Medicina, Ribeiro Preto, 30: 325-334, jul./set.

1997

Simpsio: HANSENASE Captulo I

HANSENASE: FORMAS CLNICAS E DIAGNSTICO DIFERENCIAL

LEPROSY: CLINICAL FORMS AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Cacilda Silva Souza

Professora Assistente pela Fundao de Apoio ao Ensino, Pesquisa e Assistncia do Hospital das Clnicas, da Diviso de Dermatologia do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto da Universidade de So Paulo. CORRESPONDNCIA: Diviso de Dermatologia - Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto - Campus Universitrio - CEP: 14048-900 - Ribeiro Preto - SP. E-mail: cacilda@usp.br

SOUZA, CS. Hansenase: formas clnicas e diagnstico diferencial. Medicina, Ribeiro Preto, 30: 325-334, jul./set. 1997. RESUMO: Este artigo se prope a realizar uma abordagem centrada nos diversos aspectos clnicodermatolgicos da hansenase, destacando as variaes de suas formas clnicas e de seus diagnsticos diferenciais. UNITERMOS:

Hansenase. Diagnstico Diferencial.

1. INTRODUO

Hansenase doena crnica, granulomatosa, causada pelo Mycobacterium leprae, afetando pele, sistema nervoso perifrico e, ocasionalmente, outros rgos e sistemas. Vrios estudos tm demonstrado que, diante da contaminao, a maioria dos indivduos oferece resistncia ao M. leprae, no desenvolvendo a doena, situao que pode ser alterada, em funo da relao entre agente, meio ambiente e hospedeiro1, 2. Nos indivduos que adoecem, a infeco evolui de maneiras diversas, de acordo com a resposta imunolgica, especfica, do hospedeiro, frente ao bacilo. Esta resposta imune constitui um espectro, que expressa as diferentes formas clnicas da doena. Com uma resposta imunolgica competente, o indivduo evolui para a forma clnica localizada e no-contagiosa da doena; se esta competncia no efetiva, uma forma difusa e contagiosa desenvolvida. Entre estes dois extremos, encontram-se as formas intermedirias, que refletem, tambm, graduais variaes da resistncia ao bacilo (vide captulo V). A principal via de eliminao dos bacilos a via

area superior, de doentes das formas multibacilares ou formas abertas da doena. Subsistem algumas dvidas com relao entrada do bacilo no organismo humano. As vias areas superiores so, ainda, consideradas como a principal porta de entrada do bacilo; provavelmente, ocorre a infeco transplacentria, e, ainda no totalmente elucidada, e por vezes contestada, a contaminao atravs do contato cutneo, de leses hansnicas, com a pele ntegra de indivduos normais, ou particularmente aquela com alteraes das barreiras de defesa cutnea3. O diagnstico da hansenase baseado em alguns sinais cardinais, como a presena de anestesia em leses cutneas, sugestivas da doena, o espessamento de nervos perifricos, e a demonstrao do M. leprae no esfregao de linfa ou cortes histolgicos de tecidos. Para o diagnstico correto, necessrio o entendimento do conceito espectral da hansenase, o que possibilita a relao entre o curso clnicoevolutivo e a extenso do comprometimento cutaneoneural, caractersticos de cada forma clnica da doena. A partir deste conhecimento, so aplicadas classificaes, que auxiliam a compreenso, e norteiam a teraputica. 325

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2. CLASSIFICAO A classificao de Madri (1953) adota critrios de polaridade, baseados nas caractersticas clnicas da doena, que foram acrescidos pelos aspectos bacteriolgicos, imunolgicos e histolgicos da hansenase, definindo os grupos polares, tuberculide (T) e virchoviano (V) ou lepromatoso (L); o grupo transitrio e inicial da doena, a forma indeterminada (I); e o instvel e intermedirio, a forma borderline (B) ou dimorfa (D). Os quatro grandes critrios que definem a classificao da doena so os abaixo citados4: Clnico: aspectos das leses cutneas, variando em nmero, extenso, definio de margens e simetria de distribuio. Bacteriolgico: presena ou ausncia do M. leprae, e seus aspectos morfolgicos, variando de numerosos, ntegros e agrupados, formando globias, a raros, fragmentados e ausentes. Imunolgico: imunorreatividade lepromina reao de Mitsuda, com leitura aps 21 a 28 dias. Atualmente, considera-se positiva a intradermorreao, quando na presena de ppula a 5 mm de dimetro5. Histolgico: aspectos histopatolgicos das leses, variando de granulomas bem definidos a infiltrado difuso linfo-histiocitrio.

As formas clnicas da hansenase, na classificao de Madri (1953), considerando-se aspectos bacteriolgicos e resposta intradermorreao de Mitsuda, foram relacionadas na Tabela I. A classificao de Ridley & Jopling (1966) adota subgrupos dentro do espectro, que obedece, critrios clnicos e bacteriolgicos, e enfatiza os aspectos imunolgicos e histopatolgicos. Siglas so utilizadas para indicar as duas formas polares tuberculide-tuberculide (TT) e lepromatoso-lepromatoso (LL) e os trs subgrupos: borderline-tuberculide (BT), borderline-borderline (BB), borderline-lepromatoso (BL). Em 1982, um Comit da Organizao Mundial de Sade (OMS) props uma classificao simplificada e operacional, indicada para o trabalho de campo, baseada na provvel populao bacilar, que, por sua vez, relaciona-se s formas clnicas. De acordo com a pesquisa de bacilos no esfregao de linfa, a baciloscopia, realizada em vrios pontos definidos, como lbulos de orelhas, cotovelos, joelhos e leses, associada aos critrios clnicos da classificao de Madri (1953), podemos agrupar os pacientes em paucibacilares e multibacilares, e indicar dois diferentes tipos de tratamento5,6. As classificaes adotadas para as formas clnicas da hansenase, a de Madri, a de Ridley & Jopling

Tabela I - Formas clnicas da hansenase relacionadas com baciloscopia e reao de Mitsuda, segundo a classificao de Madri Indeterminada (I) Reao de Mitsuda* Baciloscopia positiva ou negativa negativa Tuberculide (T) fortemente positiva negativa Borderline (B) negativa a positiva fraca positiva a raros bacilos
5

Virchoviana (V) negativa positiva

*Considerando-se reao positiva 5 mm de dimetro. (Adaptao do Guia de Controle da Hansenase, 1994)

Tabela II - Correlao entre as classificaes de Madri (1953), de Ridley & Jopling (1966) e da OMS (1982) adotadas para a hansenase
MADRI Indeterminada (I) Tuberculide (T) Borderline (B) Virchoviana V

Ridley & Jopling OMS

TT PAUCIBACILARES

BT* BB BL

LL

MULTIBACILARES

TT: Tuberculide-tuberculide; *BT: Borderline -tuberculide, embora apresente caractersticas da forma paucibacilar, operacionalmente tem sido classificada como multibacilar; BB: Borderline - borderline ; Borderline -lepromatoso e LL: Lepromatoso-lepromatoso.

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e a da OMS, podem ser correlacionadas, como mostra a Tabela II.

3. FORMAS CLNICAS DA HANSENASE

3.1. Hansenase Indeterminada Comumente, a leso inicial se expressa como uma rea de hipoestesia definida ou no por uma leso visvel. A mais comum manifestao cutnea o surgimento de uma ou algumas mculas de hipopigmentadas a discretamente eritematosas, e mais secas do que a pele circunjacente, medindo em geral poucos centmetros de dimetro. Segundo Jopling & Mc Dougall, 19913, um estgio inicial e transitrio da hansenase, que pode ser encontrado em indivduos de resposta imune no definida diante do bacilo, usualmente, crianas. A hansenase indeterminada pode evoluir com cura espontnea, desenvolver-se lentamente, ou, ainda, involuir, ressurgindo, tardiamente, com caractersticas clnicas definidas, dentro do espectro da doena, de acordo com sua capacidade de resposta imune ao M. leprae7. 3.2. Hansenase Tuberculide No plo de resistncia, a hansenase tuberculide caracteriza a forma clnica de conteno da multiplicao bacilar, dentro do espectro da doena. As leses cutneas, com bordas pronunciadas, so nicas ou em pequeno nmero, e assimetricamente distribudas pelo tegumento. Apresenta-se, quando m-

cula, como leso hipocrmica ou eritematosa, delimitada por microppulas, e, quando placa, como leso eritematosa ou acobreada, difusamente infiltrada, ou com tendncia central ao aplainamento, e limites externos sempre ntidos e bem definidos (Figura 1A e 1B). Em geral, as leses no ultrapassam 10 cm de dimetro, e os danos em ramos neurais se acentuam rapidamente, resultando em alteraes tanto sensitivas quanto autonmicas, que evoluem para hipoestesia e anestesia, em pele de superfcie seca, hipoidrtica, com diminuio ou ausncia de plos. Alm da pele, o envolvimento de troncos nervosos ocorre em pequeno nmero, usualmente, prximo s leses cutneas. Os nervos preferencialmente acometidos so o cubital, mediano, radial, peroneiro comum, tibial posterior, auricular e supraorbitrio. Neste grupo clnico, podemos encontrar somente comprometimento neural, sem leses cutneas, denominando-se hansenase tuberculide neural pura. Na forma tuberculide, ao ser avaliada a resposta imune ao M. leprae, atravs da intradermorreao de Mitsuda, observa-se uma reao fortemente positiva, sempre maior que 5 mm, atingido at 8 a 15 mm de dimetro, freqentemente com ulcerao central. A baciloscopia, via de regra, negativa; em alguns casos, encontram-se raros bacilos na histopatologia de cortes de pele, observando-se infiltrao de clulas epiteliides, gigantcitos circundados por linfcitos, na periferia, constituindo granuloma bem definido, que invade a derme e, por vezes, a epiderme, alm de com-

Figura 1- Leso em placa, eritematoinfiltrada, delimitada por bordas bem definidas, com tendncia ao aplainamento central, na regio do joelho (1A), e leso hipocrmica, delimitada por microppulas, em face lateral do brao, prximo ao cavo axilar (1B), representam caractersticas clnicas da hansenase tuberculide.

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prometer filetes nervosos, e anexos cutneos, como glndulas sudorparas e aparelho pilossebceo. 3.3. Hansenase Virchoviana

No plo de anergia, a hansenase virchoviana expressa a forma clnica de susceptibilidade ao bacilo, resultando em multiplicao e disseminao da doena. De incio insidioso e progresso lenta, esta forma clnica avana atravs dos anos, envolvendo difusamente extensas reas do tegumento, mltiplos troncos nervosos, e inclusive outros rgos, at que o paciente perceba seus sintomas. Inicia-se com mculas mal definidas, discretamente hipocrmicas ou eritematosas, pouco visveis, ampla e simetricamente distribudas sobre a superfcie corprea. A progresso da doena resulta em acentuao do eritema e infiltrao, pele luzidia, com poros dilatados, tipo casca de laranja, e sobre estas reas se sobrepem ppulas, ndulos e tubrculos. Frequentemente comprometidos esto: a regio frontal, centromedial da face, e lbulos da orelha, caracterizando a fcies leonina, alm de 2A extensas reas do tegumento; usualmente, as regies mais quentes, como axilas, linha mdia do dorso, perneo e virilhas so poupadas. Nos membros, h comprometimento das superfcies extensoras, particularmente antebraos, dorso das mos e extremidades, tanto dos membros superiores, como dos inferiores, observando-se articulaes e dgitos edemaciados. As leses encontramse com diminuio ou ausncia de plos; na face, o comprometimento na cauda da sobrancelha denominado madarose. Com a evoluo da doena, mltiplos troncos nervosos so comprometidos simetricamente, tornam-se, de firmes, a espessados, fibrosos e endurecidos e, progressivamente, sobrevm a perda sensitiva e a motora, conseqentemente, levando perda da funo, atrofia muscular, paralisias, deformidades e contraturas. (Figura 2 e 3). Na forma virchoviana avanada, freqentemente, o trato respiratrio superior est envolvido, ocasionando mucosa congesta e edemaciada, obstruo, coriza muFigura 2 - Ppulas, ndulos e tubrculos, sobre rea difusamente copurulenta, epistaxe, anosmia, e, finaleritematosa e infiltrada, sem definio de limites, observadas no abdome mente, perfurao septal e desabamento (2A), tronco e membro superior (2B) so representativas da hansenase virchoviana. nasal. Pode-se observar tecido frivel e com

ulceraes em palato, lngua, orofaringe e laringe. O curso da doena se desenvolve, atingindo outros rgos e sistemas, como olhos, rins, fgado, bao e testculos. Tardias leses sseas so conseqentes, principalmente, a traumas por perda de sensibilidade, osteomielite recorrente, alm da osteoporose do desuso, pela paralisia, resultando em lenta atrofia e absoro das falanges, e, em base dos metatarsos, a inadequada distribuio de sobrecarga, torna-se agravante para o surgimento das lceras plantares.

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Estima-se a quantidade de 10 9 bacilos/grama de tecido e contnua bacilemia de 105 organismos/mm3 de sangue7 esteja presente na hansenase virchoviana; evidentemente, a baciloscopia francamente positiva em vrios pontos pesquisados. A resposta diante dos antgenos bacilares, a reao de Mitsuda, negativa, e, na histopatologia da pele, observa-se epiderme atrfica com aplainamento das suas cristas papilares, presena da faixa de Unna, separando a epiderme da zona do infiltrado drmico. Este infiltrado, montono e monomrfico, se constitui, sobretudo, de histicitos, em diversos graus de evoluo, que resultam, finalmente, em clulas espumosas, volumosas, e multivacuoladas, denominadas clulas de Virchow; observa-se a presena de raros linfcitos e plasmcitos. Alm da invaso da derme e tecido subcutneo, o infiltrado envolve plexo vasculonervoso, glndulas sudorparas e aparelho pilossebceo. A pesquisa do bacilo mostra-o ntegro, aglomerando-se em globias, dentro do citoplasma de histicitos, em filetes nervosos, paredes vasculares, msculo eretor do plo, etc. 3.4. Hansenase Borderline ou Dimorfa Dentro do espectro da doena, esta forma est caracterizada por instabilidade imunolgica, e caminha entre os plos tuberculide e virchoviano. Devido ao grande contingente de pacientes neste grupo, esta forma clnica, representa destacada Figura 3 - Eritema e infiltrao difusos da face, pele luzidia, com poros dilatados, rarefao da cauda das sobrancelhas e clios (3A) e pavilho parte do espectro, sendo relevantes, tamauricular infiltrado com ndulos (3B) podem ser observados nas fases bm, a freqncia e gravidade dos danos mais avanadas da Hansenase virchoviana. neurais, responsveis por incapacidades e deformidades na hansenase. Na hansenase borderline ou dimorfa, podenalidade acobreada, sendo comum tambm a presenmos observar aspectos clinicodermatolgicos, que se a de ppulas, tubrculos, ndulos e placas. proxiaproximam do plo virchoviano ou tuberculide, at midade ao plo tuberculide observa-se leses mais no mesmo paciente, e esta aparncia dimorfa reflete delimitadas, anestsicas e de superfcie seca, a pesa instabilidade imunolgica. A evoluo da doena e a quisa aponta raridade ou ausncia de bacilos. Por ouausncia de tratamento poderiam conduzir alguns patro lado, proximidade ao plo virchoviano observacientes ao plo virchoviano. Dentro da multiplicidade se leses mais numerosas, brilhantes, com menor dede aspectos das leses cutneas, podemos observar finio de limites, cuja perda de sensibilidade no desde mculas, eritematosas, em pele clara, a hipoto intensa, e a pesquisa mostra presena de maior crmicas, em pele escura, que assume por vezes tonmero de bacilos. Foram descritas, classicamente, 329

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como representantes do grupo borderline, leses de aspecto anular, circulares e ovais, ou foveolar. Leses anulares possuem anel eritematoacobreado, mais delimitado interna e externamente, quando comparadas s foveolares, estas ltimas denominadas tambm de leses tipo queijo-suio, so representadas por placas eritematosas, cujos limites externos mal definidos, com eritema que se esmaece, gradativamente, contrastam com a definio mais acentuada dos limites internos da borda da leso cutnea. Pode-se encontrar um grau de anestesia no centro das leses anelares e foveolares. (Figura 4). Dentro da classificao de Ridley & Jopling (1966), as leses cutneas, representadas pelo grupo borderline-tuberculide, assemelham-se s da hansenase tuberculide, tendem a ser definidas e hipocrmicas, embora sejam menos marcantes quanto infiltrao e pronunciamento de suas bordas, que, por sua vez, no so bem delimitadas e, gradualmente, se confundem com pele normal. H variao na defini-

o das margens destas leses, quando so comparadas em toda a sua extenso e entre si, podem ser mais elevadas e bem definidas, ou aplainadas e vagamente delimitadas. Freqentemente se observam leses satlites, prximas s margens de placas extensas. O nmero de leses tende a ser superior a 10 ou 20, e, se as leses forem comparadas s da hansenase tuberculide, tm maiores dimenses, chegando a atingir todo um membro. As leses neurais so significativas, freqentemente graves, atingindo mais de um tronco nervoso com padro assimtrico7. A forma clnica borderline - borderline a mais instvel dentro do espectro. Em geral, numerosas leses cutneas, que tendem distribuio simtrica, de diversos tipos e dimenses, esto presentes no mesmo paciente. Mculas, ppulas e placas, de tamanhos variados, podem mostrar desde margens bem definidas, em algumas reas, at margens pobremente demarcadas, em outras, revelando o aspecto geogrfico ou o aspecto polimrfico das leses7.

Figura 4 - Leses anelares e foveolares difusas, em tronco (4A), cujas bordas eritematoinfiltradas apresentam limites internos mais ntidos que os externos (4B), caractersticas que se tornam mais acentuadas na proeminncia da reao hansnica (tipo 1), a exemplo deste caso clnico de hansenase dimorfa.

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Na forma clnica borderline-virchoviana, mculas se disseminam, progressivamente, pelo tegumento, mais distintas e elevadas, quando comparadas ao plo LL, e posteriormente, estas leses podem dar lugar a uma infiltrao difusa. Ppulas e ndulos coexistem neste quadro, um pouco mais definidos e, que de maneira geral, tendem distribuio menos simtrica quando comparada ao plo virchoviano7. A esta variao clnicodermatolgica do grupo borderline, esto correlacionados aspectos bacteriolgicos, histopatolgicos e imunolgicos. Podemos observar desde reao intradrmica de Mitsuda positiva, e raridade ou ausncia de bacilos, na forma borderline-tuberculide, at ausncia de resposta reao de Mitsuda, com numerosos bacilos, na pesquisa usual: esfregao de linfa e cortes histolgicos de tecido. (Figura 5). 3.5. Reaes Hansnicas Concomitante, ao curso natural da hansenase, sobrepondo-se a uma evoluo usualmente lenta e indolente e, relacionando-se ao espectro clnico, imunolgico e histopatolgico da doena, impem-se os estados reacionais, produzidos por diferentes mecanismos imunolgicos e responsveis por importante componente de dano tecidual. As reaes hansnicas

podem corresponder exacerbao da imunidade celular, ou demonstrar efeitos de acentuada formao de imunocomplexos, que foram denominadas por Jopling de reao hansnica tipo 1 e tipo 2, respectivamente3. 3.5.1. Reao Reversa A reao hansnica tipo 1, ou reversa, estaria associada imunidade mediada por clula, classicamente representada pela reao tipo IV de Coombs e Gell, sendo, possivelmente, desencadeada por reao aos antgenos bacilares fragmentados, e sbito aumento da imunidade mediada por clulas. Comumente, observada em pacientes borderline, aps o incio da teraputica, , em geral, mais precoce nos pacientes BT e BB, do que nos BL7. Na reao reversa, as leses preexistentes tornam-se eritematoviolceas, sensveis, intumescidas, elevadas, e mculas tornam-se placas. Ocorre, tambm, elevao e melhor definio dos limites das leses. Evoluem com descamao e, por vezes, sobrevm ulcerao. Novas leses tendem a surgir, em reas adjacentes, assemelhando-se s leses preexistentes, e podem ser numerosas, pequenas e esparsas (Figura 6A). Nos pacientes BL, edema acrofacial pode estar presente, assim como sintomas sistmicos, como febre e mal-estar, que no so usuais.

Forma Multibacilar Infiltrao difusa; Mltiplas leses, pequenas e brilhantes; Distribuio simtrica; Mltiplos nervos comprometidos; Baciloscopia positiva; Reao de Mitsuda negativo

Forma Paucibacilar nica ou poucas leses; Tamanhos variveis, seca e descamativa; Distribuio assimtrica; Poucos nervos comprometidos; Baciloscopia negativa Reao de Mitsuda: (+) T e BT, (+) ou (-) no I

5A

5B

Figura 5 - Representao esquemtica de formas clnicas, multibacilar (5A) e paucibacilar (5B), da hansenase, quanto ao aspecto e distribuio das leses, comprometimento dos nervos, baciloscopia e resposta reao de Mitsuda. T: tuberculide; BT: borderline-tuberculide; I: Indeterminada. (Esquema modificado de Hastings, 1985).

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Figura 6 - Na reao reversa ou hansnica, tipo 1 de Jopling, leses prvias tornam-se eritematoedematosas, alm do surgimento de leses semelhantes em reas adjacentes (6A); na reao de eritema nodoso hansnico, ou tipo 2 de Jopling, ndulos eritematosos, quentes e dolorosos, surgem em face, membros e tronco (6B).

O comprometimento neural comum, por vezes, acentuado e grave, resultando, ocasionalmente, em marcante perda de funo e paralisia sbita. Nervos comprometidos tornam-se intumescidos, com graus variveis de dor, e exacerbao da sensibilidade, local e/ou territorial, destacando-se o comprometimento dos stios de predileo, como nervos ulnar, mediano, radial, peroneiro comum, tibial posterior e supra-orbitrio. (Figura 7). 3.5.2. Reao Tipo Eritema Nodoso Por outro lado, a reao hansnica tipo 2, ou tipo eritema nodoso, relaciona-se deposio de imunocomplexos, semelhante reao tipo III de Coombs e Gell. Assim, como mecanismos humorais, aqueles mediados por clula, podem estar envolvidos na patognese da reao tipo eritema nodoso. As leses cutneas da reao hansnica tipo 2, o eritema nodoso hansnico, representam parte das manifestaes de um comprometimento multissistmi332

co. A reao tipo 2 ocorre em pacientes multibacilares, e reflete um processo inflamatrio agudo, envolvendo qualquer rgo ou tecido em que o bacilo ou seus antgenos estejam presentes. Manifesta-se com queda do estado geral, prostrao pela dor, anorexia, febre, insnia e depresso. A face, mos e ps tornam-se edemaciados, assim como o fgado, bao, e gnglios podem ter seu volume aumentado. O freqente comprometimento de nervos, olhos e testculos, torna importante a reavaliao rotineira destes, nos episdios reacionais, j que a precoce interveno teraputica auxilia na preveno de seqelas tardias. No episdio de reao tipo eritema nodoso, quando h erupo cutnea, a pele, aparentemente normal, acometida com surgimento sbito, de ppulas, ndulos e placas, dolorosos e tensos, ao toque, de colorao rsea a eritematoviolcea, com margens no definidas, que evoluem com descamao central, e podem tornar-se hemorrgicas e vesicobolhosas, chegando a se ulcerar (Figura 6B). O surgimento de leses

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obedece a uma distribuio simtrica, bilateral, mais difusa, quando comparada ao eritema nodoso de outras etiologias, e freqentemente atinge face, tronco, reas extensoras de membros, mas poupa couro cabeludo, virilhas e axilas. As leses hansnicas preexistentes no sofrem alteraes. Surgem em surtos, e novas leses coexistem com antigas, duram cerca de 7 a 10 dias, embora no sejam infreqentes surtos recorrentes, aps semanas, meses ou anos. (Figura 6). A reao tipo eritema nodoso hansnico, pode ocorrer em pacientes multibacilares, no tratados, embora seja mais freqente, aps o incio da teraputica, e, por vezes, persiste, em alguns pacientes, durante um perodo posterior ao trmino do tratamento com poliquimioterapia. Fatores, como infeces intercorrentes, gravidez, vacinao, estresse emocional, alguns frmacos, tm sido associados precipitao da reao hansnica tipo eritema nodoso3/5, porm, esto ainda por ser esclarecidos, os mecanismos envolvidos na etiopatogenia desta reao hansenca, possivelmente, h coexistncia de alta carga bacilar e baixa eficcia na eliminao de restos bacilares, entre outros. 3.5.3. Fenmeno de Lcio Reconhecido como o terceiro tipo de reao hansnica, caracteriza-se por necrose de arterolas, quando o endotlio maciamente invadido por M. leprae8. Lcio & Alvarado (1852) descreveram reao necrotizante da pele, particularmente na forma clnica difusa e sem ndulos da hansenase. Posteriormente, esta reao, foi denominada fenmeno de Lcio, por Latapi et al. 19489, que reconheceram alteraes histopatolgicas de vascularite mltipla, aguda, necrosante, associada esta forma pura, primitiva e difusa da hansenase. No plo de baixa resistncia ao bacilo, no espectro da doena, a hansenase de Lcio Latapi e o fenmeno de Lcio so comuns no Mxico e Amrica Central, mas infreqentes em outras partes do mundo10. Apesar de descrito quadro clnico e histopatolgico do fenmeno de Lcio, a patognese desta reao ainda permanece obscura. Claramente, a bacilemia, em clulas endoteliais, associada a fenmenos trombticos, importante; entretanto, provveis fatores imunolgicos, como depsito de complexo imune em vasos da derme, genticos, regionais, e prprios do M. leprae, considerados como envolvidos na etiopatogenia desta manifestao clnica, necessitam de um substancial investimento de pesquisa.

4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DAS FORMAS CLNICAS DA HANSENASE

1. Leses Maculares - Podemos listar, entre os diagnsticos diferenciais, nevos hipocrmicos e anmicos, vitiligo, pitirase versicolor, treponemoses, como sfilis e pinta, hipocromia residual ps-inflamatria, dermatite seborrica e a pitirase alba. 2. Placas Infiltradas - Constituem diagnstico diferencial destas leses a psorase, dermatite seborrica, pitirase rsea de Gibert, esclerodermia localizada, lquen plano, lquen mixedematoso, sarcoidose, lpus eritematoso, tinea corporis, leishmaniose, cromomicose, esporotricose, tuberculose, paracoccidioidomicose e parapsorase. 3. Leses anulares - Esto entre os diagnsticos diferenciais a tinea corporis, o granuloma anular, a necrobiose lipodica, o eritema anular centrfugo e o eritema multiforme. 4. Leses papulares a nodulares - Neurofibromatose de von Recklinghausen, sarcoma de Kaposi, leishmaniose, sfilis, paracoccidioidomicose, lobomicose, xantomatoses, farmacodermias, e hematodermias. 5. Infitltrao difusa disseminada - Leishmaniose difusa anrgica, linfoma cutneo de clulas T (micose fungide), sndrome de Sezary, leucoses com disseminao cutnea e mixedema generalizado, associado ao hipotireoidismo. 6. Neuropatias - Alm da hansenase, o espessamento de nervos perifricos encontrado em neuropatias, muito pouco freqentes, como a de Charcot-MarieTooth, a doena de Djrine-Sottas e a doena de Refsum, que podem ser consideradas no diagnstico diferencial. As polineuropatias, com alteraes sensitivas, motoras, ou ambas, tambm so includas nesta lista. Doenas com perda predominante da funo motora incluem a difteria, o botulismo, a mononucleose infecciosa, a brucelose, a porfiria, intoxicao por ouro, alm da doena de Djrine- Sottas. A disfuno predominantemente sensorial pode ocorrer na leucemia, doena de Hodgkin e na isquemia neuroptica. A perda mista, motora e sensorial, semelhante da hansenase, ocorre na intoxicao por arsnico, brmio, tlio ou mercrio, por uso de drogas, como isoniazida e talidomida, e nas doenas como o diabetes mellitus, amiloidose, lpus eritematoso sistmico e esclerodermia. 333

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NEURITES Nervos espessados e fribrosados; Intumescidos; Dor espontnea ou ao toque, em graus variveis; Exacerbao da sensibilidade local e/ou territorial; Evoluo para comprometimento sensitivo-motor e perda da funo; Pode ocorrer paralisia sbita.

Figura 7 - Esquema representativo da localizao de nervos perifricos, que devem ser avaliados ao exame neurolgico de rotina e na vigncia de neurites; seus principais sinais e sintomas esto listados no quadro ao lado. (Modificado de Hastings, 1985).

SOUZA, CS. Leprosy: clinical forms and differential diagnosis. Medicina, Ribeiro Preto, 30: 325-334, july/sept. 1997. ABSTRACT: The objective of the present review was to approach the different clinical-dermatologic aspects of leprosy, with emphasis on the variations of the clinical forms and differential diagnosis of the disease. UNITERMS:

Leprosy. Diagnosis, Differential.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1 - BECHELLI LM & CURBAN GV. Infeces microbianas da pele. In: Compndio de dermatologia, 6 ed, Atheneu Editora, So Paulo, p. 131-186, 1988. 2 - LOMBARDI C et al. Histria natural da hansenase. In: Hansenase: epidemiologia e controle, IMESP SASEP, So Paulo, p. 13-20, 1990. 3 - JOPLING WH & Mc DOUGALL AC. A doena. In: Manual de hansenase, 4 ed, Atheneu Editora, So Paulo, p. 11-59, 1991. 4 - LANGUILLON J & CARAYON A. Lsions cutanes. In: Prcis de lprologie, 2 o ed, MASSON, Paris, p. 62-101, 1986. 5 - BRASIL. MINISTRIO DA SADE. FUNDAO NACIONAL DA SADE. Guia de controle da hansenase. 2 o ed., MS/FNS/CENEPI/CNDS, Braslia, 156 p., 1994.

6 - WORLD HEALTH ORGANIZATION. Chemotherapy of leprosy for control programmes. WHO, Geneva, Technical Report Series, N 675, 1982. 7 - PFALTZGRAFF RE & BRYCESON A. Clinical leprosy. In: HASTING RC, ed. Leprosy, Churchill Livingstone, New York, p.134-176, 1985. 8 - NAAFS B. Leprosy reactions: New knowledge. Trop Geogr Med 6: 80-84, 1994. 9 - LATAPI F & ZAMORA AC. The spotted Leprosy of Lucio (La lepra Manchada de Lcio): An Introduction to its Clinical and histological study. Int J Lepr 16: 421- 429, 1948. 10 - SAUL A & NOVALES J. La Lepre de Lucio-Latapi et le phenomene de Lcio. Acta Lepr 1: 115-132, 1983. Recebido para publicao em 02/07/97 Aprovado para publicao em 30/07/97

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