Curs nr.

Sindromul de neuron motor central.

Neuronii motori centrali au rolul de a initia miscarea sub aspect tonic si fazic si de a transmite stimulul la neuronii motori periferici. Motilitatea voluntara este constituita din programe de miscari invatate ,fixate la nivel cortical ce pot fi evocate conditionat de o motivatie. Lezarea neuronilor centrali situati in circumvolutia frontala ascendenta si a axonilor acestora,constituituiti in fascicolul piramidal determina aparitia sindromului de neuron motor central caracterizat prin: -pareza /paralizie -spasticitate -exagerarea ROT -semnul Babinski -diminuarea/abolirea reflexelor cutanate. Cortexul motor primar este reprezentat de aria 4 Brodmann situata in circumvoluia frontala ascendenta si lobul paracentral. La acest nivel exista o somatotopie a grupelor musculare ce au o reprezentare proporional cu complexitatea micrilor. Membrul inferior se proiecteaza pe fata interna a emisferei la nivelul lobului paracentral,apoi pe fata externa pe frontala ascendenta(Fa ) de sus in jos se proiecteaza trunchiul,membrul superior,capul cu vertexul in sus, limba i faringele .n afara ariei primare exist arii secundare i suplimentare. Aria motorize secundar este situat la baza ariilor precentral . Arii motorii suplimentare: - aria 8 Brodmann , situata in afara Fa la nivelul lobului frontal,reprezinta aria oculogira.Leziunile distructive ale ariei 8 determina deviatie conjugata a capului si globilor oculari spre emisferul lezat (,,intoarce ochii de la membrele paralizate si isi priveste leziunea,,) in timp ce leziunile iritative determina deviatia capului si ochilor spre emisferul opus(,,priveste membrele tonice sau care convulsiveaza,,). -aria 6 Broadmann, in leziunile distructive declanseaza reflexul de apucare fortata,dificultate in trecerea de la o miscare la alta.Leziunile iritative determina miscari complexe de rotatie a capului,miscari masticatorii,de sugere. Fascicolul piramidal leaga scoarta motorie de neuronul motor periferic. Majoritatea fibrelor conduc influxul pentru miscari globale si tonus,si o mica parte reprezinta axonii celulelor piramidale Betz cu rol in miscarile fine. De la nivelul cortexului, fibrele piramidale converg spre bratul posterior al capsulei interne,intre talamus si nucleul lenticular. 1

Fibrele prentru nucleii motori ai nervilor cranieni, constituind fascicolul corticonuclear sau geniculat trece anterior, prin genunchiul capsulei interne .El coboara in trunchiul cerebral epuizadu-se prin sinapse cu nucleii motori ai nervilor cranieni controlaterali. O parte din fibre raman neincrucisate coborand direct pe nuclei motori ai nervilor cranieni ,acest lucru fiind important in compensarea leziunilor unilaterale ale fascicolului corticonuclear. Fibrele pentru nucleii motori din MS.,constituind fascicolul corticospinal ia nastere din partea superioara si mijlocie a Fa,trece prin partea posterioara a bratului posterior al capsulei interne,coboara in trunchiul cerebral in piciorul pedunculului si puntii ,ajung in piramidele bulbare unde in partea inferioara se decuseaza in proportie de 80% formand fascicolul piramidal incrucisat care coboara in cordonul lateral al maduvei conectandu-se cu neuronul motor periferic din coarnele anterioare ale MS. Fibrele neincrucisate coboara in fascicolul pyramidal direct anterior al MS conectandu-se progresiv pe cornul anterior dupa prealabila incrucisare . Tabloul clinic al sindromului de neuron motor central. 1.Paralizia. Miscarea este compromisa sub aspectul cantitativ al fortei , vitazei si amplitudinii . Daca paralizia/pareza se manifesta la un singur membru se foloseste termenul de monopareza brahiala sau crurala. Paralizia memrelor de aceeasi parte se denumeste hemipareza. Deficitul membrelor inferioare parapareza. Deficitul membrelor superioare dipareza brahiala. Deficitul concomitent al membrelor superioare si inferioare tetrapareza. Paralizia de tip central are o repartitie caracteristica pe grupele musculare ,fiind mai accentuata pe extensori la membrul superior , pe flexori la membrul inferior si predomina distal. In functie de localizarea anatomica a leziunii, deficitul se poate manifesta predominant facio-brahial in leziuni corticale(ex.AVC in teritoriul superficial al a.cerebrale medii). In leziuni ale capsulei interne sau ale mezencefalului unde fascicolul piramidal este compact paralizia este egal distribuita la membre iar o leziune care afecteaza ambii lobi paracentrali( ex.meningiom parasagital) va produce o parapareza la fel ca si o leziune in piciorul puntii unde cele doua fascicole piramidale au traiecte apropiate (vezi sindroame topografice). 2.Fenomenul neuronului motor periferic. A) In leziunile instalate brusc se produce fenomenul de diaschizis care se traduce prin inhibitia pasagera a neuronului motor periferic constand in abolirea/diminuarea ROT,hipotonie. Diaschizisul poate avea o durata de 2

cateva ore, zile sau saptamani. In leziunile medulare diaschizisul se manifesta sub forma socului spinal in care sublezional paralizia este flasca ,ROT abolite, reflexul cutanat plantar abolit. B)In cazul in care leziunea neuronului motor central se instaleaza lent si dupa disparitia fenomenului de diaschizis in leziunile brusc instalate ,apare fenomenul de eliberare a neuronului motor periferic constand in hipertonie,exagerarea ROT ,instalarea relexelor patologice. - Hipertonia-spasticitatea piramidala- apare prin exagerarea reflexului miotatic;predomina pe extensori la membrul inferior si pe flexori la membrul superior.Rezistenta opusa la intinderea pasiva a unui grup de muschi ,cedeaza brusc la un punct al miscarii ca o ,,lama de briceag,, Hipertonia piramidala este ,,elastica,, segmentele mobilizate pasiv revenind la pozitia initiala. -Exagerarea ROT ,difuzarea raspunsului pe alti muschi,polikinezia , clonusul. -Reflexele patologice reflexul cutanat plantar in extensie-semnul Babinski (si echivalentele) ,semnul Hoffman la membrul superior,reflexul palmo-mentonier. 3. Abolirea reflexelor cutanate-abdominale,cremasteriene. 4. Sincineziile sunt miscari ce nu pot fi efectuate voluntar la nivelul membrelor paralizate insa pot sa apara ca miscari de insotire ale unor miscari voluntare. Ele se datoreaza faptului ca in leziunile frontalei ascendente unele functii sunt preluate de ariile invecinate si de zonele subcorticale care nu pot comanda miscari fine ci numai sinergii. Se descriu urmatoarele tipuri de sinergii: -sinergiile globale: miscari globale ale membrelor paralizate care apar la tuse,stranut,prin exagerarea spasticitatii. Sunt miscari grosiere ce nu sunt adecvate unui scop . -sincineziile de imitatie: sunt miscari ,,in oglinda,, in hemicorpul paralizat.Exemplu: strangerea pumnului de partea normala, determina de partea paralizata o usoara flexie a degetelor. -sincineziile de coordonare apar in cursul recuperarii, la trecerea de la paralizie la pareza. Contratia unor grupe de muschi de partea paralizata, provoaca contractia muschilor sinergici care nu si-au reluat activitatea voluntara. Exemple de sincinezii de coordonare: -ridicarea bratului la verticala este insotita de extensia degetelor. -flexia voluntara a cotului este insotita de ridicarea umarului,abductia bratului ,pronatia antebratului,flexia mainii ,flexia degetelor(sinergie in flexie). -flexia combinata a coapsei si a trunchiului (la ridicarea din pat),determina flexia membrului inferior paralizat din articulatia coxofemurala. -extensia si adductia coapsei,extensia gambei,flexia plantara a piciorului si degetelor(sinergia in extensie a membrului inferior) -flexia,abductia coapsei, flexia genunchiului,flexia dorsala,supinatia piciorului,flexia dorsala a halucelui si celorlalte degete. 3

Cunoasterea sincineziilor are importanta pentru,recuperare,acestea fiind utilizate pentru intarirea miscarilor voluntare reaparute. Pe parcursul recuperarii primul reapare tonulsul apoi sicineziile globale(la cascat,stranut extensia bratului,flexia coapsei)apoi miscari voluntare associate cu sincinezii. Recuperarea survine la inceput pe flexorii membrului superior si pe extensorii membrului inferior. DIAGNOSTICUL TOPOGRAFIC AL HEMIPLEGIEI Hemiplegia corticala : 1. se poate insoti de fenomne corticale de vecinatate: -afazie, apraxie,agnozie, hemianopsie, -crize jaksoniene motorii sau sensitive, -reflex de apucare fortata unilateral, -tulburari de sensibilitate cu aceeasi somatotopie cu deficitul motor, -tulburari ale starii de constienta. 2.deficitul motor cortical este inegal repartizat la membre si poate avea o distributie diferita in functie de localizarea leziunii.De exemplu,inAVC silvian este dispus predominant facio-brahial; in AVC in teritoriul cerebralei anterioare care iriga portiunea superioara a frontalei ascendente ,deficitul motor se distribuie predominant crural;in leziunile ariei motorii suplimentare deficitul este brahial proximal si distal la membrul inferior fara paralizie faciala. 3.spasticitatea este mai mica comparativ cu leziunile subcorticale. Hemiplegia capsular: - fascicolul piramidal poate fi distrus in totalitate la nivelul bratului posterior al capsulei interne unde se concentreaza intr-un spatiu restrans. -deficit total,egal distribuit -spasticitate precoce mai intensa ca in leziunile corticale. - tulburari de sensibilitste ,cnd este lezat talamusul cocomitent ,datorit vecintii cu fascicolul piramidal. Caracterul iniial egal al hemiplegiei poate lasa loc unei recuperari mai accentuate la membrul inferior. Hemiplegia prin leziuni ale trunchiului cerebral : -hemiplegii alterne (hemiplegie de partea opusa leziunii asociata cu paralizia unui nerv cranian de aceeasi parte cu leziunea).La acest tablou se pot adauga tulburari de sensibilitate,sindroame cerebeloase,vestibulare,etc. -nu toate hemiplegiile prin leziuni de trunchi cerebral se insotesc de paralizii alterne de nervi cranieni. Repere care permit stabilirea niveluli leziunii prin mijloace clinice: -daca intr-un sindrom altern, hemiplegia este insotita de pareza faciala centrala,leziunea se situeaza in superioara a puntii. 4 Acest fapt determina:

-paralizia oculomotorului comun,pateticului indica leziune mezencefalica(pedunculara). -paralizia nervului facial,oculomotorului extern,rar trigemenului motor,indica leziune pontina. -nucleul ambiguu,hipoglosul,indica leziune bulbara. Sindroame de trunchi mai des intalnite. -sindromul Weber: localizare mezencefalica ,manifestata prin paralizie de nerv oculomotor comun de partea leziunii asociata cu hemilegie si pareza faciala centrala controlateral. Se face diagnostic diferential cu sindromul pseudo-Weber intalnit in procesele expansive supratentoriale in care hemiplegia controlaterala este produsa de procesul expansiv prin lezarea emisferului cerebral in care este situat iar paralizia oculomotorului comun, prin efectul compresiv exercitat direct asupra nervului III de aceeasi parte sau asupra trunchiului cerebral. Fibrele pupiloconstrictoare fiind cele mai sensibile la presiune sunt lezate primele si de aceea sindroamele de angajare a lobului temporal au ca prim semn anizocoria cu pupila midriatica de partea tumorii(conului de presiune). -sindromul Millard-Gubler : leziune in jumatatea inferioara a puntii cu paralizie faciala periferica, plus sau minus paralizie de oculomotor extern de partea leziunii si hemiplegie controlaterala. -sindromul Foville pontin superior: in leziunile survenite inainte de incrucisarea cailor corticooculogire, globii oculari sunt deviati spre leziune(controlateral membrelor paralizate). -sindromul Foville pontin inferior: leziune dupa incrucisarea cailor corticooculogire ,globii oculari deviati controlateral leziunii,spre membrele paralizate. -sindroamele bulbare retroolivare- hemipareza usoara si tulburare de sensibilitate de tip disociatie siringomielca iar controlateral cu una din urmatoarele situatii : -sindrom Avelis-lezarea nucleului ambiguu ,manifestata prin paralizia corzii vocale si a hemivalului palatin(n.IX,X). -sindrom Schmidt-paralizia corzii vocale,hemivalului palatin, trapezului, sterno-cleidomastoidianului(n.IX,X,XIcomponenta externa). -sindromul Jackson-paralizia limbii,hemivalului palatin, corzii vocale,trapezului,sternocleidomastoidianului(n.IX,X.XIe,XII). Hemilegia spinala. -intereseaza membrele de aceeasi parte cand leziunea se situeaza deasupra umflaturii cervicale si cruta membrul superior cand se afla sub acest nivel. De partea paraliziei se asociaza tulburari de sensibilitate profunda iar controleteral tulburari de sensibilitate termoalgica. Hemiplegia spinala se realizeaza prin hemisectie medulara. Cauze:traumarisme,tumori,scleroza multipla, mielita. Paraplegia. 5

-paraplegia corticala - apare in leziuni bilaterale ale lobului paracentral,provocate de ischemie in teritoriul ambelor artere, cerebrale anterioare,tromboflebite de sinus longitudinal,tumori parasagitale. Deficitul poate fi nsoit de tulburari sfincteriene si crize motorii focale crurale. -paraplegia pontina apare in leziuni bilaterale ale piciorlui puntii,situaie intlnita in ischemiile din teritoriul circumferential al arterei bazilare,scleroza multipla,gliom infiltrativ de trunchi. -paraplegia spinal este provocata de interesarea fascicolelor piramidale bilateral. Nivelul leziunii se poate stabili tinnd cont de modificarea ROT,abolirea reflexelor cutanate,nivelul tulburarilor de sensibilitate asociate. Paraplegia spinal instalata acut , cu oc spinal,are urmatorul tablou: parapegie hipotonie(paraplegie flasc) abolirea tuturor reflexelor sublezional anestezie pentru toate modurile de sensibilitate sublezional.

Paraplegia spinl instalat lent sau post oc spinal, (tendino-reflexa) -este spastica cu extensia coapsei , gambei i picior n varus ecvin -ROT vii, polikinetice bilateral Babinski bilateral. Paraplegia in flexie(cutaneo-reflex) survine n evoluie dupa o paraplegie n extensie,este provocata de leziuni medulare mari si are urmatorul tablou: -deficitul este total, -orice excitaie sub nivelul de leziune declaneaza reflexul de tripla flexie care determina poziia in flexie amembrelor inferioare. Tetraplegia . Aceasta const n deficitul motor al tuturor membrelor localizarea leziunii putnd s fie pontin sau medular. Tetraplegia pontin se manifesta n leziuni mari ale punii : hemoragii pontine,tromboze de artera bazilar care se asociaza cu coma. Tetraplegia spinal se datoreza unei leziuni spinale inalte(c3-c4) ce afecteza caile piramidale bilateral. Clinic: - tetraplegie flasc far paralizie facial,far tulburri de contien , cu oc spinal n leziuni acute i spasticitate in leziuni postacute sau instalate lent. - tulburari de sensibilitate cu nivel sub c3-c4.