CABEZA Y CUELLO El mesenquima que interviene en la formacin de la regin de la cabeza deriva del mesodermo paraaxil y de la lamina lateral el mesodermo,

la cresta neural y las placodas ectodrmicas, que son porcones engosadas de ectodermo. El mesodermo paraaxil forma el piso de la caja craneana y una pequea porcin de la regin occipital. La lamina lateral del mesodermo forma los cartlagos laringeos y el tejido conectivo de esta regin. Las clulas de la cresta neural se originan en el neuroectodermo de las regiones del cerebro anterior, del cerebro medio y del cerebro posterior y emigran en direccin ventral hacia los arcos faringeos y en direccin rostral en direccin del cerebro anterior y cpula ptica hacia la regin facial. las clulas de las placodas ectodermicas, junto con la cresta neural, forman las neuronas de los ganglios sensitivos craneales quinto, sptimo, noveno y dcimo. La caractersticas mas tpicas del desarrollo de la cabeza y del cuello es la formacin de los arcos branquiales o faringeos. Cuando el envin tiene 4 semanas y media pueden identificarse cinco formaciones mesenquimaticas. ARCOS FARINGEOS Cada uno de los arcos esta compuesto por un ncleo central de tejido mesenquimatico, cubierto por su lado externo por ectodermo superficial, y revestido en su interior por epitelio de origen endodrmico. El mesodermo original de los arcos forma los msculos de la cara y el cuello. PRIMER ARCO FARINGEO Esta compuesto por una porcin dorsal, el proceso maxilar debajo de la regin correspondiente al ojo, y una porcin ventral, el proceso Mandibular, que contiene el cartlago de meckel. El cartlago de meckel tiene dos pequeas porciones el martillo y el yunque y da origen al: Premaxilar Maxilar El hueso zigomtico Una parte del hueso temporal Da origen a los msculos: de la masticacin temporal, digastrico y pterigoideo. Vientre posterior del digastrico, Milohiodeo y al msculo del martillo. Inervacion por la rama maxilar inferior del nervio trigemino. SEGUNDO ARCO FARINGEO El cartlago del segundo arco es el de reichert y da origen: Estribo, apfisis estiloides del huso temporal y el ligamento estilohiodeo. Los msculo son: msculo del estribo, el estilohiodeo, vientre posterior del digastrico y el auricular y el nervio facial. TERCER ARCO FARINGEO El cartlago del tercer arco da origen ala porcin inferior del cuerpo y el asta mayor del hiodes. La musculatura los msculos estilofaringeo y estn inervados por el glosofaringeo. CUARTO Y SEXTO ARCO FARINGEO Los componentes del cuarto y sexto arco se fisionan para formar los cartlagos de la laringe: tiroides, aritenoides, corniculado y cuneiforme. Forma la caja del tmpano, la trompa de eustaquio y la membrana

timpanica. BOLSAS FARINGEAS El embrin humano posee 5 pares de bolsas faringeas la ultima es atpica, el revestimiento epitelial endodermico da origen a importantes rganos. PRIMERA BOLSA FARINGEA a)la cavidad del odo medio y la trompa de eustaquio o bolsa faringotimpanica. SEGUNDA BOLSA FARINGEA a)amgdala palatina TERCERA BOLSA FARINGEA a)glndula paratiroides y el timo CUARTA Y QUINTA BOLSA FARINGEA a)glndulas paratiroides superiores y cuerpo ultimoraquial. Las hendiduras faringeas dan origen a una sola estructura, el conducto auditivo externo

DESARROLLO DE LA CARA Primordio facial: aparece al principio de la cuarta semana alrededor del estomodeo primitivo. Los cinco primordios faciales que aparecen como prominencias alrededor del estomodeo son:

Prominencia frontal nica Dos prominencias maxilares Dos prominencias mandibulares

Estas son centros activos de crecimiento en el mesnquima subyacente. Este tejido conjuntivo embrionario es continuo entre todas las prominencias. Prominencias maxilares y mandibulares Derivan del primer par de arcos farngeos. Surgen sobre todo gracias a la expansin de poblaciones celulares de la cresta neural que se originan a partir de los pliegues neurales mesenceflico y romboenceflico rostral durante la cuarta semana. Dichas clulas son la fuente principal de los componentes de los componentes del tejido conjuntivo, incluidos el cartlago, el hueso y los ligamentos de las regiones facial y oral. Las prominencias maxilares forman los lmites laterales del estomodeo, y las

mandibulares constituyen el borde caudal. La proliferacin del mesnquima en las prominencias maxilares hace que aumenten de tamao y crezcan en sentido medial acercndose entre s y a las prominencias nasales. Prominencia frontonasal Rodea a la parte ventrolateral del encfalo anterior, que origina las vesculas pticas que forman los ojos. Su porcin frontal forma la frente y la porcin nasal da lugar al borde rostral del estomodeo y a la nariz. El desarrollo facial tiene lugar en su mayor parte entre la cuarta y la octava semana. Al final del periodo embrionario la cara tiene un aspecto indudablemente humano. Las porciones faciales se desarrollan durante el periodo fetal. Las primeras reas de la cara que se forman con la mandbula y el labio inferior y proceden de la fusin en el plano medio de los extremos mediales de las prominencias mandibulares.

Al final de la cuarta semana, en la porcin inferior de la prominencia frontonasal se desarrollan unos engrosamientos ovales bilaterales sobre el ectodermo superficial, las placodas nasales, que son los primordios del epitelio nasal. Al principio estas placodas son convexas, pero ms tarde se estiran, y en cada una de ellas se produce una depresin plana. El mesnquima de los bordes de la placodas prolifera, dando lugar a unas elevaciones en forma de herradura, las prominencias nasales mediales y laterales. Esto hace que las placodas nasales quedan en unas depresiones, las fosas nasales, que son los primordios de las narinas y de las cavidades nasales. Cada prominencia nasal lateral queda separada de la prominencia maxilar por una hendidura llamada surco nasolagrimal.

Al final de la quinta semana, los primordios de los pabellones auditivos han comenzado a desarrollarse. Alrededor del surco farngeo se desarrollan seis montculos auditivos (tres prominencias mesenquimatosas a cada lado), que son los primordios de las orejas y el conducto auditivo externo. Al principio los odos externos se encuentran en la regin cervical, pero a medida que se desarrolla la mandbula, pasan a situarse a los lados de la cabeza a la altura de los ojos.

A la sexta semana cada prominencia maxilar comienza a fusionarse con la prominencia nasal lateral a lo largo de la lnea nasolagrimal, con lo que se establece la continuidad entre el lado de la nariz, formado por la prominencia nasal lateral, y la regin de la mejilla, formada `por la prominencia maxilar. El conducto nasolagrimal se desarrolla a partir de un engrosamiento alargado del ectodermo situado en el suelo del surco nasolagrimal. Este engrosamiento produce un cordn epitelial slido que separa del ectodermo y se sumerge en el mesnquima. Entre la sptima y dcima semana, las prominencias nasales mediales se fusionan entres y con la prominencias maxilares y nasales laterales. Para que estas prominencias se unan es necesario que se desintegren sus epitelios superficiales de contacto, lo que hace que las clulas mesnquimatosas subyacente se entremezclen. Disostosis craneofaciales 1) Microsomia hemifacial: Se presenta en 1/3000 RN. Se le conoce tambin como sndrome del 1er y 2 arco branquial.

Es unilateral y se presenta al nacer. Hay hipoplasia (grado variable) de hemimandibula y maxilar. Malformacin auricular del mismo lado. Se origina por aleteracion vascular de la arteria estapedia (arteria del 1er y 2 arco branquial y precursora del sistema carotideo. Hay asimetra facial, mentn y mandibula desplazados al lado afectado (laterognatia). Alteracin de mordida Paralisis facial y alteracin de musculos de la masticasion . Hipoplasia de la rama mandibular.

2) Sndrome de Treacher Collins Distosis mandibulofacial Parecido al anterior pero siempre es bilateral Hipoplasia con ausencia de hueso, fisura en malar y orbita Mandibula con ramo hipoplasico, malformacin auricular. Inclinacin antimongoloide de parpados

Etiologa de Microsomia Hemifacial Alteracin de las clulas de la cresta neural (neurocristopatia) Neurocristopatia: defectos en cualquiera de los momentos del desarrollo de las clulas de la cresta neural (migracin precoz, crecimiento, proliferacin, interaccin clula clula y/o diferenciacin. Cuando este proceso se altera se produce un dficit en el mesnenquima del proceso frontonasal y de los arcos branquiales que altera las interacciones morfogeneticas normales que ocurren en esta rea y causan las malformaciones. El sndrome por talidomida (sedante y calmante de nauseas) es bien conocido desde 1960 y presenta diferentes malformaciones segn el momento del embarazo en el que se toma la droga si la exposicin a la droga se produce durante los das 20 o 29, las malformaciones que presenta el embrin son similares a las de la disostosis mandibulofacial.

Se origina por alteracin vascular de la arteria estapedia (arteria del 1er y 2 arco branquial y precursora del sistema carotideo. Transmisin gentica autonmica dominante. Etiologa desconocida. Retinoides: la exposicin elevada del embrin a retinoides durante las 10 primeras semanas puede accionar un aborto espontaneo o malformaciones esqueletocraneofaciales, cerebro, timo, corazn y grandes vasos.
CARA

Superior

La cara se situa en la parte inferior anterior del crneo De acuerdo con Richet, se divide la cara en dos grandes partes: Regin media: regin de la nariz y la regin de la cavidad nasal. Regin lateral: son las regiones orbitarias. Inferior o bucofarngea Regin oral o labial. ( regin que se encuentra Regin mentoniana. alrededor de la cavidad Regin de la mejilla oral y farngea) Regin maseterina Regin infratemporal Regin palatina Regin tonsilar Regin retrofaringea Regin laterofaringea Suelo de la boca( regin lingual, sublingual y suprahioidea) REGION ORAL O LABIAL

Labios: repliegues musculomenbranosos mviles, forman pared anterior de cavidad bucal. Forma: cara anterior o cutnea, cara posterior o mucosa y un borde libre. Extremos son unidos y forman las comisuras labiales. cara anterior superior esta el filtrum, cara posterior unida a a lnea media con encia por medio de frenillo labial. Piel: gruesa y adherida a musculos subyacentes.

Muculos: dilatadores son elevador del angulo de la boca, buccinador, depresor del labio inferior; elevadores del labio superior, el ala de la nariz( fibras laterales), cigomtico menor y mayor, risorio, depresor del angulo de la boca, platisma. Constrictores son musculo orbicular de la boca y compresor de los labios. REGION MENTONIANA Corresponde a la protuberancia del mentn. La forma es variada, pero generalmente siempre es saliente y convexa. Musculos: mentoniano, depresor del labio inferior y depresor del angulo de la boca. Esqueleto: parte anterior o media del cuerpo mandubular, presenta

protuberancia mentoneana. REGION DE LA MEJILLA Situada en la parte lateral de la cara. Limitada superiormente por borde infraorbitario, inferormente por borde inferior de la mandibula, posteriormente por borde anterior del masetero y anteriormente por surco nasolabial y comisura labial. Su cara externa es redondeada en nios. Esqueleto: la regin de la mejilla esta constituuida por varios huesos como lo son la cara lateral del cigomtico, cara anterior de apfisis cigomtica del maxilar, cara lateral del cuerpo de la mandibula. REGION MASETERICA O MASETERINA Situada en la parte lateral de la cara y forma la porcin posterior de la mejilla. Limitada superiormente por arco cigomtico, anteriormente por borde anterior del musculo masetero, posteriormente por la rama ascendente de rama de mandibula e inferiormente el borde inferior de la madibula Forma: cuadrilatera, en nios no hay diferenciacin entre esta regin y la de la mejilla. Musculo: maseteo Esqueleto: esta constituido por rama de la mandibula unida al h. temporal por la ATM. REGION INFRATEMPORAL Situada medialmente a la rama de la mandibula y musculo masetero, anteriormente a la regin parotidea, posteriormente a la tuberosidad del maxilar y a la regin de la mejilla, inferiormente a la cara inferior del ala mayor del esfenoides y a la regin temporal, superiormente a un plano horizontal al borde inferior de la mandibula. Musculos: pterigoideo lateral, pterigoideo medial. REGION PALATINA Forma la pared superior de la cavidad bucal y el tabique osteomembranoso que separa dicha cavidad de las cavidades nasales. Constituida anteriormente por paladar duro y posteriormente por el paladar blando o velo palatino, lateralmente esta delimitada por arcada dental. Froma: cncava, en lnea media hay un rafe palatino, puede ser saliente o no, en la parte anterior de dicho rafe hay una eminencia pequea llamada papila incisal y termina posteriormente en la uvula. Presenta anterior y lateralmente unos pliegues palatinos o rugosidades palatinas. Posteriormente esta la uvula y velo palatino. SUELO DE LA BOCA Comprende todas las partes blandas que forman la cavidad bucal. Circunscrita anteriormente por cuerpo de mandibula y posteriormente por h. hioides. musculos milohioideos

HENRI ROUVIRE/ ANDR DELMAS ANATOMIA HUMANA , CABEZA Y CUELLO 11 edicin paginas 559-605
Cuadro II. Biotipo facial (%).

Mujeres Hombres Mixto Dolicofacial 60 Mesofacial 26 Braquifacial 14 100 100 100

51 36 13

56 31 13

Cuadro III. Valores de medidas mandibulares en nios de 6 aos de acuerdo al biotipo facial. Nios 6 aos Co-Me Me-Go Go-Co Me-Go-Co Braquifacial 8.89 mm 4.97 mm 5.06 mm 134o Mesofacial Dolicofacial 9.43 mm 9.65 mm 5.21 mm 5.97 mm 4.47 mm 5.05 mm 128o 135

Valores de medidas mandibulares en nias de 6 aos de acuerdo al biotipo facial. Nias 6 aos Co-Me Me-Go Go-Co Me-Go-Co Braquifacial 8.66 mm 5.73 mm 4.55 mm 130o Mesofacial 9.22 mm 5.98 mm 4.94 mm 127o Dolicofacial 9.75 mm 6.13 mm 5.00 mm 132

Estudio piloto: Medidas mandibulares de los diferentes biotipos faciales en poblacin infantil mexicana de 6 aos de edad, residente en la ciudad de Mxico

Magaly Arciniega Flores,* Manuel Yudovich Burak, Fernando Ortiz Monasterio,II Salvador Garca Lpez
REVISTA ODONTOLOGICA MEXICANA VOL. 13 N 3 SEPTIEMBRE 2009. PG 141-147

Sindrome del primer arco. Da lugar a varias anomalas congnitas de los ojos, odos, mandbula y el

paladar. Este se da por la insuficiencia de clulas de la cresta neural que emigran haca el 1 arco durante la 4 semana. Las clulas de la cresta neural craneal son una poblacin celular migratoria que aparece en los pliegues de la placa neural muy precozmente en el desarrollo embrionario. Estas clulas migran y pueblan el mesnquima del proceso frontonasal y los arcos branquiales, contribuyendo as a la formacin de la mayora de los componentes seos y conjuntivos de las estructuras craneofaciales. La migracin comienza con estmulos genticos y factores locales y sigue unas corrientes preestablecidas a lo largo del tiempo, desde las zonas ms craneales y rostrales a las ms caudales del neuroepitelio. De esta forma, las clulas de la cresta neural invaden secuencialmente el proceso frontonasal y los arcos branquiales primero al cuarto. Cuando este proceso se altera se produce un dficit en el mesnquima del proceso frontonasal y de los arcos branquiales que altera las interacciones morfogenticas normales que ocurren en esta rea y causan las malformaciones. Existen mltiples sndromes en humanos con afectacin de estructuras derivadas de las clulas de la cresta neural. Los ms importantes con afectacin craneofacial son los sndromes de primer y segundo arco, la secuencia de Di George, las fisuras orofaciales y las malformaciones por cido retinoico, que se describen someramente a continuacin. Sndromes de primer y segundo arcos branquiales Existen dos sndromes en humanos que afectan especficamente a derivados del primer y segundo arcos branquiales: la disostosis mandibulofacial (Sndromes de Franceschetti-Zwahlen-Klein y Trea- cher-Collins) y la microsoma hemifacial.

Tratamiento quirrgico Actualmente se tiende a considerar que todas las craneosinostosis, an las unilaterales, ocasionan un grado mayor o menor de dficit neurolgico, aunque sea sutil. Por ello, la ciruga no persigue slo la correccin de la deformidad esttica,, sino la mejora de la perfusin cerebral y la expresin completa del potencial de crecimiento del cerebro, sin restricciones. Se reducir el tiempo de restriccin del crecimiento cerebral, sino que la remodelacin del esqueleto craneal ser ms completa y natural.

 Las tcnicas quirrgicas son adems ms sencillas cuanto ms precoz es la intervencin. Se considera separadamente el tratamiento del crneo y de la cara, y slo excepcionalmente se combina. El problema fundamental es la retrusin del tercio medio que adems del problema esttico supone importantes problemas funcionales como alteraciones de la masticacin, respiracin y disminucin de la proteccin ocular. El tratamiento moderno de la retrusin del tercio medio comenz en los aos 6070, cuando Paul Tessier populariz la osteotoma tipo Lefort III con avance completo facial. Salvo casos muy severos es mejor esperar a la edad de cuatro o cinco aos porque en los ms pequeos los fragmentos seos son muy frgiles, el sangrado puede resultar muy peligroso y la ciruga se hace muy compleja por la falta de dentadura definitiva. Inicialmente se realizaba un avance simultneo de la frente y de la cara, pero la morbilidad y los riesgos de infeccin eran muy elevados (ostetis severas por apertura y comunicacin con los senos). Una variante es la tcnica del avance monobloque: avance frontofacial en un solo bloque con diseccin extramucosa de las domas de las fosas nasales. El porcentaje de infecciones es menor, aunque tambin tiene muchos riesgos y solo se emplea en casos de atresias importantes de las vas areas o exoftalmos graves. En los sndromes con hipertelorismo, adems de avanzar las estructuras faciales, se debe segmentar sagitalmente la cara y aproximar los segmentos orbitarios. El futuro (y casi ya el presente) en el tratamiento de estas importantes retrusiones est en el empleo de tcnicas de distraccin sea progresiva del tercio medio facial que permitan no slo desarrollar la estructura sea sino tambin las partes blandas, evitando o disminuyendo la necesidad de cirugas tan agresivas. La mayor dificultad en estas tcnicas es actualmente el control del vector de distraccin y la reduccin de las recidivas.

Malformaciones Craneofaciales. La complejidad embriolgica y anatmica de la regin maxilofacial, hace que las malformaciones congnitas de esta zona sean muchas y muy variadas

LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE DIVIDEN EN: FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del crneo y/o de la cara. SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del crneo y cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal MALFORMACIONES DE LA ORBITA MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDBULA CLASIFICACIN BSICA DE MALFORMACIONES DE CRNEO Y CARA 1) LABIO-PALADAR FISURADO 2) MALFORMACIONES CRANEOFACIALES A)Fisuras faciales B) craneosinostosis C) disostosis craneofacial A) FISURAS FACIALES La fisura labio palatina es la fisura facial ms frecuente, por ello la describimos aparte. Las otras fisuras faciales, son mucho ms raras y se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del crneo y de la cara. B) CRANEOSINOSTOSIS Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad craneal. Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un sindrome. Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento del cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y deficit intelectual SINOSTOSIS SIMPLE Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los segmentos oseo deformes Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-parietal) SINOSTOSIS SINDROMICAS son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de crecimiento normal . Hay 90 sndromes asociados con Craneosinostosis. De los ms frecuentes tenemos: Enfermedad de Crouzon Sindrome de Apert Sindrome de Pfeiffer Sindrome de Saethre-Chotzen Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presin intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstruccin respiratoria, prdida de la audicin y afeccin psicolgica. Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de edad) y el objetivo es: descomprimir el crneo y remodelarlo obtener una baja de la presin endocraneana prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental. Casos severos requieren de ciruga en los primeros das o semanas de nacidos. C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL Microsomia hemifacial Sindrome de TreacherCollins

MICROSOMIA HEMIFACIAL Es una malformacin presente al nacimiento Antiguamente se la conoca como Sndrome del Primer, Segundo Arco Branquial y sindrome Golden- Har Se manifiesta por : hipoplasia de la hemimandbula y del maxilar, malformacin auricular en ese lado Clnicamente observamos asimetra facial mandbula y mentn desplazados hacia el lado afectado alteraciones de la mordida malformacin auricular variable desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia puede tener parlisis facial congnita a ese lado y alteracin de los msculos masticatorios El tx se inicia en la primera infancia con reparacin del nervio facial y elongacin del ramo mandibular ( distraccin sea). A los 6 aos de edad se efecta la reconstruccin auricular (con cartlagos costales) en la juventud se efecta ciruga del maxilar (Lefort I para la correccion del plano oclusal inclinado) y de la mandbula (osteotomas e injertos seos). SINDROME DE TREACHER-COLLINS Tambin llamado Disostosis Mandibulofacial. Clnicamente podra tener un aspecto parecido a la microsoma hemifacial, pero este sndrome es siempre bilateral Es hereditario Presenta hipoplasia con ausencia de hueso malar, hipoplasia de la rama mandibular, malformacin auricular, inclinacin y defecto de los prpados y puede o no presentar fisura palatina Tx:se inicia en la infancia y comprende la reconstruccin de partes blandas (orejas y prpados) as como injertos seos vascularizados en el rea del malar y cirugas en maxilar y mandbula.

4.-MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y MANDBULA. La mal oclusin ANGLE II es aquella en que los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitan ms anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar muy grande y adelantado y/o a una mandbula muy pequea y retruida. Se manifiesta clnicamente por un perfil convexo o cara de pjaro. El tratamiento es la ciruga ortogntica, efectuando un avance de la mandbula, una retroposicin del maxilar o una combinacin de ambas cosas. 3) MALFORMACIONES ORBITARIAS Hipo e hipertelorismo Distopia orbitaria

MANDIBULA Microgenia y Macrogenia : Se refiere al tamao y posicin del mentn, nicamente, por lo cual no influye en la oclusin y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patolgico. El tratamiento quirrgico consiste en una osteotoma de reposicionamiento y remodelacin del mentn y en algunos casos mnimos de microgenia se puede colocar una prtesis mentoniana con fines netamente estticos. LATEROGNATIA Corresponde a una asimetra con desviacin mandibular y puede ser secundaria a: malformaciones craneofaciales Traumatismos

tumores

Su tx es quirurgico, segn su etiologa y magnitud.