Dr.

García Puente Qx CARDIOVASCULAR 6º 08-10-2007

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DEL ADULTO: CoAo y CIA
Características generales: Las cardiopatías congénitas presentan una
incidencia de 0,5-0,8% de los recién nacidos vivos. Además son importantes
por su gravedad, pues constituyen la causa más frecuente de muerte en niños
con malformaciones congénitas. La CIA es la cardiopatía congénita más
diagnosticada en menores de 15 años y la CIV lo es para los mayores de 15
años. Existen causas genéticas, ambientales y multifactoriales.

Fisiopatología: Los cambios anatómicos y fisiológicos no son estáticos, son

cambiantes porque hay un crecimiento de cavidades, isquemia, sobrecarga de
la circulación pulmonar, estenosis aórtica, aorta bicúspide, mayor riesgo de
infección. Hay que valorar:
- HTAP que ha creado esa cardiopatía congénita (si es cianótica o no, si
hay o no cortocircuito…). Acaba con un Shunt I-D constituyendo el Sd. De
Eisenmenger
- Eritrocitosis e hipoxia crónica
- Embarazo, y si esta situación puede dar problemas o no
- Riesgo de endocarditis infecciosa
Clasificación de las Cardiopatías congénitas:

COARTACIÓN AÓRTICA
A) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SIN SHUNT ESTENOSIS AÓRTICA
ESTENOSIS MITRAL

B) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON SHUNT:

PCA
B1) NO CIANÓGENAS o SHUNT I-D CIA
CIV

ATRESIA VALVULAR PULMONAR

B2) CIANÓGENAS o SHUNT D-I TRANSPOSICIÓN DE LOS

GRANDES VASOS
- Con aumento del flujo pulmonar
Sin aumento o con disminución TETRALOGÍA DE FALLOT
del flujo pulmonar (Qp)
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Introducción

La comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad a nivel del

tabique interauricular, ya sea en una u otra de las porciones con diferente
origen embriológico. Es una enfermedad relativamente frecuente, de fácil
diagnóstico y tratamiento si sabemos reconocerla. Supone el 15% de todas las
cardiopatías congénitas y es dos veces más frecuente en mujeres que en
varones.
El fondo de la aurícula derecha es liso y posee 3 orificios, el de la
desembocadura de la vena cava superior, el de la vena cava inferior y el de la
desembocadura del seno venoso coronario, de forma que cualquier orificio
extra se considerará como una CIA.
La presencia de esta comunicación origina un circuito anormal de sangre que
desde la aurícula izquierda pasa a la aurícula derecha generando una
sobrecarga en ella, que con el tiempo y, dependiendo del tamaño de la
comunicación, puede repercutir sobre la circulación pulmonar, hecho que
sucede en la edad adulta generalmente.
La mayoría de las CIA ocurren esporádicamente sin ninguna razón evidente
para que se desarrollen. Son 3 veces más frecuentes en mujeres que en
hombres.

Anatomía

El defecto del tabique puede estar situado en cualquier parte del mismo, siendo
su localización más frecuente en la región de la fosa oval (embriológicamente
el Ostium Secundum). Hay tres tipos principales:

- CIA de fosa oval o tipo ostium secundum: El defecto está ubicado

en la parte media del septum interauricular, en la zona correspondiente a la
fosa oval. Se debe a una apoptosis y reabsorción excesiva del septum primum
o al desarrollo insuficiente del septum secundum. Es la más frecuente de las
cardiopatías congénitas del adulto (constituye el 90% de las CIA) y ocupa el 2º
lugar entre todas las CC tras la CIV. Puede ser única o múltiple, en cuyo caso
confiere a la pared interauricular un aspecto fenestrado o de colador.

- CIA tipo subcaval o tipo seno venoso: El defecto está ubicado en la

parte superior del septum interauricular, cercano a la desembocadura de la
vena cava superior. El borde inferior está bien delimitado por ser parte del
tabique, pero el borde superior a veces se confunde con la propia pared de la
vena cava superior. Se asocia en un 90% de los casos a drenaje anómalo
parcial de las venas pulmonares.

- CIA tipo canal AV o tipo ostium primum: El defecto está ubicado en

la parte inferior del septum interauricular, superiormente a las válvulas
auriculoventriculares. Se debe a una fusión parcial de las almohadillas
endocárdicas del canal AV. Este tipo de CIA se asocia con una hendidura o
“cleft” de la valva septal de la válvula mitral, típica y exclusiva de este tipo de
CIA, que produce distintos grados de insuficiencia mitral (criterio diagnóstico
diferenciador de este subtipo respecto a las demás CIA). Este tipo de CIA
puede ser parcial, con CIA ostium primum y hendidura mitral; o completo, con
CIA de ostium primum, hendidura mitral y comunicación interventricular (CIV)
asociada.

SV = Seno Venoso; OS = O. Secundum; OP = O. Primum; CS = Seno

Coronario; RA = Aurícula derecha; RV = Ventrículo Derecho; SVC y IVC =
Vena Cava Superior e Inferior; RAA = Atrio derecho (orejuela).
Y otros dos menos frecuentes:

- CIA tipo caval o tipo seno coronario: El seno venoso coronario drena
la sangre venosa coronaria en la aurícula derecha. Este tipo de CIA se
presenta junto a él.

- CIA tipo aurícula única: Es la anomalía más grave de este grupo pues
consiste en la falta completa del tabique auricular. Por suerte es la menos
frecuente, pues su reconstrucción es más complicada y presenta más
complicaciones.

Asociaciones

- Drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares: Constituye la

asociación más frecuente. Es una cardiopatía congénita en la que las venas
pulmonares derechas (superior e inferior) drenan en la aurícula derecha o en la
circulación venosa sistémica por medio de la cava superior (normalmente
drenan a la aurícula izquierda). La alteración fisiológica fundamental se debe a
un flujo sanguíneo pulmonar aumentado como consecuencia de la recirculación
de sangre oxigenada a través de las venas pulmonares a cavidades derechas
(digamos que a la circulación pulmonar llega toda la circulación venosa
sistémica, más la circulación del pulmón derecho, lo cual supone una
sobrecarga).

- Síndrome de la cimitarra: Es una variante del anterior tipo que consiste

en que el drenaje del pulmón derecho se dirige a la vena cava inferior a
través de una vena pulmonar derecha anómala, llamada vena cimitarra.
Esta vena desciende más o menos paralela al borde pericárdico,
mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico. Se ensancha
distalmente girando a la izquierda para desembocar en la vena Cava
Inferior o bien justo por debajo de la unión de ésta con la aurícula derecha,
adquiriendo para ello la forma de una cimitarra (es una espada curvada
que usaban los turcos). El Síndrome de la cimitarra puede ocurrir como un
fenómeno aislado en una minoría de los
 casos o puede acompañarse de anomalías pulmonares derechas, entre las
cuales la más común es la hipoplasia pulmonar derecha.

- Prolapso Mitral: Asociado en un 20% de los casos.

- Insuficiencia Mitral: Asociado en un 5% de los casos.

- Síndrome de Lutembacher: Solo se asocia en un 1-2%. Consiste en

una CIA tipo Ostium Secundum y estenosis mitral congénita asociada.

- Síndrome de Morgagni: consiste en una CIA asociada a una

estenosis pulmonar.

Fisiopatología

La comunicación entre las aurículas genera un Shunt I-D que puede variar
desde 1 l/min hasta 20 l/min, dependiendo de las diferencias entre presiones y
volúmenes. Por eso se debe valorar el tamaño, la diástole ventricular y la
diferencia entre la circulación general y pulmonar (impedancia). Podemos
encontrar una sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y un gran aumento
del flujo pulmonar.

Al contrario que en la CIV, raramente aparece enfermedad vascular pulmonar

asociada en edades tempranas, ya que son cámaras que manejan pocas
presiones y las resistencias pulmonares no se ven alteradas severamente.

El cierre espontáneo de la comunicación solamente ocurre en un 20% de los

casos de CIA, principalmente en los de fosa oval o los de O. Secundum de
orificio único y pequeño. La mayoría de ellos lo hace durante el primer año de
vida.
En el resto es muy difícil que se cierre espontáneamente. Es importante
destacar que una CIA tipo O. Primum NUNCA podrá cerrarse por si sola.

La mortalidad asociada a la CIA suele ser nula, excepto en el tipo O. Primum

con insuficiencia mitral asociada, lo que provocará insuficiencia cardiaca
precoz, embolismo y posibles abscesos cerebrales.

Diagnóstico

- Clínico: El control de un paciente asintomático en consultas externas es

suficiente con la exploración física, una placa de tórax y una eco
transtorácica. Estas exploraciones se realizarán una vez por año
únicamente.

• SINTOMATOLOGÍA: Los paciente generalmente serán

asintomáticos hasta los 20-25 años de edad, en la cual las
resistencias pulmonares empiezan a aumentar, por lo que
se crea una sobrecarga en el ventrículo derecho y
comienzan a aparecer los síntomas. La sintomatología se
parecerá mucho a la del conducto arterioso persistente,
pues ambas entidades sufren de hiperaflujo pulmonar. Los
síntomas más frecuentes son:
 Disnea de esfuerzo
 Fatigabilidad SINTOMAS CLAVE
 Palpitaciones
 Insuficiencia cardiaca. Si aparece esto hay que pensar
que lo más probable es que se deba a la insuficiencia
mitral de la CIA tipo O. Primum
 Arritmias supraventriculares son muy raras.
 Los mayores de 40 años podrán presentar arritmias
auriculares, HTAP, cortocircuito bidireccional e
insuficiencia cardiaca.
  En edad pediátrica también puede destacar el retraso
en el desarrollo y la presencia de infecciones de
repetición.
 La endocarditis infecciosa es POCO frecuente (hacer
profilaxis en intervenciones odontológicas, por si acaso).

• EXPLORACIÓN FÍSICA: A la auscultación se apreciará:

 Soplo mesosistólico en foco pulmonar. El soplo no se
ausculta en el lugar del defecto anatómico, pues a su
través el paso de sangre se realiza con bajo gradiente.
Lo escucharemos en la válvula tricúspide y sobretodo
en la válvula pulmonar, por la estenosis relativa que
sufren.
 Soplo de insuficiencia mitral en el caso de que exista
CIA tipo O. Primum.
 Desdoblamiento amplio y FIJO del segundo ruido
cardiaco por la estenosis pulmonar asociada, con
retumbo mesodiastólico por aumento del flujo
tricuspídeo. Primer tono normal o desdoblado.
 Latido impulsivo del ventrículo derecho, como en todas
las cardiopatías congénitas con shunt I-D.
 Signos de insuficiencia cardiaca, si ésta está muy
evolucionada.

- Exploraciones complementarias:

• ESTUDIOS RADIOGRÁFICOS: una CIA evolucionada

presentará ligera cardiomegalia a expensas de cavidades
derechas y del tronco pulmonar. También se puede ver una
hipervascularización de los campos pulmonares por
aumento de la circulación activa en forma de “bigotes
hacia abajo”, al igual que sucede en el Conducto Arterioso
Persistente.

• ECG: eje derecho con bloqueo de rama derecha con

presencia de patrón rSR’.
 • ECOCARDIOGRAMA: nos da el diagnóstico definitivo. Se
ve claramente el defecto, puede medirse el diámetro de la
comunicación, el flujo, las presiones…es lo mejor. Si se
dispone de la capacidad de realizar Eco Transesofágica en
vez de transtorácica es defecto se apreciará con más
claridad, aunque para defectos normales es innecesario
puede ser útil en dudas diagnósticas o comunicaciones
muy pequeñas.

• ANGIOGRAFIA: Esta técnica no es esencial para el

diagnóstico. Solo se realizará si el paciente está
gravemente sintomático o para detectar insuficiencia mitral
no diagnosticada por los procedimientos anteriores. Se
pasa un catéter por el orificio de comunicación y se miden
las presiones, las oximetrías, etc.

Tratamiento

Depende del tipo de CIA y de la sintomatología del enfermo:

- CIA asintomática y con Qp/Qs<2 no tienen indicación quirúrgica. Debe

controlarse al paciente con controles anuales.
- Toda CIA sintomática debe ser tratada antes de los 5 años, siempre que
la sintomatología no sea limitante, ya que si lo fuera no debería
esperarse tanto. Realmente estos niños se operan a edad temprana
porque se recuperan mejor de la cirugía, no por necesidad.
- En caso de que haya síndrome de la cimitarra debe operarse pronto
para evitar las posibles complicaciones pulmonares que puedan
producirse.
- Si la CIA está asociada a otras cardiopatías congénitas se cerrará la
comunicación en el mismo acto quirúrgico en el que se trate la patología
acompañante.
-
 - En los casos de CIA tipo O. Primum hay que evaluar la insuficiencia
mitral asociada, pues determina la premura del tratamiento la severidad
del la insuficiencia, no lo hace el tamaño del defecto. Debe operarse
incluso en pacientes asintomáticos precozmente, siendo la edad máxima
admisible a los 3 años.

Una vez que sabemos que se puede tratar el defecto deberemos plantear cual
es el tipo de terapia más adecuada individualizando cada caso. Para eso
disponemos de diferentes tratamientos:

- Endovascular. Hoy día es el tratamiento de elección, aunque no es el

que más se usa. No todas las CIA son susceptibles de cierre con
cateterismo terapéutico. Para que puedan cerrarse por cateterismo es
necesario que la CIA sea de tipo O. Secundum uniperforada y con un
reborde suficiente para que se pueda acoplar el dispositivo. Una CIA tipo
O. Primum NUNCA podrá tratarse con mecanismos endovasculares. Los
dispositivos que se usan habitualmente son los tipo AMPLATZ, que
tienen forma de diávolo. Se introducen cerrados a través del orificio de
comunicación y se abren. Otros dispositivos son los tipo “araña”, que
son menos utilizados.

Dispositivo tipo Amplatz.

- Quirúrgico. Si el procedimiento endovascular no puede realizarse

pasaremos a la cirugía. Puede abordarse por esternotomía mediana
vertical, por toracotomía derecha o por miniesternotomía, siendo la
toracotomía derecha la más utilizada. Se creará una conexión bicava en
 CEC con bypass parcial, es decir, sin clampaje aórtico y sin cardioplejia,
ya que no es necesario parar el corazón y así nos ahorramos muchas
complicaciones. Esto supone que el corazón izquierdo sigue
funcionando, y corazón derecho es sustituido por la máquina CEC.
A continuación se abre la aurícula derecha transversalmente por el sinus
venarum (seno venoso), desde la vena cava superior hasta la inferior.
Una vez en la aurícula, el cierre se realiza por una sutura directa
continua en el 90% de los casos, o un parche de pericardio antólogo u
otro material sintético en el restante 10% y en casos de que la CIA sea
muy grande.
En caso de foramen oval multipermeado se recorta la superficie
fenestrada y se coloca un parche.
En los pacientes con CIA tipo O. Primum, hay que corregir la válvula
mitral hendida y su insuficiencia valvular, siendo rara vez necesaria la
sustitución de la válvula. Este tratamiento se hace con estereotomía
vertical mediana, canulación bicava y bypass total en parada cardiaca
con CEC. Primero se corrige el cleft mitral con puntos sueltos con hilo
monofilamento y posteriormente se cierra la CIA.

Complicaciones

La corrección que se crea con los distintos tratamiento es definitiva y no suele

haber recomunicación. La mortalidad hospitalaria de este acto quirúrgico es
prácticamente del 0%. Además, no debe haber ninguna complicación ya que es
una cirugía sencilla que se termina en 20 minutos. En caso de que exista
alguna complicación, lo habitual es que sean las inherentes a toda la cirugía
como sangrado o infecciones. Las complicaciones más específicas de esta
cirugía son excepcionales y destacan:
- Arritmias
- Endocarditis
- Fallo Cardiaco
- Hipertensión Pulmonar
COARTACIÓN AÓRTICA (CoAo)

Introducción

La coartación aórtica (CoAo) es un defecto congénito que implica una estenosis

de la luz de la arteria aorta. Puede localizarse en todo el trayecto de la
aorta, pero lo más frecuente es que se presente en la aorta descendente,
concretamente en el istmo de la aorta que constituye el segmento más angosto
de la misma, el cual está comprendido entre el origen de la subclavia izquierda
y ligamento arterioso (resto involucionado del ductus arterioso) o conducto
arterioso (en caso de que este se encuentre todavía permeable). Cuanto más
grave sea el estrechamiento mayores serán los síntomas en el niño y el
problema se evidenciará más precozmente. En algunos casos la coartación se
nota en los recién nacidos, sin embargo, en otros casos puede pasar
desapercibida hasta la edad escolar o la adolescencia.

La CoAo es la 8ª cardiopatía congénita más frecuente (7% de todas las CC) y

tiene una incidencia de 1/2000 nacidos vivos. Es la cardiopatía congénita que
con mayor frecuencia se relaciona con el síndrome de Turner (XO).

Puede presentarse de dos formas:

- CoAo Aislada (80%). Es más frecuente en varones, con una relación

3:1 con respecto a las mujeres.
- CoAo asociada a otras cardiopatías (20%). Donde la relación
hombre:mujer es 1:1. Las cardiopatías asociadas con más frecuencia a
la CoAo son: Válvula aórtica bicúspide (40-85%), persistencia del
conducto arterioso, CIV y aneurismas en el polígono de Willis. **Se
asocia a Sd. de Turner**.
Clasificación

- Coartación Preductal: es un tipo poco frecuente de CoAo y suele

presentarse en niños. La existencia de PCA es muy frecuente. Al existir
una estenosis aórtica antes del ductus, el hemicuerpo superior se irriga
por su circulación anatómica, es decir, a través del ventrículo izquierdo.
En cambio, el hemicuerpo inferior se irriga desde el ductus (ya que
mantienen asociada una persistencia del mismo), de forma que será
sangre no oxigenada procedente del ventrículo derecho,
estableciéndose una circulación ductus-dependiente para el hemicuerpo
inferior. Esta situación no crea hipotensión en la parte inferior del cuerpo,
pero si crea cianosis. Tampoco crea circulación colateral o si lo hace
ésta es escasa.
Al establecerse el flujo a través del ductus, el gradiente transcoartación
que puede crearse en indetectable.
Este tipo de CoAo se suele asociar a CIA o CIV, lo cual favorece la
oxigenación parcial de la sangre que sale del ventrículo derecho hacia el
hemicuerpo inferior, lo que disminuye el grado de cianosis con respecto
a la coartación no asociada a comunicación. Las anomalías asociadas
son casi siempre graves, como por ejemplo el Sd. De SHONE, que
constituye una CoAo, una estenosis aórtica y una estenosis mitral.
Este tipo de coartación tiene una elevada mortalidad precoz debida a
una insuficiencia cardiaca derecha que se establece por el manejo de
presiones sistémicas por parte del ventrículo derecho, que va
hipertrofiándose hasta entrar en insuficiencia cardiaca. El ventrículo
izquierdo apenas sufre una mínima obstrucción al flujo, por lo que
apenas se sobrecarga.

- Coartación Postductal y Yuxtaductal: es el tipo que se presenta más

frecuentemente en adultos. Se estudian juntas ya que aunque
anatómicamente son distintos, a efectos fisiopatológicos se comportan
de la misma forma. Son el tipo de CoAo más frecuente. Los pacientes
que lo sufren suelen llegar a la edad adulta y no se asocia a ninguna
otra cardiopatía o lo hacen en menos de un 20% de los casos. Tampoco
 suelen asociarse a PDA, de forma que para mandar la sangre al territorio
inferior deben desarrollar una importante circulación colateral, por lo que
se establecerá un gran gradiente de presión transcoartación. En la mitad
superior del cuerpo existe HIPERTENSIÓN ARTERIAL, con una
sobrecarga del ventrículo izquierdo que se hipertrofia y aumenta la
presión de las arterias coronarias, las cuales pueden dilatarse formando
aneurismas como respuesta a la agresión. También se desarrolla HTA en
la Aorta y tronco supraaórtico con aterosclerosis precoz.
En el hemicuerpo inferior se establece una hipotensión con
hipoperfusión en miembros inferiores e hipoperfusión en los órganos
abdominales, que apenas reciben sangre o lo hacen por colaterales,
pudiendo ser causa de insuficiencia renal (alterando el eje RAA y
agravando la HTA).
En este tipo de coartación hay dos grupos de pronóstico: lo típico es que
tengan buena evolución, pero si la estenosis es muy severa, la
mortalidad es del 100% durante el primer año de vida.

- Interrupción del arco aórtico: es una malformación muy infrecuente,

que se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y
la descendente. Siempre debe asociarse a PDA para ser viable y
acarrea una gran mortalidad.

Las colaterales que se establecen son muy abundantes, sobre todo en los
niños mayores y en los adultos. Las principales vías colaterales son a través de
las ramas de las arterias subclavias, la mamaria interna y las arterias
intercostales. El flujo hacia la aorta descendente depende de la circulación a
través de las arterias intercostales a nivel del tercer y cuarto espacios
intercostales.
Diagnóstico

1. CLINICA

Los síntomas dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a través de la

arteria estenosada. Para dar sintomatología necesita más del 50% de estenosis
de su luz. En los casos severos los síntomas se observan cando el recién
nacido es muy pequeño, mientras que en los casos más leves los síntomas
pueden no desarrollarse hasta que el niño haya llegado a la adolescencia. Es
habitual que la enfermedad se detecte en un examen de rutina, al controlar la
presión arterial y constatar un aumento de la presión arterial.

1.1 Sintomatología: Va a depender del tipo de coartación que sufra:

• Coartación Preductal:
 Cianosis diferencial, es decir, el niño estará rosado en el
hemicuerpo superior y azulado en el inferior. Si hay
comunicaciones intercavitarias (CIA o CIV) esta diferencia será
menor.
 Pulsos en miembros inferiores de menor intensidad y retrasados.
 HTA leve
 Insuficiencia cardiaca servera precoz en el lactante, que se
acompañará de taquipnea, taquicardia y problemas de
alimentación.
• Coartación Postductal y Yuxtaductal:
 Hipertensión en la mitad superior del cuerpo con pulsos intensos
en miembros inferiores y carótidas, cefaleas, epistaxis, mareos,
vértigo, alteraciones visuales. Existe posibilidad de hemorragia
subaracnoidea por rotura de aneurisma intracraneal.
 Hipotensión en hemicuerpo inferior con hipodesarrollo,
claudicación intermitente, pulsos femorales débiles. Presentan
asimismo palpitaciones y disnea progresiva que evolucionará a
insuficiencia cardiaca congestiva.
 1.2 Exploración física: en la auscultación observaremos un soplo
sistólico expulsivo en borde esternal izquierdo irradiado a región
interescapular muy difícil de distinguir de otros soplos sistólicos. Cuando
se desarrolle circulación colateral se oirán soplos sistólicos en la áreas
correspondientes a dicha circulación. Además si existe válvula aórtica
bicúspide se auscultará un soplo sistólico en foco aórtico.
En la palpación se nota una disminución o ausencia de pulsos
femorales. En miembros superiores y carótidas estarán, por el contrario,
aumentados. También en las zonas de circulación colateral podremos
detectar pulsos intensos y thrill.

2. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

- Estudios radiográficos: actualmente el diagnóstico no se basa en los

hallazgos radiográficos. Si se hiciera una placa de tórax AP se vería una
cardiomegalia. El signo de Röessler son las muescas costales que
imprime la circulación colateral en las costillas.
En un esofagograma se vería el signo del “tres invertido”, pero esta
técnica ya no se emplea para diagnosticar una CoAo.
La angiografía muestra la coartación claramente, así como la circulación
colateral que pueda haberse desarrollado.
- Electrocardiograma (ECG): mostrará una hipertrofia del ventrículo
afectado, según el tipo de la lesión. Así, en una coartación preductal lo
hará el VD, mientras que en una post/yuxtaductal lo hará el VI.
- Ecocardiograma (EcoCG): Nos da el diagnóstico definitivo, se ve
claramente el defecto, podemos medir la longitud de la coartación, su
severidad, el tamaño de su luz, el flujo que discurre a su través, las
presiones transcoartación…etc.
- Resonancia Magnética Nuclear (angioRMN): Es una exploración
complementaria totalmente prescindible aunque si se hace se aprecia el
defecto con gran nitidez, además de permitir ver muy bien la circulación
colateral.
Tratamiento

- Coartación Preductal: se indicará cirugía simple y en edades

tempranas. En casos urgentes hay que evitar el cierre del ductus con
perfusión de prostaglandinas i.v. a 0,1mg/kg/min.
- Coartación post/yuxtaductal: se hará una cirugía urgente si el paciente
está sintomático y en insuficiencia cardiaca severa (pero esta situación
es poco frecuente). En cambio se hará electiva en los casos en los que
se haga sintomática sin insuficiencia cardiaca, o en los asintomáticos
con una estenosis mayor al 50%, en cuyo caso se hará en la edad
preescolar (4-5 años).
- Recoartación: en los pacientes que se operan a una edad muy
temprana suele desarrollarse una recoartación, para la que se
emplearán los mismos criterios quirúrgicos.
- Cardiopatías asociadas: en un primer tiempo se tratará la coartación y
en tiempos posteriores, y si fuera necesario se operarían las
asociaciones.
- Contraindicaciones: si el paciente está asintomático, tiene una
estenosis menor al 50% y presenta pulsos femorales, no debe operarse.
Además, siempre que sea posible la angioplastia no se realizará cirugía
alguna.

Una vez que sabemos que se puede tratar el defecto deberemos plantearnos
cual es el tipo de terapia más adecuada individualizando cada caso. Para eso
disponemos de diferentes tratamientos:

- Tratamiento endovascular: para poder realizar este tipo de tratamiento

deben valorarse las condiciones de la coartación. Una vez que se decida
hacer habrá que medir muy bien la zona con ecografía para colocar el
stent adecuado. Puede realizarse una angioplastia con balón, o lo que
es lo más común, una dilatación con balón y colocación de un stent para
mantener la apertura.
- Tratamiento quirúrgico: consiste en resecar la zona estrecha, el anillo
de coartación y anastomosar los dos cabos de la aorta entre si. Este
 procedimiento se hace sin necesidad de entrar en CEC. Se hace una
toracotomía lateral izquierda con una apertura del 4º espacio intercostal
(al subir el brazo es donde se ubica el vértice de la escápula). Recordad
que se abre en la parte superior de la costilla inferior. Una vez disecados
los tejidos circundantes se clampa el anillo de coartación tanto proximal
como distalmente y se reseca. Si la sección resecada es pequeña
podremos hacer una anastomosis termino-terminal, si es mayor, habrá
que poner una prótesis: bypass aorto-aórtico.

Otras técnicas que pueden realizarse son la incisión longitudinal del arco con
ampliación de parche pericárdico o la aortoplastia subclavia, técnica en desuso
que consiste en utilizar la arteria sublcavia izquierda como prótesis dejando el
miembro superior izquierdo con una irrigación deficiente, con lo que un simple
esfuerzo del brazo provocaría un síncope en el paciente.

Complicaciones

- HTA persistente
- Paraplejia. Tiene una incidencia del 0,5% por lesión de las arterias
medulares.
- Rotura de aneurisma del polígono de Willis.
- Sd. De Sealy. Se da en un 5% de los casos y cursan con HTA severa y
dolor abdominal, debido a inflamación intestinal que puede llegar a
necrosis.
- Recoartación. Son muy frecuentes, un 5-10%. Cuanto más temprano se
opera al paciente más probabilidades de recoartación.
- Aneurismas en zona de anastomosis.
SINDROMES QUE ASOCIAN CIA o CoAo

- Ehis-Van Crevel (CIA)

- TAR (CIA)
- Hol-Oran (CIA)
- Sd. Down (CIA)
- Sd. Turner (CoAo)
- Rubéola (CIA)
- Difenilhidantoína (CoAo)
- Sd. Phaces (CoAo)
- Sd. Lutembacher (CIA)
- Sd. Morgagni (CIA)

A continuación presentó algunas preguntas de MIR sobre estas patologías a fin

de resaltar aspectos importantes de las mismas a asimilar de cara al examen
MIR.

- Signo diagnóstico de CoAo  Disminución del pulso femoral.

- El diagnóstico por el médico de cabecera de una CoAo con HTA  palpación
de los pulsos femorales
- Es falso que en la CoAo  es excepcional que sin tratamiento sobreviva más
de 45 años.
- La CoAo se detecta en el estudio de  HTA en un joven
- Indicación de profilaxis para endocarditis bacteriana en una extracción
dentaria  CoAo y CIA (la respuesta válida era CoAo, pero como hemos dicho
también es para CIA aunque la posibilidad sea menor, por lo que esta pregunta
es impugnable).
- Joven de 15 años con TA 180/80  CoAo
- Descripción de un soplo mesosistólico en foco pulmonar con desdoblamiento
del R2 amplio y FIJO en una anciana  CIA
- Signo diagnóstico de CIA  Rx de tórax con signo de plétora (aumento del
Qp) pulmonar
- Soplo de Insuficiencia Mitral indicativo de  CIA O. Primum
- Shunt con Qp/Qs=1,2  vigilar, no operar
- Niño asintomático con soplo de CIA es de tipo  tipo O. Secundum
- La endocarditis bacteriana es excepcional en  CIA tipo O. Secundum
- No es necesaria la profilaxis de Endocarditis bacteriana en  CIA no
complicada
- Una CIA es inoperable  cuando hay HTAP > TA sistémica
- No veremos en una CIA  aumento de la amplitud del desdoblamiento de R2
con el desarrollo de HTAP (porque el desdoblamiento es FIJO!!!).

Son dos clases, pero se dieron en una sola, por eso la extensión de la misma.
Todas las clases están corregidas por el Dr. Casinello, que es el que pondrá el
examen, y además contienen íntegramente toda la información que había en la
comisión del año pasado. Salu2.

Emilio Peña