Reumatología

Índice
TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS. .......................3
TEMA 2. VASCULITIS. .............................................................................................................3
2.1. Definición. ..................................................................................................................3
2.2. Poliarteritis nodosa (PAN)..........................................................................................3
2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN). ......................................................................4
2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................4
2.5. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................5
2.6. Arteritis temporal.......................................................................................................5
2.7. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................6
2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. ..................................................................................6
2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis por hipersensibilidad). ................7
2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)...............................................7
2.11. Síndrome de Behçet. ..................................................................................................7
2.12. Crioglobulinemias. .....................................................................................................7
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .........................................................................8
3.1. Hiperuricemia y gota. .................................................................................................8
3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. ......................................................10
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO......................................................................11
4.1. Epidemiología. ..........................................................................................................11
4.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................11
4.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................11
4.4. Diagnóstico. .............................................................................................................13
4.5. Síndrome antifosfolípido. .........................................................................................14
TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE........................................................................................14
5.1. Definición. ................................................................................................................14
5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................14
5.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................15
5.4. Diagnóstico. .............................................................................................................16
5.5. Tratamiento. .............................................................................................................16
5.6. Enfermedad de Still del adulto. ................................................................................17
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS. SERONEGATIVAS. .................................................17
6.1. Espondilitis anquilosante (EA). .................................................................................17
6.2. Artritis reactiva (A Re)..............................................................................................20
6.3. Artropatía psoriásica. ...............................................................................................21
6.4. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. .....................................................21
TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. ...........................................................21
7.1. Osteoporosis. ...........................................................................................................21
7.2. Raquitismo y osteomalacia. ......................................................................................23
7.3. Enfermedad ósea de Paget. ......................................................................................24

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TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. ..............................................................25

8.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................25
8.2. Manifestaciones clinicopatológicas. ..........................................................................26
8.3. Datos de laboratorio. ...............................................................................................26
8.4. Diagnóstico. .............................................................................................................26
8.5. Evolución y pronóstico. ............................................................................................27
TEMA 9. ARTRITIS INFECCIOSAS. ......................................................................................27
9.1. Artritis no gonocócica. .............................................................................................27
9.2. Artritis gonocócica. .................................................................................................27
TEMA 10. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................28
10.1. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................28
10.2. Diagnóstico, pronóstico y tratamiento.....................................................................28
TEMA 11. SÍNDROME DE SJÖGREN. .....................................................................................29
11.1. Manifestaciones clínicas. ..........................................................................................29
11.2. Diagnóstico. .............................................................................................................29
11.3. Tratamiento. .............................................................................................................29
TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. .................................................................29
TEMA 13. ARTROSIS. ..............................................................................................................29
13.1. Definición. ................................................................................................................29
13.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................30
13.3. Tratamiento. ...................................................................................................30
TEMA 14. OTRAS ARTROPATÍAS. .........................................................................................30
14.1. Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias)..............................................................30
14.2. Fibromialgia. .............................................................................................................30
ANEXO. RESUMEN DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS. ......31

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 Reumatología

TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES
MUSCULOESQUELÉTICAS.
Los pacientes con síntomas musculoesqueléticos deben ser estu-
diados mediante la historia clínica, la exploración física, las pruebas
de laboratorio y pruebas de imagen.
Tabla 1. Dolor reumatológico
DOLOR MECÁNICO DOLOR INFLAMATORIO
Disminuye con el reposo No suele disminuir con el reposo
Tanto la historia clínica como la exploración aportan gran canti-
dad de datos que sugieren el diagnóstico, el cual se suele confirmar
mediante la realización de pruebas complementarias. Entre las
pruebas complementarias utilizadas destacan:
1. El análisis del líquido sinovial, que es esencial para filiar el ori-
gen de las monoatritis agudas, estando sólo contraindicado si
el paciente presenta infección de las partes blandas adyacentes.
(MIR 00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121; MIR 96-97, 105;
MIR 96-97F, 90, MIR 94-95, 181). También es de gran ayuda para
el diagnóstico de las artritis crónicas (de >6 semanas de evolu-
ción), en las que se puede requerir la realización de biopsias
sinoviales.
2. Pruebas serológicas, como la determinación de niveles de
complemento, ANAS (anticuerpos antinucleares) y factor reu-
matoide.
El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina
tipo M , G, A ó E dirigida contra el fragmento Fc de la IgG. El factor
reumatoide es mayoritariamente de clase IgM y suele detectarse
realizando pruebas de aglutinación (Waaler Rose y en látex).
Los anticuerpos antinucleares aparecen en gran cantidad de
enfermedades reumatológicas, siendo más frecuentes en el LES, la
EMTC y la esclerodermia. Se detectan mediante la inmunofluores-
cencia indirecta (IFI). (MIR 99-00,119 )
• TAC, de gran utilidad en la patología por canal medular
estrecho.
• RMN, más precisa que el TAC en las alteraciones de partes
blandas y de elección en la zona de la rodilla.
TEMA 2. VASCULITIS.
2.1. Definición.
Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamación y lesión
de los vasos sanguíneos. La inflamación llega a ocluir la luz vascular,
por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos
isquémicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquier
localización, lo que origina diferentes tipos de manifestaciones
clínicas .Se cree que la mayoría de las vasculitis son producidas por
mecanismos inmunes.
2.2. Poliarteritis nodosa (PAN).
Se define como una vasculitis necrotizante multisistémica que
afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Suele
afectar a varones (4/1) de más de 50 años y característicamente se
asocia a infección por VHB ( 20-30% ), VHC (5%) y a leucemia de
células peludas o tricoleucemia. (MIR 96-97,114)
Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bi-
furcación y ramificación de las arterias. La aparición de dilataciones
aneurismáticas de <1cm es muy característica de la PAN clásica.
En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infil-
trando todas las capas de la pared vascular y zonas perivasculares,
y se origina una proliferación de la íntima con fragmentación de la
lámina elástica interna. En las fases subagudas y crónicas, el infiltra-
do pasa a ser de células mononucleares y se produce una necrosis
fibrinoide de los vasos que oblitera parcialmente la luz y origina
trombosis e infarto de los tejidos irrigados por el vaso afectado.
Con la curación, se deposita colágeno en la pared vascular, lo que
provoca mayor oclusión del vaso.

3. Pruebas de imagen, de las que las más utilizadas son: CLÍNICA

• Radiografía convencional, muy útil en el diagnóstico de la en-
fermedades articulares. Hay que recordar que gran cantidad de
las enfermedades reumatológicas tienen un período de laten-
cia radiológico de años, es decir, la enfermedad debe avanzar
durante largos períodos de tiempo hasta conseguir producir
alteraciones que sean visibles en la radiología simple.
• Ecografía, de elección en los quistes sinoviales, las alteraciones
del manguito de los rotadores, las lesiones tendinosas y en la
displasia congénita de cadera en menores de 3 meses.
• Gammagrafía isotópica, prueba muy sensible pero muy poco
específica, de uso en la detección de metástasis óseas, en-
fermedad de Paget y procesos inflamatorios e infecciosos.
Casi la mitad de los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos
sistémicos como la pérdida de peso, la fiebre y el malestar general.
El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y la
manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal (por
isquemia de los glomérulos). A veces, el paciente puede debutar
con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, sd nefrótico o
GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es
excepcional en este síndrome. Si existe infección por VHB, es posible
la aparición de GNF membranosa y mesangiocapilar.
Las alteraciones musculoesqueléticas son muy frecuentes,
sobre todo las artralgias y mialgias, pudiendo llegar a padecer una
artritis asimétrica.

Tabla 2. Análisis del líquido sinovial.

NORMAL MECÁNICO INFLAMATORIO SÉPTICO

Transparente-rojo.
COLOR Transparente, amarillo Turbio , amarillo Turbio , opaco
Amarillo-rojo

VISCOSIDAD Alta Alta Baja Muy baja

GLUCOSA Normal Normal normal-baja Muy baja

CÉLULAS 0-200/mm3 (mononucl) <3000 (mononucl) 3000-50000* (PMN) >50000 (PMN)

PMN 25% hasta30% 25-90% >90%

PROTEÍNAS Normal Normal Alto Muy alto

LÁCTICO Normal Normal Alto Alto

COMPLEMENTO Bajo en LES, AR Alto en Reiter

AR,LES, gota, artritis infl, Artritis séptica, a veces en

EJEMPLOS Artrosis , traumatismo
algunas artritis sépticas artritis inflamatorias
* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina puede a veces superar las 50.000 células. Por el contrario las infecciones crónicas
pueden a veces no superar este valor ( TBC, Brucela, hongos).

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La afectación cutánea aparece en el 50% de los pacientes, siendo TRATAMIENTO.

característica la púrpura palpable y produciéndose también una Los corticoides en dosis altas (1mg/kg) son la base del tratamiento
paniculitis de tipo septal. de la PAN. En algunas ocasiones se añaden inmunosupresores (de
Le sigue en frecuencia la alteración isquémica del SNP ( 50%), elección la ciclofosfamida a 2mg/kg/día.) para poder controlar la
que se presenta como una mononeuritis múltiple con déficit sen- enfermedad con menores dosis de corticoides o detener la afecta-
sitivomotor. (MIR 96-97,117) ción visceral (si ésta es extensa).
Los vasos intestinales se afectan por esta vasculitis, siendo muy Si existe hepatitis B asociada, se añaden corticoides y antivi-
común la aparición de dolor abdominal, y en los casos más graves se rales.
puede producir isquemia intestinal. También es posible la aparición La supervivencia es del 90% a los 5 años con el tratamiento
de apendicitis y colecistitis alitiásica. El hígado presenta un aumento inmunosupresor.
de la fosfatasa alcalina, aunque no hay manifestaciones clínicas.
Los vasos bronquiales pueden llegar a afectarse, aunque típica- 2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN).
mente la PAN cursa sin alteración pulmonar. (MIR 03-04,12)
Otros órganos que presentan isquemia son el corazón (in- La PAN microscópica se caracteriza por presentar rasgos histo-
suficiencia cardíaca congestiva, y si la isquemia es más brusca, lógicos típicos de la PAN clásica (vasculitis necrotizante), pero
incluso infarto agudo de miocardio) y el aparato genitourinario limitados a los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares
(dolor testicular). y vénulas. No suelen verse aneurismas. A diferencia de la PAN
clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de
Tabla 3. Manifestaciones clínicas PAN. capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia
alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la
Órgano Manifestación Incidencia (%) enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el
50% de los casos).
Insuficiencia renal,
Renal 70
HTA 2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad
Artralgias, mialgías, de Churg-Strauss).
Musculoesquelética 50-60
artritis
Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a
Cutánea Purpura palpable 50 arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas
Mononeuritis postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granu-
S. nervioso periférico 50 lomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por
múltiple
eosinófilos. Se asocia con asma grave y eosinofilia periférica.
Tubo digestivo Dolor abdominal 40
Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la preva-
Corazón ICC, IAM, pericarditis 30 lencia en ambos sexos.
Genitourinario Dolor 25
CLÍNICA.
Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecíficos como
DIAGNÓSTICO. la fiebre y el malestar general.
En la analítica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia nor- La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose
mocítica normocrómica (de procesos crónicos) con elevación de la en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se
VSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20 % de los pacientes. traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces
(MIR 98-99, 85; MIR 99-00F, 96) existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia,
El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de una zona afec- como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. También se pro-
tada. La arteriografía sería eficaz para detectar los aneurismas. duce afectación crónica de los senos paranasales en forma de
sinusitis y poliposis.

Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis.

VASCULITIS NECROTIZANTES
SISTÉMICAS VASCULITIS POR VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES
WEGENER
HIPERSENSIBILIDAD
PAN CHURG-STRAUSS A. TEMPORAL A. TAKAYASU

PIEL
RIÑÓN (AP) PULMÓN (púrpura palpable) VÍAS ALTAS Troncos
• Asma. + Cefalea, supraórticos
ÓRGANOS • Infiltrados Schönlein-Henoch PULMÓN claudicación
Articulaciones Asimetría de
(clínica) migratorios. (púrpura, artralgias, + mandibular y pulsos y TA
• Eosinofilia. dolor abdominal, RIÑÓN ceguera
hematuria)
Arterias de pequeño Arterias de pequeño
Arterias musculares y mediano calibre, y mediano calibre,
de pequeño y capilares, vénulas Capilares y vénulas capilares, vénulas Arterias grandes
VASOS mediano calibre postcapilares y venas postcapilares y venas

• Segmentaria.
• Bifurcaciones. Eosinofilia Granulomas
• Lesiones en Leucocitoclasia. intra y Granulomas con células gigantes.
ANATOMÍA tisular y periférica.
Todas las lesiones extravasculares Afectación parcheada
distintos estadios. Granulomas intra-
PATOLÓGICA y extra-vasculares.
en un mismo estadio (yuxtavasculares)
• Muy destructiva
(aneurismas).

• VHB.
ASOCIACIONES
• Tricoleucemia.
AP similar en Kawasaki y
síndrome de superposición
Ancianas occidentales
Jóvenes
con
p-ANCA. C-ANCA asiáticas
polimialgia reumática
Behçet: Buerger: varón joven, oriental y
fumador, con claudicación en EE.
similar AP pero Dx clínico Microabscesos en los vasos

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 Reumatología
La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos
subcutáneos en el 70% de los afectados.
Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante
de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.
También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en
el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas,
junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos (MIR 96-97, 227;
MIR 98-99F, 95).
DIAGNÓSTICO
La presencia de asma, junto con elevación de la IgE y una eosinofi-
lia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnóstico. Se suelen detectar
anticuerpos p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad.
La confirmación se realiza mediante la realización de una biopsia,
donde se objetivan los granulomas y la vasculitis.
TRATAMIENTO
Se administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclo-
fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años
2.5. Granulomatosis de Wegener.
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso,
donde los granulomas son de localización intra o extravascular.
Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e
inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad
media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis
más frecuente de todas las que afectan al pulmón.
CLÍNICA
En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio
superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut más
frecuente, representado clínicamente por dolor y supuración
purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamen-
te existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o
sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en
la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como
resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cica-
trización origina una estenosis subglótica que puede provocar una
obstrucción respiratoria grave.
Tabla 5. Vasculitis de Wegener.
VASCULITIS DE WEGENER
98%- Sinusitis crónica
85%- Alteraciones pulmonares
75%- GNF rápidamente progresiva
50%- Alteraciones oculares(proptosis, epiescleritis..)
40%- Alteraciones cutáneas
20%- Alt neurológicas (mononeuritis múltiple)
8%- Alteraciones SNC
La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea,
hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil-
trados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden
alcanzar un gran tamaño.
En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una
GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida-
mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es
la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un
sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se
origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulo-
mas en su pared.
La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des-
de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del
Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por
granulomas.
Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos
de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del
SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomas
del SNC como neuropatía de los pares craneales. (MIR 04-05, 86;
MIR 97-98, 232)
DIAGNÓSTICO.
La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto con
leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a
expensas de la Ig A.
De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el
diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad
de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus
títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa
(sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tener
un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación
diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187)
La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en
las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el
riñón es difícil observar los característicos granulomas.
Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granuloma-
tosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro
se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos an-
giocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructiva
del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos,
células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se pro-
duce en varones de 50 años y característicamente se observan
granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener.
La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedades
y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta
no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en un
linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados
o no a ciclofosfamida.
TRATAMIENTO.
Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de
2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión
de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90%
de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo de
las recidivas tras la suspensión del tratamiento. Se aconseja que
durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides
en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso
evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría
de los síntomas.
En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclo-
fosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500
neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancito-
penia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad
gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado,
se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a
corticoides (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225).
2.6. Arteritis temporal.
Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa
con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el
interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia.
La afectación del vaso es parcheada o segmentaria y se observa
proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La
arteria temporal en la más frecuentemente afectada.
Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res-
pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia
reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular
y pelviana).
CLÍNICA.
Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele-
vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.
El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%)
refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a una ar-
teria temporal engrosada y dolorosa a la palpación que conserva
inicialmente el pulso.
Otros síntomas característicos son la claudicación mandibular,
la inflamación del cuero cabelludo o incluso la pérdida del gusto.
La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada
es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por
trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre-
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versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso
sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51)
Aunque ésta suele ser la clínica predominante, no hay que
olvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas,
siendo frecuentes los granulomas a nivel hepático que provocan un
aumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupación hepática).
DIAGNÓSTICO.
Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normo-
normo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumá-
tica. La confirmación se consigue a partir de muestras histológicas.
Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la
biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento
para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es
segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de
una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229)
TRATAMIENTO.
Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al
tratamiento con corticoides sistémicos ( lo cual tiene utilidad diag-
nóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para
conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica-
ciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que
se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de
los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para
evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran
utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica
la actividad inflamatoria.
RECUERDA
Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento
son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11)
Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia
en jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son las subclavias,
seguidas por la carótida común, la aorta abdominal y las arterias
renales.
CLÍNICA.
Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar,
anorexia, y pérdida de peso). Posteriormente se presenta dolor
por la lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el
territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los más frecuentes
los fenómenos isquémicos del SNC (que son la principal causa de
muerte, junto a la insuficiencia cardíaca y el infarto de miocardio).
(MIR 01-02, 50)
DIAGNÓSTICO.
Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría
de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas
arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La
analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confirma-
torio se realiza mediante arteriografía. Son datos característicos en
ésta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dila-
taciones postestenóticas, la formación de aneurismas, las oclusiones
y aumento de la circulación colateral. No sirven las biopsias, por ser
inaccesibles y porque la afectación es segmentaria.
TRATAMIENTO.
Se debe intentar controlar la inflamación con corticoides en do-
sis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable,
angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte-
rectomías y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son
suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores.
La anticoagulación previene la trombosis y la oclusión completa de
los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 años.

2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch.

2.7. Arteritis de Takayasu.
También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco
aórtico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante
fundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra pre-
dilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una pa-
narteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y
células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de
la íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica
interna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce
un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe
necrosis fibrinoide.
Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se
caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribu-
ción en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal
y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años,
también es posible en el adulto.
Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmu-
nocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estar
precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya que
los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gér-
menes que producen estas infecciones, aunque también se asocia
al uso de ciertos fármacos o alimentos.

Tabla 5. Arteritis de Takayasu. CLÍNICA.

Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de
ARTERIA PORCENTAJE CLÍNICA púrpura palpable.
La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias,
Claudicación de los brazos, llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis
Subclavia 93
fenómeno Raynaud no erosiva migratoria.
Trastornos visuales, síncope, En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastroin-
Carótida común 58 testinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas,
AIT, ictus
vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared
Dolor abdominal, naúseas, intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia
Aorta abdominal 47
vómitos
causada por el daño en la mucosa.
Hipertensión, insuficiencia La afectación renal es frecuente y cursa con hematuria con
Arterias renales 38
renal cilindros hemáticos y proteinuria. Más raramente hay evolución
a síndrome nefrótico y a GN rápidamente progresiva (con semilu-
Cayado y raíz aórtico 35 Insuficiencia aórtica, ICC
nas). Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial
Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico
el depósito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos
Dolor abdominal, naúseas, en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe al
Eje celíaco 18
vómitos daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 99-00, 127; MIR 99-00,
Dolor abdominal, naúseas, 213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)
Mesentérica superior 18
vómitos
DIAGNÓSTICO.
Ilíacas 17 Claudicación de las piernas Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la de-
Pulmonares 10-40% Dolor torácico atípico, disnea mostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se
observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento
Coronarias <10 Dolor torácico, IAM sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el
50% de los enfermos.

Pág. 6
 Reumatología
TRATAMIENTO.
No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, pre-
sentando recidivas y remisiones durante un período de semanas
o meses hasta su resolución espontánea. Se puede recurrir a los
corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para disminuir el edema
tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos graves
puede recurrirse a la plasmaféresis. (MIR 98-99, 183)
La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en
los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes.
2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis
por hipersensibilidad).
Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la
afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños
(capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia está
implicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a un
antígeno ( fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) . (MIR 02-03, 220),
que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros órganos
como las articulaciones, el riñón o el sistema gastrointestinal .
La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que defi-
ne los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran las
paredes de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se
observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados,
que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son en-
fermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones
están en el mismo estadio evolutivo.
CLÍNICA.
Cursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia)
y púrpura palpable que se encuentra en las zonas declives, pudiendo
ser pruriginosa e incluso muy dolorosa.
DIAGNÓSTICO
Se confirma mediante biopsia cutánea.
TRATAMIENTO.
La mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente.
También es posible realizar el tratamiento etiológico, asociando
o no corticoides .
2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de
Buerger).
Es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva caracterizada
por la formación de trombosis en las arterias pequeñas y me-
dianas de las zonas distales de las extremidades, que afectan de
forma segmentaria a los vasos y se acompañan de un infiltrado
de polimorfonucleares en todas las capas de la pared vascular,
así como de pequeños microabscesos dentro de la estructura
del trombo.
Se observa en varones jóvenes fumadores, estando este trastorno
muy relacionado con el consumo de tabaco.
La tríada clínica típica es la claudicación de la extremidad afec-
ta, junto con fenómeno de Raynaud y tromboflebitis superficiales
migratorias.
DIAGNÓSTICO.
Se realiza mediante la historia clínica y la exploración física. En la
arteriografía, que es confirmatoria, se visualiza el afilamiento de
los vasos distales y la presencia de vasos colaterales en las áreas
ocluidas.
TRATAMIENTO.
Es esencial abandonar el hábito tabáquico para evitar la progre-
sión de la enfermedad. Si el vaso es lo suficientemente grande,
será posible emplear técnicas de derivación quirúrgica. En caso
contrario, la amputación será inevitable si se objetiva isquemia
persistente grave.
2.11. Síndrome de Behçet.
El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se mani-
fiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación
ocular.
Histológicamente, la principal lesión es una vasculitis de pe-
queño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos.
Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones de Japón y el
Mediterráneo oriental y parece estar relacionado con el antígeno
HLA –B5.
Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.
1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible)
asociadas a 2 de los siguientes:
2. Úlceras genitales recurrentes.
3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior).
4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
5. Fenómeno de patergia positivo.
CLÍNICA.
Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales)
para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas, superficiales o profundas,
en cualquier localización en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz
en 1-2 semanas. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209).
Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejan
cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%),
eritema nodoso y exantema semejante al acné.
Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la
enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Sue-
le ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uveítis
posterior, uveitis anterior o neuritis óptica. Los pacientes afectos
de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, la
inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición de
pústulas en la piel (se produce también en el Sd de Sweet y en
el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen
artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes
articulaciones no erosiva.
En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis
venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de
TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis y
aneurismas y trombosis de arterias periféricas. (MIR 95-96F, 142),
La afectación del SNC por la vasculitis se traduce en hiper-
tensión craneal benigna, meningoencefalitis aséptica, afectación
piramidal y alteraciones psiquiátricas.
DIAGNÓSTICO.
Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnós-
ticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible la
existencia de aftas orales.
En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto
con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosa
oral humana.
TRATAMIENTO.
Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.
Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides, y
en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pen-
toxifilina. La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de
forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día). La afectación del
SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclos-
porina. La artritis mejora con la colchicina y el interferón alfa y las
tromboflebitis superficiales mejoran con el ácido acetilsalicílico. La
gravedad del síndrome cede con el tiempo.
2.12. Crioglobulinemias.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan a una
temperatura de 4ºC y se disuelven por calentamiento. Según su
etiología y el tipo de inmunoglobulinas que las formen, se clasifican
en tres grupos.
Tanto el grupo II como el III pueden producir una crioglobuline-
mia esencial. Puede asociarse a infección por el virus de la hepatitis
C (en el 90% de los casos), a infecciones por hongos, bacterias o
virus o a enfermedades malignas.
Es una enfermedad que afecta más a la mujer alrededor de la
quinta década de la vida.
La manifestación más frecuente es la púrpura palpable (que
indica la existencia de una vasculitis cutánea de pequeño vaso),
Pág. 7
 miniMANUAL 1 CTO

seguido de manifestaciones musculoesqueléticas, fiebre y hepa-
toesplenomegalia; a veces hay polineuropatía y adenopatías.
El riñón se afecta en la mitad de los casos. Cursa con hematuria
y/o proteinuria que puede llegar a rango nefrótico. También puede
debutar como síndrome nefrítico (glomerulonefritis con semilunas
con oliguria).
DIAGNÓSTICO.
Se demuestran mediante biopsia las lesiones cutáneas. En el riñón
se puede visualizar una glomerulonefritis mesangial o mesangioca-
pilar. Si hay semilunas, se tratará de un GN extracapilar tipo II.
En el plasma es necesario demostrar la presencia de crioglobu-
linas y la disminución de los niveles séricos de complemento (por
formación de inmunocomplejos). Será necesario investigar cuál es
la causa de que se produzcan dichas inmunoglobulinas.
TRATAMIENTO.
Se utilizan corticoides e inmunosupresores. A veces, la plasmafé-
resis y el IFα producen mejoría de los síntomas.
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.
3.1. Hiperuricemia y gota.
El ácido úrico es el producto final de la degradación de las purinas.
Se produce en los órganos que contienen xantín oxidasa (el intestino
delgado y el hígado) y se elimina sobre todo por el riñón.
Las concentraciones de úrico son muy bajas en la infancia y van
aumentando en los varones a partir de la pubertad y en las mujeres
tras la menopausia (lo cual se cree que es debido a una mayor excre-
ción de uratos en la época fértil). (MIR 98-99, 88)
Se define la hiperuricemia como la concentración plasmática
>7mg/ dl. Su prevalencia en la población general es entre 2-13%.
Sin embargo, el término gota engloba a las manifestaciones clínicas
producidas por el depósito de cristales de urato monosódico en
la cavidad articular o en otros tejidos. La prevalencia de la gota es
del 1-4%.
Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tres
grupos:
A. AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOS.
Puede producirse por causas primarias o innatas, como fallos here-
ditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas. Entre ellas
destacan (MIR 00-01, 64):
1. Aumento de la actividad de la fosforribosilpirofosfato (PRPP)
sintetasa –Defecto ligado al cromosoma X.
2. Déficit de la hipoxantina fosforribosiltransferasa(HPRT)-
Defecto ligado al cromosoma X. Puede presentarse de forma
completa (Sd de Lesch-Nyhan) asociado a alteraciones neu-
rológicas, o como un déficit parcial enzimático (Sd de Kelley
Seegmiller).
Más frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en
las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan
las purinas que originarán el exceso de ácido úrico. Ejemplos son
las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de las
mismas, los procesos hemolíticos, la policitemia vera, la psoriasis,
la enfermedad de Paget, las glucogenosis de tipo III,V, VII, la rab-
domiólisis, el ejercicio, el alcohol y la obesidad.
La dieta es una fuente exógena de purinas, pero no posee gran
importancia para el control de la hiperuricemia (sólo puede dis-
minuir 1 mg/dl la uricemia). NO se utiliza en el tratamiento de la

Tabla 7. Artritis por microcristales.

PIROFOSFATO OXALATO URATO

HIDROXIAPATITA (HA)
CÁLCICO (PPCD) CÁLCICO (OxCa) MONOSÓDICO (UMS)

FORMA del
Muy pequeños
CRISTAL
Romboidal Bipiramidal Aguja

BIRREFRINGENCIA Débil + No tiene Muy +++ Muy - - -

(MIR 02-03, 227)

MECÁNICO, suele tener

INFLAMATORIO INFLAMATORIO,
LÍQUIDO MECÁNICO menos de 2000 cél.
Predominio de predominio de
SINOVIAL neutrófilos Mononucleares Neutrófilos y neutrófilos
mononucleares

Calcificaciones
Condrocalcinosis Erosiones
RADIOLOGÍA DISTRÓFICAS y Condrocalcinosis
simétrica Geodas
METASTÁSICAS

LOCALIZACIÓN RODILLA, MUÑECA, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA 1ª METATARSOFALÁNGICA

más frecuente TOBILLO

Micr. electrónico, se tiñe

MICROSCOPIO MICROSCOPIO MICROSCOPIO
DIAGNÓSTICO de rojo con
POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN
ALIZARINA ROJA

ANCIANOS con artrosis.

EDAD Oxalosis 2ª a IRT en
Si <50a pensar en
ANCIANOS diálisis y vit. C. VARÓN en la 5ª década
más frecuente alteración metabólica
Oxalosis 1ª en <20a
o hereditaria

ASINTOMÁTICOS ASINTOMÁTICA Sinovitis en

PRESENTACIÓN GOTA aguda
En ocasiones aguda: Artritis aguda paciente con IRT
CLÍNICA Artropatía destructiva
"PSEUDOGOTA"

Pág. 8
 Reumatología
gota, pero sí para el control de los factores de riesgo cardiovascular
que se asocian a ésta.
B. DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE ÁCIDO
ÚRICO.
Este mecanismo causa más del 90% de las hiperuricemias. El ácido
úrico es filtrado, reabsorbido y secretado en los túbulos renales,
por lo que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir
la eliminación renal.
1. Disminución de la filtración glomerular. Se origina por dis-
minución del volumen extracelular (diuréticos) o por causas
parenquimatosas. Los diuréticos son actualmente la causa
identificada más frecuente de hiperuricemia.
La insuficiencia renal se acompaña de gota en el 1% de los
casos y la poliquistosis renal en el 30%. El tratamiento susti-
tutivo mediante hemodiálisis también aumenta la prevalencia
de hiperuricemia, así como la precipitación de otro tipo de
cristales.
2. Aumento de la reabsorción renal. Los diuréticos y la diabetes
insípida producen secundariamente disminución de la filtración
y un aumento en la reabsorción distal de ácido úrico. (MIR 01-02,
76; MIR 00-01F, 83)
3. Disminución de la secreción. Otros ácidos compiten con el úrico
en los túbulos por su secreción.
• Ácidos endógenos: la acidosis láctica, la cetoacidosis diabé-
tica o alcohólica, la inanición .
• Ácidos exógenos: la ingesta de salicilatos ( <2g/día), pirazi-
namida, etambutol, ácido nicotínico, levodopa o ciclospo-
rina.
RECUERDA
Los salicilatos en dosis >2g/día tienen efecto uricosúrico.
Otras causas de hiperuricemia de probable origen renal son el
hipotiroidismo, el hiperparatiroidismo, el hipoparatiroidismo, el
saturnismo y la sarcoidosis.
C. MECANISMOS COMBINADOS.
Son aquellas situaciones en las que se origina tanto un aumento de
la producción como una disminución de la excreción.
Son el déficit de glucosa 6 fosfatasa, el déficit de fructosa 1 fosfato
aldolasa y el alcohol ( ya que aumenta la síntesis de uratos y produce
hiperlactacidemia que compite por la secreción renal).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La hiperuricemia puede cursar de forma asintomática o provocar la
aparición de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentración
plasmática, mayor será la posibilidad de desarrollar gota.
La hiperuricemia asintomática no debe tratarse. Pero sí hay que
indagar sobre su posible causa y tratarla, si es posible. La hiperu-
ricemia puede asociarse con hipertensión, hipercolesterolemia,
diabetes mellitus y obesidad, que deberán controlarse. (MIR 99-00,
123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3)
Hiperuricemia asintomática Artritis gotosa aguda
Gota intercrítica
(sucesivos ataques de gota)
Gota tofácea crónica
Figura 1. Historia natural de la gota.
A. ARTRITIS GOTOSA.
Es la primera manifestación clínica de la gota. Suele debutar
como un ataque monoarticular, de predominio en la articulación
metatarsofalángica del dedo gordo del pie (la clásica podagra). Se
manifiesta de forma brusca, como una intensa inflamación articular
(roja y dolorosa) acompañada de hiperestesia (no soporta ni el roce
de la sábana).
Se han identificado factores desencadenantes, entre los que
destacan las enfermedades médicas graves, las intervenciones
quirúrgicas, el alcohol, las comidas copiosas, los traumatismos y
sobre todo los medicamentos.
En algunas ocasiones la artritis puede ser poliarticular, lo cual
sucede sobre todo en la mujeres.
RECUERDA
Que tanto los ascensos como los descensos (sobre todo estos)
de la concentración plasmática de ácido úrico pueden producir
un ataque de gota. Es por ello que en la fase aguda no se deben
utilizar fármacos hipouricemiantes.
DIAGNÓSTICO.
Se confirma mediante la visualización en el líquido sinovial de
cristales de urato monosódico intracelulares (en el interior de los
PMN) con birrefringencia negativa.
Tras un primer ataque de gota, se pueden producir recidivas, de-
nominándose el período entre ataques artríticos “gota intercrítica.”
TRATAMIENTO.
Un ataque de gota agudo se resuelve espontáneamente en 3-10 días,
y en sólo 2, si se trata farmacológicamente.
Lo primero es tener en reposo la articulación. Si no existe con-
traindicación a su uso (hemorragia digestiva o insuficiencia renal)
los fármacos de elección son los AINES y la colchicina.
La colchicina ha sido el fármaco más usado en el paciente que
no posee un diagnóstico de certeza. Tradicionalmente, la hiperu-
ricemia, asociada a artritis monoarticular aguda y con respuesta
al tratamiento con colchicina, daba el diagnóstico de gota, pero
actualmente se conoce que otras artropatías por microcristales
también responden a la colchicina. NO desciende la uricemia y
su uso sigue siendo de elección en la profilaxis de nuevas crisis de
gota (disminuye la inflamación subclínica).
Los AINES son el tratamiento de elección de la gota aguda.
Aunque se utiliza la indometacina, todos los AINES tienen una
eficacia similar .
En los casos de pacientes donde la colchicina y los AINEs están
contraindicados, se pueden utilizar los glucocorticoides intraarticu-
lares. Pero para ello es imprescindible que el diagnóstico haya sido
confirmado (MIR 01-02, 81, MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92; MIR
95-96F, 170, MIR 97-98F, 208, MIR 95-96F, 153).
B. GOTA TOFÁCEA.
Tras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y sin tratamien-
to, se producen los tofos, que son agregados de cristales de urato
monosódico rodeados por una reacción granulomatosa (reacción a
cuerpo extraño) con gran capacidad erosiva. Se localizan en los codos,
el pabellón auricular, la 1ª articulación metatarsofalángica, la mano
y en los tendones (sobre todo en el aquíleo). Si no se restablecen los
niveles normales de ácido úrico, los tofos pueden crecer. Si por el
contrario se normaliza la uricemia, con el tiempo los tofos llegan a
desaparecer. En la radiografía simple se observa que la gota crónica
produce una deformación y destrucción articular y la aparición de
erosiones óseas con un borde esclerótico (borde resaltado).
TRATAMIENTO.
Todos los pacientes que han padecido ataques de gota, nefrolitiasis
o han desarrollado una gota tofácea crónica deben seguir un trata-
miento hipouricemiante. La reducción del ácido úrico plasmático
por debajo de su concentración de saturación facilita la disolución
de los cristales y, por lo tanto, la desaparición de los tofos.
La aparición de nuevos ataques de gota no está relacionada con
la uricemia, sino con la presencia de cristales de urato monosódico.
Por ello, es posible sufrir ataques de gota aunque los niveles séricos
de ácido úrico sean normales. Los niveles de ácido úrico pueden
disminuirse por dos mecanismos:
1. Inhibición de la producción de ácido úrico: ALOPURINOL. Este
fármaco inhibe a la xantin oxidasa y se utiliza en aquellos pa-
cientes que:
- Poseen excreción renal normal, con >800mg/día o >600mg/
día (si dieta sin purinas) o
- Existen antecedentes de nefrolitiasis o
- El paciente tiene insuficiencia renal o
- Existen depósitos tofáceos o nefropatía por urato.
El alopurinol potencia la acción de la ciclofosfamida, azatioprina
y 6 mercaptopurina. Además, es muy típico la aparición de lesio-
Pág. 9
 miniMANUAL 1 CTO
nes cutáneas por vasculitis. Otros efectos son alopecia, molestias
digestivas y la toxicidad hepática o renal.
2. Aumento de la excreción renal: de uso restringido en España.
SULFINPIRAZONA, BENZOBROMARONA y PROBENECID.
Están contraindicados si existe insuficiencia renal (clearance
<80ml/minuto), nefrolitiasis (pueden desencadenarla) o si hay
tofos. Limitado su uso por sus efectos secundarios si la excreción
renal es de <600-800mg/día. Producen como efectos adversos
hipersensibilidad, erupciones cutáneas o molestias digestivas.
Nunca se comienza a tomar fármacos hipouricemiantes en el
curso de un ataque agudo, ya que al reducir la uricemia provocan
una liberación de uratos de los cristales que puede agravar el cuadro.
Por ello, siempre se debe añadir al tto. hipouricemiante colchicina
durante los primeros meses, para evitar que se produzcan nuevos
brotes.
C. NEFROLITIASIS.
Los cálculos de ácido úrico pueden preceder a la artritis gotosa,
siendo la primera manifestación de la gota en el 40% de los casos.
El aumento de la excreción de ácido úrico en la orina es el factor
que más influye en la aparición de la litiasis, pero parece que tam-
bién existe relación con las concentraciones plasmáticas de uratos.
Además, el ácido úrico puede actuar como nido para que el oxalato
cálcico pueda precipitar.
TRATAMIENTO.
Además del tratamiento hipouricemiante con alopurinol, se debe
aumentar la ingesta hídrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/
día (lo que facilita la eliminación de los cálculos de urato). Se utiliza
bicarbonato sódico o acetazolamida para aumentar la solubilidad
del ácido úrico al alcalinizar la orina. Como alternativa es posible
utilizar el citrato potásico, sobre todo si los cálculos tienen sales
cálcicas.
D. NEFROPATÍA POR URATO.
Es un síntoma tardío de la gota tofácea crónica. Se define como una
nefropatía intersticial producida por el depósito de cristales de urato
monosódico en el parénquima renal, rodeados por una reacción
inflamatoria de células gigantes e infiltración de linfocitos. Como
consecuencia de la inflamación se provoca fibrosis.
Clínicamente se observan desde casos asintomáticos hasta
proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal (según avanza la
afectación). Se debe realizar DD con una posible intoxicación
crónica por plomo.
MUY IMPORTATNTE
Esta es de las únicas nefropatías intersticiales que cursan con
hipertensión arterial (recuerda que las alteraciones intersticiales
tienden a perder sales y agua).
TRATAMIENTO.
Tratamiento hipouricemiante con alopurinol.
E. NEFROPATÍA POR ÁCIDO ÚRICO.
Causa reversible de insuficiencia renal aguda, originada por el de-
pósito masivo de cristales de ácido úrico en los túbulos renales y
los conductos colectores, lo que obstruye el flujo de orina. La causa
más frecuente es el tratamiento con citotóxicos de las leucemias y
los linfomas, que provocan una rápida destrucción de las células
malignas y consiguiente sobreproducción de úrico. Clínicamente
debuta como una IRA oligúrica acompañada de hematuria. El
cociente ácido úrico/creatinina >1(este parámetro sólo sirve para
sugerir una nefropatía por ácido úrico, siendo su valor escaso para
evaluar la sobreproducción de urato).
TRATAMIENTO.
Lo más adecuado es evitar la aparición de la misma, lo que ha de-
mostrado aumentar la supervivencia. Se debe aumentar el flujo de
orina mediante hidratación iv y furosemida, diluyéndose así el ácido
úrico. Para aumentar la solubilidad del úrico, se alcaliniza la orina
mediante bicarbonato sódico o acetazolamida. Se suele administrar
Pág. 10
alopurinol para disminuir la producción de ácido úrico y que así
disminuya la cantidad que llega hasta el riñón.
3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio.
1. CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO
DIHIDRATADO( CONDROCALCINOSIS).
El depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado se observa
frecuentemente en ancianos, ya que su prevalencia aumenta con
la edad.
• La forma etiológica más frecuente es la idiopática.
• Las formas familiares (AD) son raras y debutan a los 30-50 años
con afectación poliarticular incapacitante.
• Menos del 10% de las condrocalcinosis se asocian al depósito
de otros productos metabólicos, que favorecen el depósito de
pirofosfato. Entre ellas se encuentran las 4 “H”: hemocromatosis,
hipofosfatasia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia.Otras en-
fermedades metabólicas son la gota tofácea crónica, la ocronosis
y el hipotiroidismo. Según la enfermedad que se sospecha, se
solicitan las correspondientes pruebas bioquímicas. (MIR 04-05,
85; MIR 95-96F, 144; MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59; MIR 97-98,
231; MIR 96-97, 106).
Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritis
aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas.
Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular.
A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA).
Episodios autolimitados de artritis, de comienzo brusco o gradual,
con intensos signos inflamatorios acompañados de fiebre, lo que
la hace indistinguible de la gota. La rodilla es la articulación más
frecuentemente afectada, seguida de la muñeca. Los desencade-
nantes son los mismos que para la gota y el diagnóstico se basa en
la visualización de cristales débilmente birrefringentes positivos en
el líquido sinovial (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99; MIR 97-98, 234;
MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178).
B. ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO).
Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años. Se trata
de una artropatía degenerativa y bilateral caracterizada por dolor
crónico, rigidez y limitación de la movilidad, sobre todo en rodillas
y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la que
la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada de
escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a las
articulaciones MTCF, las muñecas, codos, hombros y tobillos. Radio-
lógicamente se observan calcificaciones lineales y finas en el cartílago
hialino( imagen de doble contorno), en el cartílago fibroso( de forma
densa y punteada), en los meniscos y en el ligamento triangular del
carpo (MIR 03-04, 19). También se localizan más raramente en otros
ligamentos y tendones. El diagnóstico de confirmación también se
consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración de
los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos.
 Reumatología
TRATAMIENTO.
Está basado en la aspiración intraarticular, junto con la administra-
ción de AINES o la inyección intraarticular de corticoides. De esta
forma, se controla el brote agudo en unos 10 días.
En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina en dosis
bajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis.
2. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA
CÁLCICA (HA).
La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes
y el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes
blandas en el organismo. Aunque la mayoría de las calcificacio-
nes son idiopáticas, pueden estar asociadas a una lesión tisular
(situación en la que se definen como calcificaciones distróficas),
a enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, es-
clerodermia), a enfermedades metabólicas (hiperparatiroidismo,
hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, síndrome leche
–alcalinos o sd. de Burnett, IRC, diabetes mellitus, hemodiálisis)
donde se denominan calcificaciones metastásicas ó a trastornos
neurológicos.
CLÍNICA.
El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y
dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, ca-
dera y dedos de las manos. Suelen ser asintomáticos, pero también
pueden cursar como una artritis aguda, una artropatía crónica,
bursitis o periartritis.
• Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones
y se cree que es producida por la liberación de cristales.
• Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales
de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su pre-
sencia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis
y con la producción de episodios de sinovitis aguda (nódulos de
Heberden calientes).
• Periartritis calcificante: el hombro es la localización más fre-
cuente. Suele ser asintomática o puede acompañarse de dolor
crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible
en la radiografía simple).
• Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años,
localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla.
Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva
que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de
sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal
y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores
esté roto en la afectación del hombro.
DIAGNÓSTICO
Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es
necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia
en el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que
tiñen con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja
calcificaciones intra o periarticulares algodonosas con posibilidad
de hallar signos de erosión o hipertrofia en el hueso adyacente.
TRATAMIENTO.
La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoi-
des intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugía
ortopédica.
3. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE
OXALATO CÁLCICO.
EL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico
y algunos aminoácidos.
La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con
hiperoxalemia, insuficiencia renal y muerte antes de los 20 años.
Mucho más frecuente es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con
nefropatía terminal que se encuentran o no en tratamiento dializador
de la misma y a los que antiguamente se les administraba grandes
dosis de ácido ascórbico ( vitamina C). La falta de excreción renal del
ácido ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que
la oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material
empiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso,
los vasos, la piel, el riñón y el corazón. Cuando los cristales se des-
prenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la
producida por otros microcristales. Si los depósitos permanecen en
las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferación
sinovial y posterior destrucción de la articulación.
DIAGNÓSTICO.
Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuerte
birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial
no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalci-
nosis .
TRATAMIENTO.
El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxalosis
2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la administración
de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También se ha pro-
bado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodiálisis
produce cierta mejoría. Actualmente se evita en estos pacientes el uso
de suplementos de ácido ascórbico.
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
4.1. Epidemiología.
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que
se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmuno-
complejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos
contra las estructuras orgánicas.
Prevalece en mujeres en edad fértil, siendo más frecuente en
la raza negra (y también más grave, por ser habitual la afectación
renal) (MIR 97-98, 239).
4.2. Etiopatogenia.
Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos
destacan:
1. Asociación con factores genéticos, como determinados haploti-
pos de HLA ( el DR2 y el DR3) y déficits de factores del comple-
mento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposición
a padecer LES.
2. Las hormonas sexuales (estrogénicas) también parecen estar
en relación con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi
exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el meta-
bolismo de dichas hormonas está alterado en estas pacientes.
Además, se conoce la capacidad de los estrógenos para inducir
tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de au-
toanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y
originan el daño histológico).
3. Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algu-
nos fármacos, pueden inducir la aparición del LES.
4. Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen
fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de
inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los
autoanticuerpos y a la formación de inmunocomplejos.
Alteración de la respuesta inmune
Factores Patogénicos Alteración del equilibrio CD4+/CD8+
(Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)
Pérdida de supresión de linfocitos B
(debido a la disminución de la función de los CD8)
Alta Producción de anticuerpos
Figura 3. Etiopatogenia del LES.
4.3. Manifestaciones clínicas.
El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema.
Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre
períodos de inactividad de la enfermedad.
• Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas
por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.
• Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacien-
tes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación
en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones
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 miniMANUAL 1 CTO

proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los
signos inflamatorios. Es muy característica la artropatía de Jac-
coud, consistente en desviación cubital en ráfaga y reductible de
la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos.
En un pequeño número de pacientes es posible encontrar una
verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular.
(MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)
• Alteraciones hematológicas(85%): en la mayoría de los pacientes
con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (nor-
mocítica-normocrómica). En un 10% hay anemia hemolítica
Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides.
La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan
la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La
trombocitopenia leve también es común, y si se asocia con anemia
hemolítica autoinmune, conforma el denominado síndrome de
Evans.
No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lúpico, que
origina trombosis de repetición.
• Manifestaciones cutáneas(80%): la fotosensibilidad se presenta
en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de
los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales
y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el
lupus se subdivide en 3 grupos:
1. Lesiones agudas: la más característica es la erupción malar
en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente
nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. También son
frecuentes las erupciones exantemáticas maculopapulosas
en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbación de
la enfermedad.
2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo
subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad,
donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zo-
nas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la
descamación (psoriasiformes) o la confluencia (polícíclico
anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis,
pero no hay afectación renal ni del SNC. Está relacionado
con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario(ss).
(MIR 04-05, 82, 142; MIR 00-01F, 150)
3. Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más frecuente
de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los
pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus
cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones
atróficas y cicatriciales que producen pérdida de los anejos y
desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia
irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones
son circulares con borde eritematoso elevado, descamación,
taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afecta-
ción del panículo adiposo (lupus profundo)
• Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del siste-
ma nervioso puede estar afectada.La disfunción cognitiva
leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la
psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES.
Aunque el diagnóstico es clínico, la RMN puede detectar tanto
lesiones agudas como crónicas. En el LCR existe aumento
de las proteínas y las células, detectándose a veces bandas
oligoclonales. Se cree que los mecanismos patogénicos de
estas alteraciones son la vasculitis o el daño directo tisular
por autoanticuerpos.
• Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es
la alteración pulmonar más frecuente. La causa más frecuente
de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitual
que la neumonitis lúpica (que cursa de forma similar a una
neumonía infecciosa).
En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pe-
queño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona.
Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más
común de todas. Muy característica es la endocarditis de
Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma
transesofágico y puede producir insuficiencia de válvulas iz-
quierdas.
• Afectación renal(50%): prácticamente todos los pacientes con
LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la
nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes
y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se
correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el
descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50).
Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica.
Reversibles Irreversibles
Necrosis glomerular Esclerosis
Semilunas epiteliales Semilunas fibrosas
Infiltrados inflamatorios
Fibrosis interstical
intersticiales
Vasculitis necrotizante Atrofia tubular
Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6
categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. En todas
ellas la IFD demuestra depósitos compuestos por una mezcla va-
riable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q,
C4 y C3) con un patrón granular. Esto hace creer que el mecanismo
de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y
la activación posterior del complemento.

Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica.

CLASE III: proliferativa CLASE IV: proliferativa

CLASE I: mínima CLASE II: mesangial CLASE V: membranosa
focal y segmentaria difusa
Proliferación celular
Proliferación celular • Engrosamiento difuso
mesangial y endotelial
MO Normal Proliferación mesangial mesangial y endotelial de la pared capilar.
difusa (a veces también
focal y segmentaria • Proliferación mesangial.
epitelial con semilunas)
Depósitos subendoteliales Depósitos subendoteliales
Depósitos mesangiales Depósitos granulares Depósitos subepiteliales
IF + ME en mesangio y asas en mesangio y asas
(escasos) mesangiales (spikes)
capilares capilares
• Necrosis focal.
• Necrosis fibroide.
Otros — — — • Semilunas celulares. —
• Asas de alambre.
• Cuerpos hematoxilínicos.
Forma más frecuente • Forma más frecuente en
en pacientes — pacientes sintomáticos. —
asintomáticos • La de peor pronóstico.
Clínica Función renal normal
Función renal normal Función renal normal
Función renal normal Insuficiencia renal
(75%) inicial
Proteinuria (raro SN) Proteinuria ­ (SN 30%) Proteinuria ­­ (SN 90%) Proteinuria ­­ (SN 90%)

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 Reumatología

Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. Se caracteriza por la 4.4. Diagnóstico.

práctica normalidad clínica e histológica.
• En el MO hay escasos o nulos cambios. El diagnóstico es clínico y se establece al reunirse al menos 4 de los
• IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamente. 11 criterios diagnósticos propuestos.
Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto para el
hematuria, proteinuria. diagnóstico como por las asociaciones clínicas que éstos conllevan.
(MIR 99-00F,241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 99; MIR 94-95, 184).
Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva pro- Analíticamente se suele observar una anemia de procesos
teinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes crónicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles de
y rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.
El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma más Puede detectarse FR y crioglobulinas, así como hipergammag-
frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del lobulinemia, a pesar de existir un característico déficit de IgA.
90% a los 5 años.
• MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación Tabla 10. Autoanticuerpos.
mesangial difusa (tipo IIB).
• IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y comple- AUTOANTICUERPOS PREVALENCIA ASOCIACION
mento.
98%(4% en
ANA -
Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmen- poblac gral)
taria (afectación de <50% de los glomérulos) Hay proteinuria en Específico de LES-
todos los pacientes y síndrome nefrótico en un tercio de ellos. El Correlación con actividad de
ANTI-Ds 70%
filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su evolución la enfermedad y presencia de
a GN proliferativa difusa. nefritis
• MO. Proliferación celular mesangial focal y segmentaria asociada Los más específicos de la
con necrosis y aumento difuso de la matriz mesangial. Debe ANTI-Sm 30%
enfermedad
distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay
esclerosis, pero no proliferación celular. ANTI-RNP 40% Edema de manos y Raynaud.
• IF. Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas capila- LES ANA negativo, LES
res. subagudo,LES anciano, LES
ANTI-RO 30% neonatal, LES déficit
Clase IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa(afectación complemento. Aumenta
de >50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfer- riesgo de nefritis
mos sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan
Sd Sjögren 1º.Disminuye el
un sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión ANTI-LA 15%
riesgo de nefritis
y alteración de la función renal en el 50% de los casos en el mo-
mento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución 70%(95% en
Muy específicos del LES
a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar ANTIHISTONA LES
inducido por fármacos
del tratamiento. fármacos)
• MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial Manifestaciones
con amplia interposición de células mesangiales en la pared del ANTI-P
20% neuropsiquiátricas (Psicosis
(antirribosomales)
capilar periférico. Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilíni- y depresión)
cos y «asas de alambre» (capilares engrosados por el aumento de
la membrana basal y la interposición del mesangio). Se pueden
encontrar semilunas y diversos grados de lesión crónica. Tabla 11. Criterios diagnósticos del LES.
• ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial
y mesangial en casi todas las asas capilares. • Eritema malar.
• Lupus discoide.
Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría • Fotosensibilidad.
(90%) presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en prin- • Úlceras orales o nasofaríngeas.
cipio la función renal es normal, con el paso de los años sufre un • Artritis.
deterioro progresivo. • Serositis (pleuritis o pericarditis).
• MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe prolifera- • Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
ción mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática • Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones).
o primaria). • Alteración hematológica.
• IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio - Leucopenia <4000/mm3.
subepitelial asociados con reacción de la membrana basal en - Linfopenia <1500/mm3.
forma de espigas (igual que en la GN membranosa idiopáti- - Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
ca). - Anemia hemolítica.
• Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm,
Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos.
final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa • Anticuerpos antinucleares.
afectación tubulointersticial.
La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su SITUACIONES ESPECIALES.
resultado puede variar el tratamiento. 1. Lupus inducido por fármacos.
• Manifestaciones gastrointestinales (45%):predominan las naú- Fármacos como la procainamida y la hidralacina pueden oca-
seas, vómitos y la diarrea. La vasculitis intestinal es la manifesta- sionar un síndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma
ción clínica más peligrosa, pero el LES también puede producir idiopática se reflejan en el cuadro. (MIR 96-97F, 87)
peritonitis aguda estéril, ascitis y pancreatitis. Las transaminasas 2. Lupus cutáneo subagudo.
están elevadas habitualmente (no implica lesión hepática), pero Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa, así como
se suelen normalizar con el tiempo. (MIR 98-99F, 102) al haplotipo DR3. Son comunes los síntomas inespecíficos y
• Alteraciones vasculares (15%): los anticuerposantifosfolípido musculoesqueléticos, pero no la afectación de órganos vitales.
y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cual- 3. Lupus y embarazo
quier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran ame-
una aterosclerosis acelerada. norrea. El 30% presenta abortos espontáneos, muerte fetal
y prematuridad, que se suelen asociar a la existencia de un

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Tabla 12. Lupus inducido por fármacos.
EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA
20-30 años 9/1 en mujeres articular, serosa, cutánea,
LES
acetilador lento/rápido renal, SNC
50 años, 1/1 acetilador lento 95% síntomas articulares,
LUPUS INDUCIDO
DR 4 síntomas cutáneos y serosos
síndrome antifosfolípido o a nefritis activa. Se aconseja evitar
la gestación hasta que la enfermedad se encuentre totalmente
controlada.
Deben utilizarse con cuidado los fármacos empleados para el
tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, la warfa-
rina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y todos los
inmunosupresores, a excepción de la ciclosporina. Los demás medi-
camentos se deben administrar con precaución. (MIR 99-00, 42)
4. Lupus neonatal.
Se produce en <5% de los recién nacidos de madres portadoras
de AntiRo y/o AntiLa. Suele manifestarse con la aparición de:
- Lesiones cutáneas similares al lupus cutáneo subagudo.
- Bloqueo cardíaco completo.
- Alteraciones hematológicas.
Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizándose
con el paso del tiempo. No hay mayor riesgo de padecer la enfer-
medad en la edad adulta.
PRONÓSTICO.
En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia
actividad de la enfermedad. Destacan la afectación renal, las in-
fecciones y la alteración del SNC como causas más frecuentes de
fallecimiento.
Cuando el LES lleva años de evolución, la muerte es secundaria
a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la
inflamación persistente, que dañan el tejido endotelial y originan
IAM s y ACVs.
Tabla 13. Tratamiento del lupus en función de su gravedad.
(MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)
Manifestaciones leves (artritis, AINEs + corticoides a dosis
fiebre, serositis...) bajas
• Evitar la exposición solar.
Manifestaciones cutáneas • Corticoides tópicos +
hidroxicloroquina.
Manifestaciones graves (afectación Corticoides a dosis altas +
neurológica, renal, ...) inmunosupresores
4.5. Síndrome antifosfolípido.
Este síndrome aparece en la mayoría de los casos asociado al lupus
eritematoso sistémico, aunque puede encontrarse en otras enferme-
dades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente,
el síndrome antifosfolípido se define como primario.
Patogénicamente se cree que los anticuerpos que se detectan
en este síndrome se unen a los fosfolípidos de la membrana del
endotelio y las plaquetas, produciendo las características trom-
bosis.
La clínica está dominada por la aparición de trombosis ar-
teriales y venosas, siendo más frecuentes las trombosis venosas
profundas de las extremidades inferiores, que pueden originar
secundariamente tromboembolismos pulmonares.
La otra característica importante del sd. AFL son los abortos
espontáneos de repetición, sobre todo en el 2-3º trimestre. Se
piensa que son provocados por las alteraciones en la circulación y
trombosis de los vasos placentarios y fetales.
Pueden asociarse otro tipo de síntomas, como el livedo reticu-
laris, la hipertensión pulmonar y alteraciones neurológicas tipo sd
Guillain Barré. (MIR 97-98, 227; MIR 01-0, 51).
Pág. 14
ANALÍTICA INICIO
Anti DNA ds (lo más
Lento
específico) AntiSm
ANA Brusco, después de un largo
Antihistona tiempo de tratamiento
Tabla 14. Criterios diagnósticos del SAF.
Manifestaciones clínicas:
• Trombosis arterial o venosa.
• Abortos de repetición.
Alteraciones analíticas:
• Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
• Anticoagulante lúpico.
El diagnóstico se establece cuando se presente un criterio clínico
acompañado de un criterio analítico.
DIAGNÓSTICO.
Debe cumplirse al menos un criterio clínico y otro analítico. (MIR
98-99F, 97; MIR 97-98F; 213)
La presencia de anticuerpo antifosfolípido es imprescindicle
para diagnosticar el síndrome. Se pueden detectar mediante prue-
bas coagulométricas, reagínicas o inmunológicas:
• Pruebas reagínicas (VDRL, RPR): es característica la positivi-
dad de las serologías sifilíticas, que se explica por una reacción
cruzada de estos anticuerpos anticardiolipina con el material
utilizado para realizar esta prueba.
• Pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico): aunque
in vitro estos anticuerpos prolongan el TTPA aun añadiendo
plasma fresco, in vivo producen trombosis.
• Prueba inmunológica: mediante la técnica de ELISA se detectan
anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM.
TRATAMIENTO (MIR 03-04, 13; MIR 02-03, 218).
Se utiliza de elección la anticoagulación en rango alto, con INR 2.5-
3. Si a pesar de estar anticoagulado, se presentan nuevos episodios
trombóticos, será necesario incrementar la dosis de anticoagulación
y añadir antiagregantes.
En el caso de gestación, se deberán seguir las siguientes pautas:
• Si no aborto ni trombosis previas, solamente anticuerpos posi-
tivos: AAS o nada.
• Si anticuerpos positivos y abortos previos: AAS + HBPM.
TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE.
5.1. Definición.
Es la enfermedad inflamatoria articular crónica más frecuente en
la población general ( 1%). Predomina en el sexo femenino (3/1) y
la incidencia es mayor entre los 40-60 años.
5.2. Etiopatogenia.
Se considera que la AR se desarrolla en sujetos genéticamente pre-
dispuestos por la acción de un factor ambiental .
Se relaciona en el 70% de los casos con el haplotipo DR4, lo que
indica cierta predisposición genética.
DR4- asociación a la artritis reumatoide.
DR3-asociación con toxicidad renal por sales de oro y penicila-
mina y toxicidad cutánea y hematológica por sales de oro.
Histológicamente se observa una sinovitis crónica con hiper-
plasia e hipertrofia de las células sinoviales, acompañada por un
infiltrado de monocitos y linfocitos T (sobre todo CD4 y en menor
medida CD8 citotóxicos). Ambas poblaciones expresan el antígeno
de activación inicial CD69.
En la membrana sinovial se forma factor reumatoide y otras
inmunoglobulinas policlonales, que determinan la formación de
inmunocomplejos in situ.
 Reumatología
Figura 4. Etiopatogenia de la artritis reumatoide.
5.3. Manifestaciones clínicas.
La AR es una poliartritis crónica bilateral, simétrica y erosiva que
predomina en las pequeñas articulaciones de manos y pies.
En el 70% de los pacientes el inicio es insidioso, estando domi-
nado por las manifestaciones generales inespecíficas y apareciendo
posteriormente la sinovitis. En un porcentaje de los casos debuta de
forma aguda como una poliartritis acompañada de fiebre, astenia,
adenopatías y esplenomegalia. (MIR 97-98F, 201).
Figura 5. Frecuencia de afectación articular en la AR.
1. AFECTACIÓN ARTICULAR.
Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las IFP y las
metacarpofalángicas, siendo raro la participación de las IFD ( lo que
la diferencia de la artrosis) (MIR 95-96F, 146). La clínica está domi-
nada por el dolor, la tumefacción y la disminución de la movilidad,
causadas por la inflamación sinovial y el aumento del líquido sino-
vial en la articulación, que distiende las estructuras y provoca una
actitud en flexo (posición en la que el volumen articular es máximo).
El dolor se intensifica a la presión y con el movimiento (típico de
las inflamaciones) y suele acompañarse de calor. Característica-
mente se asocia rigidez tras el reposo, de predominio matutino, y
que requiere de al menos una hora para desaparecer. Este hallazgo
se suele correlacionar con la actividad de la enfermedad (a mayor
duración de la rigidez, más gravedad de la AR).
La extensión a las vainas tendinosas de la sinovitis produce
tendinitis, que deteriora las estructuras llegando a producir roturas
de los tendones. La inflamación e hipertrofia de la sinovial crea en
ciertas localizaciones un compromiso de espacio con las demás
estructuras, que típicamente se observa con la formación de un
síndrome del túnel carpiano por atrapamiento del nervio mediano
secundario a la tendosinovitis de los flexores de la mano. Si aparece
dolor y tumefacción en el hueco poplíteo, puede deberse a la exten-
sión de la inflamación sinovial hacia la zona poplítea (quiste roto
de Baker), cuadro que hay que diferenciar de una tromboflebitis y
que se diagnostica mediante ecografía.
La afectación axial suele limitarse a la columna cervical y puede
producir subluxación atloaxoidea (por laxitud del ligamento trans-
verso del atlas) con dolor en el occipucio y rara vez compresión de la
médula espinal. Tampoco suelen afectarse las articulaciones sacroilía-
cas, a diferencia de las espondiloartropatías (MIR 97-98, 236).
Figura 6. Deformidades de las falanges en la AR.
Tabla 15. Deformidades en las falanges.
IFP IFD
Cuello de cisne Hiperextensión Flexión
En botón-ojal Flexión Extensión
Dedo de martillo Extensión Flexión
La persistencia del proceso inflamatorio favorece la destrucción
articular y la aparición de deformidades. Las más características son
la desviación en ráfaga cubital de los dedos y la desviación radial
de la muñeca, los dedos en cuello de cisne, en botón o en ojal, en
martillo. En pies, la lesión más característica es el hundimiento del
antepié. (MIR 97-98, 228).
La incapacidad funcional deriva con el paso del tiempo a osteo-
porosis y atrofia muscular.
Las articulaciones afectadas por la AR son más susceptibles
a la infección, siendo el germen más frecuente el Staphylococcus
aureus. Siempre que se produzca una monoartritis aguda en el
curso de una AR, será necesario descartar la existencia de una
artritis séptica la destrucción articular predispone a la invasión
bacteriana).
2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
A veces éstas son el signo principal de actividad de la enfermedad. Ha-
bitualmente se relacionan con títulos altos de factor reumatoide.
a) Los nódulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR).Casi ex-
clusivo de pacientes seropositivos (FR positivos). Pueden aparecer
en cualquier órgano, pero habitualmente se localizan en zonas
sujetas a presión mecánica como la bolsa olecraniana y el codo,
el tendón de Aquiles y el occipucio.
Son de consistencia firme, están adheridos a planos profundos,
y suelen ser indoloros. El fenómeno inicial parece ser una vas-
culitis focal (MIR 95-96, 54).
b) La vasculitis reumatoide. Es más frecuente en AR grave y se
asocia con títulos altos de FR y disminución de los niveles
sérico de complemento (por consumo periférico para la
formación de inmunocomplejos). La forma más grave es la
vasculitis necrotizante, que puede afectar a diversos órganos,
como la piel (necrosis y ulceración), el sistema nervioso
( polineuropatía o mononeuritis múltiple) o el mesenterio
(infarto visceral).
Pág. 15
 miniMANUAL 1 CTO
c) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Más fre-
cuentes en varones. Las más importantes son:
• Pleuritis: es la manifestación más frecuente. No precisa
tratamiento.
• Fibrosis pulmonar: localizada en las bases. Se detecta en
los estadios precoces por una alteración de la capacidad de
difusión pulmonar.
• Nódulos pulmonares: suelen localizarse en situación perifé-
rica y ser asintomáticos. Pueden cavitarse y sobreinfectarse.
Si aparecen en pacientes con neumoconiosis, se denomina
síndrome de Caplan (MIR 95-96F, 149).
• Bronquiolitis con obstrucción de pequeños bronquios y
bronquiolos.
• Obstrucción de las vías respiratorias: causado por la artritis
cricoaritenoidea y los nódulos laríngeos. Suele cursar con
sensación de cuerpo extraño en la laringe y dolor.
Tabla 16. Diagnóstico diferencial del derrame pleural reumatoideo.
LES AR TBC EMPIEMA
TIPO EXUDADO EXUDADO EXUDADO EXUDADO
GLUCOSA NORMAL MUY BAJO BAJO MUY BAJO
ADA NORMAL ALTA ALTA NORMAL
COMPLE-
MUY BAJO BAJO NORMAL NORMAL
MENTO
d) Manifestaciones cardíacas. La pericarditis es la manifestación
cardíaca más frecuente. El derrame pericárdico tiene carac-
terísticas similares al descrito en la pleuritis. Los granulomas
reumatoideos pueden infiltrar el sistema de conducción y pro-
vocar bloqueos. La miocarditis y endocarditis, cuando aparecen,
suelen ser asintomáticas.
e) Sistema nervioso. La compresión de nervios periféricos por la
sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la
manifestación más habitual. La presencia de vasculitis se asocia a
neuropatía periférica y la subluxación atloaxoidea puede compri-
mir la médula cervical.
f) Afectación ocular. La AR es la causa más frecuente de síndrome
de Sjögren secundario, que se manifiesta como una queratocon-
juntivitis seca (20% de los pacientes, manifestación ocular más
habitual). La presencia de epiescleritis o escleritis es poco habitual
(1%). La escleritis puede adelgazar la esclera hasta dar lugar a
escleromalacia perforante, cuadro gravísimo que puede derivar
en endoftalmitis y ceguera.
g) El síndrome de Felty. Consiste en la asociación de AR crónica,
esplenomegalia y neutropenia. Es más frecuente en AR de larga
evolución con niveles altos de FR, nódulos subcutáneos y afec-
taciones sistémica. Aunque puede presentarse en un período sin
inflamación articular, suelen detectarse inmunocomplejos cir-
culantes y consumo sistémico del complemento. Estos pacientes
tienen más infecciones asociadas a la neutropenia y es posible
encontrar otras manifestaciones como adenopatías, anemia,
trombocitopenia y fiebre. Es excepcional en la raza negra.
h) Amiloidosis secundaria tipo AA. Es una complicación infrecuen-
te de los pacientes con AR de larga evolución. Puede afectarse
cualquier órgano, aunque habitualmente produce proteinuria
que puede alcanzar rango nefrótico (MIR 97-98F, 203).
i) La osteoporosis. Es frecuente y se puede agravar por el trata-
miento con corticoides y por la inmovilización prolongada.
j) Afectación renal. La afectación se relaciona con más frecuencia
con la utilización de fármacos como AINEs, sales de oro, D-
penicilamina o ciclosporina. Las sales de oro y la penicilamina
pueden dar lugar a una nefropatía membranosa. La vasculitis
que aparece en la AR puede afectar al glomérulo (depósito de
inmunocomplejos que produce una GN membranosa o prolife-
rativa) (MIR 99-00, 251) y el uso de analgésicos puede dar lugar
a una nefropatía tubulointersticial (con necrosis de papila ). En
los casos de larga evolución, el daño renal puede ser debido a
una amiloidosis.
k) Hepática. Puede producirse elevación de las enzimas hepáticas
en relación a la actividad de la enfermedad.
Pág. 16
l) Hematológica. La anemia es multifactorial, asociada tanto al
proceso inflamatorio crónico como a la ferropenia. Se relaciona
con el grado de afectación articular y es la manifestación hema-
tológica más frecuente (MIR 99-00, 92).
5.4. Diagnóstico.
Tabla 17. Criterios revisados en 1.987 para la clasificación
de la artritis reumatoide
1. Líneas básicas para la clasificación:
a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasificar a un
paciente como afectado de artritis reumatoide.
b. Los pacientes con dos o más diagnósticos clínicos no quedan
excluidos.
2. Criterios:
a. Rigidez matutina
b. Artritis de tres o más áreas articulares.
c. Artritis de las articulaciones de la mano.
d. Artritis simétrica.
e. Nódulos reumatoides.
f. Factor reumatoide sérico.
g. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radio-
grafías posteroanteriores de mano y muñeca, como erosiones
o descalcificaciones óseas inequívocas, localizadas (o más in-
tensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.
* Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas.
Los criterios b-e deben ser observados por un médico.
La AR se diagnostica por la presencia de al menos 4 de los 7
criterios diagnósticos establecidos por el “American College of
Rheumatology”, con una sensibilidad y especificidad cercana al
90%. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios, sobre
todo durante las primeras fases de la enfermedad, no excluye el
diagnóstico (MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).
NO existe ninguna prueba específica que defina esta enfer-
medad.
El factor reumatoide (FR) aparece en el 70% los pacientes, pero
puede detectarse también en otras enfermedades y en la población
general (prevalencia del 5%, llegando al 15% en los ancianos sanos).
No es imprescindible para el diagnóstico ni para evaluar la actividad
de la enfermedad, pero sí tiene importancia pronóstica, ya que los
pacientes con títulos elevados suelen tener una afectación más grave
y progresiva articular y síntomas sistémicos.
En el 15-40% se encuentran ANA en títulos bajos. El comple-
mento sérico suele estar normal, salvo en los casos asociados a
vasculitis, donde desciende.
Tanto los parámetros de inflamación VSG y PCR (elevados
en la AR) como la anemia normocítica y normocrómica que ha-
bitualmente se observa, se correlacionan con la actividad de la
enfermedad (MIR 98-99, 84).
El líquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo. En
la radiología se visualiza inicialmente un inespecífico aumento de
densidad de las partes blandas por el edema y la hipertrofia sinovial.
Cuando avanza la enfermedad, el pannus inflamatorio provoca :
• Osteopenia yuxtaarticular (“en banda”),
• Disminución de la interlínea articular simétrica (por destrucción
del cartílago) que produce.
• Erosiones óseas (subcondrales), por la compresión del hueso
desmineralizado por la fuerza muscular.
5.5. Tratamiento.
La AR posee un tratamiento no curativo, con el que se intenta
disminuir la inflamación, prevenir la erosión articular, tratar las
alteraciones sistémicas e intentar mantener la máxima funcio-
nalidad.
Es esencial desde el diagnóstico realizar fisioterapia muscu-
lar, con el objetivo de preservar la movilidad articular y evitar la
osteoporosis y la atrofia muscular secundaria a la sinovitis. Sólo se
recomienda el reposo en las temporadas de inflamación aguda y si
existe gran malestar general.
 Reumatología
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.
a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estos fármacos reali-
zan su acción analgésica y antiinflamatoria bloqueando, entre
otros mecanismos, la producción de prostaglandinas por parte
de la enzima ciclooxigenasa(COX1 o constitutiva y COX 2 o
inducida). Aunque clásicamente se ha utilizado el AAS , se sabe
que también se pueden utilizar otros AINEs. NO interfieren en
la evolución a largo plazo de la enfermedad.
El efecto antiinflamatorio se observa desde el primer día de
administración y desaparece rápidamente al suspenderlo.
Muchos de los efectos secundarios de estos fármacos se producen
por la inhibición de la ciclooxigenasa 1, como son la irritación
gástrica, hiperazoemia, disfunción plaquetaria, exacerbación de
rinitis alérgica y asma. Es por ello que se ha aprobado el uso de
los ICOX-2 (inhibidores selectivos de la COX-2 ) para minimizar
estos efectos secundarios en pacientes ancianos que requieran
dosis elevadas de AINES. Recuerda que actualmente existen
estudios que indican el aumento de riesgo cardiovascular con el
uso de estos fármacos, por lo que algunos ya han sido retirados
del mercado preventivamente. Otros efectos, como la erupción
cutánea o la depresión medular, no están relacionados con este
mecanismo (MIR 96-97, 116).
b) Glucocorticoides. Las dosis bajas de esteroides por vía oral (por
debajo de 7, 5 mg/día) ayudan de forma eficaz al control de los
síntomas inflamatorios y recientemente se ha demostrado que
pueden retrasar la aparición de las erosiones óseas. Los pulsos
de corticoides en dosis altas se reservan para afectaciones vis-
cerales graves.
c) Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad
(FAME). Tienen la capacidad de producir una mejoría clínica y
serológica (disminuyen los títulos de FR, de PCR y de VSG) y de
retrasar la aparición de las alteraciones radiológicas. Se deben a
empezar a utilizar sin demora desde que se confirma el diagnós-
tico de AR. El metotrexate es actualmente el fármaco de elección.
Su acción antiinflamatoria y analgésica es mínima, por lo que se
requiere administrarlos junto con AINES. Los efectos beneficiosos
suelen tardar semanas o meses en aparecer, y en el caso del me-
trotexate, alcanzan su máximo a los 6 meses de tratamiento.
Este grupo comprende los antipalúdicos, la sulfasalazina y la
auranofina, que son menos activos y menos tóxicos, por lo que
se recomiendan en los pacientes con menor actividad, aunque
los dos primeros actualmente están casi en desuso.
Cada uno de ellos produce una toxicidad considerable. La falta
de respuesta o la aparición de toxicidad a algunos de estos
agentes no impide que se produzca una respuesta beneficiosa
frente a los demás (MIR 04-05, 79; MIR 02-03, 226; MIR 00-01,
79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95, 182).
d) Inhibidores del TNF alfa. Tanto el etanercept (receptor TNF alfa
tipo II unido a IgG1) como el infliximab (anticuerpo monoclonal
quimérico frente a TNF alfa) controlan la sintomatología de la
enfermedad en aquellos pacientes refractarios al tratamiento
con fármacos modificadores de la enfermedad. Al interferir con
el sistema inmune, en algunas ocasiones alteran sus funciones
produciendo aumento en la incidencia de infecciones severas y
aparición de anticuerpos anti-DNA, sin desarrollo concomitante
de lupus .
AINES + Corticoides a dosis bajas
(hasta confirmación diagnóstica)
Añadir Metotrexate
Triple terapia (MTX + Hidroxiclorodiquina + Sulfasalacina)
o Leflunomida
(sólo o en combinación)
Si resultado insatisfactorio
añadir ANTI-TNF
Figura 7. Esquema terapéutico de la AR.
e) Tratamiento inmunosupresor. La azatioprina, la ciclofosfa-
mida, la ciclosporina y la leflunomida han sido utilizadas en
los pacientes con enfermedad severa que no responden a los
fármacos modificadores de la enfermedad, o que presentan
manifestaciones severas extraarticulares como vasculitis.
f ) Cirugía. En las fases iniciales puede optarse por realizar sino-
vectomías químicas para reducir la sintomatología y la progre-
sión de la destrucción que el pannus inflamatorio produce en
la articulación. También se puede utilizar la tenosinovectomía
para evitar la rotura de los tendones y liberar estructuras com-
primidas como en el síndrome del túnel carpiano.
En fases más avanzadas, cuando la articulación está irreversi-
blemente destruida, es necesario realizar artroplastias (prefe-
rentemente en rodilla y cadera).
5.6. Enfermedad de Still del adulto.
Es una forma de poliartritis asociada a manifestaciones sistémicas
que afecta a adultos jóvenes con igual proporción en ambos sexos
(MIR 03-04,23).
Se caracteriza por la aparición de fiebre alta en agujas, faringitis y
rash eritematoso fugaz asalmonado. Suele acompañarse de mialgias,
artralgias y oligo/poliartritis. El rash maculopapular suele coincidir
con los picos febriles y puede dejar pigmentación residual.
Otras afecciones frecuentes son el derrame pleural, la pericar-
ditis, la hepatoesplenomegalia y las adenopatías.
El diagnóstico es clínico, aunque se puede apoyar en pruebas
serológicas, como FR negativo, ANA negativo con VSG elevado.
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS.
SERONEGATIVAS.
Las espondiloartropatías son un grupo de procesos que tienen ciertas
manifestaciones clínicas en común, además de asociarse al alelo
HLA-B27 (MIR 99-00, 116).
Tabla 18. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.
• Espondilitis anquilosante.
• Artropatía psoriásica.
• Artritis reactiva.
• Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal.
• Espondilitis juvenil.
• Espondiloartropatías indiferenciadas.
• Síndrome SAPHO.
Tabla 19. Características de las espondiloartropatías.
• Ausencia de factor reumatoide.
• Ausencia de nódulos reumatoides.
• Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores,
mono u oligoartricular.
• Sacroileitis y frecuente afectación axial.
• Manifestaciones sistémicas características (mucocutáneas,
genitourinarias, intestinales y oculares).
• Asociación a antígeno HLA B27.
• Agregación familiar.
• Presencia de entesitis.
6.1. Espondilitis anquilosante (EA).
La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria
crónica y sistémica que afecta predominantemente al esqueleto
axial (de forma invariable a las articulaciones sacroilíacas), pero
que también puede afectar a las articulaciones periféricas y a las
estructuras yuxtaarticulares. Se la considera el prototipo de las
espondiloartropatías.
EPIDEMIOLOGÍA.
La enfermedad es más frecuente en varones (3/1) y suele comenzar
entre los 15 y los 30 años.
Pág. 17
 miniMANUAL 1 CTO
Se postula que la EA sigue un modelo de susceptibilidad genética
poligénica. Es conocida la estrecha relación que la EA tiene con el
antígeno de histocompatibilidad HLA B-27. El 90% de los pacientes
presenta HLA B27, mientras que este antígeno sólo se encuentra en
el 7% de la población general. (MIR 97-98, 237).
Se considera que la lesión fundamental que define a la EA es
la entesitis, es decir, una inflamación de las zonas de inserción
de los ligamentos y tendones en los huesos. Suele localizarse
típicamente en la fascia plantar o en la inserción del tendón de
Aquiles.
Figura 8. Clínica de la espondilitis anquilosante.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La EA afecta principalmente al esqueleto axial. En el 80% de los casos
el comienzo es insidioso, en forma de un dolor sordo bilateral en la
zona lumbar y glútea, acompañado de rigidez lumbar matutina de
varias horas de duración, que mejora con el ejercicio y empeora con
el reposo (características inflamatorias). Es muy característico que
el dolor despierte al enfermo de madrugada y que con el paso de
los meses (debe durar al menos 3 meses para sugerir EA) se atenúe
y desaparezca, reapareciendo en relación con las exacerbaciones de
la enfermedad (MIR 97-98, 223). Cuando la enfermedad articular
llega al grado de anquilosis (lo cual sólo ocurre en algunos casos de
larga evolución donde no se ha seguido el tratamiento correcto), el
dolor desaparece.
Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por la en-
tesopatía en crestas ilíacas, trocánter mayor, tuberosidad isquiática,
y sobre todo en los talones.
La afectación axial sigue un patrón ascendente. Tras iniciarse
la enfermedad en la zona lumbar, afecta a la zona torácica, y en
especial a las articulaciones costovertebrales y costoesternales. La
consecuencia es una limitación de la expansión torácica.
La columna vertebral se rectifica al perderse la lordosis lum-
bar y posteriormente se acentúa la cifosis torácica y el tórax se
aplana. Tardíamente se afecta la columna cervical, curvándose
Pág. 18
el cuello hacia delante. Así se crea la típica imagen del paciente
espondilótico con gran cifosis de toda la espalda y con la cabeza
en rotación lateral.
Se detectan artritis periféricas en el 25-35% de los pacientes.
Las más frecuentemente afectadas son la cadera y los hombros (ar-
ticulaciones de las cinturas), que aparecen en las fases precoces de
la enfermedad. La artritis de la cadera suele ser bilateral y crónica,
creando gran incapacidad. Esto suele suceder cuando la enfermedad
comienza en la adolescencia y suele manifestarse en los primeros
10 años de evolución de la enfermedad.
La participación de otras articulaciones periféricas es mucho más
rara y suelen seguir un patrón oligoarticular asimétrico no erosivo.
(MIR 04-05, 81; MIR 99-00F, 90).
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
• Uveítis anterior aguda recidivante. Es la manifestación extraar-
ticular más habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es más común
en los pacientes HLA B27 +. Suele ser unilateral y dura más de
2-3 meses, curando sin dejar secuelas, aunque tiene una gran
tendencia a recurrir, incluso en el ojo contralateral. A largo plazo
producen sinequias pupilares y cataratas.
• Afectación cardiovascular. Lo más característico es la insufi-
ciencia aórtica (10%) producida por la inflamación de la raíz
aórtica, que suele producirse en espondilitis de larga evolución.
También se puede encontrar bloqueos cardíacos completos por
fibrosis del tejido de excitación-conducción .
• Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y tar-
díos. La más frecuente y característica es la aparición de fibrosis
en los lóbulos superiores pulmonares, que se resuelve dejando
cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergillus, origi-
nando un micetoma.
La restricción de la movilidad de la pared torácica produce una
discreta disminución de la capacidad vital y un aumento de la
capacidad residual funcional, pero los flujos aéreos suelen estar
conservados y la función ventilatoria es normal.
• Manifestaciones neurológicas. La rigidez vertebral hace al en-
fermo susceptible de traumatismos y fracturas vertebrales, que
son la complicación más grave de la EA y se localizan principal-
mente a nivel cervical (C5-C6, C6-C7). Otras alteraciones son la
subluxación atloaxoidea por inestabilidad C1-C2 y raramente se
observa un síndrome de cola de caballo secundaria a aracnoiditis
crónica.
• Manifestaciones genitourinarias. Las más frecuentes son la
prostatitis crónica y la nefropatía IgA. También se puede produ-
cir proteinuria, deterioro de la función renal y necrosis papilar
inducida por analgésicos.
• Alteraciones intestinales: existe una intensa asociación entre la
EA y la enfermedad inflamatoria intestinal. La EII es un factor de
riesgo para padecer EA independiente del HLA B27, aunque gran
parte de los pacientes son HLA B27 positivos. Es muy frecuente
(30-60%) la presencia de alteraciones inflamatorias histológicas
en colon e íleon(como en el Crohn) asintomáticas.
• Raramente se produce amiloidosis secundaria (AA), en las
formas de larga evolución.
EXPLORACIÓN FÍSICA.
Inicialmente la exploración física sólo revela datos de inflamación.
Suele observarse pérdida de la movilidad de la columna, limitación
de los movimientos de flexoextensión y rotación lateral. La incapa-
cidad funcional es desproporcionada para el grado de anquilosis,
puesto que en gran parte es producida por la inflamación y la con-
tractura muscular añadida. Existen ciertas maniobras exploratorias
que indican el grado evolutivo de la EA:
• Test de Schöber. Valora la limitación de la movilidad de la
columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo
10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra.
Cuando la movilidad esté conservada, al realizar el paciente la
flexión del tronco, la distancia entre las dos marcas establecida
aumentará más de 5 cm (MIR 98-99F, 96).
• Expansión torácica. Se cuantifica midiendo la diferencia del
perímetro torácico entre la inspiración y la espiración forzada.
La expansión normal es superior a 5 cm.
• La sacroileítis puede demostrarse en la exploración mediante
diferentes maniobras de provocación que desencadenan dolor.
 Reumatología
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Ninguna tiene valor diagnóstico. Es habitual la anemia normocítica
normocrómica de procesos crónicos y la hipergammaglobulinemia a
expensas de Ig A (recuerda que la EA y la artritis psoriásica cursan con
aumento de la Ig A y la AR y el LES con disminución). Los parámetros
de actividad inflamatoria también se encuentran elevados:
• La elevación de la VSG suele correlacionarse con la actividad
de la enfermedad articular periférica.
• El aumento de la PCR sí se encuentra asociado a la actividad de
la enfermedad.
Los niveles de complemento suelen estar normales o elevados.
El líquido articular posee características inflamatorias.
RADIOLOGÍA.
Las alteraciones radiológicas son fundamentales para el diagnóstico
de la EA(forman parte de sus criterios diagnósticos). Suele ser nece-
sario un período mínimo de 5 años tras el inicio de la enfermedad
para que se detecten alteraciones en las radiografías simples. Por
eso, en fases muy precoces, puede tener utilidad el uso de la RMN,
TC ó la gammagrafía ósea.
Habitualmente se demuestra la existencia de una sacroileítis
bilateral y simétrica. Inicialmente la afectación se localiza en la parte
ilíaca de la articulación sacroilíaca (puesto que aquí el hueso está
más adelgazado y se erosiona con más facilidad).
Primero se observa borrosidad del borde cortical del hueso, que
da paso a erosiones y esclerosis óseas. Según dichas erosiones se acen-
túan, se observa un pseudoensanchamiento del espacio articular.
Tras la destrucción, se produce reactivamente formación de
tejido fibroso y posteriormente sustitución por tejido óseo, lo que
da lugar a la anquilosis (y desaparición del espacio articular).
Por lo tanto, la evolución de la afectación articular es:
• Tejido de granulación en zonas ligamentarias y periostio.
• Sinovitis y formación de pannus (que causan destrucción arti-
cular).
• Borrosidad del hueso subcondral en las rx.
• Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoen-
sanchamiento).
• Anquilosis (regeneración fibrocartilaginosa formación ósea).
• Desaparición de la ARTICULACIÓN.
Tejido de granulación en zonas
ligamentarias y periostio
Sinovitis y formación de Pannus (que causan destrucción articular)
Borrosidad del hueso subcondrial en las Rx
Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento)
Aquilosis Formación
(regeneración fibrocartilaginosa) ósea
Desaparición de
la articulación
Figura 9. Origen de las manifestaciones radiológicas en la EA.
Tabla 20. Clasificación de la sacroileítis.
Grado 0 Sacroilíacas normales.
Grado I Pseudoensanchamiento del espacio articular.
Grado II Estrechamiento del espacio articular, esclerosis y
erosiones.
Grado III Formación de puentes óseos.
Grado IV Anquilosis completa de la articulación.
En el esqueleto axial se produce una esclerosis ósea reactiva
a la osteítis del borde anterior del cuerpo vertebral, seguida de
erosión, que produce la característica cuadratura de las vértebras
(“squaring”).
Los típicos sindesmofitos marginales son el producto de la osifi-
cación de las capas superficiales del anillo fibroso del cartílago discal.
Son puentes óseos entre las vértebras (a diferencia de los osteofitos o
picos de loro de la artrosis, que no llegan a conectar los cuerpos).
La evolución progresiva ascendente de este proceso, junto
con la anquilosis de las articulaciones interapofisarias da lugar
a la característica imagen en caña de bambú (que confiere gran
fragilidad a la columna y tendencia a la fractura vertebral, prin-
cipalmente en la zona cervical). (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89;
MIR 96-97F, 95).
DIAGNÓSTICO.
Para el diagnóstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York
modificados de 1.984.
Tabla 21. Criterios diagnósticos de la EA.
Criterios clínicos.
1. Limitación de la movilidad de la columna en los planos
frontal y sagital.
2. Dolor lumbar de características inflamatorias.
3. Limitación de la expansión torácica.
Criterios radiológicos.
1. Sacroileítis bilateral grado II o superior.
2. Sacroileítis unilateral grado III o IV.
El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criterio
radiológico y al menos un criterio clínico.
A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos,
la presencia de éste no es condición necesaria ni suficiente para el
diagnóstico de la enfermedad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la hipe-
rostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier). Esta
enfermedad afecta a individuos de más de 60 años y está producida
por la calcificación y osificación de los ligamentos paraespinosos,
que forman la característica imagen en “cera derretida” en la parte
anterior de los cuerpos vertebrales. Suele ser asintomática y no
afecta a las sacroilíacas ni a las articulaciones interapofisarias. En
ambas enfermedades se producen puentes óseos que pueden llegar
a fusionar la columna por completo, pero éstos son más gruesos y
exuberantes en la hiperostosis anquilosante.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO.
La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y sobre
todo remisiones prolongadas. La anquilosis con graves deformi-
dades y limitación de la movilidad sólo se observa en casos muy
evolucionados. Los factores que se asocian a mal pronóstico son:
• El comienzo precoz de la enfermedad (antes de los 16 años).
• La afectación persistente de las articulaciones periféricas, fun-
damentalmente de la cadera.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento definitivo para la EA. La finalidad es que el
paciente siga un programa de ejercicios para mantener la movilidad
y mejorar la capacidad funcional a la vez que se evitan las deformi-
dades. Una de las actividades más beneficiosas es la natación.
El tratamiento antiinflamatorio se basa en el uso de AINEs
(MIR 03-04, 16). Aunque la fenilbutazona es el fármaco más eficaz
en el control sintomático de esta enfermedad, su uso se ha limitado
a las formas especialmente graves por su toxicidad hematológica
(anemia aplásica y agranulocitosis). Por lo tanto, la indometacina
es el fármaco más utilizado.
La afectación periférica puede responder al uso de sulfasalaci-
na o metrotexate, que también normalizan los datos analíticos de
inflamación .Sin embargo, no sirven en el control de la enfermedad
axial.
Los corticoides intraarticulares o intralesionales mejoran la
entesopatía o la sinovitis persistente que no responda al trata-
miento con AINEs. Incluso pueden ser de utilidad en el control de
la sacroileítis, aunque para la administración intralesional en estos
casos es necesario el control con TC (MIR 95-96F, 154).
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El tratamiento quirúrgico se utiliza en la artritis grave de la
cadera, donde la artroplastia total alivia el dolor y la rigidez inva-
lidantes.
6.2. Artritis reactiva (A Re).
La artritis reactiva (ARe) es una una artritis aguda no supurada
que aparece como complicación de una infección localizada en
otro lugar del organismo, preferentemente a nivel intestinal o
genitourinario.
Se engloba dentro de las espondiloartropatías, que se caracte-
rizan por artritis periférica, entesopatía, sacroileítis y se asocia a
menudo al HLA B27.
Dentro de la artritis reactiva se encuadra una tríada con nombre
propio, el síndrome de Reiter, que se define como la asociación de
uretritis, conjuntivitis y artritis (MIR 94-95, 185).
ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA.
Se presenta habitualmente durante la 2º-3º década de la vida.
Mientras que en los casos de origen entérico la prevalencia
entre ambos sexos es igual, aquellas artritis precedidas de un
cuadro genitourinario son mucho más frecuentes en los varones
(aunque esto se puede explicar teniendo en cuenta que la uretritis
suele ser más sintomática que la cervicitis, y por ello es más fácil
diagnosticarla).
Los principales gérmenes gastrointestinales que se relacionan
con la aparición ARe son la Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia
y Campylobacter. En las formas de origen genitourinario, el agente
asociado más frecuentemente suele ser la Chlamydia trachomatis y
en segundo lugar el Ureoplasma urealiticum (MIR 97-98, 235).
El 60-80% de los pacientes son HLA B27 +. Dicha positividad
implica un curso más crónico de la enfermedad y una mayor
agresividad (MIR 94-95, 190) (MIR 00-01, 77).
En los pacientes VIH positivos, la ARe constituye la forma más
frecuente de artritis. Los enfermos suelen ser HLA B27 positivos. La
afectación suele ser más grave, especialmente a nivel cutáneo.
PATOGENIA.
En la artritis reactiva se produce una interacción entre un factor
externo (la infección) y un factor genético que regula la respuesta
del huésped. Se cree que la presencia del HLA B27 es la responsa-
ble del aumento de susceptibilidad a padecer artritis reactiva.
Se intentaría explicar la ARe mediante un mecanismo de mime-
tismo molecular: los antígenos bacterianos y algunos componentes
de la sinovial compartirían ciertas secuencias de aminoácidos. El
HLA B27 se encargaría de presentar los antígenos bacterianos a los
linfocitos T (sobre todo a los CD4), que producirían una respuesta
inmune que lucharía contra las bacterias, y por reacción cruzada,
dañaría las estructuras articulares (al producir sinovitis).
Todas las bacterias involucradas en el desarrollo de artritis reac-
tivas son intracelulares y afectan característicamente a las mucosas.
Hay autores que sugieren que existirían bacterias en el espacio
sinovial de forma crónica, contra las que se produciría la respuesta
inmune que daña la articulación. EL HLA B27 sería el encargado de
presentar los antígenos bacterianos a los linfocitos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La artritis reactiva suele comenzar a manifestarse tras un período
de latencia de 1 a 4 semanas desde la resolución de una diarrea
infecciosa o tras un contacto sexual de riesgo. Hay que recordar que
no siempre existen antecedentes de una infección previa.
Los pacientes habitualmente presentan síntomas generales
inespecíficos. Lo más característico de la ARe es una artritis
mono /oligoarticular aditiva y asimétrica, de predominio en
los miembros inferiores. Suele comenzar de forma abrupta y
es muy dolorosa. Se observa la existencia de derrame sinovial
inflamatorio en muchos de los casos y los cultivos de líquido
sinovial son siempre negativos.
Al igual que en la artritis psoriásica, se puede encontrar dacti-
litis o “dedos en salchicha”, que consiste en la tumefacción difusa
de un dedo de la mano o del pie, producida por afectación de la
IFP e IFD.
Se puede encontrar dolores producidos por la entesitis, sobre
todo en forma de talalgia (por afectación de la inserción en el cal-
cáneo de la fascia plantar o del tendón aquíleo).
Pág. 20
Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar
producido por la sacroileítis.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
1) Urogenitales. Es frecuente que se observe uretritis y prostatitis en
los varones y cervicitis, cistitis o uretritis en las mujeres afectas.
Tanto la uretritis como la diarrea pueden ser, además del síntoma
propio de la infección desencadenante, una manifestación clínica
de la fase “reactiva” de la enfermedad.
2) Lesiones mucocutáneas. Son muy frecuentes. Se suelen produ-
cir aftas orales superficiales asintomáticas y lesiones ungueales
(onicólisis, engrosamiento e hiperqueratosis).
En las artritis de origen urogenital, se observan las siguientes
lesiones dérmicas:
A. La queratodermia blenorrágica : lesiones casi indistinguibles
de las psoriasis pustulosa , pueden dominar el cuadro en el
VIH. Son pústulas y costras hiperqueratósicas de localiza-
ción palmoplantar.
B. La balanitis circinada: son vesículas que fácilmente se rom-
pen, convirtiéndose en erosiones superficiales e indoloras
localizadas en el glande.
3) Alteraciones oculares. Pueden ir desde una conjuntivitis leve
(40% de los pacientes) hasta una uveítis anterior agresiva.
EVOLUCIÓN.
En el 30-60% de los pacientes los síntomas persisten y hasta un 25%
de los enfermos presentan recidivas.
El dolor crónico de los talones es uno de los síntomas más
incapacitantes. Cuando la enfermedad presenta un curso crónico,
se asemeja mucho a una EA, con asociación al HLA B27 y presencia
de sacroileítis.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
En la fase aguda, existe anemia y los parámetros de inflamación
(reactantes de fase aguda) están elevados. El líquido sinovial es de
tipo inflamatorio, con predominio de neutrófilos. Recuerda que en
la ARe los cultivos de orina, sangre y articulares son negativos.
Inicialmente no se observan alteraciones en las radiografías,
a excepción de una osteoporosis yuxtaarticular. En las formas
avanzadas existen erosiones marginales y desaparición del es-
pacio articular.
Como en todas las espondiloartropatías, la inflamación cróni-
ca induce la formación de nuevo hueso de forma reactiva, siendo
típico la formación del espolón calcáneo. Es posible encontrar
datos de sacroileítis (20-30%) e incluso sindesmofitos.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico es clínico, ya que ningún dato analítico ni radiológico
tiene valor diagnóstico. El antecedente de infección (si existe), junto
con la distribución característica de la artropatía y los síntomas
extraarticulares asociados, sirven para establecer el diagnóstico de
ARe (MIR 02-03, 222).
Se debe establecer diagnóstico diferencial preferentemente con
la artritis gonocócia y la psoriasis.
1. Gonococia diseminada: no afecta al esqueleto axial, los
síntomas articulares se localizan tanto en las extremidades
inferiores como en las superiores, es posible cultivar el gono-
coco en la sangre, piel y la sinovial, las lesiones vesiculosas
se encuentran por todo el cuerpo y responde al tratamiento
antibiótico.
2. Artritis psoriásica: el comienzo es paulatino, afecta a miembros
superiores y no se asocia a aftas orales, uretritis ni síntomas
intestinales.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento específico para la ARe.
1. Los AINES mejoran la sintomatología de la artritis aguda. Se
utiliza la indometacina, reservándose la fenilbutazona para los
casos refractarios (ya que tiene una alta toxicidad)
2. Los corticoides se pueden utilizar como en la EA de forma in-
tralesional para calmar la sintomatología de las tendinitis y las
entesitis, nunca de forma sistémica.
3. Según ciertos estudios, la sulfasacina es beneficiosa para el
tratamiento de la ARe.
 Reumatología

4. Si el paciente es resistente a los AINEs y a la sulfasalacina, se
ha probado con éxito la administración de inmunosupresores
como el metotrexate y la azatioprina.
5. El tratamiento con tetraciclinas parece ser útil en las infecciones
por Chlamydia , ya que parece que evita la aparición posterior
de una artritis reactiva.
6. En los pacientes VIH positivos, el tratamiento con AZT (zidovu-
dina) mejora notablemente las lesiones cutáneas.
6.3. Artropatía psoriásica.
EPIDEMIOLOGÍA.
La artropatía psoriásica es una artritis inflamatoria crónica que
afecta del 5 al 8% de los psoriáticos. Aunque la afectación cutánea
suele preceder a la artritis, también es posible que ocurra de forma
inversa.
La artropatía debuta entre la 3º y 4ª década y globalmente la
proporción es de 1/1 entre ambos sexos. Los estudios en familias
hacen pensar que existe una predisposición genética a padecer la
enfermedad.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Se aprecian diferentes patrones clínicos de la enfermedad. En todas
ellas es muy frecuente la artritis de las IFD y la dactilitis o dedos en
salchicha en manos y pies.
El 80% de los pacientes con artritis psoriásica tienen afectación
ungueal , siendo típico el pitting o punteado, la queratosis subun-
gueal y la onicólisis (MIR 01-02, 78; MIR 98-99F, 100; MIR 99-00F,
91; MIR 96-97F, 89).
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Analíticamente se observa un aumento de los parámetros de
actividad inflamatoria, junto con incremento de la IgA. Existe
hiperuricemia debida al gran recambio celular que se produce a
nivel cutáneo.
En la radiología destaca la desaparición del espacio articular
y las erosiones. No hay osteoporosis (encontrándose en todo caso
osteopenia en las primeras fases). Son datos típicos las erosiones en
la IFD y la reabsorción de la falange distal. Imágenes propias de la
artritis psoriásica son el “lápiz –copa” (reabsorción de un extremo
y proliferación ósea del otro) y “lápiz-lápiz” (reabsorción de ambos
extremos de la articulación)
Las alteraciones radiológicas en el esqueleto axial se presentan
en forma de sacroileítis asimétrica y sindesmofitos, que son más
asimétricos e irregulares que en la EA.
Hay que pensar en artritis psoriásica cuando nos encontremos
ante una artritis asimétrica, de predominio en miembros superiores,
asociada a dactilitis, onicodistrofia y entesitis, con especial predilec-
ción por las articulaciones IFD. La afectación de las articulaciones
IFD se diferencia de la artrosis por las alteraciones radiológicas que
se visualizan y por la ausencia de nódulos de Heberden.
TRATAMIENTO.
El tratamiento se basa en 3 pilares:
1. Fisioterapia para evitar la incapacidad funcional
2. AINEs, que disminuyen el dolor y la inflamación (en su defecto,
se pueden utilizar corticoides en dosis bajas)
3. Para evitar la progresión se añaden fármacos modificadores
de la enfermedad (FAME), al igual que en la AR. No sirven en la
afectación axial. De elección se utiliza el metotrexato , que ha
demostrado su eficacia tanto para el control en la artritis como
en las lesiones cutáneas, pero que puede agravar la enfermedad
en los pacientes VIH positivos.
Otros fármacos de posible uso son la sulfasalacina, la ciclospo-
rina o la azatioprina. Aunque la cloroquina mejora la artropatía,
puede empeorar notablemente la psoriasis.
6.4. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal.
Los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulce-
rosa o enfermedad de Crohn) pueden presentan síntomas de artritis
periférica o de espondilitis-sacroileítis (MIR 98-99F, 98).
La artritis periférica aparece en el 25% de los casos, tras el debut
de la enfermedad intestinal. Se produce con más frecuencia en los
pacientes que tienen afectación de colon. La prevelencia es igual
entre ambos sexos y el curso de los síntomas articulares es paralelo
al de la afectación gastrointestinal.
Se trata de una poliartritis asimétrica migratoria no erosiva de
grandes articulaciones de miembros inferiores. El tratamiento es el
mismo que es de la afectación intestinal.
La espondilitis/sacroileítis se produce en el 20% de los pacientes
con EII. Es más frecuente en varones y puede preceder a los síntomas
gastrointestinales. El curso clínico es independiente de la actividad
inflamatoria intestinal. Los síntomas son similares a los de la EA,
así como los hallazgos radiológicos. Existe una asociación con el
HLA B27 (50-75%). Recuerda que la uveitis y el pioderma gangre-
noso también llevan un curso independiente del de la enfemedad
intestinal.

Tabla 22. Formas clínicas de la artritis psoriásica. TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS.

FREC SEXO HLA CLÍNICA 7.1. Osteoporosis.

Afecta la IFD en la La osteoporosis es la enfermedad metabólica ósea más frecuente.
OLIGOARTRITIS B17
50% V=M extremidad superior e Se define como la reducción de la masa ósea o la presencia de una
ASIMÉTRICA Cw6
inferior
fractura por fragilidad. Otra forma de definirlo es como la densidad
No afectac ocular.Se parece ósea menor de 2.5 desviaciones standard respecto a la de un adulto
POLIARTRITIS
25% M DR4 a la AR pero sin nódulos joven del mismo sexo ( puntuación T) . Se define como osteopenia
SIMÉTRICA
reumatoides, a una densidad mineral inferior a una desviación standard.
Se acompaña de afectac • Puntuación T: compara los resultados individuales con los de
artic periférica, tendinitis una población joven de misma raza y género.
ESPONDILITIS 25% V B27 aquílea. Menos frecuente • Puntuación Z: compara los resultados individuales con los de
afectac ocular.El 30% tiene una población de la misma edad, raza y género.
lesiones infl intestinales
La masa ósea adquiere su pico máximo entre los 30-35 años, y
Afectac de IFD y la uña.
a partir de aquí se produce un descenso progresivo por desequi-
AFECTACIÓN IFD 5% V Evoluciona a forma
librio entre la formación y reabsorción, que hará perder entre un
oligo/poliarticular
20-30% de masa ósea a los varones y un 40-50% a las mujeres. Es
Reabsorción de falange, por ello que la osteroporosis aumenta su frecuencia al aumentar
FORMA MCP, MTT.Forma aislada o la edad.
5% V
MUTILANTE 2º a las anteriores.Frec Se produce una disminución del grosor cortical y del número
sacroileítis y grosor de las trabéculas del hueso esponjoso, lo que confiere una
fragilidad ósea aumentada y un riesgo de fractura elevado.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico es clínico, al encontrar la existencia de artritis y pso- ETIOPATOGENIA
riasis. Sin embargo, hay que recordar que las lesiones cutáneas de Existe gran cantidad de factores que contribuyen a disminuir la masa
psoriasis pueden ser mínimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue ósea. Se puede clasificar la osteoporosis como primaria o secunda-
interglúteo). (MIR 00-01F, 84) ria:

Pág. 21
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 23. Espondiloartropatías seronegativas.

ASOCIACIÓN A ESPONDILITIS/ MANIFESTACIONES

ARTRITIS PERIFÉRICA. TRATAMIENTO
HLA B27 SACROILEÍTIS EXTRAARTICULARES

• Predomina sobre el • Poco frecuente. • Uveítis anterior 20-30% • Fisioterapia.

resto de • Se afecta sobre todo (más frecuente). • AINES.
manifestaciones. la cadera. • Afectación lóbulo • Cirugía de cadera.
• Precoz, simétrica y superior del pulmón con
ascendente. sobreinfección por
ESPONDILITIS • Fase final: columna Aspergillus.
ANQUILO- 90% + en "caña de bambú" • Insuficiencia aórtica.
POYÉTICA y anquilosis de • Manifestaciones
sacroilíacas. similares al Crohn.
• Nefropatía Ig A.
• Prostatitis crónica.
• Subluxación atloaxoidea.
• Sd. de cola de caballo.
• 25% • Mono u oligoarticular, • Conjuntivitis (Frec.) y • Indometacina.
• Más tardía (no asimétrica y aditiva. ureítis ant. • Sulfasalacina o MTX
predomina en el • Más frecuente MMII. • Úlceras orales. para formas refractarias.
cuadro clínico). • Dactilitis (IFP + IFD). • Onicopatía.
• Entesitis. • Balanitis circinada y
ARTRITIS • Recidiva con queratodermia
60-80%
REACTIVA frecuencia. blenorrágica (sólo en las
de etiología urogenital).
• Uretritis, cervicitis.
• Artritis + uretritis +
conjuntivitis = síndrome
de Reiter.
• 25% (2ª forma en • 4 formas, la más • Más frecuente en • Similar a AR.
frecuencia). frecuente la afectación cutánea • Muy eficaz el Mtx tanto
• Similar a la oligoarticular extensa. para afectación cutánea
Sólo en las formas
espondilistis asimétrica. • Onicopatía. como articular.
con sacroileítis
anquilosante. • Casi siempre • IRITIS ~ 7%.
ARTRITIS (88% más si
precedidas por
PSORIÁSICA afectación es
afectación cutánea.
bilateral, 22% si
• Afectación IFP
unilateral)
frecuente (dactilitis).
• Más frecuente MMSS.
• Imagen lápiz-copa.
• Se produce en 20% de • 10-25% casos de EII. • Acropaquias. • Espondilitis: AINEs
EII. • Curso paralelo a EII. • Amiloidosis. • Artritis periférica:
• Curso no paralelo a • Más frecuente cuando • Osteomalacia. tratamiento de
enfermedad intestinal. hay otras (malabsorción). patología intestinal.
50-75% (sólo en
EII • Más frecuente en manifestaciones • Osteoporosis.
espondilitis)
varones. extraintestinales.
• Comienzo agudo.
• No asociar con HLA
B27.

1. Osteoporosis primaria: D. Causas farmacológicas: la heparina, los antiandrógenos y los

A. Osteoporosis tipo I (postmenopaúsica): se observa en mu-
jeres postmenopáusicas entre 50 y 75 años y se caracteriza
por una pérdida acelerada de hueso trabecular. Las fracturas
de los cuerpos vertebrales y la fractura de Colles son com-
plicaciones frecuentes. La disminución de los estrógenos
originan un aumento del recambio óseo y la salida de iones
calcio del hueso inhibe la vit D y la PTH.
B. Osteoporosis tipo II (senil) : se detecta en mujeres y varones
por encima de los 70 años y se asocia con fracturas verte-
brales, de cuello femoral, de húmero y tibia proximal y de
pelvis (hueso cortical y trabecular afectado). Parece que
el envejecimiento disminuye la actividad osteoblástica y
aumenta la actividad osteoclástica. La producción de vit D
es insuficiente, y esto provoca el aumento de la PTH.
2. Osteoporosis secundaria: diversos factores influyen en el hueso
creando un balance óseo negativo. Destacan entre ellos:
A. Causas endocrinas: el hipertiroidismo, el hiperparatiroidis-
mo, el hipercortisolismo y el hipogonadismo aumentan el
recambio óseo, potenciando las pérdidas óseas.
B. Causas hematológicas: el mieloma y la leucemia producen
citocinas resorbedoras del hueso.
C. Causas genéticas: producen defecto en la calidad del hueso-
osteogénesis imperfecta, sd. Ehler-Danlos, homocistinuria
y sd. de Marfan.
fármacos citostáticos disminuyen la masa ósea. Los corticoi-
des originan osteoporosis por doble mecanismo: disminuyen-
do la actividad osteoblástica y aumentando de la actividad
osteoclástica (interfiere con la vitamina D que no absorbe
calcio en el intestino. Esto provoca un aumento de la PTH,
que reabsorbe hueso por activación de los osteoclastos).
E. Inmovilización
F. Otras: el aporte insuficiente de calcio y vitamina D, la del-
gadez, la raza blanca, la falta de ejercicio, el consumo de
tabaco, alcohol, café y la talla baja son factores que pueden
favorecer la osteoporosis (MIR 96-97, 110).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La osteoporosis es asintomática hasta que se producen fracturas
óseas o aplastamientos vertebrales de cierta entidad (de más del
35%). En general, no existen factores desencadenantes. La fractura
del cuerpo vertebral produce dolor de espalda de inicio agudo
irradiado hacia el abdomen, así como deformidad de la columna.
El aplastamiento vertebral se manifiesta como dolor crónico que dis-
minuye con el reposo y aumenta con los movimientos. Las fracturas
por colapso del cuerpo vertebral suelen ser anteriores y producen
una deformidad en cuña que contribuye a la disminución de la talla.
En la zona lumbar desaparece la lordosis fisiológica, mientras que
en la zona torácica baja aumenta la cifosis.

Pág. 22
 Reumatología
MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS.
La disminución de la densidad ósea se puede manifestar radioló-
gicamente como: acuñamiento anterior vertebral, biconcavidad
o vértebra en pez (por disminución central del material óseo) y
aplastamiento total o vértebra en galleta. Hay adelgazamiento de
las corticales de los huesos tubulares.
DIAGNÓSTICO.
La radiología no es de utilidad hasta que haya una disminución de
la densidad ósea al menos del 30%. Es por ello que la densitometría
es la técnica de elección, al determinar la masa ósea de cualquier
localización de forma precisa. Además, la densitometría sirve tanto
para el diagnóstico de la osteoporosis como para valorar la eficacia
del tratamiento (MIR 00-01F, 77).
El patrón bioquímico de recambio óseo más habitual de la
osteoporosis es el normal , aunque en un 20% de los casos de osteo-
porosis tipo I se encuentra hipercalciuria por déficit de reabsorción
tubular (MIR 95-96, 57).
Tabla 24. Diagnóstico diferencial de la osteoporosis.
VSG aumentada, hipercalcemia, componente
MIELOMA
monoclonal en suero y orina
Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento de la
OSTEOMALACIA
FA. Líneas de Looser-Milkman
OSTEOGÉNESIS Descenso difuso de la densidad ósea.
IMPERFECTA Diagnóstico por biopsia ósea
Hipercalcemia, hipofosfatemia con
HIPERPTH 1º
hiperfosfaturia e hipercalciuria
METÁSTASIS VSG aumentada, afectación del pedículo y arco
ÓSEAS posterior
Elevación de los parámetros de resorción y
ENF PAGET
formación ósea
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con aquellos procesos
que produzcan pérdida de masa ósea y fracturas. La presencia de
fracturas por encima de D4 debe hacer sospechar enfermedad
tumoral maligna con infiltración del cuerpo vertebral.
TRATAMIENTO.
1. Tratamiento de las fracturas osteoporóticas.
Las fracturas de cadera generalmente requieren tratamiento
quirúrgico seguido de tratamiento rehabilitador. El aplasta-
miento vertebral se trata mediante analgesia y actualmente se
ha demostrado la eficacia de las inyecciones percutáneas de
cemento artificial. El reposo prolongado no se aconseja, ya que
la inmovilización aumenta la pérdida de masa ósea.
2. Tratamiento a largo plazo.
Inicialmente se deben evitar los factores de riesgo y cubrir las nece-
sidades dietéticas de calcio y vitamina D, puesto que disminuyen
la pérdida de masa ósea y suprimen el recambio óseo. El ejercicio
también es beneficioso. Se indica el tratamiento profiláctico en
los casos de osteopenia asociados a factores de riesgo.
• Bifosfonatos: de primera elección. Alendronato, risedronato.
Son análogos del pirofosfato inorgánico y se caracterizan por
ser potentes inhibidores de la resorción ósea. Sus efectos
secundarios son principalmente gastrointestinales, como
la esofagitis.
• Estrógenos. Sólo se utilizan en la osteoporosis postmeno-
páusica acompañada de síntomas climatéricos.
• Modificadores selectivos de los receptores estrogénicos o
SERM: raloxifeno. Alternativa a los bifosfonatos. Como efec-
tos secundarios principales producen empeoramiento de los
síntomas climatéricos y aumentan el riesgo de enfermedad
tromboembólica. A diferencia de los estrógenos, disminuyen
el riesgo de cáncer de mama. Reducen el recambio y la pér-
dida de masa ósea, disminuyendo la incidencia de fracturas
vertebrales.
• Calcitonina. Se utiliza por su efecto analgésico central y
porque suprime la actividad de los osteoclastos. Los efectos
secundarios y la falta de una gran mejora limitan su uso.
Osteoporosis tipo II: se emplean el calcio y la vitamina D. El
fluoruro sódico es un fármaco que activa directamente los osteo-
blastos y produce un aumento de masa ósea trabecular, aunque el
hueso que crea no es de buena calidad.
Otros tratamientos utilizados son las tiacidas, para corregir la
hipercalciuria que aparece en algunas osteoporosis, y los andróge-
nos en las osteoporosis del varón con hipogonadismo.
7.2. Raquitismo y osteomalacia.
El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan con un
defecto de la mineralización de la matriz orgánica del esqueleto. El
raquitismo afecta al esqueleto en crecimiento y especialmente a las
metáfisis, mientras que la osteomalacia es un trastorno del esqueleto
del adulto. Para una mineralización normal del tejido osteoide se
requiere una cantidad adecuada de calcio, fosfatos, así como una
función metabólica normal. La alteración en cualquiera de los iones
o del metabolismo origina estas enfermedades.
ETIOLOGÍA.
Muchas son las causas que pueden derivar a osteomalacia o ra-
quitismo:
1. Déficit de vitamina D. Puede ser por:
- Aporte extrínseco insuficiente (ingestión inadecuada, expo-
sición insuficiente a la luz solar).
- Trastornos gastrointestinales (malabsorción intestinal por
enfermedad hepática que no produce la primera hidroxila-
ción, insuficiencia pancreática que no produce las micelas
necesarias para la absorción de la vit D liposoluble o enfer-
medad del intestino delgado que por daño de la mucosa no
absorbe el calcio ni la vitamina D).
- Trastornos del metabolismo de la vit D (adquiridos, como
la insuficiencia renal, el sd. nefrótico, donde se pierde por
orina la proteína transportadora de la vit D, o el tratamiento
con anticonvulsionantes, que induce los enzimas hepáticas
que catabolizan la vit D. Hay causas hereditarias, como el
pseudodéficit o dependencia de vit D tipo I -provocado por
déficit de la 25-OH hidroxilasa-, o la alteración del receptor
de la vitamina D, que produce el raquitismo hereditario
dependiente de vitamina D tipo II, típicamente asociado a
alopecia).
2. Hipofosforemia crónica tanto por:
- Déficit de aporte (abuso de antiácidos con aluminio que
quelan el fosfato e impiden su absorción).
Figura 11. Metabolismo de la vitamina D.
- Pérdida tubular de fosfato (raquitismo resistente a la vitami-
na D ligado al cromosoma X, osteomalacia hipofosfatémica
resistente a la vitamina D, de aparición en el adulto, acidosis
tubular renal, ingesta de fármacos, síndrome de Fanconi).
RECUERDA
La sola reducción de fosfato produce osteomalacia, sin hiperPTH
secundario.
Pág. 23
 miniMANUAL 1 CTO
FISIOPATOLOGÍA.
La figura 11 resume el metabolismo de la vitamina D y los cambios que
aparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su déficit.
Figura 12. Fisiopatología del raquitismo/osteomalacia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
El raquitismo suele manifestarse de forma florida a partir del
año de edad. Existe un retraso en el crecimiento y la formación de
hueso no mineralizado (y por tanto frágil y muy deformable) da
lugar a las deformidades óseas y a las fracturas. Las deformidades
aparecen inicialmente en el cráneo y avanzan caudalmente. Apa-
rece craneotabes (reblandecimiento óseo), junto con fontanelas
amplias que tardan en cerrarse. Existe prominencia frontal (frente
olímpica) y parietal (caput cuadratum) con aplastamiento occipi-
tal (debido a la postura de decúbito). Hay retraso en la dentición.
Los engrosamientos condrocostales (por producción de excesivo
tejido osteoide que intenta compensar la falta de mineralización)
producen el rosario raquítico. La deformidad de las últimas costi-
llas en su inserción en el diafragma da lugar al surco de Harrison
y el ensanchamiento de la base del tórax le confiere el aspecto de
tórax alado. En las extremidades aparecen engrosamientos en las
metáfisis, y como el hueso no mineralizado no posee suficiente
resistencia como para soportar la carga, las piernas y los brazos se
arquean. Se observa una pelvis en forma de naipe. La hipocalcemia
que deriva del déficit de vit D puede provocar hipotonía e incluso
tetania en casos extremos.
La osteomalacia se presenta de forma más insidiosa. La manifes-
tación más característica es el dolor óseo, seguido por la debilidad
muscular proximal (de la cintura escapular y de la cintura pelviana).
Pueden producirse fracturas patológicas, entre las que destacan
las pseudofracturas o líneas de Looser-Milkman, que son bandas
radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la cortical
(MIR95-96F, 3).
LABORATORIO.
Ver tabla 26 en la página anterior.
RADIOLOGÍA.
En el raquitismo, las alteraciones radiológicas son precoces. Se
observan rarefacciones en el hueso y las metáfisis aparecen en-
sanchadas en forma de copa de champán. La cortical está adel-
gazada y la distancia entre metáfisis y epífisis está aumentada.
Pág. 24
En la osteomalacia, la lesión más característica son las líneas de
Looser-Milkman. Los cuerpos vertebrales suelen adoptar forma
bicóncava, borrándose el patrón trabecular, y dando un aspecto
de vidrio esmerilado.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico se establece por las alteraciones clínicas, bioquímicas
y radiológicas. La confirmación se realiza mediante biopsia ósea,
que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado. El marcaje
con tetraciclinas detecta un tiempo de desfase en la mineralización
de más de 100 días.
TRATAMIENTO.
Según la causa que produzca el raquitismo o la osteomalacia, se
administran suplementos de calcio asociados o no a suplementos
de vitamina D. Se prefiere el uso de la forma activa de la vitamina D
(el calcitriol) para evitar las posibles alteraciones en el metabolismo
de ésta que interfieran en la corrección del trastorno.
7.3. Enfermedad ósea de Paget.
La enfermedad de Paget es la 2ª osteopatía más frecuente en nuestro
país (1.5% de los >55 años). Se presenta más en varones de más de
60 años y la prevalencia aumenta con la edad.
Respecto a su etiología se asocian factores genéticos y ambien-
tales. En los osteoclastos se encuentran inclusiones citoplasmáticas
que sugieren una infección por paramyxovirus (sarampión, virus
respiratorio sincitial o del moquillo canino). Además, se demuestra
una fuerte agrupación familiar, que apoyaría un patrón de heteroge-
neidad genética (fallos distintos en los genes producen una misma
enfermedad) (MIR 01-02, 81).
Fase Reabsortiva
Fase Mixta Fase Osteoblástica
osteolítica
Resorción > Formación Resorción = Formación Formación > Resorción
Figura 13. Etapas evolutivas de la enfermedad de Paget.
FISIOPATOLOGÍA.
Parece que el fallo primario del Paget reside en los osteoclastos,
que son más numerosos y con mayor actividad. La enfermedad
se caracteriza por una resorción excesiva de hueso por los os-
teoclastos, seguida de un incremento de la síntesis ósea. En la
fase inicial (fase osteoporótica o lítica) predomina la resorción
ósea de un hueso muy vascularizado (balance óseo negativo),
seguida de una fase mixta en la que la formación ósea se acopla
a la resorción (balance óseo neutro). El hueso que se forma es
de tipo laminar y se deposita de forma irregular ( se forma hueso
muy rápidamente y no es hueso de calidad, es más frágil). En la
última fase (osteoblástica o esclerótica) la formación de hueso
supera a la velocidad de reabsorción, por lo que el balance óseo
es positivo y se forma un hueso duro y poco vascularizado (poco
deformable).
Se observa un aumento de producción de IL-6, citoquina que
hace al hueso más sensible a la resorción provocada por la vit D en
los focos de la enfermedad, que puede contribuir a la activación
osteoclástica. Ver figura 14.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
El 60% de los pacientes se encuentran asintomáticos. El dolor
óseo primario es la manifestación clínica más habitual, loca-
lizándose en la cabeza, región facial o en la espalda. También
son posibles las deformidades (por aumento de tamaño y por
la tracción de los músculos sobre un hueso más deformable),
la tumefacción en extremidades (por hipervascularización) y la
dificultad para la marcha por dismetría de los miembros. Es típico
que necesiten una talla mayor de sombrero o que los pantalones
les queden largos por arqueamiento de las piernas. La hipoacusia
se produce por una afectación directa de los huesecillos del oído
interno o es secundaria a la compresión del VIII par en el orificio
auditivo interno. El crecimiento de la base del cráneo (platibasia)
comprime el troncoencéfalo, mientras que el engrosamiento
de la columna dorsal produce paraplejía por compresión de la
médula espinal.
 Reumatología
Figura 14. Fisiopatología de la enfermedad de Paget.
DATOS ANALÍTICOS.
Destaca el aumento de los marcadores de formación ósea (fosfatasa
alcalina, osteocalcina) y de reabsorción ósea ((hidroxiprolina, fos-
fatasa ácida). Algunos pacientes con enfermedad inicial muy activa
pueden presentar aumento de la calciuria, y rara vez hipercalcemia
moderada (MIR 97-98F, 215; MIR 95-96, 53).
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS.
La pelvis es la estructura ósea más afectada, seguida del fémur.
En la fase lítica de la enfermedad se observa en el cráneo la típica
imagen de osteoporosis circunscrita y en los huesos largos lisis con
avance en forma de V (tibia en sable).
En la fase mixta se visualiza un ensanchamiento irregular adya-
cente a la zona de lisis, siguiendo un patrón tosco y estriado. En esta
fase, el cráneo se ensancha y aumenta el grosor de la tabla externa.
La tracción muscular y la fuerza gravitatoria son las que guían la
dirección de las líneas de tensión del nuevo hueso formado, lo que
da lugar a las deformidades. Es típico el engrosamiento del orificio
pélvico superior y las “vértebras en marco “ al aumentar las estrías
verticales y el refuerzo periférico.
En la fase esclerótica, el hueso presenta un aumento homogéneo
de densidad. Así ocurre en la columna, formándose las “vértebras
en marfil” (que se diferencian del Hodgkin en que la vértebra está
aumentada de tamaño en el Paget).
COMPLICACIONES.
1) Los huesos pagéticos están hipervascularizados, por prolifera-
ción de los vasos en la fase resortiva. Cuando se afecta más de
1/3 del esqueleto se puede producir una elevación del gasto
cardíaco, aunque es rara la insuficiencia cardíaca.
2) En la fase destructiva son posibles las fracturas patológicas,
ya que el hueso es demasiado débil. También es posible que se
produzca una artropatía por vecindad (más frecuente coxofe-
moral) y síndromes neurológicos compresivos
3) Aumenta la incidencia de cálculos urinarios por hipercalciuria.
También es posible la hiperuricemia.
4) La complicación más grave es el sarcoma (1% de los pacientes).
Suele localizarse en la metáfisis distal del fémur o en la tibia
proximal. Se debe sospechar ante el aumento del dolor y de la
tumefacción, junto con un aumento exagerado de los niveles
de fosfatasa alcalina (MIR 96-97F, 101).
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico se realiza por la elevación de los niveles de fos-
fatasa alcalina o por la aparición de alteraciones radiológicas
características. La gammagrafía con Tc99 indica la extensión de
la enfermedad, ya que capta en aquellas zonas con aumento del
metabolismo óseo.
TRATAMIENTO.
Los enfermos asintomáticos no se tratan (MIR 04-05, 80). Los bi-
fosfonatos son el fármaco de elección, reservándose la calcitonina
en perfusión iv para las compresiones medulares. Ambos fármacos
actúan inhibiendo la acción de los osteoclastos.
Las indicaciones absolutas de tratamiento son los enfermos sin-
tomáticos con dolor óseo persistente, compresión nerviosa, defor-
midad ósea, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia e hipercalciuria,
fracturas óseas y preparación para cirugía ortopédica (al disminuir
la resorción también disminuye la vascularización). Es necesaria la
cirugía para aliviar la artropatía por vecindad. Las indicaciones rela-
tivas son los pacientes asintomáticos con afectación de la base del
cráneo y vertebral (por las posibles complicaciones neurológicas) y
lesiones líticas en huesos de carga (MIR 99-00, 118).
TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA.
La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad gene-
ralizada originada por el depósito excesivo de los componentes del
tejido conjuntivo en los órganos, expresado en forma de fibrosis
tisular. Afecta predominantemente a la piel. Suele aparecer en
mujeres (3/1) entre los 30 y 50 años (en la edad fértil), siendo más
frecuente y grave en la raza negra.
Dentro de la ESP se distinguen dos formas clínicas funda-
mentales:
• La ESP con afectación cutánea limitada, que puede presentarse
como síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud,
alteraciones Esofágicas, eSclerodactilia, Telangiectasias). Es más
frecuente en niños y mujeres jóvenes (MIR 95-96, 60).
• La ESP con afectación cutánea difusa, con afectación visceral
importante.
La esclerosis puede afectar exclusivamente a la piel en la for-
ma con afectación cutánea limitada. Dentro de la formas clínicas
posibles, la más frecuente es la morfea en placas, que son placas
nacaradas escleróticas localizadas en el tronco, no pruriginosas
y con un halo adyacente violáceo (lilac ring). No se adhiere a los
planos profundos y produce atrofia cutánea con pérdida de los
anejos cutáneos. Otras formas son la morfea en gotas, morfea ge-
neralizada y la morfea lineal (que se denomina en golpe de sable
si se localiza en la cara).
Tabla 27. Diferencias entre afectación difusa y limitada.
Difusa Limitada
Afectación Distal, proximal, cara y Distal y cara. No afecta a
cutánea tronco. tronco.
Comienza en el año previo
Comienza años antes de
Raynaud a las manifestaciones
la afectación cutánea.
cutáneas.
Asas capilares dilatadas, Dilatación de asas sin
Capilaroscopia tortuosas con pérdida de pérdida de asas
asas capilares. capilares
Afectación • Fibrosis pulmonar. • Cirrosis biliar primaria.
visceral • Crisis renales. • Hipertensión pulmonar.
Antitopoisomerasa 1
Anticuerpos Anticentrómero.
(antiSCL70).
Curso Rápidamente progresivo. Lentamente progresivo.
8.1. Etiopatogenia.
Aunque es desconocida, se asocian factores genéticos y ambien-
tales que producen cuadros similares (sílice, aceite de colza, clo-
ruro de polivinilo, bleomicina) como causas de esta enfermedad.
Se cree que la patogenia es debida a 3 mecanismos: anomalías
inmunológicas, alteraciones vasculares y trastorno en la síntesis
del colágeno.
Un agente lesivo frente al endotelio desencadenaría la activa-
ción de diferentes tipos celulares, que sintetizarían factores pro-
inflamatorios que exacerbarían el daño endotelial, manteniendo
a los fibroblastos en una situación de activación permanente,
produciendo colágeno de caraterísticas normales pero en canti-
dad excesiva.
Pág. 25
 miniMANUAL 1 CTO
Alteración del sistema inmune Daño en el endotelio vascular
Inmunidad celular Engrosamiento de la íntima, oclusión
de vasos
Producción anormal dañado Plaquetas se adhieren al endotelio
de colágeno (excesiva) Activan la proliferación de los
fibroblastos
Figura 15. Etiopatogenia de la esclerosis sistémica progresiva.
8.2. Manifestaciones clinicopatológicas.
1. Fenómeno de Raynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02, 82). Es el
primer síntoma de la ES (95%) y expresa la regulación anormal
del flujo sanguíneo como consecuencia de las lesiones vascu-
lares. El stress y el frío son los factores desencadenantes más
habituales. Recuerda la regla de PCR, que indica la cronología de
la clínica: Palidez , Cianosis (con parestesias) y Rubor (asociado
a dolor por reperfusión).
2. Alteraciones cutáneas. Es la manifestación más característica
de la enfermedad. Aparece en todos los pacientes, excepto
en la ESP sin esclerodermia. Se inicia en las zonas distales y
avanza proximalmente. La rapidez de los cambios cutáneos se
relaciona con la mayor gravedad de la afectación visceral. Se
diferencian tres fases en la afectación cutánea:
1. Fase edematosa (hinchazón, sobre todo en los dedos de las
manos).
2. Fase indurativa (la piel aparece engrosada y tirante, adherida
al tejido celular subcutáneo).
3. Fase atrófica (la epidermis se adelgaza).
Los pacientes suelen acudir al médico en la fase indurativa.
En la cara es típico observar la pérdida de los pliegues lineales (las
arrugas) que confiere inexpresividad al rostro, la microstomía (la
piel engrosada y dura impide la apertura de la boca) y un aumento
de los surcos peribucales verticales.
La piel pierde sus anejos debido a la infiltración colágena por
debajo de la epidermis. Además se encuentra a tensión, lo que
produce una limitación de la movilidad y ulceraciones en los ex-
tremos de los dedos y en las prominencias óseas (donde la piel ya
isquémica por la enfermedad puede ser presionada y sufrir una
mayor hipoperfusión).
En las formas con afectación cutánea limitada es frecuente
la calcinosis en forma de depósitos cálcicos localizados en tejido
celular subcutáneo.
3. Alteraciones musculoesqueléticas. Pueden estar presentes
desde el inicio de la ES en forma de rigidez, dolor articular e
incluso poliartritis no erosiva. La infiltración colágena produce
engrosamientos tendinosos, que dan lugar a crepitación y en
la muñeca a un sd del túnel del carpo. En fases avanzadas, la
sinovial se fibrosa, produciéndose contracturas en flexión por la
limitación de la movilidad. Dicha limitación de la movilidad (por
afectación de la piel y de las articulaciones) aboca a una atrofia
muscular por desuso. Es típica la acroosteólisis o reabsorción
de los penachos de las falanges distales.
4. Alteraciones gastrointestinales: es la manifestación visceral
más frecuente. La afectación se produce por el adelgazamiento
de la mucosa y atrofia de la capa muscular junto con depósito
de colágeno en la submucosa, lámina propia y serosa. Puede
afectarse cualquier zona del tracto intestinal y se caracteriza por
la pérdida de peristalsis.
• Esófago. La fibrosis impide la normal motilidad del esófago
en los 2/3 inferiores, perdiéndose la peristalsis y la función
del esfínter esofágico inferior. Esto provoca la aparición de
reflujo gastroesofágico, que evolutivamente termina produ-
ciendo metaplasia de Barrett. Los pacientes con fenómeno
de Raynaud aislado (sin conectivopatía) presentan también
alteraciones en la motilidad esofágica. Puede haber retraso
en el vaciamiento gástrico.
• Intestino delgado. La atonía originada por la fibrosis produce
obstrucción intestinal (con distensión acompañante), íleo
paralítico y malabsorción (ya que el estasis produce so-
brecrecimiento bacteriano por fenómeno de asa ciega). La
neumatosis cistoide es una complicación rara, consistente
Pág. 26
en la aparición de quistes en la pared intestinal que pueden
romperse y producir neumoperitoneo.
• Intestino grueso. La alteración de la motilidad se traduce
en estreñimiento. La atrofia de la capa muscular produce
divertículos de boca ancha. Menos frecuente es la aparición
de incontinencia y prolapso rectal. Puede haber hemorragias
por rotura de telangiectasias.
• Alteración hepática. No es común, excepto la cirrosis biliar pri-
maria asociada a las formas de afectación cutánea limitada.
5. Afectación pulmonar. Segundo órgano más frecuentemente
afectado y primera causa de muerte de la ES (MIR 03-04, 15). Se
produce una fibrosis pulmonar basal difusa (por infiltración co-
lágena en las tabiques alveolares) que se manifiesta por disnea de
esfuerzo y tos seca. Presenta un patrón restrictivo en la espirometría
(como las enfermedades puramente intersticiales) y típicamente
hay disminución de la DLCO ( signo más precoz de afectación).
El daño en los pequeños vasos produce una oclusión de los
mismos, que origina una hipertensión pulmonar. La afectación
cutánea limitada puede asociarse a HTP primaria (en el 10% de
los casos) (MIR 96-97F, 93).
Hay un riesgo aumentado de padecer cáncer de células alveo-
lares (recuerda que las cicatrices pulmonares son un factor de
riesgo, y la fibrosis es lo mismo que la cicatrización)
Se pueden producir también neumonías aspirativas (secunda-
rias a la afectación esofágica).
6. Alteraciones cardíacas. Se asocian a mal pronóstico. Lo normal
es encontrar una pericarditis asintomática con o sin derrame.
También es posible la insuficiencia cardíaca, los bloqueos y las
arritmias (por fibrosis en el sistema de excitación conducción)
La alteración vascular propia de la enfermedad es la responsable
de que se produzca angina de pecho por vasoespasmo, lo que
da lugar a una alteración patológica característica denominada
“necrosis en banda”.
7. Afectación renal. Hasta la aparición de los IECAs, era la 1ª causa
de muerte. Es más frecuente en la forma de afectación difusa.
La alteración vascular daña los vasos interlobulares y las arte-
riolas aferentes y glomerulares (al igual que en la hipertensión
maligna), produciendo una isquemia que activa al eje renina-
angiotensina (que es contrarrestado mediante los IECAs) y da
lugar a una crisis renal.
Las crisis renales suelen precederse por ciertos signos (pre-
monitorios), como la anemia hemolítica microangiopática y el
derrame pericárdico crónico. La clínica de las crisis renales es
igual a la de la hipertensión arterial maligna (encefalopatía,
cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia cardíaca).
En el riñón produce hematuria y proteinuria, que se siguen de
oliguria e insuficiencia renal (MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209).
8. Otras alteraciones. La fibrosis patológica puede afectar a otras
partes del cuerpo, originando un síndrome seco, hipogonadis-
mo, neuropatía periférica y neuralgia del trigémino.
Como enfermedad inmune que es, se puede asociar a otras
autoinmunes (recuerda que el factor de riesgo más importante
para sufrir una enfermedad autoinmune es padecer ya otra), un
síndrome de Sjögren secundario o una tiroiditis autoinmune,
8.3. Datos de laboratorio.
Es habitual la elevación de la VSG.La anemia de trastornos crónicos
es la más común, pero también es posible la anemia ferropénica
por sangrado digestivo crónico, macrocítica por déficit de vitamina
B12 o de ácido fólico secundario a sobrecrecimiento bacteriano o
hemolítica microangiopática por la hipertensión maligna.
Casi todos los pacientes presentan ANAs (95%) con diferentes
especificidades en función del cuadro clínico asociado.
Podemos encontrar también hipergammaglobulinemia, y en el
25% de los casos, factor reumatoide.
8.4. Diagnóstico.
Cuando la enfermedad alcanza una fase avanzada el diagnóstico es
obvio. Sin embargo, para el diagnóstico precoz de la enfermedad,
resultan muy útiles los hallazgos de la capilaroscopia, que estudia
la microcirculación del lecho ungueal y demuestra la alteración
endotelial típica de esta enfermedad. (MIR 94-95, 191).
 Reumatología

Tabla 28. Criterios para la clasificación de la ESP. cadera. En los pacientes ADVP es muy característica la afectación de
la columna, las articulaciones sacroilíacas o esternoclaviculares.
Criterio mayor. Se manifiesta por un dolor moderado en la articulación
• Esclerodermia proximal (a las articulaciones MCF). acompañado de derrame, espasmo muscular y limitación de los
movimientos.
Criterios menores.
• Esclerodactilia. Tabla 30. Etiología de las artritis.
• Fibrosis pulmonar bibasal.
• Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos. EDAD GERMEN
El diagnóstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o
S. aureus.
dos criterios menores.
Lactancia. Enterobacterias.
Streptococcus grupo B.
Los criterios diagnósticos se exponen en la tabla 28, aunque H. influenzae (si no vacunación).
resultan ineficaces para detectar formas poco evolucionadas o <5 años. S. aureus (si vacunación H. influenzae).
incluso las formas con afectación cutánea limitada. Streptococcus grupo A (si vacuna H. influenzae).
Gonococo.
8.5. Evolución y pronóstico. 15-40 años.
S. aureus.

La evolución es más favorable para las formas con afectación cutá-
nea limitada (supervivencia a 10 años 75%), exceptuando aquellos
casos en que se produce hipertensión pulmonar primaria o cirrosis
biliar primaria. El pronóstico es peor en las formas con afectación
cutánea difusa (supervivencia a los 10 años 55%) con afectación
visceral. (MIR 04-05, 84; MIR 99-00F, 98).
TEMA 9. ARTRITIS INFECCIOSAS.
Proceso infeccioso con tendencia a la destrucción articular se-
cundaria a la colonización por un germen de la articulación. En el
90% de los casos se presenta como una monoartritis aguda. La vía
de infección más frecuente es la hematógena, aunque también es
posible la extensión desde una infección vecina o por inoculación
externa.
>40 años. S. aureus.
DIAGNÓSTICO.
En la analítica se observan datos de infección (aumento de la VSG,
PCR, anemia y leucocitosis). El diagnóstico confirmatorio se realiza
mediante el análisis del líquido sinovial, de características infla-
matorias. La tinción de Gram del líquido es positiva en el 75% de
las infecciones por Staph. aureus y en el 30-50% de las infecciones
por BGN. El cultivo sinovial es positivo en el 90% de los casos y los
hemocultivos son positivos en el 50% de las infeccione por Staph.
aureus.
TRATAMIENTO.
Se administrará antibioticoterapia en función del organismo sos-
pechado.

9.1. Artritis no gonocócica. 9.2. Artritis gonocócica.

Los pacientes afectos suelen tener factores predisponentes a la in-
fección articular, como son la AR, el tratamiento con corticoides, la
diabetes mellitus, las neoplasias malignas o la hemodiálisis. Las in-
fecciones neuomocócicas son frecuentes en los pacientes alcohólicos,
aquellos con déficit humoral o los que sufren hemoglobinopatías.
CLÍNICA.
El 90% de los pacientes presentan una monoartritis aguda, siendo la
rodilla la articulación más frecuentemente afectada, seguida por la
La artritis gonocócica es la causa más frecuente de artritis séptica en
los menores de 40 años. Se produce secundariamente a una bacterie-
mia por infección gonocócica o a una colonización del tracto genital.
Las mujeres están más predispuestas que los varones a padecer esta
afección (sobre todo en la menstruación y el embarazo), ya que las
infecciones gonocócicas suelen ser asintomáticas en ellas (por eso no
se tratan y generan gonococemias). Las personas con déficit en los fac-
tores C5-C9 del complemento también tienen mayor susceptibilidad
a padecer gonococemia diseminada.

Tabla 29. Tratamiento de la ES.

CLÍNICA TRATAMIENTO
• En general PIEL DURA Y RÍGIDA. • Warfarina (?).
• Calcinosis periarticular. • Protector rígido, vendaje oclusivo, limpieza mecánica, ABs si
• Úlceras en las yemas de los dedos y sobre se infecta.
Manifestaciones cutáneas
prominencias oseas. • D-penicilamina, colchicina, ácido paraminobenzoico y
• Acroosteolisis y pérdida de anejos cutáneos. vitamina E.
• Microstomía y pérdida de expresión facial.
• Antagonistas del calcio, ketanserina, iloprost más
Fenómeno de Raynaud • Palidez → Cianosis → Rubor (regla: PCR).
protección del frio, descenso de estrés, no fumar.
Manifestaciones • Poliartritis simétrica. • AINEs o corticoides (10 mg/día).
osteomusculares • Síndrome del túnel carpiano. • Fisioterapia.
• Esofagitis de reflujo. • Medidas dietéticas y posturales, antiácidos y antisecretores.
Manifestaciones
• Malabsorción (hipomotilidad duodenal, • Antibióticos (ciclos intermitentes).
gastrointestinales
sobrecrecimiento bacteriano).
• Estreñimiento (hipomotilidad del colon). • Ablandadores de heces, laxantes suaves.
• Insuficiencia renal. • IECAs y diálisis (IR progresiva).
Manifestaciones renales
• HTA. • Hipotensores: propranolol, clonidina y minoxidilo.
• Pericarditis y miocarditis. • Corticoides (NO indicados a largo plazo).
• IC. • Digital, diuréticos (vigilancia estrecha).
Manifestaciones cardíacas
• Derrame pericárdico.
• Otros: arritmias, bloqueos, etc.

Pág. 27
 miniMANUAL 1 CTO

La artritis suele encuadrarse dentro de la enfermedad gonocó- 10.1. Manifestaciones clínicas.

cica diseminada. Esta se manifiesta por fiebre, erupción pustulosa
hemorrágica en el tronco y extremidades y artritis migratoria con Las manifestaciones clínicas dependen de los órganos donde se ha
tenosinovitis de rodillas, manos, muñecas y pies. depositado el amiloide. La proteinuria ( que se manifiesta en forma
de edemas por disminución de la presión oncótica) es la primera
DIAGNÓSTICO. manifestación de la amiloidosis AA y AL.
Se confirma mediante el cultivo y la tinción de gram positiva del 1. Riñón. La afectación renal se produce en el 70-90% de los pacien-
líquido sinovial. También es posible realizar hemocultivos y cultivos tes. Es la primera causa de muerte en la amiloidosis secundaria
del tracto urogenital para confirmar la existencia de gonococo. La (AA) y la segunda causa, después de la afectación cardíaca, en
radiología sirve para el seguimiento del proceso, pero no para el la amiloidosis primaria (AL). El material amiloide se deposita
diagnóstico inicial. La gammagrafía con Tc99 es un método muy en el mesangio y en la pared capilar. Al dañar la membrana de
sensible pero poco específico para localizar las zonas inflamadas. filtración se produce proteinuria, que llega hasta rango nefrótico.
La ecografía visualiza los derrames y el TAC y la RMN sólo se usan Es muy frecuente la trombosis de la vena renal como compli-
en caso de sospecha de absceso u osteítis. cación del síndrome nefrótico. La amiloidosis también puede
manifestarse como daño tubular (síndrome de Fanconi, si altera
TRATAMIENTO. el tcp, acidosis tubular renal y diabetes insípida nefrogénica si
Se requiere CEFTRIAXONA vía iv. En algunos casos es necesario el altera el tcd).
drenaje de la articulación. 2. Corazón. Se observa en la amiloidosis primaria como una
insuficiencia cardíaca tipo restrictivo (la infiltración impide la
Tabla 31. Tratamiento de las artritis. normal relajación del corazón en la diástole) que no responde
al tratamiento. Si el depósito se realiza en el sistema de conduc-
ción, se producen arritmias y bloqueos En la ecocardiografía se
Gérmenes más
Infección Antibiótico de elección visualizan los depósitos fibrilares como hiperecogénicos, dando
probables
la imagen de “centelleo granular” .
S. aureus, Cloxacilina 100 mg/Kg/día 3. Aparato digestivo. La infiltración del tubo digestivo también
Artritis séptica
Streptoccocus, + Cefotaxima 100 es habitual; el amiloide se deposita en la pared y produce obs-
(<2 meses)
BGN mg/Kg/día trucción de la luz, úlceras y dificulta la absorción (por lo que se
H. influenzae, Cloxacilina 100 mg/Kg/día
pierden proteínas y el aumento de residuos origina diarreas). Las
Artritis séptica hemorragias son consecuencia de la fragilidad de los capilares. Es
S. aureus, + Cefotaxima 100
(2 meses-3 años) típica la macroglosia en la forma 1ª. La infiltración hepática cursa
Streptoccocus mg/Kg/día
con hepatomegalia y aumento de las enzimas de la colestasis (MIR
Artritis séptica 96-97, 113).
S. aureus Cloxacilina 100 mg/Kg/día
(>3 años) 4. Aparato locomotor. La forma AL asociada al mieloma es la que
más frecuentemente afecta a las articulaciones produciendo ar-
Artritis gonocócica N. gonorrhoeae Ceftriaxona 1 g/día tritis, al depositarse el amiloide en el cartílago y en la membrana
sinovial. Cuando se infiltran los músculos del hombro, puede
Cloxacilina 2 g/8 h i.v. + observarse el signo del “almohadillado del hombro u hombro
Artritis en ADVP S. aureus, BGN
Gentamicina 240 mg/día de jugador de rugby”.
Enterobacterias 5. Piel. La afectación cutánea es una de las manifestaciones más
Pseudomonas características de la amiloidosis primaria. Típicamente se obser-
Artritis en Ceftazidima 2 g/8 h i.v. + va la tríada formada por el sd de túnel carpiano, la macroglosia
aeruginosa
inmunodeprimidos Amikacina 1 g/día i.v.
Cocos Gram y las lesiones mucocutáneas. Las lesiones más frecuentes son las
positivos petequias y equimosis espontáneas (ya que el amiloide infiltra
los capilares, haciéndose estos más frágiles) que producen el sd
Infección Staphyloccocus, Vancomicina 1 g/12 h i.v. +
del ojo negro si se localizan alrededor de la órbita.
postoperatoria BCN Amikacina 1 g/día i.v.
Las segundas en frecuencia son las pápulas céreas en la zona
Cocos Gram de la cara y cuello. Según qué estructura infiltre el amiloide se
positivos produce alopecia ( folículo piloso), cambios esclerodermiformes
Fractura abierta aerobios y Amoxicilina/clavulánico (difusamente), lesiones ampollosas, lesiones ungueales (matriz
anaerobios, ungueal) o Sd de Sjögren (gl. exocrinas).
clostridios La amiloidosis puede afectar exclusivamente a la piel (forma locali-
zada), dando lesiones pruriginosas de las cuales el liquen amiloideo
es la más frecuente (lesiones verrucosas en placas en cara anterior
de la piernas).También puede producir máculas y nódulos.
TEMA 10. AMILOIDOSIS. 6. Sistema nervioso. Se afecta frecuentemente en las formas he-
redofamiliares, manifestándose como neuropatías periféricas
La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las que se y alteraciones vegetativas. Recuerda que el sd de Down y la en-
deposita en el tejido extracelular una proteína de estructura fermedad de Alzheimer se engloban dentro de las amiloidosis.
fibrilar cuyas características histológicas son las que permiten El síndrome del túnel carpiano aparece especialmente en la
su diagnóstico. amiloidosis primaria (AL) y en la asociada con la hemodiálisis
La sustancia amiloide tiene un componente constante o “p”, crónica (β2 M).
no fibrilar, que se parece a la proteína C reactiva y se origina en 7. Sistema endocrino. La infiltración del tejido de las glándulas
el hígado, y otro variable o fibrilar, que es quien proporciona las endocrinas es habitualmente asintomática. Característicamente
características tintoriales. Existen varias formas de amiloidosis: se visualiza amiloide en el cáncer medular de tiroides y en los
a. La amiloidosis 1ª (AL), idiopática o asociada al mieloma: es la islotes pancreáticos de la DM tipo 2 evolucionada.
forma más frecuente. El componente fibrilar son las cadenas 8. Aparato respiratorio. El amiloide se deposita a cualquier nivel
ligeras de las inmunoglobulinas (λ / κ = 2/1 ). del árbol respiratorio, afectando a las vías inferiores en la ami-
b. La amiloidosis 2ª (AA), que es la complicación de una enferme- loidosis AL (en forma de un patrón restrictivo difuso, que se
dad inflamatoria crónica o de una infección. acompaña de disnea). Cuando se deposita en las vías respira-
torias superiores, obstruye su luz, favoreciendo la infección.
Existen otras formas de amiloidosis, como las heredofamiliares,
la asociada a la hemodiálisis (beta2microglobulina) o las localizadas. 10.2. Diagnóstico, pronóstico y tratamiento.
(MIR 01-02, 85; MIR 97-98F 17; MIR 01-02, 60; MIR 00-01F, 80; MIR
00-01F, 215). El diagnóstico específico se obtiene observando los depósitos
de material amiloide hialino en el tejido.Las localizaciones más

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 Reumatología
rentables para realizar la biopsia son el recto, el riñón y la grasa
abdominal.
Característicamente el amiloide se tiñe con rojo Congo y muestra
birrefringencia verda manzana a la luz polarizada. La hematoxilina
–eosina muestra los depósitos de color rosado translúcido y fibri-
lar. La forma 1ª se diferencia de la forma 2ª porque es resistente al
permanganato potásico. Se tiñe de amarillo con yodo y de azul con
el ácido sulfúrico.
La amiloidosis es una enfermedad lentamente progresiva que
suele matar al paciente tras años de evolución. Las principales
causas de muerte son la alteración renal y cardíaca.
El tratamiento se ha basado en el trasplante de hígado, riñón
y en las amiloidosis por mieloma, se utilizan fármacos alquilantes
(M2-Pr, melfalán –prednisona).
TEMA 11. SÍNDROME DE SJÖGREN.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune producida
por la infiltración por linfocitos CD4 de las glándulas exocrinas del
organismo. Es 9 veces más frecuente en las mujeres y suele debutar
en la edad media de la vida.
Existe una forma primaria, que suele asociarse a un inicio más
precoz, una mayor duración de la enfermedad y mayor afectación
extraglandular.
La forma secundaria se asocia a otras enfermedades autoinmu-
nes, siendo la AR la causa más frecuente de síndrome de Sjögren 2º.
Se cree que la patogenia está relacionada con un aumento de los
linfocitos CD4 que activan a los linfocitos B, los cuales producen
anticuerpos, entre ellos el Anti-Ro (60%) y Anti-La (50%), el FR (80%)
y los ANAs. Se cree que existe cierta susceptibilidad genética , siendo
más frecuente la enfermedad en los pacientes HLA DR3.
11.1. Manifestaciones clínicas.
1. La xerostomía o sequedad bucal es la manifestación más fre-
cuente.
2. La xeroftalmía, por infiltración de las glándulas lacrimales, que
origina una queratoconjuntivitis seca (manifestada por sensa-
ción de cuerpo extraño en el ojo. (MIR 94-95, 259, 24).
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren
primario (30%) y son las que marcan el pronóstico.
1. Articulares. Es habitual la aparición de artralgias y en algu-
nos casos una poliartritis no erosiva.
2. Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar
intersticial difusa, de predominio en las bases, que suele ser
asintomática.
3. Renales. Se puede producir daño en el glomérulo o en el
intersticio. En el glomérulo se manifiesta como una GNF
membranoproliferativa o membranosa. El intersticio es
infiltrado por linfocitos (nefritis linfocitaria), lo que altera
su función, dando lugar a anemia Fanconi, ATR y a DIN (hi-
postenuria). También puede producirse nefrocalcinosis.
4. Vasculitis. Se produce una vasculitis leucocitoclástica o
una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano
calibre.
5. Neurológicas. Suele afectarse el SNP por la vasculitis, siendo
posible también la aparición de síntomas del SNC .
6. Fenómeno de Raynaud en el 30% de los pacientes.
Suele presentarse adenopatías en el sd de Sjögren. En los pacien-
tes con síndrome de Sjögren hay una mayor incidencia de linfomas
no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström
(suelen ser una manifestación de las fases avanzadas de la enfer-
medad). La presencia de un linfoma debe ser sospechada cuando
un paciente con Sjögren presente tumefacción parotídea de forma
prolongada o reducción de los títulos de factor reumatoide. (MIR
94-95, 24; MIR 01-02, 83).
11.2. Diagnóstico.
El diagnóstico se realiza mediante la clínica y pruebas que indican
hipofunción glandular. El diagnóstico confirmatorio se consigue
gracias a las biopsias, en las que se observa la infiltración linfocitaria
característica.
La xerostomía se diagnostica mediante sialometría, sialografía
o gammagrafía. La biopsia de la glándula salivar menor posee una
alta rentabilidad para confirmar la sequedad de boca.
La xeroftalmía se comprueba gracias al test de Schirmer tipo I (se
coloca papel adsorbente en el párpado inferior. Según la longitud de
papel empapado en un tiempo determinado, se conoce la cantidad
de lágrima producida). La tinción de rosa Bengala permite observar
ulceraciones corneales puntiformes, debidas al daño de la córnea
por la falta de protección que proporciona la película lacrimal.
Tabla 32. Formas del síndrome de Sjögren.
SJÖGREN 1º SJÖGREN POR VIH
EPIDEMIOL. mujer, edad media varón joven
AUTOANTIC Anti-Ro y Anti-La NO
INFILTRAC CD8 CD4
HLA DR5 DR3
VI H POSITIVO NEGATIVO
11.3. Tratamiento.
No existe tratamiento específico. Se alivia los síntomas de xeros-
tomía y xeroftalmía mediante colutorios de bromhexidina oral y
lágrimas artificiales.
Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxi-
cloroquina. Los corticoides y los inmunosupresores se reservan para
la afectación visceral grave.
TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son enfermedades muscu-
lares poco frecuentes que cursan con debilidad muscular, funda-
mentalmente proximal y simétrica, y con inflamación no supurativa
del músculo esquelético (MIR 96-97F, 97).
Clasificación de la Polimiositis-Dermatomiositis (Bohan y col).
• Grupo I: polimiositis idiopática primaria.
• Grupo II: dermatomiositis idiopática primaria.
• Grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia: en
mayores de 50 años y ancianos. Asociados a tumores de mama,
pulmón, ovario, gastrointestinales y mieloproliferativos.
• Grupo IV: dermatomiositis o polimiositis infantil asociada con
vasculitis: afectación cutánea con signos de vasculitis sistémica
y calcificación subcutánea
• Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada con enferme-
dad del colágeno.
DIAGNÓSTICO.
Se requiere cuadro clínico típico elevación de CPK, EMG caracte-
rístico, biopsia muscular positiva.
TRATAMIENTO.
De elección los corticoides en dosis altas. Si no hay respuesta, se
prueba con la azatioprina. Las manifestaciones cutáneas responden
a la hidroxicloroquina.
TEMA 13. ARTROSIS.
13.1. Definición.
La artrosis es la enfermedad articular más frecuente y consiste
en la insuficiencia de las articulaciones diartrodiales( móviles, con
sinovial). Se puede distinguir una artrosis primaria ó idiopática y
otra secundaria, asociada a traumatismos, anomalías del desarrollo,
enfermedades metabólicas, endocrinas, depósito de cristales de
calcio, enfermedades óseas o neuropática.
El factor de riesgo más importante para padecer artrosis es la edad
(MIR 98-99F, 210). Otros factores asociados parecen ser la obesidad
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 miniMANUAL 1 CTO

(que produce sobrecarga de las articulaciones), los traumatismos
y el sobreuso de la articulación. También parece existir factores
hereditarios implicados. La artrosis afecta a más del 50% de los
sujetos con más de 65 años.
13.2. Manifestaciones clínicas.
AINEs.También son de utilidad las inyecciones intraarticulares
de corticoides y de ácido hialurónico (estas últimas parecen
proporcionar un alivio más duradero).
C. Si tras 6 meses de tratamiento médico correcto persiste una
validez importante, se puede optar por la cirugía, sobre todo a
nivel de la cadera y la rodilla (artroplastias de sustitución).

Los síntomas característicos son el dolor de tipo mecánico, la rigidez

de corta duración ( al contrario que en las enfermedades articulares
inflamatorias), la crepitación y la limitación de la movilidad. En
fases avanzadas puede producirse sinovitis por desgaste de la arti-
culación y en los casos más evolucionados hasta deformidades.
En la artrosis primaria, los exámenes de laboratorio son normales
y el líquido sinovial es de tipo no inflamatorio(MIR 00-01F, 81).
En la radiografía se observan los signos característicos de la
artrosis: el pinzamiento articular asimétrico (en la AR es simétrico),
la esclerosis subcondral, (en la AR hay erosiones), los osteofitos( en
la AR se observa osteoporosis yuxtaarticular), las geodas y la defor-
midad articular(MIR 96-97, 118).
TEMA 14. OTRAS ARTROPATÍAS.
14.1. Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias).
Se caracteriza por la deformidad de los dedos en palillo de
tambor, periostitis y artritis. Aunque existe una forma primaria
(herencia AD), lo más frecuente es la forma secundaria asociada
a diferentes enfermedades, entre las que destacan las infeccio-
nes pulmonares crónicas, la fibrosis quística, la sarcoidosis, la
enfermedad inflamatoria intestinal y las neoplasias intestinales
y torácicas.

FORMAS CLÍNICAS MÁS IMPORTANTES. 14.2. Fibromialgia.

Artrosis de IFD. Presenta herencia AD. Predomina en las mujeres.
Se manifiesta con los nódulos de Heberden.
Artrosis de IFP. Produce los característicos nódulos de
Bouchard.
Artrosis del pulgar o rizartrosis. Más frecuente en mujeres y
asociado a los nódulos de Heberden. Provoca dificultad para hacer
el gesto de la pinza (con el dedo índice y pulgar)
Artrosis coxofemoral. Es más frecuente en varones. Cursa con
dolor inguinal acompañado de cojera y dificultad para levantarse
o sentarse de una silla.
Artrosis de rodilla. Es la principal causa de discapacidad cró-
nica en ancianos. Predomina en mujeres, con comienzo habitual-
mente unilateral y con tendencia posterior a hacerse bilateral. Se
presenta como dolor en la interlínea articular o en la cara anterior
de la rodilla.
Artrosis vertebral. Puede afectar a cualquier nivel. Denomina-
mos espondilosis a la enfermedad degenerativa de los discos junto
con artrosis vertebral de las articulaciones interapofisarias. En la
columna cervical produce cervicalgia y en los casos más graves
puede llegar a comprimir la médula ósea. En la columna dorsal
produce dolor a la rotación del tronco, y a nivel lumbar afecta a
las últimas vértebras( L4-L5 –S1)
13.3. Tratamiento.
No existe un tratamiento definitivo, por lo que la finalidad es evitar
la pérdida de movilidad y la aparición de dolor.
A Se recomienda realizar ejercicios de tipo isométrico y medidas para
disminuir la carga sobre la articulación (como por ejemplo, dismi-
nuir de peso para que la articulación soporte menos presión).
B. El dolor se controla mediante AINEs, estando aprobados los
ICOX 2 para disminuir los efectos secundarios de los clásicos
Es una enfermedad frecuente, cuya prevalencia aumenta con
la edad, que se presenta en mujeres (relación 9/1) de más de 50
años.
Aunque no está clara la patogenia ni la etiología de este proceso, sí
se han postulado diversos factores como los causantes de la fibromial-
gia. Entre ellos destacan: los trastornos del sueño, principalmente de
la fase 4; déficit de serotonina o de la hormona de crecimiento, que
juegan un papel en la regulación del dolor, el sueño y la forma física;
alteraciones psicológicas como la depresión, la ansiedad, la somati-
zación y la hipocondría; alteraciones del SN autónomo ; disminución
del umbral del dolor y de la resistencia muscular.
Hay algunas enfermedades psicosomáticas asociadas con la
fibromialgia, que apoyan la relación entre esta enfermedad y ciertas
alteraciones psiquiátricas.
CLÍNICA.
Cursa con un dolor sordo generalizado junto con rigidez del tronco
y de las cinturas escapular y pélvica. La rigidez es máxima por la
mañana y va aliviándose a lo largo del día. Las pacientes presen-
tan problemas de sueño (despertares precoces), debilidad y mala
tolerancia al ejercicio.
En la exploración física se encuentran los característicos puntos
gatillo, en los que se despierta dolor a la palpación. También pueden
existir nódulos subcutáneos en esas mismas áreas. No hay signos
inflamatorios y las pruebas complementarias son siempre normales.
La enfermedad suele tener un curso crónico.
DIAGNÓSTICO.
Se requiere una historia crónica de dolores generalizados y de-
mostrarse la presencia de 11 de los 18 puntos dolorosos con una
exploración articular y muscular normal.

Tabla 33. Características de las miositis.

DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS MIOPATÍA CUERPOS INCLUSIÓN

RELACIÓN V/H 1/2 1/2 3/1

EDAD DEBUT Niños-adultos Más de 18 años >50 años

LOCALIZACIÓN Proximal simétrica Proximal simétrica Proximal y distal, asimétrica

DISFAGIA/DISFONÍA 10-20% 10-20% 60%

LESIONES CUTÁNEAS Sí (patognomónico) no no

NIVELES DE CPK Elevados Elevados Elevados

ANTICUERPOS AntiMi 2(DM clásica) 30-40% Negativos

Perimisial y perivascular. CD4, linf T Endomisial. Macrófagos, linT Endomisial. Macrófagos, linf T, CD8.
BIOPSIA
yB , CD8 Depósito amiloide. Vacuolas ribeteadas.
EMG(conserva ROT hasta
Miopático Miopático Miopático/neuropático
fases avanzadas)

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 Reumatología

Tabla 34. Diagnóstico diferencial de la Fibromialgia.

POLIMIALGIA
FIBROMIALGIA POLIMIOSITIS
REUMÁTICA
Mujer 40-50 Mujeres
EDAD Mujer >50 años
años jóvenes
Dolor en
Dolor y rigidez Debilidad
cinturas.
CLÍNICA muscular muscular
Rigidez
generalizada proximal.
muscular
VSG ALTA, CPK
VSG Y CPK NORMAL, VSG ALTA, CPK
ANALÍTICA
NORMAL ANEMIA, F.A. ALTA
ALTA
EMG +
BIOPSIA NORMAL NORMAL PATOLÓGICO
MUSCULAR
AINE- Corticoides Corticoides
TRATAMIENTO
Antidepresivos dosis bajas dosis altas

TRATAMIENTO.
Es necesario explicar a la paciente las características de la enferme-
dad y su curso crónico. Se utilizan los AINE como medida sintomá-
tica. Fármacos muy útiles son los antidepresivos y los ansiolíticos.

ANEXO. RESUMEN DE LAS PRINCIPALES

ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS.

Ver figura 16 en la página siguiente.

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Artropatías con afectación ocular

- SJÖGREN: Queratoconjuntivitis seca, xerostomía, úlceras corneales...
- BEHÇET: Uveitis, úlceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis...
- REITER: Conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada...
- ARTRITIS REUMATOIDE: Escleritis, epiescleritis y queratoconjuntivitis seca.
- ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: Uveítis anterior.

Erosiones Osteoporosis
Hombro doloroso subcondrales en banda
Artritis
- Tendinitis del manguito de los rotadores.
reumatoide
- Tendinitis bicipital. SINOVITIS
- Bursitis subacromial. Simétrica, mujer
- Cervicobraquialgia. FR (+), rigidez matutina
- Depósito de hidroxiapatita. Pequeñas articulaciones
(hombro de Milwaukee) Muñeca, MCF, IFP, no IFD
Bolsa Supraespinoso Miembro superior e inferior
subacromial Nódulos subcutáneos: codo
Luxación atloaxoidea

Deltoides Cápsula
articular

Tendón cabeza larga m. biceps

Espondilitis anquilosante
Sacroileítis ENTESITIS
Artritis asimétrica,
varón joven
Osteomalacia FR (-), HLA B27 (+)
Grandes articulaciones
Miembro inferior
Columna en
Sindesmofitos Sindesmofitos
"caña de bambú"
Sacroileítis simétrica

Pseudofracturas
Geodas Osteofitos Artrosis
de Looser-Milkman
Esclerosis DESTRUCCIÓN del cartílago hialino
subcondral Edad avanzada
Líquido sinovial mecánico
Artropatía Dolor alivia con el reposo
IFD: nódulos de Heberden
psoriásica Disminución del
IFP: nódulos de Bouchard
espacio articular
Falange distal
ENTESITIS
FR (-)
Psoriasis
Tipos: Condrocalcinosis
- Asimétrica "Lápiz en
- Poliarticular copa"
- Mutilante Cristales rectangulares
Falange proximal Birrefrigencia positiva
- IFD
Ligamento triangular del carpo
Sínfisis del pubis
Rodilla
Enfermedad de Paget
Edad avanzada
Recambio óseo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca2+ y VSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma Gota
Compresión medular
Fracturas patológicas

Cristales en forma de aguja

Birrefringencia negativa
1ª metatarsofalángica

Vértebra
"en marco" Tibia "en sable"

Figura 16. Resumen de las principales enfermedades reumatológicas.

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