TEMA26: TUMORES DEL GLOBO OCULAR Y SUS ANEJOS CONTENIDOS BSICOS

Guiones de Oftalmologa 10 edicin Dra M A Saornil

INTRODUCCIN La importancia de los tumores del globo ocular y los anejos radica en los siguientes hechos: Ponen en peligro la vida del paciente Pueden provocar alteraciones funcionales irreversibles

El diagnstico precoz es fundamental permitiendo su tratamiento con secuelas mnimas. En ciertas localizaciones, como prpados y conjuntiva, son patologa muy frecuente.

Segn el grado de malignidad se pueden dividir en: Benignos Precancerosos Malignos

Segn su localizacin se pueden dividir en: Tumores Externos: Prpados Tumores Externos: Conjuntiva Tumores Intraoculares Tumores Orbitarios

1.TUMORES EXTERNOS: PRPADOS

1.1. TUMORES BENIGNOS Cuerno cutneo. Lesin filiforme de aspecto costroso que surge de la superficie de la piel. Es una extensin de queratina slida que puede ser secundaria a una alteracin de la piel subyacente que puede ser desde un pequeo papiloma hasta el comienzo de un carcinoma escamoso. Papiloma. Lesin benigna ms frecuente del prpado. Puede ser sesil o pedunculada. Su superficie es irregular, y costrosa. Pueden ser mltiples si su origen es viral. Xantelasma. Son placas amarillentas subcutneas que se suelen localizar en el ngulo interno superior de la arcada orbitaria, generalmente bilaterales, de forma alargada que suelen aparecer en personas mayores o en jvenes con dislipemia. Hemangiomas. Suelen afectar al prpado, la conjuntiva o la rbita o una combinacin de varias localizaciones. Generalmente son angiomas capilares que estn presentes en el momento del nacimiento o en los primeros meses de la vida. Son uno de los tumores ms frecuentes de la infancia. La masa es rojiza, blanda, depresible y suele aumentar de tamao cuando el nio llora. Suelen crecer en el primer ao de vida y regresar espontneamente. El tratamiento est indicado solamente en el caso de que la masa produzca una ambliopa por interferir en el desarrollo visual.

1.2. LESIONES PRECANCEROSAS Queratosis Actnica solar o senil Carcinoma in situ (Enfermedad de Bowen). 1.3. TUMORES MALIGNOS Carcinoma basocelular. Es el tumor maligno ms frecuente del prpado siendo el 90 % de todas las lesiones malignas palpebrales, y el 20% de todos los tumores de prpados. De 20 a 40 veces ms frecuente que el carcinoma escamoso. Aparece con mayor frecuencia en zonas expuestas, individuos de piel clara, en prpado inferior en el canto interno. Comienza de forma insidiosa. La mayora son nodulares con superficie perlada, telangiectasias y ulceracin central. Es destructivo e invasivo localmente tanto en extensin como en profundidad comportndose como terebrante. ( destruyen hueso, globo ocular, senos etc) pero NO PRODUCE METSTASIS y lleva a la muerte por destruccin de estructuras vitales. El tratamiento consiste en el diagnstico precoz y la extirpacin bajo control intraoperatorio de bordes. Cualquier recurrencia debe ser reintervenida. La radioterapia es eficaz en estos tumores como terapia adyuvante o en casos inoperables.

Carcinoma escamoso. Afecta a individuos ancianos de piel clara. Puede aparecer en cualquier zona del prpado, pero un tumor de prpado superior y canto externo es ms probable que sea un carcinoma escamoso. Suelen presentarse como placas induradas pobremente demarcadas que se pueden ulcerar. Las metstasis son raras. Suele surgir sobre una queratosis actnica o un carcinoma in situ. La extirpacinbiopsia de la lesion es habitualmente curativa. Carcinoma sebceo. Es un tumor especfico de los prpados que puede originarse en las glndulas sebceas de Meibomio y de Zeiss. Aparece con mayor frecuencia en ancianos, en raza asiatica, mujeres. Se localiza con mayor frecuencia en el prpado superior. Puede ser secundario a la radiacin. Clnicamente suele aparecer enmascarado como un chalazion recidivante o una blefaroconjuntivitis unilateral resistente a tratamiento, lo que hace que se diagnostique tardamente. El tumor es muy agresivo con extensin local, linftica y hematgena. Es frecuente la recurrencia local. El diagnstico precoz y la extirpacin total mejora el pronstico.

2.TUMORES EXTERNOS: CONJUNTIVA

2.1 LESIONES BENIGNAS Dermoide del limbo. Tumor congnito benigno, habitualmente localizado en el cuadrante inferotemporal del limbo que puede afectar a la cornea. Las lesiones son blancas, solidas, bien circunscritas, elevadas, y pueden tener pelos en su superficie. Pueden aumentar de tamao, sobre todo en la pubertad. El tratamiento quirrgico est indicado si afectan a la visin, o por razones cosmticas, teniendo en cuenta que habitualmente la reseccin puede dejar un leucoma corneal postoperatorio. Papiloma. Son lesiones pedunculadas o sesiles, de coloracin sonrosada, vascularizadas, que suelen aparecer en la conjuntiva bulbar cerca del limbo. Pueden ser difciles de distinguir de lesiones precancerosas por lo que el tratamiento es la extirpacin y biopsia. Nevus. Aparece en la conjuntiva bulbar como una lesion bien delimitada,con pequeos quistes en la infancia que crece y se pigmenta durante la pubertad y posteriormente se estabiliza. Las modificaciones en la vida adulta se consideran signos de posible malignizacion.

2.2 LESIONES PRECANCEROSAS Queratosis actnica. Tumoracin blanco-amarillenta generalmente con una placa costrosa blanquecina supradyacente (leucoplaquia) de tamao variable que suele aparecer en las zonas expuestas de conjuntiva bulbar adyacentes al limbo, con mayor frecuencia en area nasal, cuya patogenia se relaciona con la exposicin solar.

Neoplasias Intraepiteliales (Displasias y Carcinoma in situ). Aparecen en personas mayores, como masas de apariencia gelatinosa generalmente en el limbo, y si progresan suelen adquirir una apariencia exoftica en coliflor. Suelen ser unilaterales y unifocales, y pueden evolucionar hacia un carcinoma escamoso invasivo si no se tratan. Melanosis Adquirida Primaria. Lesion plana, multicntrica, unilateral de pigmentacin variable, que aparece en la edad media de la vida en individuos de piel clara. Aproximadamente el 20% evoluciona hacia un melanoma de conjuntiva. 2.3 LESIONES MALIGNAS Carcinoma Epidermoide o Escamoso. Se puede presentar como una lesin gelatinosa con vascularizacin propia, o leucoplquica, generalmente invadiendo el limbo y extendindose sobre la crnea. Tiende e extenderse superficialmente. El tratamiento es la reseccin con margen de seguridad, pero suele recidivar. Aunque es raro puede invadir el globo ocular y/o la rbita, en cuyo caso el tratamiento es enucleacin o exenteracin anterior de la rbita. Melanoma. Puede surgir de novo, o proceder de un nevus o de una melanosis adquirida primaria que se ha malignizado. Aparece en pacientes de edad media como una masa de pigmentacin variable, bien vascularizada. Puede invadir el globo ocular y/o la rbita. El tratamiento consiste en la extirpacin local con crioterapia adyuvante en los bordes de la lesin, y en la enucleacin/exenteracin en caso de invasin ocular y/o orbitaria. La mortalidad a los 5 aos es aproximadamente del 25%.

3. TUMORES INTRAOCULARES
Los tumores intraoculares son una parte de la patologa oftalmolgica cuya importancia radica en que pueden hacer perder la funcin visual, y que son de las pocas enfermedades oculares que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Entre todos los tumores que pueden aparecer, consideraremos slo los ms frecuentes y los ms especficos. 3.1 Retinoblastoma. Tumor maligno intraocular ms frecuente de la infancia. (Ver seccin de leucocorias en oftalmologa peditrica). 3.2 Metstasis Intraoculares. Tumor maligno intraocular ms frecuente del adulto. Suelen aparecer como masas multicntricas, generalmente en el polo posterior y asociadas a desprendimiento de retina exudativo. Pueden ser bilaterales. El tumor primario ms frecuente suele ser de mama en la mujer y de pulmn en el hombre, seguidos por los del aparato digestivo y urolgico. Pueden ser la primera manifestacin de la diseminacin de la enfermedad, y su tratamiento suele ser el de la enfermedad sistmica, aunque en ocasiones se puede aplicar radioterapia local.

3.3 Melanoma de vea. Tumor maligno intraocular primario ms frecuente del adulto. Su incidencia es de 6 casos por milln de habitantes y por ao en Estados Unidos y en Europa del Norte. Afecta a personas de edad media y piel clara. En el 95% de los casos se localiza en cuerpo ciliar y coroides, razn por la cual nos centraremos en esta localizacin posterior. Su correlato benigno, de aparicin mucho ms frecuente, son los nevus que se presentan como lesiones hiperpigmentadas con respecto a los tejidos que le rodean, bien delimitadas, poco elevadas y sin modificaciones en cuanto a sus lmites o coloracin a lo largo del tiempo. La forma de presentacin puede ser por un descubrimiento casual en una exploracin rutinaria, o por disminucin de agudeza visual. Los de cuerpo ciliar suelen producir sintomatologa tarda. El diagnstico se realiza mediante: Oftalmoscopa: El examen de fondo revela una masa subretiniana de pigmentacin oscura variable (puede ser amelantico)que puede asociar o no desprendimiento de retina, presencia de pigmento anaranjado en la superficie, invasin retiniana o vtrea, hemorragia vtrea. Ecografa: Permite localizar y medir el tamao del tumor. Adems los melanomas pueden presentar caraactersticas ecogrficas especficas como la presencia de vacio ecognico central, excavacin coroidea, sombra orbitaria, o la presencia de una disminucin progresiva de la ecogenicidad en el modo A conocido como ngulo kappa. Esta tcnica cobra una importancia mxima cuando existe opacidad de medios ( hemorraga vtrea o catarata). La Tomografa Axial Computarizada y la Resonancia Magntica sirven, por una parte para corroborar el diagnstico (captacin de contraste en el TAC; lesin hiperintensa en modo T-1 e hipointensa en T-2 con respecto al vtreo), para determinar la existencia o no de extensin extraocular, y son esenciales en la planificacin dosimtrica de la radioterapia tanto externa como epiescleral. Angiofluoresceingrafia. Puede mostrar un patrn tpico en el que se observa una doble vascularizacin: por una parte la retiniana y por otra la del tumor. Evaluacin sistmica: Despues de haber confirmado el diagnstico de melanoma, es necesario la realizacin de una valoracin de la extensin sistmica de la enfermedad, ya que el resultado va a condicionar tanto el tratamiento como el pronstico del paciente: Examen fsico general, Pruebas hepticas (enzimas en sangre, ecografa y TAC si es necesario), Rx de trax y ganmagrafa sea.

El tratamiento depende del tamao del tumor, de la existencia de extension extraocular y/o sistmica, del estado del ojo contralateral, de la edad del paciente y de su estado general entre otros factores. Si el tumor es menor de 8 mm de altura, existe funcion visual til, y no hay extension, en general se tratan de aplicar terapias conservadoras como observacin, fotocoagulacin, braquiterapia epiescleral, radioterapia externa o reseccin local, mediante las cuales se consigue el control local del tumor en el 70% de los casos. En tumores grandes con gran prdida de funcion visual el tratamiento es la enucleacin. En el caso de extension extraocular hacia la rbita se debe realizar exenteracion orbitaria. La diseminacin del tumor ocurre por via hematgena, pero tiene una preferencia exagerada por el hgado presentando sntomatologa heptica en el 95% de los casos. A pesar de que existe una gran variedad de tratamientos con exito en cuanto al control local del tumor, y que se realice un diagnstico precoz, no se ha conseguido mejorar la supervivencia de los pacientes que es de aproximadamente el 50% a los 10 aos, por lo que se ha sugerido la posible existencia de metstasis subclinicas en el momento del diagnstico. Una vez desarrollada la enfermedad sistmica no existe tratamiento eficaz para la misma oscilando la supervivencia de los pacientes entre 6 y 12 meses.