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Concepto
El concepto de talla corta es un concepto estadística. Por convenio, decimos
que un niño es de talla corta cuando su talla se encuentra dos desviaciones
estándar (-2SD) por debajo de la media. Su talla está por debajo del percentil 3.
60
Talla < Media-2SD
50
40
30
20
10
Normalidad
0
Pero no sólo son susceptibles de estudio los niños cuya talla se encuentra
por debajo del percentil 3, también lo están aquellos niños que estén lejos de su
talla genética. La talla genética (o talla diana) es la talla que se “supone” que el
niño debe alcanzar en edad adulta (esto lo dimos el año pasado). Se calcula de la
siguiente manera:
- Para niños: Talla genética = (Talla Madre + Talla Padre)/2 + 6.5 cm.
- Para niñas: Talla genética = (Talla Madre + Talla Padre)/2 – 6.5 cm.
*Este método es más exacto cuando la diferencia entre la talla del padre y de la madre está
entre 13 y 14 cm.*
(A continuación, el profesor pone fotos de reyes con patología de talla corta que
fueron pintados por Diego Velazquez. Están en el AP que se pondrá en galería y
Rosa ha puesto en la página de ESNIPS)
Variantes de la
Normalidad (Talla corta Talla < Media-2SD
Idiopática)
Cromosomopatías
Embriopartías RCIU Cromosomopatías Nutricional
Genopatías Embriopartías Endocrina
Genopatías Enf. crónicas
Como hemos dicho, no todos los niños que estén por debajo del percentil 3
tienen una enfermedad. Hay que distinguir entre la patología de la talla corta y la
talla corta de origen idiopático (aunque se piensa que el 25% de éstas tienen una
causa y que en un futuro se descubrirán cuales son). Dentro de las tallas cortas de
origen idiopático, distinguimos entre dos tipos:
2) Postnatal Estos niños nacen con una talla normal, pero pierden percentil
de talla conforme se van desarrollando. Se debe a:
Elementos a evaluar
Talla/peso
Relación respecto a la talla genética: Vamos comparando la talla del niño con
la de los padres. También lo vamos anotando en una gráfica y vamos
haciendo el seguimiento del niño.
Maduración ósea (o edad ósea): Es la edad biológica que nos interesa.
Tenemos que saber si los cartílagos de crecimiento siguen el patrón de la
edad cronológica. Sirve para el pronóstico e incluso para predecir la futura
talla. Nos podemos encontrar 2 casos distintos:
Síndrome malformativo
(En la presentación salen las tablas de crecimiento e imágenes de los elementos a evaluar.
Estaría bien que mirarais los cuadros del desarrollo puberal. No los pongo aquí porque se
verían fatal. A ver si salen bien en el taco AP. Si no saliera tampoco bien, en ESNIPS, como
he dicho antes, tenéis la presentación.)
En la comisión del año pasado he encontrado unos métodos para conocer si el niño o la niña
han iniciado la pubertad:
- Niños: Se mide el volumen testicular con un rosario. Si el volumen es mayor a la
cuarta bolita del rosario, se habrá iniciado el desarrollo puberal.
- Niñas: Para saber si la pubertad se ha iniciado (el inicio de la pubertad se conoce
como telarquía), miraremos el desarrollo mamario.
CARACTERÍSTICAS
Se trata de niños que crecen bien, pero que son pequeñitos porque sus
padres también lo son. Lo que ocurre es que a pesar de que la talla del niño al
nacer es normal, durante los dos primeros años de vida realiza un “catch-down”
(parón en el crecimiento) que marca su carril de crecimiento. Ante estos niños, es
necesario descartar causas hereditarias de hipocrecimiento o formas genéticas de
déficit de GH (hormona del crecimiento).
Este retraso es más frecuente en varones y también suele ser más frecuente
que el anterior.. Es el típico caso de aquellos niños que durante el colegio son los
más pequeños de su clase, pero que en edades adultas poseen una talla normal.
CARACTERÍSTICAS
Características
Causas
- Factores ambientales:
o Etnicos.
o Raciales.
o Malnutrición.
o Estatus económico.
- Factores maternos:
o Primípara.
o Talla baja.
o Enfermedad.
o Gran multípara.
o Malnutrición.
o Tabaquismo.
- Factores placentarios:
o Desprendimiento prematuro de placenta.
o Envejecimiento placentario.
- Factores fetales:
o Genopatías.
o Embriopatías.
o Fetopatías.
*Los factores más importantes son los maternales y los placentarios, ya que la mayoría de
casos ocurren por estas causas.
- Por un lado, tenemos el RCIU de tipo simétrico. Si hacemos memoria del año
pasado, en el RCIU simétrico (o armónico) todo el niño va a ser pequeño:
Tanto el peso, como la longitud y el perímetro cefálico. En él se produce un
defecto global muy temprano (antes de la semana 20 de gestación) durante
el cual el proceso mayoritario en el embrión es la hiperplasia. Un RCIU
simétrico puede deberse a:
o Una malnutrición fetal extrema
o Un potencial de crecimiento disminuido, por:
Una infección congénita.
Una alteración genética.
Toxinas ambientales.
- Por otro lado, el RCIU puede ser asimétrico (o disarmónico). Aquí, el niño no
aumenta correctamente de tamaño porque no hay un apoyo nutricional
correcto a través de la placenta, factor primordial durante el proceso de
hipertrofia celular en la gestación (a partir de la semana 20). Primero se
afecta el peso, luego la longitud y por último el perímetro cefálico, por lo que
en función de la alteración que presente el niño sabremos como ha sido de
grave el deterioro. Éste puede ser causado por:
o Insuficiencia uteroplacentaria
o Mala alimentación materno (es muy raro que ocurra en el mundo
occidental)
Dentro de los RCIU asimétrico vamos a ver dos síndromes (Síndromes que
no sé si tienen mucha importancia porque el profesor casi ni habló de ellos. Lo que
voy a hacer es poner un poco de cada uno, en plan informativo más que para
estudiárselo, que he sacado de libros e Internet.). Son los Síndromes de Silver-
Russell y de Turner.
Sd. de Silver-Russell
Sd. de Turner
Enanismos endocrinos
- Déficit de GH
- Hipotiroidismo
- Hipocrecimiento suprarrenal
- Hipocrecimiento gonadal
- Hipocrecimiento paratifoideo
DEFICIT DE GH
(Esta fue la última parte de la clase. El profesor la dio muy rápido, incluso pasaba las
diapositivas leyendo solo el título. Voy a completar un poquillo la parte a la que le dedicó
más tiempo, que es a la de su acción y su regulación, para que quede mejor)
Secreción de GH
Exploración de la GH
- Pruebas de estímulo:
o Propanolol-ejercicio (Está contraindicado en asmáticos)
o GHRH: En situaciones normales, la administración de GHRH
intravenosa provoca una secreción de GH evidente en 15-30 min.
o Insulina: La GH responde a la hipoglucemia, por lo que al administrar
insulina (y bajar la glucemia) estimulamos la secreción de GH.
o Clonidina: Agonista alfa2-adrenérgico que estimula la secreción
hipotalámica de GHRH.
Es necesario que en 2 pruebas de estímulo la GH sea <10µg/ml para
diagnosticar un déficit hormonal.
Causas de déficit de GH
CONGÉNITAS
ADQUIRIDAS
- Infecciones congénitas
- Tumores del SNC:
o Craneofarinigioma
o Histiocitosis de células de Langerhans
- Extirpación de la hipófisis
- Traumatismo
- Radiación
- Etc.
Clínica
Diagnóstico
Vamos a ver unos criterios comunes a las distintas formas clínicas de la
enfermedad:
Tratamiento
- Diaria.
- Efectos indeseables:
o Aumento de la epifolisis de la cabeza femoral (la epifolisis son
fracturas que pasan a través del cartílago de crecimiento).
o Aumento del pseudotumor cerebral o Sd de hipertensión craneal
benigna.
Esta comisión va para mis dos niñas (Mery Z y Ester) que se me van muuuy lejos
(bueno, una más que otra). A ver que hacéis por allí, que os tengo vigiladas, eh?
este año nos han abandonado. Pasadlo bien por Europa. Preparad los colchones y