UNIVERSIDAD NACIONAL SAN CRISTOBAL DE HUAMANGA

FACULTAD DE OBSTETRICIA
COLEGIO DE OBSTETRICES DEL PER SEDE AYACUCHO

DIPLOMADO EN ECOGRAFA OBSTETRICA

TESINA: CEREBRO FETAL

DOCENTE: Dr. FRANCISCO VARGAS VASQUEZ MEDICO ECOGRAFISTA-ES SALUD OBSTETRIZ: CARMELA JAIME RAMOS

AYACUCHO PER 2009

PREFACIO El Sistema Nervioso, el ms completo y desconocido de todos los que conforman el cuerpo humano, asegura junto con el Sistema Endocrino, las funciones de control del organismo. Los procesos de induccin, migracin y diferenciacin celular que se lleva acabo durante la formacin de tejido nervioso generan un sistema altamente organizado capaz de proporcionar al nuevo ser una eficiente red de comunicacin con gran respuesta adaptiva y con la peculiaridad de responder autnomamente a estmulos fsicos qumicos tanto en el medio interno como en el externo. De esta manera, el sistema nervioso central permite integrar y controlar las diferentes funciones del organismo. Su constitucin anatmica es muy compleja, y las clulas que lo componen, a diferencia de las del resto del organismo, carecen de capacidad regenerativa. La prevalencia de malformaciones congnitas del sistema nervioso central de la raza, el tipo de bsqueda y la duracin del seguimiento. Los estudios del seguimiento a largo plazo en los EE.UU. y en Europa han sugerido una incidencia alrededor de uno por cada 100 nacimientos. El sistema nervioso central fue el primer sistema anatmico en ser investigado in tero con diagnstico eco grfico. La anencefalia fue la primera malformacin congnita en ser reconocida con esta tcnica antes de la viabilidad. Desde entonces, la investigacin del eje neural fetal 2

a seguido siendo un tema fundamental en la ecografa antenatal. Este inters indica por diferentes razones. Las malformaciones del sistema nervioso central son frecuentes y suelen tener un pronstico grave. En muchos casos esta malformaciones tienen una base gentica y por tanto muchas parejas en situaciones de riesgo solicitan diagnstico antenatal. Los equipos eco grficos modernos de alta resolucin tiene un potencial nico para la evaluacin de la anatoma fetal del eje normal y anormal, desde estado muy precoces del desarrollo. Las malformaciones del Sistema Nervioso Central (SNC), son algunas de las anormalidades congnitas ms comunes. Los defectos del Tubo neural son las malformaciones ms frecuentes del SNC. Y representan aproximadamente 1 2 casos por cada 1000 nacimientos. La incidencia de las anormalidades intracraneanas con un tubo neural intacto son inciertas debido a que se escapa su deteccin al nacimiento y solo se manifiestan posteriormente durante la vida. De cualquier manera, estudios a largo plazo sugieren que la incidencia puede ser tan alta como de 1 en 100 nacimientos. El ultrasonido ha sido usado por casi 30 aos como el principal mtodo diagnstico para las anormalidades fetales del SNC. El objetivo de estas normas es revisar los aspectos tcnicos de un acercamiento optimizado en la evaluacin del cerebro fetal en un estudio de la anatoma fetal., el cual ser referido en este documento como examen bsico. Una detallada evaluacin del SNC ( neurosonograma fetal ), tambin es posible pero requiere de habilidades especiales y mquinas de ultrasonido sofisticadas. Este tipo de estudios, algunas veces complementado con ultrasonidos de 3 D, est indicado en embarazos con riesgo aumentado para anormalidades del SNC. En aos recientes la imagen por Resonancia Magntica Nuclear ( RMN ), ha emergido como una tcnica promisoria que puede agregar informacin importante en casos seleccionados y principalmente despus de las 20-22 semanas, de cualquier manera sus ventajas sobre el ultrasonido permanecen rebatidas.

A continuacin se dar a conocer todo lo relacionado con el sistema Nervioso Central.

AGRADECIMIENTO A Christian, Carla Marliz y Ckaren Pamela por darme alegra y felicidad. 4

INDICE PREFACIO I. MARCO TERICO 1. Antecedentes del problema --------------------------------------------- 6 2. Bases tericas ------------------------------------------------------------- 7 3. Definiciones de trminos bsicos ------------------------------------- 9 II. OBJETIVOS DE LA TESINA ---------------------------------------------11 Pg.

III. CONTENIDO DEL TEMA-----------------------------------------------------12 IV. DESARROLLO DEL TEMA---------------------------------------------------13 4.1. 4.2. DESARROLLO DEL TUBO NEURAL --------------------------- 13 ENCFALO ------------------------------------------------------------- 17 (A) ROMBENCFALO ------------------------------------------------ 18 (1) (2) Mielencfalo ----------------------------------------------------18 Metencfalo ---------------------------------------------------- 19

(B) MESENCFALO -------------------------------------------------- 21 (C) PROSENCFALO ------------------------------------------------ 22 (1) Diencfalo ------------------------------------------------------- 22 (2) Telencfalo ----------------------------------------------------- 25 a) La Corteza Cerebral ------------------------------------- 27 b) Comisuras -------------------------------------------------- 28 c) Proceso de Mielinizacin ------------------------------- 29 d) Plexos Coroideos y Lquido Cefalorraqudeo ----- 30 4.3. 4.4. 4.5. ANOMALIAS CEREBRALES---------------------------------------- 33 ANENCEFALIA--------------------------------------------------------- 33 HIDROCEFALIA--------------------------------------------------------- 38 5

CONCLUSIONES

--------------------------------------------------43

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS ------------------------------------------------- 46

I MARCO TERICO 1.1. ANTECEDENTES DEL TEMA El desarrollo del cerebro humano, la neurologa comenz antiguamente desde Egipto, donde regularmente el cerebro era removido preparar la momificacin. En estas pocas se crea que el corazn que era el centro de la inteligencia. Desde la antigedad se han tratado de buscar las causas que la originan y la presencia de anomalas en los recin nacidos ha provocado siempre fascinacin y admiracin. En la poca de los Babilonios, stos le dan un valor predictivo en los asuntos de economa y polticos. Para los griegos los fetos con anomalas congnitas servan como modelos de algunas figuras mitolgicas (el cclope Polifemo). En Egipto el dios Ptah era un enano acondroplsico. En esos tiempos se atribuan como causas en el origen de las anomalas congnitas a 6

acciones naturales, a castigos de los dioses, a uniones con demonios, brujas o animales, o era una accin satnica y todo ello provocaba a acciones contra nios, padres y familiares. Estudios epidemiolgicos sugieren que aproximadamente el 70% de los vulos fecundados y los embriones humanos es eliminado, generalmente durante el primer trimestre del embarazo. Aproximadamente el 40% de las muertes infantiles durante el primer ao de vida esta relacionado directamente con anormalidades del desarrollo que se han originado durante el embarazo. Se estima tambin que el 25% de las concepciones tiene anormalidades del sistema nervioso central, de las cuales solo el 10% sobrevive al periodo neonatal ADN materno influye en formacin del cerebro del feto en el embarazo. Hecho el estudio, se detecto que el elemento dominante es el nivel sanguneo de serotonina de la madre. Si este es bajo, los recin nacidos presentan anomalas en su arquitectura cerebral, fuera cual fuera su propia capacidad de produccin de esta sustancia. El patrimonio gentico de la madre influye directamente durante el embarazo en el desarrollo normal del feto, y en particular del cerebro Durante la concepcin de un nio, el padre y la madre transmiten cada uno una parte de su patrimonio gentico. Pero este equipo cientfico ha descubierto una influencia de la progenitora sobre el feto independientemente de los genes que haya adquirido de sus padres.

1.2. BASES TERICAS El sistema nervioso central es el que rige la inteligencia, la sensibilidad, el tacto, el comportamiento y la forma de relacionarse con el medio que nos rodea y su alteracin tiene una accin catastrfica sobre el feto.

Juan de Carlos, investigador del Instituto Cajal del Centro Superior de Investigaciones Cientficas, explica: A diferencia de los animales, el desarrollo del cerebro humano es mucho ms lento y contina formndose durante la infancia, De todas formas, hacia el final del segundo trimestre de gestacin comienza a mostrar cierta actividad. Durante todo este tiempo, las clulas nerviosas se dividen frenticamente. Cuando el telencfalo se diferencia del resto del tubo neural (en torno a la quinta semana), no es ms que dos globos huecos que deben 'llenarse' de clulas nerviosas (inicialmente, clulas madre capaces de diferenciarse en cualquier tipo de neurona o de clula glial). En este segundo trimestre, comienza la migracin de las clulas que, a partir de esa estructura, van a formar nuestra materia gris. Se desplazan por la llamada preplaca (una capa externa de la corteza cerebral y la primera en formarse), que ejerce de 'autopista' para las neuronas hacia el lugar que ocuparn en la corteza. Elena Carreras, jefa de la Unidad de Medicina Materno-Fetal del Hospital Vall d'Hebron de Barcelona, explica: "El cerebro rige todo: slo para que el corazn lata tiene que haber una orden cerebral. Pero inicialmente son funciones muy automticas". A las 22 semanas, el encefalograma ya muestra cierta actividad cerebral, aunque intermitente. Dos semanas despus, la seal ser continua. Es entonces cuando aparecen unos patrones bsicos de sueo y vigilia. Se puede distinguir una actividad cerebral, pero de forma primitiva. Mientras tanto, las clulas nerviosas han llegado a su destino y, una vez ubicadas, se diferencian y desarrollan sus ramificaciones (axones y dendritas). Es la semana 26 y ha comenzado a formarse el 'circuito': "Se establecen las primeras conexiones. No es un proceso acabado, pero permite que haya unas funciones que van a ser el primordio de nuestra funcin cerebral"

Eduard Gratacs, jefe de Medicina Materno-Fetal en el Hospital Clnic de Barcelona, aclara: En la semana 30, el 'cableado' est completo. Se ha visto que fetos en el tercer trimestre ya tienen cierta habilidad de 'aprender', es decir, de acostumbrarse a estmulos determinados e, incluso, dar respuestas de memoria a corto plazo. As, un estudio en fetos de 35-36 semanas vio que cuando se aplicaba repetidas veces una vibracin sobre la barriga de la gestante, ya no se sobresaltaban tanto como en la primera ocasin. Al cabo de 24 horas, parecan reconocer el sonido.

1.3. DEFINICIONES DE TRMINOS BSICOS CEREBRO.(Del lat. cerebrum. ) m. Anat. Uno de los centros nerviosos constitutivos del encfalo, existente en todos los vertebrados y situado en la parte anterior y superior de la cavidad craneal. VENTRCULOS. Los ventrculos son dos espacios bien definidos llenos de lquido que se encuentra en cada uno de los dos hemisferios. Los ventrculos laterales se conectan con un tercer ventrculo localizado entre ambos hemisferios, a travs de pequeos hemisferios que constituyen los agujeros de monro formenes interventriculares. El tercer ventrculo desemboca en el cuarto ventrculo a travs de un canal fino llamado acueducto de Silvio. El lquido cbalo raqudeo que circula en el interior de estos ventrculos y adems rodea al sistema nervioso central sirve para proteger la parte interna del cerebro. SUSTANCIA BLANCA. Constituida sobre todo por fibras nerviosas amielinicas que llegan a la corteza desde el cuerpo calloso, miles de fibras se ramifican por dentro de la sustancia. Si se interrumpen los hemisferios se vuelven funcionalmente independientes. TLAMO. Consiste en dos masas esfricas de tejido gris, situadas dentro de la zona media del cerebro, entre los dos hemisferios cerebrales. Es un 9

centro de integracin de gran importancia que recibe las seales sensoriales y donde las seales motoras de salida pasan hacia y desde corteza cerebral. Todas las entradas sensoriales al cerebro excepto las olfativas ,se asocian con ncleos individuales(grupos de clulas nerviosas) del tlamo. HIPOTLAMO.Esta situado debajo del tlamo en lnea media en base del cerebro. Esta formado por distintas regiones y ncleos hipotalamicos encargados de la regulacin de los impulsos fundamentales y de las condiciones del estado interno del organismo(homeostasis, nivel de nutrientes ,temperatura).el hipotlamo tambin esta implicado en la elaboracin de las emociones y en las sensaciones de dolor y placer. En la mujer controla el ciclo menstrual. El hipotlamo acta tambin como enlace entre el sistema el sistema nervioso central y el sistema endocrino. ARACNOIDES. La aracnoides, es encfalo una membrana transparente que cubre el laxamente y no se introduce en las circunvoluciones

cerebrales. Esta separado de la duramadre por un espacio virtual, llamado espacio sub dural. DURAMADRE. La dura madre, es dura, fibrosa y brillante. Envuelve completamente el neuroeje desde la bveda del crneo hasta el conducto sacro. CORTEZA CEREBRAL. formado por capas de clulas amielinicas, debido a los numerosos pliegues que presenta , la superficie cerebral es unas 30 veces mayor que la superficie del crneo Estos pliegues forman las circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras. SOMITAS. Los somitas son bloque independientes del mesodermo ubicados a los costados de tubo neural la noto corda. Su presencia constituyen la caracterstica mas llamativa del desarrollo embrionario durante la cuarta semana.

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II OBJETIVOS DE LA TESINA 1. Evaluar ecograficamente y tcnicas que han permitido estudiar el estado anatmico del cerebro fetal. 2. Sea capaz de reconocer la valoracin ecogrfica del estado anatmico para detectar precozmente las anomalas del cerebro fetal. 3. Conocer el sistema de exploracin o tcnica de la medicin ecografica. 4. Mas importante de la ecografa prenatal es diagnosticar detectar la presencia de malformaciones e identificar marcadores de anomalas del cerebro fetal.

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III CONTENIDO DEL TEMA 4.6. 4.7. DESARROLLO DEL TUBO NEURAL ENCFALO (A) ROMBENCFALO (1) Mielencfalo (2) Metencfalo (B) MESENCFALO (C) PROSENCFALO (1) Diencfalo (2) Telencfalo e) La Corteza Cerebral f) Comisuras g) Proceso de Mielinizacin h) Plexos Coroideos y Lquido Cefalorraqudeo 4.8. ANOMALIAS CEREBRALES 12

4.9.

ANENCEFALIA

4.10. HIDROCEFALIA

V DESARROLLO DEL TEMA 3.1. DESARROLLO DEL TUBO NEURAL su desarrollo

El sistema nervioso central (SNC) deriva de ectoblasto conjuntamente con la piel, es la hoja ms externa del embrin. Comienza embriolgico en la tercera semana (embrin de unos 1,5 mm.). el tubo neural rodeado por mesodermo se halla localizado entre la motocorda y el ectodermo, ocupando la lnea media de la regin dorsal del embrin entre la membrana bucofarngea y el nodo primitivo. Los procesos de formacin de la placa neural, pliegues neurales, y desarrollo del tubo neural se agrupan en el concepto de neurulacin.

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Al comenzar la tercera semana, la notocorda

en desarrollo y el mesodermo

adyacente estimulan al ectodermo que est encima de ellos. Este complejo proceso de induccin notocordal hace que tejido ectodrmico (neuroectodermo) se engruese, formndose as la placa neural.

La placa neural se alarga desde su sitio de origen craneal al nodo primitivo hasta la membrana bucofarngea. Alrededor del da 18 del desarrollo los bordes laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales, la porcin media entre los pliegues neurales forma el Surco neural.

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Hacia el final de la tercera semana los pliegues neurales se elevan an ms, se acercan y se fusionan irregularmente en la lnea media formando el tubo neural.

La fusin empieza en la regin cervical y sigue hacia ceflico y caudal. Mientras ocurre la fusin, los bordes libres del ectodermo superficial se separan del tubo 16

neural. Posteriormente, ambos bordes se unen y forman una capa continua en la superficie que dar origen al epitelio epidrmico. Debido a que la fusin de los pliegues neurales no ocurre simultneamente a lo largo de ellos, la luz del tubo neural comunica con la cavidad amnitica en sus extremos ceflico y caudal a travs de los neuroporos craneal (anterior) y caudal (posterior). El neuroporo ceflico (craneal) es el primero en cerrarse a los 25 das de gestacin; dos das ms tarde se cierra el neuroporo caudal. Un defecto en el cierre de los neuroporos produce una alteracin grave en el desarrollo del SNC (anencefalia y mielosquisis, por ejemplo). El tubo neural es el que da origen a todo el sistema nervioso central, mientras que las crestas neurales darn origen a casi todo el sistema nervioso perifrico, las leptomeninges (piamadre y aracnoides), melanocitos, mdula suprarrenal y odontoblastos. A diferencia del tubo neural, que permanece como una estructura continua, las crestas neurales se fragmentan con la aparicin de los somitos, originando as los ganglios de la raz posterior de la mdula espinal.

3.2.

ENCFALO

El encfalo constituye la porcin craneal del sistema nervioso central y en su origen consta de tres vesculas primarias son: (1) Rombencfalo (cerebro posterior), (2) Mesencfalo (cerebro medio) y 17

(3) Prosencfalo (cerebro anterior).

Posteriormente, estas tres vesculas se transforman en cinco por divisin del prosencfalo y rombencfalo:

Feto de ocho semanas de gestacin (6 semanas de concepcin) en el que observamos las flexuras ceflicas y apreciamos el telencfalo (T), diencfalo (D), mesencfalo (M), metencfalo y mieloencfalo (destacndose el IV ventrculo).

La parte rostral del mielencfalo (parte abierta del bulbo) es plana y ancha, la presencia de la flexura pontina hace que las paredes del bulbo se mueven hacia fuera, la cavidad de esta zona se torna romboide (porcin del futuro cuarto ventrculo). A. ROMBENCFALO Est formado por: (1) Mielencfalo (2) Metencfalo 18

(1) MIELENCFALO. La vescula ms caudal, origina el bulbo raqudeo y posee una placa basal para las neuronas eferentes viscerales y somticas y unas placas alar para las neuronas aferentes viscerales y somticas. Sus paredes laterales sufren cierta eversin tal como se abren las conchas de una almeja, sin embargo, su estructura general es bastante parecida a la mdula espinal.

Los neuroblastos de las placas alares migran a la capa marginal en direccin ventrolateral para formar los ncleos olivares. La parte rostral del mielencfalo (parte abierta del bulbo) es plana y ancha, la presencia de la flexura pontina hace que las paredes del bulbo se mueven hacia fuera, la cavidad de esta zona se torna romboide (porcin del futuro cuarto ventrculo).

Corte al nivel de la parte del encfalo de un feto de cerca de 8 semanas de gestacin en el que observamos la forma romboide del IV ventrculo a nivel del mielencfalo.

(2) METENCFALO. 19

El metencfalo originar al puente o protuberancia (va que permite la comunicacin entre la mdula espinal y las cortezas cerebrales y cerebelosa) y al cerebelo (centro de coordinacin de las funciones de postura y movimiento). Consta de las placas basal y alar tpicas. De la placa basal se originan los ncleos motores de los pares craneales V, VI y VII. El ncleo pontino se deriva de la placa alar as como los ncleos sensitivos de los nervios craneales V y VII y los ncleos vestibular y coclear del VIII par craneal. El cerebelo se desarrolla de las placas alares en sus partes dorsales donde dan lugar a un engrosamiento. La apariencia del cerebelo llega a ser evidente a partir de las 13 semanas de gestacin y a las 18 semanas de gestacin se forma las cisuras y el ndulo del resto del vermis.

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Cabeza de un feto de 14 semanas en el que apreciamos con nitidez el cerebelo y cisterna magna.

Feto de 15 semanas . Corte transversal parte media del cerebro y regin posterior.

B. MESENCEFALO
El mesencfalo o ceredro medio que se forma de la vescula del cerebro medio va a formar la porcin ms pequea del tallo cerebral. La cavidad de esta vescula se reduce drsticamente y forma lo que se llama: acueducto de Silvio (acueducto cerebral) conducto que une el tercer ventrculo y cuarto ventrculo. La placa del techo y el alar dan lugar al tectum el que ms tarde consistir de cuatro grupos grandes de neuronas los colculos superior e inferior que se relacionan con los reflejos visuales y auditivos respectivamente. 21

La cavidad de la vescula mesenceflica se reduce considerablemente para formar un conducto que unir los futuros III y IV ventrculos: el acueducto cerebral (de Silvio).

C. PROSENCEFALO
Antes del cierre del neuroporo craneal, aparecen dos divertculos laterales a cada lado del diencfalo: las vesculas pticas (primordios de la retina y nervios pticos). Posteriormente, aparecen las vesculas telenceflicas que formarn los hemisferios cerebrales y sus cavidades: los ventrculos laterales. Las placas del piso y del techo son delgadas; por otra parte, las paredes laterales son gruesas como en la mdula espinal. (1) DIENCEFALO Se desarrolla a partir de la porcin media del prosencfalo y consta de placas del techo y alares pero carece de placas basales y del piso.

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Seccin coronal a travs del Diencfalo.

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El surco hipotalmico divide las placas alares en una porcin ventral (hipotlamo) y una dorsal (tlamo). Este surco no es la continuacin del surco limitante, como se creia antiguamente, y no divide porciones sensitivas y motoras. La notable proliferacin ocurrida en el tlamo hace que ste protruya hacia el III 24

ventrculo de modo que las regiones talmicas derecha e izquierda se fusionan en la lnea media formando la adhesin intertalmica (presente en un 70 a 80% de los cerebros). El hipotlamo (porcin inferior de la placa alar) se diferencia en varios grupos nucleares que constituyen centros reguladores de variadas funciones del organismo (temperatura corporal, emociones, hambre, saciedad, sueo, etc.). Uno de estos ncleos, los cuerpos mamilares, sobresalen en la superficie ventral del hipotlamo a cada lado de la lnea media. El techo y la parte dorsal de la pared lateral del diencfalo formarn el epitlamo. Desarrollo de la Hipfisis (glndula pituitaria): La hipfisis se origina totalmente del ectodermo (cuarta semana). Se desarrolla a partir de dos porciones: (1) Una evaginacin dienceflica hacia caudal (Infundbulo). (2) Una evaginacin ectodrmica del estomodeo (cavidad bucal primitiva) anterior a la membrana bucofarngea (Bolsa de Rathke). Este doble origen explica la diferencia de tejidos hipofisiarios.

En la tercera semana, la bolsa de Rathke crece dorsalmente hacia el infundbulo. Al final del segundo mes, pierde contacto con la cavidad bucal y se contacta ntimamente con el infundbulo. Posteriormente, la multiplicacin de las clulas de la pared anterior de la bolsa de Rathke originan el lbulo anterior de la hipfisis (Adenohipfisis). La adenohipfisis consta de tres partes: (1) Una prolongacin de este lbulo que crece rodeando el tallo del infundbulo: la pars tuberalis. (2) la pars distalis que constituye el lbulo anterior propiamente tal. (3) la pared 25

posterior de la bolsa de Rathke no prolifera y forma la pars intermedia, de poca importancia en el humano. La evaginacin dienceflica origina la eminencia media, el tallo infundibular y la pars nerviosa que en conjunto se les denomina Neurohipfisis (lbulo posterior). El extremo distal del neuroepitelio del infundbulo experimenta una proliferacin que origina los pituicitos, las clulas de sostn de la neurohipfisis. La proliferacin de la pared anterior de la bolsa de Rathke reduce su luz hasta formar una pequea hendidura (ella es un posible sitio de quistes, por ello, es importante conocerla). (2) TELENCFALO Es la vescula enceflica ms rostral. Consta en 2 evaginaciones laterales (hemisferios cerebrales) y una porcin media (lmina terminal). Sus cavidades (ventrculos laterales) comunican con el III ventrculo a travs de los agujeros interventriculares. Los Hemisferios Cerebrales: Entre la 5 y12 semana, las evaginaciones bilaterales de la pared lateral del telencfalo originan los hemisferios cerebrales. La expansin anterior forma los lbulos frontales mientras la superolateral origina los lbulos parietales; finalmente, la expansin posteroinferior forma los lbulos temporales y occipitales. El proceso contina con un aplanamiento medial de los hemisferios cerebrales. El mesnquima de la fisura longitudinal del cerebro origina la hoz del cerebro (falx cerebri). La pared medial de los hemisferios, donde se unen al techo dienceflico, es delgada y slo consta de una capa de clulas ependimarias cubierta de mesnquima vascularizado: el plexo coroideo del tercer ventrculo. Durante la 6 semana, la parte basal de los hemisferios aumenta de tamao y sobresale hacia el ventrculo lateral dando origen al Cuerpo estriado. Esta regin de la pared hemisfrica se expande en direccin posterior y se divide en 2 partes: (1) ncleo caudado, dorsomedialmente (2) ncleo lenticular, ventrolateralmente. La fusin de la pared medial del hemisferio y la pared lateral del diencfalo permite el contacto entre el ncleo caudado y tlamo. Tractos ascendentes y descendentes de la corteza cerebral pasan entre tlamo y ncleo caudado 26

medialmente y ncleo lentiforme lateralmente formando la cpsula interna. La pared del prosencfalo se engrosa formando una estructura longitudinal que protruye al ventrculo lateral: el hipocampo.

La zona suprayacente al ncleo lentiforme crece lentamente y queda ocultada entre los lbulos temporal y occipital (lbulo de la nsula). Al final de la vida fetal, la superficie hemisfrica crece tan rpido que se forman giros (circunvoluciones) separados por surcos y cisuras. Estos surcos y giros permiten un aumento considerable de la superficie cerebral y, por ende, un aumento de la superficie cortical sin sobrepasar el volumen del crneo.

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Feto de 10 semanas de gestacin en el se visualiza en un corte transversal del cerebro la cisura longitudinal (hoz del cerebro) plexos coroideos, cerebelo y cisterna Magna. Note que no se ha formado an el crneo.

El mismo feto ene l que visualizamos an la herniacin fisiolgica del cordn umbilical a nivel del ombligo (corte transversal del abdomen fetal).

a) LA CORTEZA CEREBRAL: La corteza cerebral se desarrolla a partir del palio, que consta de tres regiones: (1) Paleopalio, (2)Arquipalio, (3) Neopalio. Estas originan la paleocorteza, la arquicorteza y la neocorteza respectivamente. En cualquier region de la corteza, las paredes de los hemisferios cerebrales presentan tres zonas: (1) ventricular (2) intermedia (3) marginal, ms una que se agrega ulteriormente (zona subventricular). Las neuronas que migran desde la zona intermedia (regin subependimaria) hacia la zona marginal originarn la corteza cerebral. De esta manera, la sustancia gris queda ubicada superficialmente y los axones o fibras nerviosas quedan ubicadas en la profundidad del cerebro. La primera masa de neuroblastos que emigra en el neopalio se dirige a una zona inmediatamente debajo de la piamadre para diferenciarse en neuronas maduras. Las siguientes oleadas de neuroblastos van 28

ubicndose entre la piamadre y la capa anteriormente formada. En conclusin, los primeros neuroblastos formados quedan en la porcin profunda de la corteza mientras que los formados posteriormente originan las capas superficiales de la corteza. La diferenciacin neuronal en las diferentes capas da un aspecto estratificado a la corteza cerebral y origina zonas con una composicin celular especfica. Por ejemplo, las clulas piramidales abundan en la corteza motora y las clulas granulosas se encuentran en gran cantidad en las regiones sensitivas.

b) COMISURAS: Las comisuras cerebrales son un grupo de axones que atraviesan la lnea media a diferentes niveles y conectan los hemisferios cerebrales derecho e izquierdo. La lmina terminal (extremo ceflico del tubo neural) se extiende desde la placa del techo del diencfalo hasta el quiasma ptico. La estructura comisural ms importante que abarca gran parte de las fibras del sistema comisural de la corteza cerebral es el cuerpo calloso. Se desarrolla durante la 10 semana como un pequeo fascculo en la lmina terminal y comunica regiones no olfatorias de ambos hemisferios. La expansin del neopalio hace que el cuerpo calloso crezca hacia anterior y luego posteriormente rebosando la lmina terminal y formando un arco sobre el techo dienceflico.

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Todo este proceso induce un estiramiento de la lmina terminal entre el cuerpo calloso y el frnix que origina el septum pellucidum. La comisura anterior constituye la primera comisura en formarse y conecta la corteza temporal y el bulbo olfatorio de un lado y otro. Se ubica superiormente a la lmina terminal. El frnix nace en el hipocampo, converge en la lmina terminal y prosigue hacia posterior hasta llegar a los cuerpos mamilares y al hipotlamo. La comisura posterior, la comisura habenular y el quiasma ptico tambien son estructuras que permiten la pasada de axones hacia el lado opuesto del cerebro.

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c) PROCESO DE MIELINIZACIN: Comienza durante el periodo fetal tardo y generalmente contina durante los dos primeros aos de vida postparto. La mielinizacin de nervios perifricos la realizan las clulas de Schwann que migran a la periferia y se disponen alrededor de los axones formando la Vaina de Schwann (antiguamente denominada neurilema). Durante el 4 mes, muchas fibras nerviosas toman aspecto blanquecino por el depsito de mielina que se forma por el repetido enrollamiento de la membrana de la clula de Schwann alrededor del axn.

La mielinizacin de las fibras de la mdula espinal comienza en el cuarto mes de vida prenatal desde la regin cervical hacia caudal, aunque algunas fibras nerviosas que vienen desde centros cerebrales superiores hacia la mdula no se mielinizan sino que hasta periodos de vida postnatal. La vaina de mielina que rodea las fibras nerviosas de la mdula espinal tiene su origen en las clulas de oligodendroglia. Las fibras de las races posteriores se mielinizan despus que lo hacen las races anteriores, por tanto son las fibras funcionalmente motoras las que realizan el proceso de mielinizacin en primer lugar. En el cerebro, el proceso mielinizante comienza en la sexta semana de vida fetal en las fibras del cuerpo estriado. Las fibras sensitivas que suben al encfalo desde la mdula espinal son las segundas en mielinizarse. La mielinizacin del encfalo es tan lenta que al nacimiento slo una pequea porcin ha completado el proceso. Aquello se refleja en una pobre capacidad motora del recin nacido, cuyas principales acciones involucran en su mayora reflejos. En el perodo postnatal, la mielinizacin se vuelve sistemtica y se realiza en diferentes 31

regiones en tiempos especficos. Por ejemplo, es sabido que las fibras del tracto piramidal se mielinizan en la sexta semana de vida postnatal. Investigaciones recientes muestran que algunas fibras enceflicas no se mielinizan sino hasta la pubertad. Se cree que los tractos del sistema nervioso se mielinizan al adquirir su capacidad funcional. d) PLEXOS COROIDEOS Y LQUIDO CEFALORRAQUDEO (LCR): El epndimo que se encuentra en el techo del IV ventrculo est recubierto externamente por la piamadre. En conjunto, estas estructuras forman la tela coroidea. La proliferacin de las clulas piales provoca una invaginacin hacia el IV ventrculo de la tela coroidea (plexo coroideo del IV ventrculo). Similar fenmeno ocurre en el III ventrculo y en las fisuras corodeas de los ventrculos laterales. La funcin de los plexos coroideos es la secrecin del lquido cefalorraqudeo (LCR), hacia el sistema ventricular. La absorcin del LCR se realiza hacia el sistema venoso a travs de las vellosidades aracnoideas. Estas vellosidades son protrusiones de la aracnoides hacia los senos venosos de la duramadre, y consisten en una delgada capa de clulas que deriva del endotelio de los senos venosos y del epitelio aracnoideo.

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SEMANAS Cabeza fetal: ventrculos laterales y Plexos coroideos

cisura interhemisfrica, hoz, ventrculos laterales, plexos coroideos

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Feto de 10 semanas de gestacin en el se visualiza en un corte transversal del cerebro la cisura longitudinal (hoz del cerebro) plexos coroideos, cerebelo y cisterna Magna. Note que no se ha formado an el crneo.

Cabeza fetal de un feto de 15 semanas de gestacin en el que observamos con nitidez la presencia de un quiste de plexo coroideo de 4mm.

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Corte coronal a nivel de los ventrculos laterales con sonda vaginal. Se visualiza un quiste de los plexos coroideos en lado derecho. ANOMALIAS CEREBRALES ANENCEFALIA La anencefalia es un defecto del tubo neural que ocurre cuando el extremo enceflico (la cabeza) del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23 y el 26 da (3ra y 4ta semana) del embarazo, dando como resultado la ausencia de una parte importante del cerebro, el crneo y del cuero cabelludo. Los nios 35

con este trastorno nacen sin la parte anterior del cerebro-la parte ms grande del mismo que es responsable del pensamiento y la coordinacin. El tejido cerebral restante a menudo se encuentra expuesto, es decir, no est recubierto de hueso o piel. Es la ausencia de la bveda craneana y del encfalo. El telencfalo esta ausente, mientras que el tronco y porciones del mesencfalo estn presentes. Es la anomala ms frecuente del SNC. Se reconoce a partir de las 12 ss, adems de hidramnios existen otras anomala presentes, elevada en LA(*) y en el suero materno. La alfa-protena suele estar

Feto de 13 semanas de gestacin en el que observamos de la bveda craneal y un remanente de tejido cerebral. Algunos autores prefieren el nombre de meroanencefalia (por cuanto existe algn tejido cerebral funcionante) al de anencefalia

El mismo feto (vista macroscpica) que confirma el diagnstico ecogrfico.

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Feto de 13 semanas con ausencia de bveda craneal (acrneo)

Feto de 13 semanas de gestacin en el que observamos de la bveda craneal y un remanente de tejido cerebral. Algunos autores prefieren el nombre de meroanencefalia (por cuanto existe algn tejido cerebral funcionante) al de anencefalia

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Gestacin de 18 semanas. Se observa el macizo facial fetal en el que destacan las dos rbitas. Falta bveda craneal y lbulos cerebrales.

Feto anencfalo de aproximadamente 25 semanas de gestacin en el que destaca la protrusin de las rbitas

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Feto anencfalo (de frente) conserva los rasgos de su cara y visto (por detrs) en el que observamos la extensin de la lesin a regin cervicotorcica y exposicin de la mdula. (Cortesa Dr. Mario Pinos).

En algunos fetos se puede acompaar de extensin del defecto hasta regin cervical con exposicin del tejido medular (craneorraquisquisis).

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La anencefalia se caracteriza por ausencia de la bveda craneana y cerebro, aunque puede existir un remanente del tejido cerebral y una pobre formacin del crneo. HIDROCEFALIA La hidrocefalia es un trastorno en el que no se produce la absorcin o el bloqueo del flujo o existe una produccin excesiva del lquido cefalorraqudeo (LCR) que se encuentra en los ventrculos (espacios llenos de lquido) del encfalo. Esto puede ocasionar la acumulacin de lquido que puede incrementar la presin del interior de la cabeza y provocar que los huesos del crneo se expandan y ste adopte un aspecto mayor de lo normal. La hidrocefalia se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos. A continuacin se enumeran las causas principales de este trastorno:

bloqueo del flujo del LCR dentro de la cabeza problemas con la absorcin corporal del LCR produccin excesiva de LCR

La hidrocefalia puede presentarse tanto como un trastorno existente al nacer (congnito) o bien, adquirirse en una etapa posterior de la vida. Cuando no est 40

relacionada a una causa gentica conocida, se considera que diversos factores, tanto genticos como ambientales, contribuyen al trastorno. En un porcentaje reducido de nios, el defecto de un nico gen en el cromosoma X u otro cromosoma, puede originar este problema. En estos casos, la posibilidad de recurrencia es mayor. ETIOPATOGENIA 1.- Obstruccion a la circulacin de LCR. 2.- Aumento de produccin del LCR. 3.-DIsminucion o regresin del tejido encefalico bien por atrofia o destruccin. EPIDEMIOLOGIA 5-25/10000 nacidos Atrio < 10mmnormal 10 - 15mm..................................sospechosa >15mm.......................................hidrocefalia 15% portadores de aneuplodia.

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HIDROCEFALIA

Corte trasversal de la cabeza a nivel de los ventrculos laterales.

HIDROCEFALI A CAUSADA POR LA MALFORMACION DE ARNOLD CHIARI 42

Corte Transversal a nivel del tlamo y tercer ventriculo que se encuentra dilatado por estenosis del acueducto. VL = Cuerno posterior del ventriculo dilatado 3 = Tercer Ventrculo

Holoprosencefalia

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HIDROCEFALIA

Hidrocefalia 44

CONCLUSIONES El sistema nervioso humano empieza a desarrollarse durante la tercera semana posterior a la fecundacin del vulo (embrin de aproximadamente 1,5 mm.). Lo primero en aparecer es una placa alargada de origen ectodrmico llamada placa neural, la que pronto se transforma en un surco neural, seguido luego por una fusin de la regin dorsal que determina la formacin del tubo neural. En esta etapa, un grupo de clulas ectodrmicas vecinas al sitio de cierre del tubo neural se separan para constituir las crestas neurales. El cierre del tubo neural no es simultneo a lo largo de l, sino que comienza en la regin cervical del embrin progresando luego hacia caudal y ms hacia ceflico. El tubo permanece temporalmente abierto a la cavidad amnitica en los denominados neuroporos anterior o ceflico y posterior o caudal. El neuroporo ceflico es el primero en cerrarse a los 25 das de gestacin; dos das ms tarde se cierra el neuroporo caudal. Un defecto en el cierre de los neuroporos produce una alteracin grave en 45

el desarrollo del SNC (anencefalia y mielosquisis, por ejemplo). El tubo neural es el que da origen a todo el sistema nervioso central, mientras que las crestas neurales darn origen a casi todo el sistema nervioso perifrico, las leptomeninges (piamadre y aracnoides), melanocitos, mdula suprarrenal y odontoblastos. A diferencia del tubo neural, que permanece como una estructura continua, las crestas neurales se fragmentan con la aparicin de los somitos, originando as los ganglios de la raz posterior de la mdula espinal. Luego de su cierre, el tubo neural produce una intensa proliferacin celular en la capa neuroepitelial o matriz, distinguindose en este periodo la formacin de la capa del manto que originar la sustancia gris y la capa marginal que originar la sustancia blanca. Regionalmente, en el tubo neural se distingue la formacin de una placa basal (ventral) y de una placa alar (dorsal) separadas por el surco limitante. Dorsalmente a la placa alar se describe la lmina del techo, y ventralmente a la placa basal se describe la lmina del piso. Las neuronas que se originan en las vecindades del surco limitante tendrn una funcin visceral, mientras que aquellas que lo hacen de la regin dorsal de la lmina alar y de la regin ventral de la lmina basal sern somatosensitivas y somatomotoras, respectivamente. Adems de las neuronas, en el sistema nervioso se encuentran las clulas de gla o neuroglia. De ellas, los astrocitos y las clulas de la oligodendroglia se originan del tubo neural, mientras que las clulas de Schwann y las clulas satlites se originan de las crestas neurales. Los axones de las neuronas sensitivas de los ganglios espinales establecen contacto sinptico con las neuronas del SNC, mientras que sus dendritas lo hacen con los rganos blancos correspondientes (msculos, articulaciones, piel o mucosas). Como tambin las motoneuronas del asta anterior de la mdula espinal han enviado sus axones hacia los msculos estriados, tempranamente se forman vas que establecen arcos reflejos funcionales. Esto ltimo requiere que se haya producido la mielinizacin de los axones correspondientes, la cual es realizada por las clulas de Schwann en los nervios perifricos y por las clulas de la oligodendroglia en el SNC. Cuando el embrin tiene doce semanas (unos 30 mm.), la mdula espinal se extiende a lo largo de todo el canal raqudeo. A partir de este momento, las vrtebras y cartlagos intervertebrales crecen ms rpido que la mdula espinal, por lo que en el recin nacido el extremo caudal de ella se encuentra a nivel de la tercera vrtebra lumbar. Esto explica que las raicillas 46

sensitivas y motoras tengan una orientacin oblicua y casi vertical en los segmentos ms caudales de la mdula espinal. En el extremo ceflico, el tubo neural se expande diferencindose en tres vesculas enceflicas primarias, que desde caudal a ceflico son: Rombencfalo (cerebro posterior), Mesencfalo (cerebro medio) y Prosencfalo (cerebro anterior). Posteriormente, estas tres vesculas se transforman en cinco por divisin del prosencfalo y rombencfalo: (1) la vescula ms caudal (mielencfalo) origina el bulbo raqudeo y posee una placa basal para las neuronas eferentes viscerales y somticas, y una placa alar para las neuronas aferentes viscerales y somticas. (2) El metencfalo originar al puente o protuberancia (va que permite la comunicacin entre la mdula espinal y las cortezas cerebral y cerebelosa) y al cerebelo (centro de coordinacin de las funciones de postura y movimiento). Consta de las placas basal y alar tpicas. (3) El mesencfalo originar la estructura anatmica del mismo nombre; constituye la vescula enceflica ms primitiva con un desarrollo muy parecido a la mdula espinal, lo que se comprueba al tener las placas basal eferente y alar aferente bien definidas. Las placas alares originarn los colculos o tubrculos cuadrigminos: los anteriores de funcin visual, y los posteriores de funcin auditiva. (4) El diencfalo (la parte posterior del prosencfalo) originar el tlamo, hipotlamo, epitlamo, neurohipfisis y retina a partir de una delgada placa del techo y una gruesa placa alar. La bolsa de Rathke forma la adenohipfisis, y el diencfalo dar origen al lbulo posterior o neurohipfisis que recibe fibras hipotalmicas. (5) Por ltimo, el telencfalo (la vescula ms rostral) originar la corteza cerebral, la lmina terminal (utilizada por las comisuras como una va de conexin interhemisfrica) y el cuerpo estriado. Las regiones telenceflicas pronto toman ntimo contacto con el diencfalo. Las cavidades ventriculares se extienden desde la luz de la mdula espinal hasta el cuarto ventrculo ubicado en el rombencfalo, el cual se comunica con la cavidad del diencfalo (tercer ventrculo) a travs de la estrecha luz del mesencfalo (acueducto cerebral). A la vez, el tercer ventrculo se comunica con los ventrculos laterales (las cavidades del telencfalo) a travs de los agujeros interventriculares. Todo este sistema ventricular aloja al lquido cefalorraqudeo, el cual es producido por los plexos coroideos de los ventrculos tercero, cuarto y laterales. El taponamiento del sistema ventricular o del espacio subaracnoideo origina enfermedades tales como la hidrocefalia. Esta patologa se encuentra ntimamente relacionada con el 47

desarrollo

de

espina

bfida

con

meningomielocele.

Son

frecuentes

las

malformaciones congnitas del SNC (cerca de 3 por cada mil nacimientos). Dentro de ellas, una de las ms comunes son los defectos del cierre del tubo neural (disrafias), que se manifiestan en alrededor del 80 % de los casos de malformaciones. Las malformaciones del SNC pueden ser provocadas por factores genticos (como la trisoma 21 o Sndrome de Down), o por factores ambientales (como en las enfermedades metablicas o por agentes infecciosos o farmacuticos). En general, la mayora de los defectos congnitos se debe a una combinacin de ambos factores de riesgo. Las malformaciones no slo afectan al SNC, sino que tambin pueden involucrar los tejidos circundantes (por ejemplo, huesos, tejido conectivo o msculos). As como algunas malformaciones congnitas producen incapacidad funcional en algn grado, otras simplemente son incompatibles con la vida.

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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS Mara de los Milagros Castillo Lao (Profesora Asistente de Embriologa). DESARROLLO EMBRIOFETAL. http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/primero/neuroanatom. Curso interactivo de neuroanatomia en espaol.Capitulo 1, embriologia. Neuroanatomy tutorial in spanish. Chapter 1, embriology. www.medicosecuador.com Dr Roberto Cassis Embriologa del Sistema Nervioso Central Arey LB. Anatoma del Desarrollo. Embriologa. 1962. Ed Vzquez, pg. 376 82. Langman E, Embriologa Medica. Ed Panamericana. 1982. Pg. 316-48. Embriologa Medica. Ed Panamericana. 1982. Pg. 316-48. Embriologa Medica. Ed Panamericana. 1982. Pg. 316-48. Montenegro N, Beire J, Campos I, Brandao O, Pereira L. Desarrollo humano a lo largo del primer trimestre de vida intrauterina. Contribucin de la endosonografa transvaginal. 1994. Progresos en Diagnstico Prenatal. Vol. 6(1): 24-44. Beire J, Campos I, Brandao O, Pereira L.

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DESARROLLO NORMAL DEL CRANEO HUMANO

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