CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

FCMSCSP – Departamento de Patologia - 2007

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
ƒ Freqüência: 0,65%
ƒ Etiologia:
– Multifatorial – 90%
ƒ Predisposição hereditária
ƒ Fatores ambientais
– Drogas (anfetaminas, álcool, hidantoina, talidomida)
– Vírus (Rubéola)
– Fatores genéticos primários – 10%
ƒ Síndrome de Marfan e Ehlers-Danlos
ƒ Síndrome de Down
ƒ Síndrome de Noonan
ƒ Sinais e sintomas
SÍNDROME DE MARFAN
SÍNDROME DE

MARFAN
 HIPERTENSÃO PULMONAR
ƒ Heath-Edwards:
1. Hipertrofia da média de artérias musculares
2. Espessamento intimal celular
3. Espessamento intimal fibroso concêntrico
4. Lesões plexiformes
5. Lesões dilatadas/hemossiderose
6. Arterite
ƒ Rabinovitch:
A. Muscularização de arteríolas acinares
B. Espessamento da média
C. Aumento da relação alvéolos:arteríolas
HIPERTENSÃO PULMONAR
B10515657
Hipertrofia da Hipertrofia da média Hipertrofia da média
média e proliferação intimal e proliferação intimal
celular concêntrica com
elastose

Arterite com Lesão plexiforme

destruição da média
 ALTERAÇÕES VASCULARES NO
HIPERFLUXO PULMONAR
Artéria
muscular Hipertrofia
Manutenção
do hiperfluxo

Hiperfluxo
pulmonar
Lesão proliferativa
da íntima

Artéria não Muscularização

muscular
+
Lesões
Redução numérica dilatadas /
do leito arterial plexiformes
Modificado de Diagnóstico, Avaliação e Terapêutica da Hipertensão Pulmonar - Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia – Editor
Antonio Augusto Lopes - 2005
Muscularização
distal
fisiológica

Rabinovittch M. Circulation
1978; 58:1107-1122.
 HIPERTENSÃO PULMONAR
CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DAS LESÕES

Diagnóstico, Avaliação e Terapêutica da Hipertensão Pulmonar - Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia – Editor Antonio Augusto
Lopes - 2005

A. Muscularização precoce de B. Hipertrofia da túnica média de

arteríolas distais (periféricas) arteríolas distais (periféricas)

C. Desenvolvimento numérico menor do que o esperado para

a idade
B10516690
B10516690
ALTERAÇÕES VASCULARES NO
HIPERFLUXO PULMONAR
ƒ Comunicações intercavitárias
– CIA
– CIV
– DSAV
– PCA
– Tronco arterial comum persistente
– Dupla via de saída ventricular
COMUNICAÇÃO
COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL
INTERATRIAL
CIA TIPO FORAME
OVAL
CIA TIPO SEIO

VENOSO

INFERIOR

DRENAGEM VENOSA
ANÔMALA
CIA TIPO SEIO

VENOSO

INFERIOR

DRENAGEM VENOSA
ANÔMALA
TIPOS DE CIV
 CIV PERI-

MEMBRANOSO
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
MUSCULAR
DEFEITO
DEFEITODODOSEPTO
SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
ATRIOVENTRICULAR
(CIA
(CIATIPO
TIPOOSTIUM
OSTIUM
PRIMUM)
PRIMUM)
 DEFEITO DO SEPTO

ATRIOVENTRICULAR

(DSAV)

Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter

Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter
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VARIABILIDADE NA PASSAGEM DE FLUXO
ATRAVÉS DO DSAV

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DEFEITO DO SEPTO ÁTRIO-VENTRICULAR (DSAV)
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
 COARCTAÇÃO DA AORTA

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 COARCTAÇÃO DA AORTA

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 COARCTAÇÃO DA AORTA

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COARCTAÇÃO
DA AORTA PRÉ-
DUCTAL

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ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE
ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE
ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE
 ESTENOSE

AÓRTICA SUB-

VALVAR
ESTENOSE AÓRTICA SUBVALVAR
ESTENOSE AÓRTICA VALVAR (BICÚSPIDE)
ESTENOSE AÓRTICA VALVAR (BICÚSPIDE)
ESTENOSE / ATRESIA

PULMONAR
ESTENOSE

PULMONAR

VALVAR
ESTENOSE

PULMONAR

VALVAR
ATRESIA PULMONAR - HIPOPLASIA DO VD
TETRALOGIA

DE FALLOT
TETRALOGIA

DE FALLOT
TETRALOGIA

DE FALLOT
TETRALOGIA

DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
ATRESIA DE

TRICÚSPIDE
ATRESIA DE TRICÚSPIDE
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

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