Capítulo 4.3.

Debilidad muscular aguda

5. CAUSAS DE DMA
5.1. ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA

5.1.1. Poliomielitis

En los países con programas de vacunación los casos de poliomielitis

son excepcionales, pero la parotiditis y las infecciones por otros
enterovirus y por herpes, pueden dar lugar al mismo cuadro clínico1,6.
Se presenta con debilidad asimétrica, arreflexia, fasciculaciones y atrofia
que afecta a extremidades y, a veces, a musculatura bulbar y respiratoria
requiriendo respiración artificial. La debilidad evoluciona en pocos días
y se acompaña de un cuadro febril y de meningitis aséptica sin
sintomatología sensitiva. Si el paciente sobrevive se presenta una
mejoría parcial de los síntomas. No existe tratamiento específico
disponible y el diagnóstico puede confirmarse por el aislamiento del
virus en heces y por un título creciente de anticuerpos en suero. El
líquido céfalo-raquídeo muestra inicialmente pleocitosis de 100-200
células redondas con hiperproteinorraquia tardía. A las 3-4 semanas la
EMG muestra signos difusos de denervación.

5.2. NERVIO PERIFÉRICO Y RAÍCES NERVIOSAS

Las neuropatías periféricas que pueden ocasionar DMA se presentan con

debilidad progresiva ascendente o en ocasiones descendente asociada a
parestesias o déficits sensitivos y la ausencia o disminución de los
reflejos musculares profundos. Los problemas diagnósticos se presentan
cuando nos hallamos frente a cuadros neuropáticos motores puros, sobre
todo en los estadíos iniciales en los que se preservan los reflejos. En
la Tabla 2 se mencionan las neuropatías periféricas que pueden ocasionar
insuficiencia respiratoria aguda y a continuación se detallan las más
frecuentes.

5.2.1. Síndrome de Guillain Barré

Es la causa más frecuente de insuficiencia respiratoria aguda de origen

neuromuscular. Se trata de una polirradiculoneuropatía aguda
desmielinizante inflamatoria de patogenia disinmune y que puede
presentarse a cualquier edad 7,8. En 2/3 de los pacientes existen
antecedentes de virasis inespecíficas en las semanas previas al inicio de
los síntomas, fundamentalmente respiratorias o gastrointestinales, en las
que se han implicado una larga lista de microorganismos, como el virus
de Ebstein-Barr, el Campylobacter jejuni, el citomegalovirus y el
Mycoplasma pneumoniae. En otras ocasiones, y con menos frecuencia,
se recoge el antecedente de una vacunación o una intervención
quirúrgica. El SGB puede asociarse a linfoma de Hodgkin y a
enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico o a la
inyección parenteral de gangliósidos 9.
Los hallazgos cardinales que caracterizan la clínica del SGB son la
debilidad y la arreflexia 7, 8, 9, 10. La debilidad es más o menos
simétrica, se inicia en las extremidades inferiores con más frecuencia que
en las superiores y suele predominar en grupos musculares proximales.
En más del 50% de los casos aparece parálisis facial periférica que suele
ser bilateral, pero son raras la oftalmoplejia y la afectación bulbar. La
complicación más temida es la debilidad de la musculatura respiratoria
que acontece en un tercio de los pacientes, como promedio, a los diez
días de evolución. La debilidad progresa de forma ascendente en menos
de cuatro semanas y la recuperación se inicia a las 2-4 semanas de
alcanzar el nadir. La recuperación ad integrum puede tardar desde unas
semanas hasta 1-2 años en los casos más graves. En algunos casos
aparecen síntomas sensitivos leves en las extremidades de distribución
distal. Son frecuentes las mialgias. La afectación del sistema vegetativo
es especialmente frecuente y se manifiesta con hipotensión ortostática y
taquicardia fija pero es rara la afectación esfinteriana.
Se han descrito algunas variedades del SGB, entre las que destaca el
síndrome de Fisher (ataxia, oftalmoplejia y arreflexia), casos de parálisis
descendente y la polineuritis craneal.
Junto a los datos clínicos, es característica la disociación albúmino-
citológica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) del líquido céfalo-
raquídeo, que puede tardar hasta una semana en aparecer, aunque en un
5-10% de los casos los datos licuorales son persistentemente normales.
Característicamente los enfermos con SGB y serología positiva para HIV
suelen presentar pleocitosis (entre 20-50 células).
Los cambios electrofisiológicos son útiles en el diagnóstico al mostrar
signos de desmielinización 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13. Sin embargo, las
alteraciones suelen ser tardías y pueden faltar en el 20% de los casos. La
posibilidad de encontrar alteraciones aumenta a medida que aumenta la
duración de la enfermedad. El signo más precoz es la ausencia o el
alargamiento de latencias de las ondas F. Una amplitud del potencial
motor evocado, por la estimulación distal de nervio mediano, inferior al
20% de su valor normal es el indicador más fiable de los casos de peor
pronóstico 13 pues indica una degeneración axonal y se asocia a
actividad de denervación en la EMG.
Para el diagnóstico se recurre a criterios clínicos, electrofisiológicos y
licuorales que se detallan en la Tabla 3 14.
El tratamiento sintomático es esencial en el manejo de estos pacientes,
ya que pueden permanecer inmovilizados durante semanas o meses 7, 8,
9, 10. La intubación y la ventilación asistida se recomiendan a partir de
un descenso de la capacidad vital por debajo de los 15ml/kg 7, 8 si se
detecta un rápido descenso de la capacidad vital, ante signos precoces de
hipoxia, si se presenta aspiración por insuficiente limpieza
traqueobronquial, si se detecta infección pulmonar con shunt o si se
presentan signos de distress respiratorio o fatiga 7. La gasometría arterial
no es un indicador precoz de insuficiencia respiratoria muscular.
La inestabilidad vegetativa requiere monitorización continuada. La
hipotensión debe tratarse con un aporte adecuado de fluídos y para la
hipertensión severa se prefieren fármacos de vida corta como el
nitroprusiato o el labetalol. Las arritmias más frecuentes son el bloqueo
de segundo o tercer grado que pueden obligar a implantar un marcapasos
temporal.
Los cuidados médicos adicionales deben incluir la profilaxis y
tratamiento precoz de las infecciones, restricción hídrica en casos de
hiponatremia por secreción inadecuada de hormona antidiurética,
prevención del tromboembolismo pulmonar con heparina, fisioterapia
general y respiratoria, prevención de la parálisis por presión, y
mantenimiento de un correcto estado nutricional. El tratamiento del
dolor y el soporte psicoemocional son imprescindibles.
El tratamiento específico, hasta 1992 se basaba en la plasmaféresis 15,
16, 17, 18, 19. Sin embargo, en la actualidad está claramente indicado el
tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) 20, 21 ya que,
respecto a la plasmaféresis, disminuyen el tiempo de ventilación asistida
y disminuyen el tiempo necesario para la deambulación autónoma,
además están fácilmente disponibles en cualquier hospital. La dosis
utilizada es de 2 g/kg repartidos en cinco días (0.4 g/kg/día). La
velocidad máxima de infusión bien tolerada es de 200 ml/hora o 0.08
ml/kg/minuto. Se debe administrar una infusión intravenosa continua a
una velocidad inicial de 25 ml/h durante los primeros 30 minutos, seguir
a 50 ml/hora en los siguientes 30 minutos, 75 ml/hora en los siguientes
30 minutos, 100 ml/h en los siguientes 30 minutos, y si no se han
producido efectos secundarios relevantes se prosigue a una velocidad de
125 ml/h hasta finalizar la dosis diaria. Este aumento progresivo de la
velocidad de infusión debe prescribirse para cada una de las dosis diarias
aunque el paciente haya presentado buena tolerancia a la dosis del día
previo, ya que mejora la tolerancia al tratamiento y permite la detección
precoz de reacciones adversas. Previa a la administración de IgIV 22 se
debe dosificar la inmunoglobulina A plasmática ya que su déficit (con
una prevalencia de 1/800 en la población) contraindica la administración
de IgIV por el peligro de shock anafiláctico. La viscosidad sanguínea
debe determinarse en todos los pacientes con un nivel basal
supuestamente elevado (edad superior a 70 años, crioglobulinemia,
hipercolesterolemia, hiperIgM) o en enfermos con patología vascular
previa, ya que la infusión con IgIV aumenta la viscosidad un promedio
de 0.6 cp con el consiguiente riesgo de accidentes tromboembólicos. Por
último también debe determinarse la función renal en los mayores de 70
años y diabéticos ya que algunos estabilizadores de las IgIV pueden
producir insuficiencia renal aguda por nefropatía vacuolar. Algunos
pacientes presentan recaída clínica tras el tratamiento con las
inmunoglobulinas intravenosas y en ellos, la plasmaféresis sigue siendo
una buena alternativa.
El pronóstico del SGB ha podido modificarse gracias fundamentalmente
a las actuales unidades de cuidados intensivos, que han logrado que la
mortalidad descienda hasta el 3-5 % 7. Las causas principales de
fallecimiento son la neumonía, las arritmias y la insuficiencia
respiratoria. En un 20% de los casos la muerte se produce tardíamente
durante la convalescencia y la causa a veces es poco clara
(tromboembolismo pulmonar, infarto de miocardio, alteración
vegetativa). Los casos asociados a infección por C. jejuni suelen ser
axonales y por ello son formas más graves y con peor pronóstico.

5.2.2. Neuropatía del enfermo crítico 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31,
32

Se trata de una entidad descrita recientemente y hasta la fecha se han

referido en la literatura un total de 150 pacientes. No se dispone de datos
fiables acerca de su prevalencia, pero se calcula que hasta un 70% de los
pacientes de las unidades de cuidados intensivos (UCI) que presentan
sepsis desarrollarán algún grado de neuropatía. Si bien puede aparecer a
cualquier edad la mayoría de pacientes son varones de edad superior a 50
años. La neuropatía suele aparecer en pacientes con estancias
prolongadas en UCI, y el motivo de ingreso en ella es variable pero
todos los pacientes descritos habían presentado una mala evolución de su
enfermedad basal con sepsis o fallo multiorgánico. El síntoma de
presentación suele ser la dificultad para extubar al paciente y a la
exploración se observa una debilidad de predominio distal que afecta
fundamentalmente a extremidades inferiores pero que en los casos más
graves cursa con tetraplejia. La dificultad en el destete traduce debilidad
neuropática del diafragma y de los músculos de la caja torácica. No suele
cursar con afectación de musculatura craneal. Los reflejos musculares
profundos están disminuídos o abolidos. El cuadro se acompaña de una
alteración sensitiva muy constante que únicamente se revela en aquellos
enfermos que pueden ser explorados correctamente. La afectación
motora se acompaña de atrofia muscular severa, lo que puede hacer
confundir esta entidad con las miopatías del enfermo crítico más abajo
descritas.
En cuanto a su etiopatogenia se han implicado numerosos factores
(déficits nutricionales, uso de aminoglicósidos, alteraciones
hidroelectrolíticas, fallo renal y hepático, uso de bloqueantes
neuromusculares) sin que ninguno de ellos sea determinante.
Actualmente se cree que el sistema nervioso periférico se comporta, en
el contexto clínico de fallo multiorgánico de estos pacientes, como un
órgano más, susceptible de fracaso.
Las exploraciones complementarias a realizar para el diagnóstico y
diagnóstico diferencial de esta entidad son el estudio electrofisiológico y
las biopsias de nervio y músculo. La ENG mostrará signos de
polineuropatía axonal con afectación predominantemente motora, y el
EMG mostrará fibrilación y ondas positivas. En ocasiones el estudio
electrofisiológico pone de manifiesto una afectación miopática
concomitante.
La biopsia del nervio no es imprescindible para el diagnóstico pero en el
80% de los casos se objetiva degeneración axonal de los nervios distales,
sin que se haya descrito hasta el momento ningún caso de afectación de
la mielina. Es importante destacar que en el 20% restante de los
pacientes biopsiados el estudio resultó ser normal.
Los hallazgos en la biosia de músculo son muy variados y no permiten
concluir características ligadas a la neuropatía ya que existen grandes
diferencias entre los estudios prospectivos y retrospectivos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con aquellas enfermedades
neuromusculares no diagnosticadas previamente y que pudieran debutar
con dificultad en la extubación. Si bien ésta es una situación poco
frecuente, habrá que descartar: Las enfermedades de la neurona motora,
las polineuropatías tóxicas, el síndrome de Eaton-Lambert, la Miastenia
gravis, y algunas miopatías como el déficit de maltasa ácida o la
miopatía nemalínica en las formas de inicio del adulto. La variante
axonal del síndrome de Guillain-Barré se diferencia de la polineuropatía
del enfermo crítico porque ésta última aparece siempre después de la
intubación del enfermo, además el primero se acompaña de mayor
afectación de pares craneales, disautonomía y disociación albúmino-
citológica. Probablemente el cuadro clínico que resulte más difícil de
diferenciar de esta neuropatía sea la miopatía del enfermo crítico (vide
infra).
La mortalidad global de los pacientes afectos de la neuropatía del
enfermo crítico es del 35% y se debe principalmente a la gravedad de la
patología de base que presentan estos pacientes. Recientemente, sin
embargo, se ha señalado que la presencia de neuropatía implica por sí
misma un peor pronóstico respecto a la supervivencia (pues prolonga el
tiempo de intubación). En cuanto al pronóstico concreto de la neuropatía
apuntaremos que la recuperación es completa en más del 50% de los
casos.
Habiéndose ensayado sin éxito las inmunoglobulinas intravenosas, no se
dispone actualmente de ninguna terapéutica específica y sólo la medidas
de tratamiento del shock séptico pueden evitar un daño neuropático
mayor.
5.2.3. Intoxicación por arsénico

Es un tóxico utilizado profusamente en rodenticidas, insecticidas y

pesticidas. Si bien el cuadro clínico de la intoxicación por arsénico se
definió en intoxicaciones accidentales, los pacientes más recientemente
descritos sufrían intoxicaciones con objetivo suicida u homicida. La
presentación típica consiste en un cuadro gastrointestinal con dolor
abdominal, náuseas, vómitos y diarrea, que aparece al cabo de unos
minutos u horas de la ingesta. Rápidamente se suman síntomas de
afectación del sistema nervioso central en forma de psicosis orgánica con
delirio paranoide y alucinaciones. A veces la afectación del SNC cursa
con una disminución del nivel de conciencia. Si la ingesta ha sido
abundante estos síntomas descritos progresan rápidamente
produciéndose la muerte en 24 horas. Si el paciente sobrevive al episodio
agudo aparecerán los síntomas crónicos de la intoxicación.
En un intervalo de varios días se inicia una sensación de quemazón, con
parestesias dolorosas en las manos y en los pies, que se acompaña de
debilidad distal progresiva. Característicamente los síntomas
neuropáticos aparecen entre los 10 días y las 3 semanas y pueden
progresar durante 5 semanas tras la ingesta de una única dosis de
arsénico 33. Las formas neuropáticas leves se caracterizan por un déficit
sensitivo de todas las modalidades en una distribución guante-calcetín.
Las formas severas presentan debilidad progresiva 34 afectándose la
musculatura del tronco y requiriendo ventilación asistida. Los reflejos
musculares profundos están disminuídos de forma proporcional a la
pérdida de sensibilidad. La recuperación es extraordinariamente lenta (de
meses a años) y llegará a ser completa sólo en las intoxicaciones ligeras.

Otras manifestaciones crónicas de la intoxicación son: la hiperqueratosis

de palmas y plantas, las máculas de hiper e hipopigmentación en tronco,
las líneas de Mees ungueales (líneas pálidas transversas paralelas a la
lúnula, presentes en todas las uñas a las 4-6 semanas de la ingesta), y
anemia aplásica con pancitopenia 35, 36. El LCR se acompaña de un
aumento de proteínas sin pleocitosis. Los estudios analíticos pueden
detectar alteración de las pruebas de función renal y hepática. El estudio
electrofisiológico muestra una neuropatía axonal sensitivo-motora 35
aunque en las exploraciones precoces los hallazgos electrofisiológicos
pueden sugerir una desmielinización inicial lo que, junto al cuadro
clínico y la disociación albúmino-citológica del LCR, puede llevar al
diagnóstico erróneo de SGB.
Debido al rápido aclaramiento plasmático, el diagnóstico se lleva a cabo
por la excreción urinaria de arsénico 37 (normal inferior a 25
microgramos/24 horas). Dado que el arsénico se liga a la queratina de la
piel, cabello y uñas, la detección del tóxico en las faneras permite el
diagnóstico de intoxicaciones que acontecieron meses atrás.
 Puesto que la sintomatología puede aparecer y empeorar días después
del contacto con el tóxico se han descrito dos posibles líneas de
actuación terapéutica: 1) Quelantes (BAL) pero los resultados en los
únicos estudios realizados no parecen mostrar un efecto terapéutico
sobre la neuropatía y presenta muchos efectos secundarios. Otro fármaco
propuesto por algunos autores es la penicilamina pero no se dispone de
estudios que evalúen su beneficio en la neuropatía por arsénico.2) Retirar
el tóxico de forma conjunta de la sangre y de los tejidos.

5.2.4. Porfiria aguda intermitente

La porfiria aguda intermitente (PAI) 38, 39, 40 se hereda de forma

autosómica dominante afectando con mayor frecuencia a mujeres. Se
estima que entre los europeos tiene una prevalencia de 1/20000, aunque
ésta resulta difícil de conocer porque la mayoría de los portadores del
gen porfírico son asintomáticos. En España se han diagnosticado
alrededor de un centenar de casos. Se presenta entre la segunda y la
quinta década de la vida. Aproximadamente el 85% de los pacientes
muestra una hipoactividad generalizada (demostrable en hematíes,
linfocitos, fibroblastos, hígado, células amnióticas) de la
uroporfirinógeno I-sintetasa (PBG-desaminasa) con una reducción del
50% de la concentración de la proteína enzimática. Se considera que la
hipoactividad enzimática no es condición suficiente para la aparición de
las crisis, siendo siempre necesaria la presencia de factores
desencadenantes, especialmente los fármacos (en la Tabla 4 y en la Tabla
5 se detallan los fármacos y tóxicos considerados seguros e inseguros
respectivamente), las infecciones y los cambios hormonales (embarazo,
puerperio, anovulatorios). La frecuencia e intensidad de las crisis
porfíricas es extraordinariamente variable. La crisis suele iniciarse con
un cuadro de dolor abdominal, continuo o cólico, irradiado a espalda,
que aumenta a la palpación del abdomen, pero sin que puedan
objetivarse signos de irritación peritoneal, que se acompaña de
timpanismo con náuseas, vómitos y estreñimiento. En un 75% de los
pacientes aparecen manifestaciones neurológicas, sobre todo tras la
aparición de los síntomas abdominales, fundamentalmente en forma de
neuropatía periférica, que se manifiesta con debilidad aguda de
distribución variable y que puede ser indistinguible del SGB. La parálisis
puede llegar a afectar la musculatura respiratoria y obligar al empleo de
ventilación asistida mecánica. Los pacientes pueden fallecer por
insuficiencia respiratoria o por fallo cardíaco súbito. La recuperación
suele ser lenta pero completa. Otros síntomas de incidencia elevada son
las manifestaciones psiquiátricas (cambios de carácter, irritabilidad,
insomnio, ansiedad,depresión, psicosis, confusión, alucinaciones) que
acontecen hasta en el 70% de los pacientes. En la crisis ya establecida
debemos temer la aparición de convulsiones (20%). El diagnóstico se
realiza por el aumento de la concentración de ácido aminolevulínico
(ALA), de porfibilinógeno y de uroporfirina en la orina del paciente
durante los ataques. La presencia de uroporfirina da a la orina un aspecto
pseudocolúrico, pero lo más característico es que la orina se oscurezca
aún más al exponerla a la luz solar durante unas horas. La presencia de
porfobilinógeno en orina puede demostrarse a través de la sencilla
prueba de Hoesch. La comprobación del déficit de actividad del enzima
uroporfirinógeno-I-sintetasa eritrocitaria 40 reviste especial importancia
en la detección de los portadores del gen. Superada la crisis porfírica la
excreción de precursores tiende a descender pero puede mantenerse
elevada y oscilante a pesar de la mejoría clínica del paciente.
A diferencia del SGB, el líquido céfalo-raquídeo es normal y el estudio
electrofisiológico muestra datos de polineuropatía axonal mixta de
predominio motor 41. El tratamiento específico más efectivo es la
infusión intravenosa de hematina, con la finalidad de inhibir la enzima
ALA-sintetasa 42, 43, 44. En Europa se puede adquirir argininato de
hem que es estable en forma de solución. La dosis óptima es de 2-3
mg/kg/día durante cuatro días consecutivos administrada en perfusión
lenta (20 minutos) en solución salina al 0.9% a través de una vía venosa
periférica de gran calibre, o preferiblemente, una vía central.
El tratamiento sintomático de estos pacientes se encuentra limitado por
la larga lista de fármacos contraindicados, pero ante la sospecha
diagnóstica deben someterse a vigilancia intensiva y continua con el
objetivo de corregir las alteraciones hidroelectrolíticas, tratar las
infecciones y monitorizar la función ventilatoria. El dolor abdominal
puede tratarse con analgésicos simples u opiáceos; las náuseas y los
vómitos, así como las manifestaciones psiquiátricas pueden tratarse con
clorpromazina, promazina o proclorpormazina. La aparición de
convulsiones plantea importantes problemas terapéuticos ya que la
mayoría de los fármacos anticomiciales están contraindicados, tal vez, el
fármaco más seguro serían las benzodiacepinas.

5.2.5. Difteria

Los programas de vacunación han conseguido que esta enfermedad sea

excepcional en la actualidad. La descripción clásica incluye una
infección faríngea que se sigue de neuropatía, de tipo desmielinizante, de
progresión descendente y de cronología característica 1. En las primeras
dos semanas de la enfermedad se presenta la parálisis de músculos
bulbares y más tarde se produce la pérdida de la acomodación pupilar
preservándose el resto de reacciones pupilares. La polineuropatía
sensitivo-motora distal se instaura a partir de las 4-8 semanas. Puede
adoptar un cuadro parecido al SGB con parálisis bulbar, de extremidades
y a veces de músculos respiratorios. La borrosidad visual y la afectación
bulbar precoz deben hacer pensar en esta enfermedad. La aparición de
trastornos miocárdicos y renales son también una excelente pista. La
administración de antitoxina en las primeras 48 horas de la infección
diftérica primaria disminuye la frecuencia y gravedad de las
complicaciones, pero una vez iniciada la polineuritis la antitoxina no
aporta ningún efecto beneficioso. Si el paciente sobrevive a las
complicaciones antes citadas el pronóstico es excelente.

5.2.6. Parálisis por garrapata 3

Se trata de un cuadro similar al SGB causado por una garrapata

secretora de toxina que ha quedado fijada al cuerpo durante 5-6 días. En
muchos casos se trata de niños que han permanecido a la intemperie en
verano. A diferencia del SGB no hay alteraciones sensitivas y el examen
de LCR es normal. Si no se diagnostica y no se extrae la garrapata, el
cuadro se sigue de parálisis respiratoria y muerte. Tras la extracción el
paciente mejora de forma espectacular en pocas horas y se encuentra
asintomático en 1-2 días. Los hallazgos electrofisiológicos son los de una
neuropatía desmielinizante y axonal.

5.2.7. Hipofosfatemia aguda

La mayoría de casos acontecen en pacientes que reciben

hiperalimentación intravenosa 1, 45, 46 . Los síntomas se inician a los
pocos días de instaurar una dieta sin fósforo y consisten en parestesias en
la boca, lengua, dedos de las manos y pies que en pocos días dan paso a
una debilidad generalizada de rápida progresión con arreflexia y
alteraciones sensitivas distales. La debilidad respiratoria puede requerir
intubación traqueal y soporte ventilatorio. La administración intravenosa
de fósforo da lugar a una espectacular recuperación en pocas horas,
aunque la recuperación completa puede retrasarse hasta dos semanas.

5.2.8. Intoxicación por marisco (tetrodotoxin, saxitoxin)

Las toxinas marinas son predominantemente neurotóxicas, inodoras e

insípidas y estables al ácido y a la temperatura. Los síndromes clínicos
por toxinas marinas que pueden producir depresión respiratoria
neuromuscular son la intoxicación paralítica por marisco-saxitoxina-, la
intoxicación Fugu-tetrodotoxina- y la parálisis por ácido domoico, las
dos últimas limitadas geográficamente al Japón. Nos referiremos a la
intoxicación por saxitoxina ya que puede acontecer en cualquier zona de
aguas templadas o tropicales del mundo 47. El productor es un
dinoflagelado que genera alrededor de 12 toxinas similares. Todas ellas
tienen propiedades similares a la saxitoxina que es la primera
caracterizada y la mejor conocida. Actúa inhibiendo de forma reversible
la permeabilidad celular al sodio bloqueando así el potencial de acción
motora. El transvector más importante son los molúsculos bivalvos que
son consumidos por los humanos crudos o cocidos. La incidencia de la
intoxicación es de 1600 casos mundiales por año, con una mortalidad
global del 1-10% que tiene lugar entre la 1 y las 12 horas tras la ingesta y
que depende fundamentalemente de la proximidad a un servicio de
urgencias. Se absorbe rápidamente en el tracto gastrointestinal y se
excreta en orina.. La clínica aparece a los 5-30 minutos de la ingesta con
parestesias periorales que se extienden a cara, cuello y extremidades, se
acompañan de incoordinación y dificultad respiratoria. En los casos
severos la parálisis es completa en el término de 12 horas y se produce la
muerte por insuficiencia respiratoria si no se ha procurado asistencia
ventilatoria. Otros síntomas acompañantes son la cefalea, nauseas,
vómitos y anuria. No hay alteración del nivel de conciencia ni de los
reflejos musculares profundos. Los estudios electrofisiológicos muestran
latencias motoras y sensitivas alargadas con enlentecimiento de la
velocidad de conducción. La analítica pone de manifiesto una acidosis
láctica. No se han descrito alteraciones crónicas. Para el diagnóstico es
imprescindible muestra del tejido contaminado y de los moluscos
consumidos; el método diagnóstico recomendado es el bioensayo con
ratón. Las técnicas de radioinmunoensayo y ELISA se han desarrollado
para la saxitoxina pero no para el resto de las toxinas implicadas.
El tratamiento consiste en medidas de soporte, fundamentalmente
ventilatorio. Si la ingesta ha sido reciente debe procederse a lavado
gástrico o administración de carbón activado. En cuanto a tratamiento
específico, mientras que los fármacos anticurare son inefectivos, la DL-
anfetamina (benzedrina) ayuda a la respiración artificial y disminuye el
tiempo de recuperación. El uso de fármacos anticolinesterásicos no es
recomendable y puede empeorar el cuadro clínico. La acidosis láctica se
trata con la ventilación asistida, fluidoterapia y monitorización del pH
sanguíneo. Con el soporte adecuado la recuperación es completa en el
plazo de cinco días.

5.2.9. Fármacos

El disulfiram 48, la dapsona, la nitrofurantoína, el podofilino tópico 49 ,

las sales de oro 50, las sales de litio 51, las sales de talio 52 y la
vincristina pueden ocasionar neuropatías agudas de predomino motor
53.

5.2.10. Hexacarbonos (n-hexano, metil-n-butil cetona)

Pueden causar neuropatía por exposición laboral (trabajadores de

fábricas de calzado,de cuero, o industrias de adhesivos) o en personas
con adicción a la inhalación de colas o disolventes 54, 55. El metabolito
tóxico intermedio del n-hexano y de la metil-n-butil cetona es la gamma-
dicetona 2,5-hexadiona por lo que esta neuropatía es también conocida
como la neuropatía de la gamma-cetona. La clínica se manifiesta como
una polineuropatía progresiva subaguda sensitivomotora. El inicio de los
síntomas, con parestesias y disestesias en la punta de los dedos de los
pies y manos, es insidioso y puede acontecer días o incluso años tras una
exposición aguda o crónica al tóxico. En algunos casos el cuadro se
inicia con debilidad motora. La polineuropatía es simétrica en su
distribución distal y el déficit sensitivo, que afecta a todas las
modalidades, queda limitado a una topografía en guante y calcetín corto.
La debilidad afecta a la musculatura intrínseca de la mano y del pie, por
igual a los grupos flexores y extensores y en los casos severos afectará
también a los grupos proximales. La presencia de atrofia es variable pero
puede llegar a dominar el cuadro clínico. En las formas secundarias a
intoxicación laboral no aparece sintomatología disautonómica pero en
los casos secundarios a inhalación por abuso de disolventes el cuadro
clínico es de instauración mucho más rápida y se acompaña de síntomas
autonómicos prominentes (dolor abdominal, vómitos), debilidad
marcada, oftalmoplejia y síntomas de afectación del SNC. Estos casos
entran en el diagnóstico diferencial de SGB. Otros síntomas de
intoxicación que acompañan a la neuropatía son cefalea, irritabilidad,
insomnio y con gran frecuencia un síndrome bilateral piramidal en forma
de paraparesia espástica que suele aparecer cuando se recupera la
polineuropatía. Los calambres son también frecuentes y hasta en el 30%
de los casos aparecen alteraciones de la visión (visión borrosa,
discromatopsia, constricción del campo visual, cambios
retinianos/maculares). La recuperación es lenta (entre 1 y 3 años) y en
ocasiones parcial permaneciendo un pie caído, la mano excavada, e
incluso severa amiotrofia distal. Los síntomas sensitivos desaparecen
antes que los síntomas motores, y la recuperación motora de las manos
precede a la mejoría en las piernas. En general, a pesar de que la
espasticidad remita, los calambres permanecen como secuela. El estudio
electrofisiológico objetiva una degeneración axonal primaria con
desmielinización secundaria. El examen del LCR es normal y en la
biopsia de nervio pueden encontrarse balonamientos axonales focales. El
tratamiento, además de evitar la exposición al tóxico, es inespecífico y
de soporte. Se ha sugerido que el ácido lipoico, un donador potencial de
grupos sulfhidrilo a competir con los grupos amino del tóxico
intermediario, podría resultar de ayuda.

5.3. ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR (Tabla

6)

5.3.1. Miastenia gravis

La Miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune en la que un

anticuerpo bloquea los receptores postsinápticos de acetilcolina de la
unión neuromuscular 56, 57, 58, 59. La debilidad muscular tiene
características peculiares: existe fatigabilidad, es decir, los síntomas
aparecen o empeoran en el ejercicio y mejoran o desparecen con el
reposo; el grado de debilidad puede variar a lo largo del día (a menudo
de predominio por la tarde) y la enfermedad cursa con exacerbaciones y
remisiones de la sintomatología de duración variable. Existe una notable
preferencia de afectación de determinados grupos musculares. Así, la
ptosis palpebral y la diplopia se presentan en el 90% de los pacientes, a
menudo de forma asimétrica. En la Tabla 7 se detallan los músculos
afectados y los síntomas correspondientes. Los síntomas mejoran de
forma característica tras la administración de fármacos
anticolinesterásicos. En la Tabla 8 se detallan las pruebas que realizamos
en nuestro hospital para demostrar la existencia de fatigabilidad 60.
La MG se asocia con frecuencia a otras enfermedades autoinmunes,
especialmente a enfermedades tiroideas (hiper o hipotiroidismo en el 5%
de los pacientes). Más del 70% de los casos de MG se asocian a
hiperplasia tímica, pero sólo un 10-15% tienen timoma 56. La mejor
exploración complementaria para el estudio del timo es la TAC torácica.

El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración

característica y se confirma por el test de Tensilón®, los estudios
electrofisiológicos 61 (estimulación repetitiva, examen de fibra aislada)
y la determinación de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina 62.
El test de Tensilón® consiste en la administración intravenosa de cloruro
de edrophonium. En el adulto se inyectan 0.1-0.2 ml de una solución de
10 mg/ml, por vía intravenosa en 15 segundos. Si no hay respuesta en 30
segundos, se inyecta el resto de la solución (0.8-0.9 ml) en 1 minuto. El
test es positivo si se observa una mejoría indudable en las pruebas de
fatigabilidad. La acción del medicamento dura 2-20 minutos. Puede ser
necesaria la administración de atropina para contrarrestar los síntomas
gastrointestinales o la hipotensión y la bradicardia que puedan
presentarse.
En cuanto al tratamiento, los criterios que exponemos (Tabla 9) no son
estrictos pero permiten la orientación terapéutica de la mayoría de los
pacientes. Los anticolinesterásicos son útiles en todas las formas de la
enfermedad 63. La piridostigmina por vía oral actúa a los 60 minutos y
su efecto dura entre 3 y 6 horas. La dosis habitual es de 60 mg/6-8h, que
se administrará una hora antes de las comidas en caso de disfagia. El
medicamento es bien tolerado, aunque ocasionalmente aparecen
fenómenos muscarínicos, especialmente diarrea, y debe contemplarse la
posibilidad de aumento de secreciones bronquiales. Si se precisa una
acción rápida o no es posible la vía oral, administraremos neostigmina (1
mg de neostigmina parenteral equivale a 60 mg de piridostigmina oral
56) .
La prednisona mejora los síntomas a las pocas semanas en la práctica
totalidad de los casos 60. La pauta más habitual es una dosis matutina de
1mg/Kg/día, que posteriormente se pasa a días alternos y que en los
siguientes meses lentamente se disminuye hasta la dosis mínima que
controle los síntomas o incluso hasta la suspensión del tratamiento.
Existe la posibilidad de empeoramiento de los síntomas en los primeros
días/semanas de tratamiento.
La azatioprina es un tratamiento alternativo para aquellos casos en que
los corticoides estén contraindicados o sean insuficientes.
La timectomía es una medida esencial en muchos casos de MG 63, 64.
La crisis miasténica es una urgencia médica que consiste en la aparición
de debilidad aguda en un paciente miasténico que requiere asistencia
ventilatoria. En ocasiones puede detectarse algún precipitante (Tabla 10).
Una capacidad vital forzada inferior a 15 ml/Kg es una indicación para la
intubación. Frecuentemente no hay tiempo de efectuar pruebas de
función pulmonar ni esperar el resultado de la gasometría. Si el paciente
se encuentra en crisis de insuficiencia respiratoria lo prioritario es la
intubación, asegurar una buena ventilación e iniciar la corrección de
factores desencadenantes. Practicar el test de Tensilón® en esta situación
puede representar únicamente una pérdida de tiempo ya que el paciente
puede mostrarse poco colaborador, algunos músculos pueden mejorar y
otros músculos pueden empeorar, pueden aumentar las secreciones
respiratorias y además los músculos respiratorios en estado de acidosis
responden menos a los anticolinesterásicos. La plasmaféresis es útil
como recurso temporal en pacientes con empeoramiento brusco por
cualquier motivo, o para conseguir una rápida mejoría antes de la
timectomía 66. Produce una mejoría en casi todos los pacientes con MG.
El tratamiento se hace a días alternos durante dos semanas. La mejoría
suele aparecer a la tercera o cuarta sesión y se mantiene durante 2-3
meses, tiempo suficiente para haber instaurado ya otras modalidades
terapéuticas. La infusión intravenosa de inmunoglobulinas humanas a
dosis de 0.4 g/Kg/día durante cinco días 66, 67, 68 también mejora los
síntomas en aproximadamente el 65% de los pacientes; si hay respuesta
terapéutica suele acontecer en las tres primeras semanas y el inicio la
misma puede ser de horas o días. Como ocurre también con otros
tratamientos algunos pacientes presentan un empeoramiento clínico
inicial. Algunos enfermos que no responden a la plasmaféresis pueden
responder a las inmunoglobulinas intravenosas. Las indicaciones de esta
nueva terapéutica en los pacientes con MG son las mismas que las de la
plasmaféresis.
En algunos casos excepcionales, la administración continuada y a dosis
elevadas de anticolinesterásicos puede ocasionar la denominada crisis
colinérgica que cursa con síntomas colinérgicos y debilidad muscular
que debe diferenciarse de una crisis miasténica. Para el diagnóstico
diferencial administramos 1mg de cloruro de Edrophonium intravenoso
(0.1 ml de solución). Si no hay mejoría, administramos 1mg más y así
sucesivamente hasta alcanzar un máximo de 5 mg (0.5 ml). Si hay
mejoría se trata de una crisis miasténica; de lo contrario se trata de una
crisis colinérgica; decidir si la causa es una debilidad miasténica o una
crisis colinérgica puede esperar a que el paciente esté intubado. La
suspensión de la medicación hace desaparecer la crisis en pocas
horas/días y permite reinstaurar la medicación.

5.3.2. Botulismo

Es ocasionado por la toxina del Clostridium botulinum, existiendo siete

toxinas inmunológicamente distintas. La toxina actúa inhibiendo la
liberación presináptica de acetilcolina en la unión neuromuscular.
Además de la forma clásica se han descrito desde 1976 tres nuevas
formas clínicas 69, 70, 71, 72: a) la forma infantil; b) el botulismo por
heridas en adictos a drogas por vía parenteral; c) las formas ocultas del
adulto. La forma clásica del adulto aparece tras la ingesta de la toxina
preformada en alimentos contaminados. Parece existir evidencia de que
la intoxicación por el tipo A es más severa. Desde el punto de vista
epidemiológico debemos señalar que las esporas del C. botulinum son
resistentes al calor y no son eliminadas con las cocciones domésticas
habituales mientras que la exotoxina es termolábil y es destruída a
temperaturas superiores a 85 grados centígrados. Las manifestaciones
clínicas son estereotipadas y se inican a las 12-36 horas de la ingesta de
la comida contaminada. El paciente desarrolla sintomatología bulbar
incluyendo visión borrosa, diplopia, ptosis, disartria o disfagia. Estos
síntomas se siguen de debilidad progresiva descendente afectando
inicialmente a las extremidades superiores y posteriormente a las
inferiores. En los casos más severos puede acontecer la parálisis
respiratoria requiriéndose ventilación asistida. Las funciones superiores
y la sensibilidad no se alteran 3, 69, 70, 71. Pueden aparecer síntomas
autonómicos por el bloqueo parasimpático: boca seca, anomalías
pupilares. La clínica se estabiliza a los 4-5 días y cursa con hiporreflexia.
El patrón descendente de la debilidad es un rasgo clínico de extrema
importancia en el diagnóstico diferencial con el SGB así como la
ausencia de alteraciones sensitivas, aunque se plantean problemas
diagnósticos con el síndrome de Miller-Fisher. El estudio
electrofisiológico situará la lesión en la unión neuromuscular en los
casos de botulismo lo que permitirá el diagnóstico diferencial. La
progresión descendente, la presencia concomitante de bradicardia, la
normalidad del LCR y los datos electrofisiológicos son útiles para
diferenciar el botulismo de otras causas de DMA. Salvo complicaciones
la recuperación es total, aunque el período de recuperación es largo y
algunos síntomas, como fatiga o sequedad de boca, pueden permanecer
como secuela.
El botulismo infantil se caracteriza porque la toxina se sintetiza en el
tracto intestinal del paciente que ha sido colonizado por el C.botulinum;
las características clínicas son similares al botulismo del adulto.
El botulismo de las heridas es una forma rara y sólo se han comunicado
alrededor de 30 casos en los últimos treinta años y la mayoría de ellos
hacen referencia a colonización de heridas quirúrgicas o traumáticas por
el gérmen. Sin embargo el espectro del botulismo por herida está
cambiando y los nuevos casos descritos guardan relación con la
presencia de abscesos en adictos a drogas por vía parenteral o a cocaína
por vía intranasal. La clínica es comparable a la de la forma clásica. La
confirmación diagnóstica por laboratorio (neutralización de la toxina en
ratón o hallazgo del organismo en cultivos de la herida) es negativa en
un tercio de los casos por lo que el diagnóstico se basará en la sospecha
clínica y en los datos del EMG.
Las formas ocultas del adulto hacen referencia a las formas en las que
no se puede recoger en la historia el antecedente de ingesta contaminada
ni de heridas y en la mayoría de los casos son ejemplos de colonización
del tracto por el C. botulinum. En la historia de estos pacientes suele
aparecer como antecedente alteraciones previas del tracto
gastrointestinal: intervenciones quirúrgicas, aclorhidria o tratamiento con
antibióticos.

El diagnóstico de botulismo se confirma con la detección de la toxina en

el suero o en las heces del paciente o bien en la comida contaminada. El
test de toxicidad sobre el ratón es esencial y en el futuro tal vez serán
útiles los test de radioinmunoensayo. Los estudios de laboratorio no
resultan confirmatorios en muchos pacientes, sobre todo los afectos de la
forma clásica o por contaminación de heridas ya que la recogida de
muestra se suele hacer tardíamente cuando la toxina se ha fijado a la
terminal nerviosa y se ha aclarado del suero. Los hallazgos
electrofisiológicos pueden apoyar el diagnóstico en aquellos pacientes
con sospecha clínica evidente y bioensayo en ratón negativo y consisten
en: reducción del potencial motor evocado (es la anomalía
electrofisiológica más constante); amplitud, velocidad y latencia
normales en la neurografía sensitiva; incremento en la estimulación
repetitiva a frecuencias rápidas en algunos casos, que no es tan llamativa
como en el síndrome de Lambert-Eaton pero que puede llegar a ser del
40% ; potenciales miopáticos en el EMG; aumento del jitter en el EMG
de fibra aislada, que resulta menos marcado después de activación.
Respecto al tratamiento, los casos leves pueden mejorar sin ningún
tratamiento específico. Los casos severos requieren vigilancia intensiva
con especial atención al estado respiratorio. Clásicamente se han venido
utilizando dos fármacos (guanidina, aminopiridina) en el tratamiento del
botulismo con un beneficio escaso o moderado. Ambos pueden producir
una mejoría en los músculos oculares y de las extremidades, pero la
afectación respiratoria no mejora con ninguno de los dos de una forma
significativa. Con la administración de aminopiridina existe el riesgo de
crisis comiciales. Hoy en día estos fármacos están considerados como
terapia experimental o adyuvante. Otras terapéuticas como los
corticoides o la plasmaféresis no han mostrado efectos beneficiosos. Se
recomienda la administración precoz de antitoxina trivalente aunque en
la mayoría de los casos no ha mostrado un efecto beneficioso y se debe
valorar el riesgo de reacciones alérgicas (fuente equina). Los antibióticos
deben emplearse para esterilizar el tracto gastrointestinal en las formas
infantiles y en las formas ocultas del adulto (evitando los
aminoglicósidos ya que pueden aumentar el bloqueo neuromuscular).

5.3.3. Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)

Se trata de un síndrome miasteniforme caracterizado por debilidad

proximal con fatiga que mejora con el ejercicio, reflejos musculares
profundos disminuídos o ausentes y trastornos autonómicos (boca seca,
impotencia) y, a pesar de su semejanza con la MG, no suele debutar con
insuficiencia respiratoria. El cuadro es debido a la presencia de
anticuerpos contra los canales de calcio de la membrana presináptica
impidiendo así el influjo de este ion y la liberación de la acetilcolina en
la placa motora. El síndrome se encuentra con frecuencia asociado a
neoplasia, sobre todo a carcinoma de pulmón de célula pequeña. Los
estudios electrofisiológicos se caracterizan por una respuesta típica de
incremento en el test de estimulación repetitiva a altas frecuencias. En
los últimos años se han comunicado tres casos 73, 74, 75 con
insuficiencia respiratoria claramente atribuíble a SEL que han llegado a
requerir ventilación asistida. Los tratamientos utilizados en estos casos
incluyen: prednisona a dosis de 1mg/kg/día, plasmaféresis,
inmunoglobulinas intravenosas, guanidina y piridostigmina. La escasa
experiencia no ha permitido establecer un régimen óptimo de
tratamiento.

5.3.4. Hipermagnesemia

El exceso de magnesio es una rareza y suele asociarse a insuficiencia

renal crónica y/o a un aporte exógeno de magnesio. Por encima de 9-10
mEq/l se presenta una parálisis flácida y arrefléxica que puede cursar con
depresión respiratoria. Concentraciones por encima de los 14-15 mEq/l
provocan bloqueo de la conducción cardíaca. El tratamiento incluye el
soporte ventilatorio, el control de la diuresis y la administración
intravenosa de calcio 76 o bien someter al paciente a diálisis 1.

5.3.5. Fármacos

Se han implicado antibióticos (aminoglicósidos, polipeptídicos y

tetraciclinas), bloqueantes adrenérgicos (bretilio, beta-bloqueantes,
trimetafán), antiarrítimicos (quinidina, quinina, procainamida),
psicotropos (clorpromacina, litio), antiinflamatorios (corticoides,
cloroquina) y lipotrópicos (D y L-carnitina) 77.

5.3.6. Mordedura de serpiente

El veneno de ciertas serpientes contiene potentes toxinas para el

miocardio, el sistema de coagulación y la unión neuromuscular, tanto a
nivel pre como postsináptico. La cronología clínica es la siguiente: 1.
Evidencia local (dolor e inflamación). 2. Estado preparalítico (cefalea,
vómitos, parestesias locales, ptosis y diplopia). 3. Parálisis iniciada a las
1-10 horas. El orden de afectación es musculatura oculomotora
extrínseca, facial, mandibular, bulbar y finalmente de extremidades y
respiratoria con el riesgo vital consiguiente. 4. Otras manifestaciones
sistémicas, como hemorragia cerebral parenquimatosa y subaracnoidea.
El tratamiento es el antídoto específico si se conoce la especie de
serpiente o el antídoto polivalente en caso contrario 78.

5.3.7. Intoxicación por organofosforados

El cuadro clínico es secundario a la inactivación de la acetilcolinesterasa

y se presenta con signos y síntomas agudos de estimulación muscarínica
(colinérgicos) y nicotínica (fasciculaciones, debilidad muscular y en
casos graves parálisis de la musculatura respiratoria) combinados con
signos de afectación del sistema nervioso central 79. Con el tratamiento
adecuado con pralidoxima y atropina el paciente se recupera en pocos
días. En algunos casos se sigue, con una latencia de 2-3 semanas, de una
polineuropatía distal de aparición aguda 80, no relacionada con la
inhibición de acetilcolinesterasa. Recientemente se ha descrito la
existencia de un síndrome paralítico de bloqueo de la unión
neuromuscular que aparece a las 24-96 horas de la crisis colinérgica 81,
82 y que afecta especialmente a los músculos proximales de las
extremidades, los flexores cervicales, algunos músculos craneales y los
músculos respiratorios. Estas manifestaciones no responden a la
pradiloxima ni a la atropina y requieren soporte ventilatorio urgente, que
debe mantenerse durante días (de 4 a 18). Por lo tanto, los pacientes que
ya hayan superado la crisis colinérgica no deben ser dados de alta hasta
transcurridos unos días de observación.

5.3.8. Succinilcolina

Tras una dosis de 100 mg de succinilcolina, la parálisis desaparece a los

3 minutos gracias a la acción de la colinesterasa sérica. En pacientes con
actividad reducida de colinesterasa, la administración de succinilcolina
puede seguirse de parálisis prolongada y apnea. Las causas pueden ser
genéticas o adquiridas 3, 83. Los pacientes se recuperan a las 4-6 horas,
tiempo durante el que será necesaria ventilación asistida. La
administración intravenosa de colinesterasa purificada puede revertir el
cuadro inmediatamente 84. La apnea postoperatoria puede también
deberse a efectos secundarios de fármacos no anestésicos, a una
enfermedad latente o no diagnosticada de la unión neuromuscular o a un
error anestésico 85.

5.4. MIOPATIA (Tabla 11)

5.4.1. Miopatía del enfermo crítico

Es una entidad de reciente descripción 86 y constituye una causa de

debilidad aguda en el enfermo crítico menos frecuente que la
polineuropatía arriba descrita. Los síntomas habituales son dificultad en
la extubación por hipoventilación, tetraplejia, en ocasiones afectación de
la musculatura dependiente de pares craneales con oftalmoplejia 87 o
afectación facial, y arreflexia (en relación con el grado de debilidad). Los
hallazgos anátomo-patológicos son en mayor o menor grado: atrofia de
fibras tipo II, pérdida focal o difusa de filamentos de miosina, y necrosis.
Parece ser que existen dos entidades relativamente bien diferenciadas:
las formas predominantemente necróticas 88, 89 y las formas con
predominio de pérdida de miosina 90, 91. La miopatía necrotizante suele
acontecer tras la administración de pancuronio o vecuronio y la relación
con la administración de altas dosis de corticoides es discutida. El
motivo de ingreso más frecuente en la unidad de cuidados intensivos en
estos pacientes es el status asmático 92, 93, 94, y no suele asociarse
sepsis ni fallo multiorgánico, pero algunos autores han propuesto una
relación con la presencia de determinadas infecciones: legionella 95,
virus influenza A y B 96, 97, leptospira, E. coli, fiebre tifoidea y S.
aureus. Los hallazgos electrofisiológicos son compatibles con proceso
miopático. En los casos en los que el bloqueante neuromuscular utilizado
ha sido el vecuronio, la determinación de creatininfosofoquinasa
plasmática ha sido muy elevada y en el estudio electrofisiológico se
detecta también alteración de la transmisión neuromuscular; estos
hallazgos son mucho menos frecuentes en los pacientes que han recibido
pancuronio. La necrosis muscular puede llegar a ser muy severa con
mioglobinuria e insuficiencia renal y el estudio anátomo-patológico
muestra necrosis de ambos tipos de fibras, con vacuolas y miofibrillas
invadidas por macrófagos.El pronóstico es malo y hasta un 70% de los
pacientes fallecen.

La miopatía con pérdida de miosina afecta a un tipo de pacientes menos

definido. Así, los casos descritos hacen referencia a pacientes con
diferentes patologías de base: trasplantados pulmonares, afectos de lupus
eritematosos sistémico, afectos de cetoacidosis diabética, status
asmático. El contexto clínico común a todos ellos suele ser un síndrome
febril. Esta entidad puede aparecer en enfermos con un relativo buen
estado general y no se halla limitada a los enfermos críticos. Aparece
debilidad progresiva que provoca insuficiencia respiratoria en el plazo de
una a dos semanas. No suele haber afectación de musculatura craneal
excepto facial y como síntoma acompañante puede haber encefalopatía.
Los hallazgos electrofisiológicos son compatibles con miopatía sin
afectación de la transmisión neuromuscular y la anatomía patológica
muestra una pérdida difusa de filamentos de miosina. Este hallazgo no es
específico y puede observarse también en la dermatomiositis, la púrpura
trombocitopénica y de forma ocasional en formas infantiles de la
miopatía centronuclear, el déficit de la citocromo oxidasa y en algún
caso de miopatía ligada al virus de la inmunodeficiencia humana. El
fármaco más directamente implicado son los corticoides pero sus
características clínicas y anátomo-patológicas la diferencian claramente
de la miopatía crónica por corticoides (caracterizada por debilidad ligera
de extremidades inferiores, con atrofia de fibras tipo II como rasgo
principal). Estudios experimentales han reproducido los cambios
miopáticos observados en músculos denervados sometidos a altas dosis
de corticoides 98.
No se conoce hasta la fecha ningún tratamiento específico.

5.4.2. Hipopotasemia

La debilidad se desarrolla en el curso de varias horas o días en pacientes

con déficit crónico de potasio y que sufren una pérdida adicional por
diversos motivos 1. Los casos leves afectan sólo a las extremidades
inferiores, y los más graves se extienden a extremidades superiores,
tronco, músculos cervicales e incluso los músculos respiratorios. La
debilidad bulbar sólo se presenta en casos muy graves, pero los músculos
oculomotores se respetan siempre. La progresión de la parálisis es
bastante impredecible, aunque suele ser de predominio proximal. Se
asocia a hipo/arreflexia pero no a síntomas sensitivos o dolorosos, ni a
alteración del sensorio. La potasemia es inferior a 3 mEq/l y la CPK es
normal o elevada. El cloruro potásico mejora el cuadro en 1-2 horas y el
paciente queda asintomático en pocas horas o días.

5.4.3. Hiperpotasemia aguda

Es una complicación rara que cursa con parálisis flácida generalizada y

que suele darse en el contexto de una insuficiencia renal o suprarrenal
crónica a la que se añade un aporte adicional de potasio1.La debilidad se
inicia en extremidades inferiores y asciende para generalizarse en pocas
horas o días, y se acompaña de arreflexia. La mitad de los pacientes se
complican con insuficiencia respiratoria, pero es rara la afectación facial
o la disfagia. El nivel de potasio se encuentra entre 7.5-11.5 mEq/l. Si no
se trata, el desenlace es fatal. El tratamiento hace mejorar los síntomas
en pocas horas a pesar de que se mantenga el nivel alto de potasio. El
primer objetivo es evitar la arritmia cardíaca con gluconato cálcico y
posteriormente se inica la infusión de bicarbonato sódico y otras medidas
como la infusión rápida de suero glucosado e insulina, los enemas de
resinas de intercambio iónico y la diálisis.

5.4.4. Parálisis periódicas hereditarias

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por su presentación en

crisis de DMA que se asocian a alteraciones del nivel de potasio 99, 100.
Existen tres formas:

5.4.4.1. Parálisis periódica hipopotasémica

Es una enfermedad heredada de forma autosómica dominante, tres veces

más frecuente en varones, y que suele iniciarse a los 10-30 años. El
inicio de una crisis es rápido con debilidad flácida y arrefléxica en las
cuatro extremidades y respetando la musculatura bulbar y respiratoria.
Los ataques suelen ser matutinos y sin tratamiento duran de 1 a 36 horas.
Entre los ataques el paciente suele estar asintomático o puede mostrar
cierto grado de debilidad proximal. Los ataques pueden desencadenarse
por la ingestión abundante de hidratos de carbono, un ejercicio intenso
seguido de descanso o por el frío. El nivel de potasio se encuentra entre
2-3 mEq/l, el EMG muestra disminución de la excitabilidad y la biopsia
muscular muestra una miopatía vacuolar. El tratamiento del ataque
agudo es el cloruro potásico oral o intravenoso. Los ataques pueden
prevenirse con una dieta con alto contenido en potasio, baja en hidratos
de carbono e hiposódica, con espironolactona, con tiamina y con
acetazolamida.

5.4.4.2. Parálisis periódica hiperpotasémica

Afecta por igual a hombres y mujeres y también se transmite de forma

autosómica dominante. El inicio duele ser en la infancia (90% en la
primera década) en forma de ataques similares a la forma
hipopotasémica, pero más cortos (30-90 minutos), más frecuentes y con
la característica asociación de miotonía de lengua, manos y párpados.
Los ataques pueden precipitarse por el ayuno y por el reposo tras el
ejercicio. El EMG muestra irritabilidad entre los ataques y descargas
parecidas a las miotónicas durante los ataques. El potasio puede ser alto
o en el límite alto de la normalidad. El ataque agudo puede yugularse
con la infusión intravenosa de gluconato cálcico, aunque muchos ataques
son de escasa duración y no precisan tratamiento específico. La
profilaxis de nuevos ataques se logra mediante acetazolamida o
clorotiazida.

5.4.4.3. Parálisis periódica normopotasémica

Son probablemente casos que cursan con hiperpotasemia y el

tratamiento es el mismo que en esta última forma.

5.4.5. Parálisis periódicas adquiridas 99

Existen casos de parálisis periódica hipopotasémica asociados a

tirotoxicosis, deplección crónica de potasio e hiperaldosteronismo.
Los casos de parálisis periódica hiperpotasémica se presentan en el
contexto de pacientes con insuficiencia renal o suprarrenal y que son
tratados con espironolactona.

5.4.6. Rabdomiolisis generalizada y mioglobinuria

Las miopatías necróticas agudas dan lugar a una distribución miopática

de la debilidad similar a la parálisis hipopotasémica 1. El paciente refiere
mialgias y los músculos afectados pueden estar inflamados. Puede
evidenciarse mioglobinuria, el nivel de CPK aumenta y el estudio
electrofisiológico muestra un patrón miopático. Entre las causas de
miopatía necrótica aguda se encuentran la hipopotasemia crónica, la
toxoplasmosis, la triquinosis, la polimiositis, la dermatomiositis, la
sarcoidosis, la miopatía necrótica aguda paraneoplásica no inflamatoria,
la miopatía alcohólica y la miopatía asociada a algunos fármacos
(emetina, bloqueantes beta, fármacos productores de hipopotasemia,
clofibrato). Las causas de mioglobinuria son numerosas y las
complicaciones más temidas son la necrosis tubular aguda, la
hiperpotasemia, la hiperfosfatemia, la hipocalcemia, los síndromes
compartimentales, el shock y la coagulación intravascular diseminada.

5.5. HISTERIA

Puede ser un diagnóstico difícil de realizar en casos de DMA 1, 2. En

general, un paciente con debilidad orgánica ofrece una resistencia
uniforme en todo el rango de movimiento. Por el contrario, un paciente
con debilidad histérica hace una fuerza a salvas, cediendo en ocasiones
bruscamente la resistencia ejercida. También el paciente puede alternar
pequeñas contracciones con reposo, que para el explorador puede
recordar el fenómeno de la rueda dentada. Es muy útil observar al
paciente realizando otras actividades, especialmente si el paciente no
sabe que está siendo observado. Así, por ejemplo, un paciente sin
dificultad para sacarse el jersey por la cabeza puede mostrar debilidad
cuando se le explora la abducción de los brazos. O un paciente con
debilidad marcada en las extremidades inferiores cuando se intenta el
balance muscular puede efectuar relativamente bien las pruebas de
coordinación talón-rodilla.
Aún así, y en las manos mejor experimentadas, en ocasiones no puede
asegurarse la naturaleza histérica de la debilidad. Por ejemplo, en el SGB
pueden referirse sensaciones raras y debilidad en extremidades inferiores
en las primeras horas y hasta los dos días de evolución, cuando los
reflejos son todavía normales y el LCR también. Esto puede motivar un
error sobre todo si el paciente tiene un fondo de problemas psiquiátricos.
Tener presente el diagnóstico de SGB frente a unas molestias imprecisas
en las extremidades es la manera de no cometer este error.
.