Sunteți pe pagina 1din 11

EPILEPSIA

Criza epileptica - definitie descarcare neuronala corticala excesiva paroxistica involuntara; clinic - fenomene paroxistice tranzitorii legate de zonele corticale afectate (motorie, senzitiva, senzoriala sau psihica), convulsiva sau neconvulsiva, acompaniata sau nu de pierderea constientei; Se poate produce si la un creier normal ca raspuns la anumite agresiuni externe (droguri, alcool, febra, hipoglicemie, infectii cerebrale, traumatisme craniocerebrale) crize ocazionale Epilepsia - definitie Afectiune cronica, cu crize recurente; > 2 crize epileptice spontane / 1criza + EEG; Mecanism particular de producere; +/- manifestari psihice; Virsta de debut; Evolutie; Sensibilitate la tratament; EPILEPSIE - caracteristici Tendinta la recurenta depinde de: Anomalii structurale; Predispozitii constitutionale (partial genetice); Asocierea celor doua; Incidenta: 1 caz nou/2000 locuitori; Prevalenta: 0,5-0,8% din populatia generala (1 bolnav cu epilepsie la 200 locuitori); Criza epileptica partiala (focala) - definitie Descarcare paroxistica cerebrala intereseaza initial un sector cortical limitat (focarul epileptic); Clinic - aspect focal variabil (in functie de localizare); EEG - aspect focal +/- generalizare secundara; ATENTIE LA SIMPTOMUL SEMNAL! Criza epileptica generalizata Origine incerta; Descarcare paroxistica ambele emisfere simultan; Clinic - aspect generalizat; EEG - aspect generalizat; Clasificarea internationala a crizelor epileptice DIAGNOSTICUL POZITIV AL EPILEPSIEI 1. ANAMNEZA Martori vizuali/pacient;

2. DESCRIEREA CRIZEI Brutala, neasteptata; Episod scurt, stereotip; Prezenta stertorului; Obnubilare postcritica, astenie, curbatura musculara; Circumstantele de producere (veghe/somn); 3. ASPECTUL EEG: Diagnostic pozitiv; Clasificarea semiologica sindromologica; Supraveghere; 4. ALTE INVESTIGATII: CT/RMN/SPECT/PET cerebral; ETAPE DIAGNOSTICE Este o criza epileptica sau o manifestare paroxistica neepileptica? Este o criza ocazionala simptomatica? Care sunt factorii precipitanti? Precizarea tipului de criza! Precizarea sindromului epileptic! CLASIFICAREA SINDROMOLOGICA Sindrom epileptic: Grup de simptome care se produc impreuna la o anumita varsta; Localizare anatomica; Factori declansatori; Ritm circadian; Etiologie; Aspect EEG; Prognostic; SINDROAME EPILEPTICE 1. AXA SIMPTOMATICA: Generalizate; In raport cu o localizare (partiale/focale); 2. AXA ETIOPATOGENICA: Epilepsii idiopatice (20%): Independent de orice leziune cerebrala Antecedente heredo-colaterale pozitive pentru epilepsie; Survin la copiii normali; Raspund bine la tratament/vindecare spontana; Epilepsii simptomatice (40%): Rezultatul unei leziuni focale sau difuze, evolutive sau fixe a SNC; Obiectivare: deficite neurologice/paraclinic; Epilepsii criptogenice (40%): Presupuse a fi simptomatice; Leziunea cerebrala nu poate fi dovedita prin mijloacele de investigare existente; EPILEPSII GENERALIZATE CRIPTOGENICE/SIMPTOMATICE SINDROM WEST

Debut: sugar (max 4-7 luni); Clinic: crize in salve de tip tonic in flexie/extensie, la trezire; Dezvoltare psihomotorie: anterior crizelor normala/incetinita dupa debutul crizelor regres/retard al dezvoltarii; EEG: intercritic aspect de hipsaritmie; Trat: corticoterapie, VPA, TPM, BZD, VGB; Prognostic: rezervat (intirziere mintala, autism, sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut);

TRASEU EEG EPILEPSII GENERALIZATE CRIPTOGENICE/SIMPTOMATICE SINDROM LENNOX-GASTAUT Debut: 1-8 ani, baietii>fetele; Clinic: crize polimorfe (tonice axiale hipnice, atone, mioclonice, absente atipice, crize partiale etc); Dezvoltare psihomotorie: anterior debutului crizelor normala/incetinita dupa debutul crizelor regres/retard psihomotor; EEG (traseu de veghe): activitate de fond anormala, cu CVU < 3 c/sec, anomalii multifocale; (somn) ritmuri rapide in somn 10 c/sec; Tratament: polidrog, farmacorezistent; eventual dieta cetogenica, chirurgical; Prognostic: rezervat (intirziere mintala, tulburari psihice, epilepsie) TRASEU EEG EPILEPSII FOCALE IDIOPATICE EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA Predispozitie genetica; Debut 3-13 ani, predominant la sexul masculin; Clinic: crize partiale motorii/senzitive simple (debut cu parestezii facio-brahiale, convulsii tonico-clonice unilaterale ale fetei +/- membrului superior, anartrie, sialoree) mai ales in timpul somnului; DPM + ex neurologic: normal; EEG: focar unilateral de virfuri lente CT, activate de somn; Trat: eventual CBZ, VPA, SLT; Prognostic: excelent; TRASEU EEG EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE EPILEPSIA ABSENTA A COPILULUI Mare predispozitie genetica; Debut: 3-12 ani (max 6-7 ani), mai frecventa la sexul feminin; Clinic: absente de toate tipurile, cu exceptia celor mioclonice la nivelul membrelor; frecventa 100-200/zi; DPM + ex neurologic: normal; EEG: CVU 3 c/sec, sensibilitate la HV; Trat: VPA, ESM, LTG, BZ; CONTRAINDICATE: CBZ, PHT, VGB; Prognostic: favorabil; TRASEU EEG

EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE ADOLESCENTA ABSENTE JUVENILE; GRAND-MAL DE TREZIRE; EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA; POT EXISTA COMBINATII INTRE ACESTEA! EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE ADOLESCENTA (CARACTERISTICI COMUNE) Transmitere genetica (poligenica); Frecventa crescuta la fete; Debut la adolescenta (cel mai frecvent 13-16 ani); Crizele apar la trezire si in veghe; Declansare: deprivare de somn, fotostimulare, menstra sau fara; Aspect de crize generalizate primar; Examen neurologic, intelect: normal; Examinari neuroimagistice: normale; Raspuns bun la tratament, dar farmacodependente: VPA, LTG, TPM (rol neuroprotector); EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE EPILEPSIA ABSENTA JUVENILA Debut: 10-17 ani; Clinic: absente cu durata mai mare si frecventa mai mica fata de absentele copilului; asocierea cu celelalte forme de EGI; EEG: CVU > 3 c/sec; Trat: VPA, VPA + ESM, farmacodependente; EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA (SDR JANZ) Debut: 12-16 ani (gena pe bratul scurt al cz 6); Clinic: crize mioclonice bilaterale, izolate sau repetitive, simetrice/asimetrice, fara pierderea constientei, la trezirea din somn; Localizare: membrele superioare (umeri), simetric, rar membrele inferioare, foarte rar fata (pleoape); Precipitate de privare de somn, SLI, menstra; EEG: CVU sau PVU > 3c/sec, fotosensibilitate; Trat: VPA; LTG, farmacodependente TRASEU EEG EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE EPILEPSIA GRAND MAL DE TREZIRE Debut: 6-20 ani, mai frecventa la fete; Clinic: tonico-clonice generalizate la trezire sau in perioadele de relaxare; precipitate de privare de somn, SLI, menstra; EEG: CVU generalizate > 3 c/sec, fotosensibilitate; Trat: VPA, LTG, farmacodependente; TRATAMENT MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE;

Tipul crizei
Alegerea MAE in functie de tipul de crize

TRATAMENT CHIRURGICAL; DIETA CETOGENICA; STIMULARE VAGALA; SFATURI ASUPRA CONDITIILOR DE VIATA; Principii de tratament Diagnostic cert de epilepsie Explicatii pacient Individualizare tratament Monoterapie versus politerapie Mod administrare Mentinere

MAE

Crize generalizate -tonico-clonice - absente - mioclonice - atone


FENOMENE PAROXISTICE NEEPILEPTICE

CONDITII DE VIATA Program de somn: regulat; Alimentatia: interzis consumul de alcool, evitarea excesului de bauturi cofeinizante; TV, computer, discotecile: interzise la cei cu fotosensibilitate (se recomanda o distanta de minimum 2 metri si ochelari de soare); Sportul: sunt interzise sporturile care in timpul crizelor pot pune viata pacientilor in pericol; Vaccinarile: contraindicate antivariolic si antipertusis; Scolarizare: in functie de capacitatea intelectuala; Conducerea auto; Sarcina si sfatul genetic; Diagnostic diferential tulburari de somn atacuri de panica migrena sincopa tulburari de miscare AIT crize conversive

VPA VPA VPA VPA

Crize partiale

DEFINITIE

Fenomenele paroxistice neepileptice sunt manifestri neurologice, vegetative sau psihice cu apariie brusc, tranzitorie, de scurt durat i cu tendin la repetiie care nu sunt de natur epileptic. Este obligatoriu diagnosticul diferenial cu epilepsia!!

CBZ

O greseala poate avea implicaii neplcute terapeutice, psihologice, sociale i de prognostic. CRIZELE ANOXICE Mecanism producere: tulburarea oxigenrii creierului

Cauze: - bradicardie < 40 bti pe minut, - tahicardie > 150 bti pe minut, - asistolie > 4 secunde, - presiune sistolic < 50 mmHg, - pO2 venoas < 20 mmHg. Efect: - pierderea contienei i tonusului postural. - hipoxia sever produce eliberarea centrilor tonigeni din trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu rigiditate de decorticare i opistotonus.

SINCOPA Definitie: pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o insuficienta pasagera a irigatiei cerebrale. Clasificare: - sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau prin mecanism vasodepresor - sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace Cauzele declanatoare: emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera nchisa dureri minore, vederea de snge, febra mare; Clinic: - prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere ncetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica - atacurile se produc n general n ortostatism - caderea este lenta (are timp sa se aseze) - in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab - lipsesc fenomenele postcritice ntlnite n epilepsie (somnul postcritic). - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) - exista cazuri asemanatoare n familie (frecvent) - daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic. Prognosticul este n general bun. Sincopele nu se trateaz, dar daca crizele sunt frecvente se recomanda preparate de beladona.

SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS - varsta de debut: sub 3-5 ani (5% dintre cazuri apar ntre 6-18 luni) i dispare dup 5-6 ani. - are frecvent caracter familial. - apare n general cu constituie nevropat: instabilitate, emotivitate, irascibilitate. - reprezint o form particular de sincop reactiv la mnie, durere, frustrare, fric, traumatisme uoare care produc plns i sunt ntreinute de anxietatea exagerat a mediului familial. Clinic: - debut cu plans sau da sa planga - fixarea toracelui n apnee - cianoz / paloare - pierderea contienei - uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar micri clonice secundar hipoxiei - durata secunde Tratament: nu necesita / Piracetam 40mg/kg/zi

PAVORUL NOCTURN(PN)

Definitie: episoade recurente de trezire brusca, incompleta, produse n prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM. - varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani. Aspectul clinic: - ridicarea brusca a copilului n sezut cu tipat, plns, agitatie - ochii sunt deschisi, ficsi sau ngroziti - copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de evenimente traite n cursul zilei - nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti - copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului vegetativ) - durata episodului: 1-10 min, apoicopilul se linisteste brusc, readoarme - amnezia episodului la trezire

PAVOR NOCTURN

Factori favorizanti: - evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile adenoide - copiii instabili, anxiosi Tratamentul nu este n general necesar. n caz de episoade frecvente, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul non-REM).

AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN - 15% dintre copiii ntre 5 - 12 ani (Aicardi 1994) - frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista n viata adulta - mai frecvent la baieti - 80% din cazuri au istoric familial pozitiv(transmitere genetica?) Clinic: - episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular) - n prima treime a noptii, n somnul lent profund - se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul ntr-un loc neadecvat, facut baie mbracat, iesit din casa n pijama pe usa sau pe fereastra) - activitatea vegetativa poate fi intensa ca si n PN/ se poate asocia - responsivitatea la ncercarile anturajului de a-l trezi este redusa - readoarme + amnezia episodului Factori agravanti: febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresive Tratamentul: necesar cnd AAN este frecvent si deranjeaza activitatea zilnica / risc de defenestrare se face cu amineptin (Survector 50-100 mg la culcare 1-2 luni), un hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam, Clobazam) sau carbamazepin. COSMARUL Clinic: - frecventa maxima este ntre 5-6 ani - mai frecvent la fete dect la baieti - 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar - se produce spre dimineata, n somnul REM, n care apar visele - trezire completa, repetata dintr-un vis urt cu continut terifiant - trezire nsotita de frica si anxietate - greutate n a readormi - fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN - exista memoria episodului Factorii declanatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei Tratamentul nu este n general necesar. n caz de repetare frecventa se poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.

TETRADA GELLINEAU

1. Cataplexie pierderea brusca a tonusului muscular; 2. Narcolepsie perioade de somn irezistibile in locuri si ore nepotrivite; 3. Halucinatii hipnagogice hipnapompice; 4. Paralizii de somn TICURILE

Definitie: miscari anormale, motorii sau vocale intempestive, bruste si rapide, recurente, neritmice, stereotipe. Clasificare: Criteriul clinic: Motorii simple/complexe; Vocale simple/complexe; Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburari de comportament cu tendinte obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe) Criteriul temporal: ticuri tranzitorii (zilnic, n fiecare zi, < 12 luni); ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv);

Clinic: - debutul: nainte de 18 ani, cu perioada maxima ntre 5-7 ani - emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile - ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorinta imperioasa de a relua ticul - ticurile variza n aspectul clinic - sunt frecvent familiale Evolutia este n pusee cu remisiuni variabile: unele ticuri trec spontan, altele devin cronice; Tratamentul: se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramina (Anafranil), Tioridazin. MISCARILE RITUALE Clinic: - balansare a capului si trunchiului - apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu ntrziere mentala - frecvent la adormire - aspectul unui adevarat ceremonial - varsta de aparitie: 2-4 ani - ritualul poate fi ntrerupt strignd pe nume copilul. Tratamentul nu este necesar, miscarile cednd spontan la copilul normal. Pot persista la encefalopati VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN Clinic: - atacuri de vertij cu durata de 1 pna la cteva minute - apar brusc fara un factor precipitant - vrsta de aparitie este ntre 2-4 ani sau 7-8 ani - copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata - se clatina sau cade n timpul atacului - se lungeste pe podea refuznd sa se miste sau fuge spre mama cu privirea nspaimntata strignd: se nvrte!

- nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate) - se poate asocia cu nistagmus sau varsaturi - examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale. - episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se opresc spontan - AHC: migrena - nu exista tratament specific; Torecan, Emetiral; ATACURILE DE INFIORARE Clinic: - aspect de frison ca la un copil dezbracat n frig - apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai mare - au durata scurta - se pot repeta de peste 100 de ori pe zi - dispar odata cu cresterea, se pare ca sunt legate de o lipsa de maturare cerebrala - nu necesita tratament CRIZELE DE MASTURBATIE - apare la orice varsta; la copilul mic nu este de loc neobisnuita - frecventa crescuta la fetite Clinic: - abductie puternica cu ncrucisarea membrelor decubitul dorsal - privirea devine fixa - se asociaza congestie, transpiratie - uneori urmeaza somn - copilul protesteaza daca este ntrerupt - sunt benigne - nu necesita tratament inferioare favorizata de

SPASMUS NUTANS Clinic: - debut: 4-12 luni - oscilatii ale capului n sens antero-posterior sau lateral (miscari asemanatoare metronomului) - se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat sau disconjugat biocular sau uniocular Evolutie: -dispar spontan spre 3 ani Cauza: necunoscuta; s-au incriminat nfectiile virale, hipovitaminoze, tulburari n maturizarea aparatului vestibular. SINDROMUL MUNCHAUSEN - inducerea sau inventarea de ctre prini a unei patologii grave a copilului care antreneaz spitalizri multiple.

- explorrile clinice i paraclinice sunt negative - mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunotine paramedicale) sau n scop utilitar.