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I. II. III. IV. V. VI.

Item 49 valuation clinique et fonctionnelle dun handicap cognitif

VII. AGNOSIES VIII. SYNDROME FRONTAL ET FONCTIONS EXCUTIVES IX. NATURE PSYCHOGNE DUN DFICIT COGNITIF X. VALUATION DU HANDICAP XI. ANNEXES

ATTENTION COMPORTEMENTS MMOIRE LANGAGE ET APHASIES PRAXIES FONCTIONS VISUOSPATIALES

Objectifs pdagogiques
Nationaux

valuer une incapacit ou un handicap. Analyser les implications du handicap en matire dorientation professionnelle et son retentissement
social.

CEN Connaissances requises

Connatre les dfinitions de dficiences, incapacits et handicaps. Connatre les principales fonctions cognitives (attention, langage, mmoire, praxies, fonctions visuo Connatre
spatiales, fonctions excutives). les principales bases crbrales des fonctions cognitives (spcialisation hmisphrique, fonctions des lobes frontaux). Connatre les principaux dficits cognitifs et troubles comportementaux secondaires des lsions crbrales (aphasie, troubles de la mmoire, apraxies, troubles visuospatiaux, etc.). Connatre les principales causes de dficits cognitifs (psychognes et neurologiques).

Objectifs pratiques

Conduire linterrogatoire et lexamen dun patient :

consultant pour un problme de mmoire ; souffrant dun dficit cognitif identifi (aphasique, hmingligent, etc.) ; avec des troubles du comportement dorigine neurologique. Par linterrogatoire du patient et de sa famille, savoir valuer le retentissement de ses dficits cognitifs et de ses troubles comportementaux dans ses capacits de ralisation des activits lmentaires et labores de la vie quotidienne. Par linterrogatoire du patient et de sa famille, savoir valuer le retentissement familial, social et professionnel de ses dficits cognitifs et de ses troubles comportementaux. Appliqu aux fonctions cognitives, un processus pathologique entrane une dficience1 (dficit) qui correspond aux symptmes (ex. : une aphasie, une apraxie). Lvaluation cognitive explore schmatiquement des domaines distincts (mmoire, langage, praxies, fonctions visuospatiales, agnosies, fonctions
1. La distinction des trois niveaux (dficience, incapacit, handicap) est celle adopte par lOMS (1988).

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ITEM 49 VALUATION CLINIQUE ET FONCTIONNELLE DUN HANDICAP COGNITIF

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excutives). Le matriel ncessaire associe des images, dessins gomtriques, objets, liste de mots et phrases, des formulaires1. Sa pertinence est tributaire de lexistence de troubles de lattention ou du comportement. Une incapacit traduit la consquence fonctionnelle dans une situation spcifique (ex. : lire, utiliser un tlphone, shabiller). Le handicap exprime le retentissement dans la vie sociale (perte du statut professionnel, modification des relations familiales, dpendance pour la conduite automobile, etc.). Lvaluation comprend un temps important dinterrogatoire2 du patient et de son entourage. Lvaluation est mene avec tact, adapte lhistoire mdicale, sociale et culturelle, la plainte3, la situation (un pisode aigu, post-AVC/traumatique vs diagnostic initial ou volutif dune pathologie chronique).

I. ATTENTION A. Dfinition4
Cest la slection et le maintien dune information (externe ou interne) et son maintien la conscience.

B. valuation
Elle concerne les lments suivants : vigilance et ses fluctuations, maintien, lenteur, distractibilit, syndrome confusionnel, au moyen dnumration dans lordre des mois de lanne, comptage rebours de 20 0, soustraction de 7 en 7 partir de 100.

II. COMPORTEMENTS
Sont valus les domaines suivants : ides dlirantes (ex. : de prjudice) ; hallucinations (auditives, visuelles) ; agitation/agressivit (manifestions verbales/ physiques) ; dpression/dysphorie ; anxit ; exaltation de lhumeur/euphorie ; apathie/indiffrence ; dsinhibition ; irritabilit/instabilit de lhumeur ; comportement moteur aberrant (ex. : actions rptitives, dambulation) ; sommeil ; apptit/comportement alimentaire (ex. : slectivit des aliments)5 ; anosognosie (conscience du trouble, dni).

1. Cf. Annexes. 2. Dans la suite du texte, interrogatoire regroupe celui de lentourage et du patient. 3. Une valuation trop difficile met inutilement le patient en chec, trop facile elle sousestime une difficult dbutante. 4. Ce terme est gnrique, regroupant des composantes plus spcifiques tudies en neuropsychologie comme la vigilance, lalerte, lattention slective, lattention soutenue, la flexibilit, la vitesse de traitement. 5. Ces douze premiers intituls sont ceux considrs dans linventaire neuropsychiatrique (NPI).

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

III. MMOIRE A. Dfinitions

1. Mmoire court terme
La mmoire court terme (primaire) est une mmoire de stockage bref des informations et de capacit limite (lempan)1. Elle est qualifie de mmoire de travail quand elle sert manipuler des informations pendant la ralisation dune autre tche (ex. : pendant la comprhension dune phrase ou la rsolution dun problme).

2. Mmoire long terme

Les processus de la mmoire long terme appartiennent deux registres : la mmoire procdurale2 qui concerne des processus inconscients (implicites) : un exemple est la mmoire des habilets motrices acquises (savoir faire du vlo) ; la mmoire dclarative qui concerne des processus daccs conscient (explicite) linformation et qui est de deux types : la mmoire pisodique se rfrant des faits dats et localiss (ex. : un trajet effectu telle date, tel endroit), la mmoire smantique se rfrant des faits, des savoirs (ex. : la Manche est un nom de mer, le fmur est los de la cuisse, etc.) connus de la majorit ou connus spcifiquement (selon profession, intrts, loisirs, etc.)3.

3. Amnsie rtrograde et antrograde

Une amnsie de dure variable (jours, mois, annes) est rtrograde quand elle concerne des informations acquises avant lvnement causal (ex. : un TC, un AVC) et antrograde quand elle concerne lacquisition et la restitution dpisodes survenus ou de faits appris depuis cet vnement.

B. valuation
Schmatiquement, une information perue est successivement encode, puis stocke en mmoire pour tre ensuite rappele ou reconnue. Le terme rappel est utilis quand le sujet voque une information prcdente (ex. : 3 mots pomme, bus, tabouret). Ce rappel peut tre facilit par un indice (ex. : un moyen de transport ? ). La reconnaissance consiste dsigner parmi un choix
1. Exemple : retenir un numro de tlphone avant de le noter ; on utilise les termes dempan verbal pour les chiffres ou les mots (de 7 2) et dempan visuel pour la capacit retenir une disposition spatiale dune srie de cubes touchs successivement. 2. En clinique courante, cette mmoire procdurale nest pas value. 3. Sans rfrence au contexte pisodique qui a servi llaboration de cette connaissance (o et quand a t appris le mot fmur ).

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le mot ou limage (voiture, train, vlo, bus). Rappel ou reconnaissance sont valus de manire immdiate ou diffre (aprs un dlai occup une tche interfrente)1.

1. Interrogatoire
Linterrogatoire value les plaintes, le retentissement et les difficults dans les diffrents domaines de la mmoire (M) avec des informations dates et localises (M. pisodique) et des connaissances (M. smantique) : M. biographique : chronologie des lieux dhabitation, emplois successifs, histoire familiale (prnoms et noms des apparents), dates et lieux importants (mariage, naissances, voyages) ; M. des vnements personnels : visites, dplacements, faits marquants de la semaine ou du mois prcdents ; M. topographique : trajet effectu, localits traverses, disposition des rues bordant le domicile, disposition des pices du logement ; M. didactique personnelle : connaissances acquises en fonction du mtier, des intrts2 ; M. chronologique publique : ex. : la succession des prsidents de la Rpublique, des maires de la ville, des vnements sportifs ou culturels (lieux des Jeux olympiques, vainqueurs) ; M. de lactualit rcente : vnements relats dans les mdias (ex. : chef de ltat de). M. didactique (ex. : quelle est la capitale de ?, adapter au cursus du sujet) ; M. smantique (ex. : quel est le sens de certains mots ? ex. : solidarit ).

2. Examen3
Il concerne : lorientation temporospatiale (cf. Mini Mental State, Annexe 3, p. 253) ; la mmoire court terme : donner une suite de chiffres (7, 3, 9) rappeler immdiatement en augmentant progressivement leur nombre (empan) ; la mmoire long terme : apprendre des mots, puis les rappeler aprs une tche interfrente (cf. 3 mots Mini Mental State, Annexe 3) ; dnommer des images, puis tester rappel et reconnaissance ; copier 3 dessins sans signification, puis tester rappel et reconnaissance.
1. Des difficults la fois en rappel et en reconnaissance signifient que les informations nont pas t correctement encodes ou stockes, ce qui sobserve dans les lsions temporales internes bihippocampiques. En revanche, si lindiage ou la reconnaissance permettent de meilleures performances que le rappel spontan, alors ce sont les processus de rcupration qui sont en cause, ce qui sobserve lors des dficits des processus stratgiques excutifs impliquant les structures souscorticoprfrontales. 2. Par exemple, les noms des outils/ustensiles utiliss par un mcanicien, une cuisinire, un jardinier ; les parties dun moteur, les ingrdients dune recette, les saisons des diffrentes plantations. 3. En cas de retentissement dans la vie quotidienne avec des difficults linterrogatoire et aux tests lmentaires, la prescription dune valuation neuropsychologique (tests de mmoire et tests defficience) permet de quantifier la nature des troubles mnsiques et de juger si dautres fonctions sont altres.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

C. Anatomie
La mmoire de travail est sous la dpendance du cortex prfrontal dorsolatral. La mmoire procdurale implique les noyaux gris centraux et le cervelet. Les processus de mmoire dclarative mettent en jeu des rseaux neuronaux, parmi lesquels deux circuits reliant plusieurs structures. Le premier (circuit de Papez) comprend lhippocampe qui se projette via le fornix sur les corps mamillaires1 le noyau antrieur du thalamus le cingulum postrieur lhippocampe.2 Le second se compose de lamygdale noyau dorsomdian du thalamus le cortex prfrontal lamygdale.

D. Causes : amnsies et dficit mnsiques

Une atteinte bilatrale de ces circuits entrane une amnsie antrograde associe une amnsie rtrograde variable. Cette amnsie est pure dans les lsions temporales internes (bihippocampiques) et saccompagne parfois de fabulations et fausses reconnaissances (syndrome de Korsakoff) dans les autres localisations3.

1. Causes principales (selon lanatomie)

Ce sont les suivantes : localisation temporale interne (bihippocampique) : infectieuse (ex. : encphalite herptique), vasculaire (crbrales postrieures), postanoxique, postintoxication CO, paranoplasique (encphalite limbique) ; fornix : tumeurs du 3e ventricule ou frontales internes ; corps mamillaires et thalamus : lsions cellulaires par carence en vitamine B1 ; ischmie bithalamique ; lsions cingulaires (tumeurs frontales internes, ischmie postrupture danvrisme de la communicante antrieure) ; traumatismes crniens. Une atteinte du cortex prfrontal (ou des circuits limpliquant) entrane un dficit en mmoire de travail et en mmoire long terme avec rduction des capacits dapprentissage, oubli de la chronologie des informations, dficit en rappel avec amlioration des performances par lindiage et en reconnaissance, mauvaise autovaluation. Une lsion unilatrale des circuits cause un dficit mnsique prdominant en modalit verbale ou visuospatiale selon sa localisation gauche ou droite.

2. Dmences
On distingue les dmences dgnratives, corticales (ex. : maladie dAlzheimer, dmence frontotemporale), sous-corticales (ex. : dmence corps de
1. Signifie do partent des projections pour . 2. Ce circuit comprend des projections rciproques via le fornix entre lhippocampe et le complexe magnocellulaire basal basal forebrain (comprenant des noyaux du septum, de la bandelette diagonale de Broca et du noyau basal de Meynert). 3. En fonction des lsions, dautres signes sont associs (ex. : aphasie, troubles du champ visuel, des gnosies).

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Lewy, maladie de Huntington) ; les dmences vasculaires ; les encphalopathies mdicamenteuses, carentielles, mtaboliques, endocriniennes, encphalites.

3. Causes iatrognes
Les traitements, psychotropes ou non, qui retentissent sur lattention directement ou indirectement (ex. : effet mtabolique, hyponatrmie), altrent lefficience mnsique : rle des coprescriptions, ncessit dajustement individuel, lge, RMO (Rfrences mdicales opposables) sur prescriptions des anxiolytiques et des hypnotiques.

4. Sommeil
Une diminution de sa dure et de sa qualit oriente vers des causes psychiques ou organiques (ex. : syndrome dapnes du sommeil).

E. Causes : amnsies aigus de brve dure

1. Ictus amnsique
Il concerne typiquement un patient de plus de 50 ans avec amnsie antrograde (de 4 8 heures, < 24 heures) qui laisse une amnsie lacunaire, et amnsie rtrograde limite (quelques heures). Les signes sont les suivants : anxieux et perplexe, rptition de questions identiques, dsorientation uniquement temporelle ; examen somatique normal, bilan tiologique ngatif, cause inconnue1. Lexistence dun autre signe exclut le diagnostic dictus amnsique et fait rechercher dautres causes.

2. Autres causes
Il peut sagir dun traumatisme crnien avec perte de connaissance, dune crise comitiale, dune prise de benzodiazpines, dune intoxication nolique aigu.

F. Amnsies psychognes
La plainte mnsique et le dficit aux tests sont observs en cas danxit et de dpression2. Un vnement source de traumatisme psychique ou un conflit affectif peuvent tre associs des amnsies spcifiques, lacunaires. Les amnsies rtrogrades avec ou sans amnsie didentit peuvent tre dues diffrentes causes psychognes : traumatismes psychiques et ou physiques (ex. : agression) ; manifestation de nvrose hystrique ; simulation.
1. Pendant lictus, des tudes en PET-scan ont montr des hypoperfusions prfrontales ou temporales. Des circonstances favorisantes sont possibles (motion, exposition au froid, etc.). 2. Toutefois, la dpression coexiste souvent avec une dmence dbutante et les difficults mnsiques peuvent rsulter de leur association.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

IV. LANGAGE ET APHASIES A. Dfinitions

Les aphasies1 sont des troubles acquis du langage secondaires des lsions crbrales. En prenant comme exemple tabouret [tabure], les erreurs ou paraphasies du langage oral sont qualifies de phonmiques quand le phonme attendu est substitu, omis, dplac ou rpt ([tature] [rature]), de smantiques quand existe un lien de sens (ex. : chaise ou fauteuil). En labsence de proximit phonmique ou smantique identifiable, la production sera qualifie de paraphasie verbale sil sagit dun mot de la langue [tarte] ou de nologisme [puirte]. Dans la modalit crite, les erreurs sont qualifies de paragraphies. Circonlocution ou priphrases sont frquemment utilises par le patient pour pallier le manque du mot. Le trouble de la syntaxe peut tre un agrammatisme avec une omission des mots grammaticaux et une simplification des phrases ( une mre, un enfant, de leau, inondation ) ou une dysyntaxie avec un usage incorrect des mots grammaticaux : accord, genre, nombre ( il y aurait de leau, mais lenfant vont tomber dans la cuisine ).

B. valuation
1. Examen
Lentretien juge quel est le dbit de lexpression spontane, indpendamment du contenu. Ce dbit est qualifi de non fluent (si diminu) ou de fluent (si normal/ augment, voire logorrhique). La dnomination dimages sert quantifier le manque du mot2. Les troubles de syntaxe sont rvls par la description dune image mettant en scne des personnages ou la construction dune phrase partir de 2 ou 3 mots (ex. : enfant/boulangre/croissant). La comprhension des mots est explore par la dsignation dune image parmi un choix appartenant ou non la mme catgorie (ex. : Montrez le fauteuil parmi des images de meubles ), la comprhension de phrases lmentaires par lexcution dordres (ex. : Avec la main gauche, touchez lpaule droite, puis le nez ), ou la comprhension complexe par la dsignation dimages daction parmi un choix (ex. : Montrez celle o le garon est tir par le chien ). Ces preuves sont ralises loral et lcrit. La rptition requiert des mots de longueur croissante (lit, autobus, dmnagement) pour rvler des paraphasies phonmiques. Lexploration du langage crit consiste faire lire, crire et peler des mots rguliers (ex. : gteau, autobus), irrguliers (ex. : baptme, agenda, oignon) et des non-mots (logatomes) (ex. : churin, sorpichon)3.
1. Les autres lments smiologiques dun trouble de la communication verbale sont : la perte de cohrence ou trouble du discours (ex. : en cas de confusion mentale ou de certains propos psychotiques) ne concernant pas le code linguistique, mais lorganisation de la pense. Les dysarthries sont des troubles de la parole par atteinte des organes buccophonatoires ou de leur contrle (atteinte pyramidale, extrapyramidale, crbelleuse, des nerfs priphriques ou des muscles). Le trouble de la prosodie (ex. : monotonie) concerne lintonation dans ses fonctions linguistiques (ex. : pour marquer une phrase interrogative) ou motionnelle (tristesse, colre, etc.). 2. En utilisant des items frquents comme un pain, un lit, etc. (items utiles pour lpreuve de mmoire) et des items moins frquents (ex. : un zbre, un chou-fleur) ou des composants dun ensemble (ex. : parties de : montre, vlo, voiture, parties du corps) qui rvlent des troubles discrets ou spcifiques. 3. Qui ne peuvent tre lus/crits que par une application des rgles de transcription graphme/phonme.

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2. Syndromes
Ce sont principalement les aphasies de Broca, de Wernicke, de conduction, globale, transcorticale motrice, sensorielle1 (tableau 21.I).

Tableau 21.I. Aphasies : principe de classification des principaux syndromes

Aphasie Broca Expression Langage spontan Caractristiques Non fluent, Laborieux P. phontiques, phonmiques, agrammatisme Fluent, logorrhe P. phonmiques, smantiques nologismes, jargon, dyssyntaxie Fluent P. phonmiques Rptition Svrit et caractristiques Atteinte Idem expression Comprhension (lmentaire) Normale Lsions Aire de Broca : [pars opercularis (44) + triangularis (45) de F3] et rgions proches (insula antrieure, substance. blanche sous-jacente, noyaux gris) Aire de Wernicke : [partie postrieure de T1 (22)] et lobule parital infrieur [gyrus angularis (39) + supramarginalis (40)] Faisceau arqu, gyrus supramarginalis (40), insula, aire de Wernicke Lsion tendue corticale noyaux gris 2 lsions : Broca + Wernicke Cortex frontal dorsolatral, antrieur et suprieur aire de Broca, AMS ou substance blanche (ACA ou jonctionnel ACA/ACM) Cortex postrieur aire de Wernicke (jonctionnel ACM/ACP)

Wernicke

Atteinte Idem expression

Atteinte

Conduction

Atteinte importante P. phonmiques plus nombreuses Atteinte Idem expression Normale cholalie

Normale

Globale

Non fluent Svre Mutisme Non fluent Mutisme

Atteinte svre

Transcorticale motrice

Normale

Transcorticale sensorielle

Fluent P. phonmiques, smantiques

Normale cholalie

Atteinte

ACA : artre crbrale antrieure ; ACM : artre crbrale moyenne ; ACP : artre crbrale postrieure ; F3 = gyrus frontal infrieur ; P = paraphasies ; T1 = gyrus temporal suprieur ; () = aires de Brodman ; pour certains, la zone de Wernicke comprend galement le lobule parital infrieur.

En rgle, les signes sont comparables ceux de la modalit orale dans la modalit crite, agraphies (ou dysgraphies) et alexies (ou dyslexies)2. Les autres syndromes concerns sont : lalexie sans agraphie, en gnral aprs un AVC du territoire de lartre crbrale postrieure gauche. De rares observa-

1. tablis essentiellement chez des patients victimes dAVC gauches. Lessentiel est de dcrire les diffrents dficits qui nentrent pas toujours aisment dans cette classification, notamment quand la cause est de nature dgnrative ou tumorale. 2. La smiologie des dyslexies et dysgraphies est galement dcrite selon laltration des mcanismes phonologique ou lexicosmantique de la lecture et criture, ce qui est essentiel pour dcider du type de rducation.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

tions dagraphie pure sont possibles. Lanarthrie pure1 rsulte dun trouble de la programmation et de la ralisation des mouvements articulatoires. Sa cause est latteinte isole de laire de Broca ou de la substance blanche sous-jacente. Dans les aphasies sous-corticales, les aires corticales sont associes par diffrentes boucles aux noyaux gris centraux et au thalamus. Des lsions profondes touchant le thalamus, le pallidum, le striatum ou la substance blanche (capsule interne) entranent donc des aphasies qui, en fonction du sige lsionnel, empruntent une smiologie proche (cf. tableau 21.I), associe parfois une hypophonie et un trouble du discours.

3. valuation des dficiences et du handicap

Elle porte sur lintelligibilit, le contenu du langage, la comprhension. Permettent-ils de tlphoner, faire des courses, remplir les documents administratifs ? Lvaluation considre les diffrences entre consultation et situations relles (bruits, interlocuteurs multiples, etc.), consquences personnelles (thymique), familiales (ex. : ducation des enfants), activits de loisirs (lecture), et statut professionnel. Les objectifs de la rducation sont dfinis.

C. Anatomie fonctionnelle
Concernant les aires et circuits du langage (cf. tableau 21.I), une conception schmatique fait dbuter le circuit du langage par laire de Wernicke qui a pour fonction un dcodage phonologique du message acoustique trait par le gyrus de Heschl. Le gyrus angularis et le gyrus supramarginalis effectuent un traitement smantique des informations perues dans la modalit auditive et visuelle (lecture). Le transfert des informations est assur par les fibres associatives longitudinales (faisceau arqu). La programmation phonologique est assure par laire de Broca (associe la partie antrieure de linsula) qui adresse ensuite des informations au cortex pyramidal (pied de la frontale ascendante) codant les programmes moteurs ncessaires la ralisation des mouvements buccophonatoires (ralisation phontique). Le thalamus, les noyaux gris centraux participent ces diffrentes tapes de contrle et de programmation par des boucles les reliant aux aires corticales du langage. Linitiation du langage, ladaptation au contexte ncessitent lintgrit du cortex prfrontal et des circuits souscorticaux prfrontaux avec un rle important du cortex cingulaire et de laire motrice supplmentaire.

D. Causes
On peut citer les lsions vasculaires, tumorales, traumatiques, infectieuses, dgnratives2 des aires du langage.
1. Dcrit aussi sous les termes de dsintgration phontique, daphmie, dapraxie de la parole. 2. Les aphasies progressives primaires non fluentes ou fluentes (dmence smantique) sont un mode dexpression initiale possible des dmences dgnratives (essentiellement des dmences frontotemporales) avant la survenue de signes supplmentaires (le dlai est arbitrairement fix au moins 2 ans de signes aphasiques exclusifs).

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V. PRAXIES A. Dfinition
Les apraxies sont les perturbations des gestes non expliques par une atteinte motrice, sensitive ou intellectuelle.

B. valuation
Linterrogatoire est vocateur1 : lenteur, nombreux essais et erreurs dans lutilisation dustensiles nouveaux (mnagers, outils de bricolage) ou requrant des squences complexes (ex. : machine laver, prparation dun plat) ; difficults pour se vtir, se chausser, se laver, se raser. Lexamen consiste en limitation de gestes sans signification uni- ou bimanuels (mains croises par les pouces, les V, anneaux) ; de squences (paume/ poing/tranche) ; ralisation de pantomimes uni (ex. : se brosser les dents, se peigner) ou bimanuelles (tordre une serviette humide, enfoncer un clou) ; de gestes symboliques2 (ex. : signifier que quelquun sent mauvais, que quelque chose vaut cher, que quelquun est ennuyeux) ; utilisation relle dobjets (couverts, mettre lettre dans enveloppe, ampoule dans une douille) ; imitation de gestes lmentaires (siffler, souffler), de squences (siffler, puis envoyer un baiser) (apraxie buccofaciale) ; mettre et boutonner une veste (apraxie de lhabillage).

C. Anatomie
Lapraxie idomotrice concerne les gestes sans objet et signe une lsion paritale gauche. Lapraxie idatoire concerne la manipulation des objets et tmoigne dune lsion du carrefour temporoparital gauche. Lapraxie dynamique, perturbation de la squence des gestes, traduit une lsion prfrontale. Lapraxie de lhabillage oriente vers une lsion de la jonction parito-occipitale droite.

D. Causes
Elles peuvent tre vasculaires, traumatiques, tumorales, infectieuses et dgnratives.
1. Dans les pathologies chroniques, ces difficults praxiques entranant une diminution, voire un abandon des activits, sont parfois mconnues de lentourage qui les interprte comme un moindre intrt, voire des signes de dpression. 2. En pratique, suppose labsence de trouble de comprhension pour tre interprtable avec fiabilit.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

VI. FONCTIONS VISUOSPATIALES A. Apraxie constructive

Elle est value par la copie dun dessin (cf. Annexe 3, p. 253), dun cube1, dune horloge et tmoigne dune lsion paritale gauche2 ou droite.

B. Perte de lorientation topographique

Cest lincapacit reconnatre lenvironnement et sy orienter. Elle est souvent associe une apraxie constructive.

1. valuation
a. Interrogatoire
Il relve une dsorientation dans des lieux nouveaux (trajet ou logement), dans les lieux familiers, au sein du logement, au sein dune pice (meuble, portes).

b. Examen
Il demande de dcrire verbalement ou de faire le plan du logement, deffectuer un trajet, de situer sur un plan la disposition respective de lieux connus, de faire un dessin de lhorloge.

2. Anatomie
Une dsorientation bilatrale ou droite indique une lsion de loccipital et du gyrus parahippocampique droit.

C. Ngligence unilatrale3
Cest lincapacit de rendre compte de, de rpondre ou de sorienter vers les stimuli controlatraux une lsion non explique par un dficit sensoriel ou moteur.

1. valuation
a. Interrogatoire4
Il note des oublis dexploration du ct gauche du corps (ex. : toilette, rasage, habillage), de lespace gauche (aliments, objets, des interlocuteurs, lors des dplacements, heurts). La prvention joue ici un rle important.

b. Examen
Il comporte : dessin spontan (horloge), copie (ex. : une marguerite), dnomination et dsignation dimages distribues sur une page ; biffage de lignes, reprage
1. Nest pas interprtable chez les sujets de faible niveau culturel. 2. Une amlioration de la copie compare la ralisation spontane est possible en cas de lsion gauche, alors que la copie est aggrave par le modle en cas de lsion droite. 3. Synonyme dhmi-inattention, dhmingligence ou dagnosie spatiale unilatrale. 4. Savoir quune dissociation est possible entre les tests et la vie quotidienne.

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de signes sur une page, lecture et dicte de phrases et mots (omission de la partie gauche de la feuille et des stimuli ; vocation de lieux connus ; extinction visuelle ou tactile) (le patient lors de la stimulation bilatrale ne peroit plus le stimulus du ct gauche qui est peru correctement de manire unilatrale).

2. Anatomie
La rgion anatomique concerne est le lobule parital infrieur de lhmisphre droit1 ; beaucoup plus rarement : cortex latrofrontal, gyrus cingulaire antrieur, aire motrice supplmentaire, thalamus, noyau caud, putamen.

D. Causes
Elles peuvent tre vasculaires, traumatiques, tumorales, infectieuses et dgnratives.

VII. AGNOSIES A. Dfinition

Cest un trouble de la reconnaissance dans une modalit (ex. : visuelle, tactile) en labsence de trouble perceptif2, daphasie et non explique par un dficit intellectuel. La prosopagnosie est lincapacit identifier visuellement le visage des personnages connus ou familiers3.

B. Anatomie
La prosopagnosie tmoigne dune atteinte de la jonction temporo-occipitale bilatrale ou unilatrale droite.

VIII. SYNDROME FRONTAL ET FONCTIONS EXCUTIVES A. Dfinition : fonctions excutives

Cest un processus de contrle qui permet ladaptation des situations nouvelles ; formulation dun but, dune hypothse, anticipation, planification et slection des squences permettant datteindre ce but, inhibition dautres solutions
1. Possible en cas de lsion gauche, mais en rgle modre et de brve dure. 2. Labsence de trouble perceptif est dmontre par la capacit du patient discriminer des stimuli identiques et des stimuli diffrents. 3. Lanxit importante quelle peut gnrer chez les patients dments est parfois apaise quand lidentification est encore permise par lintonation ou des propos familiers.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

possibles, surveillance du droulement de ce plan et flexibilit en fonction des rponses obtenues (adaptation, correction des erreurs).

B. Anatomie
Le cortex prfrontal1 a un rle dintgration la fois des comportements et des fonctions cognitives (ex. : dans la communication verbale ou la mmoire). Les connections affrentes et effrentes du cortex prfrontal concernent lensemble des cortex associatifs, le cortex limbique, les noyaux gris centraux. Les dysfonctions observes peuvent rsulter de latteinte du cortex prfrontal lui-mme ou des boucles le reliant aux autres structures. Trois circuits impliquant des rgions distinctes du cortex prfrontal sont identifis, leur lsion entranant des altrations comportementales ou cognitives vocatrices2 : le cortex frontal interne et cingulaire antrieur dont latteinte entrane apathie, akinsie et indiffrence ; le cortex orbitofrontal, dont latteinte entrane dsinhibition, irritabilit, labilit de lhumeur et de comportements dutilisation et dimitation ; le cortex dorsolatral dont latteinte entrane des troubles des fonctions excutives.

C. valuation
1. Modifications comportementales
Les lsions et les troubles des fonctions excutives ont des consquences dans la vie quotidienne, sources de possibles conflits familiaux ou professionnels : perte des convenances/rgles du comportement social3 (ex. : relations avec les autres clients dun magasin, familiarit excessive (propos/gestes), dsinhibition, modification du comportement lors des repas, de la conduite automobile, impulsivit, irritabilit, grossirets) ; adynamie4, absence dinitiative, rduction des gestes et du langage, au maximum mutisme akintique ; comportement alimentaire : boulimie, gloutonnerie, slectivit alimentaire, au maximum ingestion de vgtaux ou dobjets non comestibles ; comportement sexuel : indiffrence ou dsinhibition : comportement durination (miction effectue dans un lieu inappropri) ; modification de lhygine corporelle, de la propret du logement : indiffrence affective ou motionnelle ou raction inadquate (ex. : un vnement familial heureux ou triste, maladie dun proche, etc.) ;
1. Les lobes frontaux reprsentent un tiers de lensemble du cortex. Les trois composantes anatomofonctionnelles en sont : a) le cortex moteur et prmoteur, b) le cortex paralimbique, c) le cortex prfrontal. 2. Le syndrome frontal ne recouvre donc pas une smiologie univoque, mais des lments distincts en fonction des structures impliques. Toutefois, les patients associent frquemment des symptmes et handicaps rsultant dune combinaison de latteinte de ces diffrents circuits. 3. Discordance parfois entre une connaissance thorique prserve des rgles sociales (ex. : savoir comment se tenir table) et la sociopathie du comportement rel. 4. Ne pas confondre avec un syndrome dpressif, car manquent ici la douleur morale, la tristesse.

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ngligence vestimentaire ou habillement inadapt (absence dharmonie, inadquation avec la situation, la temprature, etc.) ; strotypies : instauration de routines, dachats strotyps, collectionnisme (ex. : savons, flacons, prospectus), propos, rituels, persvrations idiques ou gestuelles ; perte de lautocritique, de lvaluation des consquences des actes ou des propos ; troubles du jugement, erreurs de gestion, inadquation des dcisions au contexte (ex. : achat), orientation professionnelle, changement dhabitation, dmarches usuelles (rparation, commandes, etc.).

2. Examen
Les difficults aux preuves suivantes sont vocatrices1.

a. Langage
Il prsente les caractristiques suivantes : rduction du langage spontan, brivet des phrases et des rponses, rduction, persvrations aux preuves de fluence verbale (nommer le plus possible de mots appartenant une mme catgorie [ex. : noms danimaux ou commenant par une lettre donne]).

b. Mmoire
Les preuves de mmoire de travail et de mmoire long terme2 sont en chec.

c. preuve de similitudes
Quy a-t-il de commun, en quoi se ressemble ? ; ex. : banane-poire, pomestatue.

d. preuves de stratgies
Ex. : Que faites-vous pour contacter quelquun dont vous avez oubli ladresse et le numro de tlphone ? Que faites-vous si vous trouvez dans la rue une lettre timbre ? .

e. preuves de jugement
Ex. : votre avis, pourquoi paie-t-on des impts ? , ou toute autre demande dopinion sur un vnement connu du patient.

f. Rsolution de problmes
Ex. : Un piton va la gare en 45 minutes. Un cycliste va trois fois plus vite. Combien de temps met-il ? .

g. Ordres inverses
Cela peut consister demander au patient de taper deux fois quand on tape une fois et une fois quand on tape une fois (ex. : en tapant avec lindex sur la surface du bureau).
1. Si le dficit nest pas explicable par une perturbation cognitive plus lmentaire (ex. : un trouble du langage ou du calcul) et si la consigne est comprise et garde en mmoire. 2. La recherche consciente dinformations en mmoire requiert un contrle excutif. Une atteinte des fonctions excutives a pour corollaire des difficults aux preuves de mmoire : mmoire de travail et dans les tches de mmoire long terme (organisation des informations mmoriser, apprentissage associatif, stratgies de rappel).

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

h. Consignes conflictuelles
Cela peut consister demander au patient de taper une fois quand on tape une fois et de ne pas taper quand on tape deux fois.

i. preuves de flexibilit
On peut demander au patient dalterner oralement chiffre et alphabet (1, A, 2, B, 3, C).

j. Ralisation de squences motrices

Ex. : paume-poing-tranche (seul, puis, si chec, en imitation).

k. Ralisation de squences gomtriques

Ex. : alternance de ronds et carrs, ralisation de frises alternant des crneaux et des pointes.

l. Perte des capacits dinhibition : comportement dimitation

Ex. : gestes de lexaminateur si ce dernier croise les bras, porte la main au menton et examen de comportement dutilisation. Ex. : le patient se saisit de la feuille de papier et du stylo et commence crire spontanment.

D. Causes
Ce sont les pathologies du cortex prfrontal ou des circuits limpliquant : tumeurs (astrocytomes, glioblastomes, mningiomes), les AVC hmorragiques ou ischmiques (crbrale antrieure ou branches antrieures de la sylvienne), les lacunes touchant les noyaux gris ou la substance blanche, la SEP, les traumatismes crniens, la maladie de Wilson, les pathologies dgnratives touchant le cortex (ex. : dmences frontotemporales, maladie dAlzheimer) et/ou les structures sous-corticales (la paralysie supranuclaire, la maladie de Huntington, la dmence corps de Lewy).

IX. NATURE PSYCHOGNE DUN DFICIT COGNITIF A. valuation

Sont vocateurs le contexte (ex. : ractionnel), les antcdents, la smiologie psychiatrique associe, la variabilit des performances, la discordance entre performances et difficults des tests.

B. Dpression
Une plainte mnsique, des troubles de lattention et de la mmoire, les difficults maintenir un effort intellectuel, une rduction de la fluence verbale sont des signes de dpression. Sont vocateurs une rapidit volutive, un retentisse250

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ment quotidien plus svre par rapport lvaluation, une absence de gradient temporel dans lvocation des souvenirs anciens, une prdominance de rponses du type je ne sais pas et peu de rponses errones, une fluctuation des performances.

C. Anxit
Un trouble attentionnel, des difficults de concentration peuvent tre lexpression dune anxit qui associe des troubles motionnels et des manifestations somatiques et vgtatives. Lanxit est un trait majeur de diffrentes pathologies psychiatriques (ex. : stress post-traumatique, troubles obsessivo-compulsifs, phobies).

D. Pathologies neurologiques
Ne pas oublier que dpression, anxit, troubles obsessivo-compulsifs, troubles comportementaux sont inhrents et parfois lexpression initiale de dmences (ex. : maladie dAlzheimer, maladie de Huntington, dmence frontotemporale) ou secondaires des lsions (ex. : post-AVC, post-traumatique).

X. VALUATION DU HANDICAP
lissue de lvaluation, il est possible de dterminer quels incapacits et handicaps retentissent sur lautonomie du patient. Diffrentes mesures daides seront ainsi adaptes aux problmes spcifiques ; allocation tierce personne, allocation Cotorep, APA (allocation personnalise dautonomie). Des prescriptions de rducation (orthophonique, ergothrapie, rducation de lhmingligence) auront pour objectif de pallier des incapacits dtermines (ex. : un trouble de la lecture, une hmingligence visuelle). Des conseils damnagement au domicile (alarme, clairage, toilettes, sanitaires) seront souvent adapts et rvalus en fonction de lvolution de la perte dautonomie dans les pathologies volutives. Les dcisions dhospitalisation en centre de rducation fonctionnelle, en hpital de jour, en accueil temporaire seront adaptes au contexte sociofamilial et la nature du dficit. Enfin, des mesures de protection savrent parfois ncessaires (sauvegarde de justice, curatelle, tutelle).

Points cls
Lvaluation associe : linterrogatoire du patient et de lentourage ; lexamen de chaque fonction cognitive ; lexamen des diffrents aspects du comportement. Lvaluation permet de dterminer les situations de handicap, a pour corollaire des mesures daides, de rducation ou de protection.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

XI. ANNEXES A. Annexe 1 : activits de la vie quotidienne

Capacit utiliser le tlphone : se sert du tlphone de sa propre initiative, cherche et compose les numros ; compose un petit nombre de numros de tlphone bien connus ; rpond au tlphone, mais nappelle pas ; est incapable dutiliser le tlphone. Capacit utiliser les moyens de transport : peut voyager seul(e) et de faon indpendante (transports en commun ou son propre vhicule) ; peut se dplacer seul(e) en taxi, pas en bus ; peut prendre les transports en commun en tant accompagn ; limite son transport au taxi ou la voiture, en tant accompagn ; ne se dplace pas du tout. Responsabilit pour la prise des mdicaments : soccupe de la prise (dosage et horaires) ; peut les prendre si prpars et doss pralablement ; est incapable de les prendre seul. Capacits grer le budget : est totalement autonome (budget, faire des chques, payer des factures) ; gre les dpenses au jour le jour, mais besoin daide pour grer le budget long terme (planifier les dpenses importantes) ; est incapable de grer largent ncessaire pour les dpenses au jour le jour.

B. Annexe 2 : questionnaire de mmoire

(0 = jamais ; 1 = rarement ; 2 = parfois ; 3 la plupart du temps) A-t-il des difficults se rappeler des vnements de lactualit rcente ? A-t-il des difficults suivre un film ou mission TV ou un livre cause de loubli ? Lui arrive-t-il dentrer dans une pice sans savoir ce quil vient chercher ? Lui arrive-t-il doublier des choses importantes prvues ou ncessaires (payer les factures, aller un rendez-vous, une invitation, etc.) ? A-t-il des difficults se souvenir des numros de tlphone habituels ? Oublie-t-il le nom ou le prnom de personnes familires ? Lui arrive-t-il de se perdre dans des lieux familiers ? Lui arrive-t-il de ne plus savoir o sont rangs les objets usuels ? Lui arrive-t-il doublier dteindre le gaz, les plaques lectriques, les robinets, de fermer le logement ? Lui arrive-t-il de rpter plusieurs fois la mme chose parce quil oublie lavoir dj dite ? A-t-il des difficults retrouver les noms propres de personnes ou de lieux (acteurs, relations, lieux vacances, etc.) ? A-t-il des difficults apprendre des choses nouvelles (jeux de socit, nouvelle recette, mode demploi, etc.) ? 252

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A-t-il besoin de tout noter ? Lui arrive-t-il de perdre des objets ? Lui arrive-t-il doublier immdiatement ce que les gens viennent de dire ?

C. Annexe 3 : Mini Mental State ou MMS (version GRECO)

Matriel ncessaire : un crayon et une montre, une feuille comportant crit en gros caractres FERMEZ VOS YEUX et une feuille comportant deux pentagones entrecoups. Orientation
Je vais vous poser quelques questions pour apprcier comment fonctionne votre mmoire. Les unes sont trs simples, les autres un peu moins. Vous devez rpondre du mieux que vous pouvez. Quelle est la date complte daujourdhui ? Si la rponse est incorrecte ou incomplte, posez les questions dans lordre suivant : 1. En quelle anne sommes-nous ? 2. En quelle saison ? 3. En quel mois ? 4. Quel jour du mois ? 5. Quel jour de la semaine ? Pour ces items, seules les rponses exactes sont prises en compte. Cependant, lors de changement de saison ou de mois, permettre au sujet de corriger une rponse errone en lui demandant : tesvous sr ? . Si le sujet donne deux rponses, lui demander de choisir et ne tenir compte que de la rponse dfinitive. Cotation : chaque rponse juste vaut un point. Je vais vous poser maintenant quelques questions sur lendroit o nous nous trouvons. 6. Quel est le nom de lhpital o nous sommes ? 7. Dans quelle ville se trouve-t-il ? 8. Quel est le nom du dpartement dans lequel est situe cette ville ? 9. Dans quelle province ou rgion est situ ce dpartement ? 10. quel tage sommes-nous ici ? Pour ces items, naccepter que la rponse exacte. Question 6 : lorsque le sujet vient dune autre ville, on peut se contenter de lhpital de la ville lorsquil nexiste quun seul hpital dont le nom peut ntre pas connu du patient. Si lexamen est ralis au cabinet, demander le nom du cabinet mdical ou de la rue o il se trouve. Question 8 : lorsque le nom de la ville et celui du dpartement sont identiques (Paris), ou ceux du dpartement et de la rgion (Nord), il faut sassurer que le sujet comprend lembotement des structures administrati ves. Le numro du dpartement nest pas admis. Si le sujet le donne, il faut lui demander de prciser le nom correspondant. Chaque rponse juste vaut un point. Accorder un dlai maximum de 10 secondes Sous-score /10

Apprentissage
Je vais vous dire trois mots ; je voudrais que vous me les rptiez et que vous essayiez de les retenir, car je vous les redemanderai tout lheure. 11. Citron (cigare) 12. Cl (fleur) 13. Ballon (porte) Rptez les 3 mots. Donner les trois mots groups, 1 par seconde, face au malade en articulant bien. Accorder 20 secondes pour la rponse. Compter 1 point par mot rpt correctement au premier essai. Si le sujet ne rpte pas les 3 mots au premier essai, les redonner jusqu ce quils soient rpts correctement dans la limite de 6 essais. En effet, lpreuve de rappel ne peut tre analyse que si les 3 mots ont t enregistrs. Sous-score /3

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

Attention et calcul
Maintenant je vais vous demander de compter partir de 100 en retirant 7 chaque fois jusqu ce que je vous arrte. Il est permis daider le patient en lui prsentant la premire soustraction. 100 7, combien cela fait-il ? Et ensuite Continuez . On arrte aprs 5 soustractions et on compte 1 point par soustraction exacte, cest--dire quand le pas de 7 est respect, quelle que soit la rponse prcdente ; ex. : 100, 92, 85, le point nest pas accord pour la premire soustraction, mais il lest pour la seconde. 14. (100) 15. (93) 16. (86) 17. (79) 18. (72) Si le sujet demande au cours de la tche, Combien faut-il retirer ? , il nest pas admis de rpter la consigne (dire Continuez comme avant ). Sil parat, nanmoins, indispensable de redonner la consigne, il faut repartir de la consigne initiale ( Comptez partir de 100 en retirant 7 chaque fois ). Lorsque le sujet ne peut effectuer les 5 soustractions, il est ncessaire (tche interfrente) de lui demander dpeler le mot MONDE lenvers (cf. infra). Sous-score /5 Pour tous les sujets, mme pour ceux qui ont obtenu le maximum de points, demander : Pouvez-vous peler le mot MONDE lenvers en commenant par la dernire lettre ? Toutefois, lorsque le patient a des difficults manifestes dans le compte rebours, il est prfrable de lui demander dpeler le mot MONDE lendroit avant de lui demander de lpeler lenvers pour le remettre en confiance. Dans tous les cas, le rsultat cette preuve nest pas pris en compte. Rappel Quels taient les trois mots que je vous ai demand de rpter et de retenir tout lheure ? 19. Citron (cigare) 20. Cl (fleur) 21. Ballon (porte) Accorder 10 secondes pour rpondre. Compter un point par mot correctement restitu. Sous-score /3

Langage
22. Montrer un crayon. Quel est le nom de cet objet ? 23. Montrer une montre. Quel est le nom de cet objet ? Sous-score /2 Aucune autre rponse que crayon nest admise. Le sujet ne doit pas prendre les objets en main. 24. coutez bien et rptez aprs moi : PAS DE MAIS, DE SI, NI DE ET La phrase doit tre prononce lentement haute voix, face au malade. Si le patient dit ne pas avoir entendu, ne pas rpter la phrase. Si lexaminateur a un doute, il peut tre admis de vrifier en rptant la phrase la fin du test. Sous-score /1 Poser une feuille de papier blanc sur le bureau et la montrer au sujet en lui disant : coutez bien et faites ce que je vais vous dire : 25. Prenez mon papier dans la main droite 26. Pliez-le en deux, 27. Jetez-le par terre. Sous-score /3 Compter 1 point par item correctement excut. Si le sujet arrte et demande ce quil doit faire, ne pas rpter la consigne, mais dire faites ce que je vous ai dit de faire . Montrer la feuille de papier sur laquelle est crit en gros caractres FERMEZ LES YEUX et dire : 28. Faites ce qui est marqu. Sous-score /1 Compter un point si lordre est excut. Le point nest accord que si le sujet ferme les yeux. Il nest pas accord sil se contente de lire la phrase.

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ITEM 49 VALUATION CLINIQUE ET FONCTIONNELLE DUN HANDICAP COGNITIF

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Montrer la feuille de papier (ci-aprs) et lui demander : 29. Voulez-vous recopier ce dessin. Sous-score /1 Compter un point si tous les angles sont prsents et si les figures se coupent sur les 2 cts diffrents. On peut autoriser plusieurs essais et accorder un temps dune minute. Montrer une feuille de papier et un stylo, en disant : 30. Voulez-vous mcrire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entire. Sous-score /1 Donner 1 point si la phrase contient au minimum un sujet et un verbe, sans tenir compte des erreurs dorthographe ou de syntaxe. SCORE TOTAL /30

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