Dermatologie Afecțiuni buloase:

1. Pemfigus vulgar
2. Pemfigoid bulos
3. Porfiria cutanată tardivă

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 1. Pemfigus vulgar

Definiție:
Afecțiune AUTOIMUNĂ caracterizată prin apariția de autoanticorpi îndreptați
împotriva moleculelor de adeziune din epiderm

Afectează pacienții
- De vârstă mijlocie
- Vârstnicii

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 1. Pemfigus vulgar

Examen clinic:
- Bule dureroase
- Fragile
- Localizări frecvente
- Orofaringe
- Torace
- Față
- Regiunea perineală
- Semn NIKOLSKY (+), bulele se rup ușor și astfel
apar eroziunile

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 1. Pemfigus vulgar

Examen de laborator:
- Biopsie
- Separarea celulelor epidermice (ACANTOLIZĂ)
- Membrana bazală rămâne intactă
- Imunofluorescență
- Anticorpi anti-epidermici

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 1. Pemfigus vulgar

Tratament:
- Corticosteroizi
- AZATIOPRINĂ
- CICLOFOSFAMIDĂ

Complicații:
- Sepsis
- Mortalitate crescută, în lipsa tratamentului

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 2. Pemfigoid bulos

Definiție:
Afecțiune AUTOIMUNĂ caracterizată prin apariția de autoanticorpi împotriva
membranei bazale a epidermului

Apare majoritar la persoane > 65 ani

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 2. Pemfigoid bulos

Examen clinic:
- Bule diseminate
- Localizări frecvente
- Suprafețele flexoare
- În zona perineală
- Însoțite de prurit
- În urma spargerii bulelor și veziculelor rămân eroiziuni
semn NIKOLSKY negativ

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 2. Pemfigoid bulos

Examen de laborator:
- imunofluorescența evidențiază Ac-anti-membrană bazală

Tratament:
- Corticosteroizi orali
- Corticosteroizi topici
- AZATIOPRINĂ

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 3. Porfiria cutanată tardivă

Definiție:
Boală determinată de deficitul de UROPORFIRINOGEN-DECARBOXILAZĂ hepatică,
o enzimă implicată în metabolismul hemului.

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 3. Porfiria cutanată tardivă

Factori de risc:
1) Alcoolism
2) Hepatită C
3) Supraîncărcare cu fier
4) Tratamente cu estrogeni
5) Fumatul

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a

 Afecțiuni buloase:
Dermatologie 3. Porfiria cutanată tardivă

Examen clinic:
- Leziuni buloase cronice nedureroase
- la Nivelul tegumentului expus la soare
- Se vindecă greu Leziuni buloase
- Lasă cicatrici CRONICE
- Leziuni localizate în speciale
- Feței dorsale a mâinilor
- Antebrațe
- Gât
- Față
- Urechi
- Picioare Piele
hipertricoză
HIPERpigmentată
- Piele hiperpigmentată
- Hipertricoză

text tradus și adaptat din Step up to USMLE ediția a 5a