Definicin?

El Labio y Paladar Hendido son defectos al nacimiento en los cuales los tejidos de la boca: (labio, msculos, enca y cubierta interna de la boca (mucosa) no se unen de manera adecuada durante las primeras etapas del embarazo, precisamente entre la 6a y 8a semanas del desarrollo fetal (gestacin).

La cabeza de un beb toma forma durante las primeras 6 a 8 semanas de embarazo. Los huesos y tejidos en el maxilar superior, nariz y boca, normalmente se unen (fusionan) para formar el techo de la boca (paladar) y del labio superior. El Labio Hendido (queiloschisis) y el Paladar Hendido (palatosquisis), son malformaciones congnitas causadas por un desarrollo facial anormal antes del nacimiento, por esta razn se les considera Defectos al Nacimiento. El Labio Hendido es la falta de unin de las dos mitades del labio. Esta separacin frecuentemente incluye los huesos del maxilar superior y la enca. Un nio que nace con una separacin en el labio superior se dice que tiene un labio hendido o labio leporino (como sinnimo del labio de la liebre). El paladar hendido o fisura palatina es una apertura del techo de la boca en la cual ambos lados no estn unidos. Ya que el labio y el paladar se desarrollan por separado, es posible encontrar bebs con labio hendido, paladar hendido, o variaciones de ambos. La apertura en el labio superior puede ser unilateral o bilateral. El lado izquierdo se encuentra con una frecuencia dos veces mayor al del lado derecho. Incidencia: Es uno de los defectos al nacimiento ms comunes y las estadsticas internacionales calculan que afecta a uno de cada 750 recin nacidos. Sexo: Es mucho ms frecuente el labio hendido o labio y paladar hendidos en el sexo masculino, mientras que el paladar hendido aislado es ms frecuente en el sexo femenino. Causas? y Las causas del labio leporino y la fisura palatina no son del todo conocidas. Actualmente se sabe que el labio y paladar hendido, cuando no forma parte de otros sndromes, la causa es multifactorial y ocurre como resultado de una interaccin, durante los primeros tres meses del embarazo, de diversos factores tales como: y Factores hereditarios, el factor herencia est presente en un 20 a 25% de los casos, como factor dominante. Se da sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en un padre, en otro de los hijos o en un pariente inmediato. y Factor Gentico, dicho factor describe el LPH como caracterstica de numerosos sndromes. La mayora de estos sndromes se presentan con paladar hendido aislado que no involucra el labio y se ha calculado que son menos del 3% de estos casos. y Factores Ambientales, podemos mencionar las enfermedades infecciosas sufridas durante el primer trimestre de embarazo, tales como la rubola, otros son los agentes fsicos entre los cuales se encuentran las radiaciones

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(estas pudieran producir o no la malformacin de acuerdo a la intensidad, duracin y frecuencia de las exposiciones de la mujer embarazada), el tabaquismo, el uso de medicamentos no prescritos y contacto con sustancias qumicas. Factores Nutricionales: la deficiencia de vitaminas del grupo B puede producir alteraciones de la formacin de los rganos (organognesis), apareciendo malformaciones de tipo de divisin de paladar. Estrs, Otros Factores, problemas en la irrigacin de sangre en la zona afectada, alguna perturbacin mecnica en la cual el tamao de la lengua impida la unin de las partes, sustancias que circulan en el organismo como alcohol, drogas o toxinas.

La herencia multifactorial explica la transmisin de labio o paladar hendidos unilaterales y es muy til para predecir el riesgo de incidencia de esta anomala entre miembros de la familia de un individuo afectado. Pero tambin puede ocurrir en familias sin los antecedentes ya mencionados. Qu le pasa al beb? Como ya lo mencionamos, la boca del feto se forma durante los primeros tres meses del embarazo. Durante este tiempo, las partes del paladar superior y del labio superior, se unen. Cuando esta unin no ocurre, es cuando el beb tendr un paladar hendido y/o un labio leporino. La hendidura del labio superior puede ir desde una pequea falla en el labio superior hasta una hendidura completa que se extiende hasta la parte baja de la nariz. La enca superior puede estar involucrada tambin. Frecuentemente ocasionan un aspecto facial anormal y deficiencia funcional grave del lenguaje, la masticacin y la deglucin.

Puede afectar nicamente el labio y la enca o extenderse hacia atrs por el paladar duro y el blando. El perfil es cncavo y esto se debe al hundimiento que existe en la enca superior; la mandbula est metida.

El paladar hendido puede involucrar nicamente a los tejidos suaves de la parte de atrs del techo de la boca (paladar blando) o extenderse hacia la parte frontal de la boca (paladar duro) afectando a un solo lado o a ambos lados del paladar. Esta anomala puede presentarse de las siguientes maneras: 1. Labio hendido unilateral; la hendidura est slo en el labio y puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). I. Unilateral incompleto: cuando la hendidura no se extiende hasta la nariz II. Unilateral completo: Cuando la hendidura se extiende hasta la nariz.

2. Labio hendido bilateral completo: cuando la hendidura compromete ambos lados del labio y se extiende hasta la nariz.

3. Labio y paladar primario hendido: adems del labio hendido est afectada la enca superior. 4. Paladar secundario hendido; la hendidura se localiza en el paladar tanto duro como blando.

5. Labio y paladar hendido completo; cuando la hendidura se encuentra en el labio y paladar primario y secundario.

Regresar Equipo mdico para atender al beb Para obtener mejores resultados en el tratamiento de este defecto congnito lo mejor es un diagnostico temprano con un "enfoque en equipo". Los bebs nacidos con labio o paladar hendido pueden necesitar el concurso de varios especialistas mdicos para corregir los problemas asociados con la hendidura. Adems de un cirujano maxilofacial y un cirujano plstico que reparen la hendidura, estos infantes pueden tener problemas con la alimentacin, con sus dientes, su audicin, con el habla, y con el desarrollo psicolgico conforme van creciendo. Habitualmente el equipo mdico que trate a tu beb debe tener los siguientes especialistas: y Genetista, ayuda a las familias a entender si algunas condiciones son hereditarias (si vienen en los genes) y ofrece la prueba a los miembros de la familia para que entiendan cul es el riesgo en la familia de tener nios con problemas similares. Pediatra, estos nios deben ser examinados con mayor detenimiento que un nio normal ya que adems de la hendidura labial o palatina se pueden encontrar otras complicaciones tales como: cardiopatas congnitas y defectos en las extremidades. Odontopediatra, es muy importante para ayudar a los bebs recin nacidos que presentan esta malformacin. El tener el paladar hendido dificulta la alimentacin por lo que algunos mdicos recomiendan un aparato ortopdico que haga las veces del paladar cerrando el espacio anormal y sirve de soporte para la succin de los alimentos (al mismo tiempo estimula el crecimiento seo del maxilar superior). Los padres deben de aprender a alimentar a su beb y tener mucho cuidado y paciencia, porque los alimentos pueden irse haca las vas respiratorias y producir asfixia. Psiclogo, su papel es importante como terapia de apoyo para estos nios. Otorrinolaringologo: Los nios con paladar hendido son particularmente proclives a infecciones de odo, ya que la fisura puede interferir con la funcin del odo medio. Para permitir el drenaje y la ventilacin adecuada, este especialista puede recomendar que se le coloque un pequeo tubo de ventilacin en el tmpano.

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Cirujano Maxilofacial, Cirujano Bucal y ortodoncista: No es infrecuente que el crecimiento del nio, alterado por la fisura, de lugar a problemas en el desarrollo del maxilar superior, de los dientes y en la nariz. Por ello es preciso vigilar su desarrollo y controlar la erupcin de su denticin. Con el paso de los aos suelen necesitar ortodoncia (para vigilar que los maxilares estn bien alineados y los dientes bien implantados); al final del crecimiento se harn ajustes en la forma de la nariz, la oclusin y la cicatriz labial. Foniatra y Terapista del Lenguaje: Los nios con paladar hendido tienen defectos de diccin y es el terapeuta del lenguaje quien les ensear a hablar correctamente.

Regresar Tratamiento El tratamiento para estas anomalas incluye la ciruga y un abordaje integral de un equipo de mdicos especializados para ayudar con las mltiples complicaciones que pudieran presentarse. El tratamiento especfico ser determinado por el mdico de tu hijo basndose en lo siguiente: y y y y y La edad del beb o infante, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos. Las caractersticas especficas de la anomala que presenta. La tolerancia que el beb tiene a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. El compromiso de otras partes o aparatos y sistemas del cuerpo. Tu opinin o preferencia.

La ciruga del labio leporino se puede realizar desde el momento del nacimiento, aunque la mayora de los cirujanos la llevan a cabo entre los 3 y los 6 meses de edad dependiendo del peso del beb. El paladar hendido o fisura palatina se corrige habitualmente cuando el beb tiene un ao de edad, pero es importante que el trabajo de ortodoncia se inicie apenas nace el beb. Para esto se utiliza una especie de lmina que tapa el hueco del paladar, llamada frula. La frula se introduce en la boca para reemplazar el paladar en caso que el beb no lo tenga o lo tenga incompleto. De esta forma, se asla la boca de la nariz y sirve de apoyo a la lengua a la hora de deglutir los alimentos, de lo contrario la comida puede volver a salir por la nariz, debido a que los msculos se forman mal y cuando el beb succiona se impulsan hacia arriba. Regresar Ciruga de Labio Leporino en infantes y bebs Para la mayora de los bebs que solamente tienen labio leporino, la anomala (separacin del labio) puede repararse en los primeros meses de vida (generalmente, cuando el beb pesa entre 4,5 y 5,5 kg,). La decisin la tomar el cirujano. El objetivo de esta ciruga es reparar la separacin del labio. Por lo general se realiza ms de una ciruga, porque son muchas las funciones y los tejidos que se encuentran involucrados y esto determina que la ciruga se haga en etapas. Es normal que despus de esa ciruga el beb se muestre irritado. Pero no te preocupes porque seguramente el mdico adoptar medidas que lo ayuden a superar este problema y te dir cmo impedir que se frote con la mano los puntos de sutura y de la ciruga. Los puntos se disolvern por s solos o sern extrados en cinco o siete das y la cicatriz se ir atenuando gradualmente.

Antes y Despus de la ciruga

Te dir tambin cmo debes alimentar al beb despus de la operacin. El labio superior y la nariz de tu beb tendrn puntos de sutura en la zona donde se repar el labio leporino. Es normal que tenga hinchazn, moretones y sangre alrededor de los puntos. Y adems, que sienta un ligero dolor, que ser aliviado con medicamentos prescritos por el mdico. Regresar Ciruga de Paladar hendido en nios y bebs Normalmente, la ciruga del paladar hendido se hace entre los 9 y 18 meses de edad, y antes de los 2 aos de edad; es ms complicada y puede causar ms molestias que la ciruga de labio leporino. La ciruga inicial crear un paladar funcional que reduzca las posibilidades de que se acumule lquido en el odo medio, ayudar a que los dientes y los huesos de la cara se desarrollen normalmente y permitir que el beb pueda hablar y alimentarse correctamente. Se debe tener en cuenta aqu tambin que, algunas veces, es necesaria una segunda operacin. Despus de la operacin, y durante unos das, es probable que tu hijo no coma ni beba como antes y tendrs que dedicarle mucho tiempo a su recuperacin. En algunos casos, es necesario colocar un catter en la vena para administrarle lquidos hasta que pueda beber normalmente. Tu hijo tendr puntos de sutura en el paladar donde se repar la hendidura que se disolvern despus de varios das. Puede que al principio presente drenaje sanguinolento por la nariz y la boca que disminuir durante el primer da. La zona operada presentar hinchazn que disminuir en una semana y tu hijo se quejar de molestias durante dos o tres das, que sern remediadas por los medicamentos que prescriba el mdico. Regresar Rehabilitacin Es aconsejable que los padres sepan lo que puede pasar o lo que tienen que hacer despus de la ciruga de su hijo. Es comn, por ejemplo, que el beb muestre seales de congestin nasal, seguidas de ronquidos y respiracin por la boca. Tu mdico te dir qu dieta debe seguir el beb despus de la ciruga. S tu hijo es an un beb debe recibir una dieta blanda durante los primeros 7 a 10 das, es decir, leche materna directamente en el pecho, con

biberones o con un vaso. Si tu hijo es un poco mayor, seguramente recibir alimentos blandos apropiados a su edad. La actividad fsica sigue siendo importante incluso despus de la ciruga. El nio podr caminar o jugar tranquilamente sin abusar de los esfuerzos. Despus de la ciruga, el seguimiento mdico ser an ms importante. Es necesaria la combinacin de esfuerzos entre los especialistas y la familia del beb o nio para que haya un debido control del estado de salud general del nio. Tal vez lo ms importante, es que los padres tengan en mente que la ciruga para reparar labio y paladar es solo el comienzo del proceso. El soporte familiar es crtico para el nio. La comprensin y el cario familiar le ayudarn a crecer y a afianzar su autoestima por encima de su defecto fsico. Con un tratamiento adecuado el nio con labio y paladar hendido, puede llegar a una completa integracin a su familia y sociedad. Regresar Complicaciones Las complicaciones que se pueden presentar son: DERIVADAS: Que se dan por la malformacin. y Alimentacin: Los bebs que nacen slo con labio hendido, no tienen mucho problema para alimentarse; pero los que tiene el labio y paladar hendido s lo tienen, ya que la abertura del paladar hace difcil que el nio pueda succionar. La alimentacin directa es imposible, pero la leche materna se le puede dar al nio, con tcnicas y aparatos adecuados. Odo: Casi todos los bebs con paladar hendido nacen con problemas del odo. Generalmente este problema se llega a corregir, cuando se cierra el paladar. No obstante, algunos nios siguen teniendo algunos padecimientos durante muchos aos, principalmente de tipo infeccioso. Si se le trata adecuadamente en la infancia, la prdida del odo no es permanente, pero si no, el desarrollo del habla se puede ver afectado y los problemas auditivos pueden ser permanentes. Retardo del habla y del lenguaje: Los infantes con labio hendido no tendrn ningn problema para hablar, pero cuando hay paladar hendido (aislado o como parte del labio y paladar hendido), hablarn ms tarde, sus palabras suenan nasales y tienen dificultad para pronunciar algunos sonidos. Sin embargo, despus de la ciruga llegan a tener una forma de hablar normal. Consulta con tu mdico acerca de la necesidad de llevarlo a un terapeuta del habla y del lenguaje. Seguramente lo va a necesitar. Problemas odontolgicos: Los bebs con labio y paladar hendido que se extiende a las encas (que son las que contienen a los dientes), tendrn problemas dentales especiales. Pueden no tener algunas piezas de los dientes de leche y permanentes o pueden estar en una posicin anormal alrededor de la hendidura. Afortunadamente, los odontlogos especialistas generalmente pueden solucionar estos problemas. El beb estar en manos de mdicos expertos que incluyen a un dentista pediatra, un ortodoncista (para que con ortodoncia coloque los dientes en su lugar) y un cirujano oral que, si es necesario, repare la mandbula superior y la hendidura de la enca.

ASOCIADAS: Que vienen junto con la malformacin. y El beb puede tener otros defectos asociados en el caso del labio y paladar hendido, lo ms frecuente es que exista pie equino varo (el pie del nio est chueco y metido hacia adentro). Que el beb nazca con ms de cinco dedos (polidactilia). Se pueden presentar tambin defectos en la columna.

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Regresar Prevencin Poco se sabe acerca de cmo prevenir este defecto, sin embargo, algunos estudios sugieren que si se toman multivitaminas que contengan cido flico antes y durante el primer trimestre del embarazo, podra ayudar en la prevencin. Se sabe de hecho que el cido flico ayuda a disminuir el riesgo de algunos defectos del tubo neural. Las familias con historia de labio y paladar hendido deberan asistir a consejo gentico para determinar las posibilidades de los futuros padres de transmitirlo a su beb. Debido a que algunas medicinas influyen en el desarrollo del beb, es importante que las mujeres embarazadas acudan a su consulta mdica y que no se auto receten medicamentos; para que as se eliminen los factores que condicionan a que se presente el labio y paladar hendido. En general se considera que el riesgo en padres sanos despus de haber tenido un hijo con labio y/o paladar hendido es de 4-6% la probabilidad de que se vuelva a presentar en un futuro embarazo, siempre y cuando el defecto sea la nica anormalidad presente en el beb afectado y no existan otros afectados en la familia. Usa nuestra seccin de directorio de Genetistas para localizar a un profesional especializado en gentica en tu rea. Regresar Pronstico El pronstico depende de un diagnstico y tratamiento adecuado, los cuales deben iniciarse a las pocas horas de nacido para evitar de esta manera complicaciones como: las infecciones, las alteraciones del habla, el retraso del crecimiento y desarrollo del cuerpo y la cara, las alteraciones de los dientes y los problemas emocionales del nio; as como su relacin con el medio social y familiar principalmente. Adems, como es una alteracin que necesita de varios aos para su tratamiento, el control es por largo tiempo. Nadie puede predecir con certeza cmo se desarrollar cada nio. Los bebs con labio y paladar hendido requieren de amor y cario, comprensin, aprobacin y disciplina por parte de los padres en la misma forma que los nios normales. Con la ayuda de un cuidado de alta calidad, el resultado es excelente.

Probabilidad de que se repita El riesgo de recurrencia es el siguiente: y y y y y En la poblacin sin ningn antecedente del problema el riesgo es de 0.1%. Si los padres son normales, hay un hijo afectado y los familiares son normales 4%. Si los padres son normales, as como los familiares, pero hay dos hijos afectados 9%. Si uno de los padres est afectado, pero los hijos y los familiares son normales 4 %. Si uno de los padres est afectado, hay un hijo afectado y los familiares son normales 17%. Tambin este riesgo aumenta si la madre es la afectada o s el padecimiento es muy severo.

Regresar Preguntas frecuentes

Mi beb tiene el labio y el paladar hendidos. Podr amamantarlo?

Para que la alimentacin sea eficiente, es necesario que el beb cree un buen vaco o cierre hermtico en el interior de la boca y coloque la lengua en la posicin correcta. Los bebs que nacen con labios hendidos pueden tener alguna dificultad en prenderse al pecho y crear un cierre hermtico con la boca, lo cual puede dificultar la alimentacin. Cada madre y cada beb son nicos. Algunos bebs se alimentan muy fcilmente y a otros les lleva ms tiempo, incluso si tienen el mismo tipo de hendidura. Cuando el paladar est hendido, el beb puede tener dificultad para succionar de manera eficaz. Sin embargo, es recomendable alimentarlo con leche materna en el tipo de bibern que te haya recomendado tu mdico. Cmo alimentar a un beb con labio y paladar hendido? Un beb cuya hendidura incluye el Paladar requerir algunos cambios en las tcnicas de alimentacin comparado con otros bebs. Estos bebs, a menudo tienen poca fuerza para succionar, necesitan ms tiempo para comer y podran tener dificultad en coordinar el tragar y el respirar. El beb probablemente tragar mucho are al comer y necesitar eructar con frecuencia. Cualquiera que sea el sistema de alimentacin que escojas para tu beb, es importante que le des leche materna ya que es la mejor comida pa