CRANIOFARINGIOM GIGANT - ABORD ENDOSCOPIC TRANSNAZAL

GIANT CRANIOPHARYNGIOMA - TRANSNASAL ENDOSCOPIC APPROACH

Autori: Dr. Bogdan MOCANU, Dr. Sergiu STOICA, Dr. Silviu OPRESCU, Dr. Cristina BICHIR, Dr.
Sebastian PAVEL, Dr. Toma BICHIR, Dr. Alina CIOCÂLTEU
Brain Institute, Spitalul Monza, București

Rezumat:
Craniofaringioamele au avut încă de la începuturi un loc proeminent în neurochirurgie, atât
datorită dificultății tehnice a rezecției lor, cât și a controverselor privind tratamentul optim al
acestor tumori benigne. Harvey Cushing a descris în 1936 craniofaringioamele drept „cea mai
inaccesibila dintre tumorile intracraniene”. 70 de ani mai târziu, Rutka încă mai scria: „Nu există altă
tumoare cerebrală primară care să evoce mai multă pasiune, emoție și, prin urmare, controverse
decât craniofaringiomul.”
Tehnicile de chirurgie endoscopică au avansat semnificativ în ultimele două decenii. Chirurgia
endoscopică transnazală transsfenoidală oferă o vizualizare mai bună a câmpului operator în
comparație cu chirurgia microscopică și are avantajul unei morbidități mai mici decât în cazul altor
tehnici.
Cuvinte cheie: craniofaringiom, chirurgie endoscopică transsfenoidală

Abstract:
Craniopharyngiomas have had a prominent place in neurosurgery due to both the technical
difficulty and controversy regarding the optimal treatment of these benign tumors. Harvey Cushing
famously described craniopharyngiomas in 1936 as “the most forbidding of the intracranial tumors.”
Seventy years later, Rutka still wrote: “There is no other primary brain tumor that evokes more
passion, emotion, and as a result, controversy than does the CP.”
Endoscopic surgery techniques had been advancing in these last two decades. Transsphenoidal
approach endoscopic surgery to the skull base provides better visualization of the operation field
compared to microscopic surgery, and also brings lower morbidity than other techniques.
Keywords: craniopharyngioma, transsphenoidal endoscopic surgery

Craniofaringiomul este o tumoare benignă care derivă din rămășițele pungii lui Rathke. Este
considerată pe scară largă a fi una dintre cele mai dificile tumori intracraniene. Craniofaringioamele
cuprind 1-2% dintre toate tumorile cerebrale, 40% dintre cazuri apar între 5-15 ani și 60% apar la
vârste > 55 de ani. Diagnosticul diferențial pentru craniofaringiom poate include o varietate de
entități, inclusiv macroadenomul hipofizar, cordom, gliom, meningiom, disgerminom sau metastaze.
Caracteristicile imagistice includ de obicei o leziune chistică, împroșcată cu calcificări la 50-80%
dintre tumori (în special în cazuistica pediatrică), sunt tumori cu creștere lentă și pot ocupa regiunea
selară și paraselară.
Frecvent pacienții asociază hipopituitarism și diabet insipid. Pacienții pot rămâne asimptomatici
mult timp, manifestările clinice debutează frecvent cu tulburari de vedere sau dureri de cap.
Tratamentul de elecție este cel chirurgical. În mod tradițional, craniofaringioamele erau
abordate neurochirurgical transcranian, dar dezvoltarea chirurgiei endoscopice transnazale
transsfenoidale a permis în ultimii 20 de ani un abord minim invaziv endoscopic în condiții de
siguranță, în echipă mixtă neurochirurgie – ORL. Dilema îndepărtării radicale a craniofaringioamelor
constă în conservarea hipotalamusului și a tijei hipofizare versus recidiva tumorală. Abordarea
endonazală endoscopică pentru rezecția craniofaringiomului oferă o vedere largă a câmpului
operator și observarea directă a hipotalamusului și a originii tumorii. În literatura de specialitate
clasificarea modernă divizează aceste tumori în 2 tipuri: periferice și centrale, în funcție de relația
cu tija hipofizară (Bin Tang, Nature/ Scientific Reports, 2018) .
Tipul central (29% dintre toate craniofaringioamele) crește în interiorul și de-a lungul tijei
pituitare și este situat strict pe linia mediană. În aceste cazuri tija hipofizară este greu de prezervat
intraoperator (cu succes doar în 15% dintre cazuri).
Tipul periferic a fost împărțit în continuare în 3 subtipuri: subtipul dezvoltat din porțiunea
hipotalamică a tijei, din tija supraselară sau din tija intraselară, în funcție de locul de origine diferit
de-a lungul axei hipotalamo-hipofizare.
Tipul periferic apare din tijă, dar se extinde și crește lateral într-un model exofitic, reprezentând
71% dintre toate craniofaringioamele. În aceste cazuri, în centrele chirurgicale consacrate, rata de
conservare postoperatorie a tijei este de aproximativ 75%.
Craniofaringioamele provenite din tija hipotalamică (cca 55% dintre tumorile periferice) se
dezvoltă la joncțiunea hipotalamusului cu tija hipofizară. În aceste tumori, postchirurgical constatăm
în toate cazurile apariția unor leziuni hipotalamice.
Craniofaringioamele tijei supraselare (20% dintre tumori) provin din porțiunea inferioara a tijei
și deplasează hipotalamusul cranial, foarte rar îl infiltrează.
Craniofaringioamele tijei intraselare (25% dintre tumorile periferice) apar din regiunea
subdiafragmatică a tijei și nu lezează de obicei hipotalamusul.
Recunoașterea originii craniofaringiomului este utilă pentru a înțelege modelul său de creștere
și relația cu hipotalamusul, care sunt esențiale în planificarea celei mai adecvate abordări
chirurgicale și gradul de rezecție.
Vă prezentăm în lucrarea de față cazul unei paciente în varstă de 16 ani, investigată imagistic
recent pentru diplopie remisă spontan după o evoluție de 4 saptamani. Examenul RMN cu substanță
de contrast identifică o masă tumorală cu conținut mixt solid-lichid, cu calcificări și gadolinofilie
heterogenă, dezvoltată la nivelul sinusului sfenoid, cu infiltrarea clivusului și extensie spre fosele
pterigopalatine bilateral. Formațiunea deplasează cranial și anterior loja și conținutul selar, cu
minim contact opto-chiasmatic. Dimensiunile tumorii: 62/66/56 mm. Bilanț hormonal normal.
Examenul radiologic coroborat cu cel neurologic și neurochirurgical stabilesc diagnosticul
prezumptiv de craniofaringiom, tip periferic supraselar (fig. 1 a,b)

Fig. 1 a,b: RMN preoperator, plan sagital / coronal

 Se intervine chirurgical prin abord endoscopic transnazal mononarinar – fosa nazală dreaptă,
transsfenoidal, ghidat imagistic cu ajutorul neuronavigației Medtronic Stealth Station, echipă mixtă
NCH – Dr. Sergiu Stoica, ORL- Dr. Bogdan Mocanu. Se practică ablația rostumului sfenoidal și se
decelază la acest nivel o formațiune tumorală cu consistență mixtă lichidă și solidă, cu zone solide de
consistență moale, asociind calcificări. Tumora infiltrează și erodează clivusul în jumătatea
superioară până la nivelul durei mater și se extinde lateral bilateral până la nivelul foselor
pterigopalatine.
Tips and tricks: debulkingul tumoral creează loc pentru disecţia tumorală extracapsulară
ulterioară.
Disecția fină a planurilor arahnoidiene cu instrumente ascuțite/ carlig cu bilă, este critică pentru
a evita lezarea ramurilor fine ale arterei hipofizare superioare care alimentează chiasma optică.
O mică parte din podeaua ventriculului 3 poate fi infiltrată tumoral, în acest caz ea ar trebui să
fie considerată parte a capsulei tumorale și dacă este posibil - rezecată. Cu toate acestea,
hipotalamusul și țesutul cerebral adiacent trebuie conservat și în acest sens, dacă este necesar, un
mic rest capsular rezidual aderent poate fi conservat pe pereții ventriculului trei.
În cazul prezentat, s-a practicat chiuretajul și debulkingul tumorii extradurale până la
identificarea durei mater clivale, cu menținerea integrității acesteia. Tumora infiltrează planșeul
selar, ascensionând conținutul selar. Rezecție tumorală completă, cu frezarea porțiunilor osoase
periferice de la nivelul clivusului, cu expunere de țesut osos cu aspect și consistență normale, fără
afectarea etanșeității durale. Hemostază și plombaj cu Surgicel. Piesa de rezecție se trimite pentru
examen HP/IHC. Fără tamponament nazal.
Evoluție postoperatorie favorabilă, examen neurologic nemodificat, în limite normale, afebrilă.
Mobilizare precoce. Fără rinolicvoree. Bilanț hormonal normal. Examinarea RMN cerebrală de
control cu substanță de contrast efectuată la 24h postoperator confirmă gradul rezecției. Fără
colecții hematice, fără acumulări LCR la nivelul cavității de rezecție.

Fig. 2 a,b: RMN la 24h postoperator, plan sagital / coronal

In concluzie: abordul endonazal endoscopic a devenit o tehnică chirurgicală de elecție în zilele

noastre pentru managementul craniofaringioamelor. Această metodă oferă un coridor excelent
pentru craniofaringioamele de linie mediană infra- și supradiafragmatice. Vederea panoramică
oferită de endoscopie și utilizarea opticilor angulate permit îndepărtarea leziunilor care se extind
până în cel de-al treilea ventricul, evitând lezarea țesuturilor din vecinătate.
 Bibliografie:

1. Bin Tang, Shen Hao Xie, Li Min Xiao, Guan Lin Huang, Zhi Gang Wang, Le Yang, A novel endoscopic classification
for craniopharyngioma based on its origin, Nature / Scientific Reports, (2018) 8:10215
2. de Divitiis, E., Cavallo, L. M., Cappabianca, P. & Esposito, F. Extended endoscopic endonasal transsphenoidal
approach for the removal of suprasellar tumors: Part 2. Neurosurgery 60, 46–58; discussion 58–59 (2007).
3. Gardner, P. A. et al. Outcomes following endoscopic, expanded endonasal resection of suprasellar
craniopharyngiomas: a case series. J Neurosurg 109, 6–16 (2008).
4. Kassam, A. B. et al. Expanded endonasal approach, a fully endoscopic transnasal approach for the resection of
midline suprasellar craniopharyngiomas: a new classification based on the infundibulum. J Neurosurg 108, 715–
728 (2008).
5. Komotar, R. J., Starke, R. M., Raper, D. M., Anand, V. K. & Schwartz, T. H. Endoscopic endonasal compared with
microscopic transsphenoidal and open transcranial resection of craniopharyngiomas. World Neurosurg 77, 329–
341 (2012).
6. Leng, L. Z., Greenfield, J. P., Souweidane, M. M., Anand, V. K. & Schwartz, T. H. Endoscopic, endonasal resection
of craniopharyngiomas: analysis of outcome including extent of resection, cerebrospinal fluid leak, return to
preoperative productivity, and body mass index. Neurosurgery 70, 110–123; discussion 123–124 (2012).
7. Lubuulwa, J. & Lei, T. Pathological and Topographical Classification of Craniopharyngiomas: A Literature
Review. J Neurol Surg Rep 77, e121–127 (2016).
8. Matsuo, T., Kamada, K., Izumo, T. & Nagata, I. Indication and limitations of endoscopic extended
transsphenoidal surgery for craniopharyngioma. Neurol Med Chir (Tokyo) 54, 974–982 (2014).
9. Pascual, J. M., Prieto, R., Carrasco, R., Castro-Dufourny, I. & Barrios, L. Letters to theEditor: craniopharyngioma
adherence to the hypothalamus. Neurosurg Focus 37, 1–7 (2014).
10. Pettorini, B. L. et al. The role of inflammation in the genesis of the cystic component of
craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst 26, 1779–1784 (2010).
11. Prieto, R. et al. Craniopharyngioma adherence: a comprehensive topographical categorization and outcome-
related risk stratification model based on the methodical examination of 500 tumors. Neurosurg Focus 41, E13
(2016).