Kinetoterapia în afecțiunile reumatologice Definiție și caracteristici generale
• Sclerodermia difuză (SD) este o boală cronică de etiologie necunoscută,
CURS NR. 8
SCLERODERMIA
DIFUZĂ
Epidemiologie
• Deşi este considerată o boală rară, SD ocupă locul al doilea
printre colagenoze, cu o prevalenţă mai crescută la femei,
raportul mediu între sexe fiind de 3/1.
• Prevalenţa feminină este evidentă mai ales în perioada de
adult tânăr (7/1), reducându-se considerabil spre deceniul al
cincilea (2-3/1).
• 10% dintre pacienţi dezvoltă SD înainte de vârsta de 20
de ani.
• Incidenţa anuală a SD este apreciată între 2,6 şi 20-28 la un
milion de locuitori.
• Această boală cronică a ţesutului conjunctiv interesează mai
ales adulţii între decadele 4-6 de vârstă, cu tendinţa de a
afecta mai frecvent, ca şi în cazul LED, rasa neagră.
Patogenie
• În mecanismul de producere a bolii se identifică în principal două
categorii de evenimente: alterările vasculare şi procesul de fibroză.
• Dezvoltarea bolii implică activarea fibroblaştilor, tulburări vasculare
şi mecanisme imunologice anormale. Fibroza poate fi urmarea unor
procese imune sau/şi vindecării leziunilor ischemice.
• Afectarea vasculară este cauzată de leziunile care apar la nivelul
celulelor endoteliale.
• Fenomenul Raynaud, simptomul iniţial al SD la majoritatea
pacienţilor, reprezintă expresia clinică a reglării anormale a fluxului
sanguin ca urmare a injuriei vasculare.
• La pacienţii cu sclerodermie s-a constatat creşterea activităţii
limfocitelor T, concomitent cu creşterea cantităţii de interleukină 2,
care stimulează proliferarea fibroblastului şi sinteza de colagen,
situaţie asociată cu progresia bolii.
lent progresivă, caracterizată prin vasculopatie structurală şi funcţională,
indurarea şi scleroza tegumentelor, care se poate însoţi de afectări
viscerale, în special ale tubului digestiv, plămânilor şi rinichilor.
• Numită şi scleroză sistemică difuză sau progresivă, SD aparţine grupului
mare al colagenozelor majore şi este considerată a fi o boală autoimună.
• Sclerodermia poate fi sistemică sau localizată, afectarea sistemică fiind
difuză ori limitată.
• Forma limitată a sclerodermiei este cunoscută sub numele de sindrom
CRESTde la iniţialele următoarelor manifestări clinice asociate: calcinoza,
fenomenele vasomotorii de tip Raynaud, disfuncţia esofagiană, scleroza
cutanată restrânsă (sclerodactilia şi afectarea feţei) şi teleangectazia.
• Atunci când sclerodermia se întâlneşte ca o formă localizată limitată la
piele, ţesut cutanat şi muşchi, fără interesare sistemică, poartă numele de
morfee (apare sub forma unor plăci tegumentare indurate, unice sau
multiple) sau sclerodermie liniară (interesează o extremitate sau faţa).
Etiologie
• Cauzele bolii nu sunt elucidate. Se pare că intervenţia unor factori imunologici,
toxici, genetici şi chiar nervoşi conduce la o creştere a predispoziţiei pentru a
manifesta boala.
• La 90% din cazuri se găsesc malformaţii cromozomiale (rupturi ale
cromatidelor, fragmente acentrice şi cromozomi inelari), dar fără
să apară o agregare familială remarcabilă.
• Există o serie de factori de mediu care par a fi incriminaţi în apariţia SD,
cum ar fi expunerea la praful de siliciu, clorura de vinil şi alţi solvenţi organici.
• Mai multe studii au condus la identificarea unor profesii (minerii din minele
aurifere, bijutierii care lucrează cu aur sau quartz) ca fiind posibil
răspunzătoare de declanşarea bolii.
• O simptomatologie asemănătoare sclerodermiei a fost asociată cu ingestia
unor produse ce conţin L-triptofan şi este cunoscută ca sindromul eozinofilie-
mialgie.
• S-au semnalat asocieri frecvente între SD şi neoplazii, în special cu cancerul
bronhopulmonar.
• Traumatismele fizice au fost raportate ca posibili factori de risc pentru SD,
fasceita eozinofilică manifestându-se la scurt timp după descrierea episodului
traumatic.
Anatomie patologică
• Microscopic leziunile cutanate se caracterizează la început printr-o reacţie
inflamatorie discretă. Astfel, arterele mici sunt vasele de sânge în special
interesate de proliferarea endotelială.
• Procesul imediat următor este reprezentat de micșorarea lumenului
acestora cu apariţia ischemiei tisulare.
• La nivelul capilarelor se remarcă apariţia unor leziuni şi lărgirea capilarelor
rămase. În jurul vaselor se formează un infiltrat celular cu mononucleare.
• Leziunile viscerale, de multe ori paucisimptomatice, interesează mai ales
intestinul şi cele două treimi ale esofagului, unde modificările histologice
constau în subţierea mucoasei şi creşterea cantităţii de colagen în lamina
proprie, submucoasă şi seroasă.
• La peste 50% din pacienți se constată afectarea aparatului renal exprimată
în principal prin hiperplazia intimei arterelor interlobulare şi necroza
fibrinoidă a arteriolelor aferente.
• Există procese fibroase interstiţiale miocardice şi pericardice, mai
pronunţate în jurul vaselor sanguine.
1
 Etiopatogenie
SCLERODERMIA

Sclerodermia localizată Sclerodermia sistemică

limitată sau circumscrisă sau difuză

Forme clinice
Morfeea Sclerodermia cutanată limitată
(Sindromul CREST)

Sclerodermia
liniară
Sclerodermia difuză
cutanată

Copyright © 2004. Scleroza sistemică sine

Annals of Internal scleroderma
Medicine. All
rights reserved.

Boala mixtă de ţesut conjunctiv -

Sindromul de suprapunere
(overlap syndrome)

Tablou clinic
Sindrom Raynaud
• Debutul sclerodermiei este insidios, simptomatologia precoce
fiind necaracteristică şi uneori insesizabilă.
• Iniţial bolnavii acuză senzaţia de imobilizare a tegumentelor,
dureri, parestezii, subfebrilitate, jenă în timpul mişcărilor,
mimica este limitată şi se instalează astenia musculară.
• La 95% dintre cazuri primele semne sunt reprezentate de
fenomenele vasomotorii ale extremităţii de tip Raynaud şi
durerile articulare.
• Sindromul Raynaud, sindrom paroxistic declanşat de
expunerea la frig, vibraţii sau stări emoţionale, este definit ca
o vasoconstricţie episodică a arterelor mici şi arteriolelor de la
nivelul degetelor de la mâini şi picioare, uneori chiar de la
nivelul vârfului nasului şi lobului urechii.

• Faţa capătă un aspect imobil, ceros, inexpresiv (faţă de „icoană bizantină”

Tablou clinic sau de „mască sclerodermică”), cu dispariţia ridurilor şi a mimicii. În stadiile
• Apar frecvent mici zone de necroză ischemică sau ulceraţii urmate
avansate apare subţierea nasului şi buzelor (aspect de „pungă cu pliuri
radiare”), deschiderea gurii se realizează cu dificultate (microstomie),
de cicatrice ale vârfurilor degetelor, în unele cazuri producându-se
realizând un aspect de facies de „pasăre de pradă.
chiar gangrena unor porţiuni din falangele terminale.

2
 Manifestările cutanate Modificări cutanate
Scorul lui Rodnan
• Sunt caracteristice ca urmare a aspectului edemaţiat, indurat,
uneori cu zone de depigmentare sau hiperpigmentare, cu
pierderea elasticităţii, ştergerea pliurilor şi aderenţa la
planurile profunde, oferind la palpare o senzaţie
pergamentoasă.

• Modificările tegumentare
manifestă predilecţie pentru
regiunile extensoare ale
degetelor de la mâini şi au
tendinţă la generalizare
rapidă, afectând faţa,
antebraţele, braţele şi
trunchiul.

• Pielea devine uscată şi aspră prin rărirea glandelor sudoripare şi

sebacee, dar și a firelor de păr. Pe acest tegument modificat pot
apare telangiectazii (mai ales la nivelul feței) sau calcificări
subcutanate.

Telangiectazii

• În formele puternic sclerozate degetele sunt subţiate, cu mobilitate redusă,

uneori fixate în semiflexie, realizând aspectul de „mână în gheară”, ce
contribuie la scleroza retractilă a aponevrozei palmare şi la instalarea
acroosteolizei. La nivelul unghiilor se pot observa dilatări ale anselor
capilare de la nivelul patului unghial, mai ales al inelarului.

• La nivelul membrului inferior procesul sclerotic mai rar interesează

tot piciorul şi uneori gamba şi coapsa, pielea devenind mumificată,
ca un pergament de tobă.

3
 Sclerodactilită Acroosteoliză

Manifestările osteoarticulare
• Se întâlnesc în SD cu o frecvenţă de 50-60%, bolnavii acuzând dureri, Calcinoza
edeme şi redoare la nivelul degetelor mâinilor şi al genunchilor. Artralgiile
sunt precoce, frecvente, cu localizare preferenţială la articulaţiile mari ale
membrelor, în timp ce artrita (mult mai rară) este limitată numai la
sinovială.

Manifestările viscerale
Calcinoza
• Aproximativ 65% din bolnavii cu SD acuză disfagie, senzaţie de
arsură retrosternală şi regurgitări. Destul de frecvent se constată o
dilataţie cu hipomotilitate la nivelul duodenului şi jejunului,
exprimându-se clinic prin distensie abdominală, dureri intermitente
şi uneori ileus adinamic.
• La nivelul întregului tub digestiv ca o manifestare specifică se
întâlnește atrofia fibrelor musculare netede, urmată de substituirea
lor cu ţesut conjunctiv.
• În consecință apar dureri abdominale, vărsături, diaree alternând cu
perioade de constipaţie, fenomene ocluzive şi semne de
malabsorbţie, prin exacerbarea florei bacteriene în diverticulii
rezultaţi prin atrofia musculaturii mucoasei.
• În stadiile tardive ale bolii se observă dilataţia şi atonia porţiunii
inferioare a esofagului, precum şi refluxul gastroesofagian.

4
Manifestările viscerale
• Fibroza, obstrucţia vasculară și
hipertensiune pulmonară
• Simptomatologia pulmonară nu apare decât în stadiile evoltive ale bolii,
constituind totodată o cauză majoră de deces. Iniţial, cel mai frecvent
simptom este reprezentat de dispneea de efort, la care, mai târziu, se
adaugă o tuse persistentă non-productivă, seacă. Atingerea pulmonară
poate fi localizată sau difuză, simetrică sau asimetrică.
• Manifestările cardiace sunt greu de deosebit de cele pulmonare, iar
identificarea unor semne clinice evidente, precoce în cursul bolii,
reprezintă un indiciu de prognostic nefavorabil.
Explorări paraclinice
• Creşterea VSH, fibrinogenului, proteinei C-reactive şi alfa-2-
globulinelor evidenţiază sindromul inflamator.
• Prezenţa hipergamaglobulinemiei, cu creşterea imunoglobulinelor G
şi apariţia de crioglobuline semnalează modificările sistemului imun
umoral.
• La aproximativ un sfert dintre pacienţi poate fi prezent factorul
reumatoid, alături de fenomenul LE pozitiv şi reacţii serologice false
pentru sifilis.
• De asemenea, se constată prezenţa anticorpilor antinucleari la mai
mult de 85% dintre pacienţii cu sclerodermie.
• Semnele radiologice, adesea precoce la nivelul tubului digestiv,
semnalează hipomotilitatea esofagiană, gastrică sau intestinală.
• Bilanţul complet vizează celelalte afectări viscerale, pentru fiecare
recurgându-se la explorările caracteristice, iar biopsia tegumentară
pune în evidenţă modificările induse de fibroză şi infiltratele
vascular.
Diagnostic diferenţial
• Problema diferenţierii sclerodermiei trebuie pusă
față de alte boli din acelaşi grup al
colagenozelor majore (LED, poliartrita
reumatoidă) şi față de aşa-numitele stări
sclerodermiforme.
• Manifestări asemănătoare sclerodermiei mai pot
fi întâlnite şi în alte situaţii:
• genodermatoza sclerodermiformă (progeria, acrogeria
sau boala Werner),
• acrodermatita cronică atrofică,
• sindromul mialgic eozinofilic,
• scleredema adultorum Buschke,
• scleredema diabeticorum,
• scleromixedem,
• dermopatia fibrozantă nefrogenică,
• amiloidoza primară şi amiloidoza asociată cu mielom
multiplu.
Manifestările viscerale
• Suferinţa renală din cadrul SD se manifestă la început prin
proliferarea intimei vaselor mici, cu necroză fibrinoidă, infarcte
şi necroze corticale, proteinurie şi hematurie, pentru ca
ulterior să se dezvolte rapid o hipertensiune arterială malignă,
însoţită de fenomene de insuficienţă renală şi azotemie.
• Aceşti pacienţi prezintă encefalopatie hipertensivă, cefalee
severă, retinopatie, convulsii şi insuficienţă ventriculară
stângă.
• Aproximativ 80% din toate problemele majore renale apar în
primii 4-5 ani de boală.
• Din motive necunoscute manifestările renale grave sunt mai
frecvente la bărbaţi şi la pacienţii cu vârste înaintate la debutul
bolii.
Diagnostic pozitiv
• Manifestările cutanate împreună cu cele viscerale contribuie la stabilirea
diagnosticului de SD. Printre investigaţiile complementare de mare utilitate
se numără biopsia cutanată şi examenul radiologic al esofagului,
plămânilor, la care se adaugă, ca elemente adjuvante, şi alte probe
biologice.
Criteriile de diagnostic pentru sclerodermie
(după Colegiul American de Reumatologie)*
Criteriu major
1) modificări cutanate sclerodermatoase proximale (proximal faţă de
articulaţiile metacarpofalangiene)
Criterii minore
1) sclerodactilie
2) leziuni cicatriceale la nivelul degetelor sau pierderea de substanţă a
patului distal al degetelor
3) fibroză pulmonară bazală bilaterală
* Pacientul trebuie să prezinte criteriul major sau 2 dintre cele 3 criterii
minore.
Evoluţie, prognostic şi complicaţii
• Sclerodermia poate evolua acut, subacut şi cronic, progresivitatea
bolii realizându-se pe o perioadă de ani de zile.
• În general boala evoluează cu perioade de exacerbări şi remisiuni,
lent, progresiv, însă prognosticul rămâne întotdeauna rezervat.
• Durata vieţii depinde de procesul de visceralizare a bolii, la pacienţii
cu boală cutanată difuză supravieţuirea la 10 ani fiind de
aproximativ 55%, iar în boala cutanată limitată de 75%.
• Dintre cauzele de morbiditate şi mortalitate la subiecţii cu
sclerodermie limitată se remarcă sindromul de malabsorbţie şi
ciroza biliară primitivă. În plus, bolnavii sunt susceptibili de a
dezvolta hipertensiune arterială severă, alături de fibroză
pulmonară chistică şi manifestări de sindrom Sjogren.
• Atunci când boala este prezentă la copii, mortalitatea înregistrează
un procent de 5–10% pe parcursul copilăriei, dar poate fi redusă
mai ales prin aplicarea precoce a tratamentului pentru complicaţiile
induse de boală.
5
 Tratament – principii generale
• Procesul de scleroză cutanată sau viscerală odată instalat este
ireversibil. Măsurile terapeutice folosite se adresează pe primul plan
ameliorării circulaţiei, inhibării proceselor ce duc la hiperplazia
ţesutului conjunctiv şi în subsidiar prevenirii procesului de
sclerozare.
• Deşi există unele patternuri previzibile ale bolii, managementul
clinico-terapeutic al sclerodermiei trebuie gândit în mod individual,
pentru a se potrivi fiecărui pacient în parte.
• Bolnavii cu sclerodermie limitată nu au nevoie de medicamente
pentru a opri progresiunea afecţiunii deoarece îngroşarea severă a
pielii nu se produce. În schimb, pacienţii cu sclerodermie cutanată
difuză prezintă o evoluţie variabilă a manifestărilor cutanate,
concomitent cu fibroza altor organe.
• Cu toate acestea abordarea comprehensivă a patogeniei SD a
facilitat elaborarea unor tratamente bazate pe acțiunea agenţilor
biologici, de exemplu anticorpi monoclonali de tipul factorului de
creştere transformator TGF-beta.
Tratamentul farmacologic
• Medicaţia antiinflamatoare sau imunosupresoare poate avea rezultate în
perioada inflamatorie, dar nu poate dizolva fibroza matură deja instalată.
• Medicaţia vasodilatatoare şi antihipertensivă (Guanetidina, Hiposerpilul,
Phentolamina, Dh-ergotoxina, blocanţii de calciu, Captoprilul, enzima de
conversie) se utilizează numai în cazurile incipiente cu sindrom Raynaud
întrucât în formele avansate riscul de agravare a tulburărilor circulatorii la
nivelul plămânului, inimii şi rinichiului este foarte mare.
• Antimalaricele de sinteză, cu precădere Hidroxiclorochina în doze de 600
mg/zi, manifestă un efect favorabil asupra artropatiei sclerodermice. În acelaşi
sens este folosită şi Griseofulvina.
• Corticoterapia este utilizată mai ales în condiţiile coafectării pulmonare şi în
cazul fazelor incipiente edematos-inflamatoare.
• Administrarea imunosupresoarelor (Chlorambucil, Ciclofosfamidă,
Azathioprină) poate, de asemenea, duce la scăderea producţiei de colagen.
• Pentru tulburările de malabsorbţie se recomandă Tetraciclina sau alt antibiotic
cu spectru larg ce suprimă flora intestinală, iar pentru afectarea esofagiană şi
refluxul gastroesofagian se administrează o medicaţie antiacidă
(Metoclopramid).
Kinetoterapia
• Persoanele cu sclerodermie au numeroase zone afectate de
rigiditate, dar cele mai expuse sunt mâinile, articulaţia
temporomandibulară şi gâtul. Exerciţiile de creştere a amplitudinii
articulare trebuie efectuate cu rigurozitate zilnic.
• Ca o regulă generală, fiecare exerciţiu trebuie repetat de cinci ori,
iar după câteva zile se poate estima amplitudinea de mişcare
câştigată şi nivelul durerii resimţite pentru fiecare articulaţie.
• Toate variantele exerciţiilor de întindere sunt indicate pentru
creşterea flexibilităţii musculare, scăderea rigidităţii articulare,
precum şi pentru menţinerea amplitudinii maximale de mişcare
articulară. Aceste exerciţii se aplică atât la nivelul membrelor
superioare, a membrelor inferioare, cât şi la nivelul feţei pentru a
menţine sau îmbunătăţi mobilitatea articulaţiei temporomandibulare,
tonusul musculaturii faciale şi pentru a preveni rigiditatea
musculaturii mimicii. Se folosesc exerciţii pentru buze, limbă şi
palatul dur care asigură îmbunătăţiri adiţionale la nivelul vorbirii,
abilităţii de hrănire şi al igienei orale.
Tratamentul igieno-dietetic
• Pentru pacienţii cu sindrom Raynaud, sfaturile practice cu
privire la adoptarea unor ţinute călduroase, evitarea expunerii
la rece şi eliminarea completă a fumatului sunt obligatorii. Se
recomandă şi utilizarea, pe tot parcursul anotimpului rece, a
mănuşilor şi a încălţămintei călduroase.
• O bună îngrijire a pielii şi o atenţie promptă la apariţia
leziunilor cutanate şi echimozelor pot preveni dezvoltarea
unor ulceraţii severe. Vor fi folosite loţiuni speciale, săpunuri şi
oleină pentru ameliorarea uscăciunii excesive a pielii, iar
detergenţii casnici vor fi evitaţi.
• Pacienţii cu hipomotilitate esofagiană şi reflux gastroesofagian
pot preveni de multe ori simptomele prin consumul redus, dar
frecvent de alimente şi prin adoptarea unor poziţii cu partea
superioară a patului ridicată.
Kinetoterapia
• Dintre procedurile de fizioterapie în tratamentul sclerodermie se
recomandă împachetările clasice cu parafină sau aplicaţiile calde,
cu efecte deosebite asupra funcţionalităţii, în special la nivelul
mâinii, cu diminuarea rigidităţii, reducerea deficitului de extensie şi
creşterea elasticităţii pielii.
• Este recomandată efectuarea unor activităţi fizice diferite în fiecare
zi, în funcţie de necesităţile individuale putându-se opta pentru un
anumit tip de exerciţii sau pentru combinarea mai multor tipuri,
pentru o mai mare eficacitate.
• Paleta de exerciţii este variată în funcţie de efectul produs şi
cuprinde exerciţii pentru creşterea amplitudinii de mişcare
articulară, întindere şi creşterea flexibilităţii, tonifiere musculară
şi/sau condiţionare/exerciţii aerobice. În general, se recomandă
practicarea exerciţiilor de creştere a amplitudinii de mişcare
articulară dimineaţa, după un duş cald, facilitând pregătirea
organismului pentru activităţile zilnice.
Tratamentul chirurgical
• În cazurile mai severe de sclerodermie, se poate recurge la metode
chirurgicale ca simpatectomia lombară sau cea digitală. Astfel,
atunci când apare gangrena falangelor distale, se impune
obligatoriu amputarea chirurgicală a zonelor necrotice.
• Telangiectaziile, întâlnite frecvent în SD, pot determina
inconveniente estetice sau pot da naștere la hemoragii după
microtraumatisme. Ele pot fi mascate prin tehnici cosmetice sau
înlăturate prin coagulare cu laser. Prin intermediul mijloacelor
chirurgicale se poate interveni și asupra calcificărilor cutanate mai
ales atunci când sunt supărătoare.
• Dializa poate fi necesară la pacienţii cu insuficienţă renală
progresivă. Puţini pacienţi supravieţuiesc mai mult de 5 ani, de
aceea transplantul inimă-plămân sau doar de plămân poate
reprezenta o opţiune terapeutică la acei pacienţi fără alte afectări
sistemice semnificative.
6
7