIA ANTERIOARĂ:

NB! indică localizare anterioară: amauroza unilat., afazia etc.
A.CEREBRALĂ ANTERIOARĂ (ACA):
- ramuri corticale → regiunea medială a emisferului cerebral – DEFICIT MOTOR CRURAL
- aa. perforante/penetrante (!a. recurentă Heubner) → structuri cerebrale profunde (cap n. caudat, corp calos,
fornix)
A.CEREBRALĂ MEDIE (ACM):
-ramuri penetrante → ggl. bazali și capsulă albă internă
- ramuri corticale (superficială + profundă) → regiunea laterală a emisferelor cerebrale și regiunea anterioară
a lobului temporal
-DEFICIT MOTOR FACIO-BRAHIAL + / - AFAZIE (emisf. dominant/non-dominant)

SD. NEUROVASCULAR - CIRCULAȚIA POSTERIOARĂ:

A.cerebeloasă postero-inferioară (din vertebrală):
A.cerebeloasă antero-inferioară (din bazilară)
A.cerebeloasă superioară (din bazilară)
SD.CEREBELOS=ATAXIE

4
Page 59 of 83
NB! indică localizarea posterioară: afectarea de nervi cranieni (diplopie, vertij, disfagie severă, disfonie severă,
dizartrie severă) – de obicei sindroame alterne (adica deficite n/nn. cranieni ipsilateral cu leziunea și deficit motor /
tulb. sensibilitate contralateral)
A.cerebrală posterioară (ACP, din bazilară, la nivelul fosei interpedunculare):
-ramuri perforante (P1, P2) → talamus, parțial mezencefal
-ramuri corticale → a.occipitală medială (occipital și parietal), a.occipitală laterală (regiune inferioară lob temporal)
HEMIANOPSIE OMONIMA IZOLATA (infarct unilat) SAU CECITATE CORTICALA (infarct bilat)

TERTORII DE GRANIȚĂ!
= regiuni vulnerabile – de exemplu la persoane vârstnice care fac hipotensiune arterială și au vasoreglare
suboptimală

DIAGNOSTIC AVCI IN ACUT

= tablou clinic compatibil (fără altă explicație evidentă) + imagistică cerebrală (fără hemoragie sau altă cauză care să
explice clinica)
NB: CLINIC NU POT DIFERENTIA cu certitudine INTRE AVCI si AVC hemoragic (dar NB. hemoragia subarahnoidiană are
tablou clinic particular - caracteristic cefalee instalată ictal și sd. de iritație meningeală)
- în toate situațiile, dg. dif. obligatoriu cu hipoglicemie (!), hiperglicemie -
dg. dif. cu tromboză sistem venos cerebral (clinic + imagistic)
- dg. dif. anamnestic, dg. dif cu migrenă cu aură - depinzând de tabloul clinic, dg. dif. cu sincopă, crize epileptice
focale cu alt substrat

DIAGNOSTIC IMAGISTIC AVCI IN ACUT:

- CT cerebrală: dg. dif AVCI / AVCH →in acut examinarea CT trebuie sa nu aduca argumente pentru hemoragie sau
altă patologie care să poată explica clinica; poate evidenția modificări precoce infarct cerebral (dar sensibilitate mică
în primele 2-4 ore și în primele 24 de ore); la distanță de AVCI evidențiază infarctul constituit și ulterior sechela;

(+/-)/sau IRM cerebrală (DWI/ADC+/- perfuzie): beneficiu suplimentar în anumite situații, identifică modificările
ischemice / infarctul cerebral de la debut, poate diferenția suboptimal în acut/hiperacut modificările ischemice de
cele hemoragice LA PACIENTI IN FEREASTRA DE INTERVENTIE DE REPERFUZIE RECANALIZARE →pe langa
imagistica de parenchim facem si angioCT artere cervico-cerebrale / artere supraaortice in urgenta +/- CT
perfuzie, dacă este accesibil

Memento: NB! nu pot diferenția clinic între AVCI și AVC hemoragic

- pacientul tipic AVCI: vârstnic cu factori de risc vascular
- situații speciale AVCI: tânăr (TRAUMATISM CERVICAL RECENT, chiar si minor? → disectie), gravidă/lăuză, context
neoplazic
- cefaleea poate fi prezentă dar nu este sugestivă pentru AVCI
- vertijul izolat are mai probabil substrat periferic
- durerea cervicală este sugestivă pentru disecție arterială
- pierderea ictală de conștiență (sincopă, criză epi) este rar întâlnită în AVCI acut
- crizele epileptice focale sunt rar întâlnite în AVCI acut
- topografia leziunii se apreciază bazat pe tabloul clinic (nb. corelație cu imagistica – verific concordanță)
- severitatea AVCI = scor NIHS

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL AVC ISCHEMIC:

- imagistica cerebrală este importantă și necesară pt. dg. dif. (OBLIGATORIU CT cerebrală și/sau IRM pt. dg. dif.!)
- AVC hemoragic intraparenchimatos
- tromboză sistem venos cerebral/ hemoragie subarahnoidiană (tipic cefalee instalată în minute / ore în tromboza de
sistem venos cerebral, respectiv fulgerator în hemoragia subarahnoidiană)
- hipoglicemie (se poate manifesta cu deficite focale!)
- deficite post critice (pareză Todd – post criză epileptică)
- migrenă cu aură

5
Page 60 of 83
NB! absența modificărilor CT nu exclude diagnosticul de AVC ischemic, dar exclude AVC hemoragic
intraparenchimatos

Memento: examenul CT cerebral → exclude hemoragia (nu e nevoie să confirmăm ischemia în acut dacă
tabloul clinic este tipic, în absența hipoglicemiei)
- CT AVCI = hipodensitate focală într-un teritoriu arterial + semne/modificări precoce*
- infarctele supratentoriale (chiar și cele mari) pot să nu fie vizibile în primele 24 h
- infarctele mici / puțin voluminoase infratentoriale pot să nu fie vizibile – i.e., CT are sensibilitate mai mică pentru
infarcte lacunare și infratentoriale
- *semne precoce: ștergerea girațiilor, ștergerea diferențierii substață cenușiesubstanță albă (cortex, cap
nucleu caudat), ACM hiperdens (vezi imagini pe slideuri urmatoare)
- CT perfuzie
- scor ASPECTS (cuantifică severitatea infarctului cerebral)

Examen IRM cerebral:

- necesar doar în cazuri selecționate
- anumite centre l-au inclus în practica de rutină (DWI/ADC în urgență, poate înlocui CT, dar depinzând de
protocolul de achiziție și de experiența radiologului – specificitate mică în primele minute/ ore pt dg. dif. ischemic
versus hemoragic)
- mismatch difuzie/perfuzie

NEUROLOGUL DIN UPU / STROKE UNIT / UAVCA:

– DACĂ dg. AVCI și deficite dizabilitante (cuantificate prin scale – eg., NIHSS):
• Dacă sub 3 / 4.5h de la debut si pacientul este eligibil (indicatie fara contrainidicatii) → TROMBOLIZĂ
FARMACOLOGICĂ (numită și FIBRINOLIZĂ) = rtPA i.v.?
• Dacă sub 6 h și dacă pacientul are contraindicație de fibrinoliză sau fibrinoliza nu a dus la remisiune clinică /
reperfuzie și există tromb accesibil care ocluzieaza arterele carotide sau ACM proximal (angio CT) →
INTERVENTII ENDOVASCULARE - TROMBECTOMIE MECANICĂ

TRATAMENT ACUT/ DE REPERFUZIE: EXISTĂ GHIDURI – ESO, ASA (recente)

ȘI PROTOCOALE ! ATENTIE TOPOGRAFIE MODIFICĂRI ISCHEMICE

! *ACȚIUNEA PRIORITARĂ PENTRU TRATAMENTUL INTERVENȚIONAL AL PACIENȚILOR CU AVC ACUT

PROCEDURĂ OPERAȚIONALĂ STANDARD PRIVIND TRASEUL PACIENTULUI ȘI PROTOCOLUL TERAPEUTIC

CRITERII TROMBOLIZĂ/FIBRINOLIZĂ AVCI (rtPA) - ghiduri si protocoale (paragraf facultativ)

-Programul Național de tratament AVC ischemice acute
- candidat tromboliză = criterii de includere, fără criterii de excludere (se referă la riscurile de sângerare) +
CONSIMȚĂMÂNT INFORMAT
- contraindicatiile includ anticoagulare orala (in curs / nereversata)
- NB. daca nu exista argumente (e.g., patologie asociata, stigmate hemoragice cutanat) nu se temporizeaza
fibrinoliza pt. rezultat trombocite si coagulograma, dar aceasta se opreste daca rezultatele sunt modificate
semnificativ; dintre analizele de lab. doar glicemia trebuie obligatoriu verificată inainte de fibrinoliza
- trombectomie mecanică (din 2015)

6
Page 61 of 83
BENEFICIILE TERAPIEI FIBRINOLITICE:
- corelabile cu recanalizarea arterială precoce – TIME IS BRAIN (NB! administrarea de fibrinolitic iv nu
garantează recanalizarea)
-maxime în primele 90 min de la debut
-scad progresiv până la 180 min -
dispar după 4.5 ore
- fereastră 0-3 ore: NNT 7 pentru a preveni un deces/un pacient cu dizabilitate
- fereastră 3-6 ore: NNT 25 (nb. fereastra recomandată de ghiduri, max. 4.5 h, beneficiul vine din fereastra 3-4.5 ore)
- cei cu recanalizare precoce: ↑x4mRS≤2, ↓x4 mortalitatea, ≈hemoragii simptomatice

SUMAR MANAGEMENT TERAPEUTIC AVCI ACUT/POSTACUT:

1. In hiperacut/acut, in fereastra terapeutica: terapie de reperfuzie (numită si recanalizare sau repermeabilizare) =
tromboliză farmacologică/fibrinoliză iv ȘI/SAU trombectomie mecanică (sau alta interventie endovasculara – e.g.,
tromboliza intraarteriala), dacă pacientul are indicatie si nu are contraindicatii
2. In acut/post acut: profilaxie secundară (NB. se menține toată viața sau până apare contraindicație care poate
impune ajustare/oprire): → in acut aspirina pentru majoritatea cazurilor, dubla antiagregare 21 zile pt. AVC minor
fara inidicatie de anticoagulare sau anticoagulare pentru AVC minor + fibrilatie atriala (anticoagularea se initiaza mai
rapid sau se temporizeaza depinzand de severitatea AVC – risc crescut de transformare hemoragica in AVC
voluminoase) --> in post-acut antiagregant plachetar sau anticoagulant, depinzând de mecanismul AVC --> controlul
optim al factorilor modificabili de risc vascular (farma/non-farma) +NB. tratament simptomatic și corectiv (oricând e
necesar și posibil) – INCLUSIV TRATAMENT HIC /CRANIECTOMIE DECOMPRESIVA PT. „AVC CAROTIDIAN/ACM
MALIGN”, la pacienți eligibili
3. In acut/postacut: prevenirea complicațiilor precoce și tardive: - ulcere de decubit, tromboză venoasă profundă (+/-
TEP → compresie pneumatică intermitentă, LMWH în doză profilactică), bronhopneumonie de aspirație (NB: igienă
orală, evaluare deglutiție, SNG dacă este cazul), depresie
Incepand din acut: NEUROREABLITARE DEFICITE (kinetoterapie, logopedie etc)

RECAPITULÂND: SUSPICIUNE AVCI RECENT LA UPU:

– verifică/susține funcții vitale + verifică dizabilitate + primum non nocere(!):
AirwaysBreathing(SpO2 )Cardiac(TA,EKG-IMAconcomitent?)Disability
Este posibil AVC? Adică sd. neurovasc/semne+simptome SNC brusc instalate? = dacă da, prioritate - SOP: ASAP sună
neurologul / UAVCA ➔ IMAGISTICĂ CEREBRALĂ pt. dg. AVCI/AVCH +/- angioCT/RM (UAVCA Buc: SUUB, INNBNV,
Elias, Colentina)
Febră? (dacă da, corectează!)
Glicemia?!! (dacă hipo/hiper, corectează! NB. nu administrăm sol. glucoză iv dacă nu există indicație pentru asta)
+ nr. trombocite? + coagulogramă? etc.
Hipertensiune? (NB. verifică la ambele brațe)
NU SCAZI TA (decât dacă ≥ 220/120 mmHg sau prost tolerată –eg, EPA; sau in caz de fibrinoliza
farmacologica, conform protocoalelor)
NB. Intreabă în ce moment a apărut primul simptom? / când a fost ultima dată pacientul asimptomatic? (mai ales
daca simptomatologie la trezire din somn)! NOTEAZĂ ORELE.
Dacă pacientul ajunge în UAVCA în primele ore de la debut → este eligibil intervenție recanalizare/reperfuzie
(adică are indicație și nu are contraindicație?)? ACT FAST!!! OR FASTER!! (nu temporizam pentru a astepta
rezultate investigatii, TIME IS BRAIN, daca nu avem un motiv clar; singurele investigatii absolut necesare pentru
fibrinoliza iv sunt CT + glicemie)
Intreabă sarcină (femei vârstă
fertilă)! Intreabă criză epi!
NB! caută activ (anamneză, ex. obiectiv) un posibil traumatism (e.g., cranian, sold)

DECI:
→ este AVC? – da (sau până la proba contrarie) → ACT FAST! → UAVCA → dacă este AVC, ESTE ISCHEMIC? - CT si/sau
IRM cerebrală – URGENT!

7
Page 62 of 83
→ dacă AVCI ÎN FEREASTRĂ TERAPIE RECANALIZARE --> este ELIGIBIL PT. INTERVENȚIE REPERFUZIE (/recanalizare)
= fibrinoliza i.v. și/sau trombectomie mecanică (sau alta interventie endovasculara)?
APOI, IN ACUT / IMEDIAT POSTACUT, INDIFERENT DACĂ INTERVENȚIE RECANALIZARE /REPERFUZIE SAU NU, CARE
ESTE MECANISMUL AVCI?
NB! AIT = risc AVC AVC = risc repetare AVC
= trebuie stabilit mecanismul AVCI/AIT și evaluați factorii de risc pentru a ști cum să scădem riscul pentru un nou
AVCI sau pt. un prim AVCI constituit (=prevenție secundară)! → BILANȚ CEREBRO-VASCULAR

DIAGNOSTIC ETIOPATOGENIC AVC ISCHEMIC și AIT (in acut, fara a intarzia interventiile de reperfuzie, si imediat
postacut)
BILANȚ CEREBRO-VASCULAR STANDARD
- EKG
- ecografie duplex / ecotomo+Doppler artere cervico-cerebrale
- ecografie cardiacă transtoracală

- montiorizare EKG 1-7 zile (până la cumularea a 30 de zile în primele 6 luni conform ASA/AHA dacă AVC embolic
criptogen)
- ecografie cardiacă transesofagiană
- angioCT artere cervico-cerebrale
- angioRM artere cervico-cerebrale - angiografie cu substracție digitală (DSA), de regulă pre-intervenție vasculară
(endarterectomie, stentare)
- bilanț trombofilii genetice/ dobândite și/sau alte patologii multi-sistemice (boli autoimune, boli metabolice etc)
NB! poligrafie de somn sau polisomnografie (APNEE DE SOMN!)
NB! EVALUAREA FACTORILOR CLASICI MODIFICABILI DE RISC VASCULAR

PROFILAXIE SECUNDARĂ AVC ISCHEMIC / AIT:

Corecție factori de risc vascular :
--HTA: inițiere terapie antihipertensivă după primele zile de la AVC dacă TAS≥140mmHg și/sau TAD≥90mmHg; la cei
anterior tratați, reluarea terapiei antihipertensive la câteva zile după AVC, in cazuri selectate continuarea fara
intrerupere; TA țintă < 140/90mmHg (la cei cu AVC lacunar, rezonabil chiar <130 mmHg), modif stil viata!
-dislipidemie: statină la cei cu AVC considerat aterosclerotic (indiferent de valoarea colesterolului LDL); modificarea
stilului de viață!
- diabet zaharat/toleranță alterată la glucoză (de investigat!): control farmacologic + dietă și stil de viață!
-obezitate: utilitatea scăderii ponderale nu e certă (în profilaxia secundară)
- sindrom metabolic: modificarea stilului de viață (+tratament farmaco FR vascular)
- sedentarism: exercițiu fizic aerobic moderat-intens de 3-4 ori pe săptămână (cca 40 min); program de
reabilitare pentru cei cu dizabilități
- nutriție: dietă mediteraneană, de redus NaCl la <2.4 g/zi (rezonabil 1.5g/zi) consiliere pt subbnutriti, nu
exista dovezi pt recomandarea de suplimente/vitamine
-apnee de somn (dg cu polisomnografia sau poligrafie de somn) CPAP?
-tabagism. STOP FUMAT (sau macar redus)
-alcool: de redus/oprit consumul excesiv (+ a nu se recomanda initierea consumului moderat)

PROFILAXIE SECUNDARĂ ÎN AVCI/AIT - ghiduri!

Memento: statină!
- mecanism cardioembolic secundar FiA: → anticoagulant (anticoag. orală pe termen lung) (ACO: antivitamina K
cu monitorizare INR, non-antinvitamina K /NOAC– vezi mai jos)
-mecanism aterotrombotic: antiagregant plachetar (aspirina sau clopidogrel; sau in cazuri selectionate, pe termen
scurt, dublă antiagregare cu aspirină + clopidogrel; rar, in cazuri selectionate, alte antiagregante)

8
Page 63 of 83
PROFILAXIE SECUNDARĂ – FIBRILAȚIE ATRIALĂ (AHA/ASA):
- fibrilație atrială: paroxistică/ persistentă/ permanentă; valvulară/non-valvulară
- profilaxie primară și secundară: anticoagulare orală (AVK= acenocumarol sau NOAC = dabigatran, apixaban,
rivaroxaban )
--> AVK (acenocumarol): INR 2-3
--> anticoagulante orale directe /noi =NOAC (dabigatran, rivaroxaban, apixaban): doar în fibrilația atrială non-
valvulară
- se permite asocierea AVK cu antiagregant în cazuri selecționate: asociere de sindrom coronarian acut,
post montare de stent -pacienții care nu pot lua anticoagulant: aspirină (+/- clopidogrel) /
--> eg, dispozitiv WATCHMAN (pt. închiderea urechiușei) – beneficiu incert

ATEROMATOZĂ CAROTIDIANĂ EXTRACRANIANĂ SIMPTOMATICĂ (ASA/AHA): -

- AIT/AVC ischemic carotidian în ultimele 6 luni și stenoză carotidiană ipsilaterală severă (70-99% documentată prin
imagistică non-invazivă): endarterectomie carotidiana sau stentare
→ endarterectomie carotidană, dacă riscul perioperator estimat < 6% (ideal , daca nu exista ocmplicatii de
repermeabilizare in primele 2 sapt) + farmacoterapie optima (dubla antiagregare, apoi antiagregare)
→ stentarea se recomandă la pacienții cu stenoze simptomatice > 50% sau >70% dar cu contraindicație de
endarterectomie, dacă riscul periinterventional estimat <6% + farmacoterapie optima
- endarterectomia carotidiană este de avut în vedere și la pacienți cu stenoză moderată (50-69%, documentată DSA)
și AVC mai recent, în cazuri selecționate, cu risc perioperator estimat <6%% (ideal, dacă nu există contraindicație de
repermeabilizare, în primele 2 săptămâni) + farmacoterapie optimă
- antiagregant plachetar + statină în doză maximală pentru pacienții cu stenoze fără indicație de intervenție

ATEROMATOZĂ VERTEBRALĂ EXTRACRANIANĂ SIMPTOMATICĂ (ASA/AHA):

-antiagregant plachetar (aspirină/clopidogrel)
-pot fi avute în vedere proceduri endovasculare/ chirurgicale dacă boala nu e stabilă sub farmacoterapie optimă
PROFILAXIE SECUNDARĂ - ATEROSCLEROZĂ INTRACRANIANĂ (AHA/ASA):
- stenoză >50% arteră mare intracraniană (ACM): aspirină doză antiagregantă mare
- stenoză 70-99% + AVC/AIT recent: aspirina si clopidogrel, 90 de zile + TAS țintă <140 mmHg + statină
- stentarea și alte proceduri sunt în curs de investigare

Nu uitați, printre altele...

1. SINDROM NEUROVASCULAR BRUSC INSTALAT = AVC (până la proba contrarie). ACT FAST!
2. Ce fac în acut: ABCD / alfabetul (obligatoriu CT)
3. Semne / simptome care indică localizarea în teritoriul anterior (carotidian) și posterior (vertebro-bazilar)
4. Factorii de risc pentru AVCI
5. Prevenția secundară a AVCI

TROMBOZĂ SISTEM VENOS CEREBRAL:

= tromboza sinusuri venoase sau tromboflebita vene (corticale sau profunde) +/- infarct venos (dacă e voluminos, de
regulă este hemoragic)
- sub 1-2% din totalul AVC (rar), ↑femei
- mortalitate la 30 de zile ~5%
- recurență 2-4%
- recuperare bună (predomină leziuni reversibile, nu necroză sau apoptoză masivă)
FACTORI DE RISC TRANZITORI:
-sarcină/post-partum SAU contraceptive orale (cu estrogen), mai ales + fumat + obezitate,
-anumite medicamente (corticosteroizi, tamoxifen),
- infecții ORL sau regiunea feței, inclusiv ochi (contiguitate / drenaj venos) sau sistemice,
-deshidratare,
-traumatisme craniene,
-puncție lombară/ alte proceduri, cateter venos central jugular; !
-sd. venă cavă superioară / compresie mediastin

9
Page 64 of 83
FACTORI DE RISC ‘DE DURATĂ’ SAU ‘PERMANENȚI’:
-cancere (SNC, hematologice, altele),
-boli inflamatorii sistemice (boală Behcet, sarcoidoză, LES/ alte vasculite, boala inflamatorie intestinală),
-trombofilii genetice (factor V Leiden, hiperhomocisteinemie, deficit de proteină C și S, deficit de antitrombină etc),
-alte stări procoagulante (sindromul antifosfolidic, hemoglobinuria paroxistică noctună, sindromul nefrotic), -
fistula arterio-durală

PROGNOSTICUL DEPINDE DE:

-topografia și extensia trombozei
-topografia leziunilor parenchimatoase /absența acestora
-vârstă &sex
-momentul inițierii tratamentului

INFARCTUL VENOS
TABLOU CLINIC
- simptome si semne deficite SNC focale (/multifocale) cu debut acut (minute-ore, nu secunde, ca în cazul AVC
arteriale) ȘI/SAU crize epileptice cu debut focal +/- generalizare secundară ȘI/SAU sindrom de hipertensiune
intracraniană (cefalee, alterarea conștienței, vărsături în jet, edem papilar +/- tulburare de vedere)
- ȘI cefalee! instalare mai insidioasă (de la zero la maxim în minute/ore), prezentă în cvasitotalitatea cazurilor +/-
tinitus pulsatil
- SINUSURI DURALE: tipic sindrom de HIC (izolat sau cu simptome și semne deficite focale) sau cefalee +/- simptome
și semne deficite focale
- vene corticale: tipic cefalee, crize epileptice focale, alte semne/simptome focale
- sistem venos profund: frecvent comă (+ pareză VI)
- sindrom de sinus cavernos: pareză ipsilaterală n. III, IV, VI, V1 (+protoptoză)
- sinus sagital superior → parapareză (cel mai frecvent sediu, inclusiv în context de traumatisme, meningioame
parasagitale, procese infiltrative meningeale)

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL:
-ACV ischemic, AVC hemoragic, sindrom de encefalopatie posterioară reversibilă
-hemoragie subarahnoidiană (!instalare ictală, sindrom de iritație meningeală) -
migrenă / alte sindroame cefalalgice
- meningită / meningoencefalită (CLINIC: sd. iritație meningeală)

Diagnostic pozitiv:
- angio-RM sist. venos (2D-TOF, contrast) SAU angio-CT sist. venos
- imagistică cerebrală parenchim (CT/IRM - NB! IRM vede și trombul mereu)
- dg. dif IRM: artefacte de flux atrezii, hipoplazii, defecte de umplere asociate cu granulațiile arahnoide/ septuri
durale
Diagnostic etiopatogenic:
- bilanț trombofilii + alți factori de risc
- atenție mediastin/ venă cavă dacă tromboze jugulare si/sau sinusuri venoase bilat!(staza în sistemul venos
cav superior)

TRATAMENT IN ACUT:
(OBIECTIV PRINCIPAL: prevenire expansiune tromb pt a permite fibrinoliza fiziologică)
→ tratament antitrombotic:
- anticoagulant, initial LMWH/heparina nefractionată (chiar și în prezența hemoragiei), apoi AVK
- nb. heparină nefracționată – dacă insuf. ren. sau posibil necesară oprire rapidă anticoagulare; NOAC
nerecomandate pentru moment – eficientă incertă, studii in derulare (ESO 2017, AHA-ASA 2014).
- dacă tabloul clinic nu se stabilizează → se poate avea în vedere tromboliza mecanică sau trombectomia mecanică
sau tromboliza farmacologică (= fibrinoliza) locală intravasculară, în studii clinice (nu se cunoaște beneficiul, nu se
realizează de rutină); tromboliza farmacologică i.v. nu este recomandată

10
Page 65 of 83
→ îndepărtarea/tratarea factorilor de risc tranzitori/modificabili (! infecții)
→ tratament simptomatic și complicații (cefalee, HIC, crize epileptice) + profilactic (TVP, bronhopneumonie
de aspiratie etc) + suportiv

PROFILAXIE SECUNDARĂ:
- trombofilie cu risc înalt: anticoagulare pe termen lung/nedefinit (specific contextului);
- dacă nu se identifică trombofilile: AVK timp de 3 luni sau mai mult (până la 12 luni, sau pe termen mai lung
dacă infarcte venoase cerebrale recurente), apoi antiagregant plachetar; NOAC nerecomandate (ESO 2017, AHA-
ASA 2014)
- sarcină și tromboză venoasă cerebrală în antecedente: este rezonabil să se administreze LMWH începând din
trimestrul trei până la 8 săptămâni postpartum

INFARCTUL MEDULAR:
• Segmentele toracale mijlocii sunt teritorii de graniță și sunt vulnerabile la ischemie
• Cauze/mec: hipoperfuzie (chirurgie aorta etc), tromboză, embolie, DISECȚIA DE AORTĂ (= NB! verifică prezență
și asimetrie puls mb.inf, mb.sup!)
• Clinică: sd.art.spinală anterioară brusc instalat = parapareză (cu semne sd.NMC sub leziune, care pot lipsi în acut
nb. ‘soc spinal’); anestezie termo-algică sub leziune, dar cordoane posterioare cruțate; sd.NMP la nivelul leziunii
• dg. RMN spinal +/- DSA/ angioRM
• 20% -25% nu recuperează deloc, 20% recuperează cu dizabilitate mică

11
Page 66 of 83
AVC

AVC HEMORAGIC
• 18%(sau chiar 15%)-20% din toate AVC (depinzând de populație)
→75% hemoragie intraparenchimatoasă / infarct cerebral hemoragic (in limbajul curent numit și ‘AVC
hemoragic’) → 25% h. subarahnoidiană =HSA

Hemoragia cerebrală intraparenchimatoasă SPONTANĂ / NONTRAUMATICĂ

B>F >55ani
Mortalitate până la 44% la 1 lună
Hemoragia pontină, trunchi: deces 74% la 24h
Factori de risc – modificabili / nemodificabili
→ FR clasici: se suprapun cu FR vascular valabili pentru AVC ischemic: vârsta; HTA; fumat; diabet zaharat;
consum cronic etanol

HEMORAGIA CEREBRALĂ INTRAPARENCHIMATOASĂ

Etiopatogenie
Hipertensivă • HTA cronică (nu puseul hipertensiv)
• !Eclampsie (fiziopat. diferită)
= Microangiopatia hipertensivă / boala de vase (artere) mici cerebrale hipertensivă = lipohialinoză; ruptura vase mici
cerebrale și microanevrisme ale aa. perforante
Non-hipertensivă = alte cauze care trebuie luate în considerare:
• MAV, cavernom, fistula arterio-venoasa durala // anevrisme (tipic HSA)
• angiopatie amiloidă (!)
• altele: cocaină; Moya Moya
• hemoragie în tumoră (metastaze, melanom malign, cancer renal, tiroidian, plaman, coriocarcinom,
oligodendrgliom, ependimom)
NB. factori de risc pentru hemoragii clinic manifeste, severe → factori ce tin de hemostază: tratamente
(anticoagulant, antiagregant); coagulopatii

Hemoragia cerebrală intraparenchimatoasă – localizarea dă indicii asupra

mecanismului Microangiopatia hipertensivă
Localizare:
- putamen 50%
- 10% fiecare → talamus, cerebel, lobar, globus palidus

Angiopatia amiloidă
-amiloid (coloratie Congo) depozitat in vase mici creier si meninge; similar cu cel depozitat in placi din
b.Alzheimer -risc mare de recurenta (mai ales daca poarta alela APOE e2 sau e4)

MICROANGIOPATIA HIPERTENSIVĂ ȘI ANGIOPATIA AMILOIDĂ

= RISC++++++ HEMORAGIE, RISC+++ ISCHEMIE!! (IRM T2*, SW, SWI...)

Fiziopatologie
• Efect imediat:
– creștere volum hemoragie: (hemoragia se oprește când presiunea de la nivelul sâgelui din parenchim, care în
absența unui deficit de coagulare se coagulează rapid, depășește presiunea din artera sursă a hemoragiei + se
produce hemostază în artera sursă a hemoragiei)
– creștere a presiunii intracraniene (presiunea crește în compartimentul în care se produce hemoragia – risc de
herniere în alte compartimente)
• Ulterior: – edem
– ischemie

1
Page 67 of 83
Clinică
- simptome si semne focale SNC brusc instalate
- cefalee (40%), greață, vărsături (50%), alterare conștiență (50%) / sd. HIC
- crize epileptice (6-7%)

Investigații specifice •
1. CT cerebrală: hiperdensitate (ASAP)
2. IRM cerebrală (mai ales postacut)
a. util pentru decelarea unor MAV, tumori
b. secvențe gradient echo : microsângerări în angiopatia amiloidă sau cavernoame
c. în funcție de aspectul T1 si T2 se poate aprecia varsta hemoragiei
3. Angiografie (DSA): in cazul hemoragiilor lobare (dacă mecanismul nu este clar/cert), necesară pentru a exclude
MAV etc.
Laborator: hemogramă, coagulogramă, electroliti
Desigur EKG! + ABCD etc. în urgență (ca și la AVCI)

In acut, expansiunea hematomului e frecventă

• Brott, et al., 1997
– 103 pts., prospectiv observational, CT seriate (t0, 1 h, 20 h)
– 26% : >33% crestere in dimensiuni hematom la 1 h pe CT
– 38% : >33% crestere in dimensiuni hematom la 20 h pe CT
– NB. deteriorarea neurologică e corelată cu creșterea în volum a hematomului

AngioCT aa. cerebrale: semnul petei (SPOT sign)

• Contrastul CT extravazează în hematom
• Poate prezice expansiunea hematomului

Anticoagularea și hemoragia cerebrală

• Scenariu frecvent: ACO la persoană FiA
• Anticoagularea duce la creste hematomului și a mortalității
– !Stop anticoagulant și antagonizați anticoagulantul: plasma proaspată congelată sau concentrat de
complex protrombinic; specific dacă e posibil (e.g., pt. dabigatran)
– pt AVK = vitamina K iv
• (mai rapid decât po dar mic risc de reacție anafilactoidă)
NB. situații când nu pot opri ACO (proteză mecanică valvulară) – interdisciplinar, discut cu cardio etc.

Factorul VIIa
• NovoSeven© - folosit pentru hemofilie
• Induce hemostaza locala prin legare de factorul tisular ; complexul poate activa factorii IX si X
– Factorul Xa : conversia protrombinei in trombina
• Factorul VIIa poate limita expansiunea hematomului la pacientii fara coagulopatii dar creste riscul trombo-embolic
– rFVIIa nu e recomandat in pacienti neselectati (de rutina)
• rFVIIa NU înlocuiește factorii coagularii, chiar dacă normalizeaza INR:
– rFVIIa nu e recomandat ca unic agent pentru a scadea INR

TA și hemoragia cerebrală intraparenchimatoasă ?

Concluziile studiilor de scadere a TA în hemoragia intraparenchimatoasă
• ↓TA e fezabilă și potențial sigură (‘safe’)
• TA țintă, durata terapiei - necunoscute
• Fară beneficiu cert

2
Page 68 of 83
Ghiduri? Recomandări?
• daca TAsist 150-220 mmHg, scaderea la 140 mmHg e probabil sigura (safe)
• daca TAsist >180 mmHg sau TAmedie >130 mm Hg si nu HIC, o reducere modesta a TA e rezonabila (TAmed 110
mm Hg ; TA tinta 160/90 mm Hg) cu medicamente iv; reexaminare clinica la 15 minute.
• Daca HIC, scadere TA agresiv, dar cu menținerea perf. cerebrale.
• daca TAsist >200 mmHg sau TAmed >150 mm Hg, atunci scadere agresivă a TA cu medicatie iv si control la fiecare
5 min.

Management
• Corectare deficient fact.coagulare/trombocitopenie
• Daca INR> (AVK): vitK iv și corectare fact.coagulare vitKdependenți (NB: întreb cardiologul în caz de proteză
valvulară)
• TA: daca TA 150 - 220mm Hg, scadere la 140mm Hg
• Controlul TA – imediat dupa dg.
• Hiper/hipoglicemia trebuie corectate; monitorizare glicemie
• NB: ideal, pacient spitalizat în unitate specializată pentru îngrijirea AVC acut (UAVCA)
• Hemoragia cerebeloasă cu deteriorare neurologică și compresie de trunchi cerebral/ hidrocefalie:
tratment chirurgical (evacuare)
• Tratare crize epileptice (dacă apar)
• Atentie la tulb.deglutitie + igienă orală: risc pneum.aspiratie
• Prevenție TVP: compresie pneumatică intermitentă (se preferă evitare LMWH, chiar și în doză
profilactică / izocoagulantă)
• Neuroeabilitare multidisciplinară!!
• Profilaxie secundară: control/corecție FR vasc. și/sau specific mecanismului, dacă este cazul (e.g., chirurgie MAV)
Memento: Există ghiduri (elaborate periodic -ESO, AHA/ASA, SNR – actualizări periodice)

Factori de risc pentru recurența hemoragiei intraparenchimatoase

• Hemoragia lobară în antecedente
• Vârsta înaintată
• Administrarea de anticoagulante
• Genetic: alelele Apo E e2 sau e4 etc.
• Numar crescut de microsângerări (“microbleeds”) la IRM cerebrală

Hemoragia subarahnoidiană (HSA) [SPONTANĂ, nu

traumatică] Ce e HSA? – hemoragie în spatiul subarahnoidian
• De unde provine hemoragia? (excluzând traumatisme sau extensia hemoragiei intraparenchimatoase, care pot
produce HSA)
• → Un anevrism care se rupe (~70%)
– Nu știm/nu aflăm (până la~15%)
– MAV (până la ~10%)
– cauze rare (e.g. disecție arteră carotidă internă / vertebrală, intreacerebral; tumoră; până la ~5%)
• Ce se întamplă cu sângele? Este purtat acolo unde se duce LCR (deci poate obstrua orificiile prin care circula LCR
=> hidrocefalie)

• Incidența: 9 / 100000; în Europa, cca. 36000 cazuri noi/an

• Prevalența: 2.5% adulți (> dacă antecedente familiale)
• Mortalitate: până la 60% în primele 6 luni, în absenta trat. interventional (clip/coil)
• Până la 30% decese - resângerare în primele 6 luni
• F>B 1.6 ori
• Vârsta medie: 50-60 ani

3
Page 69 of 83
Anevrism? De ce și cum?
• Factorii clasici de risc vascular (NB: FUMATUL!) => pot să previn!!
• Predispoziție genetică
• Defecte ale mediei/elasticei arteriale
• Zona cu defect se expandează în timp din cauza presiunii fluxului sanguin și turbulențelor de flux = mai mare la
bifurcatiile arteriale
- anevrisme saculare, “berry”
• anevrisme micotice – emboli infectați, mai ales în endocardita bacteriană, care produc degenerarea septică a
arterelor cu anevrism = ‘anevrism micotic’; dacă anevrismele micotice se rup → HAS

De ce se rup anevrismele?
• Tensiunea în perete anevrism (legea lui Laplace: diametrul anevrismului și gradientul de presiune pe perete):
dimensiunile contează
• diametru < 5 mm : 2% risc rupere
• 6-10 mm – 40% deja rupte când sunt descoperite/dg.

HSA = urgență majoră!!

• Apare la oameni tineri – 80% : 40-65 ani
– 15% : 20-40 ani
• Mortalitate mare – 25% 24 h
– 12% inainte sa ajunga la spital
• Cauza de dizabilitate neurologică reziduală (depinde de dimensiunile HSA și de complicații + program
neuroreabilitare, la distanță de eveniment acut)

Ce semne și simptome are pacientul?

• CEFALEE brusc instalată (‘thunderclap’), severă/cea mai severă - cel mai des de regulă pulsatilă
• +/- afectare constiență
• ȘI/SAU sd. de iritație meningeală
• ȘI/SAU crize epileptice ȘI/SAU alte simptome/semne focale SNC

Atenție
• O cefalee nouă (în absența istoricului de cefalee episodică cu caracteristici similare), brusc instalată (de la 0 la maxim
în secunde), intensă / cea mai intensă din viață, trebuie considerată potențial HSA până la proba contrarie.
• 10% din prezentarile pentru astfel cefalee de novo, brusc instalată, sunt HSA – DAR, având în vedere prognostic în
absența tratamentului prompt, preferăm rată mare dg. prezumptive /de etapa ‘fals pozitive’ in acut, adica prag de
suspiciune scăzut

Ce produce simptomele și semnele neurologice?

• Sângele scurs prin anevrismul rupt – cefalee, sd. iritație meningeală
• Efect local anevrism (+ sange)- AcomA: simpt. vizuale cauzate de compresia chiasmei optice, sd.piramidal (Babinski,
parapareza); ACM: semne ACM; ACI, AcomP: pareza n III.
• COMPLICAȚII SPECIFICE ALE HSA
• +/-
→ Simptome/semne legate de hemoragia intraparenchimatoasa concomitentă (de obicei cand HAS provine din MAV
sau anevrism aderent la creier) - rar
→ Simptome/semne legate de embolie din anevrism (rar)

Ce pot găsi la ex clinic / obiectiv? Depinde de volum și localizare HSA

• Fără particularități patologice
• Conștiența posibil alterată (pierdere constienta tranzitor = sincopa, mai ales la debut, sau criza epi; persistent =
coma sau status epi)
• Semne disfunctii/leziuni focale SNC – e.g., afazie, hemipareză, hemineglijență etc.
!! Nervi cranieni : n.II – edem papilar, hemor. retineene; n.III – midriaza

4
Page 70 of 83
NB. Localizarea cefaleei (uneori) : durere monoculară; predominanta unilaterala, poate fi indiciu pt. sursa
de sangerare.
Memento, ex. clinic general: TA, AV, temperatura! NB. TRAUMATISM, SARCINĂ etc.

Evaluare clinică
• Evalueaz și notez ☺
• STAREA DE CONȘTIENȚĂ = cel mai important semn pt. prognosticul imediat; se poate schimba pe
parcursul internării → GCS!
– scale diverse HSA– ce scală? Hunt și Hess, PAASH

Investigații
• CT cerebrală nativă (/fără contrast) : -90-95% la 12 h
-80% - ziua 3 -
50% - ziua 7
-Evidențiază și alte patologii cerebrale: -hemoragie intraparenchimatoasă -
hidrocefalie
-MAV

• Puncția lombară (PL) + exam LCR (LCR clar exclude HSA până la 2-3 săptămâni după eveniment)
• AngioCT artere (CTA) cerebrale
• IRM cerebrală – FLAIR – similar cu CT devreme, superior mai târziu; angioRM aa. cerebrale
• Angiografia cerebrală cu substracție digitală (DSA cerebrală)
• CT & PL/LCR sunt importante pentru diagnosticarea HSA
• Nu e nevoie de PL daca CT demonstrează prezența sângelui
• CT cerebrală nu poate să deceleze HSA la multe zile după producere (după diluare/resorbție sânge – depinde de
volum)
• PL – la >6-12h după debutul cefaleei ( timpul necesar ca oxihemoglobina să fie convertită în bilirubină)
• LCR xantocrom dupa centrifugare /bilirubină etc. = dg. dif. cu ‘accidentul de puncție

Unde este anevrismul? Cum să ne orientam înaintea CTA/DSA bazat pe examinarea CT cerebrală?
• Sânge CT:
= cisterna bazală – anevrism poligon Willis;
= fisura sylviană – anevrisme ACI, a.com.p., ACM;
= interemisferic/intraparenchimatos – a.com.a.

DIAGNOSTIC IMAGISTIC ANEVRISM:

- angiografie cerebrala cu substracție digitală / DSA (standard de aur)
- angioCT artere cerebrale
- angioRM artere cerebrale

Complicațiile HSA
1. Resângerarea
2. Vasospasmul și ischemia cerebrală întârziată
3. Hidrocefalia
4. Hiponatraemia
5. Crizele epileptice
Memento complicații nespecifice (legate de dizabilitate neuro) →TVP (NB. profilaxie: compresie pneumatică
intermitentă) etc.

5
Page 71 of 83
RESÂNGERAREA
– mortalitate++
– riscul >> în primele 24 ore după hemoragia inițială: -15% în primele ore
-35-40% în 24h-4 săptămâni
-dupa 4 saptamani: 3% pe an
– pentru a preveni resângerarea: control TA, identificare și izolare anevrism cât mai rapid + TRATAMENT
ANEVRISM (coil sau clip).
Nb. corectare deficite coagulare (farmaco/nonfarmaco), dacă este cazul

Hiponatremia
– sd. de pierdere de sare de origine cerebrală = pierdere de sare și apă
– SIADH → ‘retenție’ de apă

– Na seric (hiponatremie); osmolaritate serica (daca osm>2xNa in absenta azotemie, suspecteaza hiperglicemie sau
mannitol ca si cauza de hiponatremie)
– Diureza (diluata , hiper in SPSOC; concentrate, hipo in SIADH)

- cu sol. NaCl izotonă /0.9% sau sol. NaCl hipertonă SAU (și/sau) restricție hidrică, după caz, cu mare prudență (vezi
vasospasm)
- dacă refractar: mineralocorticoid e.g. fludrocortison (ghiduri și protocoale? ...întreabă endocrinologul)

Vasospasmul
– sângele din LCR ‘irită’ vasele; vasospasm= vasoconstritie Cadependentă/independentă (+alte mecanisme)
– ‘ischemie cerebrală întârziată’ ≈ AVC ischemic
– apar semne de focar (hemipareză, afazie, etc.) +/- alterare constiență
– risc major → zilele 4-7, dar până la 3 săptămâni după hemoragie
– CT cerebrală → exclude resângerarea
– (neuroultrasonografie/ duplex aa cc; angioCT cerebrală etc)

Prevenție vasospasm / tratament:

= fluide / HIDRATARE ADECVATĂ
==> prompt, pt prevenție, nimodipină oral 60 mg/4h, inițiat cât mai rapid (primele 72 h)
Monitorizare TA! Și menținere în parametrii (corecție hipoTA)
In trecut, terapia celor 3 H (hipertensiune, hipervolemie, hemodilutie) dar NU există dovezi ca ar face bine, posibil să
facă rău (edem cerebral, IC, IM)

Hidrocefalia
• Când o suspectez?
- alterare a stării de conștiență, somnolență etc.
- incontinență urinară
- sau (mai subtil) nu recapată autonomia etc.
– Obstructivă (sângele obstruează orificiile de comunicare și perturba fluxul LCR)
– Comunicantă (sângele blochează reabsorbția LCR în arahnoidă)
– dg → examen CT (sau IRM) cerebral!
– necesită drenaj lombar /ventricular temporar / pe termen lung – eg, sunt ventriculo-peritoneal etc.

Crizele epileptice
❖ 7% la debut
❖ status epilepticus în 0.2%
❖ Profilaxia primara antiepeleptică – nu aduce beneficii (dar nb. corectez/elimin factori care scad pragul
convulsivant)
❖ Dacă pacientul are crize epileptice → tratament antiepileptic

6
Page 72 of 83
Monitorizarea pacientului
- monitorizare foarte atentă cel puțin până la ocluzia anevrismului
- EKG – monitorizare continuă
- la fiecare oră sau mai des: • GCS,
• deficite focale,
• TA,
• temperatura.

Tratament HSA (acut)

Scopurile tratamentului sunt să:
1. să prevenim resângerarea = identificare anvrism + tratament anevrism (clipping sau coiling)
2. să prevenim celelalte complicații specifice HSA
3. PLUS, desigur: simptomatic, suportiv, corectare dezechilibre si preventie a complicatiilor legate de dizabilitatea
neurologica

Management terapeutic general:

• TA: până la interventie, TA sistolică trebuie să fie pastrată sub 180 mm Hg; TA medie trebuie să fie > 90 mm Hg
• Hiperglicemia - trebuie tratată
• Febra – trebuie tratată!
• Profilaxie TVP: ciorapi de compresie cu dispozitiv pneumatic/ pneumatizare intermitentă; (??) heparina cu greutate
moleculara mica : imediat după embolizare și la 12h dupa chirurgie
• Profilaxie bronho aspirație (igienă orală, deglutiție/SNG), escare etc. –

HIDRATARE! iv 2-3L/zi
• compenseaza pentru pierderi - febra etc (nb. hiponatremie)
• sonda urinara – monitorizare diureza
• monitorizeaza electrolitii
• Corticosteroizi - nu

- Clinostatism, 30˚*
- Tratez greața, durerea și Nb! constipația
*Poziție pe linia mediana a capului si gatului, cu trunchiul elevat la 30˚ fata de planul orizontal al patului (ajuta fluxul
LCR și întoarcerea venoasă; nu creste riscul de angajare)

Coil sau clip?

• Embolizare cu coil:
= tehnica endovasculară realizată de radiologul intervenționist în timpul angiografiei - accesul la anevrism trebuie să
fie posibil (atenție stenoze, artere tortuoase
– pentru anevrisme cu gât îngust, localizate în terit. post., unilobare zone ca vârful bazilarei,
– raportul corp / gât anevrism 2:1
– sau mai mare
– vârsta > 70ani;
– fără hemoragie intraparenchimatoasă.
• Clipare
– craniotomie și disecție atentă pentru a ajunge la anevrism și a îl clipa (gât), sub microscop;
– dacă anevrismul nu poate fi accesat pe cale intravasculară;
– anevrism pe ACM; gat larg; ramuri arteriale din sac anevrism;
– tineri;
– hemoragie intraparenchimatoasă prezentă.
Depinde de posibilitati: logistica; competenta echipei/centrului
Cand? cat mai devreme (cel putin in primele 72h); nu conteaza cat de bine e pacientul

7
Page 73 of 83
HSA fără anevrism decelat
HSA perimezencefalică
- prognostic mai bun, vasospasm mai rar
- mai rară decât HSA ‘obisnuită’ (0.5/100000/an vs 8.5)
- posibil sângerare venoasă
Daca angioCT nu decelează anevrism, pt HSA perimezencefalică nu e recomandată DSA
HSA non-perimezencefalica – angioCT / DSA se repetă după >3 săptămâni pentru a căuta din nou anevrismul

Prognosticul HSA depinde de:

• Vârstă
• Anevrism: localizare, marime
• Complicațiile HSA: resângerare, vasospasm, hidrocefalie
• Tratament: clipare vs coiling
• Complicațiile statului la pat prelungit
• Istoric familial

Factori de risc modificabili

• Fumatul ! = risc ++ atât pentru formarea cât și pentru creșterea anevrismelor
• HTA
• Consum excesiv alcool -intoxicație acută

Istoricul și riscul familial

• La persoanele cu AHC de HSA, șansa/ probabilitatea de a identifica un anevrism este de 10% daca 2 mb. ai familiei
au avut HSA (screening pentru anevrism recomandat)
• Riscul de a face HSA al unei rude de gradul 1 al unui pacient cu HSA e <10%
• 10% din pacienții cu HSA au istoric familial de HSA

Anevrisme nerupte - ce fac?

- cu cât mai mare anevrismul, cu atât mai mare riscul de a se rupe.
- ghiduri
-risc procedură 5–50% vs. risc să se rupă spontan 0–10% pe an vs. beneficiu (depinde de speranța de viață, deficite
prezente/absente)
→ se discuta de la caz la caz

Alte hemoragii intracraniene (nu AVC) – neurochirurgie!

-Hematom subdural (afectare vene de pasaj din spatial subdural)
-Hematom subdural cronic resangerat
-Hematom epidural (extradural) - sursa arteriala; TCC

Din cursul de astăzi, nu uitați, între altele:

- complicațiile specifice ale HSA (sunt 5: resângerarea, vasospasmul, hidrocefalia, hiponatraemia, crizele epileptice)
- dg.HSA:
1. clinic (cefalee brutală brusc instalată ‘thunderclap’ +/- sd. iritatie meningeală +/- semne de focar +/- alterarea
stării de constiență)
2.CT cerebrală (imagine hiperdensă subarhnoidiană/vale sylviană/ cort cerebelos);
3. PL cu examen LCR în caz de examen CT negativ: devreme= hematii în LCR; după mai multe ore=xantocromie

8
Page 74 of 83
 Take home neurovascular ☺
1. Factorii de risc pentru AVCI, AVCH
2. Prevenția secundară a AVCI
3. Risc recurență hemoragie cerebrală intraparenchimatoasă
4. Red flags pentru urgențe neurovasculare: 1.simptome și/sau semne deficit(e) focal(e) brusc instalat(e) (AVCI/H);
2.cefalee brusc instalată, cu/fără iritație meningeală, cu /fără manifestări focale (HSA); 3.cefalee instalată gradual
cu/fără crize epi și/sau deficite focale (tromboză sist. v. cerebral)
5. Tablou clinic HSA. Complicații specifice HSA

9
Page 75 of 83
SCLEROZA MULTIPLA

DEFINIŢIE
Scleroza multiplă (SM) este cea mai frecventă afecțiune neurologică cronică cu debut la adultul tânăr; este o boală
inflamatorie, demielinizantă a SNC (creier +măduva spinării);
- Leziunile de demielinizare din SM sunt localizate la nivelul substanței albe și sunt caracterizate prin
infiltrarea perivasculară de limfocite și macrofage.
- Condiția necesară și obligatorie pentru a se produce atacul imun la nivelul SNC este modificarea complexă de la
nivelul BHE, care determina modificarea permeabilității acesteia.
- De asemenea, SM este o afecțiune neurologică în care apare și un proces de degenerescența axonală și o
funcție oligodendrocitarã anormalã, cu evoluție progresivă.
- Caracteristicile bolii sunt diseminarea în timp și spațiu a leziunilor.
- SM este o boală dinamică, cu formarea constantă de leziuni și progresivitate a evoluției clinice care determina
în final invaliditate fizică.
- Pentru fiecare 8-10 leziuni noi detectate pe RMN, de obicei poate fi demonstrată doar o manifestare clinică
- Semnul distinctiv clinic al SM sunt episoadele simptomatice (pusee) care au loc la distanta variabila in timp si care
au ca substrat leziunile de demielinizare din diferite locatii anatomice ale SNC

ETIOLOGIE
- Necunoscutã
- Interacţiunea între vulnerabilitatea genetică si anumiti factori de mediu determină declansarea mecanismelor
imune: sensibilizarea limfocitelor T la anumite componente ale mielinei(mecanism imun de tip celular)
- Procesul de mimetism molecular a fost propus ca un proces patogenic în SM. Ipoteza mimetismului molecular se
referă la posibilitatea ca celulele T din sângele periferic să devină activate pentru a ataca un antigen străin și apoi în
mod eronat isi indreaptă atacul fata de proteine ale creierului care au epitopi similari.
Factori genetici:
(USA: riscul mediu ca o persoana sa faca SM este de 1 la 750 /0,1%)
-Pentru rudele de gradul I ale pacientului cu SM(copii, frati sau gemeni heterozigoti), riscul creste la 2.5-5% —iar
daca exista mai multi membrii ai familiei afectati riscul creste progresiv
-Gemenii homozigoti au risc 25% (daca genele ar fi singurele responsabile de aparitia bolii, riscul la gemenii
homozigoti ar fi de 100%; ca urmare si alti factori sunt implicati in aparitia bolii:geografici, infectiosi Factori
de mediu:
-Variația geografică a incidenței SM susține probabilitatea ca factorii de mediu sa fie implicați în etiologie.
-infecții virale, niveluri scăzute de vitamina D

Cauza sclerozei multiple nu este cunoscută, dar implică o combinație intre susceptibilitatea genetică și un
trigger nongenetic prezumat (de exemplu, infecții virale, niveluri scăzute de vitamina D), care au drept
consecință o tulburare autoimună de sine stătătoare, ce determina atacul imun recurent asupra SNC. Variația
geografică a incidenței SM susține probabilitatea ca factorii de mediu sa fie implicați în etiologie

PATOGENIE
SM este o boală imună mediată inflamator in care apare un atac imun asupra axonilor mielinizati din sistemul nervos
central, distrugându-se mielina și ulterior si axonii în grade variabile (prin neuro-degenerescenta); ca urmare se
produce invaliditate fizică semnificativă în termen de 20-25 de ani, la mai mult de 30% dintre pacienți.

EPIDEMIOLOGIE
-SM este cea mai frecventă boală neurologică ce afectează persoanele tinere (20-40 ani), fiind ca urmare o problema
de sanatate publica
-Varsta medie la diagnostic este de 32 de ani(30-33)
-Prevalența bolii creste de la sud la nord; în România există o prevalență medie de 35-40 pacienți / 100000 locuitori;
țările nordice: peste 100/100000; ecuator: 1/100000
-Mai frecventă la femei (de 2-3 ori) și chiar mai mult la varsta 50 de ani, ceea ce sugerează o componentă hormonală
a bolii

1
Page 76 of 83
-Barbatii au o tendinta mai mare de a dezvolta SM primar progresiva, in timp ce femeile au tendinta de a
experimenta mai multe recurențe
-Forme juvenile- debut sub 18 ani: 2-5% -2013:7000 de cazuri in 34 de tari care au raportat date- EU si America de
Nord----30000 cazuri la pacienti sub 18 ani in 2020
-2.1 milioane in 2008 → 2.3 milioane pacienti in 2013 →2.8 milioane 2020 (1 la 3000 persoane) la fiecare 5 minute
o persoana este dg cu SM
-Prevalenta: 30/100000 in 2008 → 33/100000 in 2013 → 36/100000 in 2020 (dg mai bun si raportare sau alte
cauze?)- a crescut nr de neurologi (1.01/100000 in 2008→1.32/100000 in 2013 →2.32/100000 in 2020) dar si nr
aparatelor de investigatie IRM de la 0.31 la 0.46/100000 in acelasi interval de timp)+cresterea sperantei de viata+
metode imbunatatite de raportare
-700000 pacienti in Europa si in conformitate cu National Multiple Sclerosis Society, 1000.000 de persoane din
Statele Unite sunt afectate de SM
-Femei:barbati=2-3:1
-Prevalenta maximă: nord 288-USA si EU 108 → 133/100000
-Prevalenta minimă: Africa sub-sahariana si Asia de est:2.1-2.2/100000
-Europa:337/100000 San Marino, 303 Germania, 282 Danemarca si 22/100000 in
Albania -Romania: prevalenta medie:35-40/100000locuitori

MANIFESTÃRI CLINICE
- Simptomele sugestive pentru SM sunt foarte variate si heterogene, dar anumite sd particulare pot
ridica suspiciunea clinica de SM, dacă apar la adultul tanăr(20-40 ani)
- Semne clasice in SM sunt următoarele:
-Tulburări de sensibilitate:paresteziile/hipoestezie, dureri, semn Lhermitte prezent
-Tulburări motorii: deficite motorii(hemipareze), spasticitate -Anomalii vizuale:
nevrită optica retrobulbara
-Simptome cerebeloase: triada Charcot: dizartrie, ataxie, tremor
-Afectarea nervilor cranieni: diplopie, dizartrie, disfagie, disfonie, nevralgie trigeminala,vertij,pareză
facială periferică , oftalmoplegie internucleară
-Alte anomalii mai rare:disfunctie sfincteriană, intestinală, disfunctie sexuală, intolerantă la căldură

Simptome:
-oboseala / fatigabilitatea (70% din cazuri)
-amețeli dureri: apar la 30-50% dintre pacienți, la un moment dat in evolutie
-dificultăți cognitive subiective in ceea ce privește atenția, concentrarea, tulburari mnezice, disfunctie executivă
-tulburările afective: depresie sau euforie (mai rar)
-tulburare neurocognitivă in evolutia bolii

Puseu= tulburare neurologică sugestivă cu durata de peste 24 ore in absenta febrei;

Se consideră prin conventie ca intervalul minim intre 2 pusee diferite este de 30 zile

Statistica 2013-simptome de debut Multiple Sclerosis International Federation –Atlas of MS 2013

- Senzitive 40%
- Tulburari motorii 39%
- Tulburari vizuale 30%
- Tulburari de echilibru 24%
- Tulburari de dinamică sexuală 20%
- Tulburari sfincteriene 17%
- Durere 15%
- Fatigabilitate 10%
- Tulburari cognitive 10% (scăderea volumului cerebral: la N=0,1-0,3%/an; 0,5-1,35%/an in SM; 1,9%+/-0,9/an in
B. Alzheimer)-Barkof

2
Page 77 of 83
Forme clinice
SM este clasificată în următoarele categorii, în principal, pe baza unor criterii clinice, inclusiv frecvența recăderilor
clinice, timpul pana la progresia bolii, precum si dezvoltarea leziunilor pe IRM
- SM recurent-remisivă (SM RR): cea mai frecventă (85% din cazuri), pacienții prezintă simptome periodice
cu recuperare completă (cel putin in fazele timpurii)
- SM secundar-progresivă (SM SP): aproximativ 80% dintre pacienții cu SM recurent-remisivă în cele din urmă intră
într-o fază secundar-progresivă (fără tratament, 50% in prima decada dupa stabilirea diagnosticului)
- SM primar progresivă (SM PP): mai puțin frecventă (10% din cazuri), pacienții nu au remisii, au o deteriorare
neurologică progresivă;debut mai tardiv:35-39 ani, mai frecventă la sexul masculin;
- Forma progresivă cu recurenţe (SM PR)-5%

- Sindromul clinic izolat (CIS): primul episod de simptome neurologice; daca exista mai multe leziuni
demielinizante riscul de SM este de 60-80%(conform noilor criterii se poate pune dg de SM);daca la primul episod
clinic exista o singura leziune corespunzatoare, riscul de a dezvolta SM este de 20%.
- Sindromul radiologic izolat (RIS):leziune evidentiata imagistic cu ocazia altor investigatii(prevalenta 0,05%) necesita
abordarea integrativa efectuata de MEDIC (istoric, examinare clinica, imagistica si alte date suplimentare de
laborator) si monitorizare imagistica la 6 luni→(dg diferential cu spectrul NMO, migrena, alte patologii infectioase,
nutritionale sau alte comorbiditati);urmărire la 2 ani: 33% vor progresa radiologic dar fără simptome, 33% fac
conversia spre SM, dezvoltand simptome neurologice, in timp ce 33 % raman stationar; un alt studiu a demonstrat că
1/3 dintre pacientii cu RIS vor face SM in următorii 5 ani.

DIAGNOSTIC PARACLINIC
SM este diagnosticată pe baza rezultatelor clinice și paraclinice cum ar fi:
- imagistica prin rezonantă magnetică (IRM):procedura imagistică de electie pentru confirmarea SM și monitorizarea
progresiei bolii la nivelul SNC, acesta trebuie să fie efectuată cerebral și medular, nativ și cu administrarea de
substantă de contrast (pentru evidentierea leziunilor recente, apărute < 3 luni)
- potentiale evocate: vizuale, auditive și somato-senzitive
- examinarea lichidului cefalorahidian prin punctie lombara: LCR este evaluat pentru prezenta benzilor oligoclonale și
sinteza intratecala de imunoglobulină G (IgG), calculându-se indexul care trebuie sa fie mai mare de 0,7 (IgG
LCR/albumina LCR) / (IgG ser/albumina ser)

IMAGERIA RMN
- Cerebral si spinal→ prezenta leziunilor in peste 90% din cazuri
- Secvente T2: leziuni hiperintense
- Secvente T1: leziuni hipointense; administrarea substantei de contrast(gadolinium ) determină hipercaptare la
nivelul leziunilor nou apărute datorită alterării BHE; in evolutie se pot evidentia găurile negre (black holes) care
se corelează cu lipsa remielinizării la nivel lezional
- Leziunile cerebrale multiple pot fi adesea asimptomatice, pe cand cele spinale sunt in general simptomatice

POTENŢIALE EVOCATE
- Se inregistrează răspunsurile SNC la stimuli specifici
- Vizuale, auditive, somato-senzitive
- PEV: modificari in peste 70% dintre pacienti; intarzierea transmiterii impulsului nervos (latente crescute) indica
demielinizarea pe caile vizuale anterioare
- PES: modificari in 60% din cazuri: latentele crescute arata demielinizarea in cordoanele posterioare, trunchi
cerebral, cortex
- PEA:modificate in 40% din cazuri
- OCT(optical coherence tomography):metoda moderna de vizualizare a nervului optic si retinei=folosită pentru
monitorizarea evolutiei nevritei optice, prezice disabilitatea in SM

3
Page 78 of 83
LCR
- Pleiocitoza moderată in 1/3 din cazuri, mai ales in cazurile cu debut acut sau in cursul unui puseu(6-20→50
cel/mm3)
- Prezenta benzilor oligoclonale IgG (peste 2 benzi) in peste 90%-95% din cazuri; (mai pot apare in sifilis, boala Lyme,
panencefalita subacuta sclerozantă, dar dg diferential se face usor pe criterii clinice);pot lipsi la primul puseu, mai rar
chiar in stadiile tardive de boala
- Cresterea proteinorahiei in aprox 40% din cazuri(12% IgG din proteinele totale din LCR indica un test pozitiv
- Concentratii crescute de proteina mielinica bazica (PMB)

CRITERII DE DIAGNOSTIC

In 2016, MAGNIMS Study Group (the European collaborative research network that studies MRI in MS) face
recomandarea ca pentru a se indeplini criteriul de diseminare in spatiu, cel putin doua dintre urmatoarele
sunt necesare:
- Trei sau mai multe leziuni periventriculare;
- Una sau mai multe leziuni infratentoriale;
- Una sau mai multe leziuni spinale;
- Una sau mai multe leziuni de nerv optic;
- Una sau mai multe leziuni corticale sau juxtacorticale.

Noile criterii propuse (ECTRIMS-ACTRIMS JOINT PARIS 2017)-pentru a facilita diagnosticul precoce al bolii:
- Prezenta benzilor oligoclonale echivaleaza cu criteriul de diseminare in timp
- Atat leziunile IRM simptomatice cat si cele asimptomatice pot fi utilizate pentru indeplinirea criteriilor IRM de
diseminare in timp si spatiu
- Leziunile corticale pot fi utilizate pentru demonstrarea diseminarii in spatiu

In concluzie:
- Diagnosticul precoce e primordial PENTRU CÃ INSTITUIREA precoce a preparatelor modificatoare ale
evolutiei bolii(DMT) poate proteja SNC si ameliora prognosticul pe termen lung

4
Page 79 of 83
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
- Neuromielita Optica Devic(NMO)
- Episoade de nevrita optica uni/bilat, precedate sau urmate la zile/sapt de mielita transversa
- Absenta benzilor oligoclonale in LCR; pleiocitoza mai frecventa ca in SM
- Anticorpi IgG anti canale de aquaporina 4 in ser
- Absenta leziunilor demielinizante la nivel cerebral, chiar dupa ani de evolutie
- Leziunile medulare sunt adesea necrotizante determinand in final cavitatie
- Alte boli demielinizante:
- Encefalomielita acuta diseminata (ADEM)
- Boala Schilder
- Scleroza concentrica Baló
- Patologie infectioasa:
- Boala Lyme
- Neurolues

Patologie cerebrală:
- Vasculite cu manifestari cerebrale:LES, SAFL,boala Behcet, periarterita nodoasa, mai rar Sd Sjorgen
sau sclerodermie
- Patologie vasculara de vase mici (determinata mai ales de afectiuni care determina risc vascular:diabet zaharat,
hipertensiune arteriala, dislipidemie)
- CADASIL (Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy )
- Leucoencefalita progresiva multifocala (PML)
- Limfom cerebral
- Migrena (cu leziuni de substanta alba)

Patologie medulară:
- Mielita transversa
- Degenerescenta medulara combinata subacuta (deficienta de vitamina B 12 sau alte sd inrudite)
- Infarctul medular
- Tumori medulare (astrocitoame, ependimoame)
- Mielita postiradiere
- Malformatie sau fistula arterio-venoasa
- Sarcoidoza
- Mielita HTLV 1
- Parapareza spastica cronica familiala

Teste serologice utile pentru dg diferential

- Teste pentru boli de colagen sau vasculite: anticorpi ANA si ADNdc, AFL
- Infectii (boala Lyme, sifilis)
- Tulburari endocrine (tiroidiene)
- Deficitul de vitamina B 12
- Teste pentru dg sarcoidozei(ACE)
- Neuromielita optica (Devic):prezenta in ser a anticorpilor IgG anti canale de aquaporina 4
- +/- testare anticorpi anti MOG

STADIALIZARE clinicã-EDSS Expanded Disability Status Scale

- Valorile EDSS intre 1.0 si 4.0 se refera la pacienti cu SM care au autonomie ambulatorie completă, fara
restrictionarea perimetrului de mers; peste scorul de 4.5 pacientii prezinta afectarea mersului in diferite grade
- Valoarea EDSS 10.0 se referă la deces datorat sclerozei multiple

5
Page 80 of 83
0.0: Examen neurologic normal
1.0: Fara disabilitate, semne minime pentru 1 Scor Functional(SF)
1.5: Fara disabilitate, semne minime in peste 1 SF
2.0: Disabilitate minimă in 1 SF
2.5: Disabilitate usoară in 1 SF sau minima disabilitate in 2 SF
3.0: Disabilitate moderata in 1 SF sau usoara in 3 - 4 SF; pacient complet ambulator
3.5: Complet ambulator dar cu disabilitate moderata in 1 SF sau usoara in 1 sau 2 SF; sau disabilitate moderata in
2 SF; sau disabilitate usoara in 5 SF
4.0: Total ambulator, fara ajutor, poate desfasura activitati 12 ore/zi in ciuda unei disabilitati relativ severe. Poate sa
mearga fara ajutor 500m
4.5: Total ambulator, fara ajutor, poate lucra , desi poate avea anumite limitari sau sa necesite asistenta minima.
Disabilitate relativ severa. Poate merge fara ajutor 300m
5.0: Poate merge fara ajutor 200 m. Disabilitatea afecteaza activitatile zilnice.
5.5: Poate merge fara ajutor 100 m. Disabilitatea impiedica activitatile zilnice.
6.0: Asistenta la mers intermitenta sau constanta unilaterala(baston, carja) pentru a merge 100 m cu sau fara oprire
6.5: Suport bilateral constant necesar pentru a merge 20 m fara oprire
7.0: Imposibilitatea de a mege peste 5 m chiar cu ajutor, restrictionat in fotoliu rulant, se poate transfera
singur; activ 12 ore/zi
7.5: Imposibilitatea de a face cativa pasi, restrictionat in fotoliu rulant, poate necesita ajutor pentru transfer, poate
necesita fotoliu motorizat pentru activitatile zilnice complete
8.0: Restrictionat la pat, scaun sau fotoliu rulant, dar poate ; utilizare eficienta a membrelor superioare
8.5: Restrictionat la pat cea mai mare parte a zilei; utilizare oarecum eficienta a membrelor superioare
9.0: Restrictionat total la pat; poate comunica si manca
9.5: Incapacitate de a comunica sau manca/inghiti
10.0: Deces datorat SM

MANAGEMENT TERAPEUTIC
- Tratamentul SM are 3 linii: 1) Terapia puseului
2) Agentii modificatori ai evolutiei bolii (terapia imunomodulatoare)-se efectueaza atata
timp cat evolutia este favorabila, nu exista RA intolerabile si pacientul doreste
3)Managementul simptomelor (terapia simptomatica)
1)Tratamentul recidivelor acute este următorul: Metilprednisolon (SoluMedrol) poate grăbi recuperarea :1 gram
pe zi, timp de 3-5 zile (disponibilitatea 100% in toate tarile din survey in 2013)
Plasmafereza poate fi utilizata pe termen scurt pentru atacuri severe în cazul în care steroizi sunt contraindicati
sau ineficienti (disponibilitate doar in 53% din 100 tari in 2013)

IMUNOMODULATORELE-DMT
2)Agentii modificatori ai evolutiei bolii sunt aprobati pentru formele recurent remisive de boala :
-PRIMA LINIE
1. Preparate injectabile (disponibilitate variabila functie nivelul de trai al tarilor: intre 96% si 0%) –si pt CIS
○ Interferon beta-1a (Avonex, Rebif)
○ Interferon beta-1b (Betaseron, Betaferon) –si pentru SMSP
○ Glatiramer acetate (Copaxone, Remurel)
2. Preparate orale (disponibilitate intre 76% si 0%)
○ Teriflunomide (Aubagio)
○ Dimethyl fumarate (Tecfidera)
○ Fingolimod (Gilenya) –LINIA A DOUA
○ Cladribina (Mavenclad)-+/-LINIA A DOUA
○ Siponimod (Mayzent)- forma SMSP

6
Page 81 of 83
Următorii agenți sunt utilizați pentru tratamentul SM agresivLINIA A DOUA
1. Anticorpii monoclonali ○ Natalizumab (Tysabri)
○ Alemtuzumab (Lemtrada)
○ Ocrelizumab (Ocrevus)
2. Imunosupresoare
• Mitoxantrone este aprobat pentru reducerea de handicap neurologic și / sau frecvența de recidivă clinică la
pacienții cu SPMS, persoanele cu mobilitate redusă, sau agravarea SMRR
• Ciclofosfamida :doze mari de ciclofosfamidă (Cytoxan) au fost utilizate pentru terapia de inducție

SIMPTOMATIC
Tratamentul simptomelor SM implică masuri farmacologice și nefarmacologice (terapie fizica , ocupationala).
Următoarele simptome pot fi supuse la terapia farmacologica:
-Oboseală: tratamente off-label includ amantadina, metilfenidat, și fluoxetina
-Depresie: sunt preferați inhibitori selectivi ai recaptarii serotoninei
-Spasticitate: baclofen este eficace în majoritatea cazurilor
-Durere: antidepresive triciclice sunt medicamente de prima linie pentru durere primară
-Disfuncția sexuala: inhibitori ai fosfodiesterazei(de exemplu, sildenafil, tadalafil, vardenafil)

Preventia si tratamentul
-infectiilor : vaccinarile trebuie reverificate inainte de inceperea DMT iar infectiile comune (ITU) trebuie rapid tratate
-Comorbiditatilor: obezitate, HTA,DZ, afectiuni cardiace, tulburarile afective(depresie, anxietate):determina un
prognostic nefavorabil
Monitorizarea tratamentelor specifice- efectele adverse: febra, stare de rau, PML, infectii cu CMV, herpes, zoster,
meningita, toxicitate hepatica, alte conditii autoimune
Sarcina:oprirea DMT(exc. Copaxone si interferonii)

Exercitii fizice/kinetoterapie:
- controlul greutatii,: obezitatea este asociata cu nr crescut de leziuni demielinizante
- dieta sanatoasa
- Activitati cognitive: educatie, citit, hobby:prevenirea instalarii tulb neurocognitive
- stop fumat: fumatul este asociat cu scaderea volumului cerebral in SM si cu rate crescute de recaderi,
disabilitate mai mare, mai multe probleme cognitive si reducerea sperantei de viata
- limitarea ingestiei de alcool

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
- Daca este lasata netratata, mai mult de 30% dintre pacienții cu SM vor dezvolta dizabilitate fizică semnificativă în
termen de 20-25 de ani de la debut. Mai multi dintre agenții de modificare a bolii (DMT_disease modifying
therapies) utilizati in SM au incetinit progresia dizabilitatii pe durata studiilor de cercetare;
- Mai puțin de 5-10% dintre pacienți au un fenotip clinic mai blândă SM, în care nici un handicap fizic semnificativ nu
se acumuleaza in ciuda trecerii mai multor decenii de la debut (uneori, în ciuda multiplelor leziuni noi observate pe
RMN). Examinarea detaliată a acestor pacienți, în multe cazuri, relevă un anumit grad de deteriorare cognitivă.
- Pacienții de sex masculin cu SM primar progresiva au prognosticul cel mai nefavorabil, cu un răspuns mai puțin
favorabil la tratament și invaliditate care se acumulează rapid. Incidența mai mare a leziunilor maduvei spinarii in SM
primar progresiva este, de asemenea, un factor în dezvoltarea rapidă a handicapului.

-70 % dintre pacienti sunt dg in primii ani ai vietii active profesional

- 8 din 10 vor opri activitatea profesionala in 15 ani de la debut
- SM are un impact major asupra calitatii vietii, fiind cauza majora de dizabilitate la adultul tanar
- Terapia precoce cu DMT poate proteja SNC si ameliora prognosticul pe termen lung
- De aceea dg precoce si instituirea rapida a tratamentului imunomodulator sunt primordiale

7
Page 82 of 83
COMPLICATII
- Speranța de viață de 5-7 ani mai scurtă decât cea a populației generale,iar rata de supraviețuire
este legată de dizabilitate. Exitusul rezulta de obicei din cauza unor complicații secundare (50-66%),
cum ar fi cauze pulmonare sau renale (infecții recurente ale tractului respirator la pacienții
imobilizați), dar poate fi, de asemenea, din cauza complicațiilor primare, suicid, sau cauze care nu au
legătură cu SM.

-Individualizarea obiectivelor poate schimba asteptarile pacientilor, iar intervențiile

educaționale pot influența managementul recăderilor.
-Principalele aspecte luate in calcul la alegerea unui DMT sunt:riscul de efecte adverse, calea de
administrare, frecvența dozării, prevenirea progresiei bolii și prevenirea recidivei. În special,
pacienții care au primit mai multe DMT au acordat o importanță mai mare reducerii recidivei
comparativ cu pacienții cărora li sa administrat doar un singur DMT
-Pacienții care s-au considerat parteneri egali în luarea deciziilor aveau mai multe șanse să fie
mulțumiți de tratament, ceea ce sugerează că satisfacția poate fi îmbunătățită prin înțelegerea
așteptărilor și prin stabilirea unui obiectiv comun în alegerea unui DMT.

Decizia împărtașită

8
Page 83 of 83