SEMINARIO BIOQUMICA ORAL - BIOMINERALIZACIN ODONTOGNESIS CASO N1 Paciente sexo femenino, 20 aos de edad, acude a la consulta odontolgica porque

e encuentra que sus dientes son antiestticos, al examen clnico el paciente presenta, alteraciones generalizadas en sus estructuras dentarias, con prdida de estructura adamantina y presenta leve sensibilidad dentinaria. El paciente relata que su madre y hermana presentan una alteracin similar en sus dientes.

1. Mencione brevemente los mecanismos de formacin del esmalte y los mecanismos bioqumicos involucrados en dicho proceso 3 procesos secrecin de la matriz - maduracin inicial - maduracin tardia Secrecin de la matriz organica por parte de los ameloblastos que secretan amelogenina, enamelina, ameloblastina y colgeno tipo 10 - la amelogenina es una protena que se fija a las caras A y B del cristal de Hidroxiapatita (2a, 2b, 2c) permitiendo un crecimiento solo de la cara C de las caras Maduracion inicial el ameloblasto sigue secretando componentes de la matriz organica los cuales posee Fosfatasa Alcalina la cual permite la atraccin de iones de calcio para formar el 1er nucleo de cristalizacin a partir de la tuftelina. La tuftelina es una protena secretada que no es secretada por ameloblastos, sino que por los odontoblastos en la etapas iniciales de la amelogenesis. Luego de la saturacin de iones de calcio en el extracelular se produce la epistaxis que corresponde a la elongacin cristalina para generar la calcificacin 1ria La Amelogenina y Enamelina estan alrededor de los cristales, la Ameloblastina esta alrededor de los prismas por lo que le confiere la configuracin de los prismas. La Amelogenina es la protena que esta presente en el esmalte en su mayor porcentaje y es una protena estructural. Tambin permite el crecimiento de los prismas en el sentido C Maduracion tardia corresponde a la remocin de la matriz organica mediante MMP-20 y serinproteasa-1 secretada por los mismo ameloblastos, permitiendo la calcificacin 2ria generando la maduracin cristalina

2- Frente a que patologa nos enfrentamos Amelogenesis imperfecta 3- Explique brevemente el mecaniso por el cual se desarrolla dicha enfermedad Alteracion hereditaria en la formacin y/o calcificacion del esmalte, debido a una mutacion gentica del gen de la amelogenina (+comn), enamelina y MMP-20 Si hay un defecto en la sistesis de la Amelogenina, tendremos un esmalte con caractersticas de un menor desarrollo, por ejemplo una Hipoplasia del esmalte o una Hipomaduracion o una Hipocalcificacion debido a que el esmalte no formo los debidos nucleos de calcificacin y no elongo lo suficiente Clinicamente se observa como un esmalte mas bien blando, confinado a ciertas zonasen donde el paciente posee acumulacin de placa bacteriana debido a que no posee supeficies lisas estas son enfermedades hereditarias, la mayora ligadas al sexo, autosmicas dominantes y un porcentaje pequeo que son autosmicas recesivas 4- Mencione las alteraciones estructurales que puede presentar el esmalte - Hipoplasica esmalte firme, calcificado pero se desarrrolla en menor cantidad, de forma punteada - Hipocalcificada no se genera nucleos de calcificacion pero si una maduracin de los cristales por lo tanto algo de calcificacion tiene, posee el grosor normal del esmalte pero es mas blando, al erupcionar el esmalte se pierde - Hipomaduracion no hay cantidad suficiente de esmalte y es mas blando 5- Mencione posibles alternativas de tratamiento Sellado de tubulos dentinarios, utilizacin de materiales restauradores, coronas, resinas etc

CASO N2 Paciente sexo masculino, 10 aos de edad, acude a la consulta odontolgica a control de rutina, durante el examen clnico el doctor tratante se percata que existen alteraciones en la coloracin dentaria variando desde un color gris azulado a un color amarillento, el doctor le pregunta si es que alguien ms en su familia lo presenta y el paciente contesta que no, se le pide al paciente una Rx Panormica para evaluar la condicin que presenta. 1- Frente a que patologa nos encontramos Dentinogenesis Imperfecta - 2 tipos, la tipo 1 afecta tambin el hueso por lo que existe osteogenesis imperfecta (+frecuente), y la tipo 2 afecta solo dentina, enfermedad ligada al sexo, autosmica dominante y recesivo Histologicamente se secreta una mayor cantidad de dentina peritubular, por lo que con tubulos dentinarios se tienden a estrechar y tambin una retraccin de la cmara pulpar debido a la mayor sntesis de dentina 2ria, presencia de pulpolitos a nivel pulpar (calcificacion distrofica) Clinicamente se observa una tonalidad mas azulada debido al estrechamiento de los tubulos dentinarios en vez de una tonalidad mas amarillenta normal de la dentina 2- Cul es la diferencia entre dentinogenesis imperfecta (DI) y la displasia dentinaria (DD)? Ambas patologas son alteraciones hereditarias de la dentina (displasias). La DD de tipo radicular no se desarrolla la dentina radicular por lo que tiende a perderse y hay una DD tipo coronaria donde se observa cmaras pulpares mas estrechas debido al deposito de dentina pericameral La diferencia se da en que la DD es mas bien confinada a uno o dos dientes, en cambio la DI es generalizada para todos los dientes 3- Mencione brevemente los mecanismos de formacin de dentina formacin de matriz, dependiendo si es dentina del manto o circunpulpar, la dentina del manto es la 1era predentina que se forma a partir de vesculas de la matriz, son evaginaciones del odontoblasto que contienen una bicapalipidica y fosfatasa alcalina en su interior aparte de bombas de Na/K que luego se vierten al extracelular por lo que la fosfatasa alcalina atrapa fosfatos y las dems bombas atrapan mas iones de calcio por lo que se produce el 1er cristal de hidroxiapatita dentro de las vesculas La dentina circumpulpar es la que se produce posterior a la dentina del manto, involucra dentina 1ria y 2ria, se genera por la produccion de calcoferitos, son formaciones globulares de dentina que pueden ser observados al microscopio ptico. El odontoblasto vierte al extracelular los componentes, fosfatasa alcalina, osteocalcina, osteopontina, sialoproteina dentinaria que son protenas cargadas negativamente que atraen iones lo que posteriormente produce su mineralizacin. La expansin de la dentina, tal cmo lo hace el esmalte apartir de su cara C con la amelogenina, en la dentina lo hace a partir del colgeno tipo 1 Formacion de la dentina radicular mediante la desintegracin de la vaina de Hertwig Para la maduracin total de la dentina se requiere remodelacin por parte de MMP especificas de dentina, pero se esta en estudio 4- Mencione los tipos de dentina que existen y sus caractersticas estructurales Primaria 1era dentina en formarse, la cual delimita la cmara pulpar - comienza desde las 1eras etapas de la dentingenesis, hasta entrar en oclusin - comprende la dentina del manto y la circumpulpar Secundaria se produce despus de la formacin radicular - se deposita durante toda la vida - sus tubulos son mas irregulares Tericiaria Dentina reparativa o reaccional - se produce solo en los sitios donde existe un estimulo nocivo localizado - relacionada con la duracin e intensidad el estimulo

5- Cuales serian las caractersticas esructurales del esmalte y la dentina en un paciente con Dentinogenesis Imperfecta? Esmalte normal dentro de los limites histolgico y clnicos pero se observa una perdida y fracturas por falla de unin en el LAD Dentina color azul-grisaceo de todas las coronas dentarias (generalizado) que en la radiografia pesentan un aspecto tpico bulboso, con marcada constriccion a nivel del cuello, races y cmaras pequeas, normalmente obliteradas por deposito de dentina esclerotica 6- Que consideraciones tendra usted en un paciente con estas alteraciones controles periodicos, instruccin de higiene, ortodoncia, rehabilitacin, utilizacin de materiales restauradores, sellantes para tubulos dentinarios expuestos, etc.