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GLANDULAS SUPRARRENALES
Las glándulas suprarrenales, situadas en el polo superior de cada riñón, representan cada
una de ellas dos glándulas endocrinas distintas y bien diferenciadas. La corteza
suprarrenal (de origen mesodérmico) sintetiza hormonas esteroides y la médula
suprarrenal (de origen neuroectodérmico) que sintetiza, almacena y secreta
catecolaminas. En el adulto pesan 5-6 gramos y el 90% corresponde a la corteza.
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dopamina, que actúan como neurotransmisores. El feocromocitoma, cuando es
funcionante, es un tumor secretor de catecolaminas.
TRATAMIENTO
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adenomas por vía transesfenoidal se haya convertido en la primera opción terapéutica,
si se dispone de equipos neuroquirúrgicos bien entrenados en estos procedimientos. Los
resultados de la intervención hipofisaria son bastante buenos y van seguidos de una
rápida remisión, siempre que la exéresis sea total y no se trate de adenomas con
tendencia a la recidiva local. Con este tratamiento se consigue normalizar la secreción
de ACTH y de cortisol y se conserva una función adenohipofisaria normal. Se consigue
con esta intervención entre un 70 y un 80% de curaciones.
La enfermedad de Cushing puede recidivar después de más de 8 años de tratamiento, lo
que exige realizar revisiones periódicas.
Otra opción válida en la enfermedad de Cushing, con adenoma hipofisario sigue siendo
la adrenalectomía bilateral, seguida de irradiación de la hipófisis para evitar el
desarrollo del llamado síndrome de Nelson. Este síndrome, descrito en 1958, antes del
desarrollo de la moderna microcirugía hipofisaria, se caracteriza por el crecimiento
expansivo de un tumor hipofisario tras la adrenalectomía bilateral total por enfermedad
de Cushing, asociado a niveles plasmáticos muy elevados de ACTH y de MSH, lo que
produce una sorprendente pigmentación negruzca del paciente.
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1. La adrenalectomía unilateral en los tumores corticales benignos y, si es posible, en
los malignos.
2. La adrenalectomía bilateral total cuando exista hiperplasia cortical bilateral, si las
pruebas diagnósticas sugieren que es hipófisis-independiente, o cuando no se dispone de
equipos neuroquirúrgicos entrenados en microcirugía hipofisaria, si el hipercortisolismo
es hipófisis-dependiente o ha fracasado la cirugía hipofisaria.
La cirugía está indicada en todos los pacientes con HAP y afectación unilateral.
Los casos de hiperplasia bilateral o idiopática se tratan con espirolactona (100-600
mg/día).este antagonista de la aldosterona corrige la hipokaliemia pero a veces no
consigue normalizar las cifras tensionales y es preciso añadir otros antihipertensivos.
Como efectos secundarios indeseables produce alteraciones gastrointestinales,
ginecomastia y disminución de la libido. El hiperaldosteronismo primario familiar se
trata con glucocorticoides.
El tratamiento con espirolactona durante 3-4 semanas antes de la cirugía es útil para
corregir la HTA, minimizar el efecto del hipoaldosteronismo postoperatorio y restaura a
la normalidad los niveles de potasio.
Entre el 45-80% de los pacientes con HAP por adenoma normalizan su TA tras la
cirugía. La persistencia de la HTA se relaciona con la edad del paciente y el tiempo de
evolución de la enfermedad. En caso de hiperplasia unilateral, la HTA puede persistir en
mayor porcentaje que en los adenomas, sin embargo, la adrenalectomía facilita su
control y mejora la hipokaliemia.
INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
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Si son funcionantes de mas a menos frecuencia serán: hiperaldosteronismos,
feocromocitomas e hipercortisolismos. Hay un 4% de carcinomas primarios
suprarrenales.
INDICACIÓN QUIRÚRGICA
Deben intervenirse:
− Lesiones hiperfuncionantes
− Tumores mayores de 4 cm. Por encima de 6 cm hay unanimidad para indicar
la cirugía, pero entre 3 y 6 cm existe cierta controversia.
− Tumores con sospecha radiológica de malignidad, independientemente del
tamaño.
Las lesiones claramente benignas, como quistes y mielo o adenolipomas, pueden no
intervenirse. La presencia de áreas hemorrágicas pueden ocasionar dudas porque a
veces éstas se encuentran en los feocromocitomas junto a áreas quísticas.
La vía de abordaje de elección es la laparoscópica. En caso de cirugía abierta, conviene
la vía posterior si el incidentaloma es pequeño.
CARCINOMA SUPRARRENAL
INDICACIONES DE CIRUGÍA
CARCINOMA SUPRARRENAL
I <5cms. <50gr NO NO NO
II >5cms >50gr NO NO NO
III cualquiera cualquiera Una de las dos NO
IV cualquiera cualquiera SI SI SI/NO
Los pacientes que se hallan en los estadios I, II y III tienen indicación quirúrgica;
respecto al estadio IV, no está demostrado que la cirugía aumente la supervivencia;
solamente podría estar justificada en enfermos jóvenes con metástasis única.
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La vía de abordaje debe proporcionar un adecuado control vascular y facilitar la
resección completa del tumor. La incisión subcostal ampliada o la laparotomía media
son de elección, aunque en ocasiones puede requerirse un abordaje toracoabdominal.
Está contraindicada la vía laparoscópica.
Si es posible practicar la resección completa, lo que supone muchas veces nefrectomías,
pancreatectomías distales o resecciones parciales de la cava asociadas. Una metástasis
única hepática también puede resecarse.
FEOCROMOCITOMA
CONCEPTO
Los feocromocitomas son tumores productores de catecolaminas que se originan en las
células cromafines de la médula suprarrenal. Las células cromafines tienen su origen en
la cresta neural, al igual que parte del SNC y del sistema simpático. A causa de este
origen común, neoplasias de los ganglios simpáticos tales como paragangliomas,
neuroblastomas o ganglioneuromas pueden también secretar catecolaminas.
INCIDENCIA
Se calcula entre 1 y 2 nuevos casos diagnosticados por 100000 adultos/ año. Estudios
basados en series de autopsias reflejan una prevalencia de 0,3%. Por otra parte, los
feocromocitomas son responsables del 0,1-1% de las HTA.
¿DÓNDE SE LOCALIZAN?
Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas se localizan en la médula adrenal. El
10% son extra-adrenales y se denominan paragangliomas. Los tumores extra-adrenales
son más frecuentes en el abdomen, pero pueden localizarse en toda la cadena simpática
desde la base del cráneo hasta los testículos. Las localizaciones más comunes de los
paragangliomas son el órgano de Zückerkandl ( junto al origen de la arteria mesentérica
inferior), la bifurcación aorto-ilíaca y la pared vesical. Se han descrito asimismo
paragangliomas secretores en el mediastino, corazón, carótida y glomus carotídeo.
El 90% de los casos son esporádicos y el 10% familiares, formando parte de los
síndromes MEN.
El 90% de los casos son benignos y el 10% malignos.
Se sospecha la existencia de un Feocromocitoma por la clínica, se confirma con los
resultados de laboratorio y se realiza la localización mediante las pruebas de imagen.
PREPARACION PREOPERATORIA
El problema fundamental de 1/3 de los pacientes con feocromocitoma es la disminución
del volumen plasmático. La hipovolemia constituye el condicionante más importante de
la hipotensión grave intra y postoperatoria, por lo cual desde la década de los 60 se
practica la preparación preoperatoria a todos los pacientes con feocromocitoma. Sin
embargo, los principios fisiopatológicos de la preparación preoperatoria descansan aún
sobre bases muy empíricas y es posible que en el futuro se establezcan protocolos de
preparación más selectivos que los actuales, en función de las mediciones preoperatorias
de la volemia.
La preparación preoperatoria reduce la incidencia de crisis hipertensivas
intraoperatorias, así como la hipotensión posquirúrgica. Está indicada incluso en
pacientes sin HTA, ya que la manipulación del tumor puede ocasionar hipersecreción de
catecolaminas. El tratamiento preoperatorio se realiza habitualmente con
fenoxibenzamina, un alfa bloqueante de larga duración, a dosis de 10-20 mg/ 3 veces al
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día que puede aumentarse hasta normalizar la tensión arterial ( a veces se necesitan más
de 100 mg/día). Este tratamiento debe mantenerse al menos durante los 7-10 días
previos a la cirugía. Menos experiencia se tiene con el Prazosín, un alfa1 bloqueante de
corta duración, que teóricamente puede acortar el tiempo de hipotensión postoperatoria.
Se han utilizado también antagonistas del calcio y labetalol, con buenos resultados. El
tratamiento con beta bloque antes está indicado si existen alteraciones del ritmo
cardíaco y se realiza con propanolol (10 mg/ 3 veces al día/ 3 días previos a la cirugía).
Debe realizarse siempre previamente el bloqueo alfa.
No debe olvidarse que la preparación intensiva con simpaticolíticos de los pacientes con
feocromocitoma puede a su vez tener consecuencias indeseables como son la
hipovolemia y la hipotensión postoperatoria refractaria.
TÁCTICA QUIRÚRGICA
Manejo anestésico
Actitud quirúrgica
La vía de abordaje depende de la localización del tumor. Las más utilizadas han sido la
incisión subcostal, derecha e izquierda, o bilateral. Raramente se ha utilizado la vía
posterior. El abordaje laparoscópico, de reciente incorporación, puede ser otra
alternativa. Para los paragangliomas, si se localizan en el abdomen, la laparotomía
media es la vía de elección.
En todo caso, los principios quirúrgicos son iguales para todas las técnicas: resección
completa del tumor, mínima manipulación y ligadura precoz de la vena si es posible.
Si se trata de un paciente con un MEN 2, se practicará la adrenalectomía de la glándula
con afectación tumoral, demostrada preoperatoriamente con TAC/ RMN y gammagrafía
con MIBG. Si hay tumor bilateral se resecan las dos suprarrenales. La adrenalectomía
unilateral protege de la insuficiencia suprarrenal pero obliga a un estricto seguimiento
ya que existe un 50% de recidiva contralateral a los 10 años.
Si el feocromocitoma es maligno debe intentarse su resección incluyendo las estructuras
infiltradas e incluso las metástasis. En el lado derecho implica generalmente una
resección segmentaria de la vena cava inferior entre las venas suprahepáticas y la vena
renal derecha.
Control postoperatorio
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niveles de insulina y al efecto de los alfa bloqueantes. Ello obliga a monitorizar
meticulosamente la glucemia y administrar suero glucosado.
En el 25% de los casos el tratamiento quirúrgico no consigue la curación de la HTA.
SEGUIMIENTO