Sistema nervioso central

Esquema del Sistema Nervioso Central humano. Se compone de dos partes: encfalo (cerebro, cerebelo, tallo enceflico) y mdula espinal.1 Los colores son con fines didcticos. El sistema nervioso central (SNC) est constituido por el encfalo y la mdula espinal. Estn protegidos por tres membranas: duramadre (membrana externa), aracnoides (membrana intermedia), piamadre (membrana interna) denominadas genricamente meninges. Adems, el encfalo y la mdula espinal estn protegidos por envolturas seas, que son el crneo y la Vertebral columna respectivamente.

Las cavidades de estos rganos (ventrculos en el caso del encfalo y conducto ependimal en el caso de la mdula espinal) estn llenas de un lquido incoloro y transparente, que recibe el nombre de lquido cefalorraqudeo. Sus funciones son muy variadas: sirve como medio de intercambio de determinadas sustancias, como sistema de eliminacin de productos residuales, para mantener el equilibrio inico adecuado y como sistema amortiguador mecnico. Las clulas que forman el sistema nervioso central se disponen de tal manera que dan lugar a dos formaciones muy caractersticas: la sustancia gris, constituida por el soma de las neuronas y sus dendritas, ademas de por fibras amielinicas., y la sustancia blanca, formada principalmente por las prolongaciones nerviosas (dendritas y axones), cuya funcin es conducir la informacin, ademas de por fibras mielinicas que son las que le confieren ese color que presentan. En resumen, el sistema nervioso central es el encargado de recibir y procesar las sensaciones recogidas por los diferentes sentidos y de transmitir las rdenes de respuesta de forma precisa a los distintos efectores. Y se puede decir que el sistema nervioso central es uno de los ms importantes de todos los sistemas que se encuentra en nuestro cuerpo.

Regeneracin
Debido a la gran especializacin de sus clulas, el sistema nervioso central no se va a regenerar o tiene muy limitada esa capacidad, en comparacin con el sistema nervioso perifrico.

Infecciones
El sistema nervioso central puede ser blanco de infecciones, provenientes de cuatro vas de entrada principales, la diseminacin por la sangre que es la va ms frecuente, la implantacin directa del germen por traumatismos o causas iatrognicas, la extensin local secundaria a una infeccin local y el propio sistema nervioso perifrico, como ocurre en la rabia.

Cerebritis
Es una inflamacin focal del cerebro causado por procesos secundarios a una meningitis, por extensin local de lesiones en el odo medio o senos mastoides, por va hematgena asociada a una endocarditis bacteriana, cardiopatas cianticas congnitas y bronquiectasia pulmonar o por traumatismo con lesin abierta del SNC. La cerebritis se muestra como zonas de tumefaccin mal delimitadas, congestin y aspecto blando con posible necrosis. Los abscesos cerebrales muestran una cavidad redondeada de 1-2 cm, llena de pus y limitada por la gliosis.

Encefalitis y mielitis

Son procesos inflamatorios difusos agudos que producen muerte neuronal y tumefaccin enceflica con acumulacin perivascular de clulas linfoides y gliosis astroctica. En la encefalitis viral existe un trofismo notable de algunos virus por ciertas clulas especficas en las que la posibilidad de latencia de algunos virus es importante en el sistema nerivioso central. Microscpicamente se notan inflitrados perivasculares y parenquimatosos de clulas mononucleares como los linfocitos o clulas de la microgla. Las infecciones micticas producen vasculitiscomo en el caso de la candida, mucorales y Aspergillusmeningitis crnica e invasin del parenquima, como el Cryptococcus neoformansfrecuentemente asociada al sida con carcter especialmente fuliminante.

Meningitis
Inflamacin o infeccin de las meninges, bien sea leptomeningitis que es centrada en el espacio subaracnoideo, o paquimeningitis que es centrada en la duramadre. La meningitis infecciosa puede ser causada por bacterias en la meningitis pigena, puede ser asptica en la meningitis viral y crnica. La meningitis pigena es causada por bacterias que varan de acuerdo a la edad del individuo:

Recin nacidos: Escherichia coli, estreptococos y Listeria monocytogenes. Lactantes y nios: Haemophylus influenzae y Neisseria meningitidis. Adolescentes y adultos jvenes: N. meningitidis y el neumococo. Ancianos: el neumococo y L. monocytogenes.

Enfermedades neurodegenerativas

Esclerosis mltiple: trastorno caracterizado por episodios discretos de dficit neurolgico recurrentes con desmielinizacin por mecanismos autoinmunes o inmunitarios. Aparece a cualquier edad, aunque es raro en la infancia o despus de los 50 aos, afectando a mujeres en una proporcin 2.1 en relacin a los hombres. La lesin se observa en el encfalo y la mdula espinal con un mayor riesgohasta 15 veces ms elevadosi hay antecedentes familiares. Esta posible susceptibilidad gentica parece favorecer una respuesta inmunitaria inadecuada frente a infecciones virales. Las lesiones se caracterizan por infiltrados de clulas B, clulas T y macrfagos. Las regiones de desmielinizacin por lo general se encuentran en los ngulos de los ventrculos laterales, en los pednculos y el tronco del encfalo, causando debilidad de los miembros, visin borrosa o prdida de la visin unilateral, incoordinacin y sensibilidad anormal. Enfermedad de Alzheimer: es la ms frecuente de las enfermedades neurodegenerativas y la primera causa de demencia, de aparicin espordica, aunque entre un 5-10% son de carcter familiar y la incidencia aumenta con la edad, hacindose mayor en personas de ms de 85 aos de edad. Se caracteriza por una falta de memoria progresiva por degeneracin de la corteza, de asociacin temporal y parietal causando tambin trastornos afectivos. El cerebro luce ms pequeo y de

menor peso con atrofia de las circunvoluciones y agrandamiento de los surcos en los hemisferios cerebrales y de los ventrculos compensando la prdida enceflica. Bajo el microscopio se aprecia angiopata amiloide cerebral, es decir depsitos en las arterias cerebrales de material amiloide, as como placas seniles que son colecciones focales esfricas de extensiones neurticas dilatadas y tortuosas y ndulos u ovillos neurofibrilares con forma de llama que son haces de filamentos situados en el citoplasma de las neuronas que desplazan o rodean al ncleo celular. Parkinsonismo: pertenecen al grupo de enfermedades neurovegetativas que afectan a los ganglios basales produciendo un trastorno del movimiento, aprecindose rigidez y lentitud en los movimientos voluntarios (bradicinesia) y temblor de reposo. La gravedad de la enfermedad depende de la prdida de las clulas nerviosas de la sustancia negra mesenceflica que contienen neuromelanina. Se aprecia una hipopigmentacin de la sustancia negra y del locus ceruleus con clulas dopaminrgicas que contienen melanina. Las clulas supervivientes de la sustancia negra contienen inclusiones intracitoplasmticas llamadas cuerpos de Lewy. Enfermedad de Huntington: un trastorno de movimientos de tipo coreiforme y demencia en pacientes entre 20-50 aos con un factor gentico de herencia autosmico dominante por un gen causante localizado en el brazo corto del cromosoma 4. Se atrofia el ncleo caudado y el putamen secundario a la prdida celular y gliosis.oli

Tumores del sistema nervioso central

En general, la frecuencia de tumores intracraneales est ente 10 y 17 por cada 100,000 habitantes y aproximadamente 2 por cada 100,000 para tumores intramedulares. Aproximadamente la mitad son tumores primarios y el resto son metastsicos, afectando principalmente a personas jvenes, representando cerca del 10% de las muertes de personas entre 15 y 35 aos de edad. Los tumores del SNC derivan de diversos tejidos, como los neuroepitelialesastrocitos, oligodendrocitos, epndimo, neuronas y clulas embrionaria menngeos y otros como los linfomas, quistes y tumores de la hipfisis.

Tumores neuroepiteliales
Son un grupo de tumores enceflicos primarios llamados gliomas. Derivan de los astrocitos, oligodendrocitos, epndimo, plexos coroideos, neuronas y clulas embrionarias y por lo general, infiltran difusamente el encfalo adyacente, haciendo difcil su reseccin quirrgica.

Astrocitoma: constituyen un 80% de los tumores cerebrales primarios del adulto, en especial en la edad media avanzada. Cursa con convulsiones, cefalea y cierto dficit neurolgico focal. Se tratan, de ser posible, con reseccin quirrgica, quimioterapia y radioterapia con una supervivencia media menor de 1 ao. Se divide en cuatro grados: o Grado I: Astrocitoma de bajo grado o Grado II: Astrocitoma propiamente dicho o Grado III: Astrocitoma anplsico

Grado IV: Glioblastoma multiforme, el ms frecuente con una incidencia mxima a los 65 aos aproximadamente y crece principlamente en los hemisferios cerebrales. Es el tumor ms agesivo clnicamente entre los astrocitomas. Astrocitoma piloctico: aparece generalmente en el cerebelo y en la edad de la infancia con un buen pronstico despus de su extirpacin. Tienden a ser lesiones qusticas, bien limitadas de clulas bipolares con extensiones largas y finas en forma de cabellos. Oligodendroglioma: constituyen 5-15% de los gliomas, frecuentes en la edad media que afectan los hemisferios cerebrales, en especial la sustancia blanca con un buen pronstico. Tienden a ser masas grices, bien delimitadas conformadas por clulas de ncleo redondeado y citoplasma vacuolado o teido de rosa. En un 90% de los casos presentan calcificaciones con una delicada red de capilares anastomosados. Producen crisis convulsivas. Ependimoma, tumor de las dos primeras dcadas de la vida, constituye un 5-10% de los tumores cerebrales primarios en este grupo etario. Habitualmente se localizan en el sistema ventricular, especialmente el IV ventrculo y en la mdula espinal. Pueden producir hidrocefalia por obstruccin del IV ventrculo con mal pronstico aunque el crecimiento tumoral es lento con frecuente disminacin por el lquido cefalorraqudeo (LCR). Tienden a ser masas slidas o papilares difciles de extirpar por la cercana al bulbo raqudeo y la protuberancia. Histolgicamente forman tbulos conocidos como rosetas ependimarias que constituyen un signo patognomnico. Neuroblastoma: tumor muy raro y agresivo formadora de rosetas de Homer-Wright, una variedad histolgica clsica de estos tumores. Meduloblastoma: son tumores embrionarios, que constituyen un 20% de los tumores enceflicos localizado en la lnea media del cerebelo y en el adulto son de localizacin lateral con diseminacin por el LCR. Son tumores altamente maligno de mal pronstico si no recibe tratamiento oportuno. Tienden a ser radiosensible y, con extirpacin logran una supervivencia a 5 ao cercano al 75%. Son tumores que forman lesiones bien limitada de color gricacea y friable, altamente celular con lminas de clulas anaplsicas y ncleos redondeados o con forma de bastn y abundantes mitosis.

Tumores no-neuroepiteliales

Linfoma cerebral primario: En aumento por asociacin con sida. La mayora de las lesiones son clulas B, las de clulas T son excepcionales. Son lesiones agresivas con mala respuesta a quimioterapia. Son tumores multifocales y mal deliminitada situados generalmente en la sustancia gris profunda, sustancia blanca y corteza, con ocasional diseminacin periventricular. Mejor delimitados que los astrocitomas, presenta de necrosis central. Incluyen el linfoma de clulas grandes anaplsicos, clulas pequeas no hendidas y sarcoma inmunoblstica. Tumor de clulas germinales: aparecen a lo largo de la lnea media, regin pineal y supracelar. Alta incidencia en aciticos. Mayormente en adolescentes y adultos jvenes, predominio en varones. El germinoma del SNC es el equivalente al

seminoma. Diseminacin a travs del LCR. Tratamiento con quimioterapia y radioterapia. Meningiomas: predominantemente benignos, derivan del clulas meningoteliales de la aracnoidea, con predominio en mujeres con relacin 3:2. La localizacin ms frecuente en convexidades cerebrales, duramadre que recubre la convexidad lateral, ala del esfenoide, surco olfatorio, silla turca y foramen magnum. En la mdula espinal la relacin es de 10:1 con predominio en mujeres. Son tumores de crecimiento lento con signos de hipertensin endocraneana. Estos tumores expresan a menudo receptores para la progesterona, por lo que durante el embarazo tienden a crecer con rapidez. Tienen un factor gentico por delecin del brazo largo del cromosoma 22. Son masas redondeadas con base en la duramadre y de consistencia elstica que pueden infiltrar el hueso con engrsamiento seo localizado. Los meningiomas malignos son muy infrecuentes y pueden ser difciles de identificar. Schwannoma, como lo indica su nombre, derivan de las clulas de Schwann, apareciendo como lesiones encapsuladas, bien delimitadas formadas por clulas alargadas con extensiones citoplasmticas en fascculos con moderada a alta celularidad con escasa matriz de estroma. Ocasionalmente pueden ser ms densos formando microquistes. Neurofibromas, aparecen de forma espordica, pueden ser solitarios o mltiples formando lesiones cutneas en forma de ndulos, a veces hiperpigmentadas. Tumor maligno de la vaina de los nervios perifricos, por lo general surgen de una transformacin de un neurofibroma llamado plexiforme, suelen ser sarcomas altamente malignos que recidivan y metastatizan. Se tratan con extirpacin quirrgica y radioterapia. A mayor tamao de la lesin, peor tiende a ser el pronstico.

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER La Enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa del cerebro para la cual no existe recuperacin. Lenta e inexorablemente, la enfermedad ataca las clulas nerviosas en todas las partes de la corteza del cerebro, as como algunas estructuras circundantes, deteriorando as las capacidades de la persona de gobernar las emociones, reconocer errores y patrones, coordinar el movimiento y recordar. A lo ltimo, la persona afligida pierde toda la memoria y funcionamiento mental. Aproximadamente la mitad de las personas en los hospicios para ancianos y casi la mitad de todas las personas mayores de 85 aos sufren de la Enfermedad de Alzheimer. Es ahora la cuarta causa principal de muerte en los adultos y, a menos que se desarrollen mtodos eficaces para la prevencin y el tratamiento, la Enfermedad de Alzheimer alcanzar proporciones epidmicas para mediados del prximo siglo. Hasta hace poco, dos anormalidades significativas se han observado en los cerebros de las personas afectadas por la Enfermedad de Alzheimer: fibras retorcidas de clulas nerviosas conocidas como enredos de neurofibrilarios y una protena pegajosa llamada beta amiloide. Las fibras enredadas son los restos daados de microtbulos, la estructura de apoyo que permite el flujo de nutrientes a travs de las neuronas. Una forma mutada de la protena conocida como tau se encuentra en estos enredos, y algunos expertos creen que esta versin

defectuosa atrae y sostiene protenas tan normales que ayudan comnmente en la fabricacin de una estructura de microtbulo saludable. El segundo hallazgo significativo es una concentracin alta de la protena pegajosa conocida como beta amiloide, que forma parches llamados placas neurticas. Estas placas se encuentran fuera de las clulas nerviosas rodeadas de los restos de neuronas moribundas. La beta amiloide misma es una astilla de una protena ms grande conocida como protena amiloide precursora (APP, pos siglas en ingls). La beta amiloide tambin se asocia con niveles reducidos del neurotransmisor acetilcolina. (Los neurotransmisores son mensajeros qumicos en el cerebro). La acetilcolina forma parte del sistema colinrgico, esencial para los procesos de la memoria y el aprendizaje, que se destruye progresivamente en los pacientes con la Enfermedad de Alzheimer. Existen otros factores que forman parte del proceso; sin embargo, las personas pueden tener inclusive depsitos densos de beta amiloide y no presentar seales de la Enfermedad de Alzheimer. Los investigadores han identificado otras protenas importantes, entre otras la protena de unin asociada de retlo endoplsmico (ERAB, por siglas en ingls) y AMY117, o placas de AMY, que se encuentran en reas del cerebro afectadas por la Enfermedad de Alzheimer. ERAB parece que se combina con beta amiloide para atraer nueva beta amiloide de fuera de las clulas. Tambin parece que las cantidades altas de ERAB mejoran el poder destructor de nervios de su socio proteico. Las placas de AMY se asemejan tanto a la beta amiloide, que slo se pudieron detectar a travs de tcnicas sumamente sofisticadas. EPILEPSIA De acuerdo a la Fundacin de Epilepsia de Amrica (Epilepsy Foundation of America), la epilepsia es una condicin fsica que ocurre cuando hay un breve pero repentino cambio en el cerebro. Cuando las clulas cerebrales no estn funcionando bien, la conciencia, movimientos, o acciones de una persona pueden alterarse por un breve periodo de tiempo. Estos cambios fsicos se conocen como un ataque epilptico. Los sntomas de la epilepsia pueden ser: -- Momentos de ausencia o periodos de confusin en cuanto a la memoria; -- Episodios de mirada fija o falta de atencin, como si estuviera sonando despierto; -- Movimientos incontrolables de los brazos y piernas; -- Desmayo con incontinencia o seguido por fatiga excesiva; o -- Sonidos raros, percepcin distorsionada, o inexplicables sentimientos de temor. Los ataques pueden generalizarse, o sea que estos pueden comprender todo el cerebro. Un tipo de ataque generalizado consiste de convulsiones con una perdida de conciencia. Otro tipo aparenta un breve periodo de mirada fija. Los ataques son clasificados de parciales cuando las clulas que no estn funcionando bien se limitan a una parte del cerebro. Tales ataques parciales pueden causar periodos de "comportamiento automtico" y conciencia alterada. Tpicamente, esto puede significar un comportamiento que aparenta tener un propsito, tal como abotonarse la camisa, pero que puede ser inconsciente y repetitivo, y que no se recuerda. ENFERMEDAD DE PARKINSON Es una enfermedad neurolgica que se asocia a rigidez muscular, dificultades para andar, temblor y alteraciones en la coordinacin de movimientos. Es una enfermedad muy frecuente que afecta a 2 de cada 1000 personas, y se desarrolla

ms a partir de los 50 aos, de igual forma a hombres y mujeres. La enfermedad de Parkinson es un proceso neurolgico crnico cuyas causas son la alteracin progresiva en la sustancia nigra del mesencfalo (ganglios basales y rea extrapiramidal). Estas reas son zonas nerviosas que controlan y coordinan los movimientos. Y la disminucin de la dopamina cerebral. La dopamina es un sustancia neurotrasmisora, que trasmite impulsos de unas clulas nerviosas a otras. La enfermedad de Parkinson tiene unos sntomas muy caractersticos, los cuales son:

Rigidez muscular. Temblor, puede ser de diferentes intensidades. Hipocinesia, falta de movimientos. Dificultades al andar, parece que se siguen a s mismos. Mala estabilidad al estar parado, parece que pendulan. Al comenzar a andar tienen problemas, les cuesta empezar. Si un movimiento no se termina tiene dificultades para reiniciarlo, o terminarlo. Cara de pez o mscara, por falta de expresin de los msculos de la cara. Lentitud de movimientos. Acatisia, se dice de una falta de capacidad de estar sentado sin moverse. Movimiento de los dedos como si estuvieran contando dinero. Boca abierta, con dificultad para mantenerla cerrada. Voz de tono bajo, y montona. Dificultad para escribir, para comer, o para movimientos finos. Deterioro intelectual, a veces. Estreimiento Depresin, ansiedad, atrofia muscular.

El Parkinson no tratado es incapacitante y lleva a una muerte prematura. Los pacientes tratados mejoran claramente de los sntomas, la variabilidad de respuesta a los tratamientos

es diversa y por ello el pronstico de cada caso depender de la tolerancia a los tratamientos y su eficacia en cada caso.