Com a paciente sob anestesia geral, fez-se marcao de retalhos retangulares associados a zetaplastias dorsal e plantar entre primeiro,

segundo e terceiro dedos (Figuras 1B e 1C), inciso em pele com disseco dos retalhos (Figura 1D), extirpao total do terceiro pododctilo esquerdo e da regio medial e distal do segundo metatarso, transposio da regio medial e distal do primeiro metatarso juntamente com feixes vsculo-nervosos (aps delicada disseco) para poro restante (medial proximal) do segundo e fixada com fios de Kirschner. Por fim, realizada extirpao da regio proximal do primeiro metatarso. Realizada sntese dermo-epidrmica com mononylon 4.0 (Figura 2A) e curativo.

Figura 2 - A: cirurgia concluda; B e C: radiologia da fixao ssea realizada. D: psoperatrio de 6 meses.

LA SINDACTILIA Y SU TRATAMIENTO QUIRURGICO Dr. Sergio Manterola Hernndez Morelia Michoacn Julio 2002 RESUMEN Como malformacin congnita la sindactilia es junto con la polidactilia, una de las dos deformidades mas frecuentes que ocurren en las manos. El tratamiento est encaminado a la separacin o independizacin de los dedos unidos entre si, desde los puntos de vista tanto anatmico como funcional, esto debe efectuarse en la primera infancia antes de la edad escolar para permitir al nio tener un desarrollo ptimo, en el sentido mas amplio. La ciruga, actualmente nos permite realizar procedimientos relativamente sencillos con mnimas secuelas y escasos riesgos, entre los que describimos auxilindonos con esquemas las principales tcnicas, as mismo describo algunos procedimientos quirrgicos tiles para atenuar las secuelas que puede generar la mala prctica. DEFINICION Se conoce con este nombre a la entidad nosolgica que se caracteriza por falla

congnita en la separacin entre dos o mas dedos bien sea en manos, en pies o en ambos. Por lo general la sindactilia consiste en inadecuada e insuficiente diferenciacin embrionaria en los tejidos de las estructuras interdigitales, tambin pueden estar afectados los dedos o toda la mano, el antebrazo y brazo, hasta la cintura escapular. FRECUENCIA La sindactilia como entidad aislada, al igual que la polidactilia estn entre las malformaciones congnitas mas frecuentes de la mano con incidencia de 1 en 2000 a 2500 nacimientos, alrededor del 40% es bilateral. Hay cierta prevalencia en el carcter autosmico dominante en alrededor del 10% de los casos. CARACTERISTICAS Lo constante es la presencia de una membrana cutnea mas o menos laxa y mas o menos distal que ocupa el espacio interdigital, por esto la mano tiene apariencia palmeada. En algunos casos existe un grado mas severo de fusin estructural en el que pueden participar las uas (sinoniquia), y las falanges (sinostosis). Durante el crecimiento los dedos sindactilizados se desarrollan torcidos, debido a que la diferente longitud alcanzada durante esta poca les provoca cierta deformacin influida desde el dedo mas corto hacia el de mayor longitud, el cual es "jalado" lateralmente por el otro. Adems, el tejido nervioso y vascular se encuentran insuficientemente diferenciados. En esta malformacin hay mltiples opciones en cuanto a las formas de presentacin: Por ejemplo, puede haber en ellas un grado variable de distrofia esqueltica por acortamiento de las falanges o braquisindactilia, anomalas articulares en la forma y en la funcin, incluso pueden faltar porciones esquelticas en las falanges y metacarpianos, existir seudoartrosis. En la condicin mas frecuente, suele estar afectado solo un espacio interdigital, ms constantemente el tercero, entre el tercer y cuarto dedos, o puede la mano estar total y gruesamente sindactilizada simulando un mitn. La malformacin puede tambin formar parte de un conjunto de anomalas generalizadas y repetitivas, los estados sindrmicos entre los cuales los mas comunes son: SINDROME DE POLAND En l hay braquisindactilia con un grado variable de complejidad, anomalas en la parrilla costal ipsilateral, que suelen consistir en falta parcial formativa de segmentos de arcos costales en la porcin anterior del trax, bien pueden faltar uno o varios segmentos; haber ausencia del msculo pectoral mayor e hipotrofia o ausencia de la mama ipsilateral. SINDROME DE APERT Tambin llamado acrocefalosindactilia, en el que hay malformaciones en el crneo por cierre temprano de las suturas o sinartrosis; distrofia de la porcin medio facial, talla baja y dficit mental. Las sindactilias son complejas con manos en apariencia de mitn. Los pies tambin estn sindactilizados, a lo que se suma un grado variable de deformidad, ejemplo pie en mecedora. Otros sndromes mas raros son el de Aarskog, Sndrome de Carpenter, Braquidactilia B, y Displasia oculodentodigital.

CLASIFICACION La sindactilia como entidad aislada, se clasifica para su estudio y tratamiento segn la complejidad de la patologa en simple y compleja: SINDACTILIA SIMPLE En esta malformacin pueden participar uno o mas espacios interdigitales. El rea mas frecuentemente afectada es la mano izquierda en su tercer espacio, en el que existe la caracterstica membrana cutnea, que puede abarcar las falanges proximales en la forma incompleta, o incluso las tres falanges hasta la punta de los dedos en la forma completa, su laxitud permite un cierto rango de libertad de movimiento en los dedos involucrados, menos frecuente es que ambas manos tengan el mismo tipo de mal formacin, y menos an que los pies estn involucrados. SINDACTILIA COMPLEJA Aqu el grado de inmadurez estructural comprende fusin esqueltica entre falanges y sus anexos los que pueden tener el sitio de contacto mas o menos firme y fusionado; incluso que los dgitos sindactilizados, compartan falanges nicas con apariencia cuboide, en delta o en Y. El hecho de que cada dedo tenga en condiciones normales por cada lado un paquete vascular y nervioso separado y mantenido en posicin mas bien palmar en sentido anteroposterior, por los ligamentos de Cleland y de Grayson, se pierde en la sindactilia, porque estas estructuras ligamentarias estn ya sea deformadas, o ausentes. Los nervios digitales suelen ser difciles de identificar como unidades, ya sea porque puedan tener un solo paquete perineural para ambos, o ser muy delgados, a modo de mltiples filamentos y extenderse entre el tejido apenas perceptiblemente. Las arterias suelen tener mltiples ramificaciones desde la base, o tener solo una en uno de los dedos que emita ramas perpendiculares hacia el otro dedo. ANTECEDENTES EN LA EVOLUCION QUIRURGICA A partir del siglo XIX hasta el momento actual se han diseado mas de 150 procedimientos quirrgicos distintos, sin embargo ninguno entre ellos ofrece el resultado ideal que podamos resumir como: Buena movilidad, apariencia cosmtica satisfactoria, cicatrices poco perceptibles, recuperacin en rehabilitacin breve, y nmero de tiempos quirrgicos reducido. Por el contrario aun en la actualidad continan presentndose secuelas permanentes especialmente cicatrizales, sin embargo estas tienen mnimas consecuencias funcionales. Agregado a esto, los riesgos tanto quirrgicos como anestsicos se han minimizado gracias a nuevas tcnicas y substancias anestsicas avanzadas. Desde los antiguos procedimientos del siglo XIX como el descrito por G. Felizet en 1892 en el que se progresaba poco a poco mediante varias incisiones en tiempos escalonados hasta lograr separar los dedos, pasando por la tcnica de Sterling Bunnell despus de la segunda guerra mundial, hasta los procedimientos mas refinados luego de la segunda mitad del siglo XX de Tord Skoog, T.J.S; Patterson, Adrian E Flatt, Walter Blauth, y William Littler, han pretendido con sus tcnicas, crear un buen espacio interdigital, eliminando los colgajos triangulares de antao con sus consecuencias retrctiles, al mismo tiempo con estas tcnicas quirrgicas se evitan en lo posible otras retracciones

cutneas cicatrizales al no hacer incisiones largas y longitudinales, esto se logra mediante la formacin de colgajos en zig zag o quebrados. Se descarta de antemano la posibilidad de lograr el cierre directo de las heridas luego de la separacin. La explicacin de acuerdo al esquema es que siempre falta alrededor de un tercio de superficie para alguno de los dos dedos, lo que habr de compensarse mediante el empleo de injertos de piel con espesor total para evitar retracciones. La tcnica de emplear un baln inflable introducido en el espacio para una distensin progresiva de la piel, tiene tres inconvenientes: 1.- Es una tcnica ciega en la cual no se visualizan adecuadamente las estructuras nerviosas vasculares y ligamentarias, durante la diseccin que se hace para la introduccin del baln. 2.- Exige dos tiempos operatorios, con un espacio de sufrimiento largo por la inyeccin de lquido intermitentemente en el baln de hasta cuatro semanas, que no es fcilmente tolerado por el infante. 3.- No se evitan las cicatrices operatorias. ACTO QUIRRGICO Como en todos los casos de mano congnita, es prudente decidir operar en la poca preescolar para evadir as los recuerdos desagradables. La ciruga de preferencia debe efectuarse mediante magnificacin ptica, desde luego con manguito de isquemia. CIRUGIA EN LA SINDACTILIA SIMPLE COMPLETA Se aconseja crear un colgajo cutneo dorsal con medida de dos tercios de la falange proximal, tomando como referencia un punto central en los nudillos de las dos cabezas metacarpianas para el trazado del pedculo, siendo mas ancho en la base que en el extremo como el descrito por Flatt, con forma de pirmide truncada. En el aspecto palmar se dibuja una lnea que siga la curvatura palmar o pliegue dgito palmar de los dems espacios, luego la incisin debe hacerse corresponder con la medida distal del colgajo piramidal. A partir de esto, se trazan lineas en zig zag en el dorso, e igualmente en la palma siguiendo a stas, se trazan lneas igualmente en zig zag que deben hacerse corresponder para traslaparse con los colgajos dorsales. En el rea palmar se inicia el trazado del zig zag a partir de una comisura de la incisin palmar descrita, continuando hacia los dedos, debemos procurar que los ngulos del dibujo correspondan con los pliegues de las reas de flexin. Luego iniciando en el dorso, se tallan tanto el colgajo como las heridas de separacin, se disecan los paquetes neurovasculares meticulosamente, si es necesario ligar alguna rama arterial para poder separar los dedos, debe sacrificarse aquel vaso cuya suspensin del aporte nutricio, no ponga en riesgo la circulacin en alguno de los dedos. Debe asegurarse la sobrevida del dgito en cuestin, a travs de constatar que cuente con el otro sistema arteriovenoso, el paquete neurovascular contralateral ya que las arterias dorsales estarn parcialmente involucradas en el colgajo piramidal. La sutura se hace con Nilon o polipropileno 5-0, empezando por el colgajo piramidal, que se fija con tres puntos a la herida del pliegue digitopalmar, a partir de esto, se suturan los colgajos triangulares laxamente entre si tratando que se identifique fcilmente la necesidad cuantificable en rea de piel a injertar.

Se toma una tira de piel en uso de espesor total, en la regin inguinal, que se limpia cuidadosamente de tejido subcutneo subyacente, luego se fragmenta poco a poco segn se vayan requiriendo los fragmentos a cubrir entre espacio y espacio, la sutura se inicia en las comisuras de cada fragmento. Al completar el procedimiento, se empaquetan los espacios interdigitales con gasa flojamente, impregnada en pomada con antibitico, se aplican a la mano vendaje elstico y frula de yeso en posicin funcional durante seis semanas. CIRUGIA EN SINDACTILIA SIMPLE INCOMPLETA Aqu la tcnica bsicamente consiste en trazar y tallar dos colgajos en Z o zetaplasta doble, como se ilustra en el esquema. CIRUGIA EN SINDACTILIA COMPLEJA Tanto el trazado como el tallado de los colgajos cutneos es semejante a la tcnica para la sindactilia simple completa. Lo particular es el manejo del tejido profundo, el esqueleto y los sitios fusionados, como la sinoniquia, las sinostosis. Las falanges anormales en delta o en Y, o en bloques, deben osteotomizarse para efecto de la separacin, y en su caso decidir injertar tejido seo para mantener la longitud si existe faltante en alguno de los dedos. Debemos procurar no daar los centros de crecimiento. CIRUGIA EN LAS SECUELAS Por desgracia en ciertos casos, la falta de preparacin o el descuido del especialista se traduce en lesiones iatrognicas irreversibles, como es la necrosis de los dedos. En estas condiciones lo mejor que puede ofrecerse es la modelacin esttico funcional, dejando una mano de tres dedos oponible al pulgar. En la mayora de los casos las secuelas son de menor cuanta, como cicatrices retrctiles, dedos con desviaciones laterales o falanges en delta a las que habr de hacerse reseccin en cua. Las cicatrices retrctiles deben de redisearse para corregir la deformidad supliendo la falta cutnea con injertos de piel total.

Secuelas de sindactilia, dedos doblados por adherencia deformante al crecimiento, esto ameritar reseccin en cua de la falange angulada.

Sindactilia y branquidactilia (B) y (C) aqu las falanges seas son anormales, en algunos dedos faltan, en otros son pequeas, disformes y mltiples. El centro de crecimiento del pulgar es distal, el pulgar no es oponible como si fuese un segundo dedo duplicado.

Los primeros procedimientos en Sindactilia se hacan en mltiples tiempos hasta lograr la separacin durante el siglo XIX Tcnica de Felizet 1892. Durante los aos que siguieron a la segunda guerra mundial Bunnell describi su tcnica basada en dos colgajos triangulares para formar la comisura interdigital, as como injertos de piel total para cubrir las reas cruentas. Las lneas cicatrizales largas de esta tcnica favorece las retracciones cicatrizales laterales.

El procedimiento de Patterson de lneas quebradas supera las retracciones, pero los colgajos triangulares de la comisura a menudo hacen cicatrices hipertrficas que limitan la libertad de movimiento.

Skoog procura en su tcnica cubrir con piel digital uno de los dgitos, el otro lo injerta, emplea as mismo colgajos triangulares para la comisura e incisiones en V en los pliegues de reflexin para evitar las retracciones.

El sistema arterial y nervioso en los dedos sindactilizados es siempre anmalo. A) El esquema muestra tres diferentes posibilidades en la distribucin arterial. B) La fotografa muestra que tambin los nervios colaterales se separan anormalmente lo que exige la diseccin meticulosa para evitar daar neurofibrillas. C) el esquema muestra a los ligamentos de Kleland y Grayson parcialmente formados y anormalmente distribuidos.

Los procedimientos modernos, consisten en planear colgajos cuadrangulares para formar la comisura interdigital evitando a s cicatrices hipertrficas que limiten el movimiento, las variantes entre estas tcnicas consisten en refinamientos personales. Blautch (A) hace las lneas quebradas tradicionales, el colgajo e injerta piel total. (B) Flatt forma un colgajo lateral que contribuye a formar la comisura palmar. (C) Littler construye las lneas quebradas mas alargadas de modo que se relacionen con los pliegues de flexin.

Un tpico caso de sindactilia del cuarto espacio simple incompleta, en cuya separacin se planean colgajos triangulares. Se expone la diseccin vislumbrando una arteria colateral. Al final la instalacin de los injertos cutneos. El sistema esqueltico en este caso es normal, se aprecia el centro de crecimiento del primer metacarpiano en su posicin proximal. No existen adherencias esquelticas (sinostosis)

La sindactilia se presenta en mltiples anormalidades en la gnesis del miembro superior. En A, B, y C, se muestra aplasia longitudinal del componente cubital y sindactilia simple completa en el segundo espacio interdigital. Se ha realizado separacin con tcnica de Littler. Al final se aprecia pigmentacin discrmica en reas injertadas como secuela. En D, E, y F, sindactilia compleja comn del segundo espacio aqu hay fusin esqueltica o sinostosis y tendencia a la deformidad lateral a consecuencia de la diferente longitud de los dedos .

En el sndrome de Apert hay mltiples sindactilias complejas en ambas manos alo que se llama mano en mitn. El proceso de separacin deber efectuarse en varios tiempos. En esto es fundamental para el cirujano el ser conservador y meticuloso al disecar arterias y nervios, ya que los dedos intermedios pueden tener complicaciones isqumicas y sensitivas cuando la tcnica es deficiente o incluso an cuando los cuidados sean adecuados.

Diferentes momentos en el proceso de separacin de sindactilia simple completa del cuarto espacio, en la que se ha empleado la tcnica de Flatt ,se

aprecia la construccin de los colgajos cuadrangular y lateral.

Sindactilia compleja en tres dgitos con caractersticas especiales, mostrando aparente refusin estructural durante el proceso, de gestacin, con bridas amniticas notorias en el pulgar en A, falta la falange distal el ndice, los dedos se encuentran apelotonados entre si, las comisuras interdigitales estaban formadas y preservadas. En el proceso de separacin no fue aplicable alguna de las tcnicas descritas.