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Editorial
J. M. Moltó Jordà Sistema nervioso autónomo,
¿el gran olvidado?
Unidad de Neurología
Servicio de Medicina Interna
Hospital Francesc de Borja
Gandía (Valencia)
Aunque la noción de que a través de los nervios se dis-
tribuían los espíritus animales corresponde a la medicina
clásica en sus orígenes y probablemente supone el primer
reconocimiento sobre la existencia de un sistema que coor-
dinaba el funcionamiento corporal y de que la descripción
anatómica de algunos de los elementos que lo conforman
fue realizada por los primeros anatomistas, como Bartolomé
Eustaquio en 1552, la realidad es que existe una importante
desproporción entre la relevancia de las funciones que des-
empeña el sistema nervioso autónomo y el grado de aten-
ción que ha recibido de forma habitual. Diríamos que muy
especialmente la atención que se le ha prestado desde la
neurología ha sido muy poco relevante.
Quizás esta afirmación, un punto radical y con ánimo
de despertar al lector, merezca una matización. Tal vez no le
hemos prestado atención de forma consciente. Una posible
explicación es que las entidades en las que su afectación es
aislada, o al menos la que más destaca en el contexto gene-
ral de la enfermedad, son muy poco frecuentes. Otra posible
explicación es que la mayor parte de manifestaciones se-
cundarias a un mal funcionamiento del sistema nervioso
autónomo se expresan en otros órganos y sistemas. Cabe, fi-
nalmente, la posibilidad de que exista una escasa difusión
de algunas técnicas disponibles para su evaluación o que es-
té extendida la idea de que en su mayor parte son pruebas
de alta tecnología y alta complejidad y por tanto poco acce-
sibles para la práctica clínica habitual.
No obstante lo anterior es importante recordar que
existe una pléyade de enfermedades muy prevalentes en las
que un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo
modifica sensiblemente el curso de la enfermedad como
pueda ser la insuficiencia cardíaca congestiva. Igualmente
es importante recordar que algunos de los efectos secunda-
rios asociados a fármacos y altamente frecuentes se deben a
Correspondencia: Recibido el 16-2-06
José Manuel Moltó Jordà Aceptado el 20-2-06
San Juan Bosco, 3, bajo C
03804 Alcoy (Alicante)
25 Correo electrónico: molto_jma@gva.es
un bloqueo o sobreexcitación del sistema nervioso autóno-
mo como, por ejemplo, la presencia de hipotensión ortostá-
tica.
Con los datos anteriores en mente parece clave recor-
dar y reconocer cuáles son las principales manifestaciones
asociadas a una alteración en el funcionamiento del sistema
nervioso autónomo.
La forma más sencilla de pensar en disautonomías con-
siste en revisar sistema por sistema todos aquellos que reci-
ben algún tipo de influencia1. Así, existe disfunción sexual,
principalmente impotencia. La afectación del aparato diges-
tivo se produce a múltiples niveles, traduciéndose en altera-
ciones en la salivación, en la motilidad y en la secreción gás-
tricas, ambas mediadas fundamentalmente por el nervio
vago, en la secreción pancreatobiliar e intestinal, en la mo-
tilidad intestinal, pudiendo producir tanto estreñimiento,
diarrea, como alternancia en el hábito intestinal.
A nivel metabólico las acciones son también numerosas,
destacando especialmente el papel del sistema nervioso
simpático en la movilización de reservas energéticas.
El nervio vago y sus núcleos asociados en el troncoen-
céfalo no sólo intervienen en la regulación digestiva. Des-
empeñan un papel fundamental en la regulación de la
función cardíaca. Junto con las fibras simpáticas proce-
dentes de la cadena ganglionar cervical y del ganglio es-
trellado contribuyen a generar un delicado equilibrio que
permite ajustar de forma fina la función cardíaca a las ne-
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cesidades orgánicas latido a latido. A nivel vascular el sis-
tema nervioso autónomo contribuye igualmente al control
del tono vascular. La inervación es máxima en las arterio-
las precapilares, los principales vasos de resistencia y los
encargados de asegurar el flujo adecuado a cada territorio
en todo momento. Para ello, entre otras cosas, existe un
patrón de inervación diferenciado en cada territorio vas-
cular que permite obtener respuestas diferenciadas en di-
ferentes órganos. Además, del conjunto de todos esos fac-
tores va a depender el control ajustado de la presión
arterial en todo momento. 115
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Finalmente, el control del tono pupilar permitirá obte-
ner una visión nítida en todo momento. En la tabla 1 reco-
gemos los datos fundamentales de anamnesis y de explora-
ción física a los que se debe prestar atención cuando se
sospecha un cuadro disautonómico.
ma de explorarlo. La valoración de un sistema tan complejo
como el que hemos descrito puede realizarse desde una vi-
sión global o bien con una aproximación centrada en la va-
loración puntual del subsistema que se cree que está fun-
cionando de forma errónea.

Es importante considerar la compleja distribución anató-

EVALUACIÓN DEL SISTEMA mica del sistema nervioso autónomo con núcleos centrales en
NERVIOSO AUTÓNOMO hipotálamo, núcleos a lo largo de todo el tronco de encéfalo
y la distribución en ganglios periféricos. Además existe un im-
Una vez establecida la sospecha de un mal funciona-
portante número de neurotransmisores implicados en este
miento del sistema nervioso autónomo cabe planear la for-
funcionamiento, principalmente adrenalina y noradrenalina
(sistema simpático) y acetilcolina (sistema parasimpático) a
nivel periférico. Y, finalmente, su funcionamiento, basado en
Tabla 1 Principales manifestaciones un delicado equilibrio entre el tono de ambos componentes y
clínicas de las alteraciones la continua interacción a través de complejos arcos reflejos.
en la función del sistema nervioso Todos estos factores hacen muy difícil disponer de fórmulas
vegetativo sencillas para una valoración objetiva.

Manifestación Básicamente dos son las estrategias utilizadas en dicha

Síntomas Agravantes evaluación. La primera se basa en la valoración clínica de los
disautonómica
reflejos con el diseño de técnicas de exploración simples o
Inestabilidad Descanso en cama sofisticadas que valoran la respuesta, principalmente del
Cambios visuales Ingesta de comida sistema cardiocirculatorio a diferentes estímulos.
Molestias Ingesta de alcohol
cervicales/hombro Fiebre Ewing y Clarke2 diseñaron una batería simple basada en
Debilidad Ambientes calurosos tres pruebas que valoraban la variación de la frecuencia
Intolerancia al Confusión Baños calientes cardíaca ante la maniobra de Valsalva, la respiración lenta y
ortostatismo Disartria Ejercicio pausada y el ortostatismo y la variación de la presión arte-
o hipotensión Clínica sincopal Hiperventilación rial con el ortostatismo y la realización de un ejercicio iso-
ortostática Ángor posprandial métrico. Inicialmente se aplicó principalmente en la valora-
Náuseas ción de la neuropatía diabética.
Palpitaciones
Sensación de temblor Los tests que valoraban la frecuencia cardíaca reflejaban
Sofocos el funcionamiento del componente parasimpático, mientras
Nicturia que los que valoraban la presión arterial lo hacían con el
Piel seca componente simpático. Nuestro grupo los utilizó en dife-
Pies secos rentes entidades3. Aunque aparentemente sencillos en su
Hipohidrosis Reducción de concepción, la ejecución no era tan simple puesto que reco-
arrugas cutáneas ger el registro electrocardiográfico o la presión arterial
Sudoración excesiva mientras el paciente se incorporaba era complejo, así como
en regiones la medición posteriormente de los intervalos R-R, habitual-
intactas mente de forma manual.
Impotencia
Nicturia Con el fin de solucionar estos problemas se han ido des-
Disautonomía Retención urinaria arrollando otras estrategias como el análisis espectral de la
Disautonomía
Incontinencia frecuencia cardíaca o métodos de control no invasivo de la
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genitourinaria
genitourinaria
urinaria presión arterial que permiten su valoración latido a latido
Infecciones urinarias por un método fotopletismográfico aplicado a pequeñas ar-
recurrentes teriolas del dedo (Finapres®). El lector interesado en una
Estreñimiento adecuada descripción de la técnica puede consultarlo en la
Plétora posprandial siguiente dirección electrónica: http://www.dsp.pub.ro/leo-
Disautonomía Anorexia nardo/upatras/mne/oscillometry.htm. Constituyen, sin duda,
gastrointestinal Diarrea avances importantes con respecto a los tests originalmente
Urgencia fecal e descritos, pero todavía cuentan con dificultades entre las
incontinencia que la necesidad de colaboración por parte del paciente o la
Pérdida de peso no disponibilidad de los elementos técnicos necesarios para
116 su registro han dificultado su popularización. 26
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Otras especialidades han adoptado algunas pruebas co-
mo propias. Así los cardiólogos prefieren, sin duda, la prue-
ba de la mesa basculante, también conocida como tilt-test.
Cuenta con ventajas como la mejor estandarización de los
pasos a desarrollar y una mayor seguridad al incorporar al
paciente4. Sin embargo, clásicamente fueron criticadas por
obviar los mecanismos centrales que se activan durante el
proceso de planificación del movimiento, lo que hace que
sea una exploración que valora fundamentalmente el com-
ponente periférico del arco reflejo, pero desestima la modu-
lación central sobre dicho reflejo.
Un modo de valoración más reciente es el del uso de al-
gunos marcadores metabólicos y su fijación en determina-
dos territorios como el miocardio5.
El otro enfoque posible para la evaluación del sistema
nervioso autónomo es la medición en líquidos biológicos de
los niveles de algunos neurotransmisores o de sus precurso-
res o metabolitos intermedios. Ésta es la estrategia utilizada
para la valoración por el doctor Rouco et al.6 en el presente
número de NEUROLOGÍA como marcador que permita la dife-
renciación entre la enfermedad de Parkinson y la atrofia
multisistémica.
Son innumerables las sustancias valoradas en la litera-
tura7. Sin duda una descripción detallada y en profundidad
va mucho más allá de los objetivos del presente editorial,
pero recomendamos excelentes revisiones como la referen-
ciada al lector interesado. Las determinaciones pueden rea-
lizarse, además, en situación basal o bien tras estimulación
farmacológica con diferentes fármacos.
VALORACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO
AUTÓNOMO EN PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL
El trabajo del grupo del Hospital de Cruces incide en
uno de los campos en los que últimamente existe una aten-
ción preferencial a la patología del sistema nervioso autó-
nomo. La posibilidad de diferenciar entre diferentes síndro-
mes parkinsonianos que con frecuencia ofrecen importantes
similitudes clínicas es especialmente atractiva. En términos
terapéuticos (cirugía o ensayos clínicos de nuevas estrate-
gias) y pronósticos tiene gran relevancia dicha diferencia-
ción.
En el diagnóstico diferencial de la patología extrapira-
midal se han propuesto otros métodos como la respuesta
terapéutica a levodopa. Sin embargo, es conocido que algu-
nos casos de atrofia multisistémica tienen una respuesta
inicial significativa a fármacos dopaminérgicos, similar a la
obtenida en la enfermedad de Parkinson8-10. Por otra parte
cabe la posibilidad de agravar la hipotensión ortostática con
la levodopa, por lo que algún neurólogo podría sentir cierta
reticencia a administrarla en pacientes que ya refieren clíni-
ca típica de hipotensión ortostática en estadios precoces de
27 la enfermedad11.
Los criterios clínicos desarrollados han ido mejorando
nuestra capacidad de distinguir entre las diferentes entida-
des y otras exploraciones complementarias como la tomo-
grafía por emisión de positrones (PET) han mejorado sensi-
blemente esta capacidad. No obstante, algunas de estas
pruebas no son accesibles con facilidad y por ello persiste la
búsqueda de otros marcadores que ayuden en el diagnósti-
co diferencial de estos cuadros.
En los últimos años se ha publicado un número impor-
tante de trabajos que hacen referencia a estos aspectos. El
profesor Mathias resume en un editorial12 el espectro de
afectación autonómica y extrapiramidal en tres entidades
fundamentales: la disfunción autonómica primaria, la atro-
fia multisistémica (distinguiendo tres subformas) y la enfer-
medad de Parkinson. En el artículo destaca la necesidad de
evitar siempre la confusión que otras entidades que causan
alteraciones en la función autonómica pueden producir por
su alta frecuencia de comorbilidad, como la diabetes melli-
tus, dato que es perfectamente tenido en cuenta en el tra-
bajo que se presenta en este número de NEUROLOGÍA.
No debemos olvidar que la afectación autonómica en
pacientes con enfermedad de Parkinson idiopática puede
ser muy prevalente, hasta el 80 % en algunas series13. Para
su valoración se han desarrollado cuestionarios estructura-
dos13, se han utilizado baterías clásicas para la valoración de
la función autonómica cardiovascular14, se han utilizado ra-
diomarcadores15 y análisis espectral del intervalo R-R2 y se
han realizado determinaciones de algunos metabolitos tan-
to en estudios post mortem16 en respuesta a estímulos far-
macológicos como la administración de levodopa17 o de
clonidina18.
El tema que los autores afrontan es un tema controver-
tido en la bibliografía más reciente. Una precisión muy inte-
resante al respecto es la que encontramos en el trabajo de
Riley y Chelimsky519. Estos autores llaman la atención sobre
el hecho de que con mucha frecuencia los criterios de inclu-
sión de los pacientes en estudios sobre diferencias en la
afectación autonómica en estos síndromes incluyen en la
definición de los propios síndromes afectación autonómica.
Por tanto, en la propia definición de los cuadros viene im-
plícita la diferencia que se persigue demostrar. Para intentar
evitarlo diseñan un trabajo en el que de forma retrospectiva
revisan el registro de estudios autonómicos de los hospitales
universitarios de Cleveland. Posteriormente clasifican a los
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pacientes en los diferentes síndromes, sin recurrir a los cri-
terios de disfunción autonómica, mediante una serie de cri-
terios contrastados en series anatomopatológicas. Sobre es-
tas bases, los autores concluyen finalmente que no existe
una diferencia en los tests de afectación autonómica aplica-
dos en su laboratorio. Sin embargo, los propios autores re-
conocen que su serie es realmente corta y, por tanto, sujeta
a una posible escasez de potencia estadística para responder
a la cuestión planteada. Otros autores, no obstante, tampo-
co encuentran diferencias significativas en otros tests de
función autonómica, y concretamente concluyen que la va- 117
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riación del intervalo R-R evaluado mediante análisis espec-
tral no diferencian entre la enfermedad de Parkinson y la
atrofia multisistémica20.
Un hecho reconocido y que constituye la base del trabajo
incluido en este número de NEUROLOGÍA es el diferente lugar de
la lesión autonómica en ambas entidades. Podría ser ésta una
explicación para algunas de las discrepancias y constituye una
adecuada justificación para la utilización de determinados
tests bioquímicos, más específicos de diferente localización de
la lesión de lo que podría obtenerse con tests de función glo-
bal. En concreto, la lesión autonómica en la atrofia multisisté-
mica es predominantemente bulbar, preganglionar, mientras
que en la enfermedad de Parkinson la lesión afecta principal-
mente al sistema simpático posganglionar21,22.
Aunque algunos de los resultados obtenidos no se corres-
ponden con los esperados sobre esta base teórica, el trabajo en
su conjunto apoya claramente la existencia de diferencias en
la afectación vegetativa en pacientes con síndromes rigido
acinéticos de distinto origen. Principalmente la coincidencia
de estos datos con otros publicados previamente sobre los
niveles de catecolaminas y sus metabolitos a nivel periféri-
cos en pacientes con y sin hipotensión ortostática apuntan
en la dirección de la lesión posganglionar en la enfermedad
de Parkinson23.
Sin duda el trabajo es de gran interés y aporta datos re-
levantes que creemos deben contribuir a recordarnos que el
sistema nervioso autónomo existe. Su evaluación puede ser
de gran interés para el clínico, permitiéndole marcar dife-
rencias terapéuticas y pronósticas en algunos tipos de pa-
cientes.
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