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REPORTE DE CASOS (C) RC-1 Neurobehcet. A propsito de un caso. Dr. Norge Santiesteban, Dra. Yanneris Parada Barroso . Instituto de Neurologa y Neurociruga Correo electrnico: paradabarroso@infomed.sld.cu El Neurobehcet, enfermedad descrita por primera vez en 1937, constituye una de las patologas del sistema nervioso que clnicamente muestra similitud con mltiples enfermedades desmielinizantes y entre ellas la Esclerosis Mltiple. Su diagnstico constituye un reto para el neurlogo por la variabilidad en su presentacin as como por el curso de dicha entidad. De ah que ante el siguiente caso clnico, se revis la literatura para as actualizar el conocimiento que nos permiti valorar el diagnstico y analizar los criterios actuales para establecer las diferencias con la Esclerosis Mltiple Se presenta el caso de una paciente femenina de 38 aos que comienza de forma subaguda con neuralgia trigeminal, diplopia horizontal, sndrome cerebeloso que se mantuvo en progresin an un mes despus de iniciado el evento, afectacin de la va piramidal bilateral, asociado a somnolencia fluctuante y progresiva y trastornos de conducta. Se recogi el antecedente de lceras genitales recurrentes, as como lceras orales en el transcurso de ese ao. Dentro de los complementarios slo se encontr positivo el estudio del liquido cefalorraqudeo manifestado por linfocitosis y aumento de las protenas, sin bandas oligoclonales. Las imgenes por Resonancia Magntica mostraron lesiones hiperintensas en T2 y Flair afectando el sistema nervioso. La alteracin de las funciones psquicas superiores de forma tan precoz, as como del estado de conciencia, asociado a lesiones hiperintensas en sustancia gris son uno de los elementos claves a evaluar para establecer el diagnstico diferencial. Se concluye el caso como un Neurobehcet obtenindose respuesta favorable al tratamiento esteroideo. RC-2 Enfermedad de Marbung vs Encefalomielitis Aguda Diseminada. Presentacin de un caso. Dr. Jos Nelet Rodrguez Garca, Dr. Juan Miguel Riol Lozano, Dr. Anillo, Lic. Yarelis Rodrguez Prez, Dr. Ernesto Cruz Menor, Dr. Antonio Garca Medina. Hospital Clnico Quirrgico Universitario Abel Santamara Correo electrnico: lorena@princesa.pri.sld.cu Presentamos el caso de una paciente de 39 aos, con antecedentes de HTA ,que a los 4 das del parto, presenta cuadro de cefalea, trastornos de conducta, trastornos del nivel de conciencia, asociadas a cifras de TA elevadas, se le realizan estudios de neuroimagen(TAC y RMI) ,EEG, y LCR que son negativos, descartndose el diagnstico de trombosis de senos venosos puerperal y sepsis de SNC, posteriormente a los 7 das aparece trastornos de esfnter vesical y se repite la RMI , que solo reporta aisladas imgenes desmielinizantes subcorticales de posible etiologa vascular y se le hacen Potenciales Evocados Multimodales que son normales ,a las 48 horas la paciente cae en estupor profundo, respiracin estertorosa, perdidas del control esfnter vesical, con signos de lesin de tallo cerebral (hemiplejia alterna, oftalmoplejia internuclear, etc.), por lo que se traslada a unidad de cuidados intensivos, se le repite la RMI de Crneo, la cual refleja extensas imgenes desmielinizantes supratentoriales con desplazamiento de lnea media e infratentoriales a nivel protuberancial y mesenceflico, indicndosele tratamiento con metilprednisolona 1 gramo diario durante 5 das y el intacglobin a 400 mg x kg durante 5 das, recuperando las funciones alteradas a las 48 horas de iniciado este tratamiento, se le da el alta a los 15 das de salida de cuidados intensivos, la valoramos en consulta externa al mes del alta y la paciente estaba asintomtica, le repetimos la RMI de crneo y esta es normal. RC-3 Pseudotumor cerebral. Presentacion de 2 casos. Julio Cesar. Prez Gonzlez, Dr. Jorge Michel Rodrguez Pupo, Dr. Michael Martnez Godalez, Dra. Graciela Laurencio Brunet. 51

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Servicio de Neurologa. Hospital Clnico Quirrgico Lucia Iiguez Landin. Holgun Correo electrnico. Graciela@hcqho.sld.cu Introduccin. El pseudotumor cerebral es un sndrome que se caracteriza por una elevacin de la presin intracraneal (> 200 mmH2O) en un cerebro normal en neuroimgenes, sin evidencias de lesin ocupante de espacio, inflamacin menngea u obstruccin del flujo venoso, con ventrculos cerebrales normales o reducidos, y un lquido cefalorraqudeo (LCR) normal. El examen neurolgico tambin es normal, aunque algunos pacientes presentan trastornos de la motricidad ocular u otros signos menores. Descrita en 1897 por Heinrick Quincke como meningitis serosa, posteriormente recibi otras denominaciones como hidrocfalo toxico, papiledema de etiologa indeterminada, y edema cerebral de causa desconocida que no hacen ms que reflejar el desconocimiento en torno a esta patologa. Desarrollo. Se describen dos casos clnicos, del sexo femenino con 30 y 31 aos respectivamente, obesa una de ellas y la otra consuma anticonceptivos orales. Los exmenes complementarios de diagnstico neurorradiolgico de TAC o RM craneal apoyaron el diagnstico. Conclusiones. El diagnstico precoz y el tratamiento oportuno individualizado, continuo y multidisciplinario juega un papel definitorio en la evolucin de cada paciente. RC-4 Sarcoma mieloctico de la base del crneo. Dr. Ramn Beguera Santos, Dra. Maite Castro Jimnez. Servicio de Neurologa. Hospital Hermanos Ameijeiras. Se presenta un caso de Sarcoma Mieloctico de la base del crneo En un paciente masculino de 28 aos de edad. Se describe el cuadro clnico. Se presentan los estudios de imgenes e histolgicos y los resultados del tratamiento. Se hace una revisin del tema en la literatura. RC-5 Neurohipfisis Ectpica. A propsito de un caso. Dra. Adnolys Reyes Berazan, Dra. Marianela Arteche Prior, Dra. Virgen Kirenia Armenteros Iznaga, Dra. Zenaida Hernndez Daz y Dra. Esperanza Barroso Garca. Instituto Neurologa y Neurociruga Correo electrnico: adnolys.reyes@infomed.sld.cu INTRODUCCIN: La talla corta es la causa ms frecuente en la consulta de Endocrinologa Peditrica - y el enanismo - pituitario (deficiencia de Hormona de Crecimiento (GH) no ocasionado por procedimientos quirrgicos, representa menos del 1 % de las causas de talla corta, ms frecuente en el sexo masculino que en el femenino. OBJETIVO: Demostrar que una de las causas de baja talla en edad peditrica es la Neurohipfisis Ectpica. DESARROLLO: Nuestro caso se trata de una paciente femenina de 6 aos de edad con baja talla como nica sintomatologa; la misma fue valorada por el Servicio de Endocrinologa del Hospital Infantil Pedro Borrs, indicndole pruebas hormonales como GH y T4 disminuidas y TSH normal. Se le sugiri evaluacin neuroimagenolgica y as fue como contactamos con la paciente, la que mostr un examen neurolgico normal y una IRM del Sistema Nervioso Central con hallazgos compatibles con Neurohipfisis Ectpica. CONCLUSIN: Qued demostrado que la neuroimagen es imprescindible en el estudio de estos pacientes. RC-6 Encefalitis aguda por citomegalovirus. Presentacin de 2 casos. Dra. Tania Garnier vila, Dr. Jos Alberto Alvarez Cuesta, Dra Susana Li Chiong, Dr Miguel lvarez Pea, Dr Yoander Rodrguez Landave. Servicio de Neurologa Infantil. Hospital Peditrico Provincial Octavio de la Concepcin de la Pedraja Holgun. Correo electrnico: tgarnier@hpuh.hlg.sld.cu La encefalitis es una manifestacin inusual de infecciones virales comunes. Se describe una triada clsica: fiebre, cefalea y alteracin conciencia. Tambin pueden existir signos focales y convulsiones. El pronstico generalmente es satisfactorio con recuperacin completa, dependiendo de la edad, el agente causal, estado inmunolgico y la extensin de la lesin parenquimatosa. La infeccin por el citomegalovirus (CMV) es extraordinariamente frecuente y normalmente asintomtica; sin embargo, 52

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la incidencia y los cuadros clnicos que produce en los recin nacidos y en los pacientes inmunodeprimidos, hacen de este virus un importante patgeno humano. Objetivos: Describir 2 casos de encefalitis por CMV en pacientes inmunocompetentes con diferentes manifestaciones clnicas y de neuroimagen. Mtodo: Presentamos 2 escolares, una nia de 10 aos que debut con fiebre, cefalea y convulsiones focales refractarias a tratamiento, con RMN de crneo normal y otro paciente masculino de 17 aos que ingresa con fiebre, toma de conciencia y hemiplejia derecha, se le realiza TAC de crneo normal y posteriormente RMN donde se observaron lesiones hiperintensas diseminadas en sustancia blanca. A ambos pacientes se le realiz EEG con trazado lento generalizado y estudio del LCR normales, se enviaron muestras de sangre y LCR al IPK con resultados de estudios serolgicos especficos IgM e iIgG para Citomegalovirus, positivos. Se inicio tratamiento con Ganciclovir. La nia presenta actualmente una epilepsia focal con crisis ocasionales y el varn recuper totalmente el defecto motor. Conclusiones: la encefalitis por CMV tiene variadas formas clnicas de expresin con secuelas neurolgicas y se presenta en pacientes inmunocompetentes sin evidencias de daos colaterales en otros sistemas. RC-7 Diagnstico diferencial entre encefalopata heptica y psicosis esteroidea. Dra. Hermys Vega Treto, Dra. Alejandro Roque Valds, Dra. Marcia Zamada Surez, Dr. Hanoi Hernndez Rivero, Dra. Elizabeth Gonzlez Gonzlez. CIMEQ. Correo electrnico: hermys.vega@infomed.sld.cu Se presenta a un paciente masculino de 52 aos, que debuta con un sndrome ictrico y deterioro progresivo de la funcin heptica. Luego de iniciado el tratamiento y con una franca mejora del cuadro clnico, el paciente comienza con un cuadro neuro-psiquitrico caracterizado por agitacin psicomotora, insomnio, depresin, as como alteraciones electroencefalogrficas. Ante este cuadro se plantean dos posibles diagnsticos: una encefalopata heptica o una psicosis esteroidea. La aparicin de una encefalopata heptica en este paciente definira su cuadro clnico para ese entonces como un fallo heptico de evolucin subfulminante y por tanto tributario de un trasplante heptico , no as la psicosis esteroidea. Se realiz una revisin donde se hallaron varios estudios que confirman las alteraciones en el metabolismo cerebral inducidas por los esteroides as como las alteraciones electroencefalogrficas derivadas de estos. RC-8 Status Miclnico en anciano con Enfermedad de Alzheimer. Presentacin de un caso. Dr. Jos Nelet Rodrguez Garca, Dr. Juan Miguel Riol Lozano, Dr. Anillo, Lic. Yarelis Rodrguez Prez, Dr Ernesto Cruz Menor, Dr Antonio Garca Medina. Hospital Clnico Quirrgico Universitario Abel Santamara Correo electrnico: lorena@princesa.pri.sld.cu Presentamos el caso de una anciana de 90 aos con antecedentes de enfermedad de alzheimer que acude al cuerpo de guardia de nuestro hospital por presentar sacudidas musculares de los miembros superiores que simiolgicamente correspondan con mioclonias, estaba recibiendo tratamiento por psiquiatra sin obtenerse un efecto beneficioso, por lo cual deciden valorarla con Neurologa, le realizamos EEG, donde apreciamos una actividad irritativa generalizada a puntas y polipuntas bilaterales simtricas sincrnicas con periodos de berts supressin compatibles con un status epilptico mioclonico, se le realiza una TAC de Crneo ,que revela una atrofia cortical generalizada ,propia de la edad y de su enfermedad degenerativa, le imponemos tratamiento con clonazepan 3mg diarios y la paciente responde espectacularmente al al cabo de las 24 horas estaba sin mioclonias, se le repite el EEG a las 72 horas y toda la actividad epilptica haba desaparecido. RC-9 Encfalomielits Aguda Diseminada. Reporte de un caso en edad peditrica Dra. Mara Ofelia Hernndez Oliver, Dr. Jos Manuel Gonzlez Santos, Dra. Liubka Mara Prez Mederos, Dr. Jos Antonio Jimnez Rodrguez, Dra. Yuleidy del Ro Ramos 53

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Hospital Peditrico Universitario Jos Luis Miranda, Santa Clara Correo electrnico: neuroinf@capiro.vcl.sld.cu Introduccin: La Encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad inflamatoria desmielinizante multifocal del Sistema Nervioso Central, de carcter agudo y adquirido, preferentemente aparece en edades tempranas de la vida y su factor causal no siempre es identificado. Se tiene la certeza de que se inicia despus del contacto con infecciones, siendo las respiratorias altas las ms comunes. Tambin se ha descrito luego de inmunizaciones, contacto con txicos, etc., por lo que se presupone el carcter inmunolgico en la fisiopatologa de esta entidad. Objetivo: describir el comportamiento de un paciente con este diagnstico en nuestro medio. Mtodos: se reporta un caso clnico, en el Servicio de Neurologa del Hospital Peditrico Universitario Jos Luis Miranda de Santa Clara. Resultados: el cuadro clnico se caracteriz por dficit motor focal, afasia, cefalea y convulsiones; se confirm el diagnstico mediante la Resonancia Magntica Nuclear en la cual se pudieron apreciar las lesiones de la sustancia blanca. Se reconocen otros exmenes de gran valor diagnstico como la electroforesis de Lquido Cfalo Raqudeo y el electroencefalograma, lo cuales permiten diferenciar esta entidad de otras Conclusiones: se presenta un paciente con el diagnstico de Encefalomielitis Aguda Diseminada en el cual se uso como tratamiento Glucocorticoides lo cual permiti la evolucin favorable de esta enfermedad. RC-10 Secuencia de Aquinesia Fetal por Enfermedad de Steinert Congnita. Presentacin de un caso. Dra. Mara Elena de la Torre Santos, Dr. Arlan Machado Rojas, Dr. Eliecer Anoceto Armiana, Dr. Jos ngel Carrazana Camacho Centro Provincial de Gentica Mdica de Villa Clara. Correo electrnico: mariats@capiro.vcl.sld.cu Introduccin: La Enfermedad de Steinert tiene un patrn de transmisin autosmico dominante y se manifiesta como una miopata difusa que cursa con miotona, atrofia muscular y cambios distrficos de tejidos no musculares, sin embargo tiene un amplio espectro clnico que oscila desde las formas neonatales muy graves hasta las formas paucisintomticas que se diagnostican en la cuarta o quinta dcada. Presentacin del caso: Recin nacido masculino que presenta varias caractersticas dismrficas y fallece a las 30 horas por un distress respiratorio severo. El estudio anatomopatolgico demuestra hipoplasia pulmonar severa y el cariotipo en sangre perifrica es 46,XY. El nacimiento se produjo por cesrea debido a polihidramnios severo y agravamiento de la salud de la madre por anasarca y anemia siendo hospitalizada en unidad de atencin al grave. Ante el diagnstico de Secuencia de Aquinesia Fetal en el propsito se realiza interrogatorio al padre no refiriendo historia de enfermedades neuromusculares en la familia. Cuando se hace posible evaluar a la madre se detectan caractersticas clnicas sugerentes de Enfermedad de Steinert. Se procede a confirmar este diagnstico por medio del electromiograma que resulta caracterstico dada la presencia de descargas miotnicas y patrn mioptico en msculos distales. Conclusiones: El diagnstico de Enfermedad de Steinert en la madre nos permite que concluir la Secuencia de Aquinesia Fetal esta originado por una forma congnita de la Enfermedad de Steinert, la misma es potencialmente letal y se debe al crecimiento intergeneracional de la mutacin que causa la enfermedad con va de trasmisin exclusivamente materna. RC-11 Quiste coloide del tercer ventrculo. Presentacin de un caso. Dra. Ada Snchez Lozano Servicio de Neurologa. Hospital Gustavo Alderegua, Cienfuegos. Correo electrnico: adita@jagua.cfg.sld.cu Los quistes coloides son lesiones intracraneales congnitas benignas, de la porcin antero-superior del tercer ventrculo. Suponen del 0,2 al 2 % de todos los tumores intracraneales y representan del 15 al 20 % de todas las masas intraventriculares. Comienzan a ser sintomticos en la adolescencia o edad adulta temprana, generalmente con manifestaciones de cefalea o sntomas de hipertensin in54

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tracraneal al provocar hidrocefalia obstructiva. Se presenta una adolescente de 18 aos con historia de cefalea de 2 aos de evolucin, cuyos sntomas fueron empeorando en intensidad y frecuencia, acompaados de vmitos y parestesias bilaterales; se le diagnostic hidrocefalia obstructiva con quiste coloide del tercer ventrculo. Ante la sospecha del diagnstico se tom una conducta adecuada, para evitar el deterioro neurolgico y la muerte. Se discutieron las principales caractersticas del quiste coloide, su cuadro clnico y radiolgico. RC-12 Epilepsia Fotognica. Presentacin de un caso Dr. Juan Manuel Zaldvar Rodrguez, Dra. Jackeline Sosa Hernndez y Dra Yanny Hernndez. Servicio de Neurologa Infantil. Hospital Peditrico Pepe Portilla. Pinar del Ro. Correo electrnico: zaldivar@princesa.pri.sld.cu Introduccin. La epilepsia fotognica constituye un sndrome con unas caractersticas clnicas y electroencefalogrficas similares a las epilepsias generalizadas idiopticas, de inicio en la adolescencia, que ocurren exclusivamente en los pacientes que tiene crisis provocadas por estmulos luminosos visuales, en los que la estimulacin luminosa intermitente provoca una respuesta fotoparoxstica. Presentacin de caso. Estudio retrospectivo Paciente femenina de 16 aos de edad, con antecedentes patolgicos personales de salud anterior, que ha tenido cuatro crisis convulsivas tnico-clnicas generalizadas de breve duracin y de comienzo sbito, relacionadas con la exposicin prolongada a la computadora, despus de estar aproximadamente 20 minutos frente a la mquina. Complementarios de hemoqumica normales. Fondo de ojo normal, electroencefalograma: Trazado en vigilia con montaje Grass, con buena organizacin de su actividad de base, con actividad paroxstica generalizada, dada por puntas y puntas ondas que se agrupan en trenes de corta duracin con mayor voltaje en regiones anteriores, que se incrementa la actividad paroxstica con la hiperventilacin y con la fotoestimulacin. Se registra respuesta fotoconvulsiva. Conclusiones: Signos de irritacin cortical generalizado, de moderada intensidad. Electroencefalograma en correlacin con epilepsia refleja, TAC de Crneo: No alteraciones crneo enceflicas. Se instaur tratamiento con medidas preventivas y con Valproato de Magnesio. Conclusiones. El diagnstico correcto y la identificacin del estmulo, as como el cumplimiento correcto de las medidas preventivas y el tratamiento con Valproato de Magnesio favorecen una evolucin satisfactoria. C-13 Sndrome de Jeavons. Presentacin de un caso. Dr.Leonides Laguna Salvia, Dra. Mayeln Ramrez Carralero, Dra. Yamila del Carmen Prez Tllez, Dr. Lzaro lvarez Gonzlez, Dr. Orestes Leyva Gonzlez. Servicio de Neurologa, HospitalLuca Iiguez Landn Holgun. Correo electrnico: mayleo@hcqho.sld.cu El Sndrome epilptico generalizado idioptico, de inicio en la infancia, caracterizado por mioclonas palpebrales, desviacin hacia arriba de globos oculares, precipitado por el cierre ocular y la luz, asociado a breve deterioro de la conciencia, se conoce como sndrome de Jeavons. Se presenta una paciente de 7 aos, consultada por parpadeo reiterado, desviacin de los ojos hacia arriba e interrupcin de la conciencia, asociado a un aprendizaje lento, con un electroencefalograma que muestra trazado de vigilia, ritmo alfa continuo a 11 Hz, bilateral, simtrico, sincrnico, reactivo, poco modulado, con grafoelementos paroxsticos a tipo punta onda, aislados, generalizados a 4 5 ciclos/seg, que se incrementan durante la hiperventilacin, mantenindose durante la recuperacin, respuesta fotoparoxstica con estimulacin a 10 Hz. RC-14 Status mioclnico durante el embarazo Dr. Jos Nelet Rodrguez Garca, Dr. Juan M Riol Lozano, Lic Enf Yarelys Rodrguez Prez, Dr. Daniel Fundora Lugo, Dr Ernesto Cruz Menor. Hospital Abel Santamara. Pinar del Rio. Correo electrnico: lorena@princesa.pri.sld.cu Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de Epilepsia Generalizada Idioptica tipo Mo55

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noclnica Juvenil, la cual no tenia un tratamiento correcto, estaba con carbamazepina, por lo que presentaba crisis con frecuencia, o sea no estaba controlada, que durante un aborto diferido comienza con crisis generalizadas Tonicoclonicas, que ceden con Fenitoina EV, pero despus hace un Status Epilepticus de crisis mioclnicas, que no ceda con el diazepam EV pero que respondi perfectamente a la extraccin del feto, demostrndose que el status mioclonicus primario, o sea de origen epilptico es muy sensible a las benzodiazepinas pero el secundario es necesario eliminar totalmente el factor que lo esta provocando, para poder controlarlo completamente, se le indica tratamiento con clonazepan y desde el alta, hace 8 meses, no ha presentado ms crisis. RC-15 Sndrome Churg Strauss. Formas clnicas. Dos casos admitidos en nuestro servicio. Dr. Julio Lpez Argelles Hospital Gustavo Alderegua, Cienfuegos. Correo electrnico: julio.lopez@gal.sld.cu En 1951, Jacob Churg and Lotte Strauss describieron 13 pacientes con asma, fiebre, hipereosinofilia y sntomas de lesin vascular en varios rganos, nombrndolo entonces como Granulomatosis alrgica y angeitis., la cual tom con el tiempo y de forma espontnea el nombre de Sndrome de ChurgStrauss. Para la clasificacin tradicional, fueron seleccionados 6 criterios: el asma, la eosinofilia mayor que 10% en recuento de leucocitos diferenciales, la mononeuropata (incluido multiplex) o polineuropata, infiltrados pulmonares, anormalidad del seno paranasal y la biopsia de vasos sanguneos con eosinofilia intra/extravascular. Esta rara vasculitis presenta una incidencia anual entre 0.5 y 6.8 por milln de habitantes, (en pacientes con asma es entre 20 y 60/1000 000 por ao) y una prevalencia entre el 7 y 13 por milln. Su etiologa es an desconocida, aunque la causa infecciosa no se ha descartado formalmente. El curso clnico del SCS es generalmente por tres fases: fase alrgica, eosinoflica y vascultica. Presentamos dos casos estudiados y tratados en nuestro servicio con diagnstico de sndrome de Churg Strauss, los cuales representan la variabilidad de presentacin, evolucin y gravedad con que se puede presentar esta enfermedad. RC-16 Diagnstico de un paciente con crisis porfrica Heptica aguda. Dra Yamila Remn-Gonzlez, Dr. Ren Andrade-Machado, Dr. Alexis Soto-Labastida y Dra Caridad Menndez-Sainz Correo electrnico: yaremon@infomed.sld.cu Introduccin: Las porfirias son errores congnitos del metabolismo de las porfirinas donde se afecta la actividad de las enzimas especficas que intervienen en la va de la biosntesis de su grupo proststico hemo. De todas estos tipos de porfirias agudas, la Porfiria Aguda Intermitente es la ms frecuente. Esta variante puede presentarse como un sndrome Polirradiculoneuroptico, un sndrome convulsivo, una Psicosis, un abdomen agudo, o las combinaciones de estos. Caso Clnico: Presentamos una paciente femenina, mestiza de 21 aos de edad que acude a consulta por diagnstico de una Epilepsia bajo tratamiento con Carbamazepina, 400 mg diarios. Refera dolor abdominal, taquicardia, fenmenos ilusorios y orinas oscuras. Los estudios de funcin Heptica mostraron dao heptico ligero. Se demostr presencias de Profobilingeno en orina y los niveles de porfirinas urinarias era muy elevados, incluso despus de la paciente no estar en crisis, no se mostr fluorescencia para porfirinas en plasma, ni en tejido heptico. Conclusiones: La Porfiria Aguda Intermitente es una causa poco usual de convulsin aguda sintomtica pero ante la asociacin a disautonoma, dolor abdominal, sntomas psquicos y orinas oscuras se impone pensar en su diagnstico debido a que puede evitarse el desenlace fatal que puede conllevar una crisis porfrica. RC-17 Neuropata hipertrfica secundaria a Enfermedad de Hansen. Dra. Maria Octavina Rodrguez Roque Servicio de Neurologa. Hospital Gustavo Alderegua, Cienfuegos. Correo electrnico: octavina@gal.sld.cu 56

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Se presenta una mujer de 49 aos de edad, soltera, que comienza con cuadro de debilidad muscular a expensas de miembros inferiores, y "entumecimiento" (parestesia) de las 4 extremidades, con mejora relativa. Al ao comienza con empeoramiento de las manifestaciones de debilidad muscular y parestesias de extremidades a expensas de las superiores y lesiones hipopigmentadas en piel de trax y abdomen. Se inicia protocolo de investigacin por sospecha de polineuropata hipertrfica. Se realiza biopsia de lesiones hipocrmicas y se concluye como una polineuropata hipertrfica secundaria a Enfermedad de Hansen, tipo Lepra Tuberculoide. RC-18 Esclerosis Lateral Amiotrfica y embarazo: a propsito de un caso. Dr. Joan Omar Rojas Fuentes Servicio de Neurologa. Hospital Gustavo Alderegua, Cienfuegos. Correo electrnico: joan.rojas@gal.sld.cu Introduccin. La Esclerosis Lateral Amiotrfica es la enfermedad progresiva de neurona motora ms comn, pero su presentacin en la poblacin obsttrica es rara. Caso Clnico. Describimos una mujer de 22 aos de edad, casada, con antecedentes de salud hasta los 20 aos. Durante su primer embarazo, alrededor de las 24 semanas, comienza con disminucin de la fuerza muscular en la mano derecha lo cual le dificultaba la escritura. Present un embarazo y parto normales. A los 4 meses del parto la debilidad muscular interesaba las cuatro extremidades y aparece adems lenguaje disrtrico y fasciculaciones musculares. Despus de 2 aos de evolucin de la enfermedad llega a nuestra institucin. Se inicia protocolo de investigacin por sospecha de Esclerosis Lateral Amiotrfica. Los hallazgos al examen fsico y resultados de la electromiografa cumplen con los criterios diagnsticos de ELA clnicamente definida apoyada por laboratorio, diagnstico con el cual fue egresada la paciente. Falleciendo al ao de confirmado el diagnstico. Discusin. Se han descrito varios casos de pacientes con ELA con embarazos hacia el final del curso de la enfermedad, las cuales han fallecido antes del parto; as como algunos casos con ms de un embarazo durante el curso de la misma. La asociacin entre embarazo y ELA es muy rara y no se ha podido descartar una relacin patognica entre ambas. Una explicacin alternativa es la modificacin hormonal durante el embarazo donde el incremento de actividad de progesterona pudiera incrementar la susceptibilidad para la ELA. Conclusin. Es importante mencionar que ante la presencia de hiperreflexia en un paciente con marcada atrofia muscular siempre se debe descartar la afeccin de primera neurona motora. RC-19 Neuropata Motora Multifocal con afectacin de nervios craneales. Presentacin de un caso. Dr. Arlan Machado Rojas, Dr. Lester Quiroz Durn, Dr. Giordano Serrano Prez, Dr. Jos ngel Carrazana Camacho Departamento de Neurofisiologa Clnica. Hospital Arnaldo Milin Castro. Correo electrnico: arlan@capiro.vcl.sld.cu Introduccin: La Neuropata Motora Multifocal con bloqueo de la conduccin nerviosa es una neuropata desmielinizante relativamente infrecuente mas comn en el sexo masculino con una razn hombre mujer de 3: 1. La misma raramente afecta los nervios craneales. Por su similitud con la Esclerosis Lateral Amiotrfica representa un desafo diagnstico en la prctica neurolgica. Presentacin del caso: Se trata de una paciente de 33 aos de edad que se queja de dificultades para dificultad para realizar actividades cotidianas con su extremidad superior derecha. Se recogen antecedentes de parlisis facial perifrica hace 3 meses. La extremidad superior derecha tiene el aspecto que recuerda la mano en garra. Se constata disminucin de la fuerza en la musculatura inervada por el cubital derecho sin manifestaciones sensitivas con disminucin de la reflectividad. El estudio de conduccin nerviosa motora demuestra bloqueo parcial de la conduccin nerviosa en el nervio cubital derecho. El estudio de conduccin nerviosa sensitiva resulta normal. Hay fasciculaciones aisladas en msculos distales inervados por cubital derecho con disminucin del reclutamiento en el electromiograma. No se demuestran alteraciones en el resto de los complementarios. Se plantea como primera posibilidad diagnstico el de Neuropata Motora Multifocal. Se impone tratamiento con inmunoglobu57

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lina endovenosa con mejora clnica al mes de tratamiento. Conclusiones: Por tratarse de una mujer con parlisis facial y luego afectacin de un nervio de las extremidades superiores es un caso singular de Neuropata Motora Multifocal. La respuesta a la inmuglobulina endovenosa apoya el diagnstico clnico y electrofisiolgico. RC-20 Infarto venoso puerperal a propsito de un caso. Dra. Mara Octavina Rodrguez Roque Servicio de Neurologa. Hospital Gustavo Alderegua, Cienfuegos. Correo electrnico: octavina@gal.sld.cu Se presenta una purpera de 38aos de edad. G4 P3 A1, historia de HTA durante el embarazo y que fue intervenida por cesrea e interpretada como Enfermedad Hipertensiva del Embarazo. A las 48 horas de parida comienza con cefalea aguda, asociada a trastornos visuales, entumecimiento de hemicuerpo izquierdo y disminucin de la fuerza muscular en brazo izquierdo e hipertensin arterial. Es ingresada con diagnstico presuntivo de Infarto Lacunar vs. Hipertensin puerperal complicada. Es valorada en unidad de cuidados progresivos por servicio de neurologa plantendose como diagnstico presuntivo un Infarto venoso el cual es confirmado posteriormente por estudios de tomografa axial computadorizada de tipo Angio /TAC. Se inici tratamiento anticoagulante en dosis teraputica luego de estudio imagenolgico y egres sin secuelas neurolgicas. Se revisa el tema y se comentan los elementos clnicos que nos llevaron al planteamiento de Infarto Venoso. RC-21 Debut de mdula anclada del adulto como un infarto medular. Dr. Yoany Mesa Barrera, Dr. Norge Santiesteban Velsquez, Dra. Tania Elena Hernndez Rodrguez, Dra. Maricela Cisnero Cu, Dr. Norbery Rodrguez de la Paz. Servicio de Neurologa. Hospital Dr.Lus Daz Soto Email: yoanymb@infomed.sld.cu Introduccin. El sndrome de mdula anclada (SMA) es una malformacin congnita, que se produce cuando persiste el filum terminale grueso a la altura de L2 o ms abajo. Se caracteriza clnicamente por lesiones cutneas, musculoesquelticas, urolgicas y neurolgicas. La clnica y la resonancia magntica (RM) de columna lumbar son suficientes para el diagnstico. Suele diagnosticarse en la infancia, aunque algunos pacientes inician los sntomas en edad adulta, su debut de forma aguda resulta infrecuente. Caso clnico. Hombre de 72 aos de edad, con antecedentes de nacer con pies varos y asimetra de las extremidades inferiores, fumador y bebedor habitual. Presenta sntomas de instauracin aguda, con dificultad para movilizar la extremidad inferior derecha y pocas horas despus cae al suelo con imposibilidad de mover ambas piernas y TA elevadas; durante el ingreso debuta con una Diabetes Mellitus (DM) tipo II e Hipertensin arterial (HTA). El examen neurolgico muestra uma paraparesia espstica, signos piramidales, dolores lumbares ante los movimientos y moderado deterioro cognitivo. Se realizan varios estudios cuyos resultados son irrevelantes, excepto la RM sagital de columna dorsolumbar, que en ausencia de lesiones vasculares, muestra un descenso del cono medular a nivel de L4, confirmando el diagnstico de SMA. Conclusin. El SMA en adulto es una entidad poco frecuente y de diagnstico habitualmente tardo. Debido a su sintomatologa insidiosa e inespecfica, debe ser considerada tanto en los diagnsticos diferenciales de los sndromes medulares crnicos como en los de instauracin aguda en el adulto. RC-22 Neurocisticercosis y epilepsia de debut tardo. Presentacin clnica, imageneologica y quirrgica. Dr. Jorge Luis Rodrguez Loureiro, Lic. Nivys Gonzlez Bentez. Hospital Militar de Luanda, Instituto Superior, Angola 2009. Correo electrnico: jlrlou@infomed.sld.cu, Una de las manifestaciones clnicas de la Neurocisticercosis, enfermedad no comn en nuestro medio, es la aparicin de crisis epilpticas. Se realiza la presentacin clnica, imageneolgica de un pa58

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ciente militar angoleo, con crisis epilpticas de instalacin tarda debidas a un proceso expansivo intracraneano. Se presentan los estudios y exmenes imageneolgicos pre y postoperatorio, as como imgenes del acto quirrgico. El paciente evolucion satisfactoriamente con desaparicin de las crisis epilpticas y la sintomatologa atribuida a la hipertensin intracraneal. RC-23 Status epileptico parcial complejo refractario con carbamazepina y siringomielia: a propsito de un caso. Dra Tania Garnier Avila, Dra Melba Zaldivar Santiesteban, Dra Enriqueta Nuez Arias, Dr Manuel Silva Andres, Dr Yoander Rodriguez Landave. Servicio de Neurologa Infantil. Hospital Peditrico Provincial Octavio de la Concepcin de la Pedraja Holgun. Correo electrnico: tgarnier@hpuh.hlg.sld.cu Introduccin: La epilepsia es una condicin caracterizada por crisis epilpticas recurrentes (2 o ms), que no son provocadas por causas de identificacin inmediata. En las crisis epilpticas parciales complejas existe alteracin de la conciencia desde el comienzo de las crisis o puede estar precedida de manifestaciones motoras, sensitivas, sensoriales, autonmicas o psquicas; en ocasiones se asocian con automatismos que constituyen una actividad motora involuntaria, ms o menos bien coordinada y adaptada. Ocurre durante un estado de obnubilacin mental que acompaa o sucede a una crisis epilptica. Es inusual la asociacin de Epilepsia y siringomielia. Caso Clnico: La observacin de un escolar de 5a de edad con antecedentes de a los 3 aos presentar cadas frecuentes de sus pies, se le realiza RMN y se le diagnostica siringomielia dorsal y meses posteriores a la operacin comienza con parestesias en la pierna derecha, se le realiza un EEG con resultado paroxstico izquierdo y se le pone tratamiento con carbamazepina. Dos aos despus presenta una convulsin generalizada y vuelve a presentar cadas de sus pies e imposibilidad de mantenerse sentada con cada del cuerpo hacia delante o hacia los lados lentamente estando en posicin sentada y sin dejar de realizar la actividad que se encontraba realizando (ver video adjunto). Se le realiza EEG donde se observa status elctrico focal, se le realiza dosificacin de carbamazepina en sangre y se sube a niveles teraputicos no logrndose la mejora del cuadro, se decide poner tratamiento con Valproato de sodio logrndose el control inmediato de las crisis y mejora elctrica al segundo da de tratamiento. La RMN cerebral no revel anormalidades. Evolucion favorablemente logrndose el control total de las crisis. Conclusiones: La carbamazepina constituye el medicamento de eleccin para las crisis focales, sin embargo en la prctica clnica se han observado varios pacientes con crisis y eeg focal con respuesta inmediata al valproato de sodio. RC-24 Leucodistrofia Metacromtica. Reporte de un caso de debut en el adulto. Dr. Norges Santiesteban Velzquez. Dr. Zoilo Camejo Len. Dra. Zurina Lestayo OFarrill. Dr. Guillermo Toledo Sotomayor. Dr. Reynaldo Mustelier Becquer. Instituto de Neurologa y Neurociruga La Leucodistrofia metacromtica (LDM) es una enfermedad lisosomal, debida una alteracin en la actividad de la de enzima Aril Sulfatasa A, de herencia autosmica recesiva. Clnicamente se expresa como una leucoencefalopata, caracterizada por una degeneracin mielnica en el sistema nervioso central (SNC) y perifrico. La enzima puede ser detectada en orina, leucocitos, fibroblastos en la piel, tejido heptico, cerebral y cultivo de clulas amniticas, permitiendo confirmar el diagnstico. Es una enfermedad infrecuente (1:40.000) de debut generalmente en la infancia. En este trabajo reportamos las manifestaciones clnicas, neurofisiolgicas e imagenolgicas de un interesante caso de LDM de debut tardo (forma del adulto). RC-25 Carcinoma timico y miastenia gravis. Presentacin de dos casos. Dra. Yanisel Gamayo Castro, Dr. Samuel Alejandro Gonzlez Morales, Dr. Luis Enrque Gonzlez Espinosa, Dra. Irma Regla Olivera Leal, Dr. Miguel ngel Martn Gonzlez, Dr. Julio Csar Prez Surez Servicio de Neurologa. Hospital Hermanos Ameijeiras. 59

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Correo electrnico: yaniselg@infomed.sld.cu La Miastenia Gravis (MG) est caracterizada por debilidad de la musculatura esqueltica y fatiga fcil. La enfermedad es autoinmune y el timo se ha implicado como posible lugar donde se origine esa respuesta, ya que el 80% de los pacientes con MG presentan anormalidades tmicas. Los tumores epiteliales tmicos incluyen los timomas y los carcinomas tmicos estos ltimos son relativamente poco comunes y solo recientemente caracterizados. En los dos casos que reportamos existe esta asociacin.

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