Sndrome de Tourette

Qu es el Sndrome de Tourette? Cules son los sntomas? Cmo se clasifican los tics? Pueden controlar los tics las personas con ST? Cul es la causa de ST? Qu trastornos son asociados con el ST? Cmo se diagnostica el ST? Cmo se trata el ST? Es hereditario el ST? Cul es el pronstico? Cul es el mejor ambiente escolar para nios con ST?

Qu es el Sndrome de Tourette? El sndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurolgico heredado caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fnicos) incontrolables que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. El trastorno lleva el nombre del mdico Dr. Georges Gilles de la Tourette, el neurlogo pionero francs quien en 1885 describi por primera vez a una mujer noble francesa de 86 aos de edad con la condicin. Por lo general, los sntomas de ST se manifiestan en el individuo antes de los 18 aos de edad. El ST puede afectar a personas de cualquier grupo tnico: los hombres se afectan 3 o 4 veces ms que las mujeres. Se estima que 100,000 norteamericanos tienen el sndrome de Tourette en pleno y quizas hasta 1 de 200 muestra una expresin parcial del trastorno como mltiples tics crnicos o tics pasajeros en la niez. El curso natural de ST vara entre pacientes. A pesar de que los sntomas de ST varan desde leves hasta muy severos en la mayora de los casos son moderados. Indice Cules son los sntomas? Por lo usual, los primeros sntomas de ST son tics de la cara - ms comunmente parpadeo. Adems, los tics de la cara pueden incluir contraccin de la nariz o muecas. Con el tiempo, otros tics motores aparecen, tales como sacudir la cabeza, extender el cuello, patear o retorcer y doblar el cuerpo. A menudo, los pacientes de ST emiten sonidos, palabras, o frases raros e inaceptables. Es comn que la persona con ST continuamente aclare la garganta, tose, grue, olfatee, ladre, grazne o grite. A veces, las personas con ST gritan obscenidades o groserias involuntariamente (coprolalia) o repiten las palabras de los dems constantemente (ecolalia). A veces, tocan a otras personas excesivamente o repiten acciones obsesiva e innecesariamente. Algunos pacientes con ST severo muestran conducta automutilante como morderse los labios o la mejilla

y golpearse la cabeza contra objetos duros. Sin embargo, estas conductas son extremadamente raras. Los tics aumentan y disminuyen de severidad alternadamente y de vez en cuando cambian en nmero, frecuencia, tipo, y localizacin. Los sntomas pueden apaciguarse por semanas o meses para luego reaparecer ms tarde. Indice Cmo se clasifican los tics? Existen dos categorias de tics: simples y complejos. Los tics simples son breves movimientos repentinos que involucran un nmero limitado de grupos de msculos. Estos ocurren de una manera singular o aislada y a menudo se repiten. Algunos de los ejemplos ms comunes de tics simples incluyen parpadear, encoger los hombros, ceir el entrecejo, sacudir la cabeza, graznar, y olfatear. Los tics complejos son distintos modos coordinados de movimiento sucesivos involucrando varios grupos musculares. Los tics complejos suelen incluir saltar, olfatear objetos, tocar la nariz, tocar a otras personas, coprolalia, ecolalia, o conducta automutilante. Indice Pueden controlar los tics las personas con ST? A veces, las personas con ST pueden suprimir sus tics a corto plazo, pero el esfuerzo es muy similar a el de suprimir un estornudo. Eventualmente, la tensin aumenta hasta que el tic escapa. Los tics se empeoran bajo circunstancias de estrs; los tics mejoran cuando la persona est relajada o absorta en una actividad. En la mayora de los casos los tics disminuyen notablemente mientras se duerme. Indice Cul es la causa de ST? Aunque la causa fundamental del ST es desconocida, la investigacin actual sugiere que hay una anormalidad en los genes afectando el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina, serotonina, y noropinefrina. Los neurotransmisores son productos qumicos en el cerebro que llevan las seales de una clula nerviosa a la otra. Indice Qu trastornos son asociados con el ST? No todas las personas con ST tienen otros trastornos adems de los tics. Sin embargo, muchas personas experimentan problemas adicionales como el trastorno obsesivo-compulsivo, en el cual la persona siente que algo tuviera que hacerse repetidamente, como lavarse las manos o asegurarse que la puerta est cerrada con llave; el trastorno de dficit de la atencin, en el cual la persona tiene dificultades en concentrarse y se distrae fcilmente; trastornos del desarrollo del aprendisaje, los cuales incluyen dificultades de lectura, escritura, aritmtica, y problemas perceptuales; problemas de control de impulsos, en los cuales pueden resultar en conductas muy agresivas o hechos socialmente inapropiados; o trastornos del dormir, estos incluyen el despertarse frecuentemente o hablar dormido. El rango ancho de sntomas de conducta que pueden acompaar los tics pueden causar ms limitaciones que los tics mismos. Los pacientes, familias y

mdicos necesitan determinar cules sntomas causan ms limitaciones de manera tal que se elijan los medicamentos y terapias ms apropiadas. Indice Cmo se diagnostica el ST? Por lo general, el ST se diagnostica observando los sntomas y evaluando el historial familiar. En la diagnosis del ST, los tics motores y fnicos deben estar presentes por lo menos un ao. Se pueden usar estudios de neuroimgenes, como imgenes de resonancia magntica (IRM), tomografa computarizada (TC) y escanes electroencefalogrficos, o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con ST. Sin embargo, la diagnosis del ST es clnica. No hay pruebas de sangre o otras pruebas de laboratorio que puedan diagnosticar el trastorno. Muchos estudios muestran que la diagnosis correcta del ST se demora con frecuencia aun despus del comienzo de los sntomas porque muchos mdicos no estn familiarizados con el trastorno. Los sntomas de conducta y los tics se interpretan mal facilmente causando que nios con ST sean malentendidos en la escuela, la casa y aun en la consulta con el mdico. Los padres de familia, los parientes y las amistades no familiarizados con la enfermedad pueden atribuir los tics u otros sntomas a un problema sicolgico, aumentando as el aislamiento de quienes tienen el trastorno. El hecho de que los tics pueden aumentar y disminuir en severidad y tambin se pueden suprimir, causa que a menudo stos estn ausentes durante las visitas al mdico lo cual complica el hacer la diagnosis. En muchos casos los padres, los parientes, las amistades o los pacientes mismos conocen del trastorno a travs de informacin que escucharon o leyeron en los medios de comunicacin popular. Indice Cmo se trata el ST? Por el hecho de que los sntomas no limitan a la mayora de los pacientes y su desarrollo procede normalmente, la mayora de las personas con ST no requieren medicamentos. No obstante, hay medicamentos disponibles para ayudar a los pacientes cuando los sntomas interfieren con las tareas cotidianas. Lamentablemente, no existe un slo medicamento til para toda persona con ST. Asimismo, no hay un medicamento que elimine todos los sntomas y todos los medicamento tienen efectos secundarios. Adems, los medicamentos disponibles para el ST solamente pueder reducir sntomas especficos. Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con frmacos neurolpticos como haloperidol y pimocida. Se administran estos frmacos usualmente en dsis muy pequeas las cuales se aumentan lentamente hasta que se logra el mejor balance posible entre los sntomas y los efectos secundarios. Recientemente, los cientficos han descubierto que el uso de frmacos neurolpticos a largo plazo pueden causar un trastorno de movimiento involuntario que se llama discinesia tarda. Sin embargo, esta condicin usualmente desaparece al descontinuar el medicamento. Los efectos secundarios a corto plazo de haloperidol y pimocida incluyen rigidez muscular, babeo, temblores, falta de expresin facial, movimiento lento y desasosiego.

Estos efectos secundarios pueden reducirse mediante frmacos usados comnmente para tratar la enfermedad de Parkinson. Otros efectos secundarios como fatiga, depresin, ansiedad, aumento de peso y dificultad en pensar claramente pueden ser ms molestos. La clonidina, un frmacoantihipertensivo, tambin se usa para tratar los tics. Las investigaciones muestran que este frmaco es ms eficaz para reducir los tics motores que los tics fnicos. Los efectos secundarios comunes asociados con el uso de clonidina son fatiga, resequedad bucal, irritabilidad, mareos, dolores de cabeza e insomnio. Flufenacina y clonacepam pueden recetarse para ayudar a controlar los sntomas de los tics. Tambin hay medicamentos disponibles para tratar algunos de los trastornos de conducta asociados con el ST. Estimulantes tales como metilfenilato, pemolina y dextroamfetamina, usualmente recetados para el trastorno de dficit de la atencin, son algo efectivos pero su uso es controversial porque se ha reportado que stos aumentan los tics. Para las conductas obsesivocompulsivas que significativamente interfieren con el funcionamiento cotidiano se puede recetar fluoxetina, clomipramina, sertralina y paroxetina. Otros tipos de terapia pueden ser tiles. A pesar de que los problemas psicolgicos no causan el ST, la psicoterapia puede ayudar a la persona a manejar no slo el trastorno sino tambin los problemas sociales y emocionales que ocurren a veces. Las tcnicas de relajamiento y bioretroalimentacin pueden ser tiles para aliviar el estrs que puede provocar un aumento de los sntomas de los tics. Indice Es hereditario el ST? La evidencia de investigaciones genticas sugieren que el ST es hereditario de modo dominante y que el gen (o los genes) involucrado puede causar un rango variable de sntomas en los distintos miembros de la familia. Una persona con ST tiene una probabilidad de 50-50 de pasarle a uno de sus hijos el gen o los genes. Sin embargo, esta predisposicin gentica no resulta necesariamente en el sndrome en pleno. En vez, el sndrome se expresa en un trastorno ms leve de tics, en conducta obsesivo-compulsiva o en el trastorno dficit de la atencin con pocos o ningn tic. Es posible tambin que la prole que lleva el gen no desarrolle ningn sntoma del ST. En las familias de los individuos con ST se ha encontrado una incidencia ms alta que lo normal de trastornos de tics leves y de conductas obsesivo-compulsivas. El gnero juega un papel de importancia en la expresin gentica de ST. Si la prole de un paciente con ST que lleva el gen es varn el riesgo de desarrollar los sntomas es de 3 a 4 veces ms alto. Sin embargo, la mayora de las personas que heredan los genes no desarrollan sntomas lo suficientemente severos para justificar tratamiento mdico. En algunos casos no se puede establecer herencia. Estos casos son llamados espordicos y su causa es desconocida. Indice Cul es el pronstico? No hay cura para el ST. Sin embargo, la condicin en muchos pacientes mejora a medida que maduran. Los individuos con ST puede esperar un largo de vida normal. A pesar de que el trastorno es crnico y perdura por toda la vida, no es

una enfermedad degenerativa. El ST no menoscaba la inteligencia. Los tics tienden a disminuir segn avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos pacientes descontinuar el uso de medicamentos. En algunos casos, una remisin completa ocurre despus de la adolescencia. A pesar de que los sntomas de los tics tienden a disminuir con la edad, es posible que los trastornos neuropsiquitricos como la depresin, ataques de pnico, alteraciones de nimo, y conductas antisociales puedan aumentar. Indice

Cul es el mejor ambiente escolar para nios con ST? A pesar de que los estudiantes con ST a menudo funcionan muy bien en las clases normales, se estima que muchos pueden tener algn tipo de problemas de aprendizaje. Cuando el trastorno dficit de la atencin o el trastorno obsesivo-compulsivo y los tics frecuentes interfieren significativamente con el logro acadmico y la adaptacin social, los estudiantes deben ser ubicados en un ambiente escolar que satisfaga las necesidades individuales. Los estudiantes con ST pueden requerir tutorias, clases especiales o ms pequeas y en algunos casos escuelas especiales. Todos los estudiantes con ST necesitan un ambiente tolerante y compasivo que los anime a trabajar a su potencial mximo y que a la vez sea lo suficiente flexible para acomodar las necesidades especiales de ellos. Este ambiente puede incluir reas de estudio privado, pruebas fuera de la clase regular o pruebas orales cuando los sntomas del nio interfieren con su capacidad de escribir. Los exmenes administrados sin presin de tiempo reducen el estrs a los estudiantes con ST. Indice