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Artritis periférica, suele afectar a grandes articulaciones de forma asimétrica, sobre todo en
miembros inferiores, con menos componente destructivo que en la artritis reumatoide.
Agregación familiar. Existe una mayor incidencia de padecer una espondiloartropatías inflamatorias
entre los miembros de una misma familia, así como una asociación con el antígeno de
histocompatibilidad B27.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia aproximada es de unos 2 casos por 1000 habitantes. La EA presenta una
distribución mundial, aunque su prevalencia varia en las distintas partes del mundo de forma paralela
a la prevalencia del antígeno HLA-B27 entre las distintas etnias, siendo más frecuente entre blancos
que en orientales o negros. En Europa la prevalencia del HLA-B27 en la población general es del 7%
y se estima que el 2% de estas personas presentan EA.
- Sexo. Hasta hace unas décadas la enfermedad se diagnosticaba excepcionalmente en mujeres, en
la actualidad la relación varón/mujer es de 3-5/1. Estas diferencias se explican porque en la mujer la
afectación axial suele ser más leve que en el hombre y por el contrario la artritis periférica es más
frecuente, por lo que muchos casos de EA en la mujer eran anteriormente diagnosticados de artritis
reumatoide seronegativa.
- Edad de presentación: Suele aparecer entre los 15-30 años, siendo raro su aparición después de
los 50 años.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA.
La etiología es desconocida. Existe una clara predisposición genética y es probable la
existencia de factores ambientales que actuarían como desencadenantes.
Factores genéticos. Existe una clara asociación entre la enfermedad y la presencia del antígeno de
histocompatibilidad HLA-B27. Así, el 90% de los pacientes blancos con EA son HLA-B27 positivos,
mientras que este porcentaje es menor en otras etnias. No obstante solo un 2-8% de los individuos
que son B27 positivos desarrollan la enfermedad.
Los estudios familiares han mostrado que la prevalencia de EA entre familiares es mas alta que en la
población general. Así, hasta un 20% de los familiares de primer grado que son HLA-B27 positivos
pueden presentar la enfermedad, aunque la concordancia de padecer la enfermedad entre gemelos
monocigóticos es solo del 65%. Por otra parte estudios con ratas transgénicas para el B27
desarrollan espondilitis de forma espontánea. De estos estudios se desprende que aunque el HLA-
B27 es el principal factor genético relacionado con la EA, deben existir otros genes asociados que
participen en el desarrollo de la enfermedad, especialmente en los casos de HLA-B27 negativos.
Factores ambientales. Existen evidencias indirectas de que ciertas bacterias que colonizan de forma
habitual el intestino (Klebsiella y otras enterobacterias) podrían ser los agentes desencadenantes de
la enfermedad. Estos datos se basan en la similitud de la clínica con las artritis reactivas, en la
existencia de inflamación intestinal subclínica en muchos pacientes y en la respuesta eficaz al
tratamiento con salazopirina. También existen datos experimentales que demuestran el aumento de
anticuerpos de clase IgA contra Klebsiella y E coli es más frecuente en pacientes con EA y que existe
reactividad cruzada entre determinados antígenos de Klebsiella y el HLA-B27. Sin embargo existen
estudios discordantes y la implicación de estos gérmenes no está aún confirmada.
b) Manifestaciones extraesqueléticas.
- Uveitis anterior no granulomatosa. Es la manifestación extraaticular más frecuente, aparece
en el 25% de los pacientes y puede anteceder a la espondilitis. La uveitis suele ser unilateral y con
tendencia a recidivar.
- Complicaciones pulmonares. La fibrosis de los lóbulos pulmonares superiores aparece en el
1% de los pacientes. En ocasiones se puede cavitar y ser secundariamente colonizados por
Aspergillus o Micobacterias.
- Complicaciones cardiovasculares (5%) suelen aparecer en estadios muy evolucionados. Las
mas frecuentes son insuficiencia aórtica, pericarditis y alteraciones de la conducción cardíaca .
- Complicaciones neurológicas. La anquilosis de la columna favorece las fracturas vertebrales
incluso ante mínimos traumatismos. Son especialmente graves las fracturas de las vértebras
cervicales por causar compresión medular o del tronco cerebral que pueden ser mortales o causar
tetraplejía. Algunos pacientes desarrollan un "síndrome de cola de caballo", producido por quistes
aracnoideos, que al comprimir la médula pueden causar incontinencia vesical y rectal, además de
anestesia en silla de montar. La frecuencia de luxación atloaxoidea es menor que en la artritis
reumatoide.
- Complicaciones gastrointestinales. Las más frecuentes son la gastritis, esofagitis y úlcera
péptica secundaria al tratamiento con AINE. Un elevado porcentaje de pacientes presentan
inflamación del ileon o del colon, aunque suele ser asintomática.
- Complicaciones renales y urológicas. La mas frecuente es la prostatitis crónica. Las
alteraciones renales suelen ser secundarias al tratamiento, especialmente con AINE. Son raras la
amiloidosis renal y la nefropatía por depósitos de IgA.
- Amiloidosis sistémica secundaria (5%). Es más frecuente en pacientes que han mantenido
una actividad inflamatoria importante y mantenida durante años. Suele manifestarse por la aparición
de proteinuria. Es menos frecuente que en la artritis reumatoide, pero hay que tenerlo en cuenta.
EVOLUCIÓN
En los dos primeros años predomina el dolor, es una presentación de la espondilitis más
aguda y sintomática.
En los años siguientes predomina la rigidez, que va en aumento, junto con la limitación física.
Si se afecta la cadera y hombros la repercusión funcional es importante.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
No existe ninguna prueba de laboratorio diagnóstica de EA. La VSG puede estar normal o solo
ligeramente elevada en mas de la mitad de los pacientes. En algunos pacientes existe una anemia de
enfermedad crónica o un aumento de los niveles séricos de IgA. El factor reumatoide y los
anticuerpos antinucleares (ANA) suelen ser negativos. El líquido sinovial es de características
inflamatorias inespecíficas.
RADIOLOGÍA
a) Sacroileitis. La existencia de sacroiletis está presente en la gran mayoría de pacientes con
una espondilitis anquilosante establecida. Se han descrito cuatro estadios radiológicos en su
evolución:
Grado I: Sospechosa. Bordes sacroiliacos maldefinidos, irregulares y ensanchados
Grado II: Sacroileitis moderada. Esclerosis yuxtaarticular. La línea articular presenta erosiones y
esclerosis en los márgenes.
Grado III: Sacroileitis avanzada. Con erosiones y formación de puentes óseos que causan una fusión
parcial (trayecto no uniforme de la línea de separación).
Grado IV: Anquilosis de las sacroiliacas. Con fusión completa de los márgenes articulares
(borramiento de la articulación sacroiliaca).
Las lesiones suelen ser bilaterales, comenzar en el tercio inferior de la articulación y predominar en el
lado ilíaco. La TAC o la RMN de sacroiliacas pueden detectar alteraciones más precoces que el
estudio radiológico y pueden ser de utilidad cuando la radiología no muestra alteraciones
significativas pese a la sospecha clínica de enfermedad.
b) Afectación de la columna vertebral: Suelen aparecer en fases más tardías que la
sacroileitis. La lesión mas precoz es la cuadratura de las vértebras (signo de Romanus) causado por
la erosión y posterior esclerosis de los extremos anteriores de los cuerpos vertebrales.
En fases más avanzadas se produce una osificación progresiva de las capas más externas del
anillo fibrosos del disco y del ligamento intervertebral que terminan formando un puente óseo entre
dos vértebras adyacentes y que se denomina sindesmofitos. Los sindesmofitos se inician en la
columna dorsolumbar y pueden extenderse con posterioridad a otras zonas. En casos avanzados
todas las vértebras pueden llegar a estar unidas por sindesmofitos, dando un aspecto en "caña de
bambú". Otras lesiones características son la anquilosis de las articulaciones interapofisarias, y la
afección del disco intervertebral (espondilodiscitis) que causa irregularidad y esclerosis en los platillos
vertebrales.
c) Afectación de las entesis: En la pelvis puede existir erosiones y esclerosis de la sínfisis
púbica (sinfisitis) y en las ramas inferiores del pubis en la zona de inserción de los adductores con
erosiones y excrecencias que le dan un aspecto en "barba". Es frecuente la calcaneitis, con erosiones
y calcificación en la inserción del tendón de Aquiles o de la aponeurosis plantar.
d) Afectación articular: Aunque puede afectarse cualquier articulación, la localización más
característica es la de las coxofemorales. Se produce un pinzamiento progresivo y simétrico de los
márgenes articulares, junto a erosiones y eventual esclerosis similar al ocasionado por otras artritis
crónicas.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de EA es difícil en fases iniciales, antes de que aparezcan las deformidades y
manifestaciones características. En la actualidad, se siguen utilizando los criterios diagnósticos de
Nueva York (de 1966 y modificados en 1984), aunque están un poco obsoletos, puesto que la última
modificación fue en el 1984. Se basan en:
1.-.Dolor lumbar de más de tres meses de evolución que mejora con el ejercicio y empeora
con el reposo
2.- Limitación de la movilidad del raquis lumbar en los tres planos (flexión anterior, lateral y
extensión)
3.- Limitación de la expansión torácica (medido en el 4º espacio intercostal) con relación a la
edad y sexo
4.- Sacroileitis evidenciada por radiología
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El dolor lumbar de la EA es de características inflamatorias y se suele caracterizar por los siguientes
hallazgos: 1) Edad de presentación antes de los 40 años.
2) Comienzo insidioso.
3) Duración mayor a 3 meses antes de precisar atención médica.
4) Rigidez matutina.
5) Mejoría con el ejercicio o la actividad y empeoramiento nocturno.
PRONOSTICO.
El curso de la EA es muy variable, con remisiones y exacerbaciones. Aunque es difícil predecir
el pronóstico de un paciente individual, es más probable la incapacidad en los que presentan
afectación de la cadera, existe una anquilosis grave de la columna cervical o en los que los síntomas
aparecen antes de los 15 años. La mayoría de pacientes pueden realizar trabajos sedentarios y en
general el pronóstico es mejor que el de la artritis reumatoide. En la mujer la evolución es más
benigna. Las causas de mortalidad relacionadas con la EA son debidas a traumatismos vertebrales,
hemorragias digestivas como complicación del tratamiento, amiloidosis e insuficiencia aórtica. Es
probable que dentro de pocos años observemos un importante cambio en la historia natural de la
enfermedad coincidiendo con la reciente introducción de las terapias biológicas.
TRATAMIENTO
Tiene una doble finalidad controlar mediante fármacos el dolor causado por la inflamación y
evitar la pérdida progresiva de la movilidad mediante fisioterapia.
a) Medidas Generales.
El ejercicio terapéutico diario es uno de los pilares del tratamiento, va encaminado a potenciar
los músculos extensores de la columna, mantener la movilidad articular y mejorar las posturas
anómalas
La natación o los ejercicios en piscina es una de las prácticas deportivas más convenientes
para los pacientes con espondilitis. Debe aconsejarse dormir sobre un colchón duro, en decúbito
supino, evitando dormir de lado en "postura fetal" y el uso de almohadas.
b) Tratamiento Farmacológico:
- AINE. Son efectivos en la mayoría de pacientes, mejorando el dolor y la duración de la
rigidez vertebral matutina, permitiendo así una mayor movilidad. Es posible que además de su efecto
sintomático, también sean capaces de aminorar a largo plazo la progresión de la enfermedad.
El AINE de elección es la Indometacina (dosis de 100-200 mg/día), aunque otros AINE también puede
ser de utilidad. En ocasiones la Fenilbutazona puede controlar algunos de los síntomas que eran
refractarios al tratamiento con otros AINE, sin embargo su eventual producción de discrasias
sanguíneas limita su uso y descarta que sea un tratamiento de primera elección.
La toma de un AINE antes de acostarse es efectiva en disminuir las interrupciones del sueño por el
dolor y mejorar la rigidez matutina. este efecto puede incrementarse con el tratamiento asociado con
dosis bajas de amitriptilina.
- Glucocorticoides. Las infiltraciones locales son de gran utilidad en el tratamiento de las
entesitis o de oligoartritis refractarias a tratamiento con AINE. - Fármacos antirreumáticos de acción
lenta (FARAL)
La salazopirina es el único tratamiento que ha demostrado una mayor eficacia frente a
placebo en la mejoría clínica de la artritis periférica y en menor grado de los síntomas vertebrales. Se
utiliza a dosis de 2 gr/día. El metotrexato con las mismas pautas que se utiliza en la artritis
reumatoide, puede ser efectivo cuando predomina la poliartritis (en la afectación axial es poco
efectivo).
- Terapias biológicas (fármacos inhibidores de la acción del TNF alfa) en los últimos años
se han introducido en el tratamiento de la espondilitis anquilosante con una respuesta clínica
excelente favorable similar o incluso superior a la observada en los pacientes con artritis reumatoide y
una mejoría en las lesiones inflamatorias detectadas en la Resonancia Magnética. Los fármacos
utilizados son Infliximab, Etanercept y Adalimumab a dosis similares a las de la Artritis Reumatoide.
CIRUGÍA
Sólo ocupa un lugar secundario en el tratamiento de la espondilitis (cuando el tratamiento
médico no es suficiente). En pacients con coxitis evolucionada la sustitución protésica de la cadera
suele dar muy buenos resultados, recuperando la movilidad y eliminando el dolor que causaba la
articulación dañada. La cirugía del raquis para mejorar las grandes cifosis y deformidades vertebrales
es excepcional y limitada a centros con gran experiencia, en pacientes con grandes deformidades y
limitaciones (mirar de frente, ver rótulos de las tiendas, cruzar la calle, etc)
En los pacientes con EA que por cualquier motivo precisen una operación es conveniente que
el anestesista conozca los tratamientos recibidos (especialmente si se toman corticoesteroides o
inmunosupresores). Cuando la afectación del cuello es importante conviene descartar la existencia de
una luxación atloaxoidea (desplazamiento de las primeras vértebras cervicales) mediante unas
radiografías, ya que su existencia obliga a valorar el tipo de intubación necesaria. Otras veces es
conveniente avisar sobre la posibilidad de afectación cardiaca o la anemia de enfermedad crónica.
Finalmente, señalar que la anquilosis lumbar puede dificultar la aplicación de raqui-anestesia
ARTRITIS ENTEROPATICAS
Se refieren fundamentalmente a las asociadas con la enfermedad inflamatoria intestinal (colitis
ulcerosa y enfermedad de Crohn). Otras enfermedades digestivas que se asocian con artritis son:
- Enfermedad de Whipple
- Artritis por derivación intestinal
- Artritis por intolerancia al gluten
- Colitis colágena
b) Afectación del esqueleto axial: Es más frecuente en varones. La sacroileitis aparece en un 15%
de pacientes y puede ser asimétrica. Un 10% de pacientes desarrolla una espondilitis anquilosante,
sus manifestaciones clínicas y evolución son similares a la de la forma idiopática. El curso de la
afectación axial no guarda relación con la enfermedad intestinal y la cirugía intestinal no altera el
curso de la sacroileitis ni de la espondilitis. El B27 es positivo en el 60% de pacientes con espondilitis
y algo inferior si solo existe sacroileitis.
- Tratamiento. Es similar al de la Espondilitis anquilosante idiopática. Los AINE son la primera
elección.
2. ENFERMEDAD DE WHIPPLE
Es una enfermedad multisistémica, caracterizada en su forma de expresión completa por
esteatorrea, pérdida de peso grave, fiebre, hiperpigmentación cutánea, artritis, serositis y
adenopatías. Pueden producirse también síntomas oculares y neurológicos como uveitis, parálisis
oculares y encefalopatía progresiva.
Es más frecuente en varones (90%), en edades media de la vida y en la etnia blanca
Manifestaciones articulares:
Es un síntoma frecuente (90%) y en la mitad de los casos precede a los intestinales hasta
más de 5 años. El patrón típico es el de una poliartritis migratoria y autolimitada de distribución
simétrica. En un pequeño porcentaje la artritis se hace crónica.
Diagnóstico:
Mediante estudio microscópico de biopsias obtenidas de sinovial, mucosa yeyunal, ganglios
linfáticos o de otros órganos, que muestran la existencia de cuerpos de inclusión PAS positivo en el
interior de macrófagos. Con microscopía electrónica se han identificado cuerpos baciliformes y
recientemente se ha identificado un actinomiceto grampositivo denominado Tropheryma whippelii
(factor etiológico responsable de la enfermedad).
Tratamiento.
Responde muy bien al tratamiento antibiótico prolongado con cualquiera de estas dos pautas:
1. Trimetoprim-sulfameto xazol (TM), durante un año.
2. Penicilina G procaína + estreptomicina durante 14 días, seguido de TM durante un año.
Esta comisión se la dedico a mi amigo Manolo, sí, ese pedazo de rubio (¿pero qué te has hecho?), que aunque estemos perdidos me sigo
acordando de ti (además igual a influido un poco que me lo dijiste ayer);). Mucho ánimo con todo y ya sabes que para lo que necesites, de
la carrera y de fuera de ella puedes contar conmigo. Un beso muy gordo, y otros más para Nuria, Sandra, Laura, Elvira (estas dos últimas
están muy perdidas), Tere, Ana, Patricia y a Elena, en la distancia.