1118 Cardiologie

cadranul 30.51 Cauzele miocarditei

• Idiopatică • Toxică:
• lnfeqioasă: - Medicamente: cele
- Virală: virus coxsackie, care pot cauza reacţii
adenovirus, citomegalovirus, de hipersensibilitate,
echovirus, virus gripal, de ex.: metildopa,
poliomielită, hepatită, HIV penicilina, sulfonamidele,
- Parazitară: Trypanosoma cruzi, antituberculoasele, modafinilul
Toxoplasma gondii (cauză de - Radiaţii: pot cauza miocardită,
miocardită la nou-născut sau la însă pericardita este mai
pacientul imunocompromis) frecventă
- Bacteriană: streptococ (cel mai • Autoimună:
frecvent, cardită reumatismală), - Poate apărea o formă
difterie (frecvent cu bloc autoimună cu limfocite T
atrioventricular mediat de autoactivate şi cu anticorpi
toxină) organo-specifici
Fig. 30.104 Mixom atrial evidenţiat la ecocardiografia bidimensională - Spirochete: boală - Miocardita cu celule gigante
(parasternală). Mixomul (X) este reprezentat de o masă ecodensă care Lyme (frecvent cu bloc • Alcoolică
obstrucţionează orificiul valvei mitrale. Ulterior a fost îndepărtat chirurgi­ atrioventricular), leptospiroză • Cauzată de hidrocarburi
cal. VS, ventricul stâng; VD, ventricul drept - Fungică
- Rickettsială
produs de oprirea bruscă a tumorii pediculate), suflul mezodiastolic şi/
sau semnele embolizării. Ecocardiografia, tomografia computerizată şi
IRM pot confirma diagnosticul (Fig. 30.104), anterior intervenţiei Cadranul 30.52 Cauzele morţii subite cardiace
chirurgicale. Din cauza recurenţei locale, este recomandată supraveg­
herea pacientului pe termen lung. Boală coronariană
• Infarct miocardic acut - STEMI
Celelate tumori cardiace benigne sunt reprezentate de lipom, fibro­
• Cardiopatie ischemică cronică
elastomul papilar, fibromul, hemangiomul şi rabdomiomul.
• Stare post chirurgie de bypass coronarian
Tumorile cardiace maligne primare includ angiosarcomul, sarcomul • Stare post resuscitare cu succes pentru stop cardiac
nediferenţiat, rabdomiosarcomul (la copii), osteosarcomul şi leiomio­ • Anomalie congenitală a arterelor coronare
sarcomul. Limfomul cardiac primar se dezvoltă tipic în cavităţile drepte • Embolism coronarian
ale inimii. • Arterită coronariană
Metastazele cardiace (tumorile cardiace secundare) sunt de 20-40 Boală cardiacă non-coronariană
ori mai comune. Invazia directă apare în cazul carcinomului bronşic, • Cardiomiopatie hipertrofică
mamar şi esofagian. Poate exista extensie hematogenă sau limfatică în • Cardiomiopatie dilatativă (ischemică sau idiopatică)
caz de limfom, leucemie, carcinom renal transvenos, hepatom sau • Cardiomiopatie aritmogenă de ventricul drept
tumori suprarenaliene. Colecţia pericardică poate apărea frecvent, • Sindrom QT lung congenital
fiind necesară pericardiocenteza pentru diagnostic sau pentru cazurile • Sindrom Brugada
• Boală valvulară (stenoză aortică, prolaps de valvă mitrală)± endocardită infecţioasă
cu tamponadă cardiacă.
• Boli cardiace congenitale cianogene (tetralogie Faliat, transpoziţie de vase mari)
• Boli cardiace congenitale fără cianoză (defect septal ventricular, persistenţa
BOLILE MIOCARDULUI de canal arterial)

Bolile miocardului care nu se datorează bolii cardiace ischemice, val­
vulare sau hipertensive sau unor boli infiltrative cunoscute, metabo­
lice/toxice sau neuromusculare, pot fi cauzate de:
• patologie inflamatorie acută sau cronică (miocardită)
• boală miocardică idiopatică (cardimiopatie).
Miocardita
Inflamaţia acută a miocardului are cauze diverse (Cadranul 30.51). În
America de Nord şi Europa cele mai frecvente cauze ale inflamaţiei
sunt virusurile (enterovirusuri, adenovirusuri, virusul herpetic uman 6,
virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul, hepatita C şi parvovirusul B19).
Boala Chagas, cauzată de Trypanosoma cruzi, care este endemică în
America de Sud, reprezintă una dintre cele mai frecvente cauze ale
miocarditei pe plan mondial. În plus, şi substanţele toxice (incluzând
medicamentele), agenţii fizici, reacţiile de hipersensibilitate şi bolile
autoimune pot cauza inflamaţie miocardică.
Morfopatologie
În faza acută, cordul afectat de miocardită este flasc, cu hemoragii
focale; în cazuri cronice, cordul este mărit şi hipertrofiat. Din punct de
STEMI, infarct miocardic cu supradenivelare de segment ST.
vedere histologic {Fig. 30.105), este prezent un infiltrat in flamator -
predominant cu limfocite în cazurile virale, cu celule polimor fonucleare
în cazurile bacteriene, şi cu eozinofile în cazurile de cauză alergică
sau de hipersensibilitate.
Tablou clinic
Miocarditele apar în mod tipic la tineri. Manifestările clinice pot varia de
la fatigabilitate uşoară, palpitaţii, durere toracică şi dispnee până la
insuficienţă cadiacă congestivă fulminantă. Examenul clinic obiectiv
evidenţiază zgomote cardiace estompate, zgomot cardiac III accentuat
şi frecvent tahicardie. Uneori se poate auzi frecătură pericardică.
Investigaţii
• ECG-u/ poate demonstra anomalii difuze de undă T şi segment ST
(supradenivelare concavă de segment ST) şi aritmii. Blocul AV
poate fi observat în boala Lyme, sarcoidoză, miocardita cu celule
gigante şi boala Chagas (vezi mai jos).

Fig. 30.105 Biopsii miocardice. (A) Miocard normal. (B) Miocardită,
cu numeroase celule inflamatorii interstiţiale.
Fig. 30.106 Miocardită acută. Există o captare miocardică
neuniformă de gadoliniu (săgeţi), în stratul mediu şi epicardic. A,
perete toracic anterior; AS, atriu stâng; VS, ventricul stâng; AD, atriu
drept; VD, ventricul drept.
• Ecocardiografia este obligatorie şi poate evidenţia funcţie biven­
triculară nomală sau redusă cu anomalii de cinetică parietală
regională de repaus.
• Testele de sânge includ evaluarea VSH-lui şi PCR, care sunt în
mod frecvent crescute în faza acută. Nivelele troponinei cardiace
şi creatin-kinazei vor fi de asemenea crescute. Serologia virală de
obicei nu este utilă.
• IRM cardiac este recomandată pentru confirmarea diagnosticu­
lui. Pacienţii cu miocardită acută prezintă edem miocardic pe im­
aginile care reprezintă secţiuni ponderate T2 şi captare miocardică
neuniformă de gadoliniu (Fig. 30.106).
• Biopsia end omiocardică este considerată gold standard pentru
diagnosticul de miocardită, deşi utilizarea sa este rezervată doar
pentru pacienţi selectaţi (debut fulminant sau agravare clinică), deo­
arece este o explorare invazivă efectuată doar în centre specializate.
• Angiografia coronariană este deseori efectuată pentru excluderea ische­
miei acute ca şi cauză a simptomatologiei de prezentare a pacientului,
Bolile miocardului 1119
Tratament
În majoritatea cazurilor miocardita se vindecă în câteva saptămâni.
Totuşi, un mic procentaj din pacienţi prezintă o evoluţie agravată şi
pot necesita transfer urgent către un centru cardiologic cu acces la
oxigenare extracorporală prin membrană şi/sau transplant cardiac.
Repausul la pat este recomandat în faza acută a bolii, iar activităţile
sportive trebuie evitate timp de 6 luni. Insuficienţa cardiacă trebuie
tratată conform recomandărilor generale (vezi p, 1073).
Miocardita cu celule gigante
Această formă severă de miocardită este caracterizată prin prezenţa
de celule multinucleate gigante în miocard. Cauza este necunoscută,
însă aceasta ar putea fi asociată cu sarcoidoză, timoame şi boli autoi­
mune. Boala are o evoluţie rapid progresivă şi un prognostic infaust.
Este recomandat tratamentul imunosupresord.
Boala Chagas
Boala Chagas (vezi p. 568) este cauzată de protozoonul Trypanosoma
cruzi şi este endemică în America de Sud, unde numărul persoanelor
infectate este de la 20 de milioane în sus. În faza acută sunt prezente
caracteristicile miocarditei, cu febră şi insuficienţă cardiacă congestivă. În
faza cronică, există o progresie spre cardiomiopatie dilatativă cu o tendinţă
către blocuri cardiace şi aritmii ventriculare. Tratamentul este prezentat
la pagina 569. Amiodarona este utilă pentru controlul aritmiilor ventricu­
lare; insuficienţa cardiacă este tratată conform recomandărilor generale.
Cardiomiopatiile
Cardiomiopatiile reprezintă un grup de boli ale miocardului care afec­
tează funcţia mecanică sau electrică a inimii. ESC (Societatea Europeană
de Cardiologie) a elaborat un sistem de clasificare, în concordanţă cu
diferenţele morfologice şi funcţionale:
• cardiomiopatia hipetrofică (CMH)
• cardiomiopatia aritmogenă (CMA)
• cardiomiopatia dilatativă (CMD)
• cardiomiopatia restrictivă (CMR)
• neclasificate.
Pacienţii pot fi divizaţi mai departe în subtipurile familiale (genetice)
şi non-familiale.
Cardiomiopatia hipertrofică
CMH include un grup de afecţiuni ereditare care produc hipertrofia mio­
cardului în absenţa unei cauze alternative (ex. stenoză aortică sau hiper­
tensiune arterială). Reprezintă cauza cea mai frecventă de moarte subită
cardiacă la tineri şi afectează 1 din 500 de locuitori. Cele mai multe cazuri
sunt autosomal dominante familiale, şi sunt cauzate de mutaţii ale ge­
nelor care codifică proteine sarcomerice (Fig. 30.107), Cele mai frecvente
cauze de CMH sunt mutaţia lanţului greu al �-miozinei MYH7şi mutaţia
proteinei C de legare a miozinei MYBPC3.
Există mutaţii ale proteinelor non-sarcomerice în genele care
controlează metabolismul cardiac, şi care determină apariţia bolilor de
depozitare ale glicogenului (boala Danon, boala Pompe şi boala Fabry).
Acestea cauzează hipertrofie cardiacă care este dificil de diferenţiat
din punct de vedere ecocardiografic de CMH ereditară.
Tablou clinic
CMH se caracterizează prin hipertrofia miocardului, care afectează
frecvent septul interventricular, respectiv, prin dezorganizarea miocitelor
(,,disarray") şi a miofibrilelor cardiace. Aproximativ 25% dintre pacienţi
prezintă obstrucţia dinamică a tractului de ejecţie al ventriculului stâng,
Aceasta este cauzată de acţiunea combinată a hipertrofiei ventriculare
stângi, mişcării sistolice anterioare a valvei mitrale şi ejecţiei ventriculare
rapide. Caracteristicile clinice şi morfologice relevante ale bolii variază în