Diarreia Crnica e Sndromes de M-Absoro

Aula terica de Pediatria II

Coordenador de Pediatria II e Director de Servio: Prof. J. Gomes Pedro Regente de Pediatria II: Prof. P. Magalhes Ramalho Docente: Prof. Ana Isabel Lopes

Novembro de 2009

Diarreia Crnica na criana

Variabilidade socio-demogrfica da prevalncia e do impacto clnico

Diarreia Grave Rebelde ou Diarreia intratvel da infncia

Etiologia no passado -S. ps-gastroenterite -Intolerncias alimentares

Etiologia actual (rara)

-Atrofia

microvilositria congnita -Cloridorreia congnita -Enteropatias auto-imunes -Imunodeficincias 1s

Nutrio parentrica / Transplante intestinal Mortalidade elevada

Sumrio
Conceitos bsicos Fisiopatologia Classificao da diarreia crnica Quadros clnicos mais frequentes Abordagem clnica

Definio
Diarreia consistncia das fezes, n de dejeces dirias e / ou volume das fezes vs padro habitual solutos no lmen intestinal osmolaridade chamada de gua
DIARREIA

Classificao

Vrios critrios...

durao natureza origem topogrfica mecanismo fisiopatolgico grupo etrio

Classificao
Quanto durao: Diarreia Aguda: < 2 semanas Diarreia Crnica: 2 semanas (diarreia prolongada.)

Quanto natureza: Orgnica: com patologia subjacente Funcional: sem patologia orgnica

Classificao
Quanto origem topogrfica:
Intestino Delgado Clon Pncreas Fgado...

Quanto ao mecanismo fisiopatolgico:

M-absoro M-digesto Fermentao Secretrio Motilidade intestinal Misto

Fisiopatologia
M-absoro
Superfcie de absoro:

Doena Celaca Giardase Sndrome do intestino curto (enterocolite necrotizante, volvo)

Fisiopatologia
M-digesto intraluminal
Fibrose Qustica Malnutrio grave Snd. Schwachmann

Todos os nutrientes (insuf.pancretica)

Deficincia de sais biliares

Colestase

Fisiopatologia
Fermentao
Dfice de dissacaridases da mucosa intestinal (lactase, sacarase, maltase) Tipo Primrio: - precoce (raro) - tardio (frequente): intolerncia lactose primria de tipo adulto (hipolactasia) Tipo Secundrio (frequente): intolerncia lactose secundria (sndrome ps-gastroenterite)

Fisiopatologia
Mecanismo Secretrio
secreo intestinal de gua e electrlitos

Hiperplasia das criptas com atrofia das vilosidades: Doena Celaca Secretagogos luminais (enterotoxinas bacterianas): Clera

Secretagogos de origem sangunea: Tumores funcionantes (vipomas, gastrinomas...)

Fisiopatologia
Motilidade Intestinal
Snd. Intestino Irritvel Hipertiroidismo

Mecanismo Misto
Doena Celaca Snd. Ps-Gastroenterite D. inflamatria intestinal

Etiologia em funo do grupo etrio

Primeiros meses Primeiros anos Idade escolar e adolescncia

< 1 ano 1-5 anos > 5 anos

Etiologia
Primeiros meses < 1 ano
Erros alimentares Intolerncia/ Alergia alimentar Infeces (Infeco entrica, Infeco parentrica) Sndrome ps-gastroenterite Fibrose Qustica Defeitos congnitos (Estruturais, Enzimticos)
Diarreia Grave Rebelde

Etiologia
Primeiros anos: 1-5 anos Funcional
Sndrome do Intestino Irritvel Infecciosa Infeco Entrica; Giardase Sndrome ps-gastroenterite Intolerncia/Alergia alimentar Doena Celaca Fibrose Qustica

Etiologia
Idade escolar e adolescncia: > 5 anos

Doena Inflamatria Intestinal Idioptica Sndrome do Intestino Irritvel

Sndrome do intestino irritvel

Clnica
Crianas hiperactivas c/ bom estado geral/ nutrio Diarreia crnica (6 meses - 3 anos): 3/4 dejeces pastosas/ lquidas diurnas; restos alimentares; muco Dor abdominal (5-13 anos) Flatulncia Alternncia diarreia / dejeces moldadas/ obstipao

Sndrome do Intestino Irritvel

Perturbao gastrointestinal mais frequente

Dismotilidade nocicepo visceral Predisposio familiar

Interveno: Tranquilizao dos pais !

Doena celaca

Conceito

A doena celaca uma enteropatia, imunologicamente mediada, causada por uma sensibilidade permanente ao glten, em indivduos geneticamente predispostos.

O Iceberg Celaco
Doena celaca sintomtica Alterao da mucosa

Doena celaca silenciosa

Doena celaca latente

Mucosa Normal

Susceptibilidade Gentica : DQ2, DQ8 Serologia positiva

Doena Celaca - prevalncia

rea Geogrfica
Brasil Denmark Finland Germany Italy Netherlands Norway Sahara Slovenia Sweden United Kingdom USA

Prevalncia diag.clnico*
? 1:10,000 1:1,000 1:2,300 1:1,000 1:4,500 1:675 ? ? 1:330 1:300 1:10,000

Prevalncia - rastreios
1:400 1:500 1:130 1:500 1:184 1:198 1:250 1:70 1:550 1:190 1:112 1:133

Global
*baseada na apresentao clnica clssica

1:3,345

1:266
Fasano & Catassi, Gastroenterology 2001; 120:636651.

Dieta com glten/-Gliadina

(trigo, centeio, cevada, aveia?)

Genes
(DQ2 e DQ8,)

(perodo de latncia de semanas a meses)

Sensibilizao

Resposta imunitria anormal no jejuno mediada por linfcitos T CD4+

Leso da mucosa
Idade Extenso da leso da mucosa Quantidade de Glten Infeces Stress metablico

Sintomatologia

Doena Celaca - Expresso Clnica

1. Doena sintomtica - manifestaes gastrointestinais (forma clssica) - manifestaes no-gastrointestinais ( formas atpicas)

2. Doena assintomtica

3. Associao - patologia auto-imune - sindromes genticos (Trisomia 21, S. Turner,)

Doena celaca - Clnica

Manifestaes gastrointestinais
Incio precoce (forma clssica : 6-24 meses)

Diarreia Crnica: dejeces pastosas, volumosas, ftidas, plidas, brilhantes Distenso abdominal Anorexia Irritabilidade/Negativismo Alteraes da pele e faneras Perda de massa muscular Pregas glteas verticalizadas Atraso estaturo-ponderal (cruzamento percentis)

Doena celaca - Clnica

Manifestaes gastrointestinais Incio mais tardio Diarreia intermitente Nuseas e vmitos Dor abdominal M progresso ponderal Obstipao

Doena Celaca Tpica

Doena Celaca - Clnica

Manifestaes no-gastrointestinais Idade de apresentao: criana mais velha, adolescente, adulto
dermatite herpetiforme hipoplasia esmalte osteopenia/osteoporose baixa estatura atraso pubertrio anemia sideropnica refractria hepatite artrite epilepsia c/ calcificaes occipitais

Doena Celaca
Como testar ? Testes Serolgicos Anticorpos anti-gliadina (AGA IgA e IgG) Anticorpos anti-endomsio (EMA IgA) Anticorpos anti-reticulina (ARA IgA) Anticorpos anti-transglutaminase tecidular (TTG IgA) - 2 gerao (proteina humana recombinante) Tipagem HLA

Endoscopia

Normal

Scalloping

Nodularidade

Doena celaca - histopatologia intestinal

Histologia normal

- atrofia vilositria - hiperplasia criptas

Histologia d. celaca

Doena Celaca
Critrios de ESPGHAN revistos
Bipsia intestinal: atrofia vilositria + Remisso clnica + Negativao marcadores serolgicos

2 Bipsia (SOS): atrofia vilositria

Prova de provocao SOS (aps > 5 anos dieta excluso)

DOENA CELACA Interveno

Dieta sem glten toda a vida!!

Excluso de trigo, centeio, cevada; permisso de milho e arroz

Intolerncia aos Dissacridos

Primrias

ou Genticas Deficincia de lactase primria (precoce / tardia) Deficincia de sacarase-isomaltase

Secundrias ou Adquiridas

Sindrome ps-gastroenterite (Rotavirus) Alergia s protenas do leite de vaca Doena celaca SIDA
Fisiolgicas

Frutose Sorbitol

Intolerncia aos Dissacridos

Quadro Clnico diarreia osmtica aquosa, cheiro cido distenso abdominal clicas e flatulncia desidratao eritema peri-anal Diagnstico Exame das fezes substncias redutoras ++ pH fecal < 5 cido lctico Teste do hidrognio expirado

Intolerncia aos Dissacridos

Deficincia de Lactase Prova do H2 expirado com lactose

Intolerncia aos dissacridos

Interveno
1. Eliminao do dissacrido especfico da dieta: Frmulas para lactentes com maior diluio Frmulas isentas de lactose Iogurte

2. Administrao de lactase exgena

Alergia s Protenas do Leite de Vaca

Definio
Reaco adversa s protenas do leite de vaca imunologicamente mediada casena, -lactoalbumina, -lactglobulina Predisposio gentica Sensibilizao por via transplacentria ou por exposio precoce Carcter transitrio

Intolerncia vs. Alergia Sem / Com mecanismos imuno-alrgicos conhecidos

Alergia s Proteinas do Leite de Vaca

Diagnstico
Histria Clnica + provas excluso/provocao Gold standard Meio hospitalar (risco de choque anafilctico) Testes imunolgicos Prick-Test gE srica total (PRIST) IgE srica especfica (RAST) Endoscopia alta / baixa com bipsias (SOS)

Alergia s Proteinas de leite de vaca

1. Interveno
leite materno frmula hidrolisada completa frmula elementar

2. Preveno
Aleitamento materno exclusivo > 4-6 meses Frmula hipoantignica ??(controverso) Introduo tardia dos alimentos mais alergizantes (ovo, peixe, citrinos, morangos)

Parasitoses

Giardia
Parasita mais frequente (diarreia crnica) Transmisso fecal-oral (quistos)

Mucosa jejunal normal com diminuio da superfcie de absoro

Giardiase
Espectro Clnico Assintomtica / dor abdominal / diarreia crnica / atraso estaturo-ponderal

Diagnstico Parasitolgico das fezes (quistos) Bipsia/aspirao de suco duodenal (trofozoitos) Tratamento Metronidazol

Doena Inflamatria Intestinal Idioptica

Manifestaes digestivas
Diarreia contnua ou recidivante Dej. pequenas, c/ sangue, muco, ps (colite) Dor abdominal Perda de peso

Manifestaes extra-digestivas
Febre, artrite, uveite, eritema nodoso.

Diagnstico: clnica + imagiologia + endoscopia Teraputica : anti-inflamatria e imunossupressora

Abordagem da criana com diarreia crnica

Histria Clnica Exame Objectivo Exames Complementares de Diagnstico

Aspectos Fundamentais na caracterizao da Diarreia Crnica

Idade Caractersticas das dejeces Circunstncias precedentes/ acompanhantes Repercusso na curva estaturo-ponderal

Diarreia Crnica na Criana

Mecanismo Ex. entidade clnica absoro
fermentao

Dejeces

Repercusso P/E +++

+ / ++

Outros

D. celaca
Int. lactose

volumosas,pastosas/ liquidas, ftidas abundantes,aquosas, cidas volumosas,pastosas, gordurosas, ftidas

m-nutrio

eritema perianal

digesto
respiratrias

F. qustica

+++

inf.

motilidade dej.NL Secretria Inflamao

S.intest.irritvel

pastosas/lquidas,muco, restos alimentares,diurnas abundantes, aquosas

padro familiar alternncia desidratao sistmicas manifestaes

Clera,Vipoma DII, Infeco GI

++

pouco volumosas, pastosas/ ++

Histria Clnica
Histria familiar
Consanguinidade Atopia Patologia auto-imune Antecedentes diarreia neonatal

Antecedentes pessoais
Histria alimentar Curva estaturo-ponderal Infeces/infestao Atopia Socializao Situao socio-econmica

Histria Clnica
Doena actual
Grupo etrio Caractersticas da diarreia: frequncia, volume consistncia,aspecto presena de muco, sangue ou pus cor, cheiro Data de incio da diarreia (intervalo livre) Padro persistente ou intermitente Horrio: padro funcional vs orgnico Relao com os alimentos

Doena actual - Factores associados

febre

Histria Clnica

artrite, eritema nodoso eczema atpico ou dermatite de contacto frmacos infeces prvias ou recorrentes

socializao: infantrio, incio da vida escolar

Exame Objectivo I
Avaliao somatomtrica
Peso Comprimento/altura Relao peso/estatura Permetro ceflico Curvas de crescimento

ndices nutricionais
Maclaren: peso (g) / estatura(cm) Kanawati: permetro braquial/permetro ceflico IMC: peso (kg) / altura (m)2

Pregas cutneas (tricipital, omoplata)

Exame Objectivo II
Estado geral
Irritabilidade, labilidade emocional Sinais de desidratao Fentipo peculiar

Pele e mucosas
Eritema nodoso, eczema atpico

Cabelo (fino, seco, quebradio) Panculo adiposo (pregas glteas) Olhos (uveite)

Exame Objectivo II
Trax: rosrio costal, sulco de Harrison, deformao.

Abdmen: distenso, flatulncia, palpao dolorosa,

massas abdominais

Membros: edema, artrite, hipocratismo digital

rgos genitais (atraso pubertrio)

nus (fissuras, fstulas, eritema perianal)

Avaliao Diagnstica da Diarreia Crnica

A abordagem diagnstica dever ser sempre individualizada!

Exames Complementares
1 linha: (Exames fecais)
Coprocultura; ex. parasitolgico; pesq. de vrus Pesquisa de leuccitos, sangue oculto Substncias redutoras, pH e cido lctico Doseamento da 1-antitripsina Esteatcrito, elastase

2 linha:
Marcadores serolgicos (anti-TTG) Testes alrgicos (Prist, Rast, Prick) Prova do H2 expirado (lactose) Prova do suor

3 linha: endoscopia (alta,baixa) c/ biopsias

.

Exames fecais (Caractersticas fecais)

1 antitripsina fecal

esteatcrito

Ph e substncias redutoras

Outros Exames Complementares de Diagnstico

(SOS, se evidncia de sndrome de m-absoro, repercusso nutricional e/ou no estado geral) Avaliao geral e nutricional

Hemograma PCR e VS Ionograma Gasimetria Glicmia Ureia,creatinina Urina II Proteinograma Perfil lipdico Testes hepticos

Ferro, ferritina e transferrina Clcio, fsforo e fosfatase alcalina Zinco cido flico, vit. B12 Vit. A, D, E Tempo de protrombina RBP (retinol-binding-protein)

Caso clnico

CMR, sexo fem,12m Motivo de referenciao: - deficiente progresso estaturo-ponderal,

- dej. pastosas

AF e AP: irrelevantes; Pn p75, Cn p75 2 bronquiolites (3m e 5m); infantrio > 3 meses H.alimentar: leite materno <3m; frmula lactentes > 3m; glten 6m; diversificao recomendada

Caso clnico
D. actual: 8M: dej.de 1x/d moldadas a 2-3x/d, pastosas, volumosas, ftidas; cruzamento percentis av. mdico de famlia/ dieta antidiarreica intermitente 9M: distenso abdominal, irritabilidade, regresso DPM 12M: intercorrncia Gastroenterite aguda a Rotavirus dej 7x/d, lquidas/ aquosas, por vezes cidas; prostrao internamento

Caso clnico
Diarreia infecciosa ? Parasitose ?

Sindrome ps-gastroenterite? Intolerncia dissacridos?

HIPTESES DE DIAGNSTICO

Doena celaca ?

Intolerncia / alergia alimentar ?

Outras ?

Caso clnico

Ex. fsico: malnutrio grave, desidratao, palidez,

alterao das faneras, edema maleolar

Caso clnico
Exs. complementares: 1. Av. analtica (exs.alterados):
anemia normoctica ( ferro e ac.flico), hipoalbuminmia, hipokaliemia; t. protrombina, AST/ALT 2xNL, TTG (+)

2. Biopsia jejunal: atrofia vilositria intensa Evoluo e teraputica I:

Rehidratao IV, K, albumina IV; VitK e Ferro v.parentrica, polivitamnico

Caso clnico

Problemas/ Hipteses de Diagnstico:

1. Doena celaca

2. M nutrio Grave

3. Desidratao

Caso clnico

Criana 12 meses, D. celaca (s. m absoro) M nutrio grave, desidratao, edema palidez, alt. faneras Anemia normoctica (ferro, ac. flico) Hipoalbuminmia, hipoprotrombinmia, hipozinqumia

Que Interveno Nutricional ? Que Prioridades ?

Caso clnico Interveno Teraputica - Nutricional

Rehidratao (soros IV), potssio Suplementao vtamnica/ oligoelementos/ sais minerais Polivitamnico, Vit K Zinco Ferro

Interveno Diettica: Dieta de excluso glten: toda a vida! - Probidos: trigo, centeio, cevada (papas, massas, po, bolos, bolachas..) - Permitidos: milho, arroz

Caso clnico - Somatometria (12 M)

Peso: 7Kg (P<<5), P 50- 6 M Comprimento: 69cm (P 5 ), P 50 - 8M

Caso clnico
Evoluo
Excluso glten, PLV, dissacridos (8 semanas) rpida melhoria clnica: 2 sem (2dej/ pastosas), recuperao peso, < irritabilidade Alta 4 sem ! Seguimento em Consulta: Dieta excluso de glten, normocalrica, com boa adeso e cumprimento Anticorpos TTG (-)

5A: DEP e DPM normal