CIRUGIA DE LOS SINDROMES ENDOCRINOS ORIGINADOS EN LAS

GLANDULAS SUPRARRENALES

Las glándulas suprarrenales, situadas en el polo superior de cada riñón, representan cada
una de ellas dos glándulas endocrinas distintas y bien diferenciadas. La corteza
suprarrenal (de origen mesodérmico) sintetiza hormonas esteroides y la médula
suprarrenal (de origen neuroectodérmico) que sintetiza, almacena y secreta
catecolaminas. En el adulto pesan 5-6 gramos y el 90% corresponde a la corteza.

La cirugía de las glándulas suprarrenales incluye el tratamiento de los síndromes

endocrinos por hiperfunción selectiva cortical, en sus tres capas (hiperaldosteronismo,
hipercortisolismo y síndromes virilizantes y feminizantes), así como los tumores
corticales no funcionantes. La patología de la médula suprarrenal, básicamente
representada por los feocromocitomas también es tributaria de tratamiento quirúrgico.
Las modernas técnicas diagnósticas que consiguen imágenes precisas de las glándulas
suprarrenales, han propiciado el tratamiento de tumores hallados incidentalmente en el
curso de la realización de estas técnicas por otras causas, que han recibido el poco
afortunado nombre de incidentalomas y que no son otra cosa que tumores no
funcionantes.

ANATOMIA DE LA GLANDULAS SUPRARRENALES

La glándula suprarrenal derecha tiene forma triangular y desde el punto de vista

quirúrgico, es importante recordar que su vena de drenaje es muy corta y desemboca
directamente en la vena cava, en su cara posterolateral, esta disposición explica el riesgo
de rotura de la vena cava durante las maniobras de exéresis de esta glándula. Las
arterias son numerosas, de pequeño y moderado calibre con varias procedencias
(arteria frénica inferior, cara derecha de la aorta y arteria renal derecha).
La glándula suprarrenal izquierda es algo más alargada y en forma de C, se
encuentra un poco más lateralizada y muy cercana al borde izquierdo de la aorta, el
drenaje venoso se realiza mediante una vena central que desemboca en la renal
izquierda. El aporte arterial es, como en la derecha, periférico y con ramas procedentes
de las mismas arterias.

HISTOFISIOLOGIA DE LAS GLANDULAS SUPRARRENALES

En las glándulas suprarrenales se distinguen microscópicamente tres capas, con

una estructura histológica característica y con una producción hormonal específica:
La capa externa o glomerular, que produce aldosterona.
La capa media o fascicular, que segrega el cortisol
La capa interna o reticular, que elabora andrógenos y estrógenos.

La hipersecreción selectiva de cada una de estas capas da lugar a síndromes

endocrinos específicos: hiperaldosteronismo o síndrome de Conn, hipercortisolismo o
síndrome de Cushing, síndrome virilizante, a veces asociado a hipercortisolismo,
cuando la causa es un carcinoma adrenogenital, y síndrome feminizante.

La médula suprarrenal está constituida por un entramado de células cromafines

denominadas así por su afinidad por el dicromato potásico con el que se tiñen de color
amarillo azafranado. Secreta catecolaminas como la adrenalina, noradrenalina y

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dopamina, que actúan como neurotransmisores. El feocromocitoma, cuando es
funcionante, es un tumor secretor de catecolaminas.

HIPERCORTISOLISMOS: SÍNDROME DE CUSHING

Se debe a un exceso crónico de glucocorticoides; su prevalencia es de 10 casos/

1.000.000 hab/ año. Representa el 0,2% de las causas de HTA.
Puede producirse por:
− Exceso de ACTH de origen hipofisario (70%). Se denomina “enfermedad de
Cushing”.
− Producción ectópica de ACTH (10%) por tumores de pulmón, el timo, el
páncreas y bronquiales, carcinoma medular de tiroides, etc....
− Exceso de corticoides de origen primario suprarrenal por adenomas (10%) o
carcinomas (10%) o, más excepcionalmente, por hiperplasia adrenal
primaria (afectación bilateral con glándulas de tamaño normal o disminuido
y micronódulos con melanina).

TRATAMIENTO

El tratamiento de cualquier estado de hipercortisolismo tendría como objetivos ideales:

a) Reducir la secreción de cortisol a cifras normales, b) Extirpar todo tumor, suprarrenal
o no, responsable del síndrome, c) Evitar que el paciente, tras la intervención quirúrgica,
quede permanentemente en un estado de déficit endocrino, d) Obviar toda dependencia
continuada del paciente de una hormonoterapia sustitutiva.

En la práctica, estos objetivos ideales raras veces pueden conseguirse en su

totalidad, y, en la mayoría de los casos, la eliminación quirúrgica de la causa del
hipercortisolismo pasa por la dependencia extrínseca de cortisol.

La cirugía en el hipercortisolismo tiene una morbilidad elevada (superior al 10%). Son

frecuentes la infección de la herida quirúrgica, la hemorragia, el embolismo pulmonar y
las infecciones respiratorias. La prevención de estas complicaciones implica la
profilaxis antibiótica y heparínica, con un adecuado control de la diabetes y de la HTA.
Debe administrarse actocortina pre y postoperatoriamente para prevenir la insuficiencia
suprarrenal, tanto en la resección uni como en la bilateral. El control de la secreción de
esteroides se realiza con fármacos.

Fármacos que inhiben la síntesis de esteroides

Metopirona
Aminoglutetimida
Mitotano
Ketoconazol
Espirolactona

En los hiperecortisolismos de origen hipofisario, o enfermedad de Cushing, las

modernas técnicas de exploración con la TAC permiten detectar no sólo los adenomas
que dilatan claramente el espacio intraselar sino también los de pequeño volumen
(microadenomas). Estas posibilidades técnicas en la localización de los adenomas
responsables de la enfermedad de Cushing han hecho posible que la exéresis de los

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adenomas por vía transesfenoidal se haya convertido en la primera opción terapéutica,
si se dispone de equipos neuroquirúrgicos bien entrenados en estos procedimientos. Los
resultados de la intervención hipofisaria son bastante buenos y van seguidos de una
rápida remisión, siempre que la exéresis sea total y no se trate de adenomas con
tendencia a la recidiva local. Con este tratamiento se consigue normalizar la secreción
de ACTH y de cortisol y se conserva una función adenohipofisaria normal. Se consigue
con esta intervención entre un 70 y un 80% de curaciones.
La enfermedad de Cushing puede recidivar después de más de 8 años de tratamiento, lo
que exige realizar revisiones periódicas.
Otra opción válida en la enfermedad de Cushing, con adenoma hipofisario sigue siendo
la adrenalectomía bilateral, seguida de irradiación de la hipófisis para evitar el
desarrollo del llamado síndrome de Nelson. Este síndrome, descrito en 1958, antes del
desarrollo de la moderna microcirugía hipofisaria, se caracteriza por el crecimiento
expansivo de un tumor hipofisario tras la adrenalectomía bilateral total por enfermedad
de Cushing, asociado a niveles plasmáticos muy elevados de ACTH y de MSH, lo que
produce una sorprendente pigmentación negruzca del paciente.

La adrenalectomía bilateral, realizada a través de una doble vía posterior, es la

primera opción en la enfermedad de Cushing cuando la semiología del
hipercortisolismo está ya muy desarrollada y si no se dispone de la experiencia
adecuada en la técnica neuroquirúrgica transesfenoidal.

La irradiación de la hipófisis puede ser otra opción adyuvante a la quirúrgica, o

primaria en los pacientes con menos de 18 años afectos de enfermedad de Cushing. La
radioterapia, que puede ser externa, de alto voltaje, precisa de un período largo, de 6 a
18 meses, para conseguir el efecto deseado y no está exenta del riesgo de provocar un
pan-hipopituitarismo. Otra modalidad técnica de radioterapia externa es la de haces de
protones, al parecer más efectiva, pero con mayor incidencia de panhipopituitarismo
como secuela. Por último, para la irradiación intersticial de la hipófisis se usa el
ytrium-90, cuyos efectos obligan a una terapéutica de sustitución en cerca del 40 % de
los pacientes así tratados.

En los hipercortisolismos originados a partir de la secreción ectópica de ACTH

por un tumor no endocrino, casi siempre la neoplasia es maligna y se encuentra en un
estadio avanzado de diseminación, por lo que únicamente cabe la opción de medidas
paliativas. Cuando el tumor es benigno, como sucede con algunos carcinoides
bronquiales productores de ACTH, la exéresis puede eliminar espectacularmente el
hipercortisolismo ACTH ectópica-dependiente.

En el hipercortisolismo (síndrome de Cushing) por secreción autónoma y

excesiva de cortisol, originada en un adenoma de la corteza suprarrenal, la opción
técnica más adecuada es la adrenalectomía unilateral. La intervención se realiza por vía
posterior, tras haber localizado preoperatoriamente el tumor benigno secretor. Este
tratamiento implica el 100% de curaciones, persistiendo durante un tiempo prolongado
una insuficiencia suprarrenal por atrofia de la glándula contralateral, que requiere
tratamiento sustitutivo hasta que se recupera la función normal.

A modo de resumen, pueden establecerse las siguientes opciones terapéuticas en el

hipercortisolismo:

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1. La adrenalectomía unilateral en los tumores corticales benignos y, si es posible, en
los malignos.
2. La adrenalectomía bilateral total cuando exista hiperplasia cortical bilateral, si las
pruebas diagnósticas sugieren que es hipófisis-independiente, o cuando no se dispone de
equipos neuroquirúrgicos entrenados en microcirugía hipofisaria, si el hipercortisolismo
es hipófisis-dependiente o ha fracasado la cirugía hipofisaria.

3. La cirugía hipofisaria cuando el tumor es expansivo y aun no siéndolo, si se cuenta

con un equipo entrenado en estas técnicas. También en los casos en los que persiste el
hipercortisolismo después de una adrenalectomía bilateral total.

4. Los pacientes con menos de 18 años responden bastante bien, si el hipercortisolismo

es hipófisis-dependiente, a la irradiación externa o interna.

5. Si el origen del hipercortisolismo se encuentra en la producción ectópica de ACTH,

deberá intentarse la exéresis del tumor responsable.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL HIPERALDOSTERONISMO

La cirugía está indicada en todos los pacientes con HAP y afectación unilateral.
Los casos de hiperplasia bilateral o idiopática se tratan con espirolactona (100-600
mg/día).este antagonista de la aldosterona corrige la hipokaliemia pero a veces no
consigue normalizar las cifras tensionales y es preciso añadir otros antihipertensivos.
Como efectos secundarios indeseables produce alteraciones gastrointestinales,
ginecomastia y disminución de la libido. El hiperaldosteronismo primario familiar se
trata con glucocorticoides.

El tratamiento con espirolactona durante 3-4 semanas antes de la cirugía es útil para
corregir la HTA, minimizar el efecto del hipoaldosteronismo postoperatorio y restaura a
la normalidad los niveles de potasio.

El tratamiento quirúrgico es la adrenalectomía unilateral. La vía de abordaje es

variable. En general, la vía posterior (la más usada) va dejando paso al acceso
laparoscópico.

Entre el 45-80% de los pacientes con HAP por adenoma normalizan su TA tras la
cirugía. La persistencia de la HTA se relaciona con la edad del paciente y el tiempo de
evolución de la enfermedad. En caso de hiperplasia unilateral, la HTA puede persistir en
mayor porcentaje que en los adenomas, sin embargo, la adrenalectomía facilita su
control y mejora la hipokaliemia.

INCIDENTALOMA SUPRARRENAL

Se define como “incidentaloma suprarrenal” la lesión adrenal no sospechada,

clínicamente silente, descubierta casualmente por estudios de imagen.
Su prevalencia en la TC oscila entre el 1 y el 4% de las exploraciones, si se consideran
series de autopsias, se incrementa al 8,7%. La prevalencia se incrementa con la edad.
La mayoría de los incidentalomas son no funcionantes (55-94%)e incluye adenomas,
mielolipomas, adenolipomas, quistes y hemorragias.

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Si son funcionantes de mas a menos frecuencia serán: hiperaldosteronismos,
feocromocitomas e hipercortisolismos. Hay un 4% de carcinomas primarios
suprarrenales.

INDICACIÓN QUIRÚRGICA

Deben intervenirse:
− Lesiones hiperfuncionantes
− Tumores mayores de 4 cm. Por encima de 6 cm hay unanimidad para indicar
la cirugía, pero entre 3 y 6 cm existe cierta controversia.
− Tumores con sospecha radiológica de malignidad, independientemente del
tamaño.
Las lesiones claramente benignas, como quistes y mielo o adenolipomas, pueden no
intervenirse. La presencia de áreas hemorrágicas pueden ocasionar dudas porque a
veces éstas se encuentran en los feocromocitomas junto a áreas quísticas.
La vía de abordaje de elección es la laparoscópica. En caso de cirugía abierta, conviene
la vía posterior si el incidentaloma es pequeño.

CARCINOMA SUPRARRENAL

Es un tumor poco común ( 0,5-2 casos/1.000.000 hab/año) y muy agresivo. Si bien se

presenta a cualquier edad, tiene dos picos de incidencia en la 2ª y 5ª décadas de la vida.
Es más frecuente en mujeres y entre el 40-70% incluye metástasis o invasión
extradrenal en el momento del diagnóstico. La mitad de los carcinomas son
funcionantes y producen cortisol, aldosterona o andrógenos, solos o en combinación.

INDICACIONES DE CIRUGÍA

CARCINOMA SUPRARRENAL

Estadiaje (Mc Farlane-Scheneider)

Estadio Tamaño Peso Inv. Local Adenop. Metastasis

I <5cms. <50gr NO NO NO
II >5cms >50gr NO NO NO
III cualquiera cualquiera Una de las dos NO
IV cualquiera cualquiera SI SI SI/NO

Los pacientes que se hallan en los estadios I, II y III tienen indicación quirúrgica;
respecto al estadio IV, no está demostrado que la cirugía aumente la supervivencia;
solamente podría estar justificada en enfermos jóvenes con metástasis única.

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La vía de abordaje debe proporcionar un adecuado control vascular y facilitar la
resección completa del tumor. La incisión subcostal ampliada o la laparotomía media
son de elección, aunque en ocasiones puede requerirse un abordaje toracoabdominal.
Está contraindicada la vía laparoscópica.
Si es posible practicar la resección completa, lo que supone muchas veces nefrectomías,
pancreatectomías distales o resecciones parciales de la cava asociadas. Una metástasis
única hepática también puede resecarse.

FEOCROMOCITOMA

CONCEPTO
Los feocromocitomas son tumores productores de catecolaminas que se originan en las
células cromafines de la médula suprarrenal. Las células cromafines tienen su origen en
la cresta neural, al igual que parte del SNC y del sistema simpático. A causa de este
origen común, neoplasias de los ganglios simpáticos tales como paragangliomas,
neuroblastomas o ganglioneuromas pueden también secretar catecolaminas.
INCIDENCIA
Se calcula entre 1 y 2 nuevos casos diagnosticados por 100000 adultos/ año. Estudios
basados en series de autopsias reflejan una prevalencia de 0,3%. Por otra parte, los
feocromocitomas son responsables del 0,1-1% de las HTA.
¿DÓNDE SE LOCALIZAN?
Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas se localizan en la médula adrenal. El
10% son extra-adrenales y se denominan paragangliomas. Los tumores extra-adrenales
son más frecuentes en el abdomen, pero pueden localizarse en toda la cadena simpática
desde la base del cráneo hasta los testículos. Las localizaciones más comunes de los
paragangliomas son el órgano de Zückerkandl ( junto al origen de la arteria mesentérica
inferior), la bifurcación aorto-ilíaca y la pared vesical. Se han descrito asimismo
paragangliomas secretores en el mediastino, corazón, carótida y glomus carotídeo.
El 90% de los casos son esporádicos y el 10% familiares, formando parte de los
síndromes MEN.
El 90% de los casos son benignos y el 10% malignos.
Se sospecha la existencia de un Feocromocitoma por la clínica, se confirma con los
resultados de laboratorio y se realiza la localización mediante las pruebas de imagen.

PREPARACION PREOPERATORIA
El problema fundamental de 1/3 de los pacientes con feocromocitoma es la disminución
del volumen plasmático. La hipovolemia constituye el condicionante más importante de
la hipotensión grave intra y postoperatoria, por lo cual desde la década de los 60 se
practica la preparación preoperatoria a todos los pacientes con feocromocitoma. Sin
embargo, los principios fisiopatológicos de la preparación preoperatoria descansan aún
sobre bases muy empíricas y es posible que en el futuro se establezcan protocolos de
preparación más selectivos que los actuales, en función de las mediciones preoperatorias
de la volemia.
La preparación preoperatoria reduce la incidencia de crisis hipertensivas
intraoperatorias, así como la hipotensión posquirúrgica. Está indicada incluso en
pacientes sin HTA, ya que la manipulación del tumor puede ocasionar hipersecreción de
catecolaminas. El tratamiento preoperatorio se realiza habitualmente con
fenoxibenzamina, un alfa bloqueante de larga duración, a dosis de 10-20 mg/ 3 veces al

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día que puede aumentarse hasta normalizar la tensión arterial ( a veces se necesitan más
de 100 mg/día). Este tratamiento debe mantenerse al menos durante los 7-10 días
previos a la cirugía. Menos experiencia se tiene con el Prazosín, un alfa1 bloqueante de
corta duración, que teóricamente puede acortar el tiempo de hipotensión postoperatoria.
Se han utilizado también antagonistas del calcio y labetalol, con buenos resultados. El
tratamiento con beta bloque antes está indicado si existen alteraciones del ritmo
cardíaco y se realiza con propanolol (10 mg/ 3 veces al día/ 3 días previos a la cirugía).
Debe realizarse siempre previamente el bloqueo alfa.
No debe olvidarse que la preparación intensiva con simpaticolíticos de los pacientes con
feocromocitoma puede a su vez tener consecuencias indeseables como son la
hipovolemia y la hipotensión postoperatoria refractaria.

TÁCTICA QUIRÚRGICA

Manejo anestésico

El paciente debe estar correctamente monitorizado, incluyendo la vía central y

periférica, catéter arterial y sonda vesical. Debe evitarse el droperidol (estimula la
secreción de catecolaminas), así como la atropina (induce taquicardias). El nitro
prusiato es el fármaco de elección para el tratamiento de las crisis hipertensivas
intraoperatorias. En el caso de arritmias se utiliza propanolol y/o lidocaína.
Tras la resección, e incluso antes, debe empezarse a reponer la volemia. A veces se
requiere también la administración de dopamina.

Actitud quirúrgica

La vía de abordaje depende de la localización del tumor. Las más utilizadas han sido la
incisión subcostal, derecha e izquierda, o bilateral. Raramente se ha utilizado la vía
posterior. El abordaje laparoscópico, de reciente incorporación, puede ser otra
alternativa. Para los paragangliomas, si se localizan en el abdomen, la laparotomía
media es la vía de elección.
En todo caso, los principios quirúrgicos son iguales para todas las técnicas: resección
completa del tumor, mínima manipulación y ligadura precoz de la vena si es posible.
Si se trata de un paciente con un MEN 2, se practicará la adrenalectomía de la glándula
con afectación tumoral, demostrada preoperatoriamente con TAC/ RMN y gammagrafía
con MIBG. Si hay tumor bilateral se resecan las dos suprarrenales. La adrenalectomía
unilateral protege de la insuficiencia suprarrenal pero obliga a un estricto seguimiento
ya que existe un 50% de recidiva contralateral a los 10 años.
Si el feocromocitoma es maligno debe intentarse su resección incluyendo las estructuras
infiltradas e incluso las metástasis. En el lado derecho implica generalmente una
resección segmentaria de la vena cava inferior entre las venas suprahepáticas y la vena
renal derecha.

Control postoperatorio

En el postoperatorio inmediato es necesaria la reposición de volumen y a veces pueden

requerirse vasopresores mientras existe el efecto de la fenoxibenzamina sobreañadido a
la disminución de los niveles de catecolaminas. Dentro de las dos horas que siguen a la
adrenalectomía pueden aparecer una hipoglucemia grave debido al descenso de los

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niveles de insulina y al efecto de los alfa bloqueantes. Ello obliga a monitorizar
meticulosamente la glucemia y administrar suero glucosado.
En el 25% de los casos el tratamiento quirúrgico no consigue la curación de la HTA.

TERAPIA SUSTITUTIVA: INDICACIONES Y PROBLEMAS

La adrenalectomía unilateral no requiere tratamiento sustitutivo. En caso de resección

bilateral se debe instaurar tratamiento con hidrocortisona a dosis de 30 mg/día. La
suprarrenalectomía bilateral implica, a pesar del tratamiento sustitutivo, una limitación
de la respuesta endocrina ante situaciones de riesgo y se han observado cuadros de
insuficiencia suprarrenal, a veces muy graves.

SEGUIMIENTO

Si el tumor es supuestamente benigno, deben controlarse la tensión arterial y la

concentración de catecolaminas y sus metabolitos en orina de 24 horas al menos una vez
al año durante al menos 5 años tras la cirugía, ya que el 5% de los feocromocitomas
pueden recidivar. En caso de elevación de las catecolaminas está indicada la práctica de
una gammagrafía y de una RMN. Si se objetiva una recidiva debe indicarse una segunda
resección quirúrgica.
Si el feocromocitoma no es resecado totalmente, deberá instaurarse tratamiento médico
para el control de la HTA con α – bloqueantes. Los β bloqueantes pueden prevenir la
miocardiopatía catecolaminérgica. También la metirosina puede disminuir la síntesis de
catecolaminas. Ni la quimioterapia ni la radioterapia son útiles como tratamiento
coadyuvante. El tratamiento con I131- MIBG se ha demostrado que puede disminuir el
tamaño tumoral y ayudar al control de los síntomas. Sin embargo, la supervivencia a los
5 años es tan sólo del 45%.