ALERGIAS: INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS: son causadas por defectos genticos que comprometen el desarrollo y el funcionamiento normal de las clulas

y molculas de la rta inmune. Afectan a ambos sexos, aunque su prevalencia es mayor en nios menores de 5 aos con una relacin 5:1(debido a defectos en el cromosoma x) mientras que en adultos es similar en ambos sexos. 1. Deficiencias humorales ( predominantes de acs): afectan a los linfocitos b y la produccin de anticuerpos. Su espectro va desde la ausencia completa de todas las inmunoglobulinas hasta la deficiancia de anticuerpos especficos. Si empiezan despus de los 6-8 meses de vida es agamaalbuminemia congnita, mientras que si es al final de la infancia o la pubertad se denominan inmunodeficiencia comn variable. Encontramos: agamaalbuminemia congnita, inmunodeficiencia comn variable, sndrome de hiper IgM, deficiencia de IgA, deficiencia de anticuerpos especificoscon Ig normales, hipogamaalbuminemia prolongada de la infancia. 2. Inmunodeficiencias combinadas: se caracteriza por alteraciones en la funcin de los LT, LB, NK y severidad variable de acuerdo con el tipo de dao molecular. Las manifestaciones se inicia en los primeros das de vida pero en la mayora de los casos las complicaciones infecciosas no aparecen sino hasta los primeros 4-6 meses de vida, con falla significativa. Encontramos: inmunodeficiencia combinada severa, deficiencia del CMH-I, deficiencia del CMH-II. 3. Deficiencias de las clulas fagociticas: predisponen a infecciones recurrentes de la piel de las mucosas y los rganos profundos por bacterias pigenas extracelulares, hongos y algunos grmenes oportunistas. Las lesiones presentan alteraciones en la rta inflamatoria (supuracin anormalmente elevada o ausente). Encontramos: neutropenia congnita severa o sind. De Kostman, neutropenia cicilica, enfermedad granulomatosa crnica. 4. Deficiencia del complemento: comprende a un grupo de transtornos originados por mutaciones en genes que codifican para las protenas de las cascadas del complemento (via clsica, alterna y de las lectinas). Encontramos: deficiencia de las protenas de la va clsica, deficiencia de las protenas de la va alternativa y deficiencia de la va de las lectinas unidora de manosa. 5. Deficiencia de la inmunidad celular innata: la va funcional del interferon gama y la IL2 conecta los LT a los monocitos, macrfagos, clulas dendrticas y los linfocitos NK, y es esencial para montar una rta inmune celular coordinada que combata en forma eficiente las infecciones producidas por germenes. Hay susceptibilidad a infecciones sistmicas severas causdas por micobacterias atpicas y otros patgenos intracelulares.