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Item 63 Confusion et dmences chez le sujet g Item 199 tat confusionnel et trouble de conscience
I. CONFUSION CHEZ LE SUJET G II. PRISE EN CHARGE ET TRAITEMENT III. DMENCES DU SUJET G IV. ANNEXES

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Objectifs pdagogiques
Nationaux

Diagnostiquer un syndrome confusionnel, un syndrome dmentiel une maladie dAlzheimer chez Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
CEN Connaissances requises
la personne ge.

Dcrire le syndrome confusionnel (vs une aphasie, une dmence, un tat dlirant). Connatre les diffrentes modalits cliniques du syndrome confusionnel. Connatre les principales causes de confusion mentale. Dcrire le delirium tremens. Connatre les signes de lencphalopathie de Wernicke-Korsakoff. Citer les arguments du diagnostic de confusion postcritique et dtat de mal non convulsivant. Citer les arguments en faveur de lorigine psychiatrique dun syndrome confusionnel. Connatre la dfinition de la dmence. noncer les lments permettant de distinguer syndrome dmentiel et syndrome confusionnel. Connatre les diffrents troubles comportementaux associs au syndrome dmentiel. Connatre les complications volutives du syndrome dmentiel. Savoir que limagerie crbrale (TDM/IRM) est ncessaire au diagnostic dun syndrome dmentiel. Connatre les arguments cliniques et paracliniques du diagnostic de la maladie dAlzheimer. Citer les lsions pathologiques lmentaires et les bases physiopathologiques de la maladie Citer
dAlzheimer. les principales maladies neurodgnratives responsables dune dmence, en dehors de la maladie dAlzheimer. Citer les arguments du diagnostic de dmence vasculaire. Connatre les dpressions pseudodmentielles. Citer les caractristiques cliniques dune hydrocphalie chronique de ladulte. Connatre les caractristiques cliniques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. 275

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

Objectifs pratiques

Chez un patient rel ou simul prsentant un syndrome confusionnel :

faire les prescriptions durgence ; conduire lexamen clinique (chercher des signes de localisation) et interroger lentourage ( la recherche dune cause toxique, notamment) ; dcider de lindication ventuelle dune PL ou dun scanner crbral ; prvenir les complications. Chez un patient rel ou simul atteint dun syndrome dmentiel : examiner un patient laide du MMS ; interroger lentourage pour tablir lanamnse et chercher des troubles comportementaux ; examiner un patient dment ; chercher les facteurs aggravants (mdicamenteux, mtaboliques, etc.) ; prescrire les examens complmentaires ncessaires au bilan tiologique (imagerie crbrale, biologie) ; remplir une chelle dautonomie dans la vie quotidienne ; donner des conseils lentourage pour modifier lenvironnement ; conseiller ou dcider dune sauvegarde de justice, dune mise sous curatelle ou tutelle, dun placement en institution.

I. CONFUSION CHEZ LE SUJET G

Le syndrome confusionnel est un tat aigu, le plus souvent transitoire et rversible, caractris par une altration globale de lactivit psychique, et secondaire une cause organique ou psychologique. Il est frquent chez le sujet g, peut rvler un grand nombre de pathologies non neurologiques et constitue une urgence diagnostique et thrapeutique. Il peut cependant survenir dans lvolution dun syndrome dmentiel, ce qui rend quelquefois le diagnostic diffrentiel entre confusion et dmence difficile, et justifie un suivi distance aprs la prise en charge de la confusion.

A. Signes cliniques
On peut numrer : dbut soudain, installation en quelques heures ou quelques jours ; altration de la vigilance variable au cours de la journe ; altration de lattention et de la concentration ; dsorientation temporospatiale ; altration des perceptions sensorielles se manifestant par des illusions ou des hallucinations visuelles ou auditives qui retentissent sur le comportement du patient (tat confuso-onirique), avec possibilits de ractions de panique (fugue, agression, etc.) ; langage incohrent, logorrhique ; humeur marque par un tat de perplexit anxieuse et de mfiance ; agitation psychomotrice fluctuante, prdominant souvent la nuit ; ralentissement idatoire majeur ; quelquefois : troubles vgtatifs (tachycardie, sueurs profuses, fivre, etc.).

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ITEM 63 CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G

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B. Diagnostic diffrentiel
1. Dmences
Cf. infra Dmences , p. 281. Les principaux lments permettant de diffrencier confusion et dmence sont prsents tableau 24.I.
Tableau 24.I. Principaux lments permettant de diffrencier confusion et dmence.
Caractristique Dbut Vigilance Fluctuation de la symptomatologie Hallucinations Activit psychomotrice Humeur Dlires Discours Signes neurologiques Aigu Altre Importante, aggravation nocturne Frquentes, surtout visuelles Souvent augmente, quelquefois diminue (apathie) Anxit, peurs, mfiance Mal systmatiss Incohrent Souvent prsents Confusion Insidieux Intacte (sauf aux stades avancs) Gnralement absente Rares aux stades de dbut Normale aux stades de dbut Le plus souvent peu altre Peu frquents Le plus souvent normal au dbut Souvent absents (sauf aux stades avancs) Dmence

2. Aphasie de Wernicke
Le tableau clinique est domin par des troubles de la comprhension orale, mais dans certains cas, le patient est trs difficile canaliser, ce qui peut amener porter tort le diagnostic de confusion. Dans ces cas, il convient de canaliser lattention du patient afin de procder un examen systmatique qui permettra de recueillir des donnes en faveur du diagnostic daphasie de Wernicke : productions verbales caractrises par un jargon ou des paraphasies, troubles de la comprhension orale, dnomination galement dficitaire avec production de paraphasies, signes neurologiques associs, en particulier une hmianopsie latrale homonyme droite Ltiologie de cette aphasie sera rechercher en urgence avec la ralisation dun scanner crbral.

3. Ictus amnsique
Le tableau est constitu par une amnsie isole, antrograde et rtrograde, dinstallation brutale et transitoire (quelques heures). Le patient est perplexe et rpte sans cesse les mmes questions sans enregistrer les rponses qui lui ont t faites. Il ny a ni trouble de la vigilance, ni altration des autres fonctions cognitives et peut poursuivre ses activits motrices. Lexamen neurologique est normal. Le patient conservera distance une amnsie lacunaire portant sur la priode de lictus et ventuellement les heures le prcdant. 277

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

4. Syndrome de Korsakoff
Squelle irrversible de lencphalopathie de Gayet-Wernicke (cf. infra, p. 279), il comporte : une dsorientation temporospatiale ; une amnsie antrograde massive, avec un oubli mesure : une lacune rtrograde pouvant porter sur plusieurs annes ; des confabulations et des fausses reconnaissances ; une anosognosie.

Le reste des fonctions cognitives est prserv.

5. tat dlirant
Le tableau clinique est diffrent : absence de trouble de la vigilance ; dlire systmatis aliment par le contexte ; comportement adapt aux thmes dlirants.

C. tiologie
Un grand nombre de facteurs sont susceptibles de favoriser lapparition dun syndrome confusionnel chez le sujet g du fait dun abaissement du seuil confusogne accompagnant le vieillissement. Le diagnostic de syndrome confusionnel implique donc une enqute tiologique urgente et systmatique, oriente par linterrogatoire de lentourage et lexamen gnral qui se doit dtre systmatique et complet la recherche de signes de dshydratation, dun globe vsical, dun tat infectieux, de troubles du rythme cardiaque, dun dficit neurologique. Des examens complmentaires devront tre raliss en urgence : NFS, plaquettes, TP, TCA ; dextro, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie, ure, cratinine ; ECG, radiographie des poumons ; ventuellement gaz du sang ; selon le contexte : alcoolmie, recherche de toxiques, dosage de lHbCO (carboxyhmoglobine), scanner crbral et EEG, lorsquon suspecte une cause crbrale, etc.

Les causes les plus frquentes chez le sujet g sont les suivantes.

1. Causes toxiques et mtaboliques

Elles sont les plus frquentes : prises mdicamenteuses (sdatifs-hypnotiques, benzodiazpines, antipileptiques, antiparkinsoniens, anticholinergiques, corticostrodes, antihypertenseurs centraux, antiulcreux, etc.) ; il convient de rechercher systmatiquement (Vidal, pharmacovigilance, banques de donnes sur Internet) les effets indsirables rapports des mdicaments utiliss et leurs interactions ; sevrage mdicamenteux : benzodiazpines ++, barbituriques ; 278

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ITEM 63 CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G

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ivresse alcoolique et sevrage alcoolique1 ; troubles hydrolectrolytiques : dshydratation, hyponatrmie ++, hyperkalimie, hypo- ou hypercalcmie ; troubles de la glycmie et de lquilibre acidobasique ; hypoxie par anmie ou insuffisance respiratoire ; encphalopathie de Gayet-Wernicke. Cette encphalopathie carentielle (vitamine B1) concerne les sujets dnutris et, en particulier, les alcooliques, et peut se rvler brutalement par un syndrome confusionnel avec bradypsychie, hypersomnie et hallucinations. Elle doit tre reconnue et traite ds ce stade, et si possible avant lapparition de signes neurologiques qui enrichiront le tableau (troubles oculomoteurs, hypertonie, troubles de lquilibre, troubles vgtatifs, etc.). Un traitement trop tardif (vitaminothrapie parentrale) peut aboutir au dcs ou linstallation dun syndrome de Korsakoff. Une vitaminothrapie PP sera galement systmatiquement propose en association (500 mg par jour) mme sil ny a pas de signes vocateurs (pellagre).

2. Causes infectieuses
Elles sont voques devant une fivre. De manire gnrale, toute fivre, quelle que soit sa cause, peut entraner un syndrome confusionnel chez le sujet g ++. Les principales causes sont les suivantes : pneumopathie, infection urinaire, septicmie ; mningoencphalite ; confusion fbrile prolonge, rsistante au traitement, faisant rechercher un foyer infectieux profond : endocardite ou abcs ; confusion avec hypothermie voquant un tat de choc septique bacille Gram ngatif ; autres causes de confusion fbrile : arthrite microcristalline ou maladie de Horton.

3. Suites chirurgicales
On peut citer : en particulier le dcours danesthsies gnrales ; choc opratoire, douleurs et immobilisation postopratoires, etc.

4. Causes neurologiques
Une confusion postcritique est suspecte quand lentourage rapporte une description de phases toniques et cloniques, un stertor, quand lexamen retrouve des stigmates de crise (morsure de langue, douleurs musculaires) et quand le patient est un pileptique connu.
1. Le delirium tremens se constitue en 2-3 jours aprs le sevrage chez lalcoolique chronique. Aprs une phase initiale (le prdelirium) marque par une anxit et des tremblements, en labsence de traitement, se constitue un tableau clinique associant : un tat confuso-onirique domin par une agitation et des hallucinations, prdominance visuelle ; des signes neurologiques somatiques marqus par un tremblement, une dysarthrie, des troubles de lquilibre et de la coordination ; des signes gnraux : fivre, sueurs, tachycardie, hypotension, etc. pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

Un tat de mal non convulsivant, en particulier un tat de mal partiel complexe, peut se manifester soit par des crises trs rapproches avec une altration intercritique de la vigilance, soit par un tat confusionnel fluctuant. La ralisation dun EEG est indispensable au diagnostic. Chez un pileptique connu, on doit galement rechercher un surdosage en antipileptiques ou une complication du traitement devant des signes de focalisation, une cause focale vasculaire, tumorale ou traumatique (notamment un hmatome sous-dural) par la ralisation dun scanner crbral. Devant un syndrome mning, on suspecte une hmorragie mninge ou une mningite entranant la ralisation de scanner crbral, puis ponction lombaire.

5. Causes cardiaques
On peut citer : insuffisance cardiaque dcompense, infarctus ; troubles du rythme ou de la conduction, embolie pulmonaire, etc.

6. Traumatismes
Il ne sagit pas seulement des traumatismes crniens : toute fracture peut favoriser lapparition dun syndrome confusionnel chez le sujet g.

7. Affections somatiques diverses

Il sagit : de rtention durines, de fcalome ; dischmie dun membre, dischmie msentrique.

8. Causes psychologiques
La survenue dvnements sociofamiliaux anxiognes, tels quun dmnagement, un deuil peuvent favoriser lapparition dun syndrome confusionnel. Dans ces cas, lanxit domine le tableau clinique. Il conviendra de reprer les lments vocateurs dun syndrome dpressif qui peut tre atypique chez le sujet g (cf. infra). Elles ne seront envisager quaprs avoir limin les tiologies organiques : en faveur dune tiologie organique : onirisme, avec des hallucinations ou illusions qui sont essentiellement visuelles ; le thme est non spcifique (souvent en rapport avec les proccupations actuelles). Le dlire onirique nest pas systmatis. On relve une absence dide dinfluence ou de phnomne dautomatisme mental ; en faveur dune tiologie psychiatrique : polymorphisme des mcanismes dlirants ; hallucinations auditives ; multiplicit des thmes. NB : les causes sont souvent intriques : causes organiques, en particulier iatrognes, chez un patient aux antcdents psychiatriques.

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D. Prise en charge et traitement

La prise en charge consiste : rassurer le patient en lui parlant calmement, lappeler par son nom, viter le bruit et lagitation, ne pas lattacher ; interroger lentourage pour reconstituer ltat antrieur, les antcdents, les circonstances de lapparition des troubles, lexistence dun facteur dclenchant (dmnagement, deuil, etc.), le traitement ; adresser lhpital pour la prise en charge diagnostique et thrapeutique ; procder un examen clinique dtaill et un bilan complmentaire systmatique ; mettre en uvre des mesures spcifiques quand la cause est identifie : rquilibration hydrolectrolytique, traitement antibiotique, chez lalcoolique, vitaminothrapie B1, B6, PP par voie parentrale avec rhydratation (proscrire les surcharges glucidiques sans apport de vitamine B1, qui peuvent aggraver les consquences de la carence ++) ; ventuellement, traitement sdatif (avec prudence) sous surveillance hmodynamique et respiratoire. Mme quand la confusion rgresse aprs la mise en uvre dun traitement spcifique, il conviendra de revoir le patient distance. La survenue de syndromes confusionnels rpts, sans cause identifiable, peut tre rvlatrice dune pathologie crbrale chronique sous-jacente (cf. infra).

II. DMENCES DU SUJET G

On utilise le terme de dmence pour dsigner une dtrioration progressive du fonctionnement mental entravant lautonomie dans la vie quotidienne, en relation avec une affection crbrale. Cette altration peut toucher les fonctions cognitives (ou fonctions intellectuelles : mmoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement, etc.) et les fonctions non cognitives (personnalit, affects, rgulation des conduites sociales, etc.).

A. Diagnostic positif de syndrome dmentiel

Le diagnostic repose essentiellement sur la reconstitution de lapparition des troubles par linterrogatoire du malade et des proches, et sur lexamen clinique.

1. Interrogatoire
Il doit permettre de prciser les points qui suivent.

a. Circonstances de la consultation
Qui est lorigine de la demande : le patient (rarement au stade de dmence), son entourage (le plus souvent) ? Quels sont les motifs de la consultation ? 281

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des troubles de la mmoire : toujours faire prciser de quels troubles il sagit (car dans le langage des patients ou de leur entourage, les troubles de la mmoire dsignent toutes sortes de troubles cognitifs) ; demander des exemples, des faits prcis ; tendance se rpter ou rpter les mmes questions ; oubli de noms de personnes connues, mais peu familires ; oubli dvnements rcents ou de dtails de la vie quotidienne concernant le patient et sa famille ; difficults dorientation dans un lieu peu familier ; des difficults nouvelles dans la ralisation des activits quotidiennes ou professionnelles : difficults pour raliser des tches usuelles (habillage, bricolage, cuisine, etc.) ; incapacit sadapter une situation nouvelle, utiliser un appareil acquis rcemment ; tendance se ngliger, dlaisser lentretien de son intrieur ; des troubles du langage ; des modifications de lhumeur : irascibilit, voire agressivit, labilit motionnelle, tristesse ou euphorie ; des modifications du caractre : apathie, perte dinitiatives, tristesse, dsintrt, indiffrence affective, ngligence, voire incurie ; des comportements inhabituels ou incongrus : apparition dune familiarit excessive, dune dsinhibition sociale, voire de comportements dlictueux ; modification des habitudes alimentaires (boulimie, voracit, etc.) ; des pisodes confusionnels : survenue en particulier au dcours dvnements stressants ou simplement inhabituels (dcs dun proche, voyage, dmnagement, intervention chirurgicale, etc.) ; hallucinations visuelles, auditives, ides dlirantes (prjudice, perscution, etc.) ; Existe-t-il dautres plaintes attirant lattention sur le systme nerveux central ou le systme nerveux priphrique ? Notamment : des troubles de la marche, un ralentissement moteur, des troubles de la parole, des cphales, etc.

b. Dbut des troubles et mode volutif

Il est important de : savoir si le dbut a t brutal ou progressif ; connatre la rapidit dvolution : rapide (quelques mois, voire quelques semaines) ou lente ; prciser le mode volutif de laggravation : continu ou par -coups.

c. Degr rel dautonomie du patient dans la vie quotidienne

Cela concerne : pour les activits lmentaires : lutilisation des transports en commun, du tlphone, la prise des traitements (ces trois items semblent trs sensibles dans un syndrome dmentiel dbutant), mais aussi la toilette, lhabillage, la prparation et la prise des repas, lentretien de la maison, la continence sphinctrienne ; pour les activits plus labores : la gestion des comptes bancaires, le paiement des factures, impts, courriers, courses, activits culturelles, sportives, lecture, tlvision, etc.

d. Antcdents personnels
Il faut rechercher en particulier : les facteurs de risque vasculaires (HTA, tabac, diabte, etc.) ; les antcdents de traumatisme crnien svre ; les antcdents de dpression ; des pathologies systmiques connues. 282

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ITEM 63 CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G

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e. Antcdents familiaux de pathologies neurologiques

Ils sont faire prciser.

2. Examen des fonctions cognitives

a. Orientation temporospatiale
Elle concerne les lments de date, jour, mois, saison, anne, heure, lieu de la consultation, tage, ville, dpartement.

b. Attention
Elle est value par la distractibilit durant lentretien, la capacit saisir une question, retenir une consigne, maintenir son attention durant les preuves.

c. Mmoire
Sont distingues : mmoire pisodique rcente/ancienne : biographie personnelle, faits de lactualit, identit du prsident de la Rpublique, faits rcents de la vie quotidienne ; tester les capacits dapprentissage durant la consultation (liste de mots, objets cachs) ; mmoire smantique : savoirs et connaissances pralablement acquises, vnements historiques, acquis didactiques et culturels (noms des capitales, noms des fleuves, etc.), savoirs spcifiques lactivit professionnelle exerce, etc. La connaissance du sens des mots doit tre teste.

d. Langage
Lexamen recherche en particulier : un manque du mot dans la conversation : utilisation de priphrases, blancs , mots vides ( truc , chose , etc.) ; les capacits de dnomination orale (images, objets courants, etc.) ; un trouble de la comprhension orale ; des difficults de narration dun rcit.

e. Praxies
Sont distingues : apraxie idomotrice et idatoire : difficults dans la vie quotidienne pour raliser des actes usuels (cuisine, bricolage, jardinage), difficults utiliser de nouveaux appareils mnagers. Ce type dapraxie peut tre valu par ralisation sur commande verbale de gestes expressifs, symboliques, de pantomimes, ralisation de gestes sur imitation, utilisation dobjets familiers ; apraxie dhabillage : habits inadquats au contexte, boutonnage approximatif ; apraxie constructive : value par la copie dun dessin gomtrique.

f. Gnosies
Il sagit de difficults identifier des visages connus, des objets. 283

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

g. Jugement et raisonnement
Ils peuvent tre jaugs partir de problmes arithmtiques simples, dhistoires absurdes.

h. Fonctions excutives
Elles concernent les capacits danticipation, de planification, ladaptation aux changements, linhibition des interfrences. Une valuation standardise des fonctions cognitives peut tre faite avec le Mini Mental State (MMS). Un score de 24/30 (26/30 chez les sujets avec niveau dducation suprieure) est considr comme le seuil en dessous duquel une atteinte dficitaire doit tre suspecte. Linterprtation de ce score doit cependant tre trs prudente : un faible niveau culturel peut tre lorigine de faux positifs et, inversement, un haut niveau dducation permet de maintenir un score suprieur au seuil, malgr lexistence dune atteinte pathologique.

3. Examen du comportement
Lexamen du comportement du patient durant la consultation doit permettre dapprcier notamment : le niveau de conscience de ses difficults ou non (anosognosie) ; une indiffrence la situation dexamen ; un apragmatisme, une absence dinitiatives durant lentretien ; des comportements incongrus (familiarit excessive vis--vis du mdecin, rires inappropris, manipulation dobjets disposs sur le bureau, etc.) ; de lagressivit voire un oppositionisme ; une labilit motionnelle. Le diagnostic de syndrome dmentiel est un diagnostic clinique qui doit donc tre voqu sur la base de linterrogatoire du patient et de son entourage quand coexistent une altration de la mmoire associe un autre trouble cognitif ou comportemental non imputable un trouble de la vigilance, avec un retentissement sur la vie sociale. La variabilit du diagnostic de dmence dun observateur lautre dans une mme population est souvent releve. Dans tous les cas, le diagnostic de dmence, qui implique lexistence dune pathologie crbrale, devra tre confirm par un mdecin spcialis dans le domaine qui pourra, sil le juge ncessaire, approfondir lvaluation des troubles cognitifs grce un examen neuropsychomtrique. De nombreux tests effectus par des neuropsychologues permettent dapprcier en dtail la qualit et la svrit de ces troubles.

B. Diagnostics diffrentiels des dmences

Deux diagnostics doivent tre diffrencis en priorit : le syndrome confusionnel et la dpression.

1. Syndrome confusionnel
Le syndrome confusionnel, qui est frquent chez le sujet g, peut rvler un grand nombre de pathologies non neurologiques et constitue une urgence diagnostique et thrapeutique. Cependant, lexistence dune pathologie crbrale sous-jacente contribue abaisser davantage le seuil confusogne du patient 284

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ITEM 63 CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G

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g qui en est affect. Un syndrome confusionnel qui a t imput un facteur identifi (fivre, mdicament, etc.) peut ainsi rvler un syndrome dmentiel voluant bas bruit, ce qui rend quelquefois difficile le diagnostic diffrentiel entre confusion et dmence. Dans tous les cas, un suivi distance simpose aprs la prise en charge de la confusion afin dcarter ou de retenir cette hypothse (cf. tableau 24.I).

2. Dpression
Les tats dpressifs du sujet g sont frquents et de diagnostic plus difficile que ceux des adultes plus jeunes. La prvalence dun pisode dpressif majeur est de lordre de 3 % au-del de 65 ans, et elle serait encore plus grande chez les personnes rsidant dans une institution, surtout durant la premire anne suivant ladmission. En plus des facteurs concernant la population gnrale, les sujets gs prsentent des facteurs aggravant le risque de dpression : deuils, confinement domicile, perte de liens familiaux ou de rle social, altration de ltat de sant, etc. Les aspects smiologiques de la dpression du sujet g sont quelquefois trompeurs, prenant la forme dun syndrome dmentiel (tableau 24.II).
Tableau 24.II. Distinction entre dpression et dmence.
Caractristique Dbut Antcdents de dpression svre Activit psychomotrice Troubles du langage volution nycthmrale des troubles cognitifs Plaintes somatiques Amaigrissement Dpressions Souvent aigu Frquents Ralentissement/Inhibition Trs rares Fluctuation Frquentes Important et rapide Insidieux Peu frquents Normale au stade de dbut Frquents Stabilit Rares Lger Dmence

a. Signes cliniques
Les symptmes dpressifs (douleur morale, tristesse, sentiment de dvalorisation, etc.) sont moins expressifs et se manifestent plus tardivement que chez ladulte jeune. La symptomatologie peut tre domine par un ralentissement idomoteur, voire une inhibition psychomotrice. Quelquefois, la symptomatologie est domine par un dlire perscutif, caractris par exemple par des ides de ruine, associ de lagitation et de lagressivit. Dans dautres cas, elle est caractrise par un apragmatisme, une apathie, un repli sur soi, etc. Dans certains cas, particulirement svres, il sagit dun tat mlancolique, avec prostration, mutisme, opposition massive, refus alimentaire absolu, perte de poids importante et insomnie prdominant en fin de nuit, ce tableau pouvant conduire au dcs en quelques jours. Au plan cognitif, les fonctions instrumentales sont conserves et lentourage constate quelquefois une fluctuation de la smiologie. Certains traits cliniques peuvent contribuer distinguer dpression et dmence (tableau 24.II). 285

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

b. Conduite tenir
Quand lhypothse dun syndrome dpressif se pose dans ce contexte, il est ncessaire de mettre en uvre un traitement antidpresseur dpreuve.

Traitements mdicamenteux
Lemploi dun antidpresseur srotoninergique en premire intention a pour avantage dviter les effets anticholinergiques et de ne pas exposer au risque dhypotension orthostatique des tricycliques ; les antidpresseurs imipraminiques ne seront prescrits quen milieu spcialis aprs un contrle ECG, et en labsence de contre-indication (glaucome, adnome prostatique, troubles de la conduction). Lhypothse du syndrome dpressif ne doit pas tre remise en cause avant 2 mois de traitement bien conduit, aprs lesquels on procdera une nouvelle valuation des fonctions cognitives.

Sismothrapie
Son utilisation pourra tre discute en milieu spcialis. Il faut souligner quun syndrome dpressif peut traduire une tentative dadaptation du patient linstallation de troubles cognitifs dus une dmence dbutante. Mme en cas damlioration sous traitement antidpresseur, un suivi prolong simpose.

C. tiologies
Le diagnostic tiologique des dmences relve du mdecin spcialiste. Il y a plus dune cinquantaine de causes susceptibles dtre impliques dans une dmence. Chez les sujets de plus de 65 ans, la maladie dAlzheimer est de loin la plus frquente.

1. lments cliniques dorientation du diagnostic tiologique

Ce sont : les donnes de lexamen neurologique, en particulier des fonctions motrices : altres prcocement dans les dmences vasculaires, lhydrocphalie chronique, les maladies dgnratives des noyaux gris centraux compliques de dmence, longtemps normales dans la maladie dAlzheimer ; le profil de latteinte cognitive et comportementale (prcis au besoin par une valuation neuropsychologique), par exemple : atteinte limite la mmoire : maladie dAlzheimer dbutante, atteinte cognitive diffuse : maladie dAlzheimer volue, atteinte comportementale plus que cognitive avec respect relatif des fonctions visuospatiales : dmence frontotemporale ; les antcdents : lourd contexte vasculaire : dmence vasculaire, antcdents familiaux de dmence : pathologie dgnrative. 286

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ITEM 63 CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G

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2. lments dorientation paraclinique

a. Imagerie crbrale
Lexamen de rfrence est lIRM crbrale (squences T1, T2, T2*, FLAIR), avec coupes coronales pour visualiser lhippocampe. La prsence dune atrophie hippocampique est un argument fort en faveur du diagnostic de maladie dAlzheimer. Le premier objectif de limagerie crbrale est de rechercher des causes dites curables telles quun hmatome sous-dural ou une hydrocphalie chronique (fig. 24.1), ou dautres causes non dgnratives telles quune tumeur crbrale ou une infection (VIH, Creuztfeld-Jakob).

Fig. 24.1. Hydrocphalie chronique responsable dune dmence (IRM crbrale, squence T2).

Ses intrts secondaires sont : dvaluer ltendue et la svrit dune atrophie corticale ; de rechercher lexistence dune atrophie sous-corticale ; de rechercher lexistence danomalies de la substance blanche. Sa normalit nexclut pas le diagnostic de dmence. dfaut dIRM, un scanner crbral sans injection sera ralis (fig. 24.2). La tomoscintigraphie dmission monophotonique (SPECT) est un examen facultatif permettant dtudier le dbit sanguin crbral et, en particulier, de rechercher un hypodbit dans des rgions apparemment indemnes datrophie.

b. Biologie
Les recommandations HAS 2008 proposent la ralisation dionogramme sanguin, glycmie, ure, cratinine et clairance, calcmie, TSH (thyrostimuline), NFS et VS chez tous les patients. Un dosage des folates, vitamine B12, bilan 287

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

Fig. 24.2. Aspect datrophie hippocampique bilatrale dans le cadre dune maladie dAlzheimer (scanner crbral, coupe coronale).

hpatique (transaminases, gamma-GT), la srologie syphilitique (VDRL-TPHA) et de la maladie de Lyme seront raliss en fonction du contexte. Le dosage de la protine TAU (Tubuline Associated Units) dans le LCS peut tre envisag en cas de doute diagnostique chez un sujet jeune.

c. lectroencphalogramme
Selon le contexte, il na dintrt que pour la recherche de signes spcifiques de maladies rares (exemple : maladie de Creutzfeldt-Jakob).

d. tude du LCS
Elle est rserve la recherche de certaines affections : vascularites crbrales, maladies prions. Point important : le bilan paraclinique a pour but principal de contribuer la recherche dune cause curable de dmence mme si celles-ci reprsentent moins de 10 % des dmences (cf. tableau rcapitulatif, Annexe 1).

3. Causes de dmences
a. Dmences dgnratives
Maladie dAlzheimer
pidmiologie. Cest la plus frquente des causes de dmence aprs 65 ans. En France, selon les donnes de ltude PAQUID, sa prvalence serait approximativement de 450 000 patients. Sa prvalence crot avec lge (5 % des sujets gs de plus de 65 ans, un tiers des dmences entre 65 et 75 ans, 95 % des dmences aprs 85 ans), mais la maladie dAlzheimer est une maladie part entire et non leffet du vieillissement. Il existe de trs rares formes familiales de dbut prcoce (mutations connues sur trois gnes diffrents), mais les formes les plus frquentes sont des formes sporadiques de la maladie. 288

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ITEM 63 CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G

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Il existe de probables facteurs de risque : en particulier lallle E4 de lapolipoprotine E. Anatomie et biochimie. Latrophie et la mort neuronale touchent initialement le systme hippocampo-amygdalien, puis diffusent au reste du cortex associatif. Au stade de dmence, lensemble du cerveau est atrophique (poids < 1 kg ; N = 1,4-1,6 kg). Latrophie prdomine dans les rgions frontotemporales : sillons largis, circonvolutions amincies. Les ventricules sont dilats, surtout dans la zone des carrefours frontotemporo-occipitaux. Une atrophie ne signifie pas obligatoirement maladie dAlzheimer , des patients avec Alzheimer peuvent avoir un cerveau macroscopiquement normal. Le standard histopathologique rside dans une combinaison de critres dfinis par de nombreux groupes dtudes. Ce sont : outre latrophie qui est particulirement svre au niveau de lhippocampe, des noyaux noradrnergiques du tronc crbral et du noyau basal cholinergique de Meynert ; la perte neuronale et une dsorganisation cytoarchitectonique du cortex. la prsence de 2 anomalies histologiques fondamentales. Les dgnrescences neurofibrillaires (DNF) sont des inclusions intraneuronales formes par une agglutination des neurofibrilles du cytosquelette sous la forme filaments hlicodaux dont le principal constituant est une isoforme anormalement phosphoryle de la protine TAU. Les plaques sniles (PS) sont des lsions extracellulaires constitues de dpts dune protine amylode colore par le rouge Congo : la protine bta-amylode. Cette protine rsulte dun dfaut de clivage de son prcurseur transmembranaire normal. Des dpts de protine bta-amylode saccumulent dans la paroi des vaisseaux (angiopathie amylode). Mme si la relation entre les anomalies morphologiques et les perturbations biochimiques nest pas totalement tablie, la perte de neurones cholinergiques joue un rle important en entranant un dficit marqu en choline-actyltransfrase et en actylcholine au niveau du cortex. Signes cliniques. Au dbut, le tableau est domin par les troubles de la mmoire avec une atteinte de la mmoire pisodique rcente et une prservation de la mmoire ancienne, associs quelquefois un manque du mot ; il ny a pas de trouble moteur ni sensitif et le champ visuel est normal1. Plus tard se constitue progressivement un syndrome aphaso-apraxo-agnosique, puis lensemble des fonctions cognitives est atteint, ce qui entrane un degr croissant de dpendance. un stade trs volu, sinstallent des troubles moteurs, un syndrome extrapyramidal, des myoclonies, des crises dpilepsie, lvolution est progressive et lente et la dure de vie moyenne autour de 8-9 ans. Donnes paracliniques. Pour limagerie crbrale : un stade trs prcoce, latrophie est limite aux rgions parahippocampiques et souvent non visible au scanner standard, alors quelle est de mieux en mieux identifie en IRM (coupes fines coronales) ; plus tard, il existe une atrophie corticale diffuse ou prdominance rtrorolandique.
1. un stade trs prcoce, le dficit cognitif est lger, sans syndrome dmentiel et sans rpercussion notable sur lautonomie du patient. Une tude psychomtrique approfondie peut suggrer une probable volution vers une dmence, notamment une maladie dAlzheimer.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

La biologie sanguine (cf. supra) est normale. La recherche actuelle tente didentifier des marqueurs biologiques dans le LCS. Diagnostic. Le diagnostic de maladie dAlzheimer tant en pratique courante seulement tabli sur la base de donnes cliniques, lutilisation de critres diagnostiques consensuels savre utile pour le spcialiste (cf. Annexes 2 et 3 : critres diagnostiques du DSM-IV et du NINCDS-ADRDA)1.

Dmences frontotemporales
Elles sont moins frquentes que la maladie dAlzheimer. Lge moyen de survenue se situe entre 50 et 60 ans. Un antcdent familial de dmence est assez frquemment retrouv. Lassociation dautres pathologies neurologiques est possible : sclrose latrale amyotrophique, parkinsonisme. Sur le plan anatomopathologique, latrophie crbrale est localise aux lobes frontaux et la partie antrieure des lobes temporaux. Sur le plan histologique, il existe une perte neuronale svre et une gliose astrocytaire ractionnelle importante. Les neurones restants sont balloniss et contiennent quelquefois des inclusions cytoplasmiques (corps de Pick) forms partir des neurofilaments (maladie de Pick). Le tableau clinique est domin par les troubles du comportement ++ et de lhumeur (apathie, dsintrt ou jovialit, boulimie, strotypies verbales ou gestuelles, dsinhibition sociale, sexuelle, etc.), le patient est orient, les troubles mnsiques sont au second plan, contrastant avec latteinte des fonctions excutives. On ne retrouve pas de syndrome aphaso-apraxo-agnosique. Sur le plan paraclinique, on observe une atrophie antrieure (frontotemporale) limagerie crbrale, caractrise par une dilatation des cornes frontales des ventricules latraux.

Dmence corps de Lewy diffus

Forme particulire de dmence dgnrative, elle est caractrise sur le plan histologique par la prsence de corps de Lewy dans les neurones corticaux et dans les noyaux pigments du tronc crbral (locus niger, locus cruleus). Sur le plan clinique, on observe : dmence + hallucinations + syndrome extrapyramidal et fluctuations de ltat cognitif.

Dgnrescence corticobasale
Cest une rare cause de dmence dgnrative caractrise par linstallation progressive dune apraxie asymtrique sans trouble majeur de la mmoire au dbut, associe un syndrome extrapyramidal.

Atrophies corticales focales

Elles constituent un ensemble daffections dgnratives caractrises par linstallation dune atrophie limite certaines rgions du cortex et se manifestant par un trouble instrumental isol, ou prdominant largement sur les autres symptmes (aphasie progressive primaire, troubles visuospatiaux progressifs, etc.).

Maladie de Parkinson
Elle peut se compliquer dune atteinte cognitive un stade volu (dtrioration sous-corticofrontale, cf. p. 134), mais reste avant tout une maladie de la motricit.
1. DSM : Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders; NINCDS: National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke; ADRDA: Alzheimer's Disease and Related Disorders Association.

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ITEM 63 CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G

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Maladie de Steele-Richardson-Oslewski (paralysie supranuclaire progressive)

Il sagit dune affection rare, o les signes somatiques (chutes ++, dystonie axiale, ophtalmoplgie de fonction, syndrome extrapyramidal) saccompagnent frquemment de troubles cognitifs frontaux (cf. p. 131).

Maladie de Huntington (cf. p. 32)

Maladie autosomale dominante (gne sur chromosome 4), elle touche ladulte entre 30 et 50 ans, mais quelquefois sa rvlation est plus tardive. Sassocient : mouvements anormaux choriques (tronc, face, membres), syndrome dmentiel se caractrisant par un respect des fonctions instrumentales, ralentissement idatoire, troubles de lattention et des fonctions excutives, et signes psychiatriques divers (irritabilit, agressivit, etc.). Sur le plan anatomopathologique, cette maladie se caractrise par une atrophie svre du striatum (noyau caud et putamen) avec perte neuronale et gliose.

b. Dmences vasculaires
Elles reprsenteraient la deuxime cause de dmence chez les sujets gs. Elles surviennent chez des patients porteurs dune maladie crbrovasculaire : succession daccidents ischmiques ou de lacunes crbrales. Elles sont associes des facteurs de risque vasculaire (dont HTA ++). Du point de vue clinique : le dbut est souvent brutal, lvolution est marque par une aggravation par -coups ++ ; les troubles cognitifs sont marqus par un ralentissement idatoire et des troubles des fonctions excutives ; il existe ds le dbut des signes lexamen somatique +++ : signes de focalisation (moteurs, sensitifs, hmianopsie, syndrome pyramidal, etc.), syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie, rire et pleurer spasmodiques, etc.), troubles de la marche. Du point de vue paraclinique, les signes sont objectivs en imagerie crbrale ++ : infarctus crbraux, microlacunes dissmines, lsions tendues de la substance blanche priventriculaire au scanner crbral (leucoaraose), squelles dhmorragies. Du point de vue anatomopathologique, on retrouve de multiples petits infarctus dissmins dans les diffrents territoires des artres crbrales et leurs jonctions. Leur prdominance dans la substance blanche et leur aspect kystique sinscrivent dans la maladie de Binswanger. Le traitement est seulement prventif par prvention des accidents ischmiques crbraux.

c. Hydrocphalie chronique
Cest une dmence curable. Il existe un trouble de la rsorption du LCS dorigine indtermine ou en relation avec un antcdent (parfois ancien) de pathologie mninge (TC [traumatisme crnien], hmorragie mninge, mningite, etc.). La triade symptomatique enchane dabord des troubles de la marche et de lquilibre, puis des troubles des conduites sphinctriennes et un syndrome dmentiel. Au scanner on observe une dilatation ttraventriculaire, des hypodensits priventriculaires (trouble de la rsorption) (voir fig. 24.1). La ponction lombaire vacuatrice ou une drivation lombaire externe peuvent avoir une valeur diagnostique. Le traitement est chirurgical : drivation ventriculaire. 291

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

d. Causes carentielles, mtaboliques et endocriniennes

Chez le sujet g, il faut rechercher en priorit les troubles hydrolectrolytiques chroniques (hyponatrmie, hypo- ou hypercalcmie), une carence en folates ou en vitamine B12, une hypothyrodie. Il faut rechercher galement une encphalopathie hpatique chronique, une insuffisance rnale avance. Les autres causes (maladie de Wilson, maladies mtaboliques hrditaires : leucodystrophie mtachromatique, adrnoleucodystrophie, crode lipofuscinose, etc.) concernent les sujets plus jeunes.

e. Causes toxiques
Il peut sagir dune intoxication chronique : mdicamenteuse : elle doit tre systmatiquement recherche chez le sujet g (benzodiazpines, tricycliques, anticholinergiques, barbituriques, etc.) ; alcoolique.

f. Causes infectieuses
Syphilis tertiaire (paralysie gnrale)
Cest une cause exceptionnelle, mais curable de dmence dont lexpression peut tre une mningovascularite tardive (10 20 ans aprs une syphilis primaire non traite). La dmence est rapidement progressive marque par des ides dlirantes de type mgalomaniaque et un syndrome frontal, associe une dysarthrie et un signe dArgyll-Robertson1. On retrouve une mningite lymphocytaire avec hyperprotinorachie, La srologie VDRL-TPHA est positive dans le sang et dans le LCS ++, des tests plus spcifiques (FTA) permettent de confirmer le diagnostic. Le traitement se fait en milieu hospitalier par pnicilline G fortes doses et corticodes au dbut.

Leucoencphalopathie multifocale progressive (cf. p. 327)

Cest une dmence subaigu touchant les patients immunodprims (sida, leucmies, etc.). Il existe des signes dficitaires focaux (aphasie, ccit corticale, etc.) avec atteinte de la substance blanche visible au scanner crbral (hypodensits) ou en IRM (plages hyperintenses en T2). Le responsable est un papovavirus (virus JC). Lvolution se fait vers la mort en quelques mois.

Maladies prions
Cest un groupe daffections trs rares lies une isoforme anormale dune petite particule protique dpourvue dacide nuclique : le prion, rsistant aux agents inactivants des bactries et des virus. Elles se caractrisent lanatomopathologie par une atrophie crbrale et une dgnrescence spongiforme ; dans le cortex et les noyaux gris centraux, la perte neuronale et la gliose astrocytaire sont svres ; la spongiose est due de multiples petites cavits kystiques intracellulaires. Ce sont des maladies transmissibles, dclaration obligatoire.
1. Abolition du rflexe pupillaire photomoteur contrastant avec la conservation du rflexe pupillaire lors de laccommodation-convergence.

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La plus frquente dentre elles est la maladie de Creutzfeldt-Jakob, affection habituellement sporadique chez le sujet g (mais elle se manifeste plutt vers lge de 50 ans). Elle est exceptionnellement familiale ou iatrogne (greffe de duremre). Cest une dmence dvolution subaigu, associe lapparition de signes neurologiques (syndrome crbelleux, myoclonies, syndrome extrapyramidal, etc.). lEEG, on observe des complexes angulaires priodiques. Dans le LCS il existe des marqueurs de souffrance neuronale (protine 14-3-3). lIRM, il existe un hypersignal de la substance grise (cortex, noyaux gris centraux) en squence de diffusion. Le dcs survient en quelques mois.

Autres causes infectieuses (plutt rechercher chez le sujet plus jeune)

Ce sont : la maladie de Whipple ; les encphalites dues au VIH (virus de limmunodficience humaine) ; les mningoencphalites tuberculeuses ; les squelles dencphalite herptique ; la maladie de Lyme.

g. Autres causes
On peut citer : les causes tumorales : tumeurs frontales (mningiome frontal), tumeurs temporales droites, rares encphalites paranoplasiques ; les causes traumatiques : squelles de traumatisme crnien grave (consquences cognitives aggraves chez les sujets gs), hmatome sous-dural chronique ; les causes systmiques : lupus rythmateux dissmin, sarcodose, autres causes iatrognes, radioncrose crbrale postradiothrapique, chimiothrapie par mthotrexate.

D. Traitement et prise en charge

La prise en charge et le traitement de la maladie dAlzheimer et des autres dmences constituent un parcours long et difficile, qui devra sadapter laggravation progressive des troubles cognitifs, la dpendance croissante des patients et la survenue de troubles du comportement.

1. Traitements mdicamenteux
a. Points importants
Certaines molcules possderaient une action neuroprotectrice (vitamine E, antioxydants, etc.), mais il ny a pas, lheure actuelle, de traitement curatif disponible pour les pathologies dgnratives corticales. Il ny a pas de traitement prventif de la dmence, en dehors de la prvention des facteurs de risque vasculaire. 293

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

NB : Laccumulation de mdicaments vasotropes ne sert rien ! Les seuls traitements mdicamenteux disponibles sont symptomatiques en dehors de certaines dmences curables (hypothyrodie, carence en folates ou en vitamine B12, paralysie gnrale).

b. Traitements symptomatiques des troubles comportementaux

Le traitement mdicamenteux doit tre le plus minimaliste possible. En cas dapparition dun nouveau trouble comportemental, en particulier dune agitation psychomotrice, avant de mettre en place un traitement psychotrope, il est impratif dessayer den analyser le mcanisme par un interrogatoire serr de la famille : il peut sagir dune origine endogne, lie un dlire ou des hallucinations, ou dune origine exogne, en relation avec ce que peroit le patient dun changement survenu dans son environnement, ou dattitudes de familiers, ou encore dun vnement pathologique intercurrent, etc. Les principes dutilisation des mdicaments psychotropes dans ces situations sont les suivants : les rserver aux tats dagitation patente, aux comportements agressifs, lanxit avec insomnie ou aux tats dpressifs, quand ces symptmes compromettent la prise en charge au domicile et ne peuvent tre expliqus par une cause exogne identifie sur laquelle on peut agir. Il faut privilgier le traitement du symptme le plus perturbant ; viter les associations de psychotropes ; utiliser de prfrence des mdicaments dure de vie courte ; limiter dans le temps leur utilisation (quelques jours ou quelques semaines), puis tenter de les arrter progressivement. Les benzodiazpines et les neuroleptiques sont utiliser avec prudence (rle potentiellement aggravant sur les troubles cognitifs pour les premiers, apparition dun syndrome extrapyramidal pour les seconds). Peuvent tre utiliss le valpromide, le mprobamate ou certains antipsychotiques (lolanzapine, la rispridone, etc. de prescription spcialise). On vitera lutilisation des antidpresseurs avec un effet anticholinergique.

c. Traitements symptomatiques des troubles cognitifs

Dans la maladie dAlzheimer, possdent actuellement lAMM pour cette affection dans les stades lgers modrment svres (MMS entre 10 et 26) les inhibiteurs de lactylcholinestrase (qui agissent en tant que traitements substitutifs sur la dpltion cholinergique qui joue un rle important dans cette affection) : Aricept (donpzil) ; Exelon (rivastigmine) ; Reminyl (galantamine). La prescription initiale de ces mdicaments est rserve au spcialiste (neurologue, psychiatre, griatre). Le suivi clinique et ladaptation du traitement assurs par le mdecin traitant porte en particulier sur les ventuels effets indsirables digestifs (nauses, inapptence, amaigrissement, etc.). La mmantine (Ebixa), antagoniste non comptitif des rcepteurs NMDA, possde galement son AMM pour les stades modrment svres svres.

d. Traitements des pathologies associes

Ils consistent : traiter les pathologies chroniques associes susceptibles daggraver le syndrome dmentiel : hypothyrodie, hypertension ou hypotension artrielle, diabte, dpression, etc. ; 294

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corriger les dficits sensoriels ; rechercher et traiter galement les pathologies intercurrentes pouvant aggraver les troubles cognitifs (dshydratation, infections urinaires ou bronchiques) ; pour les pathologies lourdes (noplasies, mesures de ranimation) : viter acharnement thrapeutique et abandon thrapeutique.

2. Prise en charge non mdicamenteuse

La stimulation cognitive (en sance individuelle avec une orthophoniste ou en groupe par exemple en hpital de jour) peut apporter un effet de bien-tre pour le patient, mais elle procure surtout un sentiment de soulagement et de dculpabilisation pour les proches. Leffet thrapeutique des autres types dapproche qui ont t proposs (atelier dexpression artistique, musicothrapie, contact avec les animaux de compagnie, etc.) nest pas dmontr et, l encore, il sagit ventuellement damliorer le sentiment de bien-tre du patient. Lentourage, le conjoint, les enfants, doivent pouvoir bnficier dune prise en charge sociomdicopsychologique coordonne, surtout quand le patient devient trs dpendant. Souvent, la personne cohabitant avec le patient assume seule toutes les activits domestiques que le patient nest plus capable de raliser (achats, mnage, cuisine, etc.), tout en soccupant des soins personnels du patient (prise des mdicaments, toilette, habillage), en palliant les problmes occasionns par ses btises (dplacement des objets, ouverture des robinets, argent cach, etc.) et en sadaptant aux ventuels troubles comportementaux (dambulations nocturnes, hallucinations, etc.). Il est recommand : de recourir une aide domicile (soins infirmiers domicile, notamment pour la toilette et lhabillage) lorsque le maintien domicile est possible, car lintervention dun tiers est parfois mieux accepte par le malade que celle dun proche ; dorienter les familles vers des structures daccueil en hpital de jour, voire en hbergement temporaire, afin de leur mnager des priodes de rpit ; dorienter laidant vers une assistante sociale, si possible spcialise, afin quil puisse bnficier des aides financires auxquelles il peut prtendre (actuellement prestation spcifique dpendance, et partir du 1er janvier 2002, allocation pour lautonomie, etc.) et quil puisse tre inform sur les institutions susceptibles daccueillir le malade de manire temporaire (Cantou) ou dfinitive (tablissements de long sjour) ; dattirer lattention de lentourage sur lexistence dventuelles sources de danger dans lenvironnement du patient (gaz, escaliers, produits mnagers, etc.), afin que des mesures de scurit soient prises ; de dconseiller fermement, voire dinterdire la conduite automobile aux patients, mme si, aux stades dbutants, ces derniers peuvent ne pas comprendre que lon puisse mettre en cause leurs capacits. Mme si le maintien domicile, quand il est possible, permet au patient de conserver des repres dans un univers familier et lui procure un bien-tre incontestable, le mdecin se doit de conseiller le placement en tablissement de long sjour quand la dpendance du patient est devenue trop lourde assumer, pour des raisons physiques ou psychiques, pour laidant, ou quand le patient vit seul son domicile, et quil est matriellement impossible dy assurer ses soins et sa scurit avec laide de la famille ou dintervenants extrieurs. Cette dmarche, toujours douloureuse et culpabilisante pour les membres de lentourage, doit tre entame de manire progressive, en prenant le 295

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

temps den parler longuement avec chacun dentre eux et de les conduire prparer cette tape. Dans la mesure du possible un placement ne doit pas tre dcid et ralis dans lurgence, mais prpar et vcu par lentourage comme un choix rflchi.

3. Protection des patients

Du fait des troubles cognitifs, le patient peut tre rapidement dans lincapacit de grer ses affaires. Sil est seul, potentiellement expos des manipulations, ou si les membres de son entourage sont en conflit, le malade peut bnficier dune mesure de protection juridique temporaire (sauvegarde de justice) ou prolonge (curatelle ou tutelle). Enfin, au cours du suivi mdical effectu par le mdecin gnraliste, qui intgre notamment les paramtres physiques (tat nutritionnel, hygine, etc.) et mentaux, ce dernier devra dtecter dventuels signes de maltraitance.

Points cls
La confusion mentale se distingue de la dmence par son dbut aigu (+++), mais une confusion peut inaugurer une dmence. Les causes les plus frquentes de confusion chez le sujet g sont : toxiques (mdicamenteuses principalement) ; mtaboliques ; infectieuses. Ces facteurs de causalit sont souvent multiples et intriqus. Les syndromes dmentiels traduisent des pathologies crbrales organiques volutives et irrversibles ( lexception des rares dmences curables : tumeur crbrale, hydrocphalie chronique, hmatome sous-dural chronique). La maladie dAlzheimer est la plus frquente des dmences. Son diagnostic est avant tout clinique, reposant sur linterrogatoire de lentourage et lexamen neuropsychologique du malade. Les examens complmentaires visent surtout carter des causes autres de troubles cognitifs, ventuellement curables. Les autres causes de dmence sont nombreuses : dgnratives, vasculaires, toxiques, infectieuses, etc. La prise en charge dun patient dment ne se rduit pas la prescription de mdicaments symptomatiques. Elle doit tre globale, psychologique et sociale, et concerne le malade et son entourage. La dpression du sujet g est souvent trompeuse dans son expression clinique. Elle justifie un traitement antidpresseur dpreuve (valeur diagnostique dantcdents dpressifs), mais peut voluer vers une dmence.

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III. ANNEXES A. Annexe 1 : dmences potentiellement curables

Dmences vasculaires
Athrome Embolies Vascularites Thromboses veineuses crbrales

Dsordres nutritionnels
Dficit en vitamine B12 Dficit en folates Dficit en thiamine Pellagre

Maladies de systme
Lupus et SAPL Sarcodose Syndrome de Gougerot-Sjgren Vascularites du systme nerveux central isoles Maladie de Horton Maladie de Behet

Troubles endocriniens
Hypo- et hyperthyrodie Hypoparathyrodie Insulinomes Affections hypophysaires et surrnaliennes

Maladies psychiatriques
Dpression (pseudodmences ?) Schizophrnie

Maladies neurologiques
Tumeurs crbrales Hmatomes sous-duraux Hydrocphalies pression normale

Intoxications
Alcool Mtaux lourds : plomb, aluminium (dialyss), bismuth, cuivre

Maladies infectieuses
Syphilis Sida Mningoencphalites (tuberculeuse, fongique, parasitaire) Maladie de Whipple Maladie de Lyme

Mdicaments
Intoxications diverses (antidpresseurs, tranquillisants, cimtidine, digoxine, analgsiques, narcotiques, anticholinergiques, agonistes dopaminergiques)

Divers
Syndrome dapnes du sommeil Hyperviscosit Radiations Syndrome paranoplasique Encphalite limbique Maladies hmatologiques Waldenstrm Polyglobulies Lymphomes Porphyries

Troubles mtaboliques
Dsquilibre hydrolectrolytique Hyponatrmie Hypoxie Hypercalcmie
SAPL : syndrome des antiphospholipides.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

B. Annexe 2 : critres DSM-IV de la dmence

A. Apparition de dficits cognitifs multiples, comme en tmoignent la fois : une altration de la mmoire (altration de la capacit apprendre des informations nouvelles ou se rappeler les informations apprises antrieurement) ; une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : aphasie (perturbation du langage) ; apraxie (altration de la capacit raliser une activit motrice malgr des fonctions motrices intactes) ; agnosie (impossibilit de reconnatre ou didentifier des objets malgr des fonctions sensorielles intactes) ; perturbation des fonctions excutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pense abstraite). B. Les dficits cognitifs des critres A1 et A2 sont tous les deux lorigine dune altration significative du fonctionnement social ou professionnel et reprsentent un dclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antrieur. C. Lvolution est caractrise par un dbut progressif et un dclin cognitif continu. D. Les dficits cognitifs de critres A1 et A2 ne sont pas dus : dautres affections du systme nerveux central qui peuvent entraner des dficits progressifs de la mmoire et du fonctionnement cognitif (par exemple : maladie crbrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hmatome sous-dural, hydrocphalie pression normale, tumeur crbrale) ; des affections gnrales pouvant entraner une dmence (par exemple : hypothyrodie, carence en vitamine B12 ou en folates, pellagre, hypercalcmie, neurosyphilis, infection par le VIH) ; des affections induites par une substance. E. Les dficits ne surviennent pas de faon exclusive au cours de lvolution dun delirium. F. La perturbation nest pas mieux explique par un trouble psychiatrique (par exemple : trouble dpressif majeur, schizophrnie).

C. Annexe 3 : critres du NINCDS-ADRDA

1. Les critres pour le diagnostic clinique de maladie dAlzheimer probable sont : une dmence diagnostique sur les donnes de la clinique et documente par une chelle de type Mini Mental State, chelle de dmence de Blessed ou autre confirme ultrieurement par des tests neuropsychologiques appropris ; des altrations portant sur au moins deux fonctions cognitives ; une diminution progressive de la mmoire et dautres fonctions cognitives ; labsence de troubles de la conscience ; un dbut entre 40 et 90 ans, le plus souvent aprs 65 ans, et une absence daffections systmiques ou crbrales qui pourraient, directement ou indirectement, tre responsables daltrations mnsiques ou de troubles cognitifs. 298

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2. Le diagnostic de maladie dAlzheimer probable repose sur : la prsence dune aphasie, dune apraxie, dune agnosie ; une rduction des activits quotidiennes et des perturbations comportementales ; des antcdents familiaux de troubles similaires, surtout si une confirmation histologique a t apporte ; les rsultats des examens paracliniques ; labsence danomalie du LCS lexamen usuel ; un EEG normal ou prsentant des altrations non spcifiques (ondes lentes) ; la mise en vidence dune atrophie crbrale au scanner X, atrophie progressant sur plusieurs examens conscutifs. 3. Dautres manifestations cliniques sont compatibles avec le diagnostic de maladie dAlzheimer probable , aprs exclusion des autres causes de dmence : prsence de plateaux dans la progression de la maladie ; symptmes associs de dpression, insomnie, incontinence, dlire, illusions, hallucinations, exacerbation brutale de manifestations verbales, motionnelles ou physiques, troubles sexuels, amaigrissement, anomalies neurologiques, notamment lorsque la maladie est un stade avanc (hypertonie, myoclonies, troubles de la marche, etc.). Crises pileptiques possibles un stade avanc ; scanner normal pour lge. 4. lments qui plaident contre le diagnostic de maladie dAlzheimer probable : dbut soudain ; signes neurologiques focaux (hmiparsie, dficit sensitif, dficit du champ visuel), troubles de la coordination survenant prcocement en cours dvolution ; crises dpilepsie ou troubles de la marche ds le dbut de la maladie. 5. Le diagnostic de maladie dAlzheimer possible peut tre port : sur la base dun syndrome dmentiel, en labsence dautres tiologies reconnues de dmence (affections neurologiques, psychiatriques ou maladie gnrale) et en prsence de formes atypiques dans leur mode de dbut, leur prsentation clinique ou leur volution ; en prsence dune seconde affection gnrale ou neurologique, qui pourrait causer la dmence, mais qui nest pas considre comme actuellement et dans le cas considr responsable de cette dmence ; dans le cadre de la recherche clinique, lorsquun dficit cognitif est isol et saggrave progressivement en labsence dautre cause identifiable. 6. Les critres pour le diagnostic de maladie dAlzheimer certaine sont : les critres cliniques pour le diagnostic de maladie dAlzheimer probable ; la mise en vidence daltrations histopathologiques caractristiques obtenues par biopsie ou autopsie.

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