Sunteți pe pagina 1din 34

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

BOALA BRONIECTATIC LA COPIL

Protocol clinic naional

Chiinu 2010

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

CUPRINS
PREFA--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------3 A. PARTEA INTRODUCTIV -----------------------------------------------------------------------------------------------------------4 A.1. Diagnosticul: Boala broniectatic la copii----------------------------------------------------------------------------------------4 A.2. Codul bolii (CIM 10)-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------4 A.3. Utilizatorii -----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------4 A.4. Scopurile protocolului----------------------------------------------------------------------------------------------------------------4 A.5. Data elaborrii protocolului ---------------------------------------------------------------------------------------------------------4 A.6. Data revizuirii urmtoare ------------------------------------------------------------------------------------------------------------4 A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea protocolului ---------------5 A.8. Definiiile folosite n document-----------------------------------------------------------------------------------------------------6 A.9. Informaia epidemilogic ------------------------------------------------------------------------------------------------------------7 B. PARTEA GENERAL ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------8 B.1. Nivel de asisten medical primar------------------------------------------------------------------------------------------------8 B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator---------------------------------------------------------------------------9 B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc republican specializat (secii pneumologie, chirurgie) -----------------------9 C.1. ALGORITM DE CONDUIT ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 11 C1.1. Conduita n identificarea broniectaziilor la copii ---------------------------------------------------------------------------- 11 C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ------------------------------------------------- 12 C.2.1. Clasificarea broniectaziilor----------------------------------------------------------------------------------------------------- 12 C.2.2. Conduita copilului cu boala broniectatic ------------------------------------------------------------------------------------ 14 C2.2.1. Anamneza------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 14 C2.2.2. Examenul fizic obiectiv --------------------------------------------------------------------------------------------------- 15 C2.2.3 Investigaii paraclinice ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 17 C.2.2.4. Diagnosticul diferenial al bolii broniectatice la copii -------------------------------------------------------------- 20 C.2.2.5. Criteriile de spitalizare --------------------------------------------------------------------------------------------------- 21 C.2.3. Tratamentul bolii broniectatice la copil--------------------------------------------------------------------------------------- 21 C.2.3.1. Tratamentul conservativ al bolii broniectatice ----------------------------------------------------------------------- 21 C.2.3.2. Tratamentul chirurgical al bolii broniectatice ------------------------------------------------------------------------ 24 C.2.4. Complicaiile bolii broniectatice----------------------------------------------------------------------------------------------- 26 C.2.5. Prognosticul bolii broniectatice------------------------------------------------------------------------------------------------ 26 D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 27 E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI -------------------------------------- 28 Anexa------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 31 Anexa 1. Formular de consultare la medicul de familie pentru boala broniectatic la copii----------------------------------- 31 Anexa 2. Ghidul prinilor i copiilor cu boala broniectatic---------------------------------------------------------------------- 32 BIBLIOGRAFIA --------------------------------------------------------------------------------------- Error! Bookmark not defined.34

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

ABREVIERILE FOLOSITE IN DOCUMENT


AINS AMO BB CFTR CS ECG EcoCG FCC FC VEMS (FEV1) FEGDS FNT FR FVC GCS GCSI Hb HTP ICC Ig IL IR i.v. LES PEF per os p.i.v. SpO2 TA TAB TC/HRCT TP VSH Antiinflamatoare nesteroidiene Amoxicilin Boala broniectatic Conductorul transmembranar al genei fibrozei chistice Cefalosporine Electrocardiograma Ecocardiografia Frecventa contraciilor cardiace Fibroza chistic Volumul expirator maxim n 1 secund, indice spirometric Examenul fibroesofagogastroduodenoscopic Factor de necroz tumoral Frecvena respiraiei Capacitatea vital forat, indice spirometric Glucocorticosteroizi Glucocorticosteroizi inhalatorii Hemoglobin Hipertensiune pulmonar Insuficien cardiac cronic Imunoglobulin Interleuchin Insuficien respiratorie Intravenos Lupus eritematos sistemic Debitul (fluxul) expirator maxim, n l/min Peroral Perfuzii intravenoase Saturaia periferic cu oxigen Tensiunea arterial Tratament antibacterian Tomografia computerizat/tomografie computerizat de rezonan nalt (highresolution computed tomography) Tuberculoza pulmonar Viteza de sedimentare a hematiilor

PREFA
Protocolul clinic naional a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialitii Catedrei Pediatrie Rezideniat i Catedrei Chirurgie, Ortopedie, Anesteziologie i Reanimare pediatric ale Universitii de Stat de Medicina i Farmacie Nicolae Testemianu. Protocolul de fa a fost elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind boala broniectatic la copii i va servi drept baz pentru elaborarea Protocoalelor clinice instituionale. La recomandarea MS RM pentru monitorizarea Protocoalelor clinice instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n Protocolul clinic naional.

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

A. PARTEA INTRODUCTIV A.1. Diagnosticul: Boala broniectatic


Exemple de diagnostice clinice Boala broniectatic, broniectazii cilindrice i sacciforme difuze. Infecie cronic pulmonar cu Ps.aeruginosa. IR gr.II cronic, mixt

A.2. Codul bolii (CIM 10)


J47 Boal broniectatic Q33.4 Boal broniectatic congenital

A.3. Utilizatorii
Oficiile medicilor de familie (medici de familie si asistentele medicale de familie) Centrele de sntate (medici de familie) Centrele medicilor de familie (medici de familie) Instituiile/seciile consultative (medici pediatri) Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, medici pediatri) Seciile de copii ale spitalelor raionale i municipale (medici pediatri) Secia de pneumologie a IMSP Institutul de Cercetri tiinifice n domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului (medici pediatri, pneumologi pediatri) Secia chirurgie toraco-abdominal a Centrului Naional tiinifico-practic de Chirurgie Pediatric Natalia Gheorghiu a IMSP Institutul de Cercetri tiinifice n domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului (medici chirurgi pediatri)

A.4. Scopurile protocolului


1. Stabilirea precoce a diagnosticului permite iniierea unui tratament timpuriu i adecvat pentru prevenirea progresrii procesului patologic bronhopulmonar 2. Ameliorarea calitii asistenei medicale la toate nivelele a copiilor cu BB confirmat pentru profilaxia i reducerea ratei complicaiilor 3. Reducerea frecvenei i severitii episoadelor de exacerbare a BB pentru ameliorarea calitii vieii copilului cu BB 4. Educaia familiei i copilului cu BB pentru o conlucrare eficient cu lucrtorii medicali, n urmarea tratamentului cronic 5. Evaluarea timpurie a indicaiilor tratamentului chirurgical al BB pentru prevenirea degradrii funciei pulmonare la copil 6. Reducerea cazurilor de deces prin BB

A.5. Data elaborrii protocolului: 2010 A.6. Data revizuirii urmtoare: 2012

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea protocolului
Numele Dr. Svetlana ciuca, doctor habilitat n medicin, profesor universitar Dr. Eva Gudumac, doctor habilitat n medicin, profesor universitar, academician AM Dr. Oxana Turcu Funcia deinut ef Clinic Pneumologie, ef Catedr Pediatrie Rezideniat i Secundariat Clinic, profesor universitar Directorul Clinicii Centrului Naional tiinifico-practic de Chirurgie Pediatric Natalia Gheorghiu, ef Catedr Chirurgie, Ortopedie, Anesteziologie i Reanimare pediatric USMF Nicolae Testemianu Doctorand Catedra Pediatrie Rezideniat i Secundariat Clinic USMF Nicolae Testemianu

Protocolul a fost discutat, aprobat si contrasemnat


Denumirea instituiei Catedra Pediatrie Rezideniat i Secundariat Clinic, USMF Nicolae Testemianu Asociaia Chirurgilor Pediatri din Moldova Societatea tiinifico-Practic a Pediatrilor din Moldova Comisia Naional tiinifico-Metodic de profil Pediatrie Asociaia Medicilor de Familie din RM Agenia Medicamentului Consiliul de experi al Ministerului Sntii Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate Compania Naionala de Asigurri n Medicin Persoana responsabil semntura

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

A.8. Definiiile folosite n document


Boala broniectatic: Expresia clinic a infectrii broniectaziilor Broniectazii: Sindrom anatomoclinic caracterizat prin dilataii permanente, regulate i neregulate a arborelui bronic i o evoluie clinic dominat de tuse cu expectoraii muco-purulent abundent i episoade infecioase repetate de tip pneumonic sau bronhopneumonic; deci are loc o dilatare ireversibil a calibrului bronhiilor medii (subsegmentare), cu alterri structurale ale componentelor elastice i musculare ale peretelui i obstrucie a ramificaiilor distale (fund de sac). Exista i broniectazii nesupurate, fr bronhoree (forme uscate", forme hemoptoice), aa cum exista i bronhoree fr broniectazii Definiia nu include Distensiile bronice reversibile (tranzitorii) secundare pneumoniilor i atelectaziilor Distensiile cilindrice preterminale, fr obstrucie distal din bronite Broniolectaziile din fibrozele pulmonare difuze (fagure de miere) Reversibilitatea bronhoconstriciei: creterea VEMS >15% dup administrarea inhalatorie a unui bronhodilatator, n cazul creterii VEMS cu 10-15% reversibilitatea bronhoconstriciei este puin semnificativ. Transplant pulmonar: substituia plmnului afectat cu un plmn sntos de la un donator recent decedat. Wheezing: respiraie zgomotoas, uiertoare perceput la distan (n expir). Hipertensiune pulmonar (HTP): afeciune sever, caracterizat prin creterea presiunii arteriale n artera pulmonar peste 25 mm Hg n repaus i peste 30 mm Hg la efort fizic (National Institutes of Health Registry) Cord pulmonar cronic: prezint hipertrofia i/sau dilatarea compartimentelor drepte ale cordului, ca complicaie a HTP din maladii pulmonare cronice. Insuficienta respiratorie cronic: reprezint o incapacitate cronic permanent, a plmnilor de a-i asigura funcia, care se manifest prin compromiterea schimbului gazos (hipoxemie i hipercapnie), ce rezult din evoluia unor maladii respiratorii. Nebulizer: dispozitiv pentru administrarea topic a medicamentelor n form de spray dispersat. Oxigenoterapia de lung durat: inhalarea aerului mbogit cu oxigen n stare de repaus sau n timpul efortului fizic pe parcurs a peste 15 ore/zi, care are ca scop creterea valorii PaO2 60 mm Hg i/sau a SaO2 90%. Pneumotoraxul spontan: acumularea de aer n spaiul pleural prin ptrunderea aerului n cavitatea pleural n absena oricrui traumatism sau unei manevre instrumentale. Tehnici de clearance respirator: metode de eliberare a cilor respiratorii de mucusul dens i vscos, care se expectoreaz prin tuse. Tuse cronic: tuse zilnic cu o durat de peste 4-8 sptmni. Exacerbarea: un episod acut de deteriorare clinic: accentuarea tusei, majorarea cantitii i purulenei expectoraiilor, diminuarea toleranei la efort sau nivelul activitii fizice pierdere n greutate sau diminuarea apetitului, alterarea funciei respiratorii. Infecie bronhopulmonar cronic: colonizare cronic asociat cu semne directe sau indirecte de infecie.

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

A.9. Informaia epidemiologic


Boala broniectatic este expresia clinic a infectrii broniectaziilor, caracterizate anatomic prin dilatare ireversibil a lumenului bronhiilor medii (subsegmentare), cu alterri structurale ale componentelor elastice i musculare din perete i obstrucie a ramificaiilor distale (fund de sac). Incidena n 1963 Clark a estimat o inciden a boniectaziilor n SUA de 1,06 cazuri la 10000 populaie pediatric [1]. Un studiu mai recent (Weycker D. i coautorii, 2006) a indicat c circa 110000 pacieni n SUA sunt diagnosticai cu broniectazii, inclusiv i aduli [2]. n rile dezvoltate frecvena bolii broniectatice la copii este identic cu cea din SUA, fiind n declin ca urmare a vaccinurilor profilactice i a antibioticoterapiei. Frecvena bolii broniectatice este mai nalt n rile n curs de dezvoltare, unde rujeola, pneumonia, tuberculoza, infecia HIV sunt des asociate cu broniectazii. Twiss i colegii (2005) au raportat o inciden de 3,7 cazuri la 100000 populaie a broniectaziilor la copiii sub 15 ani [4]. Incidena broniectaziilor este mai crescut la copiii din regiunile Pacificului, constituind 17,8 cazuri la 100000 locuitori. Statistica oficial nu prezint cifre ale incidenei BB la copil n Republica Moldova, aceasta fiind considerat asemntoare cu cea din rile europene. Mortalitatea i morbiditatea Studii recente referitor la mortalitatea i morbiditatea din boala broniectatic sunt insuficiente. n studiul prezentat de Field (1949), realizat la etapele iniiale ale erei antibacteriene, 4% din copiii tratai conservativ de broniectazii au decedat (majoritatea din complicaii infecioase), dup tratament chirurgical au decedat 3% copii [7]. Karadag i coautorii au demonstrat c boala broniectatic la copii i n prezent este o cauz frecvent n structura morbiditii pediatrice di rile n curs de dezvoltare [8]. Twiss i colegii recent au demonstrat prezena obstruciei marcate, cu deteriorare n timp, la copii cu broniectazii [9]. Karadag i colegii au demonstrat o alterare mult mai lent a funciei pulmonare la copii cu broniectazii neasociate FC, comparativ cu copiii diagnosticai cu FC [3]. Akalin i colegii au raportat reducerea funciei ventriculului stng i a toleranei la efort fizic la copiii cu broniectazii [10]. Rasa Au fost identificate grupuri etnice la care boala broniectatic are o frecven mai ridicat n Noua Zeland, Samoa, Alaska. La o populaie de circa 26000 locuitori n Samoa de West, prevalena broniectaziilor a constituit 0,6%, fiind cea mai nalt prevalen din lume. Karadag i colegii ntr-un studiu din Turcia au sugerat o posibil predispoziie genetic a broniectaziilor la unele populaii, demonstrnd ca la 45% copii diagnosticai cu broniectazii prinii erau rude de gradul unu sau doi [8]. Sex Morrissey i colegii au demonstrat o frecven i severitate mai nalt a broniectaziilor la sexul feminin [11]. Vrsta Karadag i colegii au raportat o vrst medie de diagnostic a broniectaziilor de 7,43,7 ani [8]. n studiile realizate de Clark, copii au dezvoltat simptomatologia caracteristic broniectaziilor pn la vrsta de 3 ani [1].

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

B. PARTEA GENERAL B.1. Nivel de asisten medical primar


Descriere Motive Pai (msuri) (reper) (modaliti i condiii de realizare) I II III Profilaxia 1. Profilaxia primar a Identificarea copiilor din familii social-vulnerabile, nevaccinai, care Obligatoriu: bolii broniectatice la suport episoade frecvente de infecii respiratorii cu tratament Vaccinarea corect i la timp a copiilor contra copii neadecvat tuberculozei, rujeolei i pertusisului Tratamentul corect al infeciilor pulmonare Tratamentul adecvat al tuberculozei 2. Diagnosticul clinic prezumtiv 2.1. Identificarea Depistarea precoce a copiilor cu tuse cronic (>4 sptmni), cu Obligatoriu: pacientului cu afeciuni expectoraii zilnice Anamneza (caseta 5) bronhopulmonare Copii cu pneumonii recidivante, cu evoluie sever i insuficien Examenul obiectiv general i local (casetele 3,4,7,8) recurente, tuse cronic respiratorie, rspuns terapeut incomplet la dozele uzuale de Transpunerea pe somatograme a indicilor de cretere antibacteriene Estimarea semnelor de acutizare a maladiei (caseta Evoluia trenant a bronitelor din perioada copilriei mici, cu 9) toleran la tratamentele clasice Recomandabil: Depistarea copiilor cu tuberculoz Examenul de laborator (caseta 10) Identificarea momentului de aplatizare a curbei ponderale 3. Tratamentul copiilor cu boal broniectatic 3.1. Realizarea Asigurarea controlului maladiei Antibioticoterapie/antiinflamatoare (tabelele 1,2,3) tratamentului cronic Asigurarea unei remisiuni mai ndelungate a procesului pulmonar Mucolitice (caseta 17) medicamentos indicat de Vitaminoterapie specialitii din Tratamentul comorbiditilor i complicaiilor instituiile republicane (tabelele 4,5) 3.2. Realizarea Asigurarea controlului maladiei Msuri igieno-dietetice (caseta 15) tratamentului cronic Asigurarea unei remisiuni mai ndelungate a procesului pulmonar Kinetoterapie respiratorie (caseta 18) nemedicamentos indicat Tratament inhalator (tabelul 2) de specialitii din 8

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

instituiile republicane I II III Supravegherea medical a copiilor cu boal broniectatic 4.1. Evaluarea Aprecierea evoluiei clinice a maladiei Monitorizarea FR, FCC, TA parametrilor clinici Depistarea semnelor de progresare a maladiei Antropometria (greutatea, talia, transpunerea pe funcionali somatograme) Asigurarea controlului maladiei Asigurarea condiiilor socio-economice, de recuperare psihologic Frecvena vizitelor la medicul de familie formele moderate o dat la 3 luni i expertizei vitalitii forme severe o dat n lun Frecvena expertizei medicale o dat la 2 ani 4.2. Evaluarea Aprecierea evoluiei paraclinice a maladiei Hemoleugrama (o dat la 3 luni sau la necesitate) explorativ

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator


Descriere (msuri) I 1. Supravegherea de ctre medicul pediatru Motive (reper) II Monitorizarea eficacitii supravegherii medicale n asistena medical primar Trimiterea n instituii specializate republicane pentru reevaluare clinico-explorativ, tratamente programate i la indicaii speciale Pai (modaliti i condiii de realizare) III Obligatoriu: Anamneza (caseta 5) Examenul clinic obiectiv (casetele 3,4,7,8) Identificarea criteriilor de spitalizare (caseta 13) Recomandabil: Spirograma (caseta 10) Radiografia pulmonar (caseta 10) ECG, EcoCG (caseta 10) FEGDS (caseta 10) Pai (modaliti i condiii de realizare) III

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc republican specializat (secii pneumologie, chirurgie)
Descriere (msuri) I 1. Diagnosticul Motive (reper) II

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

1.1. Confirmarea diagnosticului clinic

Diagnosticarea precoce a bolii broniectatice permite iniierea Analiza minuioas a anamnesticului (caseta 5) timpurie a tratamentului adecvat i reducerea avansrii maladiei i a Examenul clinic obiectiv (casetele 3,4,7,8) frecvenei dezvoltrii complicaiilor Examenul de laborator (caseta 11) Examenele instrumentale (caseta 12)

2. Tratament 2.1. Tratamentul Asigurarea involuiei procesului infecios pulmonar Tratament antibacterian (caseta 16, tabelele 1,2) conservativ al Controlul infeciilor pulmonare cronice cu germenii pneumotropi i Medicaie mucolitic (caseta 17) exacerbrilor pulmonare oportuniti Tratamente antiinflamatorii (tabelul 3) Ameliorarea prognosticului vieii Aerosolterapie (tabelul 2) Kinetoterapie respiratorie (caseta 18) Tratamente perfuzionale (la indicaii speciale) Medicaie simptomatic 2.2. Tratamentul Aprecierea indicaiilor pentru intervenie i modului de abordare Pregtirea preoperatorie (caseta 19,20) chirurgical chirurgical Excizia sectorului sau lobului afectat (caseta 21,22,23,24) Determinarea contraindicaiilor pentru intervenie chirurgical (caseta 26) 2.3. Tratamentul Reducerea impactului negativ asupra evoluiei i prognosticului bolii Tratamentul chirurgical al pneumotoraxului complicaiilor Tratamentul hipertensiunii pulmonare i cordului pulmonar (tabelul 5) 3. Externarea cu Criterii de externare (caseta 25) referire la nivelul primar Eliberarea extrasului cu indicaii pentru medicul pentru tratament i de familie: supraveghere Diagnosticul exact detaliat Rezultatele investigaiilor efectuate Tratamentul efectuat Recomandri explicite pentru pacient Recomandri pentru medicul de familie

10

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

C.1. ALGORITM DE CONDUIT C.1.1. Conduita n identificarea broniectaziilor la copii


Semne clinice suspecte sau/i caracteristice pentru BB Examen radiologic n dou incidene i Scintigrafie pulmonar (T99m)

Fr modificri patologice Evaluare n dinamic

Modificri patologice localizate Bronhografie

Modificri patologice generalizate Copii <6 ani Copii >6 ani

Bronhografie bilateral n 2 timpi

TC pulmonar

Leziuni localizate

Leziuni difuze

Bronhografie bilateral n 2 timpi

Bronhografia nu este indicat

TC spiralat cu angiopulmonografie, RMN

11

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR C.2.1. Clasificarea bolii broniectatice la copii
Caseta 1. Clasificarea bolii broniectatice la copii Clasificarea etiopatogenic a bolii broniectatice la copii Broniectazii idiopatice (26-53%) Broniectaziile de cauz identificat [10, 11, 13] Postinfecioase (29-35%) - rujeola, tusea convulsiv (11%) - broniolita, bronita obstructiv - infeciile virale (adenovirus, herpesvirus) - sindromul de lob mediu, pneumonii segmentare cu component atelectatic, pneumonii trenante (35%) - tuberculoza Mycobacterium tuberculosis - infecii atipice (Mycoplasma) - aspergiloza bronhopulmonar Aspergillus spp. (7-8%) Din obstrucie bronic localizat - aspiraie de corp strin, regurgitarea laptelui din stomac i aspirarea n cile respiratorii cnd sugarul suge n poziie culcat - bronholitiaz - tumori mediastinale, metastaze - adenopatii hilare - anevrismul arterei pulmonare Din aspiraii cronice - aspiraie cronic, reflux gastroesofagian, fistul traheoesofagian (1-4%) - inhalarea clorului, heroinei Congenitale primare - chisturi pulmonare bronhogene congenitale, boala polichistic - sechestraie pulmonar intralobar, extralobar Congenitale secundare - traheo-bronhomegalie (sindrom Mounier-Kuhn) - bronhomalacie (sindrom William-Campbell) - sindromul unghiilor galbene (unghii galbene i limfedem) - sindromul Young (dishinezia ciliar secundar) Imunodeficiene primare - deficitul subclaselor IgG2, IgG4 - deficit selectiv de IgA seric sau secretorie - boala Bruton - sindromul Wiskott-Aldrich - sindromul Lui Bar - sindromul Di George - boala granulomatoas cronic Imunodeficiene secundare - HIV/SIDA - Leucemie limfatic cronic, chimioterapie - Terapie imunosupresoare n transplant Boli genetice (4-11%) - fibroza chistic - dischinezia ciliar primar - sindromul Kartagener - deficit de 1-antitripsin - sindromul Marfan 12

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

- sindromul Ehlers-Danlos Astmul bronic (3-24% copii cu broniectazii) Asociate cu maladii autoimune - colita cronic nespecific, n special colita cronic ulcerativ, boala Crohn (1-3%) - ciroza biliar primar - artrita reumatoid (2-3% copii cu manifestri clinice, 30% identificate la HRCT) - sindromul Sgren - LES etc. Clasificarea anatomopatologic a bolii broniectatice la copii cilindrice (tubulare) dilataii uniforme, ce se ntind pn la ultimele diviziuni bronice moniliforme (varicoase) dilataii succesive urmate de strangulaii ale bronhiilor saculare (ampulare) sacciforme (pseudochistice) ectaziile sunt neregulate de form chistic Clasificarea dup localizarea procesului patologic pulmonar Localizate (focale) din obstrucie bronic sau complicaie a pneumoniei n pulmonul stng 46% n pulmonul drept (cu predilecie n lobul mediu) 17% Difuze 35% secundare maladiilor congenitale Not: Clasificarea etiologic este mai important dect cea anatomopatologic, deoarece are implicaii terapeutice [11] n present cea mai frecvent cauz a broniectaziilor la copii i adulii tineri este FC [7] Caseta 2. Aspecte fiziopatologice ale bolii broniectatice la copii Caracteristic pentru broniectazii este dezvoltarea circulaiei bronice i deschiderea anastomozelor dintre arterele bronice i cele funcionale cu realizarea untului stnga-dreapta cu consecinele Hipersecreia bronic Dispneea Hemoragiile Hipertensiunea pulmonar Insuficien ventricular dreapt Persistena aerului n teritoriile excluse Caseta 3. Aspecte etiologice ale bolii broniectatice la copii Factori congenitali Fibroza chistic - vscozitatea excesiv a secreiilor bronice, dereglarea clearence-ului bronic, dilatarea i hipertrofia glandelor bronice, hiperplazia celulelor caliciforme favorizeaz dezvoltarea precoce a broniectaziilor - localizarea cu predilecie a broniectaziilor n lobul superior pe dreapta, iar cu progresarea maladiei generalizarea procesului pulmonar Dischinezia ciliar primar - maladie autosomal-recesiv asociat cu structur i funcie defect a cililor - dereglarea clearence-ului bronic, infecii pulmonare recurente care predispun la dezvoltarea broniectaziilor - sindromul Kartagener (situs inversus, broniectazii, polipoz nazala/sinuzit cronic) Imunodeficiene primare - hipoIgG (<0,5 g/l) - hipoIgA (<0,1 g/l) 13

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Imunodeficiene secundare - infecia HIV/SIDA dezvoltarea broniectaziilor prin funcia anormal a limfocitelor CD4+ - terapie imunosupresoare n transplant - chimioterapie Malformaii pulmonare - schestraie pulmonar - chist bronhogen mediastinal progresiv - traheo-bronhomegalie (sindrom Mounier-Kuhn) - bronhomalacie (sindrom Williams-Campbell) Sindromul de Young Factori achiziionai Factori posinfecioi - virusuri (adenovirus, rujeola, RS-virus, gripa, paragripa) - ageni bacterieni (pertusis, tuberculoza, Mycoplasma pneumoniae) - fungii (Aspergillus fumigatus) localizare central a afectrii pulmonare, astm bronic, nivele majorate de IgE total, IgG-A.fumigatus, IgE-A.fumigatus serice, rspuns pozitiv la tratament cu prednisolon per os Aspiraie de corp strin Alte cauze - Reflux gastroesofagian (implicarea lobului mediu) - Dereglri de deglutiie - Sechele ale atreziei esofagiene - Displazie bronhopulmonar (stenoz post-intubare) - Tumori bronice (carcinoame)

C.2.2. Conduita n bolii broniectatice la copii


Caseta 4. Momente-cheie n conduita bolii broniectatice la copii Stabilirea precoce a diagnosticului de BB la copii Investigarea obligatorie pentru determinarea cauzelor apariiei broniectaziilor Evaluarea statusului prezent al copilului i aprecierea gradului de afectare a sistemului bronhopulmonar Elaborarea programului individual de tratament n relaie cu tabloul clinic i explorativ Monitorizarea sistematic a evoluiei maladiei, a efectelor tratamentului n perioadele de acutizri, a celui cronic Evaluarea indicaiilor pentru tratament chirurgical

C.2.2.1. Anamneza
Caseta 5. Colectarea anamnesticului Evaluarea acuzelor caracteristice Sindrom de tuse persistent asociat cu episoade infecioase respiratorii, evoluie trenant, exacerbri nocturne, caracter paroxistic, chintoas, obositoare Episoade frecvente de infecii respiratorii (dispnee ndelungat, respiraie zgomotoas, bronite simple i obstructive, pneumonii recurente) Adaus ponderal insuficient sau pierdere ponderal Vrsta de debut i durata acuzelor prezentate Pneumonii recurente cu rspuns lent la tratament n perioada neonatal, la sugar sau la copilul mic Colectarea informaiei despre vaccinele efectuate 14

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

C.2.2.2. Examenul fizic obiectiv


Caseta 6. Indicii principali n evaluare Evaluarea indicilor antropometrici Talia i greutatea cu transpunerea pe somatograme percentile (anexa 2) Perimetrul cranian la sugari, cu transpunerea pe somatograme percentile Retracii i deformaii hemitoracelui, scolioze, cifoze Evaluarea indicilor funcionali FR, FCC Pulsul, TA Temperatura corpului Evaluarea SpO2 Caseta 7. Simptome clinice ale bolii broniectatice la copii Manifestri bronhopulmonare Tuse cronic, chintoas, productiv (>4-8 sptmni) cel mai frecvent semn al broniectaziilor (98% cazuri) Tuse zilnic cu exacerbri matinale, la schimbarea poziiei dup somn (n broniectazii posterioare sau anterioare), pe parcursul zilei (localizare apical), nocturn (localizare central) Expectoraii - muco-purulente abundente, purulente, periodic cu miros fetid, sanguinolente - zilnice, preponderent matinale (toaleta bronic), la schimbarea poziiei, dup efort, drenaj postural, kinetoterapie, Hemoptizie (56-92%) Broniectazii uscate cazuri extrem de rare, caracterizate prin hemoptizii episodice, cu expectoraii minime sau absente; de regul sunt sechele posttuberculoase localizate n lobii superiori De obicei sunt uoare i se manifest prin striuri de snge n sputa muco-purulent Hemoragia are originea din arterele dilatate ale bronhiilor, care conin snge cu presiune sistemic, i nu pulmonar, factor care poate favoriza sngerri masive, dar care rar sunt fatale Dispnee recidivant (62-72%) caracteristic n broniectazii difuze dispnee accentuat este mai frecvent n maladii concomitente (bronite, emfizem pulmonar) sau n fazele de acutizare Durere toracic pleuritic (19-46%) simptom intermitent n BB la copii, secundar tusei cronice poate fi identificat n exacerbarea procesului pulmonar infecios sau n extinderea afeciunii la pleur Wheezing este raportat frecvent, fiind rezultat al obstruciei bronice din destrucia bronhopulmonar este mai accentuat n asocierea astmului bronic Reinerea n dezvoltarea fizic este explicat prin necesiti energetice majorate ale organismului n cadrul unei infecii cronice pierderea ponderal indic o maladie avansat, dar nu este patognomonic pentru BB la copii Episoade recurente de bronit sau infecii pulmonare, care reprezint exacerbri ale bolii broniectatice i necesit tratament antibacterian Deformaii toracice: emfizem toracic, torace n caren, cifoz, lordoz, scolioz, prezena anului Harison, proeminarea abdomenului Tabloul pulmonar auscultativ 15

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

vibraii mari transtoracice la palpare raluri localizate subcrepitante, se atenueaz dup tuse, tratamente matitate, submatitate pulmonar localizat diminuarea murmurului vezicular, respiraie suflant, bronhofonie semne de condensare pulmonar n pneumonie, fibroz parenchimului peribroniectatic sindrom pleural (matitate, abolirea murmurului vezicular, durere toracic) sindrom cavitar (respiraie amforic, cavernoas, raluri buloase) Hipocratism digital (hipoxie cronic persistent sever) Identificarea H.influenzae, Ps.aeruginosa S. aureus n sput, uneori ali germeni gram pozitivi sau anaerobi Fatigabilitate (19-46%) Semnul de degete hipocratice (37-51%) Caseta 8. Manifestri clinice ale bolii broniectatice la copii Manifestri bronhopulmonare Tuse cu expectoraii abundente, muco-purulente/purulente, sputa uneori fetid, hemoptizii Sindrom bronhoobstructiv cu wheezing recurent, expir prelungit, determinat de inflamaie bronic cu bronhospasm Insuficien respiratorie progresiv Deformaii toracice: emfizem toracic, torace n caren, cifoz, lordoz, scolioz, prezena anului Harison, proeminarea abdomenului Tabloul pulmonar auscultativ - vibraii mari transtoracice la palpare - raluri localizate subcrepitante, se atenueaz dup tuse, tratamente - matitate, submatitate pulmonar localizat - diminuarea murmurului vezicular, respiraie suflant, bronhofonie - semne de condensare pulmonar n pneumonie, fibroz parenchimului peribroniectatic - sindrom pleural (matitate, abolirea murmurului vezicular, durere toracic) - sindrom cavitar (respiraie amforic, cavernoas, raluri buloase) Hipocratism digital (hipoxie cronic persistent sever) Identificarea germenilor rezisteni (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aerugenosa, Haemophylus influenzae) Manifestri extrapulmonare paloare astenie febr intermitent retard staturo-ponderal cefalee, anxietate Caseta 9. Semnele i simptoamele exacerbrii procesului pulmonar Accentuarea tusei Creterea produciei de sput sau/i a aspectului purulent al acesteia, hemoptizii mai exprimate Febra > 38C Accentuarea dispneei, wheezing-ului Scdere ponderal >1kg sau >5% din greutate cu anorexie sau scderea aportului alimentar Astenie, fatigabilitate, scderea toleranei la efort fizic Creterea FR, cu implicarea musculaturii auxiliare n actul respirator Scderea funciei pulmonare cu peste 10% fa de valoarea medie din ultimele 3 luni Scderea SpO2 cu 10% fa de valoarea din ultimele 3 luni 16

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Modificri ale radiografiei pulmonare (infiltraii pulmonare, revrsat pleural, destrucii pulmonare, inflamarea broniectaziilor) Modificri ale tabloului pulmonar auscultativ

C.2.2.3 Investigaii paraclinice


Caseta 10. Investigaii paraclinice efectuate la nivelul asistenei medicale primare i specializate de ambulator Teste de laborator Hemoleucograma leucocitoz, neutrofilie, majorarea VSH (n episoade infecioase) Bacteriologia sputei Identificarea germenilor etiologici - H.influenzae (32-42%) - Ps.aeruginosa, inclusiv forme mucoide (13-31%) - Moxarella catarrhalis (2-20%) - Str.pneumoniae (6-13%) - S.aureus (4-14%) - Mycobacterium (2-17%) - Lipsa creterii bacteriene (21-23%) Antibiograma Examinri instrumentale Spirografie modificri obstructive, asociate cu component restrictiv reducerea capacitii vitale, creterea volumului rezidual Radiografia pulmonar Accentuarea segmentar i diminuarea desenului pulmonar Diminuarea volumului pulmonar (condensarea interstiiului) Dilataii bronice chistice, uneori cu nivele hidroaerice Aspect alveolar n fagure al dilataiilor chistice (n forme severe) Hiperinflaie compensatorie ECG, EcoCG Semne de cord pulmonar Determinarea hipertensiunii pulmonare secundare FEGDS Reflux gastroesofagian, reflux total (duodenogastroesofagian) Esofagite de reflux Radiografia sinusurilor maxilare i etmoidale, nazofaringelui sinuzit, polipoz nazal Investigaii paraclinice efectuate la nivelul asistenei medicale spitaliceasc Caseta 11. Teste de laborator Hemoleucograma leucocitoz, neutrofilie, majorarea VSH (n episoade infecioase) Imunograma (IgA, IgM, IgG, IgE, CIC) imunocompromisie celular, umoral insuficien fagocitar insuficiena umoral nespecific 17

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Bacteriologia sputei Identificarea germenilor etiologici - H.influenzae (32-42%) - Ps.aeruginosa, inclusiv forme mucoide (13-31%) - Moxarella catarrhalis (2-20%) - Str.pneumoniae (6-13%) - S.aureus (4-14%) - Mycobacterium (2-17%) - Lipsa creterii bacteriene (21-23%) Antibiograma Teste serologice Identificarea anticorpilor specifici la Chlamydia, Mycoplasma, virusuri respiratorii Gazele sanguine Hipoxemie, hipercapnie
Acidoz respiratorie

Caseta 12. Examinri instrumentale Spirografie modificri obstructive, asociate cu component restrictiv reducerea capacitii vitale, creterea volumului rezidual Bronhoscopie endobronit cataral-purulent hiperplazie focal a mucoasei bronice deformaii cilindrice a bronhiilor Bronhografie pulmonar standardul de aur n diagnosticul BB vizualizarea modificrilor arborelui traheo-bronic n prezent este indicat rar, fiind o metod diagnostic invaziv, neplcut i cu risc crescut pentru pacienii pediatrici Scintigrafie pulmonar Reducerea sau lipsa perfuziei pulmonare n sectoarele afectate Radiografia pulmonar Accentuarea segmentar i diminuarea desenului pulmonar Diminuarea volumului pulmonar (condensarea interstiiului) Dilataii bronice chistice, uneori cu nivele hidroaerice Aspect alveolar n fagure al dilataiilor chistice (n forme severe) Hiperinflaie compensatorie Angiografia pulmonar Permite excluderea sau confirmarea plmnului polichistic sau a anomaliilor arteriovenoase TC pulmonar (sensibilitate i specificitate de 90%, substituind bronhoscopia) Fenomene cronice bronhopulmonare avansate cu emfizem, atelectazii, broniectazii, fibroz, scleroz pulmonar - diametrul bronhului mai mare dect cel al arterei ce-l nsoete (semnul inel cu piatr) - lipsa ngustrii periferice a bronhiilor - nivele de lichid - ngroarea peretelui bronic, dopuri mucoide, sechestrarea focal a aerului Evidenierea perioadei de acutizare sau remisiune (eficacitatea tratamentului antibacterian) a procesului pulmonar Rezonana magnetic nuclear (RMN) Zone broniectatice, caracteristica broniectaziilor 18

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Zone pulmonare inflamatorii Sectoare de fibroz, scleroz pulmonar esuturi tumorale Examenul histomorfologic Examenul macroscopic - sectoare cu bronhii dilatate, cu coninut n lumen Examenul microscopic semne de endobronit, cu implicarea mucoasei, submucoasei i parial a tunicii medii a peretelui bronic - infiltraie limfo-histiocitar difuz cu hiperplazia celulelor caliciforme mucosecretoare - epiteliu lezat, cu descuamare i defecte superficiale - dilatri chistice a glandelor submucoasei i tunicii medii - hipersecreie de mucus, n lumen exsudat muco-leucocitar sau mase necro-purulente - procese de fibroz i scleroz a structurilor elastice din structura peretelui bronic - pneumofibroz peribronhial i hipoplazia esutului pulmonar ECG, EcoCG Semne de cord pulmonar Determinarea hipertensiunii pulmonare secundare FEGDS Reflux gastroesofagian, reflux total (duodenogastroesofagian) Esofagite de reflux Radiografia sinusurilor maxilare i etmoidale, nazofaringelui sinuzit, polipoz nazal

19

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

C.2.2.4. Diagnosticul diferenial al bolii broniectatice la copii


Parametrul Debutul bolii Boala broniectatic Uneori de la natere Rolul factorului ereditar Caracteristica tusei FC De la natere ++ TP Nu are limite de vrst Astmul bronic De la 3 ani + Tuse nocturn, spre diminea, uscat, chinuitoare, n accese Malformaii pulmonare Tusea convulsiv n perioada De la natere copilului mic, nevaccinat +/

Tuse zilnic cu Tuse zilnic cu exacerbri matinale, exacerbri matinale, la schimbarea poziiei la schimbarea poziiei Expectoraii Expectoraii abundente, abundente, mucopurulente/purule mucopurulente/purule nte, sputa uneori nte, sputa uneori fetid fetid ++ + + ++++ +++ +++ +++ + Focale, difuze ++++ ++++ ++++ +++ Lobul superior pe dreapta, difuze

Tuse zilnic

Tuse paroxistic

Expectoraii

Expectoraii abundente, mucopurulente + ++ ++ Lobul superior pe dreapta

Hemoptizii Hipotrofie Edeme periferice Abdomen balonat Rahitism Implicarea sistemului digestiv Testul sudorii Efect la tratament cu Creon Anemie Modificri ale TC

+ Localizare variat

20

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

C.2.2.5. Criteriile de spitalizare


Caseta 13. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu boal broniectatic la copii Semne de exacerbare a procesului pulmonar Tratamentul cronic al infeciei bronhopulmonare pentru meninerea funciei pulmonare Lipsa adausului ponderal timp de 2 luni Pierdere ponderal timp de 1 lun Caseta 14. Criteriile de spitalizare n SATI a pacienilor cu boal broniectatic la copii Deteriorarea contiinei Dispnea marcat, respiraie zgomotoas Hipercapnie sever > 80 mm Hg Cianoza rezistent la oxigenoterapie SaO2<70 mm Hg Hemodinamica instabil

C.2.3. Tratamentul bolii broniectatice la copii C.2.3.1. Tratamentul conservativ al bolii broniectatice la copii
Caseta 15. Msuri igieno-dietetice Regim general crutor cu realizarea tratamentului la domiciliu (n recrudescene uoare) sau n condiii de staionar (n forme moderate, severe ale acutizrilor maladive, complicaii, patologii asociate grave) Eveciunea factorilor iritani inhalatorii (tabagism, gaze i fumuri industriale, habituale, noxe ecologice) Condiii habituale optimizate Regim alimentar hipercaloric, hiperproteic Ape minerale sulforoase Caseta 16. Principii pentru asanarea infeciei Eradicarea focarelor de infecii cronice dentare, rinofaringiene, sinusale, amigdaliene (antibioticoterapie sistemic, tratamente locale stomatologice, rino-sino-faringiene) Tratamentul episoadelor infecioase bronhopulmonare cu remedii antibacteriene Amoxiciline protejate cu acid clavulanic, sulbactam Cefalosporine generaii III-IV (cefuroxim, cefataxim, ceclor, cefexim, cefuroxim, ceftazidim) Aminoglicozide (tobramicin, amicacin, gentamicin) Lincomicine (lincomicina, clindamicina) Macrolide (azitromicin, claritromicin, roxitromicin) Antifungice n infecia micotic Metronidazol n infecii cu germeni anaerobi Carbapeneme, fluorochinolone antibacteriene de rezerv (se utilizeaz n infecii nozocomiale, tulpini polirezistente, complicaii purulente, stri septice) TAB intit conform datelor antibioticogramei tulpinilor germenilor identificai n titru diagnostic din sput, aspirat traheal, lavaj bronhoalveolar Administrare parenteral a remediilor antibacteriene (n forme severe) sau oral n episoade infecioase uoare Durata TAB 2-3 sptmni (pn la obinerea unui efect terapeutic calitativ i sigur, confirmat prin examen bacteriologic) 21

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

TAB combinat cu ajustarea la efecte de sinergism al preparatelor antibacteriene n etiologia polivalent a acutizrilor maladive infecioase TAB inhalator cu aminoglicozide (gentamicin, tobramicin) sau polimixine (colistimetat*) n infecia respiratorie cu Ps.aeruginosa, alte tulpini bacteriene nosocomiale rezistente TAB i.v., n cazul germenilor agresivi (Ps.aeruginosa, Achromobacter xylosoxidans, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia), se realizeaz cu 2 remedii antibacteriene (cefalosporine de generaia III-IV i aminoglicozide) conform sensibilitii la examenul bacteriologic al sputei pentru a preveni dezvoltarea antibioticorezistenei Sunt indicate doze crescute de antibacteriene pentru a atinge concentraii terapeutice de antibiotic n secretul bronic, dar i pentru formele mucoide de Ps.aeruginosa la care pelicula de alginat protejeaz agentul microbian de aciunea remediului antibacterian Ciprofloxacina poate fi administrat i la copiii cu BB sub 12 ani n cazul infeciei cu Ps.aeruginosa Nu este recomandat asocierea a 2 antibacteriene -lactamice (ceftazidim, cefepim, imipenem) Lavaj bronic cu remedii antibacteriene n cadrul bronhoscopiilor terapeutice

Caseta 17. Fluidificarea secreiilor bronice Rehidratare oral (rehidron), ceaiuri din plante medicinale cu efecte expectorante i mucolitice Remedii expectorante i mucolitice n acutizare ambroxol, bromhexin carbocistein, acetilcistein Medicaie fitoterapeutic (plante medicinale cu efecte mucolitice, expectorante, antibacteriene, antiinflamatoare) Aerosolterapie (inhalaii alcalino-saline, cu remedii bronhodilatatoare, cu plante medicinale, oxigenoterapie) Speleoterapie n condiiile minelor saline, condiii policlinice (la etape de recuperare)
Tabelul 1. Antibioterapia n infecia bronhopulmonara cu S.aureus i H. influenzae

Antibioticul

Doza n 24 ore

Mod de administrare per os i.v. per os per os

Numr de prize n zi 2-3 ori 2-3 ori 3-4 ori o dat n 3 -5 zile

Profilactic sau la acutizare uoar i tratamentul de recuperare Amoxicilin+ 80 mg/kg Acid clavulanic 200 mg/kg Amoxicillin 50-100 mg/kg Azitromicin 15-25 kg 200 mg 26-35 kg 300 mg 36-45 kg 400 mg Claritomicin 1-2ani 62,5mg 3-6 ani 125 mg 7-9 ani 187,5 mg >10 ani 250 mg Cotrimoxazol 6 luni 5 ani 240 mg 6-12 ani 480 mg Cefixim 1-4 ani 100 mg 5-10 ani 200 mg 11-12 ani 300 mg Cefaclor 1 -7 ani 250 mg 7 ani 500 mg Oxacillin 300 mg/kg 100-150 mg/kg

per os

2 ori

per os per os per os i/v per os

2 ori 1-2 ori 3 ori 3-4 ori 4 ori 22

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Acutizarea moderat i sever a infectiei bronhopulmonar Ceftriaxon 50-80 mg/kg Ciprofloxacin 30 mg/kg (max 1,2 g/zi) Vancomicin 40 mg/kg

i.m., i.v. i.v. i.v.

1-2 ori 2-3 ori 3-4 ori

Tabelul 2. Antibioterapia n infecia bronhopulmonar cu Ps.aeruginosa Antibioticul Amicacin Gentamicin Tobramicin* Ciprofloxacin Ceftazidim Cefoperazon Ceftriaxon Cefepim* Imipenem Colistimetat* Doza zilnic pentru copii 30-35 mg/kg/zi 8-12 mg/kg/zi 300 mg/zi 15-40 mg/kg/zi 10 mg/kg/zi 150-300 mg/kg/zi 150 mg/kg 150 mg/kg/zi 150 mg/kg/zi 50-75 mg/kg/zi 50 mii UN/kg/zi 1-2 mln UN/zi 250 mg/zi 250 mg/zi Doza zilnic pentru aduli 350-450 mg/zi 10 mg/kg 600 mg/zi 1,5-2 g/kg 400 mg/zi 6-9 g/zi 6 g/zi 6 g/zi 6 g/zi 2-4 g/zi 2 mln UN 2-4 mln UN/zi 500 mg/zi 500 mg/zi Modul de administrare i.v. i.v. inhalator per os i.v. i.v. i.v. i.v. i.v. i.v. i.v. inhalator per os per os Numrul de prize n zi 1 1 2 2 2 2 3 3 3 3-4 3 1-2 peste o zi la fiecare a 3-a zi

Claritromicin** Azitromicin** NB *Remedii antibacteriene care la moment nu sunt nregistrate n Republica Moldova **Macrolide indicate n tratamentul cronic al infeciei respiratorii cu Ps.aeruginosa, cu efecte antiinflamatorii, imunomodulatoare i pentru prevenirea formrii formelor mucoide de Ps.aeruginosa Tabelul 3. Tratamentul antiinflamator GCS (prednisolon)

0,3-0,5 mg/kg/24 ore (peste o zi) luni ani

Caseta 18. Kinetoterapia respiratorie Drenajul postural: poziionarea pacientului n diferite poziii pentru ca secreiile s fie drenate din anumite regiuni ale sistemului respirator, fapt ce va permite reexpansionarea acestora. Tehnica expiraiei forate: efectuarea de ctre pacient a ctorva expiraii forate, urmate de respiraie relaxat. Ciclul de respiraie activ: metoda folosete tehnica expiraiei forate combinat cu exerciiile de expansiune toracic. Presiunea expiratorie pozitiv: tehnic realizata de pacient de sine stttor. Ea presupune efectuarea unui inspir profund, urmat de expiraie care creeaz rezisten pentru a menine cile respiratorii deschise. Drenaj autogen: tehnic respiratorie, care presupune identificarea regiunilor din pulmoni care conin secreii, iar apoi respiraia ntr-un anumit mod n dependen de care parte este mai afectat. Flutter device: este un aparat mic manual n care pacientul expir. Expiraia prin flutter provoac vibrarea pereilor cilor respiratorii, fapt care mobilizeaz spre exterior secreiile.

23

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Tabelul 4. Terapia refluxului gastro-esofagian Vezi Protocolul clinic naional Refluxul gastro-esofagian la copil Tabelul 5. Conduita terapeutic a pacienilor cu cord pulmonar 1. Tratamentul maladiei de baz Remedii antibacteriene, mucolitice Kinetoterapie respiratorie Intervenie chirurgical 2. Reducerea pulmonar presiunii n artera 3. Reducerea IC

1) Bronhodilatatoare (Teofilina, adrenomimetice) i vasodilatatoare 2) -adrenoblocante (fentolamina, tolazolina) 3) Antagonitii canalelor de calciu (verapamil, nifedipin, diltiazem)

Oxigenoterapia Diuretice Glicozide cardiace

Nota: Dozele mici de diureticele indicate pentru timp ndelungat (Spironolacton 2-4 mg/kg/24 ore) au efecte benefice, la necesitate poate fi asociat furosemidul Administrarea glicozidelor cardiace necesit pruden major pentru prevenirea aritmiilor din intoleranei digitalice la pacienii cu cord pulmonar decompensat pe fon de hipoxemie i hipercapnie

C.2.3.2. Tratamentul chirurgical al bolii broniectatice la copii


Caseta 19. Indicaii majore Forme moderate i severe de broniectazii localizate cu simptome permanente (expectoraie abundent, respiraie fetid, tuse cronic sever) Broniectaziile supurate unilaterale ale lobilor inferiori n care tratamentul medical corect a euat Plmnul distres broniectatic Broniectazii localizate bilateral n cazurile bine delimitate simetrice sau asimetrice Broniectazii secundare cu etiologie cunoscut Cancer bronhopulmonar Abcese pulmonare Supuraii cu corp strin Staze bronice bacilare i nebacilare Broniectaziile hemoptoide, indicaie major cnd hemoragiile sunt abundente i repetate, ameninnd viaa copilului Forme refractare la tratamente conservative administrate pe o durat de 1-2 ani Hemoptizii amenintoare de via (cu surs segmentar sau lobar) Vrsta copilului 4-12 ani C.2.3.2.1. Etapa preoperatorie Caseta 20. Pregtirea preoperatorie Aprecierea gradului de compensare a funciilor vitale ale organismului (respiratorie, cardiovascular, excretorie) Terapie simptomatic pentru stabilizarea funciilor vitale perturbate ale copilului Corecia hipovolemiei, anemiei, hipoproteinemiei, tulburrilor de coagulare, drenaj postural Antibioticoterapie n tratamentul episoadelor acute i de acutizare a infeciilor cronice

24

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

C.2.3.2.2. Tactica chirurgical n boala broniectatic la copii Caseta 21. Principiile interveniei chirurgicale n boala broniectatic la copii Intervenia chirurgical de baz este rezecia pulmonar pe principiul radicalism econom Pstrarea maxim a segmentelor n cazul nlturrii radicale regiunilor pulmonare afectate Limitarea rezeciilor bazale i transversale n favoarea lobectomiilor mai puin traumatizante Caseta 22. Tehnici chirurgicale n boala broniectatic la copii Cile de acces Toracotomie postero-lateral Toracotomie axilar Toracotomie anterolateral Toracotomie bilateral anterolateral Rezeciile pulmonare Pariale - segmentectomii izolate sau asociate - lobectomii - lobectomii asociate cu segmentectomie - bilobectomii - rezecii combinate Totale - pneumonectomia a plmnului distrus broniectatic Caseta 23. Fazele interveniei chirurgicale n boala broniectatic la copii Premedicaie Anestezie general cu intubare orotraheal i miorelaxare cu controlul ventilaiei pulmonare Toracotomie Deschiderea cavitii toracice Lobectomie sau segmentectomie Drenarea cavitii toracice Trezirea copilului C.2.3.2.3. Etapa postoperatorie Caseta 24. Atitudinea postoperatorie Urmarea tratamentul simptomatic iniiat preoperator Antibioticoterapia Tratament antiinflamator Fluidificarea secreiilor bronice Kinetoterapia respiratorie Medicaie analgetic postoperatorie Tratamentul complicaiilor postoperatorii precoce

Caseta 25. Criterii de externare Starea general satisfctoare a copilului Lipsa complicaiilor postoperatorii Afebrilitate

25

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

C.2.3.2.4. Contraindicaiile interveniei chirurgicale n boala broniectatic la copii Caseta 26. Contraindicaii ale interveniei chirurgicale Proces pulmonar foarte extins Cord pulmonar cronic Comorbiditi decompensate Amiloidoz Rezervele ventilatorii pulmonare reduse, n special n complicaii emfizematoase i astmatice

C.2.4. Complicaiile bolii broniectatice


Caseta 27. Complicaiile posibile

Complicaii respiratorii, tulburri de ventilaie


Abces pulmonar Empiem Pneumotorax Hemoptizie Fistul bronhopleural Pneumonii atipice Abces cerebral

Manifestri cardiace Miocardita, pericardita, cardiomiopatie dilatativ Hipertensiune pulmonar, cord pulmonar cronic

C.2.5. Prognosticul bolii broniectatice


Caseta 28. Evoluia i prognosticul BB la copii

favorabil n broniectazii localizate, fr complicaii pulmonare i extrapulmonare, dup tratamente


chirurgicale cu recuperare eficient evoluie persistent cronic n leziuni broniectatice generalizate, maladii ereditare bronhopulmonare, complicaii pulmonare, pleurale, tratamente incomplete i discontinui, supraveghere medical inadecvat

26

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI


Personal Medic de familie Asistenta medical de familie, laborant Aparate, utilaj

PENTRU

D.1 Instituiile de asistena medical primar

Stetoscop, tonometru pentru diferite vrste ale copilului Laborator clinic standard pentru investigaiile: hemograma, sumarul urinei, analiza biochimic la indicaii Electrocardiograf Medicamente AMO Macrolide Ofloxacine Expectorante Bronhodilatatoare Personal Medic de familie Medic pediatru Medic imagist Medic funcionalist Asistente medicale Fizioterapeut Aparate, utilaj

D.2. Instituiile/seciile de asistena medical specializat de ambulator

Stetoscop, tonometru pentru diferite vrste copilului Laborator clinic standard pentru investigaiile: hemograma, sumarul urinei, analiza biochimic la indicaii Spirograf Electrocardiograf Secia imagistic Cabinet de fizioterapie Medicamente AMO Macrolide CS generaia I Expectorante Bronhodilatatoare GCS, GCSI AINS

Personal Medic pediatru, medic chirurg-pediatru Medic imagist Medic de laborator Medic funcionalist Asistente medicale 27

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Aparate, utilaj Stetoscop, tonometru pentru diferite vrste ale copilului Laborator clinic standard pentru investigaiile: hemograma, sumarul urinei, analiza biochimic la indicaii, bacteriologia sputei Spirograf Secia imagistic Electrocardiograf Pusloximetru Medicamente D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de pediatrie ale spitalelor raionale, municipale AMO Aminoglicozide CS generaia I-III Macrolide GCS ANIS Expectorante Bronhodilatatoare Oxigen Personal Pneumolog-pediatru, medic chirurg-pediatru Medic imagist Medic funcionalist Medic fizioterapeut Medic kinetoterapeut Asistente medicale Aparate, utilaj Stetoscop, tonometru pentru diferite vrste ale copilului Laborator clinic standard pentru investigaiile: hemograma, sumarul urinei, analiza biochimic la indicaii, bacteriologia sputei Spirograf Secia imagistic Secia de diagnostic funcional Secia de recuperare Investigaiile imunologice Pulsoximetru Medicamente: AMO CS generaia II-III Aminoglicozide Macrolide Carbapeneme Antifungice Expectorante Bronhodilatatoare Oxigenoterapie GCS, GCSI AINS 28

D.4. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de pneumologie ale spitalului republican

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLIMENTRII PROTOCOLULUI


Nr. 1. Scopul Ameliorarea calitii examinrii clinice i celei paraclinice a pacienilor cu BB la copii Indicatorul Metoda de calculare a indicatorului Numrtor Numitor Numrul de pacieni cu diagnosticul Numrul total de pacieni cu de BB la copii, crora li s-a efectuat diagnosticul de BB la copii de pe examenul clinic i paraclinic lista medicului de familie, in ultimele obligatoriu, conform recomandrilor 3 luni Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil in ultimele 3 luni x 100 Numrul de pacieni cu diagnosticul Numrul total de pacieni cu de BB la copii, crora li s-au evaluat diagnosticul de BB la copii de pe semnele de acutizare de ctre medicul lista medicului de familie, in ultimele de familie, conform recomandrilor 6 luni Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil in ultimele 3 luni x 100 Numrul de pacieni cu BB la copii, crora li s-a administrat tratamentul cronic la domiciliu de ctre medicul de familie i/sau de ctre ftiziopneumolog, conform recomandrilor Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil in ultimele 3 luni x 100 Numrul de pacieni cu BB la copii, crora li s-a administrat tratamentul complex n staionar, conform recomandrilor Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil, ultimele 3 luni x 100 Numrul total de pacieni cu diagnosticul de BB la copii tratai la domiciliu in ultimele 3 luni

2.

1.1. Ponderea pacienilor cu diagnosticul de BB la copii, crora li s-a efectuat examenul clinic i paraclinic obligatoriu, conform recomandrilor Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil Sporirea ratei de apreciere a 2.1. Ponderea pacienilor cu acutizrii procesului pulmonar diagnosticul de BB la copii, crora la pacienii cu BB la copii li s-au evaluat semnele de acutizare de ctre medicul de familie, conform recomandrilor Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil Administrarea tratamentului cronic la pacienii cu BB la copii 3.1. Ponderea pacienilor cu BB la copii, crora li s-a administrat tratamentul cronic la domiciliu de ctre medicul de familie i/sau de ctre ftiziopneumolog, conform recomandrilor Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil pe parcursul a 3 luni 3.2. Ponderea pacienilor cu BB la copii, crora li s-a administrat tratamentul complex n staionar, conform recomandrilor Protocolului clinic naional Boala broniectatic la copil

3.

Numrul total de pacieni cu diagnosticul confirmat de BB la copii spitalizai pe parcursul ultimelor 3 luni

29

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

4.

Reducerea deceselor prin BB la copii

4.1. Ponderea pacienilor decedai prin BB la copii

Numrul de pacieni decedai prin BB la copii in ultimele 12 luni x 100

4.2. Proporia pacienilor decedai prin BB la copii confirmat morfopatologic

Numrul total de pacieni cu diagnosticul de BB la copii de pe lista medicului de familie, in ultimele 12 luni Numrul de pacieni decedai prin BB Numrul total de pacieni decedai la copii confirmat morfopatologic in prin BB la copii diagnosticat ultimele 12 luni x 100 morfopatologic n ultimele 12 luni x 100

30

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

ANEXA Anexa 1. Formular de consultare la medicul de familie pentru boala broniectatic a copilului
Pacient ___________________________________masc/fem Criteriile evaluate Greutatea, kg Talia/nlimea, cm FR/ min FCC/min TA, mm Hg Febr (specificai) Tuse (specificai) Expectoraii (specificai) Dispnee (specificai) Raluri crepitante/subcrepitante, buloase, sibilante (da/nu, specificai) Hemoleucograma Analiza general a urinei Radiografia toracic n 2 incidene SpO2 ECG Anul naterii__________ Data vizitei

31

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

Anexa 2. Ghidul prinilor, copilului cu boal broniectatic

Acest ghid descrie asistena medical i tratamentul copiilor cu boal broniectatic (BB) n cadrul Serviciului de sntate din Republica Moldova. n ghid se explic indicaiile adresate pacienilor cu BB, dar i familiilor acestora, prinilor i tuturor celor care doresc s cunoasc ct mai mult despre aceasta maladie. Ghidul v va ajuta sa nelegei mai bine opiunile de profilaxie, ngrijire i tratament al BB. Ghidul nu ofer descrierea n detalii a maladiei, analizelor i tratamentului necesar. Despre acestea vei fi informat de ctre medicul de familie.

Boala broniectatic reprezint apariia i asocierea infeciei n broniectazii, care reprezint dilatarea i deformarea ireversibil a lumenului bronhiilor.

Manifestrile clinice Infecii respiratorii recidivante: acumularea secreiilor bronice n bronhiile deformate creeaz condiii favorabile pentru asocierea bacteriilor, dezvoltarea proceselor infecioase cronice bronhopulmonare Tuse cronic: copii cu BB frecvent au tuse persistent cu expectorarea sputei mucopurulente (de culoare galben, verzuie) Hemoptizia: expectorarea n timpul tusei a sngelui Hipocratism digital: bombarea cu aspect lucios al unghiilor degetelor minilor i picioarelor, fiind determinat de insuficiena respiratorie, oxigenarea insuficient a organismului Deformarea cutiei toracice: cutia toracic modificat prin nfundarea/proeminarea sternului sau formarea unui gheb Cord pulmonar: cordul pulmonar reprezint dilatarea prii drepte a inimii cauzat de patologia pulmonar

n urma investigaiilor necesare (analiza general a sngelui, radiografia, tomografia i scintigrafia pulmonar), consultaia medicilor specialiti (la necesitate) se stabilete diagnosticul i conduita de tratament. Tratamentul BB la copil se indica de pneumolog-pediatru, chirurg-pediatru i include terapie antibacterian (in dependenta de sensibilitatea agentului microbian la antibacteriene), mucolitic, bronhodilatatoare, simptomatic i la indicaii intervenie chirurgical. Kinetoterapia respiratorie Metodele de epurare ale cilor aeriene sunt folosite pentru eliminarea mucusului din arborele bronic i constituie o obinuin zilnic pentru majoritatea copiilor cu BB. Aceste tehnici presupun eliberarea cilor respiratorii prin metode de forare manual sau mecanic, dup care pacienii tuesc i expectoreaz sput. Drenajul postural include poziionarea pacientului n diferite poziii pentru ca secreiile s fie drenate din anumite regiuni ale sistemului respirator, iar aerul s ptrund n toate poriunile plmnilor, fapt ce va permite reexpansionarea acestora. Plmnii sunt drenai att datorit forei de gravitate, ct i de tapotamentul spatelui, care mobilizeaz sputa din bronhii. De obicei pacientul este plasat cu capul mai 32

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

jos de nivelul corpului, pentru ca s fie posibil aciunea forei de gravitate. Fiecare poziie dureaz 315 minute. Drenajul bronic trebuie efectuat zilnic pentru a menine arborele bronic liber de secreiile bronice. n dependen de severitatea simptomelor ale fiecrui pacient, terapia trebuie efectuat de 1-4 ori n zi. Tehnica expiraiei forate: efectuarea de ctre pacient a ctorva expiraii forate, urmate de respiraie relaxat. Perioada de respiraie linitit permite pacientului s se relaxeze i previne mobilizarea unei cantiti mari de sput, care ar poate obstrua cile respiratorii. Pacientul va repeta de cteva ori expiraiile forate, pn cnd sputa va fi expectorat cu uurin. Ciclul de respiraie activ: metoda folosete tehnica expiraiei forate combinat cu exerciiile de expansiune toracic. Exerciiile de expansiune toracic sunt respiraii profunde, efectuate pentru eliminarea secreiilor dense, care provoac obstrucia arborelui bronic. Drenaj autogen: este o tehnic respiratorie, care presupune identificarea regiunilor din pulmoni care conin secreii (de obicei necesit o practic), iar apoi respiraia ntr-un anumit mod n dependen de care parte este mai afectat. Rezervoare poteniale ale microorganismelor patogene n i cile posibile de transmitere a acestora Ap sttut (lavoare, toalete, cabina de du, cada de baie, bazine) Ap sttut din rezervoarele naturale (iazuri, mlatini) Aparataj medical, care funcioneaz prin intermediul apei sau vaporilor (aparate pentru inhalare) Aparat pentru controlul umiditii aerului Aparataj stomatologic Pacieni colonizai cu germeni patologici Persoane sntoase purttoare de ageni patogeni Pmnt umed Plante Fructe Cile de transmisie Microorganismele din aerosol ptrund direct n cile respiratorii Folosirea alimentelor infectate pot ptrunde n cile respiratorii i tractului gastrointestinal Contactul direct ntre copii cu BB colonizai cu diferii germeni sau diferite tulpini patogene Infectarea ncruciat poate avea loc intra- i extraspitalicesc (apartament, coli, instituii precolare, tabere de var) Dispensarizarea copiilor cu BB se efectueaz de ctre pneumolog-pediatru i chirurg-pediatru. Periodic o data la 3 luni se efectueaz analiza general a sngelui, examenul radiologic (o data n 12 luni), ce permite monitorizarea modificrilor pulmonare. Respectai regimul tratamentului prescris, recomandrile medicului i control regulat. Toate aceste msuri sunt direcionate ctre nsntoirea copilului Dvs. i previn dezvoltarea complicaiilor grave.

33

PROIECT Protocol clinic naional Boala broniectatic la copil, Chiinu 2010

BIBLIOGRAFIA 1. Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346:1383-93 2. Bastardo C.M., Sonnappa S., Stanojevic S. et al. Non-cystic fibrosis bronchiectasis in function childhood: longitudinal growth and lung. Thorax 2009; 64: 246-51 3. Callahan CW, Redding GJ. Bronchiectasis in children: orphan disease or persistent problem? Pediatr Pulmonol 2002; 33(6):492-6 4. Ciofetta G., Piepsz A., Roca I., Guidelines for lung scintigraphy in children. Eur J Nucl Med Mol Imaging (2007) 34:1518-26 5. Davies G, Wells A.U., Doffman S. et al. The effect of Pseudomonas aeruginosa on pulmonary function in patients with bronchiectasis. Eur Respir J 2006;28:974-9 6. Davies G., Wilson R. Prophylactic antibiotic treatment of bronchiectasis with azithromycin. Thorax. Jun 2004; 59(6):540-1 7. Eastham K.M., Fall A.J., Mitchell L. et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004;59:324-7 8. Eastham K.M., Fall A.J., Mitchell L., Spencer D.A. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004;59:324-7 9. King P.T., Holdsworth S.R., Freezer N.J., Villanueva E., Holmes P.W. Microbiologic follow-up study in adult bronchiectasis. Respir Med. Aug 2007;101(8):1633-8 10. Loebinger M.R., Wells A.U., Hansell D.M, Chinyanganya N., Devaraj A., Mortality in bronchiectasis: a long-term study assessing the factors influencingsurvival. Eur Respir J 2009; 34: 843-49 11. Martinez Garcia. Bronchiectasis: Still an Orphan Disease? Arch Bronchopneumol 2005; 41:407409 12. Morrissey BM. Pathogenesis of bronchiectasis. Clin Chest Med 2007; 28:289-296 13. O'Donnell A.E. Bronchiectasis. Chest 2008;134;815-23 14. Oros M., Oraeanu D, Mihalan F. Broniectazia o provocare a secolului XXI-lea. Revista de Pediatrie 2009; LVIII (3) 15. Prasad M, Tino G. Bronchiectasis: part 1. Presentation and diagnosis. J Respir Dis 2007; 28:545-54 16. Rosen M.J. Chronic Cough Due to Bronchiectasis. Chest 2006;129;122S-131S 17. Sirmali M., Karasu S., Turut H., Gezer S., Surgical management of bronchiectasis in childhood. Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:120-3 18. Wilson R. Bronchiectasis. In: Brewis RAL, ed. Respiratory Medicine. 3rd Edn. London, WB Saunders, 2003; pp. 1445-64 19. .., .., .. . 2007; 4: 91-95

34