Dr.

Illana Qx de mama 7-11-07 6º

FORMAS CLÍNICAS ESPECIALES

La mayoría son diagnosticables con la simple inspección, por lo que es muy

importante conocer la morfología específica de cada tipo. El profesor dijo que como a
esta clase fue muy poca gente (aunque ya le explicamos que era el día del pregón), podría
poner preguntas en el examen con fotografías para que diagnosticáramos la enfermedad que
era, por lo que he intentado buscar imágenes similares por Internet que no os pongo aquí
porque se ven fatal, pero que colgaré en snips junto con todas las clases que faltan en breve.
Siento el retraso).

CÁNCER INFLAMATORIO o MASTITIS CARCINOMATOSA.

1.- CONCEPTO.
Se trata de una forma clínica de presentación especial, no de una
variedad anatomopatológica distinta. Cualquier carcinoma de mama se puede
manifestar clínicamente de esta manera.
Fue descrito por Bell en 1814.

2.- EPIDEMIOLOGÍA.
Supone el 1% de todos los carcinomas de mama. (En el libro pone del
1,5-6% pero el profesor recalcó que lo más importante de esta clase era acordarnos del 1%
porque los otros tipos también se dan en el 1% de los casos).
Predomina en el sexo femenino (hay casos descritos en varones pero son
rarísimos) y la edad más frecuente es de 45 a 55 años.
Se ha visto que es más frecuente en la raza afroamericana que en la blanca, y
especialmente en el norte de África, donde se cree que influyen: la edad premenopáusica, el
modo de vida rural y el embarazo reciente, así como algún factor ambiental desconocido.
Puede presentarse en embarazadas y puérperas en periodo de lactancia, pero
en la misma proporción que en la población general.

3.- CLÍNICA.
Tiene características clínicas específicas que le dotan de una
agresividad biológica mayor que los otros tipos de presentación, siendo la forma
clínica más agresiva del cáncer de mama.
Presenta una serie de signos inflamatorios como son el calor, rubor,
tumor y dolor. Estos signos afectan normalmente a más de un tercio del volumen
mamario. También encontramos edema de piel en forma de piel de naranja o cerdo (lo
vimos en el tema de signos y síntomas del cáncer de mama).
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Al principio la mama presenta una discromía rosada que poco a poco se torna
en rojo vivo, siendo más intensa esta coloración en las zonas declives. El epitelio del pezón
puede presentar también coloración rojiza y aspecto costroso con la evolución. Es frecuente el
aplanamiento y retracción del pezón.
No tiene manifestaciones clínicas generales típicas de enfermedades
inflamo-infecciosas, ya que no tiene leucocitosis, ni desviación izquierda ni fiebre.
No suele existir tumor palpable pero son frecuentes las adenopatías axilares.

4.- DIAGNÓSTICO.
☺ Se cumple el diagrama de Veen:

Síntomas clínicos

Diagnóstico anatomopatológico

Síntomas clínicos + diagnóstico a-p

Como vemos en el esquema de arriba, en el 90 % de los carcinomas

inflamatorios coincidirán los síntomas específicos y el diagnóstico anatomopatológico,
mientras que en un pequeño porcentaje de casos sólo presenta clínica sin este
aspecto histológico (en el libro CIM falso1) y otra pequeña parte de los casos presentan
este rasgo anatomopatológico pero no síntomas clínicos compatibles (en el libro CIM
oculto), no existiendo diferencias en cuanto a la supervivencia entre estas diferentes
formas. En general será una forma clínica de diagnóstico clínico o “de visu”, que
se puede confirmar anatomopatológicamente en el 90% de los casos.
Los criterios anatomopatológicos son:
- La embolización tumoral de los linfáticos de la piel, que dará el edema
de piel por bloqueo de drenaje linfático, más acentuado en las zonas más declives al principio
y general después.
- Capacidad angioinvasiva y angiogénica muy importante.
- Inmunohistoquímica: receptores estrogénicos negativos, receptores
progesterónicos negativos, her-2neu positivo, ki67 positivo, sobreexpresión de p53, e-cadherina
positivo, MIB 1 positivo, MUC 1 positivo, y EGF-D positivo.

1
No toméis el nombre de falso como que no es un CIM porque el profesor no hizo distinción, pero que os
suene el nombre por si sale en el examen, al menos sepáis a cuál se refiere.
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☺ PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
- MAMOGRAFÍA. Edema de piel (engrosamiento), asimetría o aumento difuso
de la densidad parenquimatosa, y a veces, microcalcificaciones y adenopatías axilares.
- ECOGRAFÍA. Valora el estado ganglionar axilar. Poco útil.
- TERMOGRAFÍA. En desuso. Imágenes de evidencia impactante.
- GAMMAGRAFÍA CON SESTAMIBI. Captación intensa y extensa, útil para
conocer la sensibilidad a la QT del tumor.
- RMN. Muy inespecífica, puede verse hiperseñal en T2 retromamaria o
subcutánea.
- TAC. Diagnóstico de metástasis, sobre todo pulmonares.

Esta parte no creo que sea importante ya que el profesor insistió mucho en lo que he
puesto antes de que el diagnóstico es clínico, así que hay que saber que existen pero que
tienen una utilidad muy limitada.

5.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

5.1.- CLAM o CARCINOMA LOCALMENTE AVANZADO DE MAMA. Se
trata de la aparición de signos inflamatorios en el territorio adyacente a un tumor en la
mama, que normalmente ocupa menos de un tercio del volumen mamario. La
diferencia se basa en el volumen de mama ocupado y en la cronología: mientras que
en el carcinoma inflamatorio los signos inflamatorios están presentes desde el
principio, en el “clam” aparecen sobre un bulto preexistente. Se cree que la aparición de
estos signos inflamatorios se debe a fenómenos de necrosis en el seno tumoral.
5.2.- MASTITIS. Ya vimos que eran un tipo de enfermedades
inflamatorias de la mama. Se diferencian por la clínica, su presentación en el puerperio
(la mayoría, aunque como vimos también existían las mastitis no puerperales) y la
existencia de signos generales de infección: leucocitosis, desviación izquierda y fiebre.
5.3.- ENFERMEDAD DE ZUSKA o fístula periareolar recidivante.
5.4.- FOLICULITIS.
5.5.- LINFOMAS, LEUCEMIAS, ANGIOSARCOMAS. Son raros en la mama
pero clínicamente pueden simular un CIM. El diagnóstico diferencial se establece
histológicamente.
5.6.- DERMATITIS Y FIBROSIS POSRADIOTERAPIA. Se presenta como
edema y eritema difuso de la piel, que puede hacernos dudar si hace meses del tratamiento,
aunque suele parecerse más al “cáncer en coraza” que al CIM.
5.7.- TUBERCULOSIS Y SÍFILIS MAMARIA. Entidades de presentación
excepcional actualmente.
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6.- TRATAMIENTO.
☺ESTADIAJE: actualmente con la TNM de la AICC es un T4d, estadío IIIb si
no hay metástasis y IV si las hay.

☺PAUTAS DE TRATAMIENTO:
1.- CLÁSICO. Consiste en dar radioterapia previa a la cirugía y después
de ella. Con ella se obtenía una supervivencia a los 5 años de un 6% de los casos, por
lo que ha sido desplazado por un nuevo enfoque terapéutico.
2.- ACTUAL. Se da un ciclo de quimioterapia previo a la cirugía y tras
ella se da un nuevo ciclo de quimioterapia (QT) asociado a radioterapia (RT). Con esta
pauta se obtienen resultados de supervivencia libre de enfermedad a los 5 años en un
30% de las pacientes (este caso supone una excepción de lo que dijimos en la primera clase
acerca del peso de cada tipo de tratamiento en la supervivencia del cáncer de mama, ya que
aquí el peso más importante lo ostenta la quimioterapia). El profesor nos comenta que incluso
hay escuelas que abogan por el tratamiento con QT y RT exclusivamente, pero que el servicio
de la Arrixaca sigue defendiendo el papel de la cirugía.
En el libro lo pone de distinta forma pero creo que se puede superponer a lo que dijo el
profesor en clase, tomando como más importantes los aspectos que él recalcó, que son los
que os he puesto arriba.
En detalle, cada técnica implicada en el tratamiento, según el libro:
a. CIRUGÍA: mastectomía radical modificada, en combinación salvo casos
excepcionales (motivos higiénicos). Importante para el diagnóstico mediante biopsia excisional,
no estando indicada la biopsia del ganglio centinela.
b. RADIOTERAPIA. Aislada mejora el control local pero no la supervivencia. Se
asocia a quimioterapia si se quiere conservar la mama.
c. QUIMIOTERAPIA. No hay acuerdo en el número de ciclos y dosis, pero sí en
que deben incluirse antraciclinas. Normalmente intravenosa, se han encontrado rápidos
controles si se hace a través de la arteria epigástrica superior.
La tendencia actual es a la combinación de dos en dos de ellas o lo que es más usado
actualmente, la combinación de las tres (lo dicho antes).
d. HORMONOTERAPIA. No suele poder usarse porque lo normal es que los
receptores hormonales son negativos, pero se puede intentar en los que expresen dichos
receptores, aunque nunca en forma de monoterapia.

7.- PRONÓSTICO.
Tiene muy mal pronóstico, como hemos visto en el apartado anterior,
debido a que:
- Existen metástasis en el 17-36% de las pacientes en el momento del
diagnóstico.
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- Su progresión es muy rápida (menos de dos meses entre el primer

síntoma y el diagnóstico.
- Tiene un gran poder angiogénico (micrometástasis linfáticas en la
mayoría de ellas).
Son factores de mal pronóstico la existencia de adenopatías axilares y
la palpación de tumor en la mama.

*Perspectivas futuras: las nuevas drogas (alcaloides de la vinca,

antraciclinas o taxanos) aumentan el control de la enfermedad, así como el
trastuzumab (anticuerpo monoclonal contra receptor del her-2neu) en tumores her-
2neu positivo parece esperanzador. En investigación el desarrollo de factores
inhibidores de la angiogénesis.

CARCINOMA OCULTO DE MAMA

1.- CONCEPTO.
Se trata de un tipo de cáncer de mama en el que la mujer consulta por
una adenopatía axilar y al hacerle un estudio anatomopatológico se demuestra que es
una metástasis ganglionar de un cáncer de mama, que no puede ser detectado
mediante las pruebas complementarias de que disponemos (mamografía, ecografía,
TAC y RMN). Debemos saber, que hasta que no se demuestre lo contrario, se tratará
de un cáncer en la mama ipsilateral ya que la probabilidad de que se encuentre en la
contralateral, aunque posible, es muy pequeña. Además lo más común es que se
encuentre en el cuadrante supero-externo, ya que es el que más parénquima posee.
Otras formas de carcinoma oculto de mama son:
- hallazgo de metástasis a distancia, especialmente óseas y viscerales, sin
tumor palpable en la mama.
- hallazgo de carcinomas en piezas procedentes de cirugía de reducción
mamaria.
De todas formas el profesor no nombró estas formas, así que quedaros con la
definición del principio y estas dos formas tomároslas como a título informativo.
Hay que diferenciar el carcinoma oculto de mama de otro tipo llamado carcinoma
subclínico de mama. Éste se detecta tras encontrar alguna anomalía en una prueba
complementaria realizada por screening u otro motivo, siendo el tumor asintomático.
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2.- EPIDEMIOLOGÍA.
Representa el 1% de los cánceres de mama, presentándose en un rango de
edad igual que al del cáncer de mama general. La introducción de la mamografía no ha
aumentado el porcentaje de detección del carcinoma oculto de mama.

3.- ANATOMÍA PATOLÓGICA.

El ganglio oscila entre 2 y 5 cm, siendo en 1/3 de los casos único. Se observan
láminas sólidas de tumor sin patrón glandular y células grandes tipo apocrinas, junto con restos
de cápsula y senos marginales ganglionares (imprescindible para el diagnóstico de metástasis
ganglionar). A veces sólo es posible afirmar que es compatible con un tumor primario mamario
y no es posible su descripción histológica.
En el 72% de los casos se encuentra carcinoma de mama en la pieza de
mastectomía, localizado en la mitad de los casos en el cuadrante superoexterno. Su tamaño
suele ser pequeño aunque detectable macroscópicamente pero puede ser indetectable
(carcinoma lobulilar difuso) o visible sólo microscópicamente. En el 8-10% de los casos se
detecta un carcinoma in situ, lo que nos indica algún problema técnico que no permite
encontrar el verdadero tumor primario, ya que conceptualmente un carcinoma in situ no puede
dar metástasis. El aspecto histológico del tumor encontrado es similar al del ganglio
metastásico.

4.- DIAGNÓSTICO.
Se sospechará ante una mujer con una o varias adenopatías y ausencia de
tumor palpable. Lo primero será realizar una mamografía, que detectará el tumor de un 5 a un
59% de las veces, pasando a hacer PAAF o BAG de la lesión sospechosa para indicar el
tratamiento adecuado. Si la mamografía no detecta nada, pueden realizarse el resto de
técnicas de imagen (eco, tac, rmn), pero lo más indicado es hacer una PAAF de la adenopatía:
si es negativa se propondrá vigilancia y si es sugestiva de malignidad se extirpará la
adenopatía y se le harán estudios de receptores hormonales e inmunohistoquímicos para
descartar linfoma y melanoma principalmente.
El tiempo medio de latencia en esta enfermedad es de 8 años.

5.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Se deben diferenciar de carcinomas desarrollados sobre la mama de Spence 2 o
sobre tejido mamario ectópico en axila o intraganglionar (muy raro). Para complicarlo aún más,
debemos saber que pueden darse carcinomas de la cola de Spence asociados a adenopatía
metastásica adyacente.
Las adenopatías pueden proceder de procesos benignos como inflamaciones
dérmicas o de anejos del miembro superior ipsilateral (especialmente las uñas) o de otros
procesos malignos, principalmente melanomas, linfomas, carcinomas de tiroides, pulmón riñón,
2
La mama de Spence es una prolongación de la mama hacia la axila, que hace que el cuadrante
superoexterno sea el de mayor tamaño. Está en el tema 1: anatomía y embriología de la mama.
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hígado, estómago… Se deben descartar estos procesos mediante una inspección de la piel,
recto y genitales, una radiografía de tórax y ecografías de tiroides, hígado y riñón.
Por último se debe descartar que la metástasis proceda de un carcinoma de
mama contralateral o recidiva del mismo.

6.- TRATAMIENTO.
Muy controvertido.
- Mastectomía de la mama ipsilateral. Sabemos que el cáncer
debe existir aunque no lo encontremos y por eso es mejor quitar la mama completa y
hacer un estudio anatomopatológico para hallarlo. El problema es que en muchos
casos el patólogo no lo encuentra y en otros, informa de un carcinoma in situ muy
pequeño que por lógica no es posible que diera metástasis, por lo que queda la duda
de si se ha actuado correctamente. Recordemos, que siempre se ha de asociar a
vaciamiento ganglionar para el estudio de las adenopatías axilares y prevención de la recidiva.
- Radioterapia de la mama ipsilateral. Es lo que se suele hacer
actualmente.
El profesor concluye que en estos casos lo más importante es
individualizar el tratamiento y consensuarlo con la paciente, explicándole todas las
opciones y dejando que elija la paciente, al ser un caso en el que no está bien definido
cuál es el tratamiento correcto.
Además de lo dicho anteriormente, que se refiere al control local del
carcinoma, deberemos dar quimioterapia por tratarse de una enfermedad sistémica.

CARCINOMA DE MAMA EN EL VARÓN

1.- CONCEPTO.
Se trata de un carcinoma de mama, en cualquiera de sus variedades,
que se da en la mama de un varón.

2.- EPIDEMIOLOGÍA.
Representa el 1% de todos los carcinomas de mama. La edad media de
presentación es de 59-69 años. La relación hombre/mujer es de 1/120, siendo algo más
frecuente en EEUU y Gran Bretaña, y en las razas judía y negra. Del 1,5-4% pueden ser
bilaterales.

3.- FACTORES PREDISPONENTES.

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Los más importantes son la radiación, la administración exógena de estrógenos

y las enfermedades que cursas con hiperestrogenismo (cirrosis, enf. testicular, carcinomas de
próstata en tratamiento con derivados estrogénicos o el sde de Klinefelter). El riesgo es mayor
en pacientes con antecedentes familiares de cáncer ce mama y en los portadores del gen
BRCA2.

4.- CLÍNICA.
1.- Tumoración indolora retroareolar dura, excéntrica respecto a la areola, al
inicio.
2.- Con la evolución tiende a infiltrar la piel, areola y planos profundos
tempranamente, volviéndose dolorosa y presentando retracción del complejo areola-pezón,
edema de piel, ulceraciones y fijación a planos profundos.
3.- Es frecuente la telorrea sanguinolenta (14%) con citología positiva.
4.- Encontramos adenopatías axilares en la mitad de los casos.
5.- La aparición de síntomas generales como astenia, anemia y anorexia se
asocia a la aparición de metástasis.

5.- DIAGNÓSTICO.
Suele retrasarse el diagnóstico correcto entre 10 y 18 meses debido a
que no suele pensarse en él, encontrando metástasis a distancia en hueso y pulmón
en un tercio de los casos y metástasis ganglionares en la mayoría de ellos. Se debe
sospechar en un varón con aumento de la glándula mamaria.
Se pueden usar las mismas técnicas que en el caso de la mujer. La mamografía
mostrará normalmente un nódulo retroareolar sin microcalcificaciones, aunque también puede
presentarse como varios nódulos irregulares con microcalcificaciones (menos numerosas que
en la mujer). La ecografía mostrará un nódulo de bordes irregulares y mal definidos y aspecto
heterogéneo. Mediante la PAAF y la BAG3 haremos estudio citológico y patológico,
confirmando el diagnóstico. El más común es el ductal infiltrante (80%), aunque también
podemos encontrar intraductales, inflamatorios, papilares y tipo enfermedad de Paget.

6.- TRATAMIENTO.
El profesor dijo que era equivalente al que se hacía en la mujer.
- Se hará mastectomía radical modificada con vaciamiento axilar y extirpación
del pectoral o una pastilla del mismo si está infiltrado. Si los ganglios son negativos se hará
terapia adyuvante equivalente a la que se hace en la mujer y si son positivos se hará
quimioterapia más tamoxifeno y otra terapia hormonal en caso de receptores positivos
(aproximadamente un 80%). Se retirará el tamoxifeno en caso de aparición de calores
repentinos o impotencia.
- Radioterapia o cirugía combinada con quimioterapia para las recidivas.

3
BAG: biopsia con aguja gruesa.
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- Quimioterapia, hormonoterapia o combinación en el caso de metástasis. Lo

primero es intentar la hormonoterapia (orquiectomía + GnRH con o sin antiandrógenos +
tamoxifeno en susceptibles + aminoglutetimida) y si fracasa se asocia quimioterapia.

7.- PRONÓSTICO.
Son factores de mal pronóstico un tamaño mayor de 2cm, y la presencia de
metástasis ganglionares axilares.
La supervivencia es la misma que en un cáncer de las mismas
características en la mujer, pero con la diferencia que en el varón el diagnóstico suele
ser mucho más tardío y que al ser el volumen de la mama menor, el tamaño del tumor
respecto al de la mama es proporcionalmente mucho mayor (alcanza antes a piel y
planos profundos).

CARCINOMA BILATERAL DE MAMA.

1.- CONCEPTO
Es la neoplasia maligna, primaria e independiente que aparece en las
dos mamas, bien de manera sincrónica (al mismo tiempo en las dos) o bien
metacrónica (primero en una, y luego en la otra).
Se plantea la duda de si se trata del mismo cáncer o de si uno es
metástasis del otro. En la práctica no tiene trascendencia hacer esta distinción pero
actualmente gracias a los avances científicos en características moleculares o en
determinación de receptores hormonales se pueden distinguir.

2.- EPIDEMIOLOGÍA.
Se presenta en mujeres más jóvenes que en el cáncer general y es más
frecuente en aquellas que tienen antecedentes familiares de cáncer. Tras haber
padecido un cáncer de mama, la probabilidad de desarrollar otro en la otra mama es 5 veces la
de la población general. El aumento de su diagnóstico en los últimos años se debe al aumento
de la supervivencia y seguimiento de mujeres con un cáncer unilateral.
La frecuencia del bilateral sincrónico es del 1% y del bilateral
metacrónico es del 2%, siendo en total la frecuencia del carcinoma bilateral de mama
del 3%.
Son factores de riesgo del cáncer de mama bilateral: diagnóstico del primer
tumor en edad joven, la multifocalidad del primer cáncer, la existencia de antecedentes
familiares de primer grado y la existencia de carcinoma lobulillar en la otra mama.

3.- DIAGNÓSTICO.
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a.- Ante el diagnóstico de cáncer en una mama, debemos explorar siempre la

contralateral (para descartar carcinomas sincrónicos), así como lo haremos en el seguimiento
del cáncer unilateral de la paciente una vez se haya tratado (detección de metacrónicos).
b.- Se realizará mamografía de la mama contralateral en el seguimiento de
cualquier cáncer de mama.
c.- La biopsia no dirigida de la mama contralateral no parece indicada.

4.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

a.- Principalmente con el cáncer multifocal o multicéntrico4 (en algunas series
supone entre el 13 y el 40% de los cánceres de mama, alcanzando el 70% en los casos de
carcinoma lobulillar in situ). Se harán estudios mamográficos, PAAF, BAG o biopsia quirúrgica
guiada o no con arpón, reservando la RMN para casos de alto riesgo. Se tratará con
mastectomía radical modificada salvo casos muy seleccionados.
b.- Con una metástasis de un cáncer primario. Para ser considerado como
primario (y no como metástasis) el segundo cáncer debe presentar: cambios in situ en el tumor
contralateral, diferencias histológicas entre sí, un grado de diferenciación mayor que el primero
e inexistencia de metástasis locales, regionales o a distancia del primer tumor.
Ayuda en el diferencial tener en cuenta que un primario tiende a ser más
infiltrante que uno metastásico, que las metástasis suelen aparecer en la cola de Spence y que
con la mamografía las metástasis se ven de forma más difusa y menos infiltrante, con edema
secundario y menos microcalcificaciones.

5.- TRATAMIENTO.
El estadiaje se hace de los dos tumores por separado y el tratamiento
se realizará conforme al de mayor grado.
En caso de pacientes con alto riesgo de sufrir un carcinoma bilateral se puede
plantear la mastectomía contralateral profiláctica, para prevenir la aparición de un carcinoma
bilateral metacrónico.

6.- PRONÓSTICO.
Dependerá del estadío en el que estén cada uno de los dos tumores y del intervalo de
aparición entre ambos cuando es metacrónicos de forma que, si es muy largo, el pronóstico
pasará a depender sólo del segundo tumor.

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA MAMA

4
Como ya dije en una clase anterior, multicéntrico es aquel que presenta varios focos en distintos
cuadrantes de la misma mama y multifocal es aquel que presenta varios focos en el mismo cuadrante.
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1.- CONCEPTO.
Entidad clínica bien definida caracterizada por la ulceración del pezón y
la presencia de células de Paget.
No debe confundirse con la enfermedad de Paget extramamaria, que
presenta características similares pero afecta a la zona vulvar, escrotal y perineal y
está relacionada con adenocarcinomas genitourinarios y del tubo digestivo.
Esta enfermedad es conocida desde la antigüedad pero fue Paget
(cirujano de la reina Victoria de Inglaterra) el que sentó las bases de su diagnóstico y
le dio su nombre.
Suele corresponder a un cáncer in situ, pero que si se deja evolucionar
puede transformarse en infiltrante. Otras veces se corresponderá con un
adenocarcinoma ductal infiltrante subyacente, que puede incluso encontrarse a
distancia.

2.- EPIDEMIOLOGÍA.
Se presenta en el 1% de los cánceres de mama (en el libro pone el 2%
pero el profesor dijo en clase repetidamente que todos los tipos de los que nos hablaba se
presentan en el 1%). La edad media es diez años mayor que en el conjunto del cáncer de
mama y es muy raro que se observe en varones.

3.- ETIOPATOGENIA.
Existen varias teorías:
a.- Teoría epidermotrófica de Hangensen: la célula nace de los grandes
conductos terminales y asciende a la areola donde, mediante una metaplasia, se
incorpora al epitelio. Se basa en la existencia de conexiones entre las células
pagetoides y las de los ductus y de la areola. El profesor dijo que ésta era la teoría
más aceptada.
b.- Teoría de Paone: la célula de Paget procede del epitelio pavimentoso
del pezón o areola que se diferencia dando esta célula de aspecto característico.
c.- Probablemente lo más acertado es que ninguna es totalmente cierta y que
la célula pagetoide es una célula multipotencial que puede evolucionar a carcinoma escamoso
en la areola o a un adenocarcinoma de grandes conductos en los ductus.

4.- CLÍNICA.
La enfermedad sigue una serie de fases clínicas:
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a.- Prurito del pezón. Puede presentar también ardor y escozor,

reblandecimiento y dolor.
b.- Eccema o costras en pezón y/o areola. De una mancha eritematosa
inicial progresará a una placa eczematosa, eritematosa, exudativa y descamativa con
vesículas asociadas en ocasiones.
c.- Ulceración y/o destrucción del complejo areola-pezón. Donde ocurre
la aparición de ulceraciones o invaginaciones del pezón, costras y sangrado. En esta
fase puede sobrepasar el complejo areola-pezón e invadir la piel vecina.
Aparecerá masa palpable en el 50% de los casos, lo que suele indicar
enfermedad avanzada. En el 80% estará localizada centralmente (areola o conductos
galactóforos), y sólo el 20% la presentará en los cuadrantes.
Raramente se puede presentar de forma bilateral, en pezones ectópicos o
supernumerarios o tras un tratamiento conservador del cáncer de mama.

5.- DIAGNÓSTICO.
Basándonos en la sospecha clínica, realizaremos biopsia incisional para
estudio histológico y citología de la exudación del pezón (diagnóstico de confimación).
Junto con el carcinoma inflamatorio, es el paradigma de cáncer de mama
diagnosticado mediante la inspección.
La célula de Paget es una célula ovoide grande de citoplasma claro, con
uno o más núcleos irregulares e hipercromáticos y nucleolo visible, de localización
intradérmica tanto de forma aislada como formando pequeños grupos. Se ponen de
manifiesto con técnicas de mucicarmín o ácido peryódico de Schiff.
Es obligada la realización de una mamografía bilateral para intentar localizar
tumoraciones que no se han podido palpar, pudiendo observarse en forma de aumento de
densidad retroareolar, nódulos, distorsión de la arquitectura mamaria o microcalficaciones.
Deberemos estudiar la axila y descartar extensión de la enfermedad
como en cualquier otro cáncer de mama.
Lo más importante en el diagnóstico de esta enfermedad es pensar en
ella ante un eccema o ulceración del pezón, ya que muchas veces es tomado como
una inflamación dérmica o una mastitis posponiendo su diagnóstico y su tratamiento
correcto (se calcula que se retrasa un año de media).

Sospechar de un eccema que:

- Afecte únicamente al pezón
- No cure en menos de una semana con pomadas de corticoides
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- Destruya el pezón y la areola (no hay ningún eccema que tenga

poder destructor).
Esto ha mejorado con las campañas de educación sanitaria y los chequeos
mamarios, que consiguen aumentar el número de diagnósticos precoces.

6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

a.- Como hemos dicho antes, con un eccema del pezón.
b.- Con el melanoma amelanótico, mediante las técnicas de
inmunohistoquímica, siendo los marcadores de la enfermedad de Paget son el EMA, el
CAM5.2 y el CK7.

7.- TRATAMIENTO.
1.- Clásico. Se realizaba una mastectomía, obteniendo una curación del
95%, sobre todo de los que no se acompañan de tumor palpable. Aún se realiza en el
caso de tumores infiltrantes muy distantes del pezón o cuando se compruebe que la pieza de la
cirugía conservadora tiene los márgenes afectos.
2.- Cirugía conservadora central de la mama. Se extirpan el complejo
areola-pezón (CAP) y el tejido adyacente dejando márgenes libres de tumor
aceptables y asociando reconstrucción posterior de la mama sin reconstrucción del
CAP. El resultado es una mama de volumen aceptable sin pezón (atelética) y con una
zona central algo umbilicada. Debe asociarse a biopsia del ganglio centinela o
linfadenectomía y como siempre a radioterapia.
3.- En caso de demostrarse que es un cáncer in situ, se hará conización de la
zona con márgenes libres y no será necesario el estudio de la axila.
El tratamiento adyuvante se planificará de acuerdo a los principios generales
de cualquier carcinoma mamario, teniendo en cuenta la invasión, el tamaño tumoral, la
diferenciación histológica, la afectación ganglionar y la expresión de receptores hormonales.

8.- PRONÓSTICO.
- En los casos en que no haya tumor palpable será mejor, ya que es rara la
presencia de metástasis ganglionares (supervivencia 90-100% a 5 años)
- Si hay tumor palpable, el 45% tendrá adenopatías axilares en el momento del
diagnóstico, descendiendo la supervivencia al 20-60% a los 5 años.
En general la supervivencia es del 80-90% a 10 años.

CARCINOMA DE MAMA EN EL EMBARAZO

1.- CONCEPTO.
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Es el carcinoma de mama que ocurre durante la gestación o la lactancia

o en el año siguiente al parto. Es un drama porque supone una gran carga afectiva al
conllevar connotaciones psicológicas y bioéticas muy importantes. Pensad que se da
en un contexto en que la paciente y su familia se encuentran, por lo general, en una
situación de esperanza y felicidad y que este golpe les convulsionará emocionalmente
y les creará dudas acerca del futuro de la madre y del niño.

2.- EPIDEMIOLOGÍA
Antes la aparición de cáncer en mujeres gestantes era rara porque eran
mujeres jóvenes pero actualmente se ha retrasado la edad del primer embarazo, encontrando
un aumento de este tipo (suele presentarse en mayores de 40 años). Es el segundo tumor
maligno en frecuencia en la mujer embarazada tras el carcinoma de cuello uterino, el primero
no ginecológico.

3.- ETIOPATOGENIA.
La mama sufre una serie de cambios en el embarazo con los que llega incluso
a doblar su peso. Se produce una proliferación estromal y mesenquimal con aumento
de la vascularización y la permeabilidad vascular y linfática. Estos cambios hacen que
varíe la consistencia de la mama y no se puedan detectar nódulos malignos en la
exploración o que estos sean considerados hallazgos normales. Estos cambios no
propician la mutagénesis, sino que parecen proteger a la mama de ella, aunque no está
aclarado del todo. En su etiopatogenia se barajan como hipótesis la tormenta hormonal
que se sufre en el mismo, la disminución del sistema inmunitario o un exceso de
corticoesteroides.
El tipo más frecuente encontrado en el embarazo es el adenocarcinoma ductal
infiltrante sin diferencias con respecto a las no gestantes. La tasa de tumores con receptores
hormonales negativos es mayor de lo normal (se cree que es debido a la saturación de los
mismos por los altos niveles circulantes de hormonas en el embarazo y por su autorregulación,
ya que si se analizan los genes de los receptores a nivel nuclear, no hay diferencias respecto
los de mujeres no gestantes). La positividad del resto de marcadores inmunohistoquímicos
sigue la misma distribución que en la población general. Se ha descartado que el tipo
inflamatorio sea más frecuente en el embarazo, como se creía antes.

4.- CLÍNICA.
Se presentará como un nódulo indoloro de nueva aparición o como el
rápido aumento de tamaño de uno conocido. Otras veces se manifestará como una
 Dr. Illana Qx de mama 7-11-07 6º

telorrea o como rechazo de la leche por el bebé (es un signo clásico pero no
frecuente).

5.- DIAGNÓSTICO.
Debido a los cambios fisiológicos descritos antes la exploración física
tendrá utilidad limitada y el diagnóstico se habrá de sustentar en el uso de pruebas
complementarias:
- Mamografía: poco utilidad, tanto por la edad de la paciente (en
mujeres premenopáusicas no tiene buena sensibilidad, como veremos en la siguiente
clase) como porque al emitir radiación ionizante sólo se puede usar con protección
durante el embarazo. Se usa para descartar multicentralidad o bilateralidad.
- Ecografía: técnica más asequible, barata y sin radiación que tiene
mayor utilidad sobre todo para distinguir la consistencia del tumor (sólido o quístico
complejo indica posible malignidad, quística simple indica patología benigna) y para
guiar la PAAF de nódulos poco accesibles.
- La gammagrafía con sestamibi está contraindicada porque usa
isótopos radiactivos.
- RMN: aunque no implica radiación, el contraste (gadolinio) necesario
para su realización, se ha relacionado con alteraciones fetales.
- PAAF: el estudio citológico presenta una alta tasa de falsos positivos
debido a los cambios fisiológicos de la mama en el embarazo.
- BAG o biopsia incisional o excisional con anestesia local. Resulta el
mejor método confirmatorio de la enfermedad y no supone un aumento de la
morbilidad, por lo que no está justificado su retraso para llegar a un adecuado
diagnóstico.
- Determinaciones analíticas: los marcadores tumorales y la fosfatasa alcalina
están elevados fisiológicamente en la embarazada, por lo que no nos sirven. Sólo es útil la
clara elevación de enzimas hepáticas, que obliga a descartar la existencia de metástasis
hepáticas.
Para la evaluación de la extensión tumoral se recomiendan TAC craneal,
radiografía de tórax, ecografía abdominal y rastreo óseo con tecnecio-99 (no atraviesa barrera
placentaria) asociando sobrehidratación y sondaje vesical continuo que reduzca la radiación
fetal. Esto es lo que pone en el libro, el profesor en clase sólo dijo lo que os he puesto al
principio de la página. Supongo que esto será lo que teóricamente se debe o puede hacer pero
que en la práctica no se llevará a cabo por las limitaciones teratogénicas y de radiación para el
feto, o al menos esa es la idea que yo saqué en claro de esta clase.
Es importante conocer si existen implantes metastásicos en la placenta, ya que
en el 50% se asocian a metástasis de otros órganos. No se han visto metástasis en el feto
 Dr. Illana Qx de mama 7-11-07 6º

asociadas a este cáncer a diferencia de otros tumores como el melanoma, en que sí se han
observado.

6.- TRATAMIENTO.
Es el paradigma de tratamiento consensuado con la paciente, una vez
ha sido informada de todas las opciones. Aunque antes se creía que el aborto
mejoraba el pronóstico, se ha comprobado que no es así, por lo que no se considera
imprescindible salvo situaciones concretas que ya veremos y queda en libertad de la
madre el hacerlo o no. Como es lógico, será un tratamiento multidisciplinar en el que se
monitorizará al feto desde el momento del diagnóstico y en el que intervendrán además del
cirujano, el obstetra, el oncólogo y el radioterápico.
Lo primero a tener en cuenta es el momento del embarazo en el que se
encuentra la mujer:
1.- En la primera mitad del embarazo. Están totalmente prohibidas la
quimioterapia y la radioterapia.
2.- No se puede dar radioterapia, pero sí quimioterapia, porque el feto
ya ha terminado de formarse y ya no es teratogénica.
Después hemos de valorar el estadío en el que se encuentra el tumor:
Fases I y II: en la primera mitad del embarazo no se recomienda el
aborto porque no conlleva mayor supervivencia. Se pospone la radioterapia para
después del parto y la quimioterapia para la segunda mitad, ya que al ser un estadio
poco avanzado disponemos de un mayor margen de actuación. En el caso de que se
diagnosticase en la segunda mitad se valorará la viabilidad del feto y si se considera
maduro se practicará una cesárea para iniciar el tratamiento lo antes posible; en caso
de que el feto aún no esté preparado se llegará a un consenso con la madre sobre lo
que se ha de hacer, intentando buscar un equilibrio entre lo que es mejor para la
madre y lo que es mejor para el feto.
Fases III y IV: en la primera mitad se recomienda el aborto porque es
esencial para la supervivencia de la madre el inicio inmediato de la quimioterapia y
radioterapia. Si la madre se niega, se practica mastectomía y la quimioterapia se
comienza en la segunda mitad del embarazo, dejando la radioterapia para después del
parto. En caso de diagnóstico en la segunda mitad, se procederá como en el caso de
estadío I y II.
Como vemos, el tratamiento es muy variable según la situación y los
deseos de la mujer, por lo que lo más importante en estos casos es la
individualización del tratamiento y el consenso con la paciente.
 Dr. Illana Qx de mama 7-11-07 6º

IMPORTANTE: en el embarazo no se puede dar hormonoterapia

aunque el tumor sea sensible.

En el libro, detalla cada alternativa terapéutica y aunque el profesor sólo dijo lo

que he puesto arriba, os lo pongo por si acaso:
a.- CIRUGÍA. El riesgo anestésico para ambos, madre y feto, es asumible. En
cuanto a la técnica, se prefiere la mastectomía en los casos en que se trate de la primera mitad
del embarazo, reservando la cirugía conservadora (siempre que se cumplan las condiciones
necesarias de tamaño, multicentralidad o localización) a la segunda mitad, ya que de ese modo
se puede posponer la radioterapia inherente a esta técnica hasta después del parto. El
tratamiento de la axila requerirá linfadenectomía axilar para estadificación correcta, siendo
controvertido el uso de biopsia selectiva del ganglio centinela por la radiación que conlleva (hay
autores que la defienden siempre que se realice sin colorantes, alegando que la radiación
abdominal derivada de la técnica es mínima).
b.- RADIOTERAPIA. La radiación recibida por el útero es suficientemente
significativa como para que no esté permitido su uso durante el embarazo. Los daños sobre el
feto que se pueden derivar de su uso son: microcefalia, alteraciones en el crecimiento,
alteraciones funcionales como la esterilidad y el aumento de incidencia de cáncer en el futuro.
Esto hace que en el caso de ser ineludible el uso de la radioterapia, se deba considerar el
aborto.
c.- QUIMIOTERAPIA. Los más usados son la ciclofosfamida y los agentes
alquilantes, estando proscrito el metotrexate. Hoy día está en investigación la utilidad y la
seguridad de la asociación de los taxanos. En caso de llevarse a cabo su uso, se hará siempre
bajo un adecuado control clínico. Como dijimos antes, durante el primer trimestre está prohibida
(riesgo de aborto y defectos en el feto) por lo que si su inicio es ineludible, se recomienda el
aborto. Un retraso en el tratamiento de tres meses reduce la supervivencia de la enfermedad
del 77 al 44%. En el caso de la segunda mitad del embarazo, lo mejor es intentar provocar la
maduración fetal y la inducción precoz del parto.
d.- HORMONOTERAPIA. Como dije antes, no se contempla debido a los
efectos deletéreos sobre el embrión o el feto (abortos, malformaciones, alteraciones periparto y
muertes fetales).

7.- PRONÓSTICO.
El pronóstico de este cáncer no es peor que el de la población general
para el mismo estadío pero la mayoría de casos suelen diagnosticarse tardíamente
(porque no se piensa en él, por la imposibilidad de realizar pruebas complementarias),
lo que conlleva una menor supervivencia. Contribuyen a esa menor supervivencia: la
juventud de las pacientes, que se puede asociar a tumores más indiferenciados; el rico
ambiente estrogénico y la permisividad inmunológica asociada al embarazo.
 Dr. Illana Qx de mama 7-11-07 6º

Otras investigaciones encuentran que el pronóstico es igual en gestantes que

en no gestantes sólo para los estadíos I y IIA, siendo peor en gestantes en el caso de estadíos
III y IV. Otros consideran la gestación un factor de mal pronóstico independiente y encuentran
asociación familiar y asociación a genes BRCA1 y BRCA2.
En el caso de mujeres que ya han tenido un cáncer de mama, se
recomienda que dejen pasar al menos dos años antes de quedarse gestantes (porque
es el periodo en el que aparecen con más frecuencia las recidivas). En caso de
procesos muy avanzados se aconseja ampliar un poco ese periodo. En este punto
existe algo de controversia ya que hay autores que defienden que un embarazo podría
empeorar el pronóstico del tumor, pero el profesor nos explica que eso es por falta de
actualización científica.
Es importante informar a la mujer de la posibilidad de disfunción ovárica
postquimioterapia y por tanto, de la posibilidad de dificultades para volver a concebir.
En una mujer con cáncer de mama que curó pero que recidiva en forma
de metástasis pulmonares y hepáticas que se ha quedado embarazada, se
recomienda aborto porque en este caso el embarazo empeora el pronóstico de la
enfermedad (por el ambiente hormonal) e impide su tratamiento adecuado (en este
caso quimioterapia).

Bueno, en letra diez tenéis lo que he añadido del libro y el profesor no nombró en clase
que, como habréis comprobado, es bastante, ya que se limitó a dar alguna pincelada sobre
cada tipo y a decir que nosotros debíamos completarlo con el libro. Os lo he puesto todo
porque como nos dijo, todo lo del libro va a examen. Siento que la clase sea tan larga pero es
que se corresponde con 6 temas del libro. En letra diez y cursiva os he puesto los comentarios
aclaratorios. Cualquier duda o sugerencia será bienvenida.

En la última página de la segunda clase del taco tres, cambiar COTIZACIÓN por
CONIZACIÓN, es que me he dado cuenta de que el ordenador me lo cambió automáticamente.

Paula Albaladejo Da Silva