LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

LES TUMEURS INTRACRANIENNES

TUMEURS INTRACRANIENNES
Gnralits
Sous ce terme on dsigne: Les tumeurs crbrales primitives (70%) ou secondaires (14%) Les tumeurs mninges (15%) Les tumeurs osseuses de la vote et de la base du crne (1%)

CLASSIFICATION DES TUMEURS INTRACRANIENNES

Il est commode, titre pronostique, dutiliser une double classification la fois Topographique et histologique.

I/ Classification topographique
Selon que la tumeur sige au-dessus ou au dessous de la tente du cervelet on Distingue: -Les tumeurs sus-tentorielles: ou hmisphriques ou supratentorielles -Les tumeurs sous-tentorielles: ou de la fosse crbrale postrieure Il existe des tumeurs qui sont cheval : -Sur la tente du cervelet: tumeurs du foramen ovale de Pacchioni, elles sont moiti sus-tentorielles et sous-tentorielles .

Neurochirurgie 1

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

-Sur le trou occipital: moiti dans la fosse postrieure, moiti dans le canal rachidien. Les tumeurs hmisphriques se subdivisent en: -tumeurs hmisphriques corticales: ou lobaires, frontales, temporales, paritales, occipitales -tumeurs hmisphriques profondes: - des commissures inter hmisphriques (trigone, corps calleux) - des ventricules latraux - des noyaux gris centraux -tumeurs mdianes : -de lhypophyse -du chiasma des nerfs optiques -de lpiphyse -du 3me ventricule Les tumeurs de la fosse Comprennent: -tumeurs du cervelet: vermis lobe crbelleux -tumeurs du 4me ventricule -tumeurs du tronc crbral -tumeurs de langle ponto-crbelleux II/ Classification histologique Pour bien situer les diffrents types histologiques de tumeurs par rapport llment histologique dorigine, il est commode de distinguer 4 groupes de tumeurs selon que la tumeur est forme dlments cellulaires: -Normalement prsents dans le cerveau -Qui reprsentent des reliquats embryonnaires -Normalement prsent dans le crne -Qui viennent dun autre point de lorganisme

Neurochirurgie 2

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

III/ Corrlation histo-topographique : Il faut opposer du point de vue pronostique: -les tumeurs histologiques bnignes aux tumeurs malignes -les tumeurs crbrales aux tumeurs extra crbrales De faon plus concrte et pratique, on peut tablir une corrlation schmatique de frquence entre le sige et la nature histologique de la tumeur.

Neurochirurgie 3

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

-tumeurs hmisphriques: Glioblastomes Mtastases Mningiomes - Astrocytomes Oligodendrocytomes -tumeurs de la fosse postrieure: Enfant: Mdulloblastome: vermis Astrocytome kystique: lobe crbelleux Ependymome: Vernis Gliome du tronc crbral Adulte: Mtastase: cervelet Hmangioblastome: cervelet Astrocytome: cervelet * Un mningiome (tumeur extra crbrale, histologiquement bnin donc priori de bon pronostic) du clivus (abord chirurgical difficile) est finalement parfois de pronostic plus grave quune mtastase crbrale superficielle situe en zone peu fonctionnelle.

Neurochirurgie 4

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

HISTOIRE CLINIQUE NATURELLE DUNE TUMEUR INTRACRANIENNE :

On peut schmatiquement rsumer lhistoire clinique dune tumeur intracrnienne: 1. Elle irrite dabord le cerveau 2. Elle envahit progressivement 3. Sa prsence provoque enfin une hypertension lintrieur de la boite crnienne 1/ Les signes irritatifs: Comitialit Tardive * La comitialit est le signe rvlateur le plus prcoce (+++) et le plus frquent (environ 50%) * Cest la comitialit dite tardive car elle se manifeste le plus souvent aprs 20 ans chez un malade qui na pas dantcdents dpilepsie (pilepsie primaire) ou de lsions crbrales pileptognes (traumatisme obsttrical anoxie no-natale Convulsion fbrile du nourrisson mningites encphalites traumatismes crniens). * La comitialit peut revtir tous les types: - Motrice: Crises cloniques Crises marche jacksonienne Crises toniques (oculo-cphalique, adversive) Crises tonico-cloniques - Sensitive - Sensitivomotrice - Sensorielle: Hallucinose olfactive

Neurochirurgie 5

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

Hallucinose auditive Hallucinose visuelle - Du langage - Crise symptomatologie complexe ou labore: Psycho-sensori-motrice. * Seules les tumeurs hmisphriques provoquent de lpilepsie, les tumeurs de la fosse postrieure nen dclenchent jamais. Les tumeurs les plus bnignes sont les plus pileptognes (Oligodendrocytome 75%, Astrocytome 70%, Mningiome 60%), lpilepsie est souvent focale, elle volue seule pendant des mois ou des annes. Les tumeurs malignes sont moins pileptognes (Glioblastomes, Mtastases, environ 40%) quand elles le sont, lpilepsie est plus volontiers gnralise. * LE.E.G est normal en dbut dvolution. Ce nest que par la suite quapparatront les signes irritatifs en priphrie de la tumeur puis des ondes lentes de souffrance crbrale en regard delle (+++). * Un E.E.G normal en cas de comitialit tardive nlimine en rien le diagnostic de tumeur crbral. Au contraire, si lpilepsie clinique est relle, la probabilit de tumeur est grande et il faut multiplier les examens neuroradiologiques pour en faire la preuve. 2/ Les signes dficitaires La tumeur envahit progressivement le contenu de la bote crnienne et de lencphale, les tumeurs bnignes (Mningiome) dpriment le cerveau ou linfiltrent (Oligodendrocytome, Astrocytome), les tumeurs malignes (Glioblastomes) le dtruisent. Au dbut, ils sont discrets et modestes, ils napparaissent quaux manuvres de fatigue et de sensibilisation.

Neurochirurgie 6

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

Ils augmentent progressivement dintensit, ils saggravent et stendent en tche dhuile. Les dficits moteurs: Ils sont modrs et segmentaires et surtout distaux (piedmain). Ils sont controlatraux. Lhmiplgie totale massive est lexception. Lhmiparsie controlatrale la tumeur est proportionnelle, elle prdomine la face et au membre suprieur, la marche reste possible longtemps. Le dficit sinstalle: Le plus souvent de faon progressive Quelquefois la suite dune crise dpilepsie Exceptionnellement de faon brutale. Les dficits sensitifs: Ils ont les mmes caractres de distribution et dinstallation que les troubles moteurs. Il ne sagit jamais de troubles massifs des sensibilits lmentaires. Les dficits des rflexes et les signes dirritation pyramidale : Sont controlatraux la tumeur. Les troubles des fonctions suprieures : Sont de bons signes dappel. * Troubles du langage: - Parl: Manque de mot Trouble de lexpression Aphasie nominale Jargonaphasie Paraphrasie (utilise un mot pour un autre) Alexie

Neurochirurgie 7

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

- Ecrit:

Dysgraphie Acalculie

* Troubles de lexcution du geste : - Apraxie ido-motrice: Perte de lutilisation des objets usuels - Apraxie idatoire: Perte de lexcution et de la valeur symbolique de certains gestes (signe de la croix, salut militaire, ) - Apraxie spcialises: Perte de lhabillage, . * Troubles de la mmoire de fixation sur les faits rcents. Les troubles Psychiques (+++) : Ils sont frquents, discrets, daggravation progressive. Ils portent sur: -Les lments thymiques: troubles de lhumeur et du caractre, anxit, irritabilit, jovialit, tat hypomaniaque. -Les lments intellectuels: troubles de la mmoire, du jugement, du raisonnement, diminution de lidation. Les troubles Visuels : Ils sont frquents et motivent souvent la consultation en raison: - Dune baisse de lacuit visuelle - Dune vision double (diplopie) - Des troubles du champs visuel dont certaines parties sont voiles, floues ou rduites. Latteinte des nerfs crniens : Elle a une valeur topographique. Elle se rencontre surtout au cours de lvolution des tumeurs de la fosse postrieures: V, VII, VIII lors des tumeurs de langle ponto-crbelleux; IX,X,XI dans les tumeurs bulbaires. Neurochirurgie 8

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

Dans certaines tumeurs de la base du crne, on peut observer: - Une atteinte du I (Mningiome olfactif) - Une lsion du II ( Mningiome du jugum - Une souffrance du V (Tumeur Temporale) -Une lsion associe des III, IV,VI (Tumeur du Sinus caverneux) -Latteinte bilatrale des VI na aucune valeur topographique, cest un signe dHTIC Les troubles endocriniens : Ils attirent lattention sur les tumeurs au voisinage de la base du crne: de lhypophyse, du diencphale, du 3me ventricule. Ils ralisent des tableaux endocriniens multiples: obsit ou maigreur, amnorrhe, impuissance, retard pubertaire, diabte insipide 3/ Les signes dhypertension intracrnienne Il faut nettement distinguer - Les cphales isols - Le Tableau dHTIC a) Les cphales isols : Elles ne sont pas constantes (environ 40%) au stade de dbut. Elles sont plus frquentes dans les tumeurs malignes que dans les bnignes.

- Cphales localises: (cphale de prsence)

- Fixes, qui traduisent la prsence de la tumeur - La pression en regard exacerbe la douleur (+ ++) - On peut palper un ostome (+++) ractionnel en cas de mningiome. Neurochirurgie 9

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

- Cphales positionnelles: Certaines tumeurs ventriculaires bloquent transitoirement les voies dcoulement du LCR dans la position penche en avant et provoquent des cphales paroxystiques qui cde dans la position inverse. b) L HTIC : Cest un stade tardif qui traduit le dsquilibre entre le contenant et le contenu de la boite crnienne. Lexcs de volume est le fait : -de la tumeur -et de ses consquence: ldme crbral et lhydrocphalie tumorale Ldme crbral Cest surtout une inflation hydrique extracellulaire: (dme vasognique) par rupture de la barrire hmato-encphalique. Il est ractionnel la prsence dun corps tranger dans ou au voisinage de lencphale. Cest une raction prcoce dans les tumeurs malignes. Les tumeurs bnignes sont peu oedmatognes. Lhydrocphalie Elle est dite bloque par compression intrinsque (tumeurs intraventriculaires) ou extrinsque (tumeur cortico-sous-corticale) des cavits ventriculaires. Lhydrocphalie est en gnrale tardive.

Neurochirurgie 10

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

Cliniquement le tableau de lHTIC est trs vocateur. Avec la triade: CEPHALEES TROUBLES DISGESTIFS TROUBLES OCULAIRES (diminution de lacuit visuelle par dme papillaire) Lvolution de lHTIC tumorale se fait vers la MORT par engagement: -Engagement temporal -Engagement des amygdales crbelleuses

FORMES CLINIQUES DES TUMEURS INTRACRANIENNES

I/ Les formes symptomatiques a) des formes comitiales: Tumeurs bnignes Tumeurs en zone fonctionnelle b) des formes dficitaires Tumeurs bnignes c) des formes hypertensives Tumeurs au voisinage des activits ventriculaires. d) des formes avec hmorragie mninges ou crbrales Saignement intra ou pri tumoral (mtastases de naevocarcinome, de choriopithliome, papillome des plexus chorodes, hmangioblastome)

Neurochirurgie 11

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

e) des formes avec syndrome mning Syndrome mning fbrile avec pleiocytose dans le LCR par desquamation dans le LCR des tumeurs pri ventriculaires (mdulloblastome) f) des formes pseudo ventriculaires Parfois dbut brutal avec coma rgressif mais dficit persistant (forme pseudo hmorragique) Parfois, installation bgayante par vague des troubles neurologique ( forme pseudo ischmique) 2/ Les formes selon lage a) Les tumeurs de lenfant Elles sont plus frquentes dans la fosse postrieure qu ltage hmisphrique. En fosse postrieure les tumeurs les plus frquentes est le mdulloblastome et lastrocytome kystique quon rencontre de la naissance 12 ans avec une plus grande frquence chez les garons. A ltage hmisphrique on rencontre surtout des tumeurs de la ligne mdiane (craniopharyngiome) tumeurs du chiasma optique), des tumeurs ventriculaires, des mningiomes, des tumeurs embryonnaires, les gliomes sont rares. La symptomatologie clinique est identique celle de ladulte, hypertension intracrnienne est frquente et dapparition rapide car les tumeurs sont souvent mdianes. b) Les tumeurs du sujet g Latrophie crbrale explique que la tumeur soit bien supporte et que lHTIC soit retarde. Quand lHTIC existe. Neurochirurgie 12

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

c) Les tumeurs de la femme enceinte La grossesse peut favoriser une pousse symptomatique surtout par dme. 3/ Les formes histo-cliniques a) Les mningiomes Ils sont dvelopps aux dpens des cellules arachnodiennes. Ce sont des tumeurs bnignes, implantes sur la dure-mre qui refoulent le cortex et sont clivables. Ils peuvent atteindre un volume important sans produire de troubles neurologiques. Leur symptomatologie est irritative (60% des cas) sils sont situs dans une zone pileptogne, sinon ils voluent sous le masque de cphales localises et se rvlent tardivement par une HTIC. Ils se rencontrent plus souvent chez la femme vers 40-50 ans. Un ostome ractionnel peut tre palp sur le crne. b) Les gliomes bnins Astrocytomes de grade 1 et 2: Tumeurs crbrales cortico-sous-corticales infiltrantes mais non destructrices. Ils sont souvent de sige frontal chez le sujet de 30 35 ans. Muets pendant 2 5 ans, ils sont ensuite dvolution lente: irritatifs (70% des cas) et dficitaires (dficit lger discret et tardif) En fosse postrieure, ils peuvent tre kystiques. Oligodendrocytome:Immdiatement sous-cortical, son dveloppement est tellement lent (10 15 ans) quil est souvent calcifi. De sige essentiellement frontal, il peut devenir bilatral. Il est trs pileptogne (75% des cas) c) Les gliomes malins Neurochirurgie 13

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

- Astrocytomes de grade 3 ou 4: Ceux sont des astrocytomes initialement bnins qui dgnrent en rcidivant. Leur croissance rapide induit des dficits et une HTIC. -Glioblastome:Tumeur maligne, elle se dveloppe en substance blanche, elle dtruit les formations encphaliques, elle est oedmatogne, elle volue rapidement en quelques mois (3 6 mois). Le dficit neurologique prcde souvent la comitialit tardive. Entrane souvent au dbut des cphales et une asthnie. Elle se rencontre galement dans les 2 sexes vers 50 ans, le lobe temporal est le plus souvent atteint. -Mdulloblastome: Tumeur maligne de lenfant, elle se dveloppe surtout dans le vermis, elle est trs oedmatogne et destructrice. LHTIC est prcoce, la tumeur peut desquamer dans le LCR. Ltat Gnral est atteint. d) Les mtastases Tous les cancers peuvent mtastaser dans le cerveau mais on observe une encphalophilie majeure des cancers du poumon et du sein, un tropisme moyen des cancers du rein, des naevocarcinomes, de la thyrode. Lorigine de certaines mtastases peut tre inconnue. -Dans la moiti des cas, la symptomatologie est celle des gliomes malins: cphales, dficit moteur, comitialit. Dans lautre moiti, le dbut est plus aigu: crise dpilepsie ou dficit neurologique quelconque dapparition brutale (rle de lembolie mtastastatique) souvent ces signes rgressent de faon transitoire pour progresser ensuite rapidement et provoquer une HTIC (volution en 3 temps) e) Le Lymphome crbral primitif -Tumeur lymphode par prolifration lymphocytaire de type B, favorise par un tat dimmunosuppression acquise ou primitive - Localisation profonde parfois tumeurs multiples - Syndrome dhypertension intracrnienne prcd de trouble psychiques Neurochirurgie 14

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

- Efficacit de la radiothrapie. f) Les autres tumeurs Pinalome: tumeur piphysaire provoque une HTIC Ependymome, papillome, kyste collode, kyste pidermode, neurinome, adnome, chordome, l hmangioblastome, hmangiopricytome sont plus rares. 4/ Les formes volutives a) Formes lentes -Monosymptomatiques (souvent irritatives) -Mningiomes -Gliomes bnins b) Formes subaigus - Gliomes malins c) Formes aigus - Pseudo-vasculaire Par hmorragie intra tumorale Mise en tension brutale dun kyste Elles sont rares. 5/ Les formes topographiques - Chaque localisation tumorale superficielle ou profonde induit une symptomatologie particulire -Il serait trs didactique dtudier la symptomatologie en fonction dune topographie locale: * Tumeur du lobe frontal Neurochirurgie 15

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

* Tumeur du lobe temporal * Tumeur du lobe parital * Tumeur du lobe occipital - Cette faon permet de retenir la symptomatologie par rapport aux fonctions neurologiques de chaque lobe. - Cette faon de faire est cependant assez artificielle pour les tumeurs hmisphriques car: * Les fonctions crbrales sont le fait dune harmonie entre plusieurs lobes crbraux (langage, praxie, gnosie) * Les tumeurs compriment, infiltrent, dtruisent non pas un lobe mais une rgion. Le mode dextension anarchique des tumeurs crbrales rend difficile un paralllisme anatomo-clinique trop rigoureux - Cest la raison pour laquelle il est plus conforme de distinguer: * Les tumeurs prfrontales * Les tumeurs rolandiques * Les tumeurs Temporales * Les tumeurs postrieures (du carrefour paritooccipito-temporal ) - Parmi ces formes topographiques, il est important de distinguer: * Les formes extra crbrales:Mningiome Ostome sont irritatifs, provoquent peu de signes dficitaires et donnent tardivement une HTIC * Les formes intracrbrales: Les tumeurs gliales provoquent plus de dficits neurologiques que les tumeurs extra crbrales et lHTIC est plus prcoce.

DIAGNOSTIC DES TUMEURS INTRACRANIENNES

I/ Diagnostic positif - Suspecte sur les lments cliniques prcdents et particulirement: * La comitialit tardive * Les signes neurologiques dficitaires focaux * lHTIC Neurochirurgie 16

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

- La prsence dune tumeur sera prsume sur * Les radiographies de crne (calcifications, signes indirects dHTIC)

- Elle sera confirme par * Le scanner (avec ou sans injection), la R.M.N * Langiographie crbrale: . Signes directs dimprgnation . Signes indirects de dplacement des vaisseaux II/ Diagnostic diffrentiel - La clinique et les examens complmentaires permettront dliminer: * Les autres processus expansifs intracrniens qui ne sont pas des tumeurs : . Hmatomes . Abcs - Tuberculomes . Parasitoses (cysticercose echinococcose) . Kystes arachnodiens * Les formes pseudo tumorales des : . Encphalites, Mningo-encphalites . Thrombophlbites crbrales . Ramollissements crbraux (infarctus) . Encphalopathie, oedmateuses toxiques ou allergiques * Les malformations congnitales qui provoquent un syndrome expansif intracrnien par hydrocphalie (blocage des voies dcoulement du LCR par malformation: Neurochirurgie 17

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

. Hydrocphalie par stnose de laqueduc . Malformation dArnold Chiari (hydrocphalie par malposition du bulbe la partie haute du canal cervical) . Malformation de Dandy Walker (hydrocphalie par imperforation des trous de Magendie et de Luschka)

TRAITEMENT
I/Les mthodes Thrapeutiques 1/ Lexrse neurochirurgical

2/ La radiothrapie - Soit curiethrapie interstitielle : Iridium radioactif Yttrium iode radioactif Petite Tumeur ( moins de 2 cm de diamtre) Soit par voie externe (Cobalt Btatron, ) nest efficace que si le volume tumoral est rduit. 3/ La Chimiothrapie Nombreux protocole

Neurochirurgie 18

LES TUMEURS INTRACRANIENNES ____________________________________________________________________________________________

4/ La thrapie dappoint Anticonvulsivants (Gardnal, Antioedmateux (Synacthne corticodes)

II/ LES INDICATIONS - Elles doivent tre larges et tenir compte: * De lage et des tares * De ltat neurologique propratoire * Du sige de la Tumeur: Zone fonctionnelle ou pas, superficielle ou profonde * De la nature prsume de la tumeur ( Clinique, neuroradiologie ) - Les mningiomes doivent tre enlevs chirurgicalement - Les gliomes bnins doivent tre rsqus chirurgicalement . La radiothrapie est active en cas dexrse incomplte. - Les gliomes malins doivent tre traits par chirurgie + radiothrapie encadre par 12 18 cures mensuelles de chimiothrapie. - Les Mtastases uniques peuvent tre enleves. - Les lymphomes doivent tre identifis par biopsie, ils sont trs radiosensibles. - Pour aider la dcision thrapeutique, il peut tre utile de connatre la nature histologique et la dlimitation spatiale exacte de la tumeur ( petite lsion,lsion profonde, lsion en zone hautement fonctionnelle, lsion infiltrante, mal circonscrite, ) le reprage et la biopsie en condition strotaxique (biopsie percutane, trans-crnienne -3D guide par les technique dimagerie mdicale et linformatique. NB : pour les clichs rendez vous sur : www.medcours.com

Neurochirurgie 19