HEMANGIOPERICITOM RINOSINUSAL – REZOLVARE ENDOSCOPICĂ TRANSNAZALĂ

SINOSNASAL HEMANGIOPERICYTOMA – ENDOSCOPIC APPROACH

Autori: Dr. Bogdan MOCANU, Dr. Silviu OPRESCU, Dr. Cristina BICHIR, Dr. Alexandra CIOCARLAN,
Dr. Alina CIOCALTEU, Dr. Dorel HODORNOAGA
Brain Institute, Spitalul Monza, București

Abstract:
Hemangiopericytoma is a rare neoplasic tumor entity deriving from pericytes. Less than 5% of
hemangiopericytoma occur in the nasal cavity and are characterised by a low malignancy nature with
low tendency of metastasis. However, as the recurrence rate in the literature ranges from 9.5% to
50% (depending on the length of followup) a radical surgical resection is considered as the gold-
standard treatment. Only a few years ago, a wide external approach, usually via lateral rhinotomy or
Caldwell-Luc, was performed. Endoscopic techniques were regarded as appropriate in our days.
Keywords: hemangiopericytoma, glomangiopericytoma, endoscopic approach.

Rezumat:
Hemangiopericitomul este o entitate tumorală malignă rară care derivă din pericite. Mai puțin
de 5% din hemangiopericitoame apar în cavitatea nazală și se caracterizează printr-o malignitate
scăzută, cu tendință scăzută de metastazare. Cu toate acestea, deoarece rata de recurență în
literatura de specialitate variază de la 9,5% la 50% - în funcție de durata urmăririi - o rezecție
chirurgicală radicală este considerată tratamentul standard. Cu doar câțiva ani în urmă, se efectua de
obicei un abord larg pe cale externă prin rinotomie laterală sau Caldwell-Luc. În zilele noastre,
tehnicile endoscopice au fost considerate ca fiind cele mai potrivite pentru astfel de tumori.
Keywords: hemangiopericitom, glomangiopericitom, abord endoscopic

Hemangiopericitoamele sunt neoplasme rare, vasculare, care sunt derivate din pericitele
capilare ale lui Zimmerman. Ele se găsesc cel mai frecvent în retroperitoneu/pelvis și extremități
inferioare și sunt cunoscute că au un comportament biologic malign. Dintre sinusurile paranazale, cel
mai frecvent sunt implicate sinusurile etmoidale și sfenoidale. Spre deosebire de
hemangiopericitomul localizat la locurile somatice, hemangiopericitomul sinonazal are o tendință
foarte scăzută de metastazare. Rata metastazelor este de aproximativ 5%. Cu toate acestea,
metastazele limfogene și hematogene sunt descrise în literatură. Ganglionii limfatici regionali,
precum și plămânii, ficatul și oasele sunt cel mai frecvent loc de metastază.
Etiologia este încă necunoscută. Fostele teorii conform cărora traumatismele, utilizarea pe
termen lung a steroizilor, hipertensiunea arterială și dezechilibrul hormonal ar putea fi factori de risc
predispozanți pentru hemangiopericitomul sinonazal sunt considerate ca învechite în literatura
contemporană.
În ultimele două decenii au fost publicate în literatura internațională mai puțin de 300 de cazuri,
astfel încât hemangiopericitomul sinonazal reprezintă o entitate tumorală destul de rară. Un total de
103 pacienți din cazurile analizate au suferit o rezecție tumorală endoscopică, dintre care 33 de
pacienți au primit o embolizare preoperatorie a hemangiopericitomului înalt vascularizat.
În lucrarea actuală vă prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 46 de ani, care se internează în
vederea ablației unei formațiuni tumorale stituate la nivelul fosei nazale drepte, cu invazia laminei
papiracee și aparent a periorbitei precum și a lamei ciuruite / fosei cerebrale anterioare. Tabloul
clinic este reprezentat de obstrucție nazală dreaptă persistentă. Exoftalmie OD, AV păstrată, fără
diplopie.
Examinările CT/RMN cranio-cerebral cu substanță de contrast pun în evidență o formațiune
tumorală voluminoasă, solid-chistică, de dimensiuni 43/32/38 mm, localizată la nivelul fosei nazale
drepte, compartimentului mediosuperior cu dislocarea structurilor osoase pe dreapta, cu extindere și
implicarea celulelor etmoidale, peretelui medial al orbitei drepte, peretelui anterior al sinusului
sfenoidal, peretelui medial al sinusului maxilar, cornetelor nazale superioare și mijlocii drepte și
parțial a septului nazal.

Fig. 1 a, b: RMN plan sagital/coronal, aparenta invazie a bazei craniului și a peretelui medial al orbitei.

Se intervine chirurgical endoscopic transnazal. Inspecția endoscopică intraoperatorie a foselor

nazale pune în evidență o masă tisulară ce ocupă cvasitotal fosa nazală dreaptă, infiltrând mucoasa
septului nazal în treimea sa posterioară, cornetele nazale mijlociu și superior drept și tavanul
etmoidal. Formațiunea tumorală este intens vascularizată și sângerândă, friabilă, de culoare roșie -
violacee.
Se decide și se practică, sub control endoscopic, cu ajutorul opticilor la 0 și 70 de grade și al
sistemului de neuronavigație, rezecția formațiunii tumorale prin tehnica piece meal, cu ajutorul
instrumentarului endoscopic și al microdebriderului Storz, cu excizia consecutivă a cornetelor nazale
mijlociu și superior drept, invadate tumoral.
Se constată invazia tumorală a laminei papiracee drepte și se practică ablația acesteia, se
desprinde tumora cu dificultate de pe periorbita dar macroscopic aceasta este integră.
Infiltrarea tumorală parcelară a tavanului etmoidal, tumora în contact intim cu dura mater dar
fără a o infiltra. După ablația tumorală constatam existența unei breșe osoase de cca 12mm diametru
cu expunerea durei pulsatile - fără fistulă LCR.
 Fig.2: Navigația chirurgicala computerizata setata la o rata de eroare sub 1mm poate inclina
decisiv balanță intraoperatorie pentru o ablație tumorala completa în limite de siguranță, în
momentul în care avem de manageriat resturi tumorale în baza craniului sau intraorbitare.

Desființarea peretelui anterior al sinusului sfenoidal drept invadat tumoral și a peretelui

intersinusonazal drept. Se recoltează multiple fragmente bioptice cu trimitere la laboratorul de
anatomie patologica (formațiune tumorală rino-etmoido-orbitară + tranșe de siguranță)
 Fig. 3 a, b: aspect la finalul operației: 1. sinus sfenoid; 2. sinus maxilar; 3. periorbita dreaptă; 4. a. etmoidala
anterioară; 5. tavan etmoidal; 6. sept nazal; 7. zona de dehiscență osoasă cu expunerea durei indemne în
tavanul etmoidal.

Rezolvarea endoscopică a rinosinuzitei frontale și maxilare drepte de însoțire prin aspirația unui
conținut purulent abundent de aspect gleros de la acest nivel.
Sângerare moderată, hemostază prin cauterizare monopolară cu radiofrecvență 15w în scop
hemosatic și tumoricid și prin aplicare de materiale hemostatice (Hemotese și Avitene). Nu necesită
tamponament anterior.
Pacienta efectuează imediat postoperator examen CT cu substanță de contrast, care confirmă
excizia completă macroscopic a formațiunii tumorale. Evoluție postoperatorie favorabilă, pacienta
este externată la 48h postop.

Fig. 4a: CT craniocerebral coronal preop., Fig. b: CT craniocerebral cu SC plan coronal secțiuni la 1mm efectuat
la finalul intervenției. În abordul chirurgical al tumorilor de bază de craniu, accesul la examene imagistice de
înaltă performanță RMN/CT inclusiv CT mobil intraoperator – reprezintă un avantaj major pentru
managementul de succes al cazului.

Conform BHP/IHC, fragmente tumorale erau reprezentate de o proliferare de celule ovalare-

fuziforme având citoplasmă eozinofilă cu margini indistincte, nucleu cu cromatină fină și activitate
mitotică scăzută (2 mitoze/10 HPF), dispuse în mici plaje cu densitate moderată, focal crescută și
fascicule scurte orientate aleator într-o stroma edematiata pe alocuri, asociate cu o rețea
proeminență vasculară ce cuprinde vase neregulate, ectaziate, anastomozate, cu aspect
"hemangiopericytoma-like", vase capilare cu hialinizare adiacentă, întinse extravazări hemoragice și
ușor infiltrat inflamator mixt; proliferarea tumorală dezorganizează structurile submucosale,
infiltrează trabeculele de țesut osos, dar cu respectarea mucoasei de tip respirator supraiacentă.
Aspectele histopatologice și testele IHC susțin diagnosticul de glomangiopericitom
(hemangiopericitom de tip sino-nazal), cod ICD-O 9150/1.
Ki 67 - pozitiv cu index nuclear de 20%.
Nu sunt prezente aspecte tumorale în tranșele de siguranță.
Consultul oncologic efectuat (Dl. Dr. Ion Radu Berceanu), având în vedere lipsa restanțelor de
țesut tumoral la examinările imagistice postop. și tranșele de siguranță negative, a stabilit că pacienta
are nevoie de dispensarizare activă dar fară începerea unui tratament oncologic specific.
 Discutii:
Hemangiopericitomul este o tumoră vasculară rară. Aceste leziuni sunt raportate mai frecvent în
decada a șaptea de viață, iar prezentarea obișnuită include epistaxisul și obstrucția nazală. În timp ce
utilizarea corticosteroizilor, hipertensiunea arterială și sarcina au fost propuse ca factori etiologici în
dezvoltarea HPC, acest lucru nu este acceptat pe scară largă. Prezintă un potențial malign scăzut și
metastazele la distanță sunt extrem de rare. Conform literaturii de specialitate, un abord chirurgical
corect, cu o ablație completă documentată imagistic și Hp, plus controale endoscopice regulate ale
cavitații de evidare conform protocoalelor în vigoare, permit postoperator pacientului și medicului
curant – o abordare mai puțin agresivă terapeutic.

Bibliografie:

1. Al Saad S., Al Hadlaq R., Al-Zaher N. Glomangiopericytoma (Hemangiopericytoma) of the maxillary sinus and
sinonasal tract. Hematol Oncol Stem Cell Ther. 2017; 10(2):96-98 

2. Bignami M, Dallan I, Battaglia P, Lenzi R, Pistochini A, Castelnuovo P. Endoscopic, endonasal management of

sinonasal haemangio-pericytoma: 12-year experience. J Laryngol Otol. 2010;124(11):1178-82. 

3. Dahodwala MQ, Husain Q, Kanumuri VV, Choudhry OJ, Liu JK, Eloy JA. Management of sinonasal
hemangiopericytomas: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2013; 3(7):581-7 

4. Duval M, Hwang E, Kilty SJ. Systematic review of treatment and prognosis of sinonasal
hemangiopericytoma. Head Neck. 2013;35(8):1205-10 

5. Li XQ, Hisaoka M, Morio T, Hashimoto H. Intranasal pericytic tumors (glomus tumor and sinonasal
hemangiopericytoma-like tumor): report of two cases with review of the literature. Pathol Int. 2003;53(5):303-8. 

6. Ledderose GJ, Gellrich D, Holtmannspõtter M, Leunig A. Endoscopic Resection of Sinonasal Hemangiopericytoma

following Preoperative Embolisation: A Case Report and Literature Review. Case Rep Otolaryngol. 2013;
2013:796-713. 

7. Peyvandi A, Naghibzadeh B, Roozbahany NA. Sinonasal Hemangiopericytoma: A Case Report. Iran J Med Sci.
2015; 35(3), 251-253.

8. Shobha BV, Shivakumar BN, Reddy S, Dutta N. Sinonasal hemangiopericytoma: A rare case report with review of
literature. J Oral Maxillofac Pathol. 2015;19(1):107. 

9. Simmonds JC, Rebeiz EE. Surgical resection of sinonasal hemangiopericytoma involving anterior skull base: Case
reports and literature review. Am J Otolaryngol. 2017;38(1):87-91. 

10. Tessema B, Eloy JA, Folbe AJ, Anstead AS, Mirani NM, Jourdy DN, et al. Endoscopic management of sinonasal
hemangiopericytoma. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;146(3):483-6.

11. Thompson LD, Miettinen M, Wenig BM. Sinonasal-type hemangiopericytoma: a clinico-pathologic and
immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol.
2003;27(6):737-49.