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Hematopoiese
• Redondos
• Eritropoiese anormal
• Sinais de imaturidade
(policromasia, ponteado basófilo; eritroblastémia)
HEMATOLOGIA
Anemia
Define-se como a redução de hemoglobina no sangue a
níveis capazes de comprometer a oxigenação dos
tecidos
Anemia
– Adultos:
Homens 13 (Ht=41%)
Mulheres não grávidas 12
Mulheres grávidas 11 (Ht=36%)
HEMATOLOGIA
Anemia
Sinais clínicos
A sua manifestação depende de:
1. Rapidez na instalação
Se lenta, há melhor adaptação do sistema cardiovascular
2. Gravidade
Começa a ser sintomática em valores de Hb de 9 a 10 g/dL,
mas não invalida que não chegue a 6 g/dL
3. Idade
Quanto mais, menos tolerância
4. Curva de dissociação do O2 da Hb
Por ↑ de 2-3-DPG nos GVs, há um desvio da curva para a
direita, o que faz com que haja uma passagem de O2 mais
rápida para os tecidos
HEMATOLOGIA
Anemia
Sinais
• Gerais:
• Palidez das mucosas
• Taquicárdia, cardiomegália e sopro sistólico
• Hemorragias da retina (rara)
• Específicos:
– Coiloníquia, ragadas comissuriais, glossite -↓ Ferro
– Icterícia – Hemolíticas ou megaloblásticas
– Úlcera de perna – Anemia de células falciformes e outras
hemolíticas
– Deformação óssea – Talassémia major, hemolíticas
congénitas e severas
HEMATOLOGIA
Anemia
Sintomas
– Dispneia
– Cansaço fácil
– Taquicárdia
– Palpitações
– Cefaleias
A que soma nos idosos:
– Insuficiência cardíaca
– Angina pectoris
– Claudicação intermitente
– Confusão
– Perturbação visual, se houver hemorragias
retinianas
HEMATOLOGIA
Anemia
Classificação
1. Morfológica – baseia-se na observação dos índices
hematimétricos
Tipo de anemia VGM HGM CMHG
fL pg g/dL
Indíces hematimétricos
Indíces hematimétricos
Indíces hematimétricos
Indíces hematimétricos
CMHG = Hemoglobina (g/dL) x 100 g/dL
Hematócrito (%)
Anemia
Classificação
2. De acordo com a actividade eritróide na MO
• Anemias hipoproliferativas
• Deficiência em ferro (defeito na maturação citoplasmática)
• Deficiência em eritropoietina
• Lesão medular
• Anemias diseritropoiéticas
• Deficiência em ác. Fólico ou vit B12 ou ambas (defeito na maturação
nuclear)
• Anemias hiperproliferativas (hemolíticas)
• Anemias autoimunes
• Hemoglobinopatias
• Anemias enzimopáticas
• Anemias microangiopáticas
HEMATOLOGIA
Anemia
Classificação
3. Etiológica e morfológica
• Anemias normocrómicas
VGM, HGM e CMHG normais
HEMATOLOGIA
3. Algumas hemoglobinopatias
• Lepore, H
• Anemias macrocíticas
1. Deficiência vitamina B12
– Anemia Perniciosa
– Má absorção
• Recessão ou neoplasia gástrica
• Algumas formas de Sprue e doença Celíaca
– Aumento de utilização
• Gravidez
• Infecção a Diphyllobothrium latum
• Alteração da flora intestinal
– Deficiente ingestão
• Kwashiorkor
HEMATOLOGIA
• Anemias macrocíticas
2. Deficiência ácido fólico
– Má absorção
• Sprue e doença Celíaca
– Aumento de utilização
• Gravidez
• Algumas leucémias agudas
– Tratamento com antagonistas do ácido fólico
• Anemias normocíticas
1. Hemorragia aguda
2. Anemias hemolíticas
– Defeitos intra-corpusculares
• Alterações morfológicas da membrana
• Deficiências enzimáticas do GV
• Hemoglobinopatias
• Hemoglobinúria Paroxística Nocturna
• Anemia Perniciosa
• Porfíria eritropoiética
– Factores extra-corpusculares
• Anticorpos
• Agentes físicos
• Anemia hemolítica miocroangiopática
HEMATOLOGIA
Anemias hemolíticas
• Defeitos intra-corpusculares
– Alterações morfológicas da membrana
Esferocitose, eliptocitose e estomatocitose
hereditárias
– Deficiências enzimáticas do GV
• Enzimas glicolíticos
– G6PD (favas, vários fármacos)
– PK
Anemias hemolíticas
• Defeitos intra-corpusculares
– Hemoglobinopatias
• Defeitos qualitativos
– Síntese de Hb anormais
(Substituição de aminoácidos – Hb S, C, D e E)
• Defeitos quantitativos
– Alterações na síntese das cadeias α e β da Hb
(α Talassémias, β Talassémias)
• Defeitos combinados
(Hb S/β Talassémias)
HEMATOLOGIA
Anemias hemolíticas
• Defeitos extra-corpusculares
– Anemias hemolíticas adquiridas isoimunes
• Eritroblastose fetal
• Reacções transfusionais
– Anemias hemolíticas adquiridas autoimunes
• Anticorpos a quente
- Idiopática
- Secundárias (Linfomas, LLC, MN, LED)
• Anticorpos a frio
– Idiopáticas
– Secundárias (Sífilis, Pn. atípica, MN, Linfoma, fármacos)
HEMATOLOGIA
Anemias hemolíticas
• Defeitos extra-corpusculares
– Anemias hemolíticas microangiopáticas
– Próteses cardíacas
– CID
– Vasculites
– Anemia de células falciformes
– Infecções
– Bactéria, vírus, parasitas
– Hiperesplenismo
– Relacionadas com drogas e toxinas
– Anemias de Corpos de Heinz
– Agentes físicos
– Queimaduras
HEMATOLOGIA
• Anemias normocíticas
3. Anemias aplásticas
– Anemia pura de GVs
– Miastenia gravis
– Tumores tímicos
– Anemia hipoplástica de Diamond e Blackfan
– Associada a pancitopénia
• Congénita
– Fanconi
• Adquirida
– Compostos químicos e fármacos
– Radiação
– Anemias mielotísica
HEMATOLOGIA
Patogénese:
Sequestro do ferro pelos macrófagos, que não o deixando entrar
em circulação, comprometem a resposta à eritropietina
• Rouleaux
• Neutrofilia
• Trombocitose
• ↑ VS e PCR
• ↓ Albumina
• ↑ Fibrinogénio, α2-macroglobulina e γ globulinas
HEMATOLOGIA
• Hipocromia em SP
• Sideroblastos em anel na MO
• O defeito reside na síntese do heme
Sideroblastos em anel na MO
HEMATOLOGIA
Hemocromatose
Doença:
– Hereditária (excesso de absorção intestinal)
– Adquirida (talassémia major, na sideroblástica e aplástica)
Não existe mecanismo fisiológico de eliminação do excesso
de ferro orgânico
O depósito de ferro nos tecidos causa lesões:
– Hepáticas (carcinoma hepatocelular)
– Endócrinas (diabetes)
– Cardíacas (arritmias)
– Pele (pigmentação)
Corrige com sangrias repetidas
Laboratório:(Ferritina>400ng/mL e Sat. Transferrina>50%)
Diagnóstico laboratorial das anemias hipocrómicas
– Dianócitos e eritroblastos em SP
– Ponteado basófilo
– Aumento dos depósitos de ferro
– Electroforese de Hemoglobinas
HEMATOLOGIA
Padrão normal
HEMATOLOGIA
Padrões de electroforese de Hb
HEMATOLOGIA
Anemias
Diagnóstico
< 130 g/L nos homens
HEMOGLOBINA < 120 g/L nas mulheres e crianças 7 -14 anos
< 110 g/L em grávidas e crianças 1 - 6 anos
Reticulocitos N ou ↓ Folatos
Ferritina ↓ Vitamina B12
Ferro N ou ↓
Despistar Descartar hemorragia recente
doença crónica LDH; Bilirrubina indirecta
Coombs directo; Haptoglobina
HEMATOLOGIA
Policitémia (eritrocitose)
Define-se como um aumento da concentração de Hb acima
dos limites máximos dos valores normais para determi-
nada idade e sexo
Pode ser:
– Primária (Policitémia Vera ou Rubra) – é devida a uma
proliferação maligna de clone celular da MO e acompanha-
se frequentemente de aumentos da série branca e
plaquetar
Policitémia
Secundária
• Por aumento de compensatório de eritropoietina
– Altitude
– Doenças cardíacas (cianóticas congénitas)
– Doenças pulmonares (hipoventilação)
– Doenças cerebrais (depressão do centro respiratório)
– Obesidade (alteração da mecânica ventilatória)
Policitémia Vera
Sintomas
São resultado da hiperviscosidade, hipervolémia ou
hipermetabolismo:
– Cefaleias
– Dispneia
– Visão turva (ingurgitamento venoso na retina)
– Suores nocturnos
– Prurido (típico após banho quente)
– Esplenomegália (>75%)
– Acidentes hemorrágicos e trombóticos
– Gota
HEMATOLOGIA
Policitémia Vera
Achados laboratoriais
– ↑ Hb, GV e Ht
– Leucocitose com neutrofilia em cera de ½ dos casos
– ↑ Fosfatase alcalina dos GN
– ↑ Granulocitos basófilos em SP
– ↑ Plaquetas em cera de ½ dos casos
– ↓ VS
– ↑ Vitamina B12
– ↑ Ácido úrico
– ↑ Viscosidade sanguínea
– MO hipercelular
Valores de referência